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SEMIOLOGÍA MÉDICA 1 @MedicEstudos Semiología médica Leucemia y Linfoma Leucemia • Son un grupo de enfermedades neoplásicas caracterizadas por una proliferación clonal. • El evento leucémico final ocurre en una célula de los progenitores hematopoyético en la medula ósea puede afectar a la serie linfoide o mieloide • Se las clasifica en leucemia aguda o leucemia crónica • Incidencia es de 8/100.000 hab. Clasificación y formas de presentación: Leucemias agudas: Constituyen un grupo de enfermedades neoplásicas caracterizadas por la proliferación y acumulación, en la medula ósea, la sangre periférica, y otros tejidos, de células hematopoyéticas troncales inmaduras malignas. Etiología: incierta Las LA son las neoplasias más frecuentes entre niños y adultos jóvenes, predominan en los varones, cualquier grupo etario. Libradas a su evolución natural, producen la muerte de los pacientes, por infección o hemorragia, con una supervivencia inferior a los dos meses. Manifestaciones clínicas • Leucemias agudas 1. Supresión de la formación de células sanguíneas normales, insuficiencia medular secundaria a la proliferación de infiltración por blastos, que se expresa por anemia, infección o sangrado. 2. Infiltración de órganos por las células leucémicas sobre todo en la LAL y LAM con componente monocitario. 3. Síntomas constitucionales: fiebre, deterioro del estado general, pérdida de peso. 4. Sx Anémico, sx hemorragiparo, adenomegalia, hepatomegalia, esplenomegalia, lesiones cutáneas, hipertrofia gingival, dolor óseo, signo de claven. El diagnostico presuntivo de la leucemia aguda deberá confirmarse con: • Hemograma • PAMO: presencia de blastos (30%) • Marcadores celulares de superficie con anticuerpos monoclonales. • Estudio citogenético • PL y examen del LCR • Determinar sx de lisis tumoral, prueba de coagulación RX Leucemias crónicas • Los trastornos mieloides crónicos, engloban un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común, el hecho de que el clon celular neoplásico se origina en la misma célula progenitora pluripotencial, aunque en distintos niveles de diferenciación. • Sx mielodisplásicos: medula ósea hipercelular con displasia, en ocasiones hipocelular, grados variables de citopenias. • Trastornos mieloproliferativos crónicos: hipercelularidad medular, expansión de la serie mieloide, plaquetas y glóbulos rojos, esplenomegalia, focos de hematopoyesis extramedular, tendencia a la fibrosis medular. Diagnostico • Esplenomegalia • Tres etapas: crónica, acelerada, aguda • Síntomas sistémicos • Crisis basticas (recuento de balastos superior a 30% en sangre periférica o por la presencia de infiltrados extra medulares de blastos. LLC (leucemia linfocítica crónica) • Es una expansión monoclonal de linfocitos • Forma más frecuentes de todas las leucemias humanas • Mas frecuentes en varones • La incidencia aumenta con la edad • LLC de células B (95%) • LLC de células T es rara • La mitad de los pacientes son asintomáticos • Puede presentar síntomas constitucionales • Adenomegalias generalizadas, simétricas e indoloras • Frotis de sangre periférica: sombra de Gumbrecht Linfomas Son un grupo heterogéneo de neoplasias del sistema inmune que se originan a partir de algunos de los componentes celulares de éste. ej. células B de los centros germinales de los ganglios linfáticos. • linfomas nodales (ganglios linfáticos) • linfomas extranodales (tejidos linfoides de diferentes órganos) Dx de certeza: biopsia Clasificación SEMIOLOGÍA MÉDICA 2 @MedicEstudos Semiología médica Leucemia y Linfoma Clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los linfomas de Hodgkin • Linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocitico. • Linfoma de Hodgkin clásico. LH clásico rico en linfocitos. Esclerosis nodular. Celulatidad mixta Depleción linfocitaria. LH clásico inclasificable. Estadificación de la enfermedad de Hodgkin (clasificación de Ann Arbor modificada en la Reunión de Cotswolds) • Estadio 1 - Compromiso de un solo grupo ganglionar o estructura linfática (p. ej., bazo, rimo o anillo de Waldeyer). • Estadio II - Compromiso de dos o más grupos ganglionares del mismo lado del diafragma. El número de sitios anatómicos comprometidos se indica con un subíndice (p. ej., II3, tres grupos comprometidos del mismo lado del diafragma). • Estadio III - Compromiso de grupos ganglionares o estructuras linfáticas en ambos lados del diafragma. III1: con o sin compromiso de ganglios esplénicos, hiliares, celíacos o portales. III2: con compromiso de los ganglios paraaórticos ilíacos o mesentéricos. • Estadio IV Compromiso de estructuras extranodales sin relación de contigüidad con regiones ganglionares comprometidas. Aplicable a cualquiera de los estadios. A. Sin síntomas. B. Síntomas sistémicos: fiebre (> o = 38°C) no explicable y recurrente en tres o más noches sucesivas; sudoración profusa, que requiere el cambio de la ropa de cama en tres o más noches sucesivas; pérdida inexplicable del 10% del peso corporal en los últimos 6 meses. X. Enfermedad con grandes masas. Ensanchamiento mediastínico, mayor que el 1/3 del diámetro torácico. Masas ganglionares >10 cm. E. Compromiso de una sola localización extranodal contigua o próxima a una localización ganglionar conocida. CS. Estadificación clínica. PS. Estadificación anatomopatológica • Presencia de células malignas en una biopsia ganglionar. • Células grandes multinucleadas, con nucleolos eosinófilos prominentes (célula de Reed-Sternberg) • Agente posible, virus del Ebstein-Barr • Alta tasa de curación • Representan un grupo variado y heterogéneo de neoplasias linfoides originadas en los linfocitos B (90%) y T (10%) • Se asocia a sustancias químicas • Marcadores de actividad tumoral: LDH, B2 microglobulina, hipoalbuminemia MANIFESTACIONES CLÍNICAS • La adenomegalia periférica indolora, de evolución subaguda, localizada o generalizada (cuello, axila o ingle) es la forma de presentación más frecuente de los linfomas. Estas neoplasias pueden tener un comportamiento clínico indolente o agresivo. Otras formas clínicas de presentación son: • Esplenomegalia Compromiso de órganos extralinfáricos: • aparato gastrointestinal; • piel; • hueso; • médula ósea (una o múltiples citopenias); Síntomas constitucionales (son más comunes en los LH): • Fiebre; • sudoración nocturna; • pérdida de peso; • prurito; • astenia, adinamia;
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