Polimiositis y dermatopolimiositis y Síndrome de Sjögren

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Patología Medica 
 Polimiositis 
Dermatopolimiositis 
Síndrome de Sjögren 
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POLIMIOSITIS Y DERMATOPOLIMIOSITIS 
¿O que es? 
• Inflamación del musculo estriado 
• Relacionado con enfermedades del tejido conectivo y 
neoplasias 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• Mujeres 2,5:1 
• Infantil (5-15 años) no asociado a neoplasias 
• Adulta (45-65 años) mayor mortalidad 
 
¿COMO OCURRE? 
• Idiopática 
• Infección viral + mecanismo autoinmune 
 
ANATOMIA PATOLOGICA 
 
 
Dermatomiositis 
Vasculopatía 
inmunomediada 
(depósitos de 
inmunocomplejos en los 
vasos) 
 
 
 
 
 
Polimiositis 
Lesión celular directa 
mediada por linfocitos T 
 
 
 
 
 
¿COMO SE MANIFIESTA? 
POLIMIOSITIS 
• Debilidad muscular proximal y simétrico 
• Inicio insidioso y progresivo (3-6meses) 
• Afectación de la musculatura de la cintura escapular y 
pélvica 
• Disfagia por afectación de la faringe 
• Su aparición se asocia más frecuentemente a otras 
patologías 
• Puede aparecer fenómeno de Raynoud, artralgias y 
artritis no erosiva 
• La musculatura ocular extrínseca esta respetada. Su 
presencia obliga a pensar en contra de esta patología 
 
DERMATOPOLIMIOSITIS 
• Clínicamente es parecido a la PM 
• Lesiones cutáneas características 
 Eritema en heliotropo: erupción violácea en parpado 
con edema 
 Afectación de hombros y espaldas o zonas del escote 
“signo de la V” 
 Placas eritematosas descamativas en los nudillos 
(pápulas de Gottron) 
 Manos de mecánico 
 15% de los pacientes tiene neoplasia asociada 
(ovario, mama, colon, melanoma, linfoma no 
Hodgkin) en edades avanzadas 
 
 
 
 
Rash en 
heliotropo 
 
 
 
Dermatomiositis
• Respuesta humoral
• Predominan linf B y 
T CD4
Polimiositis
• Inmunidad celular
• Citotoxica
• Predominan linf T CD8 
y macrofagos
 
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Manos de mecánico 
 
 
 
 
 
Síndrome antisintetasa: 
• Anti-jo1 positivos 
• Miositis 
• Neumonitis intersticial 
• Artritis no erosiva 
• Manos de mecánico 
• Fenómeno de Raynaud 
 
DIAGNOSTICO 
• ↑ enzimas musculares 
• CPK (creatinfosfoquinasa) 
• Otras: aldolasa, TGO y TGP, lactato deshidrogenasa (LDH) 
• anti Jo1 (anti RNA sintetasa) 
• Anti SRR asociado a daño miocárdico 
• Anti MI2 (anti helicasa) en pacientes con DM 
 
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO 
 
 
 
 
 
 
SÍNDROME DE SJÖGREN 
¿O QUE ES? 
Afecta principalmente al sistema glandular exocrino 
• Autoinmune 
• Sistémica 
• Crónica 
• Puede ser primaria o secundaria 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• Mujer 10-15:1 hombre 
• Pico entre los 40 y 60 años, aumenta con la edad 
 
ENFERMEDADES ASOCIADAS 
• Enfermedades autoinmunes sistémicas 
• Enfermedades autoinmunes órgano específicas 
• Infecciones virales 
 
¿COMO OCURRE? 
• Idiopatica 
• Probablemente factores intrínsecos y ambientales. 
• Posible predisposición familiar ligada al CMHC 
• Infiltración glandular exocrina por linfocitos CD4 + y la 
hiperestimulación de los linfocitos B 
 
¿COMO SE MANIFIESTA? 
• Xerostomía (boca seca) 
• Xeroftalmia (ojo seco) 
• Hipertrofia de parótidas 
• Artritis sin erosión 
• Artralgias 
• Fenómeno de Raynaud 
 
Afectación cutánea 
• Ulceras digitales 
• Sequedad cutánea 
• Caída de cabello 
• Sequedad vulvovaginal con prurito y dispareunia 
• Vasculitis 
Complejo SICCA 
 
 
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• Urticaria 
• Eritemas 
 
 
 
COMPROMISO CARDIACO 
• Derrame pericárdico 
• Bloqueo cardiaco congénito 
 
COMPROMISO PULMONAR 
• Hiperreactividad bronquial 
• Enfermedad pulmonar obstructiva 
• Infecciones respiratorias (bronquitis y neumonías) 
 
COMPROMISO DIGESTIVO 
• Relacionado a la xerostomía (atrofia de mucosa salival, 
deterioro de la dentadura, disfagia) 
• Náuseas, dolor epigástrico, dispepsia, gastritis atípica, 
• Pancreatitis subclínica, aguda o crónica 
• Hepatomegalia 
• Fibrosis portal 
• Hepatitis crónica activa 
• Cirrosis Biliar Primaria (prurito e ictericia) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
COMPROMISO RENAL 
• Afectación tubulointersticial 
 
COMPROMISO NERVIOSO 
• Neuropatía periférica: mononeuritis múltiple asociado a 
vasculitis 
• Afectación del SNC: desmielinización 
 
COMPROMISO LINFOIDE 
• Linfoma no Hodgkin 
 
COMPROMISO TIROIDEO 
• Hipotiroidismo 
 
 
 
DIAGNOSTICO 
• Xeroftalmia: Teste de Schirmer y rosa bengala 
• Biopsia de la lengua 
 
 
1. Laboratorio inmunológico: 
• anti-RO, anti-LA 
• ANA 
• FR 
• 3. Serología para infecciones virales: HIV, HVB, HVC 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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CRITERIOS DE DIAGNOSTICO 
 
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