Linfomas - Material em Espanhol (UNLaR Argentina)

Vista previa del material en texto

Concepto 
• El linfoma se define como un neoplasia primaria que 
afecta el tejido linfoide. 
• Es un grupo de neoplasias malignas caracterizadas 
por proliferaciones originadas como masas tisulares 
discretas. 
El tumor primario que se orina del ganglio, si son los 
linfomas. 
 
Localización 
• Ganglio linfático - es la localización + común con 
80% y 90% 
La lesión maligna o el tumor o la neoplasia + 
frecuente en ganglios -> son las metástasis. 
• Órganos linfáticos primarios 
 → Medula ósea. 
 → Timo 
• Órganos linfáticos secundarios: 
 → Bazo 
 → Ganglio + común 
 → Amígdalas 
 Factores predisponentes 
• Radiaciones ionizantes: Aumentan riesgo de 
neoplasias mieloides y linfoides subsiguientes. 
• Factores Medioambientales: Enfermedad celiaca 
asociado a Linfomas tipo T intestinal HIV 
• Infecciones Virales: HTVL (en pacientes con 
leucemias) EBV (Linfomas de Burkitt y micosis 
Fungoide). 
• Factores Genéticos: predisposición: gemelo 
monocigótico con leucemia. 
Clasificación 
• Existen 2 tipos de linfomas con caracteres propios 
en cuanto a su histología, clínica y pronóstico: 
 → Linfoma Hodgkin (8,2%) 
→ Linfoma No Hodgkin (62,4%) + 
frecuente. 
Linfoma Hodgkin. 
• Los Linfomas de Hodgkin se caracterizan por la 
presencia de las células de Reed Sternberg 
→ Son muy importantes para el diagnóstico 
de la enfermedad. 
• Es una neoplasia linfoide monoclonal de origen B. 
• Constituye el 1% de todas las neoplasias y 
predomina en hombres (2:1) 
• Son + frecuente en adultos jóvenes. 
• Presenta una curva bimodal para edad: 15 y 35 
años. Después de los 50 años. 
• Anualmente se detectan aproximadamente 3 casos 
cada 100.000 habitantes. 
Dentro de los linfomas Hodgkin se presentan 
4 tipos: 
Esclerosis Nodular + 
Celularidad mixta 
Predominio Linfocitario 
Depleción Linfocitaria - 
 
 
Sinónimos 
Buen Pronostico Mal Pronostico 
• Bajo grado 
• Indolente 
• Alto grado 
• Agresivo 
Célula de Reed Sternberg. 
• Son célula neoplásica de origen linfocitaria de linaje 
B. 
• No expresa antígeno de membrana habituales en 
linfocitos B clásicos. 
• Estas células miden entre 15 a 45 mm 
aproximadamente. 
 
• Presentan un abundante citoplasma eosinófilo, con 
núcleos polilobulado y dos nucléolos grades y 
prominentes. 
• Es la célula diagnóstica de la enfermedad: 
→ debe estar presente para diagnosticar 
hodgkin. 
• No es patognomónica ya que puede aparecer en 
otras enfermedades: 
→ mononucleosis, tumores, micosis 
fungoide, melanoma etc. 
• Las CRS clásicas son las más frecuentes. 
• Existen otras variantes atípicas: 
→ La variante pleomórfica 
→ Lacunar 
→ Linfohistocitica (L&H). 
 
 
 
 
Esclerosis Nodular 
Frecuencia Es la forma más frecuente: 65-80% 
 
Edad 
Adolescentes y jóvenes (30 años). 
Más frecuente en mujeres 
 
Ganglios 
Mediastínicos superiores, escalenos, 
cervicales inferiores. 
Pronóstico Muy bueno, sobrevidas de 15 años. 
Microscopia Variante Lacunar de células RS. 
 
 
 
Celularidad Mixta 
Frecuencia 22% de los casos. 
 
Edad 
En hombres 30 a 40 años. 
Relación con HIV y con EBV (70%) 
 
 
Ganglios 
Abdominal, con síntomas pronostico 
global es bueno. 
Compromiso extranodal en mediastino, 
bazo y medula ósea. 
Pronóstico Bueno pronostico 
Microscopia CRS clásica. 
 
