Hematologia expo - Josue Aguilar

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Leucemia de células pilosas
Linfoma de Hodgkin
M.C. Flor Isela Torres Rojo.
 
Karla Patricia Licón López 235944 
Leucemia de células pilosas.
La leucemia de células pilosas (LCP) fue descrita por Borouncle en 1958.
Es una enfermedad linfoproliferativa de células B.
Etiología.
La causa de la enfermedad no esta identificada.
Locus en cromosoma X origen de LCP
Factores de riesgo como: Exposición a químicos.
Agentes infecciosos como virus.
Datos epidemiológicos.
Mayor incidencia en personas de 50 años.
Más frecuente en género masculino.
Representa 1 a 2% de las leucemias.
Más frecuente en individuos caucásicos.
Fisiopatología.
Las células pilosas infiltran sistema fagocítico mononuclear
Produce pancitopenia
Esplenomegalia por infiltración.
Cuadro clínico y datos de laboratorio.
Fatiga
Molestia abdominal
Debilidad
Pérdida de peso
Infecciones
Hemorragias
Cuadro clínico y datos de laboratorio.
Enfermedad indolente detectada por: Citopenias en BH
Evaluación física: Esplenomegalia, hepatomegalia, adenomegalias.
En BH pancitopenia, neutropenia
Examen microscópico infiltración de células pilosas.
Diagnóstico.
Linfocitos
Citoplasma basófilo, proyecciones citoplásmicas
Núcleo excéntrico y cromatina abierta
Citofluorometría
Fenotipo con: CD5-,CD20+, CD22+ Y CD11c+
CD123+ diferenciar de leucemia del linfoma esplénico
Diagnóstico.
Positivos a tinción de fosfatasa ácida resistente al tartrato.
Tratamiento.
Esplenectomía fue el primer tratamiento.
Quimioterapia moderna.
Hace algunos años: interferón α 1-3 millones de unidades tres veces por semana.
Actualmente: 2-cloro desoxiadenosina y 2-desoxicoformicina.
En caso de resistencia o progresión: inmunoterapia con anticuerpos monoclonales o inmunotoxinas.
Indicaciones terapéuticas para la leucemia de células pilosas.
	Anemia con Hb <8 a 10 g/100 mL.
Trombocitopenia recuento plaquetario <50 000 a 100 000/ µl.
Neutropenia con neutrófilos totales <500 a 1000/ µl.
Células pilosas circulantes en gran cantidad.
Esplenomegalia sintomática.
Infecciones graves de repetición.
Infiltración doloroso o masiva de ganglios linfáticos.
Vasculitis clínicamente grave.
Infiltración ósea.
Variante de leucemia de células pilosas.
Se descubrió en 1980 la LCP-V
Tipo más agresivo.
Células más pequeñas, núcleo redondo central
Nucléolos prominentes, citoplasma basófilo.
Proyecciones citoplásmicas ocasionales.
Linfoma de Hodgkin.
Enfermedad descrita por Thomas Hodgkin en 1832.
Es un trastorno monoclonal maligno del linfocito B del centro germinativo de los ganglios linfáticos.
Linfoma de Hodgkin.
Reed Sternberg es una célula neoplásica.
Célula de Reed- Sternberg
Descrita por Carl Sternberg en 1898
Dorothy Reed en 1902
Células de Reed-Sternberg.
Son células grandes binucleadas o multinucleadas, con nucléolos eosinofílicos, separados por un espacio de membrana nuclear engrosada, con citoplasma abundante.
Datos epidemiológicos.
Mayor frecuencia en adolescentes y adultos (15- 34 años).Después de 60 años.
No antes de los 3 años.
Países en vías de desarrollo es menos común.
En países más desarrollados se relaciona con: Buen estado socioeconó-mico, ausencia de hacinamiento etc.
Etiología.
Se desconoce la causa exacta.
Sugerido origen infeccioso viral.
Factores genéticos.
Deficiencia de inmunidad natural.
Desnutrición.
Clasificación de Rye para enfermedad de Hodgkin.
Subtipos de enfermedad de Hodgkin
Predominio linfocitario nodular
Enfermedad de Hodgkin típica
Esclerosis nodular 60-80%
Celularidad mixta 15-30%
Predominio linfocitario 5%
Depleción linfocitaria 1%
Cuadro clínico.
Linfomas casi siempre enfermedades asintomáticas.
Crecimiento de ganglios linfáticos, invasión extraganglionar, adenomegalia.
Fiebre, diaforesis, pérdida de peso en menos de seis meses, prurito.
Por progresión de enfermedad: disfagia, disnea, tos o dolor precordial.
Etapa clínica de la enfermedad (Costwolds, Inglaterra).
Etapa I
Afección de una zona ganglionar u órgano linfoide.
Etapa II
Afección de dos o más grupos ganglionares.
Etapa III
Afección de grupos ganglionares u órganos linfoides:
Etapa IV
1: Con o sin adenomegalia
2: Con adenomegalia
Afección extraganglionar
Diagnóstico.
 Definitivo mediante biopsia del tejido afectado.
Estudios de laboratorio son inespecíficos.
BH: monocitosis, eosinofilia y linfopenia 
Cobre sérico y fosfatasa alcalina elevados
Radiografía de tórax, TAC y de abdomen, biopsia de médula ósea.
Tratamiento.
	Esquema ABVD
	Doxorrubicina: 25 mg/m² IV días 1 y5
	Bleomicina: 10 mg/m² IV días 1 y 15
	Vinblastina: 6 mg/m² IV días 1 y 15
	Dacarbacina: 375 mg/m² IV días 1 y 15
Trasplante de células hematopoyéticas
Pronóstico.
Los pacientes con linfoma de Hodgkin tienen buen pronóstico.
En general, la sobrevida global a 10 años para los pacientes con esta enfermedad es de 90%.
Pronóstico de la enfermedad.
	Factores de buen pronóstico	Factores de mal pronóstico
	VSG <50 mm/h	VSG  ≥50 mm/h
	Edad <45 años	Edad  ≥ 45 años
	Tipos histológicos:
Predominio linfocitario
Esclerosis nodular	Tipos histológicos:
Celularidad mixta
Disminución linfocitaria
	Menor cantidad de células de Reed-Sternberg	Abundantes células de Reed-Sternberg
	Ausencia de síntomas B	Presencia de síntomas B
	Menos de tres sitios afectados	Sexo masculino
	Ausencia de adenopatía tipo voluminosa	Enfermedad de tipo voluminosa
Bibliografía.
Shirlyn B. Mckenzie. Hematología Clínica. Segunda edición. México. El manual moderno. 2000. Págs. 485-488.
José Carlos Jaime Pérez, David Gómez Almaguer. Hematología la sangre y sus enfermedades. Tercera edición. México. Mc Graw- Hill Interamericana. 2012. Págs. 96-97, 118-121.