Alteraciones-electrocardiograficas-en-pacientes-del-Hospital-Infantil-de-Mexico-Federico-Gomez-con-esclerodermia-y-dermatomiositis

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISiÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ 
ALTERACIONES ELECTROCARDIOGRÁFICAS EN PACIENTES 
DEL HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ 
CON ESCLERODERMIA Y DERMATOMIOSITIS 
T E S I S 
PARA OBTENER EL TíTULO DE 
ESPECIALISTA EN: 
PEDIATR(A 
PRESENTA 
DRA. ANGELA KARINA ARCE PERALTA 
DIRECTOR DE TESIS: 
DRA. BEGOÑA SEGURA STANFORD 
DRA. MARíA Del Rocío MALDONADO VELÁZQUEZ 
Ciudad de México, Febrero de 2018 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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HOJA DE FIRMAS 
DRA. REBECA GÓMEZ CHICO VELASCO 
DIRECTORA DE ENSEÑANZA Y DESARROLLO ACADÉMICO 
DIRECTOR DE TESIS 
O 
MEDICO ADSCRITO AL SERVICIO DE CARDIOLOGíA PEDIATRICA. 
HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ 
ASESORES DE TESIS 
DRA.~~~~:::UEZ 
JEFE DE REUMATOLOGíA PEDIÁTRICA 
HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ 
2 
3 
 
DEDICATORIAS 
 
A mis padres que con su amor y una gran ilusión en su vida han hecho de mí una persona de 
provecho. 
 
A mis hermanas que han aguantado momentos de ausencia y sin embargo me han brindado su 
apoyo y su amor incondicional. 
 
A mi familia que siempre ha creido en mi y me han mostrado su amor y su confianza en su máximo 
esplendor, en especial a mis abuelos, Francisco Peralta, Clementina Muñoz, Aquilino Arce y Angela 
Segura porque simplemente sin ellos no estaría aquí. 
 
A mi mejor amigo, mi confidente y mi mayor inspiración, Antonio Aguilar Rojas, gracias por ser mi 
compañero de innumerables batallas, te amo y te admiro. 
 
A todos mis maestros que a lo largo de mi carrera me han transmitido esa pasión por el arte de la 
medicina especialmente por la pediatría y muy en especial al Dr Manuel Cazares Ortiz que fue mi 
primer acercamiento a este gran mundo de la medicina y particularmente de la pediatría. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
4 
 
INDICE 
 
1. Dedicatoria ……………………………………………………………………………………………….3 
2. Índice…………………………………………………………………………………………………………4 
3. Resumen……………………………………………………………………………………………………5 
4. Introducción………………………………………………………………………………………………5 
5. Marco teórico ……………………………………………………………………....………6, 7, 8, 9 
6. Antecedentes……………………………………………………………………………………………10 
7. Planteamiento del problema…………………………………………………………………….10 
8. Pregunta de investigación…………………………………………………………………………11 
9. Justificación………………………………………………………………………………………………11 
10. Objetivos (General, específicos)………………………………………………………………..12 
11. Métodos (diseño y procedimientos con detalle)………………………………………..12 
12. Plan de análisis estadístico………………………………………………………………………..14 
13. Descripción de variables ……………………………………………………………………..……14 
14. RESULTADOS……………………………………………………………………...15, 16, 17, 18, 19 
15. Discusión ………..……………………………………………………………………….…..19, 20, 21 
16. Conclusión ……..………………………………………………………………………………………..21 
17. Limitación del estudio……………………………………………………………………………….22 
18. Cronograma de actividades……………………………………………………………………….22 
19. Referencias bibliográficas………………………………………………………………23, 24, 25 
20. Anexos (Figuras, gráficas)………………………………………………………………………….S/N 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
5 
 