 
 
 
 
 
Predominio Linfocitario 
Frecuencia Son poco frecuentes (5-10%). 
Edad Varones 25 a 45 años. 
 
Ganglios 
Adenopatías Axilar y cervical, también a 
nivel de mediastino. 
Pronóstico Excelente 
Microscopia Células RS “L&H” (popcorn) 
 
 
 
Depleción Linfocitario 
 
Frecuencia 
Es una variante rara: <1%. 
Mas frecuente en inmunodeprimidos 
(HIV-SIDA). 
Asocia a EBV. 
Edad Hombres entre 50 y 60 años. 
 
Ganglios 
Abdominales y retroperitoneales. 
Generalmente DX en estadios 
avanzados. 
Pronóstico Malo 
 
Microscopia 
Pocos linfocitos, se observan CRS 
típicas y atípicas (mononucleadas), 
pleomórficas. 
 
 
 
 
Resumen LH 
 Esclerosis 
Nodular 
Celularidad 
Mixta 
Predominio 
Linfocitario 
Depleción 
Linfocitaria 
Frecuente 70% 22% 5% 1% 
Sexo Mujer Hombre Hombre Hombre 
 
Ganglios 
Mediastino 
y 
Cervicales 
 
Abdominales 
 
Axilar y 
cervical 
 
Abdominales y 
retroperitoneo 
Células de 
RS 
 
Lacunares 
Variantes 
clásica 
Variante 
L&H 
 
Polimórficas 
Pronostico Muy bueno Bueno Excelente Malo 
 
Linfoma NO Hodgkin 
• Son neoplasias de origen Linfoide B, T y NK. 
• Los B son los + frecuentes. 
• Representan el 60 a 70 % de todos los linfomas. 
• Son más frecuente de ver en varones en una 
relación (2:1). 
• Afectan a cualquier edad. 
• Más común después de los 50 años. 
• Pronostico: se diagnostica en EIII o EIV y 5-10% los 
linfomas pueden evolucionar a leucemia. 
• Localización: principalmente Ganglio, pero 20% son 
compromiso visceral (estomago, piel, SNC, etc.) 
• Factores predisponentes: HIV, H. Pylori, Enf. 
Autoinmunes (lupus, celaquia, enfermedad 
reumatoidea, etc), Entre otras. 
Linfomas No Hodgkin “B” 
LLC / LINFOMA DE PEQUEÑOS LINFOCITOS. 
• Morfología: Arquitectura de ganglios linfáticos 
borrada. 
→ Células pequeñas maduras. 
→ Prolinfocitos. 
→ Centro de proliferación. 
• 60% linfoma leucemia. 
• 40% linfoma solo. 
• Edad: predomina en mayores de 60 años. Varones 
2:1. 
• Clínica: Curso clínico indolente o signos clínicos 
inespecíficos. 
• Pronostico: Buen Pronóstico con sobrevida larga. 
Salvo transformación en linfomas más agresivas. 
• IHQ: CD20 positivo. 
¿Cuál es el linfoma que se asocia al leucemia linfoide 
crónica? 
Linfoma de pequeños linfocitos/LLC 
LINFOMA DE CELULAS PLASMATICAS (MIELOMA 
MULTIPLE). 
• Comprende una proliferación de células plasmáticas 
con afectación del esqueleto en forma múltiple. 
• Edad: entre los 50 y 60 años aproximadamente. 
Igual prevalencia en mujeres como en hombres. 
• Localización: Principalmente en 
→ Medula ósea (80%) 
→ A nivel extramedular como vías aéreas 
superiores. 
→ En ganglio linfático menos del 1%. 
• Clasificación: 
 → Secretores -> 95% de los casos. 
 → No secretores -> 5% de los casos. 
• Clínica: principalmente en los Mieloma Múltiple 
secretores. 
 
. 
 
