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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO SUBDIVISIÓN DE ESPECIALIZACIONES MÉDICAS INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL CENTRO MÉDICO NACIONAL DE OCCIDENTE UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD HOSPITAL DE PEDIATRÍA “EXPERIENCIA DE 5 AÑOS EN EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE HIPERTENSIÓN PORTAL EN LA UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD, HOSPITAL DE PEDIATRÍA DEL CENTRO MÉDICO NACIONAL DE OCCIDENTE, IMSS” T E S I S PARA OBTENER EL TÍTULO DE CIRUJANO PEDIATRA P R E S E N T A: DRA. GABRIELA ROSALES DE LA TORRE GUADALAJARA JALISCO JULIO 2014 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO SUBDIVISIÓN DE ESPECIALIZACIONES MÉDICAS TESIS DE SUBESPECIALIDAD EN CIRUGÍA PEDIÁTRICA UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD HOSPITAL DE PEDIATRÍA CENTRO MÉDICO NACIONAL DE OCCIDENTE INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL “Experiencia de 5 años en el tratamiento quirúrgico de Hipertensión Portal en la Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS” Tesista: Gabriela Rosales De La Torre Médico Residente de Cirugía Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. gaby_flk84@hotmail.com Tutor: M. en C. Eduardo Rodríguez Cervantes Médico Adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica, Trasplante Hepático y Cirugía Hepatobiliar de la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. eduardoroce@hotmail.com Investigador asociado: M. en C. María del Carmen Bojorquez Ramos Jefe de Servicio de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica de la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. Guadalajara, Jalisco Julio 2014 La niñez se mide a través de sonidos, olores y observaciones, hasta que aparece la sombra oscura de la razón. John Betjeman AGRADECIMIENTOS A mi esposo, Abeud: Intentando expresarle mi amor y gratitud por su apoyo incondicional, su comprensión generosa y su constante estímulo para llegar a la meta. A mi hija, Alexa: Por su paciencia y por enseñarme a enfrentar los obstáculos con alegría. A mis profesores: Por todos sus conocimientos transmitidos, enseñanza y dedicatoria, que fueron básicos en mi formación y aprendizaje. 1 1. ÍNDICE 1. Índice general…………………………………………………………………………...............1 2. Resumen…………………………………………………………………………………..........4 3. Marco teórico……………………………………………………………………………………8 3.1 Introducción……………………………………………………………………………………8 3.2 Epidemiología y Etiología……………………………………….……………………………8 3.3 Fisiopatología…………………………………………………………………………………..9 3.4 Cuadro clínico…………………….…………………………………………………………..11 3.4.1 Hemorragia Gastrointestinal………………………………………………………...........11 3.4.2 Esplenomegalia…………………………………………………………………..…..........12 3.4.3 Red venosa colateral………………………………………………………………………13 3.4.4 Ascitis………………………………………………………………………………............14 3.4.5 Complicaciones Pulmonares………………………………………………………..........14 3.5 Diagnóstico……………………………………………………………………………………15 3.5.1 Ultrasonido doppler………………………………………………………………………..15 3.5.2 Angiotomografía Axial Computa….………………………………………………………16 3.6 Tratamiento……………………………………………………………………………………17 3.6.1 Médico………………………………………………………………………………………18 2 3.6.1.1 Hemorragia Aguda……………………………………………………………………….18 3.6.2 Manejo Quirúrgico………………………………………………………………………….20 3.6.2.1 Cirugía Derivativa………………………………………………………………………..20 3.6.2.1.1 Derivación Selectiva…………………………………………………………………..21 3.6.2.1.2 Derivación No Selectiva………………………………………………………...........24 3.6.2.2 Cirugía No Derivativa.…………………………………………………………………...30 4. Justificación y planteamiento del problema…………………………………………………33 5. Objetivos……………………………………………………………………………….............34 5.1 Objetivo general………………………………………………………………………………34 5.2 Objetivos particulares………………………………………………………………………..34 6. Material y métodos…………………………………………………………………………….35 6.1 Tipo de estudio ………………………………………………………………………...........35 6.2 Temporalidad……………………………………………………….…………………………35 6.3 Universo de estudio …………………………………………………………………………35 6.4 Grupos de estudio …………………………………………………………………………...35 6.5 Criterios de inclusión.……………………………………………………………….............35 6.6 Criterios de exclusión………………………………………………………………………..35 6.7 Criterios de no inclusión…………………………………………………………….……….36 3 6.8 Definición de variables……………………………………………………………..………..36 6.9 Cuadro de operacionalización de variables ………………………………………………37 6.10 Cálculo del tamaño de la muestra ….…………………………………………………….39 6.11 Instrumento de recolección ………………………………………………………............40 6.12 Análisis estadístico………………………………………………………………………….40 6.13 Factibilidad…………………………………………………………………………………..40 6.14 Recursos y financiamiento…………………………………………………………………41 6.15 Lugar de la investigación…………………………………………………………………..41 7. Consideraciones éticas………………………………………………………………….........42 8. Cronograma de actividades…………………………………………………………………..43 9. Resultados…..………………………………………………………………………………….44 10. Discusión…..…………………………………………………………………………............54 11. Conclusiones………………………………………………………………………………….58 12. Bibliografía…………………………………………………………………………………….60 13. Anexos…..………………………………………………………………..............................67 4 2. RESUMEN “Experiencia de 5 años en el tratamiento quirúrgico de Hipertensión Portal en la Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS” Antecedentes: La hipertensión portal se ha vuelto un problema más frecuente visto en la edad pediátrica. Se han descrito diversas etiologías de hipertensión portal, las cuales se pueden agrupar en prehepáticas, hepáticas y poshepáticas. La obstrucción extrahepática (prehepática) de la vena porta es la causa más frecuente de hipertensión portal en niños reportándose como un fenómeno en incremento en los últimos años. Los pacientes con trombosis de la vena porta desarrollan síntomas extrahepáticos de hipertensión portal pero generalmente tienen una función hepática conservada al momento del diagnóstico a diferencia de los niños con hipertensión portal secundaria a enfermedad parenquimatosa del hígado. Clínicamente la hipertensión portal causa esplenomegalia con hiperesplenismo resultante y la formación de circulación colateral. Entre esta circulación colateral, la que tiene mayor repercusión clínica en los pacientes es la formación de várices esofágicas. Es por esto que antela presencia de sangrado de tubo digestivo alto secundario a várices esofágicas y hallazgo en la exploración física de esplenomegalia se realizará el diagnóstico de hipertensión portal hasta demostrar lo contrario. La presión venosa portal normal es ligeramente superior a la de la vena cava inferior con rangos de 0 a 11 mmHg en condiciones fisiológicas. El gradiente de presión entre ambos sistemas venosos es menor a 10 mmHg. La hipertensión portal puede ser definida como una presión mayor a 10 mmHg o un gradiente de presión mayor a 4 mmHg. 5 El tratamiento de la hipertensión portal en la edad pediátrica ha evolucionado en los últimos años, principalmente a partir de modelos aplicados en adultos. El manejo médico se centra principalmente en la prevención y tratamiento de la hemorragia gastrointestinal aguda que puede poner en riesgo la vida de los pacientes. En el manejo farmacológico se ha reportado beneficio con el uso de fármacos vasoactivos como la vasopresina, somastotatina y betabloqueadores. El manejo endoscópico se puede realizar tanto como profiláctico como terapéutico en los eventos de sangrado con el uso de sustancias esclerosantes o la instalación vía endoscópica de ligaduras de los vasos varicosos. Dos tipos fundamentales de abordajes quirúrgicos han sido descritos: aquellos que interrumpen la conexión portal-variceal y aquellos que reducen la presión y el flujo sanguíneo portal a través de una desviación o cortocircuito sistémico. Las derivaciones portosistémicas son rutas no fisiológicas creadas para desviar el flujo sanguíneo portal y mesentérico hacia la circulación sistémica. Las derivaciones portosistémicas pueden ser “selectivas” o “no selectivas”. Las derivaciones selectivas desvían selectivamente una región del abdomen, por ejemplo, el estómago, el bazo, para descomprimir las várices esófago gástricas. La sangre es predominantemente derivada a la circulación sistémica que es un sistema de baja presión, dejando a las várices con un flujo bajo a una presión menor disminuyendo el riesgo de sangrado. Entre las derivaciones selectivas se encuentran la derivación esplenorrenal distal (Warren) y la derivación vascular tipo Rex. En las derivaciones no selectivas se encuentran la derivación portocaval, mesocaval, esplenorrenal proximal, la derivación de Aubert, Sarfeh y Mitra. Existen también procedimientos no derivativos como la transección esofágica (Sugiura), y la esplenectomía parcial o total. 