RESUMEN 
Las enfermedades reumatológicas constituyen un amplio grupo de enfermedades 
de etiología desconocida; afectan múltiples órganos y sistemas, incluyendo el 
corazón. Se sabe que cualquier estructura cardiovascular puede resultar afectada y 
su incidencia es variable de acuerdo con el nivel de actividad de cada enfermedad 
autoinmune. Las manifestaciones clínicas cardiacas de la polimiositis y la 
dermatomiositis son relativamente infrecuentes, sin embargo se estima según las 
estadísticas una prevalencia de enfermedad cardiaca asintomática del 3 al 6% en 
adultos, sin embargo en población pediátrica no se tienen mediciones al respecto. 
Se realizó un estudio de tipo observacional, prospectivo en pacientes pediátricos 
con diagnóstico de dermatomiositis y esclerodermia del Hospital Infantil de México 
Federico Gómez, a los cuales se les tomo un electrocardiograma con el objetivo 
principal de identificar las alteraciones electrocardiográficas más frecuentes en esta 
población, dentro de las encontradas fueron bloqueos (21.31%), de los cuales (38%) 
presentaron bloqueo incompleto de rama derecha, (31%) bloqueo hemifascicular 
izquierdo, (7.6%) bloqueo hemifascicular derecho, (7.6%) bloqueo completo de 
rama derecha, (7.6%) bloqueo de primer grado y (7.6%) bloqueo bifascicular; así 
mismo se encontró (3.27%) pacientes con elevación de punto J, (13.11%) con 
inversión anómala de onda T, (18.03%) con inversión anómala de la onda P y 
(4.91%) con preexitación; encontramos mayor compromiso cardiaco en pacientes 
con el diagnóstico de dermatomiositis, así como el mismo porcentaje de afección en 
pacientes con y sin uso de terapia esteroidea. 
 
INTRODUCCION 
Las enfermedades reumatológicas constituyen un amplio grupo de procesos cuya 
etiología es desconocida. Se caracterizan porque afectan múltiples órganos y 
sistemas, comparten una patogenia inmunológica y dan lugar a manifestaciones 
inflamatorias de todo tipo, estas enfermedades son, por excelencia, multisistémicas, 
tienen predilección por las articulaciones, por lo que se han denominado 
enfermedades “reumáticas”, pero en realidad también afectan músculos, serosas, 
6 
 
piel y, lo que les confiere mayor morbimortalidad, riñón, sistema nervioso central y 
corazón. 
En febrero de 2010 en el XXXVIII Congreso Mexicano de reumatología se presentó 
una investigación en la cual se encontró que las enfermedades reumáticas 
constituyen una parte importante de las consultas impartidas por el Instituto 
Mexicano del Seguro Social, originándose tan solo en ese año 5790, de las cuales 
el 35% correspondían a colagenopatías; esclerodermia, dermatopolimiositis, así 
como vasculitis, lo cual nos da un aproximado de los trastornos cardiacos a los 
cuales nos estaríamos enfrentando según la incidencia actual. 
 
 
MARCO TEORICO 
Las enfermedades autoinmunes amenazan por convertirse en un problema de salud 
pública, actualmente afecta entre el 5 al 10% de la población mundial, padeciéndola 
tanto niños, como jóvenes y adultos, en hombres y mujeres. Afectan principalmente 
articulaciones, huesos, músculos y distintos órganos del cuerpo entre piel, ojos, 
riñones, pulmón, corazón, sistema nervioso, y otros. Pueden generar deformaciones 
y discapacidades. 
La evolución del conocimiento con respecto a las enfermedades reumatológicas o 
autoinmunes, ha demostrado que estas patologías tienen escasa correlación entre 
los hallazgos patológicos y las manifestaciones clínicas. Asimismo, se observa que 
cada día existe más concordancia entre el mundo de la enfermedad reumatológica 
crónica y la cardiología aguda. (5) 
Con respecto a la afección cardiaca, motivo de este estudio, puede producirse en 
pacientes con un diagnostico ya establecido de un trastorno reumático o ser la forma 
de presentación inicial en los pacientes sin un diagnóstico previo. Se sabe que 
cualquier estructura cardiovascular puede afectarse, y su incidencia es variable de 
acuerdo con la fisiopatología, factores etiológicos y nivel de actividad de cada 
enfermedad, la afección cardiaca puede variarentre asintomática o leve hasta grave 
7 
 
