Manifestações Cutâneas de Colagenopatias

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Colagenopatía�
Manifestaciones cutáneas de:
● Lupus Eritematoso
● Esclerodermia
● Dermatomiosis
● Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo
. Lupu� Eritemat�s� .
↳ Tipos:
● Cutáneo Crónico (LECC)
● Cutáneo Subagudo (LECSA)
● Agudo - Sistémico (LES)
↳ Manifestaciones Cutáneas:
● LECC - LECSA
・ Genuinamente cutáneos
● LES
・80% de los pacientes
・25% manifestación inicial
↳ L.E. Cutáneo Crónico:
Variedades:
● L.E. Discoide Lozalizado
● L.E. Discoide Diseminado
● L.E. Tumido (edematosa)
● L.E. Hipertrofico o Verrucoso
● L.E. Paniculitis (nódulos
subcutáneos)
● L.E. Pernio (sabañones en áreas
acrales)
Diagnóstico:
● Hallazgos clínicos
● Anatomía patológica
・Hiperqueratosis
・Degeneración de la basal
・Infiltrado mononuclear
● I.F.D.: piel afectada
・IgG
・IgM
・IgA
・C3
● 5-10% pueden evolucionar a LES
・Formas diseminadas con ANA y
Anti DNA (+) e
hipocomplementemia
Tratamiento:
● Factores a considerar
・Tipo clínico
・Localización y extensión
・Edad, sexo, embarazo
・Descartar L.E. sistémico
● Orientación general:
・Educación solar: protección solar,
ropas, pantallas solares
・Estrés
・Medicamentos
・Tabaco
● Tratamiento específico:
・Local: corticoides tópicos y
corticoides intralesional
・Sistémicos:
- Antipalúdicos de síntesis: sulfato
de cloquina (4-5 mg/kg/día),
hidroxicloroquina (8mg/ kg/ día),
quinacrina
- Talidomida
- Retinoides
● Otras alternativas:
・Corticoides orales
・Clofazimina
・Oro
・Sulfona, sulfasalazina
↳ L.E. Cutáneo Subagudo:
● Fotosensibilidad de carácter
transitorio
● Lesiones psoriasiformes
(papuloescamoso)
● Lesiones anulares policíclicas
Diagnóstico:
● Clínica
● Anatomía patológica
● I.F.D.:
・40% piel afectada
・25% piel sana
● Laboratório
・60% ANA (patrón homogéneo)
・60% Anti RO
・40% Anti LA
・50% Inmunocomplejos
● Evolución: 50% tienen criterios de
LES
↳ L.E. Cutáneo Agudo:
● Eritema malar en alas de mariposa
● Exantema maculopapuloso
● Fotosensibilidad
● Livedo reticularis, Raynaud,
Gangrena
● Vasculitis, urticarias
● Alopecia difusa
● Tromboflebitis
● Lesiones ampollosas
● Hiperpigmentación
● Calcinosis
● Ulceras orales
↳ L.E. Sistémico:
Criterios de diagnóstico de la ARA (4 o
más)
● Lesión en alas de mariposa
● Lesiones discoides
● Fotosensibilidad
● Ulceraciones bucofaríngeas
● Artritis no erosiva
● Serositis
● Alteraciones renales persistentes
● Alteraciones hematológicas
● Alteraciones inmunológicas (cél
LE, RSS, anti DNA)
● ANA
Diagnóstico
● Clínica
● Anatomía patológica
・Espesamiento de la MB
・Degeneración hidrópica
・Edema de la dermis
・Fibrina-mucina
● I.F.D.: 90% piel afectada, 80% piel
sana expuesta y 50% piel sana
cubierta
・IgG
・IgM
・C
● Laboratório
・Ana (+), más del 80%
Patrón periférico: específico
Patrón homogéneo o moteado:
inespecífico
・Anti DNA (+) - 70% en
enfermedad activa
・nDNA específico
・Anti SM: muy específico, pero
solo en el 20%
・Anti RNP: no específico
・Anti RO - Anti LA: Lupus
Neonatal
・Anticoagulante lúpico (TTPA,
VDRL)
Tratamiento
● Multidisciplinario
● Piel: como en el LECC
● Prednisona - Inmunosupresores
. Esclerodermi� .
● Cutánea
・En gotas
・En placas (o morfea)
・Lineal (o en golpe de sable)
・Segmentaria
・Generalizada
● Esclerodermia Sistémica
・Diagnóstico
● CREST
● Esclerodermia Difusa
. Dermatomi�si� .
● Eritema rosado violáceo de la cara
(heliotrópico)
● Edema de manos, brazos
● Signo de Gottron
・Placas eritematovioláceas de la
base de la uña y el dorso de las
articulaciones
● Alopecia difusa
● Poiquilodermia
● Fotosensibilidad, livedo reticularis,
paniculitis
● Lesiones esclerodermiformes
● Urticarias, eritema nudoso y
multiforme
● Vasculitis, calcinosis
Diagnóstico
● Biopsia de piel y músculo
● Electromiografía y resonancia
magnética
● Laboratorio: CPK, aldolada, GOT,
LDH, creatina (orina
Tratamiento
● Prednisona
● Inmunosupresores
. Enf. Mixt� de� Tejid� Conjuntiv� .
● L.E. y/o DM., esclerodermia, artritis
reumatoidea
● ANA positivo (patrón moteado),
anti DNA negativo, ENA positivo
● RNP positivo
● Raynaud, dedos en salchicha