6 Objetivos: Objetivo general: Describir la experiencia en el tratamiento quirúrgico de Hipertensión Portal en pacientes pediátricos, en los últimos 5 años de la UMAE Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente. Objetivos particulares: Describir las características demográficas, clínicas y hematológicas de los pacientes con hipertensión portal extrahepática sometidos a derivación vascular. Describir los hallazgos endoscópicos previos y 6 meses posteriores a la derivación vascular. Identificar el tipo de derivación vascular realizada. Describir si hubo complicaciones quirúrgicas de cada una de las cirugías. Material y Método: Se desarrollará un estudio retrospectivo y descriptivo, teniendo como universo de estudio pacientes de 0 a 16 años de edad con diagnóstico de Hipertensión Portal sometidos a Derivaciones vasculares con o sin esplenectomía parcial, en los últimos 5 años de la UMAE, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS vistos en la consulta externa de cirugía pediátrica, que cuenten con expediente clínico completo y que hayan sido operados en nuestro hospital. No se requiere de un cálculo de muestra ya que se incluyen el total de pacientes que cumplen con los criterios de inclusión, el tipo de muestra es no probabilístico de casos consecutivos. El estudio se trata del análisis de expedientes y concentrados de archivo no se tendrá contacto alguno con pacientes, por el mismo motivo no requiere consentimiento informado y solo requiere aceptación por el comité local de investigación en salud para llevar a cabo el estudio. Las variables 7 cualitativas se analizarán a través de un estudio descriptivo con frecuencias y porcentajes. Las variables cuantitativas se analizarán de acuerdo a la curva de distribución asimétrica de los datos misma que se determinará con la prueba de Kosmovorov Smirnof. Se utilizará medianas y rangos en caso de curva no simétrica o bien con medias y desviación estándar en caso de curva simétrica. Los datos se capturarán en el paquete Microsoft Excel 2007. El análisis se realizará en el paquete estadístico SPSS Statistic 20 para Windows y los resultados se presentarán en tablas y gráficos. Infraestructura: Se cuenta con la infraestructura y materiales necesarios para llevar a cabo el trabajo de investigación. Por otro lado los exámenes de laboratorio, el ultrasonido Doppler, la angiotomografía computada y la endoscopía, son estudios que se solicitan de manera rutinaria para protocolizar estos pacientes, por lo que no se solicitarán pruebas extras para la realización del estudio. Experiencia del Grupo: La experiencia de nuestro hospital ha tenido evolución en el manejo quirúrgico de los pacientes con hipertensión portal, llevando a cabo procedimientos no selectivos como derivaciones mesocavales, hasta procedimientos selectivos como el procedimiento de Warren y en los últimos años derivación vascular tipo Rex con o sin esplenectomía parcial. Por lo tanto consideramos importante describir la experiencia en el manejo quirúrgico de la hipertensión portal en nuestro hospital. 8 3. MARCO TEÓRICO 3.1 Introducción La terapéutica de la hipertensión portal hemorrágica se ha expandido enormemente en los últimos años. En la actualidad existen múltiples modalidades terapéuticas, con indicaciones precisas y con buenos resultados para cada subgrupo de pacientes. Para la hemorragia aguda, la farmacoterapia y la terapia endoscópica constituyen la terapéutica de primera línea, dejando como terapéutica de segunda línea a las derivaciones portosistémicas a los casos refractarios. La cirugía de urgencia prácticamente no tiene indicación en la actualidad. La cirugía se considera una buena opción para los pacientes con buena función hepática, con o sin hepatopatía, cuyo único problema es la hemorragia variceal secundaria a hipertensión portal. El trasplante hepático, en los países desarrollados y con infraestructura adecuada es considerado en muchos sitios como la mejor opción terapéutica, porque no solo trata la hipertensión portal, sino que también la hepatopatía subyacente. (1) 3.2 Epidemiología y Etiología La obstrucción extrahepática de la vena porta es la causa más frecuente de hipertensión portal en niños. Los pacientes con esta forma de enfermedad representan el 9% de todos los casos tratados de hipertensión portal. Siendo en el 50% de los casos en niños secundario a obstrucción prehepática. (2,3) La trombosis venosa portal extrahepatica en niños es un fenómeno reportado en incremento. Usualmente estos niños son prematuros y tienen una historia de cateterismo 9 de la vena umbilical. Los niños con trombosis de la vena porta desarrollarán síntomas extrahepáticos de hipertensión portal, generalmente la función hepática estará conservada en estos pacientes, a diferencia de aquellos niños con hipertensión portal secundaria a enfermedad parenquimatosa del hígado. Estos niños se presentan con un sangrado gastrointestinal importante que requerirá escleroterapia o bandaje de várices así como se presentan con trombocitopenia secundaria a hiperesplenismo. (4) La hipertensión portal tiene diversas etiologías que podríamos clasificar en causas pre hepáticas, hepáticas y pos hepáticas. Tabla 1 Prehepáticas (Presinusoidal) Hepáticas (Sinusoidal) Poshepáticas (Posinusoidal)Cavernomatosis de la vena porta Cirrosis portal Obstrucción de las venas suprahepáticas Estenosis de la vena porta Cirrosis posnecrótica Obstrucción de la vena cava inferior Hipoplasia de la vena porta Cirrosis biliar Trombosis de la vena porta Enfermedad venoclusiva Compresión extrínseca de las venas porta o esplénica 3. 3 Fisiopatología La anomalía inicial es un aumento de resistencia al flujo entre el lecho esplácnico y la aurícula derecha por compromiso de la luz vascular. El efecto patológico mayor es el desarrollo de colaterales que llevan sangre del sistema venoso portal a la circulación sistémica: a la cava superior por hemiácigos a través de várices gastroesofágicas y por venas intercostales y diafragmáticas, y a la cava inferior a través de la vena renal 10 izquierda y el plexo hemorroidal inferior. Solo las colaterales submucosas en esófago, estómago y en otras partes del intestino en niños con cirugía previa (estomas, anastomosis intestinales en niños intervenidos de atresia de vías biliar) se asocian a sangrado digestivo. La gastropatía hipertensiva se produce por dilatación de vénulas submucosas y capilares por congestión en la mucosa del estómago. Se desarrolla sobre todo a pacientes sometidos a obliteración de várices. De forma secundaria a la aparición de shunts portosistémicos, en la enfermedad hepática avanzada se produce aumento del retorno venoso y disminución de la poscarga con aumento del gasto cardiaco. (5) En la cirrosis el aumento de la resistencia vascular al flujo sanguíneo portal en la microcirculación hepática es el factor inicial que conduce al desarrollo de la hipertensión portal. Sin embargo, hay también un componente dinámico resultado de la contracción activa de miofibroblastos portoseptales secundaria a un desequilibrio entre estímulos vasoconstrictores aumentados: endotelina, angiotensina II, noradrenalina, leucotrienos, tromboxano A2 y una biodisponibilidad reducida del vasodilatador óxido nítrico. La vasodilatación arteriolar esplácnica produce aumento de la retención de sodio y expansión del volumen vascular. Así, se produce un estado hiperdinámico caracterizado por taquicardia y disminución de las resistencias vasculares sistémicas que producen aumento del flujo portal y perpetúan la hipertensión portal. Cuando la producción local de linfa en la circulación esplácnica supera la capacidad de drenaje, aparece la ascitis. (6) 11 3.4 Cuadro clínico Clínicamente la hipertensión portal causa esplenomegalia con hiperesplenismo resultante y la formación de circulación colateral. A pesar de la formación de una significativa red colateral la hipertensión portal persiste. Este es el resultado de un incremento del gasto cardiaco (por el incremento en el retorno venoso y disminución en la poscarga); y una disminución en el tono arteriolar esplácnico (medido por varios factores incluyendo glucágon y óxido nítrico). La retención de sodio y agua vía reflejo hepatorenal incrementa el volumen circulante. Hay también producción de factores vasodilatadores que causan vasodilatación arterial de la circulación esplácnica. El incremento en la resistencia intrahepática es debido a edema en el hepatocito, fibrosis e inflamación de la vía portal intrahepática. Estudios clínicos y modelos animales han demostrado que estos eventos hemodinámicos ocurren; sin embargo la mayoría de estas investigaciones no han sido realizadas en niños o en modelos pediátricos. El estado de circulación hiperdinámica no ha sido bien caracterizado en alguna cohorte de niños. (7) 3. 