y constituye una causa importante de morbimortalidad. Los pacientes pueden o no 
presentar síntomas lo que hace que el diagnóstico cardiológico resulte más difícil y 
poco oportuno. (2, 4) 
La dermatomiositis y la esclerodermia son parte de un conjunto de enfermedades 
autoinmunes que afectan el tejido conectivo, también llamadas colagenósis por 
integrar una serie de procesos inflamatorios difusos del tejido conectivo que tienen 
en común la degeneración de la sustancia intersticial del colágeno. 
En el caso de la polimiositis - dermatomiositis, son las principales miopatías 
inflamatorias idiopáticas, de etiología desconocida que se caracterizan por la 
existencia de una lesión inflamatoria muscular asociada con necrosis de células 
musculares, lo que en la mayoría de los casos se traduce en debilidad muscular. 
Posee una presentación bimodal con dos picos de aparición, el primero ocurre entre 
los 10 y 15 años y el otro, entre los 50 y 60 años. 
Los procesos autoinmunes, medicamentos y virus han sido reportados como 
factores etiológicos. 
La característica clínica dominante es la debilidad muscular proximal simétrica, que 
se puede acompañar de otros síntomas como fatiga, rigidez matutina y anorexia. 
Puede haber oftalmoplejía, disfagia, disfonía, dificultad para deglutir, mialgias y 
artralgias, fenómeno de Raynaud, edema palpebral y manifestaciones pulmonares 
como fibrosis intersticial o neumonitis intersticial. (5, 8, 12) 
 En el 40% de los pacientes se ha descrito daño cardiaco caracterizado por la 
aparición de miocarditis, fibrosis miocárdica o trastornos de la conducción. 
Generalmente, la afección cardíaca está limitada a trastornos electrocardiográficos 
asintomáticos, sin embargo, se puede desarrollar una variedad de alteraciones que 
comprometen incluso la vida, por laboratorio se encuentra una elevación de enzimas 
de origen muscular (AST, ALT, DHL, aldolasa y especialmente de la creatincinasa 
CPK y CPK-MB) y hasta en 50% de los casos puede haber elevación de la velocidad 
de sedimentación globular. (5, 7, 12) 
8 
 
La mayoría de los autores concuerdan en que los pacientes con polimiositis y 
dermatomiositis tienen un riesgo mayor de morbimortalidad por complicaciones 
cardiovasculares al llegar a rangos que oscilan entre el 15% y 30%. (5, 8) 
Con el uso de medicina nuclear, la incidencia de anormalidades cardiovasculares 
ha sido reportada hasta en un 70%. Las manifestaciones clínicas de las miocarditis 
son sutiles taquicardia en reposo, dolores atípicos y cambios inespecíficos de la 
repolarización en el ECG. 
Se ha descrito insuficiencia cardíaca franca, pero es más frecuente la simple 
aparición de bloqueo cardíaco (distal al haz de His) o arritmias. Las alteraciones 
electrocardiográficas aisladas están presentes hasta en 32,5% de los casos en 
adultos. Generalmente son cambios no específicos del segmento ST, aunque puede 
haber cambios sugestivos de infarto del miocardio, cambios electrocardiográficos 
de pericarditis, retraso en la conducción AV con tipos variables de bloqueos 
auriculoventriculares y progresión del patrón de bloqueo de rama al bloqueo 
auriculoventricular completo. Lo más frecuente es el hemibloqueo anterior izquierdo 
y el bloqueo de rama derecha del haz de His. Varias observaciones 
electrocardiográficas han mostrado una tendencia similar de progresión gradual del 
compromiso del sistema de conducción, con bloqueos bifasciculares o de rama 
inicialmente, que preceden al bloqueo AV completo. (9, 11) 
La esclerodermia (ECD) es un proceso multisistémico de etiología desconocida que 
se caracteriza por fibrosis de la piel, vasos sanguíneos y órganos viscerales 
(pulmones, riñones, corazón). Según la intensidad y la rapidez con que se afecta la 
piel y los órganos internos se distinguen la esclerosis cutánea sistémica (ECs) y la 
esclerosis cutánea limitada también llamada síndrome de CREST. 
Hay grados variables de acumulación de matriz extracelular, principalmente 
colágeno, en la piel y vísceras. Se asocia con la presencia de autoanticuerpos, 
principalmente los anticuerpos anticentrómero y anti-Scl-70. Clínicamente se 
manifiesta por el fenómeno de Raynaud, engrosamiento de la piel (esclerodermia), 
afectación de órganos internos que incluye tracto gastrointestinal, pulmones, 
riñones y corazón. Las manifestaciones de la esclerodermia sobre el corazón, 
9 
 
