Lupus eritematoso sistémico y Sindrome antifosfolipido

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Patología Medica 
 Lupus eritematoso sistémico y 
Síndrome antifosfolípido 
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 
¿O QUE ES? 
ERITEMA= ROJO 
• Multisistémica 
• Inmunológica 
• Inflamatorio 
• Crónico 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• Mujeres 10:1 Hombre 
• 65% - 16 – 55 años 
• 20% - < 16 años 
• 15% - > 55 años 
 
¿PORQUE OCURRE? 
 
• Idiopática 
• Linfocitos T CD8 y B 
• Fallo en los mecanismos que mantiene la auto tolerancia 
• Factores ambientales + predisposición genética 
 
¿COMO SE MANIFESTA? 
El daño tisular se produce: 
• Depósitos de inmunocomplejos (hipersensibilidad tipo III) 
• Daño directo por anticuerpos específicos 
 
SINTOMAS 
COMPROMISO MUCOCUTÁNEO 
 Agudo < 1 mes 
→ Eritema malar 
→ Bulloso 
→ En regiones foto expuestas 
→ Respecta el surco naso geniano 
 Sub agudo > 3 meses 
→ Lesiones eritematosas anulares confluentes 
→ Con descamación 
→ No deja cicatriz 
→ Hipopigmentación residual 
 Crónico 1-3 años 
→ Lupus discoide es la forma más frecuente 
→ En cara y cuero cabelludo 
→ Deformante y cicatricial 
→ Hipopigmentación y alopecia 
 
MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS 
• Anemia ↓ hemoglobina 
 Normocrómica – Normocítica 
• Leucopenia 
• Trombocitopenia 
• SINDROME DE EVANS (Trombopenia + anemia hemolítica) 
 
COMPLICACIONES CARDIOPULMONAR 
• Pleuritis 
• Pericarditis 
 
 
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COMPLICACIONES RENALES 
• Riñones 
 Sx nefrótico 
 Sx nefrítico 
 
COMPROMISO NEUROLOGICO 
COMPROMISO OFTALMICO 
 
EVOLUCION 
• BROTES – Activa y desactiva 
• REMISION 
 
Comparación con artritis reumatoide 
LES 
• Sin erosión 
• Migratoria 
• Deformación poco común y reducible 
• Rigidez matutina rápida 
 
DIAGNOSTICO 
• ANA 
• Anti ADN 
• Anti Sm 
• Coombs – ver hemoglobina 
• Riñones 
 Sx nefrótico 
→ > 3,5g/día 
→ ↓Albumina 
→ Edemas 
 Sx nefrítico 
→ 1,2g/día 
→ Hematuria 
→ HTA 
 
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO 
Tenes 
- 4 o más criterios 
- Al menos un criterio clínico y un criterio 
inmunológico 
- el paciente debe tener una biopsia para la nefritis 
lúpica en la presencia de anticuerpos antinucleares 
o anti- dsDNA. 
1. Criterios clínicos 
• Lupus cutáneo agudo, incluyendo rash malar, 
fotosensibilidad, etc 
• Lupus cutáneo crónico, incluyendo lupus discoide y otras 
• Úlceras orales 
• Alopecia 
• Sinovitis involucran 2 o más articulaciones o sensibilidad 
en dos o más articulaciones y por lo menos con 30 
minutos de rigidez matinal 
• Serositis 
• Compromiso Renal: proteinuria (>o =500 mg protein/24 
horas) o hematuria 
• Compromiso neurológico (por ejemplo, convulsiones, 
psicosis, neuritis, neuropatía, etc) 
• Anemia hemolítica 
• Leucopenia o linfopenia 
• Trombocitopenia 
 
2. Criterios inmunológicos 
• ANA nivel por encima del rango de referencia 
• Anti-dsDNA 
• Anti-Sm 
• Anticuerpos antifosfolípidos positivos 
• Complemento bajo 
• Resultado positivo de Coombs directo 
 
LUPUS INDUCIDO POR FARMACOS 
• Sin preferencia por sexo 
• No afecta riñón ni SNC 
• Anti ADN y anti SM negativos 
 
LUPUS NEONATAL 
• Fertilidad normal. 
• Mayor incidencia de aborto, parto prematuro y muerte 
intrauterina. 
• Actividad de la enfermedad debe controlarse antes de la 
concepción. 
• Exantema con placas eritematosas: se correlacionan con 
la transmisión placentaria de anticuerpos maternos IgG 
anti-Ro 
 
 
 
 
 
 
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PRONOSTICO 
 
 
 
SINDROME ANTIFOSFOLÍPIDICA (SAF) 
• Se caracteriza por trombosis arteriales o venosas, 
abortos de repetición o muerte fetal y presencia de 
anticuerpos antifosfolipídicos 
• mujeres 20 y los 40 años 
• Más frecuente en pacientes con LES 
 
CUADRO CLINICO 
• TROMBOSIS: pueden ser arteriales o venosas 
• ABORTOS: más frecuentes en el 1er TM 
• Otras: livedo reticularis, valvulopatias, migraña, 
artralgias/artritis, trombopenia o anemia hemolítica 
• SAF catastrófico: emergencia. Enfermedad 
tromboembólica de 3 o más órganos. Alta 
morbimortalidad 
 
CRITERIOS DE DIAGNOSTICO 
 
MORTALIDAD
Corto plazo
Infeccion
Riñón 
SNC
Largo plazo
Arterioescleros
is
Mortalidad 
10 años 25%