4.1 Hemorragia gastrointestinal La presentación clínica de la hipertensión portal puede ser dramática por que puede ser el primer síntoma de una enfermedad hepática silente de larga evolución. En varias series largas de niños con hipertensión portal aproximadamente dos tercios se presentan con hematemesis o melena, usualmente debido a la ruptura de una várice esofágica. La hemorragia gastrointestinal también puede estar asociada con sangrado de gastropatía hipertensiva, ectasia vascular de antro gástrico, várices gástricas duodenales o rectales. La hemorragia variceal es el resultado de un incremento de la presión dentro de la várice que lleva a cambios en el diámetro de la várice e incremento de la tensión de su pared. 12 Cuando la tensión de la pared excede la fuerza de la pared variceal, la ruptura física de la várice ocurre. La mayoría de los pacientes reportados en las series tenían esplenomegalia al momento de la hemorragia; en consecuencia la combinación de hemorragia gastrointestinal y esplenomegalia sugieren hipertensión portal hasta demostrar lo contrario. El episodio de sangrado centinela en niños puede ocurrir en un gran rango de edades, empezando tan pronto como los dos meses de edad. El riesgo del primer sangrado en niños con cirrosis es del 22% pero se incrementa a 38% en los niños con conocimiento de várices en los cinco años previos. El sangrado ocurre en 15- 25% de los pacientes con atresia de vías biliares. La edad del sangrado es dependiente a la etiología subyacente de cirrosis. Los pacientes que tuvieron corrección quirúrgica pero progresión de la atresia biliar sangraron por primera vez en un promedio a los tres años, mientras que los niños con cirrosis debido a fibrosis quística sangran en un rango de 11.5 años. El sangrado variceal en los niños usualmente es precedido de una infección del tracto respiratorio superior, fiebre, o ingestión de aspirina. La combinación de estos factores incluyendo el incremento de la presión abdominal por toser o estornudar, incremento del gasto cardiaco por la fiebre y ulceración debido a medicamentos como son los antiinflamatorios no esteroideos o aspirina contribuyen a la ruptura de las várices. El reflujo gastroesofágico prolongado puede contribuir a la erosión sobre las várices lo que puede resultar en sangrado. (7) 3.4.2 Esplenomegalia Es el segundo hallazgo más común encontrado en niños con hipertensión portal después del sangrado de tubo digestivo. En muchas instancias, un agrandamiento del bazo es 13 descubierto en un examen físico de rutina. Muchos niños admitirán síntomas vagos como plenitud abdominal en el cuadrante superior izquierdo de muchos años previo al diagnóstico. Ocasionalmente las manifestaciones de hiperesplenismo incluyendo trombocitopenia, leucopenia, petequias o equimosis llevarán a la evaluación, haciendo el descubrimiento de hipertensión portal. Los hematólogos deben considerar el perfil bioquímico del hígado y un ultrasonido doppler en la evaluación de cualquier niño con trombocitopenia, especialmente si hay presencia de leucopenia. Aunque la esplenomegalia es un hallazgo común en los pacientes con hipertensión portal el tamaño del bazo no se correlaciona con la presión portal. (7) 3.4.3 Red venosa colateral Patrones vasculares cutáneos específicos son observados en la hipertensión portal. Prominentes marcas vasculares en el abdomen son el resultado de cortocircuitos portocolaterales a través de los vasos subcutáneos. La dirección del flujo a través de estas venas puede ser indicativo del sitio de obstrucción. Cuando la vena cava inferior está ocluida, el drenaje es usualmente cefálico pero por debajo del ombligo. La descompresión de la hipertensión portal a través de los vasos umbilicales resulta en colaterales periumbilicales prominentes, referidas como cabeza de medusa. Un audible murmullo venoso (Cruveilhier- Baumgarten murmullo) puede ser oído ocasionalmente. La cabeza de medusa es rara en niños, en parte debido a la alta prevalencia de obstrucción venosa portal asociada a obliteración de la vena umbilical. Las várices rectales son las más comunes vistas en niños. En niños con síndrome de intestino corto las várices estomales que son un sitio de baja resistencia están usualmentepresentes y son un sitio común de hemorragia. (7) 14 3.4.4 Ascitis La ascitis aparece cuando la presión hidrostática y osmótica dentro de los capilares mesentéricos y hepáticos resulta en una transferencia neta desde los vasos sanguíneos a los linfáticos a un rango que sobrepasa la capacidad de drenaje de los linfáticos. Es el signo de presentación de hipertensión portal en el 7-21% de los niños. En pacientes con hipertensión portal el incremento en la retención de sodio y el incremento de la presión portal pueden causar acumulación de fluidos dentro del abdomen. La falla del drenaje linfático empeora esta situación. (7) 3.4.5. Complicaciones Pulmonares El síndrome hepatopulmonar (SHP) y la hipertensión portopulmonar (HPP) son sin duda subdiagnosticados. El SHP progresa más rápidamente en pacientes con atresia de vía biliar asociado con poliesplenia. Pacientes con SHP tienen más alta incidencia de disnea y cianosis. Hay dos tipos de SHP, en el tipo I, los vasos tienen un engrosamiento que no permite el contacto adecuado de los eritrocitos con la membrana alveolo capilar para llevar a cabo el intercambio gaseoso. En el tipo II, se presentan comunicaciones arteriovenosas que aíslan por completo los alveolos. El trasplante hepático revierte el SHP en casi el 80% de los pacientes. El HPP eventualmente lleva a falla ventricular derecha. Histológicamente hay una arteriopatia pulmonar, con fibrosis concéntrica de la íntima, debido a una etiología vasoconstrictiva. La condición es definida por una presión de la arteria pulmonar mayor a 25 mmHg en reposo y de 30 mmHg en ejercicio. El signo más común de esta patología es la disnea con el ejercicio, otros síntomas incluyen fatiga, palpitaciones, síncope y dolor torácico. (7) 15 3.5 Diagnóstico La presión venosa portal normal es ligeramente superior a la de la vena cava inferior con rangos de 0 a 11 mmHg en condiciones fisiológicas. El gradiente de presión entre ambos sistemas venosos es menor a 10 mmHg y es bajo debido a la alta complianza y baja resistencia de la vena porta, sinuosides y al flujo de salida de las grandes venas hepáticas. La hipertensión portal puede se define como una presión mayor a 10 mmHg o un gradiente de presión mayor a 4 mmHg. Un gradiente de presión mayor a 10 mmHg a sido asociado a la formación de várices esofágicas y aquellos arriba de 12 mmHg está asociado con ascitis y sangrado variceal. Para medir el gradiente de presión portal, un catéter puede ser instalado dentro de la vena hepática por abordaje femoral o transyugular obteniendo la presión venosa hepática. (8) 3.5.1 Ultrasonido Doppler Es la primera técnica de imagen para evaluación de la hipertensión portal y nos permite: - Visualizar el eje espleno portal en el 97% de los pacientes: Existencia de trombos, así como imagen de cavernoma. Flujo y resistencia de la vena porta. - Tamaño de la vena porta y esplénica: Se mide en la porta extrahepática, en corte subcostal oblicuo y su calibre no debe superar a 12-13 mm. El calibre de la vena esplénica es de 11mm y en pacientes normales se puede modificar con la inspiración en el sentido de que aumenta en un 20-100%, no así en pacientes con hipertensión portal se modifica en un 20% o menos por lo que es un signo muy fiable con una especificidad del 100% y sensibilidad del 81%. (9) 16 - Tamaño del bazo: Eje longitudinal mayor de 12 cm. Un signo ecosonográfico de hipertensión portal son las imágenes lineales hiperreflectivas que corresponden a “focos de fibrosis perivasculares” secundarios a la estasis crónica, estas imágenes no aparecen en la esplenomegalia de otro origen. - Existencia de colaterales portosistémicas - Existencia o no de signos de hepatopatía asociada - Neoplasia sobreañadida - Valoración de causas suprahepáticas o prehepáticas. 3.5.2 Angiotomografía axial computada El diagnóstico puede establecerse a través de procedimientos no invasivos aunque la determinación de la causa y la gravedad del trastorno hemodinámico suelen requerir de técnicas más agresivas, las cuales aunque estén disponibles se deben usar de forma individualizada y racional en pacientes bien seleccionados tratando de obtener abundante información con un mínimo de invasividad. La evaluación del eje venoso portal es la piedra angular del diagnóstico pues determinar la ubicación de la obstrucción prehepática tiene influencia notable sobre la terapéutica. Inicialmente el acceso al árbol portal se realizó por técnicas invasivas ya que ofrecen una imagen bien definida del eje venoso esplenoportal. En la actualidad estas técnicas son cada vez menos utilizadas por el riesgo de lesión esplénica y ha sido sustituida por otras menos invasivas y de mayor fidelidad como la portografía arterial computarizada o angiotomografía axial computada y angiorresonancia magnética, brindan una imagen de altísima calidad y permiten disminuir los requerimientos de contraste. 