generalmente, son discretas y no se manifiestan clínicamente hasta fases 
avanzadas de la enfermedad, pero, de presentarse, son signos de mal pronóstico. 
La afectación cardíaca primaria de la ECD es una pericarditis con o sin derrame, 
insuficiencia cardíaca y bloqueos cardíacos de distinto grado. La afectación visceral 
y la cardíaca en particular es más frecuente en pacientes con ECs. (7, 11, 12) 
Esta colagenopatía presenta complicaciones cardíacas importantes; la pericarditis 
se presenta hasta en el 40% de los pacientes; el fenómeno de Raynaud miocárdico 
desempeña un papel muy importante en la injuria sobre la célula miocárdica ya que 
causa un espasmo vascular intermitente en algunas áreas del miocardio y, por tanto, 
daño celular. Una vez instaurada la lesión, una fibrosis miocárdica ocurre como 
resultado de estas alteraciones o de otras anormalidades anatómicas, sin embargo 
los trastornos de conducción se presentan con frecuencia, la esclerodermia puede 
ser causa de arrítmicas cardíacas, especialmente de bloqueos de rama y 
auriculoventriculares. 
La presencia de arritmias y de trastornos de conducción es más frecuente en la 
forma difusa de la esclerodermia y constituye un factor de mal pronóstico. 
La mayoría de los autoanticuerpos que se generan espontáneamente en las 
enfermedades autoinmnunes reconocen componentes del núcleo, y se denomina 
de forma genérica anticuerpos antinucleares. 
En mujeres portadoras del ANA, principalmente Anti-Ro/SSA y Anti-La/SSB la 
prevalencia de BAV se estima en 1-2%, se considera que la presencia de estos 
anticuerpos está estrechamente ligados al desarrollo de bloqueos cardiacos. Entre 
un 60 a 83% de madres de niños afectados tienen anticuerpos Anti-Ro circulantes, 
solo el 47% de estos presentan enfermedad del tejido conectivo activa. (1,9) 
 
 
 
 
10 
 
ANTECEDENTES 
Desde épocas antiguas se han encontrado enfermedades autoinmunes asociadas 
a alteraciones cardiacas; en 1788, David Pitcairn asoció por primera vez el 
reumatismo con afección del corazón. En 1797 se confirmaron los hallazgos de 
Dundas, se le dio crédito a David Pitcairn por haber sido el primero en notar “que 
las personas que padecen reumatismo son atacadas más frecuentemente que otras 
con síntomas de una enfermedad orgánica del corazón”, por lo tanto se sugirió la 
afección cardiaca como una manifestación de la enfermedad de base. 
En 1808 David Dundas describió la insuficiencia cardíaca en pacientes con 
reumatismo agudo, fue el primero en utilizar el término fiebre reumática. 
En 1836 se describió la endocarditis, al diferenciarla de la pericarditis, en su trabajo 
“Nouvelle Researches sur Le Rheumatisme Articulaire”, se concibió la afección del 
corazón como un aspecto intrínseco del reumatismo agudo y no como una 
complicación ocasional. Mientras en 1949, Bernstein Broch describen la presencia 
de Bloqueo AV en pacientes con espondilitis anquilosante. 
En 1953 se publicó en el American Heart Journal, The heart in rheumatoid arthritis, 
la primera revisión sobre el compromiso cardíaco en la artritis reumatoidea. 
Mientras en 1974 se publicaron 50 casos de pacientes con enfermedad de 
Kawasaki, relacionada con vasculitis arterial coronaria. 
 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
Este estudio pretende conocer si existen, y cuáles son las alteraciones 
electrocardiográficas presentes en pacientes con esclerodermia y dermatomiositis 
del Hospital Infantil de México Federico Gómez, así como conoceren que pacientes 
son más frecuentes, y si el manejo farmacológico se encuentra relacionado con la 
terapia esteroidea y no esteroidea. 
 
11 
 
 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN 
 Cuáles son las alteraciones electrocardiográficas en 
pacientes pediátricos con esclerodermia y dermatomiositis? 
 