 
 
 
 
• Por secreción de Ig anormal: 
→ predisponen a Infecciones 
→ fenómeno de Raynaud (hiperviscosidad 
de la sangre) 
→ Insuficiencia Renal. 
• Por secreción de IL6: 
→ hipercalcemia con síntomas neurológicos. 
→ dolor, fracturas patológicas, acompaña 
también anemia y hemorragias. 
• Pronóstico: son formas de curso agresivo. 
• La evolución a Leucemia es Raro. 
• Menos 20%. 
• Causas de muerte: infecciones recurrentes e 
insuficiencia renal crónica. 
• IHQ: Positivo para CD138, CD56 y Ciclina D1 
LINFOMA ASOCIADO A MUCOSA (LINFOMAS TIPO 
MALT). 
• Es uno de los linfomas extranodales más 
frecuentes. 
• Son tumores de las células B que se localizan 
principalmente en tejidos linfoides asociados a 
mucosa (MALT). 
• Localización: Predominan en aparato digestivo 
→ estómago 60% 
→ Intestino Delgado distal 30% 
→ Intestino grueso 25%). 
• Permanecen localizados mucho tiempo. 
• Micro: células pequeñas símil centrocitos. Complejo 
linfoepiteliales. 
• Clínica: curso lento, indolente, no agresivos, puede 
aparecer en otros sitios malt. 
• Pronostico: la tasa de supervivencia a 10 años, 
después de tratamiento es de 75%. 
• IHQ: positivo para CD20. 
LINFOMA DEL MANTO. 
• Es un tipo de Linfoma que representa el 3 a 5% 
de los LNH. 
• Localización: Compromiso ganglionar es el más 
común. 
• No es raro la afección extranodal (medula ósea, 
bazo, y tubo digestivo). 
• Morfología: Es un linfoma con compromiso difuso. 
Está constituido por células pequeñas hendidas 
llamadas centrocitos. 
• Clínica: Promedio etario 36 años. 
• Afecta a ganglios linfáticos, bazo, medula ósea, 
anillo de Waldeyer, tracto gastrointestinal. 
• Pronostico: Agresivo, es elde peor pronostico del 
grupo. 
LINFOMA DE CELULAS B GRANDE, DIFUSO. 
• Es una de las formas de LNH más común. 
• Ganglio reemplazado por una proliferación 
neoplásica linfoide difusa, que incluye los tumores 
derivados de las células B del centro germinal o post-
germinal. 
• Representa 1 de cada 3 casos de linfomas. 
• Edad: tiene prevalencia entre los 60 y 70 años. 
• Variantes: existen varios tipos de células B 
grandes: 
→ Centroblástico -> mejor pronostico. 
→ Inmunoblástico -> 80% son B 
→ Anaplásico -> células tumorales bizarras. 
Son pacientes más jóvenes (30º) 
→ Rico en células T o Histiocitos: 10% de 
células tumorales y 90% de linfocitos T e 
Histiocitos de naturaleza reactiva. 
• Localización: 60% en ganglio. Restante localización 
extranodal. 
• Pronostico: crecimiento rápido y curso clínico 
agresivo. Pueden curarse a largo plazo. 
• Existe una variante para: Plasmoblastico. 
LINFOMA FOLICULAR (CENTROCÍTICO-
CENTROBLÁSTICO). 
• Es la segunda variante más frecuente de LNH. 
• Afectan a las células B y está asociados a 
translocaciones en cromosomas 14 y 18. 
• Edad: Se presenta en mayores de 60 años. Raro 
en niños. 
• Micro: crecimiento nodular o folicular. 
• Raro difuso en ganglios. 
• Centrocitos y centroblastos. 
• Clínica: Linfadenopatía generalizada. Incurable. 
Cuidados paliativos 
• Localización: más frecuentemente en ganglios, 
como así también bazo, Medula Ósea. 
• Pronóstico: es el de mejor pronostico de los de bajo 
grado. 7 a 9 años. 
• Transformación en linfoma B difuso de células 
grandes 30%. 
LINFOMA DE BURKITT. 
• Es una de las formas de LNH más raras. 
• Comprende uno de los linfomas + frecuentes en 
niños. 
• Son de curso agresivo. 
• Comprende un grupo de neoplasias de células B, 
que presentan características histológicas similares. 
• Edad: predomina en niños. Poco frecuente en 
adultos. 
• Micro: infiltrado difuso de célula de tamaño mediano 
basófilas, moderado citoplasma. 
• Mitosis altas y apoptosis de células tumorales: 
Imagen en cielo estrellado por fagocitosis de calulas 
apoptóticas. 
 