17 Estas técnicas son recomendadas con fuerza, especialmente en los niños por su baja invasividad, aunque la poca accesibilidad limita su utilización rutinaria en escenarios de recursos limitados. Reservándose una vez que se decide realizar cirugía derivativa. Los hallazgos que encontramos son vena esplénica aumentada de calibre, disminución de llenado de la vena porta o visualización del cavernoma, desarrollo de venas periportales y perigástricas. (10) 3.6 Tratamiento La hipertensión portal se ha vuelto un problema más frecuente visto en la edad pediátrica. Aquellos que se presentan en forma aguda con sangrado de tubo digestivo alto, ya sea por várices esofágicas o gástricas, usualmente pueden ser tratados con medidas temporales como son la escleroterapia o el bandaje de várices. Algunos requerirán trasplante hepático para enfermedad hepática intrínseca avanzada. Sin embargo los niños con obstrucción portal extrahepática, ya sea por cavernomatosis de la porta o por obstrucción extrínseca de la porta, que no responden a las medidas conservadoras, o en aquellos con hiperesplenismo clínicamente significativo se ha demostrado que son beneficiados con la descompresión del lecho variceal vía cortocircuitos portosistémicos o esplenectomía. Los procedimientos quirúrgicos recomendados para hipertensión portal en niños han incluido, cortocircuitos mesocavales o esplenorrenal distal, procedimientos de desvascularización gástrica, distal y esplenectomía. (11) 18 3.6.1 Médico 3.6.1.1 Hemorragia aguda. Fármacos vasoactivos La utilización de fármacos vasoactivos es conceptualmente atractiva dada su amplia disponibilidad, facilidad de implementación y eficacia superior al 80% en la mayoría de las series publicadas. (12) La vasopresina fue el primer fármaco empleado por su capacidad de inducir vasoconstricción arterial. Infundido por vía endovenosa produce reducción del flujo sistémico y esplácnico, con la consiguiente caída en la presión portal. Sin embargo, su eficacia se ve limitada por los frecuentes efectos indeseables que presenta (isquemia). La disponibilidad de un análogo sintético en años recientes (terlipresina) ha permitido mejorar el perfil de seguridad con resultados inicialmente promisorios, aunque su uso en pacientes pediátricos en anecdótico. (13) La somatostatina, en cambio, antagoniza el efecto de los péptidos vasodilatadores esplácnicos como el glucagon, péptido intestinal vasoactivo y sustancia P, por lo que logra reducir el flujo en el sistema porta, sin afectar la circulación sistémica, lo cual reduce la tasa de complicaciones. El ocreótide es un análogo sintético de la somatostatina de semivida más prolongada y eficacia similar. Utilizado por vía endovenosa a una dosis de 2-5 µg/kg/h, precedido de un bolo de 2-5µg/kg logra detener la hemorragia en el 80-90% de los episodios. El tratamiento debe mantenerse por3-5 días, para prevenir el resangrado en el período de mayor riesgo. (14,15) 19 Tratamiento Endoscópico La inyección de un químico irritante en el interior de las várices se conoce desde hace más de 60 años y se denomina escleroterapia. El procedimiento busca producir la trombosis del vaso y su consiguiente reemplazo por una cicatriz fibrosa. Se realiza bajo visión directa durante la endoscopía, en dosis de 3-4 ml en cada cordón venoso. Las sesiones se repitan cada 2-3 semanas hasta la erradicación de todas las várices en los 4-5 cm distales del esófago. Las complicaciones más comunes son hemorragia, perforación y estenosis esofágica, con una frecuencia variable de acuerdo a la experiencia del operador. (16) En 1988, Stiegmann y cols. comunicaron la utilización de bandas elásticas que colocadas a través de un dispositivo especial montado en el extremo del endoscopio, permitan estrangular los cordones varicosos, irrumpir el flujo y provocar la necrosis y posterior cicatriz fibrosa en un plazo de 2-3 semanas. (17) Esta técnica, conocida como ligadura elástica, permite la erradicación de las várices en menor número de sesiones y con menos complicaciones que la escleroterapia, por lo que su uso se extendió rápidamente hasta ser aceptado en la actualidad como el tratamiento de elección para várices esofágicas. (18) A pesar de la aparente superioridad, la ligadura elástica es difícil de implementar en pacientes pequeños y durante sangrado activo, por lo que ambos procedimientos, escleroterapia y ligadura, deberían considerarse como complementarios. Sería deseable que el endoscopista esté familiarizado con las dos técnicas y disponga de ambas al momento del tratamiento. (19,20) 20 Tabla 2: Clasificación de las várices esofágicas según Baveno (21) Pequeñas Varices mínimamente elevadas sobre de la superficie de la mucosa esofágica. Medianas Várices tortuosas que ocupan menos de un tercio de la superficie esofágica. Grandes Várices que ocupan más de un tercio de la superficie del esófago. 3. 6.2 Tratamiento Quirúrgico Dos tipos fundamentales de abordajes quirúrgicos han sido descritos: aquellos que interrumpen la conexión portal-variceal y aquellos que reducen la presión y el flujo sanguíneo portal a través de una desviación o cortocircuito sistémico. Las derivaciones portosistémicas o procedimientos de descompresión, usualmente son más efectivos para el control de la hemorragia variceal. Un tipo de procedimiento disminuye el flujo sanguíneo portal llevando a cabo una esplenectomía total o parcial, mientras que otros crean cortocircuitos a la circulación sistémica. (22) 3.6.2.1 Cirugía derivativa. Las derivaciones portosistémicas son rutas no fisiológicas creadas para desviar el flujo sanguíneo portal y mesentérico hacia la circulación sistémica. Una variedad de técnicas están disponibles y con unas relativamente pocas modificaciones en las técnicas (anastomosis latero-lateral vs tipo en H, calibre del Bypass, grosor del injerto, uso de material prostético, sitio de drenaje), el cirujano tiene una gran variedad de opciones para lograr una derivación parcial, en lugar de una total del flujo portal. El descenso de la presión portal es variable, dependiendo de cuanto flujo es desviado, y varía de acuerdo al 21 diámetro de la anastomosis, el diámetro y el grosor del injerto interpuesto y la localización del sitio de elección para la derivación del flujo portal. Las derivaciones portosistémicas pueden ser “selectivas” o “no selectivas”. Las derivaciones selectivas desvían selectivamente una región del abdomen, por ejemplo, el estómago, el bazo, para descomprimir las várices esófago gástricas. La sangre es predominantemente derivada a la circulación sistémica que es un sistema de baja presión, dejando a las várices con un flujo bajo a una presión menor disminuyendo el riesgo de sangrado. 3.6.2.1.1 Derivaciones Selectivas Derivación esplenorrenal distal (Warren). Este implica sección de la vena esplénica y anastomosis término-lateral a la vena renal izquierda, preservando de este modo la porta y el flujo mesentérico hacia el hígado. Sin embargo, con la compleja colateralización del sistema venoso esplácnico, algunas comunicaciones siempre persisten, y se ha visto que esta derivación selectiva se centraliza en forma progresiva con el tiempo. Esta opción disminuye el tamaño del bazo, mejorando el hiperesplenismo, y normalizando el recuento plaquetario y leucocitario. Las derivaciones selectivas han sido usadas con éxito para tratar sangrado por várices y el hiperesplenismo y han mostrado que reducen la encefalopatía postoperatoria con resultados equivalentes a largo plazo en cuanto a mortalidad o resangrado. Se ha reportado mejora a largo plazo mayor del 90%. (23, 24) 22 Figura 1. Derivación esplenorrenal distal (Warren) Trombosis de la vena porta y Meso Rex Bypass (MRB) La hipertensión portal prehepática, y específicamente la trombosis de la vena porta (TVP), es la causa más común de hipertensión portal en niños. La mayoría no tiene etiología obvia en su historia clínica y se piensa son idiopáticos, o tal vez congénitos. El daño directo de la vena porta se puede encontrar hasta en 25% de los casos que tienen historia de cateterismo umbilical durante el periodo neonatal. Menos común, la TVP puede ser causada por trauma, tumores o secundaria a peritonitis. El rol etiológico de los estados trombóticos y/o factores protrombóticos continúa controversial. La mayoría de los estudios han demostrado que las anormalidades en la coagulación encontrados en la vena porta son secundarios, en lugar de primarios. Parece más probable que los desordenes de la coagulación pueden predisponer a la trombosis cuando se asocian con otros factores de riesgo. 