JUSTIFICACION 
Actualmente las enfermedades autoinmunes constituyen un amplio grupo de 
enfermedades con alteraciones etiológicas desconocidas, que se caracterizan por 
afectar múltiples órganos y sistemas tanto en población adulta como en población 
infantil. 
Se sabe que existe una escasa correlación entre los hallazgos patológicos y las 
manifestaciones clínicas que los pacientes con enfermedades autoinmunes 
presentan, particularmente en esclerodermia y dermatomiositis; de la misma forma 
no existe relación de actividad de la enfermedad con el compromiso cardiaco. 
Se menciona en estudios previos que las manifestaciones clínicas cardiacas de la 
polimiositis y la dermatomiositis son relativamente infrecuentes, sin embargo se 
estima según las estadísticas una prevalencia de enfermedad cardiaca asintomática 
del 3 al 6% en adultos, por lo tanto si de manera intencionada se buscan 
alteraciones por electrocardiograma y ecocardiograma la prevalencia de daño 
cardiaco o compromiso cardiaco. 
Cerca del 40% de las alteraciones cardiacas se manifiestan como trastornos del 
sistema de conducción a cualquier nivel y que son graduales hasta constituir un 
bloqueo completo, sin embargo en población pediátrica no se conoce lo suficiente 
al respecto, por tanto al constituirse como un factor de mal pronóstico como tal es 
necesario saber que alteraciones electrocardiográficas se presentan en esta 
población, si son especificas o inespecíficas a partir de un método sencillo y que no 
implica un costo extra para la institución pero que sin embargo constituye una 
importante oportunidad para reducir la morbimortalidad a corto y largo plazo en 
estas colagenopatías. 
12 
 
 
OBJETIVOS 
 Principal: Identificar alteraciones electrocardiográficas en pacientes 
con diagnóstico de esclerodermia y dermatomiositis del Hospital 
Infantil de México. 
 Secundarios: 
 Conocer si los hallazgos electrocardiográficos son alteraciones 
especificas o inespecíficas 
 Identificar en cuantos de los pacientes están presentes estas 
alteraciones electrocardiográficas y su relación con el uso de 
tratamiento esteroideo y no esteroideos. 
 Conocer si el compromiso cardiaco es más frecuente en pacientes con 
esclerodermia y/o con dermatomiositis. 
 
METODOS 
 
Diseño 
Se realizara un estudio de tipo observacional, descriptivo, prospectivo y transversal 
a doble ciego, en la población pediátrica del Hospital Infantil de México Federico 
Gómez que tengan diagnóstico de esclerodermia y dermatomiositis; a los cuales se 
les tomara un electrocardiograma cuando acudan a la consulta a lo largo del año, 
como parte de su seguimiento y control. 
Los electrocardiogramas posteriormente serán enviados con una Cardióloga 
Pediatra Electrofisióloga, la misma que los analizara para determinar si existen 
cambios o alteraciones, ya sean especificas o inespecíficas en el trazo 
electrocardiográfico de cada uno de los pacientes, sin conocer diagnóstico, edad o 
estado clínico. 
13 
 
Los electrocardiogramas serán ubicados por folios para determinar pertenencia de 
estudio de cada uno de los niños. 
Se realizara una base de datos que incluirán los nombres de los niños participantes, 
números de cuenta de cada uno, tiempo de diagnóstico, así con principales 
síntomas asociados y manejos farmacológicos para ese momento. 
Posteriormente se correlacionaran los hallazgos encontrados con las condiciones 
tanto clínicas como farmacológicas de cada paciente. 
 
Material y métodos 
Material: 
- Electrocardiograma 
- Gel conductor 
- Mesa de exploración 
- Consultorio 
- Computadora 
 
Método 
Se tomara un electrocardiograma a la población pediátrica con diagnóstico de 
dermatomiositis y esclerodermia del Hospital Infantil de México Federico Gómez que 
acuda a la consulta de seguimiento y control en reumatología durante el 2016. 
Posteriormente los electrocardiogramas se someterán a revisión por parte de 
electrofisiología, quien con base en sus conocimientos y experiencia determinara si 
existe alguna anormalidad específica o inespecífica en cada uno de los 
electrocardiogramas. 
 
 
14 
 
PLAN DE ANÁLISIS ESTADÍSTICOS 
Se usaran medidas de tendencia central representadas por medio de tablas 
descriptivas y por representaciones gráficas. 
El software a utilizar en el procesamiento de los datos será Excell y Epi info 7.2. 
El nivel de significancia fijado para las pruebas estadísticas será de 95%. 
 