¿Cuál es la micro típica de un linfoma de Burkitt? 
Imagen en cielo estrellado. 
• Existen dos Variantes: Formas clínicas 
Occidental o Esporádico: 
→ Baja relación con VEB. 
→ Afecta niños y escaso en adultos. 
→ Abdominales (intestino, retroperitoneo, 
ovario). 
• Africano o Endémico: 
→ Relacionado con VEB 90% niños de 3-6 
años predilección Óseo (mandibular). 
→ Raro otras localizaciones. 
Linfomas No Hodgkin “T” 
LINFOMA DE CÉLULAS T INTESTINAL DEL TIPO 
ENTEROPATÍA. 
• Es un Linfoma intestinal muy poco frecuente, 
pertenece a los Linfomas No Hodgkin de alto grado y 
compromete a las células T. 
• Está íntimamente asociado a enfermedad celiaca. 
• Micro: Atrofia vellositaria, complejos linfoepiteliales. 
difuso. 
• Localización: región proximal de intestino delgado 
(en zona distal hay linfomas MALT) 
• Clínica: se asocia a la sintomatología de síndrome de 
mala absorción (dispepsia, dolor, diarrea, vómitos), 
con presencia de abdomen agudo por perforación en 
algunos casos. 
Los pacientes con SMA por enfermedad celíaca tienen 
mayor riesgo de desarrollar linfomas que la población general 
 
MICOSIS FUNGOIDES Y SD DE SEZARY. 
• Es un trastorno linfoproliferativo de Células T 
Hélper, que se origina principalmente en piel. 
• Es progresivo, crónico y no contagioso. 
• Generalmente de buen pronóstico. 
• Micro: se observan células T neoplásicas de 
aspecto cerebriforme que infiltran dermis y 
epidermis, denominadas Células de Lutzner o de la 
micosis. 
• Invaden epidermis a través de microabscesos de 
Pautrier. 
• Se presenta en hombres mayores de 40 años. 
• SÍNDROME DE SÉZARY: aparece en el 5% de todos los 
casos de Micosis Fungoide. 
• Se caracteriza por presentar: 
→ Eritrodermia Exfoliativa 
→ Linfadenopatía 
→ Leucemia 
 
¿Qué es el Síndrome de Sézary? 
Es la leucemización de la micosis fungoide 
• Pronóstico: en las formas confinada a piel, es muy 
buen pronóstico con sobrevida 10 años. 
• El compromiso de otros órganos (Ganglio, MO) está 
asociado a mal pronóstico: menos de 1 año 
Factores Pronósticos en los Linfomas. 
• Variante histológica. 
• Estadificación de Ann Arbor. 
 
 
 
• La Estadificación de Ann Arbor se basa en cuatro 
estadios: 
• Afectación de una única 
región ganglionar (I) 
• O de un único sitio u 
órgano extraganglionar (I-E) 
Ganglio localizados 
• Afectación de dos o más regiones 
ganglionares en el mismo lado del 
diafragma (II) 
Supradiafragmáticos. 
• O afectación localizada de un sitio 
extraganglionar u órgano (II-E) y una o más 
regiones ganglionares en el mismo lado del 
diafragma. 
 
• Afectación de regiones linfáticas 
ganglionares a ambos lados del 
diafragma (III), que pueden estar 
acompañadas por afectación localizada 
de un sitio u órgano extraganglionar 
(III-E) 
• O esplénica (IIIS) o de ambas (III-ES) 
Más ganglios, en cualquier lugar. 
• Afectación difusa o 
diseminada de uno o más 
órganos extraganglionares 
distantes, con o sin afectación 
asociada de los ganglios 
linfáticos. 
 → Estadio I 
 → Estadio II 
 → Estadio III 
 → Estadio IV 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A: sin síntomas. 
B: presencia de fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso 
superior al 10% del peso corporal en los seis meses previos.