23 Los niños con TVP no deben tener una enfermedad hepática subyacente, y su función hepática esperada es normal. Algunos pueden desarrollar una biliopatía portal causada por una obstrucción extrínseca de la vía biliar extrahepática, que empeora con el tiempo y puede causar colestasis progresiva en unas décadas. Aun en aquellos niños con un gran cavernoma, este no se extiende al sistema portal intrahepático. Meso Rex Bypass (también conocido como Bypass mesentérico-portal izquierdo, o simplemente derivación Rex), fué usado por primera vez como tratamiento de la trombosis portal posterior a un trasplante hepático, antes de ser aplicado en los pacientes con hipertensión portal prehepática idiopática. Anatómicamente, la fisura umbilical es un lugar natural de entrada al hígado fuera del porta hepatis, y tiene buen acceso al sistema portal. Idealmente, el flujo de salida es a través de una porción umbilical abierta a la vena porta izquierda con el receso de Rex, y el flujo es llevado de izquierda a derecha en el sistema portal intrahepático. El flujo es llevado al receso de Rex a través de un conducto preferentemente un injerto autólogo, en los niños se ha tenido mejores resultados usando la vena yugular interna. (23, 26) Las colaterales portosistémicas tienden a cerrar en forma espontanea después del procedimiento cuando el bypass es evidente, con flujo redireccionado en forma adecuada hacia el hígado y el flujo hepato-petal es reestablecido. La restauración de la fisiología normal también corrige las anormalidades en la coagulación, mejora las habilidades cognitivas, y puede corregir encefelopatía subclínica. Mejora el crecimiento y ganancia ponderal del niño y algunos sugieren revierte el síndrome hepatopulmonar y la transformación adenomatosa del hígado. A pesar del conocimiento que los niños con cavernomatosis de la porta tienen una función hepática adecuada, se sugiere el 24 tratamiento quirúrgico tan pronto como sea posible para lograr los beneficios referidos con el procedimiento. (26)Figura 2. Derivación Rex 3.6.2.1.2 Derivaciones No Selectivas Estos crean una comunicación directa entre el sistema portal y la circulación sistémica, y dependiendo del flujo, una desviación completa puede ser alcanzada, con la consecuente caída en la presión portal. Todas estas derivaciones han sido asociadas con un riesgo significante de hepatopatía (en comparación con los selectivos). Las derivaciones no selectivas se deben de evitar a medida de lo posible, debido a que la preservación neurocognitiva en niños es muy importante. En niños, los trastornos de aprendizaje o de comportamiento pueden ser también manifestaciones de encefalopatía. 25 Derivación portocaval término-lateral En esta cirugía, se realiza sección de la porta cerca del hígado y se realiza una anastomosis término-lateral a la vena cava inferior (VCI). (23) Figura 3. Derivación portocaval término-lateral 26 Derivación esplenorrenal proximal Se realiza esplenectomía con ligadura de la vena esplénica y una anastomosis término- lateral de la esplénica a la vena renal izquierda. (22, 23) Figura 4. Derivación esplenorrenal proximal 27 Derivación Mesocaval Aunque es posible realizar una derivación mesocaval latero-lateral después de movilizar la vena mesentérica superior (VMS) y la vena cava inferior (VCI) (sin la interposición de un injerto), la derivación mesocaval usual es en forma de “H” con la interposición de un conducto prostético (Dacrón/Gore Tex) o un injerto autólogo. En los niños la derivación mesocaval con injerto de yugular es el procedimiento de elección por muchos equipos teniendo resultados aceptables. (23,27) Figura 5. Derivación Mesocaval latero-lateral 28 Figura 6. Derivación mesocaval en forma de “H” La derivación de Auvert es una derivación mesocaval, realizando sección de los vasos iliacos y movilización de la VCI para su anastomosis a la VMS. La desventaja de este procedimiento es su alta índice de complicaciones tardías por la interrupción de las venas iliacas. Algunas derivaciones no selectivas son realizadas para tratar de limitar los efectos hemodinámicos de la desviación del flujo ya sea por calibración o por una especie de balance hemodinámico, en un intento de limitar el redireccionamiento del flujo sanguíneo lejos del hígado y reducir los riesgos de encefalopatía. En cambio, esperaríamos reducir 29 el efecto en la presión portal, hiperesplenismo, y posiblemente un riesgo elevado de trombosis o de oclusión a largo plazo. Ejemplos de este abordaje incluyen las derivaciones de Sarfeh y Mitra. La primera es una derivación portocaval en H usando un injerto de Gore-Tex con ligadura extensiva de las colaterales. El segundo es una derivación no selectiva esplenorrenal latero-lateral. En esta, se preserva la esplénica, y la derivación se realiza entre la esplénica y la vena renal izquierda. Se dice que reducen el riesgo de encefalopatía en comparación con otras derivaciones no selectivas porque no quitan en forma completa el flujo portal del hígado, reportándose buenos resultados. (23,25) TIPSS como una derivación no quirúrgica Un stent metálico intrahepático es colocado entre la porción intrahepática de la vena porta y la vena hepática, la cual crea una derivación portocaval no selectiva. La calibración puede ser lograda en algunos casos, con la medición del gradiente de presión directo durante el procedimiento, permite limitar la desviación del flujo, pero aun puede ocurrir encefalopatía. Las ventajas de evitar una cirugía abdominal y preservar el abdomen intacto para un futuro trasplante es considerado debido a las potenciales complicaciones como estenosis/trombosis, sangrado, trombosis de la vena porta y migración del stent al atrio cardiaco. La experiencia en niños sigue aun limitada. Sin embargo esta debe ser considerada si alguna derivación quirúrgica está indicada, ya sea previa al trasplante o no. Pacientes con función hepática bien preservada y con hipertensión portal severa son buenos candidatos. (23) 30 Figura 7.Stent metálico intrahepático 3.6.2.2 Cirugía No derivativa Una variedad de procedimientos quirúrgicos no derivativos han sido propuestos, aunque algunos son simples y fáciles de realizar, otros son complejos y agresivos. La simplicidad del procedimiento no implica que tengan un rol el día de hoy o que sean los procedimientos de elección. Algunos se realizaban en una época cuando las estrategias alternativas más modernas no estaban disponibles. 31 Ligadura quirúrgica de las várices y transección esofágica La ligadura directa de las várices vía torácica o transgástrica es históricamente el ancestro de la erradicación endoscópica de las várices, siendo la ultima aun más efectiva y con menor costo y menos invasivo. Transección esofágica o del estómago superior (Sugiura), interrumpen las venas intramurales y la red variceal, separando las várices esofágicas del sistema esplácnico y minimizando el sangrado. Fue propuesto en primera instancia como un procedimiento derivativo alternativo en adultos. Un número de modificaciones del procedimiento de Sugiura en niños han sido propuestas, sobre todo en países en desarrollo donde no tienen acceso a opciones de manejo médico o a trasplante hepático. El procedimiento es paliativo y tiene una gran recidiva a mediano plazo; crea además múltiples adherencias haciendo más difícil una segunda cirugía abdominal. (23, 29) Figura 8. Técnica de Sugiura 32 Esplenectomía y embolización esplénica. Esplenectomía y embolización arterial esplénica debe estar indicada en algunos casos raros de hiperesplenismo. Reduce el flujo de entrada arterial al sistema portal y por consiguiente la hipertensión portal, reduciendo la frecuencia de sangrado por várices esofágicas. Es usualmente considerado como temporal y la recurrencia es la regla. Adicionalmente, hay otras complicaciones como sepsis, bridas intraperitoneales, trombosis, exacerbación de la hipertensión portal, y limita en futuro algunos procedimientos. La esplenectomía debe ser considerada como una de las últimas opciones en niños y no debe ser propuesta si otros tratamientos están disponibles. Si se está pensando en realizar una esplenectomía, se debe de considerar realizar una derivación esplenorrenal proximal al mismo tiempo para asegurar una descompresión portal y retener la vena esplénica. La esplenectomía parcial ha sido propuesta recientemente con preservación de flujo esplénico, pareciendo una alternativa razonable, ayudando a preservar la vena esplénica sin realizar una derivación portosistémica, así mismo disminuyendo el riego de sepsis como complicación. (22, 23, 24, 28). 