DESCRIPCIÓN DE VARIABLES 
Definiciones conceptuales 
Esclerodermia: proviene del griego sklēródermos que significa "piel endurecida" 
que alude a un grupo heterogéneo de enfermedades 
autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan principalmente a la piel, 
pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, 
las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos, la membrana 
sinovial y los vasos sanguíneos. 
Dermatomiositis: miopatía inflamatoria idiopática que afecta al músculo 
esquelético y a la piel; es una enfermedad del tejido conectivo, caracterizado 
por inflamación de los músculos y de la piel, de causa es desconocida, 
caracterizada por inflamación, rash y debilidad muscular. 
Alteraciones electrocardiográficas: Son cambios en el patrón eléctrico normal del 
corazón resultado de una estimulación coordinada del miocardio que permite la 
eficaz contracción del corazón, de este modo generan impulsos que causan una 
contracción desorganizada o un bloqueo de la conducción eléctrica. 
 
Variable independiente  esclerodermia y dermatomiositis 
Variable dependiente  alteraciones electrocardiográficas 
 
https://es.wikipedia.org/wiki/Idioma_griego
https://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_autoinmune
https://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_autoinmune
https://es.wikipedia.org/wiki/Fibrosis
https://es.wikipedia.org/wiki/Tejido_conjuntivo
https://es.wikipedia.org/wiki/Fascia
https://es.wikipedia.org/wiki/Membrana_sinovial
https://es.wikipedia.org/wiki/Membrana_sinovial
https://es.wikipedia.org/wiki/Vaso_sangu%C3%ADneo
https://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad
https://es.wikipedia.org/wiki/Tejido_conectivo
https://es.wikipedia.org/wiki/Inflamaci%C3%B3n
https://es.wikipedia.org/wiki/Piel
15 
 
 
 
RESULTADOS 
GRAFICA 1 
 
 
 
Variables 
Independiente 
Esclerodermia
(Cualitativa, 
nominales)
Dermatomiositis 
(Cualitativa, 
nominales)
Dependiente 
Alteraciones EKG
46%
54%
Muestra de paciente según género
Masculino Femenino
16 
 
GRAFICA 2 
 
 
GRAFICA 3 
 
 
 
 
 
59%
41%
Muestra de pacientes según diagnóstico
Dermatomiositis
Esclerodermia
Lactantes Preescolares Escolares Adolescentes
2
6
17
36
0
3
7
16
PACIENTES AFECTADOS SEGUN GRUPO DE 
EDAD 
Muestra Con EKG alterado
17 
 
GRAFICA 4 
 
 
GRAFICA 5 
 
20%
20%
40%
20%
Alteraciones electrocardiográficas en pacientes 
con esclerodermia 
Bloqueo hemifascicular izquierdo
Inversiòn de onda T
Onda P + en V1
PR largpo en V1
3% 3% 3%
3%
8%
13%
5%
18%
23%
8%
3%
3%
3%
3%
3% 3%
3%
Alteraciones electrocardiográficas en pacientes con 
dermatomiositis 
Bloqueo bifascicular
Bloqueo de 1º grado
Bloqueo completo de rama derecha
Bloqueo hemifascicular derecho
Bloqueo hemifascicular izquierdo
Bloque incompleto rama derecha
Elevación de punto J
Inversión anómala de la onda T
Inversión anómala de Onda P
Preexitación
Aplanamiento onda T
Hipertrofia septal
18 
 