33 4. JUSTIFICACIÓN Y PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA La Hipertensión Portal en niños es un fenómeno reportado en incremento a nivel mundial, en nuestro país en los adultos constituye una de las 10 causas principales de muerte. Estos niños se presentan en forma aguda con sangrado de tubo digestivo alto, ya sea por várices esofágicas o gástricas, las cuales pueden sangrar profusamente y sin tratamiento el pronóstico es sombrío, toda vez que puede ocasionar la muerte. Se ha demostrado que su calidad de vida mejora importantemente con la descompresión del lecho variceal vía cortocircuitos portosistémicos o esplenectomía. En la UMAE, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente del IMSS, siendo un hospital de concentración se da atención a gran número de pacientes con diagnóstico de Hipertensión Portal derivados de hospitales del servicio de salud del estado de Jalisco, además de recibir de otros estados de la república como Nayarit, Colima, Michoacán, Sonora, Sinaloa y otros, alcanzando elporcentaje de incidencia de la hipertensión portal extrahepática descrito en la literatura que llega a ser del 30%. Durante los últimos años se han realizado diversos procedimientos quirúrgicos para el tratamiento de la Hipertensión Portal, los cuales involucran principalmente algún tipo de derivación vascular con o sin esplenectomía parcial. Consideramos importante evaluar la experiencia que se ha adquirido con las diversas técnicas quirúrgicas que se han realizado en este centro hospitalario. 34 5. OBJETIVOS 5.1 Objetivo general - Describir la experiencia en el tratamiento quirúrgico de Hipertensión Portal en pacientes pediátricos, en los últimos 5 años de la UMAE Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente. 5.2 Objetivos particulares - Describir las características demográficas, clínicas y hematológicas de los pacientes con hipertensión portal extrahepática sometidos a derivación vascular. - Describir los hallazgos endoscópicos previos y 6 meses posteriores a la derivación vascular. - Identificar el tipo de derivación vascular realizada. - Describir si hubo complicaciones quirúrgicas de cada una de las cirugías. 35 6. MATERIAL Y MÉTODOS 6.1 Tipo de estudio Descriptivo, retrospectivo, observacional. 6.2 Temporalidad 01 de Enero de 2009 a 01 Enero de 2014. 6.3 Universo de estudio Pacientes con Hipertensión Portal vistos en la consulta externa de Cirugía Pediátrica de la UMAE, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. 6.4 Grupos de estudio Pacientes de 0 a 16 años de edad con diagnóstico de Hipertensión Portal sometidos a Derivaciones vasculares con o sin esplenectomía parcial, en los últimos 5 años de la UMAE, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. 6.5 Criterios de inclusión Pacientes menores de 16 años de edad con diagnóstico de Hipertensión Portal sometidos a Derivaciones vasculares con o sin esplenectomía parcial en nuestro hospital. Pacientes con expediente clínico completo. 6.6 Criterios de exclusión Pacientes que no tengan disponible o completo el expediente clínico. Pacientes que no hayan asistido al seguimiento posoperatorio y/o endoscópico. 36 6.7 Criterios de no inclusión Pacientes con diagnóstico de Hipertensión Portal que no hayan sido sometidos algún procedimiento de derivación vascular. 6.8 Definición de variables - Variable Independiente Hipertensión Portal que ameritó tratamiento quirúrgico. - Variables Dependientes Edad: Al momento de la cirugía, la cual será expresada en años. Sexo: Masculino y femenino. Cateterismo umbilical: Antecedente de colocación de catéteres umbilicales durante el periodo neonatal. Etiología: Causa de la Hipertensión Portal. Várices Esofágicas: Determinar por endoscopía la severidad según la clasificación de Baveno. Gastropatía Hipertensiva: Determinar por endoscopía el grado de afectación de los vasos de la mucosa gástrica. Episodios de sangrado: Eventos de sangrado en la evolución de la enfermedad previo y posterior a la cirugía. Número de Plaquetas: Determinación de plaquetas circulantes en sangre periférica en el preoperatorio y a los 6 meses del posoperatorio, expresado en plaquetas por mm3. 37 Valor de Hemoglobina: Determinación de la Hemoglobina en sangre periférica en el preoperatorio y a los 6 meses del posoperatorio, expresado en mg/dl. Tipo de Derivación Vascular: Tipo de derivación vascular realizada. Y presencia de segunda derivación vascular. Esplenectomía Parcial: Establecer si se realizó o no esplenectomía parcial en conjunto con la derivación vascular. Complicaciones: Presencia de complicaciones posquirúrgicas inherentes al procedimiento quirúrgico. 6.9 Cuadro de operacionalización de variables Variables Escala de Medición Definición Operacional Unidad de Medición Edad Cuantitativa nominal Tiempo transcurrido desde el nacimiento al momento de la derivación vascular Años Sexo Cualitativa nominal Características fenotípicas que identifican a los individuos como hombres y mujeres Femenino Masculino Cateterismo Umbilical Cualitativa nominal Procedimiento invasivo realizado en el periodo neonatal, antecedente evaluado al momento del diagnóstico de hipertensión portal Si/ No Etiología Cualitativa nominal Causa de la Hipertensión Portal I.Prehepática II.Hepática III.Poshepática 38 Várices Esofágicas Cualitativa nominal Grado de várices esofágicas encontrado en la endoscopía pre y a los 6 meses del posquirúrgico, acorde a la clasificación de Baveno. Pequeñas: Várices mínimamente elevadas sobre la superficie de la mucosa esofágica. Medianas: Várices tortuosas que ocupan menos de un tercio de la superficie esofágica. Grandes: Várices que ocupan más de un tercio de la superficie esofágica. Gastropatía Hipertensiva Cualitativa nominal Dilatación de las vénulas y capilares submucosos y congestión de la mucosa del estómago, encontrada en el prequirúrgico y a los 6 meses del posquirúrgico Leve: La constituye el patrón en mosaico. Grave: Se añaden manchas rojas o puntos rubí. Episodios de sangrado Cuantitativa nominal Número de eventos de sangrado en el preoperatorio y en el posoperatorio. Números continuos Plaquetas Cuantitativa nominal Cantidad de plaquetas presentes en sangre periférica durante el preoperatorio y a los 6 meses del posquirúrgico Mm3 Hemoglobina Cuantitativa nominal Cantidad de hemoglobina presente en sangre periférica durante el preoperatorio y a los 6 meses del posquirúrgico gr/dl 39 Tipo de Primera Derivación Cualitativa nominal Procedimiento quirúrgico realizado para la corrección de la Hipertensión Portal I. Derivación Rex. II.Derivación Esplenorrenal Distal III.Derivación Mesocava Tipo de Segunda Derivación Cualitativa nominal Procedimiento quirúrgico realizado por segunda ocasión para la corrección de la Hipertensión Portal I. Derivación Rex. II.Derivación Esplenorrenal Distal III.Derivación Mesocava IV.No tiene segunda derivación vascular Esplenectomía Parcial Cualitativa nominal Procedimiento realizado durante la derivación vascular I: Sí II: No Complicaciones Cualitativa nominal Presencia de complicaciones inherentes a la cirugía en el posquirúrgico. I.Colecciones intra abdominales II. Fístula biliar III. Médicas 6.10 Cálculo del Tamaño de la muestra No se requiere de un cálculo de muestra ya que se incluyen el total de pacientes que cumplen con los criterios de inclusión, el tipo de muestra es no probabilístico de casos consecutivos. 40 6.11 Instrumentos de recolección Los datos a recolectar se establecen en una cédula elaborada específicamente para el estudio en curso, en donde se captura la información de interés cuya fuente son los expedientes clínicos. Anexo 1 6.12 Análisis Estadístico Las variables cualitativas se analizarán a través de un estudio descriptivo con frecuencias y porcentajes. Las variables cuantitativas se analizarán de acuerdo a la curva de distribución asimétrica de los datos misma que se determinará con la prueba de Kosmovorov Smirnof. - Se utilizará medianas y rangos en caso de curva no simétrica o bien con medias y desviación estándar en caso de curva simétrica. - Se utiliza la prueba de Wilcoxon para evaluar la significancia asintónica de los rangos con signos de muestras relacionadas. Los datos se capturarán en el paquete Microsoft Excel 2007. El análisis se realizará en el paquete estadístico SPSS Statistic 20.0 para Windows y los resultados se presentarán en tablas y gráficos. 6.13 Factibilidad La realización de este estudio es factible, ya que se cuenta con la infraestructuray materiales necesarios para llevar a cabo dicha investigación. Por otro lado los exámenes de laboratorio, el ultrasonido Doppler, la angiotomografía computada y la endoscopía, son estudios que se solicitan de manera rutinaria para 41 protocolizar estos pacientes, por lo que no se solicitarán pruebas extras para la realización del estudio. 6.14 Recursos y financiamiento Dentro del recurso humano se cuenta con un médico especialista en cirugía de trasplante de hígado y vías biliares, un médico especialista en cirugía de trasplante renal, calificados en la evaluación y tratamiento de Hipertensión Portal, médico residente de cirugía pediátrica, servicio de gastroenterología pediátrica calificado para realizar endoscopía digestiva diagnóstica y terapéutica, servicio de laboratorio y radiología e imagen. Dentro de los recursos materiales de infraestructura contamos con: a) Estudios de laboratorio para la determinación del recuento plaquetario, hemoglobina pre y posquirúrgicas. b) Equipo de ultrasonido Doppler y tomografía computarizada disponible para el diagnóstico de Hipertensión Portal. d) Endoscopio para determinar el grado de várices esofágicas y gastropatía hipertensiva pre y posquirúrgicas. El proyecto no requiere financiamiento ya que los recursos humanos y equipos médicos se encuentran disponibles en el hospital. 6.15 Lugar de la investigación UMAE, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. 42 7. CONSIDERACIONES ÉTICAS El estudio se trata del análisis de expedientes y concentrados de archivo, no se tuvo contacto alguno con pacientes. Por el mismo motivo no requirió consentimiento informado. Únicamente la revisión y autorización del Comité local de investigación en salud de la UMAE, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, cuenta con No. de Registro R-2014-1302-29. Se procedió a la revisión de las bases de datos y expedientes en los archivos físicos y digitales de la UMAE Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente. Todo lo anterior está de acuerdo con lo establecido en la Ley General de Salud en materia de Investigación para la Salud (publicada en el Diario Oficial de la Federación el 04 de abril de 2014) y se da cumplimiento a los artículos 13 y 14, del Título Segundo y de acuerdo al artículo 17 de la misma ley. Se acata con lo establecido en los lineamientos de la Declaración de Helsinki de la Asociación Médica Mundial sobre Principios Éticos para las Investigaciones Médicas en Seres Humanos. Para cualquier asunto que tenga que ver con la autorización para la revisión de expedientes y concentrados anuales y mensuales en archivo en todo momento estarán la Dra. Gabriela Rosales De La Torre y el Dr. Eduardo Rodríguez Cervantes pendientes sobre cualquier duda que surgiera. 43 8. CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES Actividad Abril 2014 Mayo 2014 Junio 2014 Julio 2014 Agosto 2014 Protocolo Recolección de datos Análisis de datos Impresión y entrega Presentación en foros y publicación 44 9. RESULTADOS Del periodo comprendido del 01 de Enero de 2009 a 01 de Enero de 2014, 17 niños con diagnóstico de Hipertensión Portal, acudieron a tratamiento al Servicio de Cirugía Pediátrica en la Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. Uno de los cuales falleció por causas no imputables al procedimiento antes de los 6 meses, por lo cual se excluyó del estudio. De acuerdo a la edad se encontraron los siguientes resultados representados en la siguiente tabla: Tabla 3. Edad. Edad (años) 2 3 4 6 7 8 10 12 13 14 15 Total No de pacientes 1 2 1 3 2 2 1 1 1 1 1 16 Porcentaje % 6.3 12.5 6.3 18.8 12.5 12.5 6.3 6.3 6.3 6.3 6.3 100 Con una de 7.75 años, Mo de 6 años, Me de 7 años, edad mínima de 2 año y edad máxima de 15 años. La presentación por sexo fue de 37.5% (n=6) para el sexo femenino y 62.5% (n=10) para sexo masculino. Tabla 4: Sexo Sexo No de pacientes Porcentaje % Femenino 6 37.5 Masculino 10 62.5 Total 16 100.0 45 Del total de pacientes, 43.8% (n=7) tiene antecedente de cateterismo de la vena umbilical en la etapa neonatal, el 56.2% (n=9) no cumplió esta asociación. Tabla 5: Cateterismo Umbilical Cateterismo Umbilical No de pacientes Porcentaje % Si 7 43.8 No 9 56.2 Total 16 100.0 La etiología de la Hipertensión Portal se distribuyó de la siguiente manera: Prehepática 87.5% (n=14), Hepática 12.5% (n=2), no se encontró etiología Poshepática. Tabla 6: Etiología de Hipertensión Portal Etiología No de pacientes Porcentaje % Prehepática 14 87.5 Hepática 2 12.5 Poshepática 0 0.0 Total 16 100.0 43.8% 46 Respecto a los hallazgos endoscópicos de enfermedad gastroesofágica secundaria a Hipertensión Portal, en forma prequirúrgica encontramos que en el 18.8% (n=3) tenían varices esofágicas medianas y 81.2% (n=13) várices esofágicas grandes, acorde a la clasificación de Baveno. (30) Tabla 7: Clasificación endoscópica de várices esofágicas, previo a tratamiento quirúrgico Varices Esofágicas No de pacientes Porcentaje (%) Pequeñas 0 0.0 Medianas 3 18.8 Grandes 13 81.2 Total 16 100 Los hallazgos endoscópicos posquirúrgicos encontrados en 12 de nuestros pacientes, fue de 66.7% (n=8) varices esofágicas pequeñas, 8.3% (n=1) medianas, 16.7% (n=2) grandes, 8.3% (n=1) sin evidencia de várices. Tabla 8: Clasificación endoscópica de várices esofágicas posterior a tratamiento quirúrgico Varices Esofágicas No de pacientes Porcentaje % Pequeñas 8 66.7 Medianas 1 8.3 Grandes 2 16.7 Sin Várices 1 8.3 Total 12 100 47 Se encontró gastropatía hipertensiva leve en el 75.0% (n=12), en 25.0% (n=4) gastropatía hipertensiva grave en la endoscopia previa a la cirugía. Los hallazgos endoscópicos en 12 de nuestros pacientes posteriores al procedimiento fueron de 50% (n=6) leve, y 50% (n=6) sin evidencia de gastropatía hipertensiva. Tabla 9: Clasificación endoscópica de Gastropatía Hipertensiva, previo a tratamiento quirúrgico. Gastropatía hipertensiva No de pacientes Porcentaje (%) Leve 12 75.0 Grave 4 25.0 Total 16 100 Tabla 10: Clasificación endoscópica de Gastropatía Hipertensiva, posterior a tratamiento quirúrgico. Gastropatía hipertensiva No de pacientes Porcentaje (%) Leve 6 50.0 Grave 0 0 Sin gastropatía 6 50.0 Total 12 100 48 El número de episodios de sangrado de tubo digestivo de cada paciente se presenta en la siguiente tabla: Tabla 11: Episodios de Sangrado de tubo digestivo, previo y posterior a tratamiento quirúrgico. No. de paciente 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Prequirúrgico 2 2 0 1 3 2 2 1 3 1 4 3 1 3 0 2 Posquirúrgico 0 0 11 1 3 3 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 Figura 9: Episodios de Sangrado de tubo digestivo, previo y posterior a tratamiento quirúrgico. Los eventos de sangrado en nuestro grupo de pacientes previo al procedimiento tuvieron una 1.88, con un valor mínimo 0 y máximo de 4. Los eventos de sangrado posteriores a la cirugía tuvieron 1.13, con un valor mínimo 0 y máximo de 11. ( 2.8) P=.035 49 La cantidad de plaquetas presentes en sangre periférica previas al procedimiento quirúrgico y a los 6 meses de la derivación vascular se presenta en la siguiente tabla: Tabla 12: Valor de Plaquetas en sangre periférica, previo y posterior a tratamiento quirúrgico. La de recuento plaquetario en sangre periférica previo al procedimiento fue de 75,937 mm3, con un valor mínimo 27,000 mm3 y máximo de 171,000 mm3. La de recuento plaquetario en sangre periférica posterior a la cirugía fue de 95,937 mm3, con un valor mínimo 50,000 mm3 y máximo de 221,000 mm3. p .046 No. de Paciente Plaquetas (mm3) PrequirúrgicoPosquirúrgico 1 123,000 83,000 2 107,000 50,000 3 62,000 102,000 4 75,000 103,000 5 64,000 95,000 6 65,000 70,000 7 66,000 75,000 8 56,000 70,000 9 91,000 73,000 10 63,000 128,000 11 66,000 139,000 12 29,000 54,000 13 38,000 55,000 14 112,000 118,000 15 27,000 99,000 16 171,000 221,000 50 Los gramos de hemoglobina encontrados en sangre periférica previas al procedimiento quirúrgico y a los 6 meses de la derivación vascular se presentan en la siguiente tabla: Tabla 13: Valor de Hemoglobina en sangre periférica, previo y posterior a tratamiento quirúrgico. No. de paciente Hemoglobina (g/dl) Prequirúrgico Posquirúrgico 1 12.5 13.7 2 13.6 15.0 3 12.9 14.2 4 9.7 14.0 5 10.9 10.1 6 10.5 12.2 7 14.9 16.1 8 11.9 13.0 9 11.0 12.4 10 9.7 11.4 11 11.9 11.0 12 8.3 12.1 13 12.4 12.6 14 11.7 12.2 15 11.4 13.6 16 13.2 13.1 La de hemoglobina previa al procedimiento fue de 11.65 g/dl, con un valor mínimo 8.3 g/dl y máximo de 14.9 g/dl. La de hemoglobina en nuestro grupo de pacientes posterior a la cirugía fue de 12.91 g/dl, con un valor mínimo 10.1 g/dl y máximo de 16.1 g/dl. p .003 51 Los procedimientos quirúrgicos realizados para la corrección de la Hipertensión Portal fueron en un 56.2% (n=9) derivación vascular tipo Rex, 25.0% (n=4) derivación vascular Esplenorrenal distal, 18.8% (n=3) derivación vascular mesocava. De los 16 pacientes solo a 2 se le realizó un nuevo procedimiento de derivación vascular de tipo Esplenorrenal