GRAFICA 6 
 
 
Se tomaron electrocardiogramas a una muestra de 61 pacientes con diagnóstico de 
Esclerodermia y Dermatomiositis del Hospital Infantil de MéxicoFederico Gómez 
como parte de su seguimiento y control por los servicios de Cardiología y 
Reumatología, donde 33 fueron del sexo femenino (54.10%) y 28 del sexo 
masculino (45.90%), dentro de estos eran lactantes 2 (3.28%), preescolares 6 
(9.84%), escolares 17 (27.87%) y adolescentes 36 (59.04%); del 100% de nuestra 
muestra, 36 (59%) cuentan con diagnóstico de Dermatomiositis y 25 (41%) con 
diagnóstico de Esclerodermia (Ver gráfica 1, 2 y 3). 
Del total de la muestra 26 (42.6%) pacientes presentaron alteraciones 
electrocardiográficas, de estos 23 (88%) tenían diagnóstico de Dermatomiositis y 3 
(12%) diagnóstico de Esclerodermia, encontrándose más alteraciones 
electrocardiográficas en los pacientes con diagnóstico de Dermatomiositis. 
Por otra parte las alteraciones electrocardiográficas más frecuentes encontradas 
fueron los bloqueos de rama en 13 (21.31%) de los pacientes, de los cuales 5(38%) 
presentaron bloqueo incompleto de rama derecha, 4 (31%) bloqueo hemifascicular 
izquierdo, 1(7.6%) bloqueo hemifascicular derecho, 1(7.6%) bloqueo completo de 
rama derecha, 1 (7.6%) bloqueo de primer grado y 1(7.6%) bloqueo bifascicular; así 
No Alteración EKG Si Alteración EKG
56.76%
43.24%
58.33%
41.67%
PACIENTES CON ALTERACIONES EKG Y SU 
TERAPIA RECIBIDA 
ESTEROIDE: NO ESTEROIDE: SI
19 
 
mismo se encontraron 2 pacientes con elevación de punto J (3.27%), 8(13.11%) 
con inversión anómala de onda T, 11(18.03%) con inversión anómala de la onda 
P, con preexitación(4.91%). (Ver gráfica 4 y 5) 
De 61 (100%) pacientes, solo 24 (39.3%) se encontraban bajo manejo esteroideo, 
de los cuales 10 (41.7%) presentaron alteraciones electrocardiográficas. (Ver 
gráfica 6) 
 
DISCUSIÓN 
No se cuenta con estudios previos en población pediátrica que nos hagan conocer 
la existencia de alteraciones electrocardiográficas en pacientes con Esclerodermia 
y Dermatomiositis. 
Según estudios del Colegio Americano de Reumatología en población adulta acerca 
del compromiso cardiaco los trastornos de conducción en adultos aparecen en 
varias enfermedades del tejido conectivo, donde el nódulo aurículoventricular y los 
haces de conducción pueden estar distorsionados por tejido fibroso, producto del 
proceso inflamatorio persistente, lo cual se traduce en una amplia variedad de 
trastornos de la conducción, que van desde el síndrome de Wolff-Parkinson-White 
a distintos grados de bloqueo aurículoventricular (10,12); incluso las complicaciones 
cardiacas como derrames pericárdicos, miocarditis y vasculitis coronaria producto 
del mecanismo auto-inmunitario se manifiestan con arritmias, trastornos de 
conducción, insuficiencia cardiaca e incluso muerte súbita (13). 
 En 1981 West realizo un estudio retrospectivo con una muestra de 47 pacientes 
con diagnóstico de Esclerodermia donde 3 de los pacientes desarrollaron 
miocarditis como una manifestación temprana de la enfermedad, sin embargo se 
encontró que a pesar de una respuesta favorable a los tratamientos, existe una 
aparición tardía de los defectos en el sistema de conducción aún bajo terapia 
inmunosupresora. Estas alteraciones pueden ser intermitentes, asintomáticas, y 
pueden desaparecer espontáneamente, aunque la fibrosis contribuya a las lesiones 
del sistema de conducción, se sabe que los infiltrados inflamatorios también 
20 
 
participan en la fisiopatología de estos trastornos (13, 14). Por otra parte en este 
estudio con una muestra conformada por 61 pacientes con diagnóstico de 
Esclerodermia y Dermatomiositis, 26 mostraron alteraciones electrocardiográficas a 
pesar de que en la mayoría son pacientes con tiempos de diagnóstico y evolución 
literalmente cortos y que se encontraban bajo manejo inmunosupresor, por lo cual 
no parecen ser alteraciones de aparición tardía, ni estar estrechamente 
relacionados con el proceso inflamatorio agudo. (11) 
En nuestro estudio encontramos alteraciones en la repolarización ventricular 
sugestivas de inflamación o fibrosis miocárdica temprana, lo que puede ser una 
manifestación secundaria principalmente a Dermatomiositis (15). 
Por otra parte Grosso señala que en la Esclerodermia y la Dermatomiositis el 
electrocardiograma se puede encontrar alterado alrededor del 50 por ciento de los 
pacientes, describiéndose una amplia variedad de alteraciones 
electrocardiográficas que incluyen todos los grados de bloqueo cardíaco, patrón de 
infarto septal, taquicardia ventricular y taquicardias supraventriculares; incluso se 
han descrito taquiarritmias, pues el nodo auriculoventricular, el haz de His y sus dos 
ramas pueden verse afectadas. (18) La extrasistolia ventricular es la arritmia más 
frecuente en la Esclerodermia, pueden observarse anomalías en todo el sistema de 
conducción, de tal manera que más del 60% de los pacientes presentan ectopia 
ventricular; sin embargo en este estudio encontramos anomalías del sistema de 
conducción que van desde bloqueos hemifascicular izquierdo, bloqueos 
hemifascicular derecho, bloqueo bifascicular, bloqueo incompleto de rama derecha, 
bloqueo completo de rama derecha, bloqueo de primer grado; inversión de onda T, 
onda P positiva en V1, datos de preexitación, incluso elevación de punto J no 
significativa para isquemia, otros no tan frecuentes aplanamiento de onda T, onda 
P bimodal o negativa en derivaciones que se espera sea positiva, datos de 
hipertrofia septal e hipertrofia ventricular derecha (16,17). 
 
Se habla del proceso degenerativo y la extensión con el grado de la supuesta 
fibrosis miocárdica, producto de un mal tratamiento inmunosupresor, no solo por 
21 
 
prescripción si no por apego al mismo, sin embargo según nuestro estudio no 
parece ser una manifestación tardía ni dependiente de manejo, ya que es frecuente 
observar anomalías de la conducción en pacientes pediátricos asintomáticos con 
buen control inmunosupresor (2, 16, 18). 
Se sabe también que los pacientes con defectos de la conducción sintomáticos 
tienen peor pronóstico y pueden ser propensos a sufrir muerte súbita, sin embargo 
el riesgo de insuficiencia cardiaca y muerte súbita cardiaca aumenta en pacientes 
con alteraciones previas asintomáticas, incluso las alteración del punto J han sido 
asociadas recientemente a arritmias ventriculares que necesitan vigilancia de por 
vida por su asociación a muerte súbita (16). 
 
 CONCLUSIONES 
Las alteraciones electrocardiográficas son manifestaciones frecuentes en pacientes 
con dermatomiositis más que en el caso de pacientes con esclerodermia, los 
hallazgos van desde bloqueos que nos traducen daño en el sistema de conducción 
hasta datos de preexitación y elevación del punto J no significativa para isquemia. 
Es importante señalar que en pacientes pediátricos no parecen ser manifestaciones 
tardías, pues son casos con tiempo de evolución literalmente corto e incluso de 
recién diagnóstico que muestran compromiso cardiaco por electrocardiografía; cabe 
mencionar que la posibilidad de que el proceso inflamatorio persista y la fibrosis 
secundaria sean las únicas causas de daño cardiaco en su amplia variedad de 
trastornos de la conducción, es mínima pues nuestra muestra está constituida por 
pacientes bajo manejo inmunosupresor, clínicamente asintomáticos por lo que 
disminuye la actividad inflamatoria aguda en presencia de manejo inmunosupresor 
y por lo tanto de daño cardiaco secundario. Sin embargo es necesario estudiar y 
valorar otras posibles causas asociadas incluso a la presencia de anticuerpos y 
complejos mayores de histocompatiblidad. 
 
 
22 
 
LIMITACION DEL ESTUDIO 
Técnica usada en la toma de electrocardiogramas, así como el tipo de 
electrocardiógrafo utilizado y la condición del mismo al momento del estudio, ya que 
son condiciones que pueden variar de un paciente a otro. 
Falta de actualización de la base de datos intrahospitalaria, especialmente de 
diagnósticos. 
Poco apego del paciente al monitoreopor la consulta externa. 
Población con diagnóstico de dermatomiositis o esclerodermia que se egresen de 
alta de este instituto en los próximos días. 
Período corto de tiempo de recolección de la información, que comprende un año 
de duración a partir de enero de 2016. 
 
CRONOGRAMA 
 
 Enero Feb Marzo Abril Mayo Junio Jul Agost Sept 
Presentación 14 
Selección 
población 
 1-
29 
 
Toma de ekg 1- -20 
Revisión ekg 9 -10 
Recopilación 
de datos 
 11- -23 
Análisis de 
datos 
 24- -30 
 
 
 
23 
 
 
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