distal y Mesocava ambos posteriores a la derivación tipo Rex. Tabla 14: Tipo de primera derivación vascular Derivación vascular No de pacientes Porcentaje % Rex 9 56.2 Esplenorrenal distal 4 25.0 Mesocava 3 18.8 Total 16 100 Tabla 15: Tipo de segunda derivación vascular Derivación vascular No de pacientes Porcentaje % Esplenorrenal distal 1 6.3 Mesocava 1 6.3 No tiene segunda derivación 14 87.4 Total 16 100 52 De los 16 pacientes al 43.8% (n=7) se les realizó esplenectomía parcial. Distribuidos en un 42.8% (n=3) para derivación vascular tipo Rex y 57.2% (n=4) para derivación vascular Esplenorenal Distal. Tabla 16: Esplenectomía Parcial Esplenectomía parcial No de pacientes Porcentaje % Si 7 43.8 No 9 56.2 Total 16 100 Tabla 17: Esplenectomía parcial mas derivación vascular Esplenectomía parcial más derivación vascular No de pacientes Porcentaje % Rex 3 42.8 Esplenorrenal distal 4 57.2 Total 7 100 53 La presentación de complicaciones asociadas al procedimiento fue del 31.2% (n=5), correspondiente a colecciones intra abdominales 12.5% (n=2), fístula biliar 6.2% (n=1), complicaciones médicas 12.5% (n=2) (neumonía 6.2%(n=1), sangrado de tubo digestivo secundario a anticoagulación 6.2% (n=1)). Tabla 18: Número de pacientes con complicaciones en el posquirúrgico. Complicación No de pacientes Porcentaje % Ninguna 11 68.8 Colecciones intra abdominales 2 12.5 Fístula biliar 1 6.2 Medicas 2 12.5 Total 16 100 54 10. DISCUSIÓN La terapéutica de la Hipertensión Portal en la edad pediátrica en los últimos años ha tenido un avance y ha presentado cambios respecto a su manejo. Actualmente la primera línea de tratamiento para la Hipertensión Portal es el manejo médico y la terapia endoscópica, dejando como terapéutica de segunda línea al manejo quirúrgico en los casos refractarios. Existen diversas técnicas para el manejo quirúrgico de la Hipertensión Portal, recientemente la técnica de Rex se ha considerado como la mejor toda vez que restablece el flujo intrahepático, motivo por el cual es la que más utilizamos en la actualidad. Sin embargo no todos los pacientes son candidatos para este procedimiento por las condiciones anatómicas. (23, 26) En la población estudiada las características sociodemográficas encontradas fueron que la edad promedio a la que se realizó el tratamiento quirúrgico fue de 7 años, con predominio en el sexo masculino. Concordando con lo reportado por Pietrobattista and et al. (31) Se conoce que los factores locales son los mayores implicados en el desarrollo de hipertensión portal extrahepática, de ellos encontramos principalmente el antecedente de cateterismo umbilical en la etapa neonatal. Esto sugiere que la presencia de un factor local facilita el desarrollo de trombosis venosa portal. Sarin et al. (3) reportan que la mayoría de los pacientes con trombosis portal tienen antecedente de cateterismo de la vena umbilical, nosotros encontramos que el 43.8% tienen este antecedente. 55 En cuanto a la etiología Szczepanik et al. (2) reporta que hasta en el 50% de los niños la etiología prehepática es secundario a obstrucción de la vena porta, nosotros encontramos que el 87.5% es debida a esta causa. En la evaluación se realizó endoscopia previa al total de nuestros pacientes, y posterior a la cirugía a 12 de ellos, 4 pacientes no han requerido valoración endoscópica debido a su evolución satisfactoria. Se encontró disminución del grado de várices esofágicas según la clasificación de Baveno posterior al evento quirúrgico, teniendo hasta un 81.3% (n=13) de várices esofágicas grandes previo a la cirugía, disminuyó hasta un 16.7% (2) posterior a la misma. A su vez la gastropatía hipertensiva disminuyó de presentarse en un 75.0% (n=12) como leve a la desaparición de hallazgos endoscópicos de gastropatía hipertensiva en un 50% (n=6). Como reporta Gugig et al. (7) la mayoría de los pacientes debutan con hemorragia gastrointestinal alta, de nuestro estudio 14 pacientes (87.5%) debutaron con sangrado de tubo digestivo. Evaluamos el número de episodios de sangrado previo y posterior a la cirugía. Se encontró una disminución de evento de sangrado con media de 1.88 y posterior a la cirugía media de 1.13, es importante señalar que se incrementa la media en el posquirúrgico por un solo paciente que ha tenido 11 episodios de sangrado ( 2.8), la mayoría sin presentar episodios de sangrado 75% (n=12). (p=.035). En muchos de los casos las manifestaciones de hiperesplenismo que incluyen trombocitopenia, leucopenia, petequias o equimosis conducen al diagnóstico de Hipertensión Portal, aun sin la presencia de hemorragia (7), dos de nuestros pacientes presentaron estos datos. Por lo que decidimos analizar el recuento plaquetario y de hemoglobina sérica antes y después de la derivación vascular. Encontrando para 56 plaquetas una media en el prequirúrgico de 75,937 mm3 y en el posquirúrgico de 95,937mm3, p= .046 En cuanto el valor de la hemoglobina una media en el prequirúrgico de 11.65 g/dl y en el posquirúrgico de 12.91 g/dl, p=.003 En presencia de una etiología prehepática y una anatomía favorable (permeabilidad del receso de Rex) preferimos utilizar la técnica que permite el flujo a través del sistema portal (Técnica de Rex) correspondiente a un 56.2% (n=9). Y el resto lo individualizamos de acuerdo a las características de cada paciente. Derivación Esplenorrenal distal 25.0% (n=4), Derivación Mesocava 18.8% (n=3). Cabe señalar que los pacientes que presentaron sangrado de tubo digestivo en el posquirúrgico fueron los primeros en los que utilizamos la técnica de Rex, en uno de ellos se usó la vena yugular externa y en otro la derivación se realizo de la vena gástrica al receso de Rex, como resultado de esta experiencia ahora en todos los pacientes el injerto seleccionado es la vena yugular interna y evitamos las derivaciones en vasos secundarios. De los 16 pacientes, solo 4 presentaron sangrado a pesar del manejo quirúrgico y a 2 se les realizó una segunda derivación, Esplenorenal distal 6.3% (n=1) y derivación Mesocava 6.3% (n=1). Con base en los reportes recientes en los que se ha utilizado con éxito esplenectomía parcial además de la derivación vascular esplenorrenal distal paradisminuir el hiperesplenismo (24), en los últimos pacientes con hiperesplenismo y esplenomegalia (n=7) se ha realizado derivación vascular selectiva más esplenectomía parcial con resultados satisfactorios. Disminución de várices esofágicas P= .020, gastropatía 57 hipertensiva P=.014, episodios de sangrado .041, recuento plaquetario P=.018, el único valor que no fue estadísticamente significativo es la hemoglobina P=.237, aunque sí obtuvimos mejoría. La morbilidad asociada (colecciones intra abdominales, fístula biliar, sangrado de tubo digestivo secundario a anticoagulación y neumonía nosocomial) fué resuelta en forma satisfactoria con manejo médico. No se observo trombosis del injerto vascular, se cree que el uso de injertos autólogos (vena yugular interna) disminuye considerablemente el riesgo que se presenta cuando se utiliza material protésico. Se ha reportado hasta un 30% de sepsis en pacientes esplenectomizados motivo por el cual nosotros evitamos la esplenectomía total. Ninguno de los pacientes presento datos de sepsis. 58 11. CONCLUSIONES 1. En los pacientes con hipertensión portal extrahepática, casi la mitad tenían antecedentes de cateterismo umbilical. 2. La mayoría de los pacientes debutó con un evento de sangrado de tubo digestivo. 3. La clasificación endoscópica de las várices esofágicas y gastropatía hipertensiva, fue en mayor proporción várices esofágicas grandes y gastropatía hipertensiva grave, que mejoraron posterior a derivación vascular. 4. Hubo mejoría significativa en el posquirúrgico del recuento plaquetario y de la hemoglobina respecto a los niveles preoperatorios. 5. Fue posible realizar una derivación vascular tipo Rex en más de la mitad de los pacientes, derivación esplenorrenal en un cuarto del total y en el resto una derivación mesocava. 6. En dos pacientes con derivación vascular tipo Rex que no se logró la respuesta clínica esperada, se reintervinieron realizándose en uno derivación esplenorrenal y en otro paciente derivación mesocava. 7. Casi a la mitad de los pacientes se les realizó esplenectomía parcial, con mejoría significativa en cuanto a la disminución de los episodios de sangrado y al hiperesplenismo secundario. 8. Dos tercios de los pacientes no presentaron complicaciones, no se observó trombosis del injerto vascular, ni sepsis. 59 El tratamiento quirúrgico mejoró significativamente la evolución en cuanto a la disminución de los episodios de sangrado y al hiperesplenismo de los pacientes. Al momento actual, el seguimiento reporta resultados satisfactorios, se deberá continuar la observación para consolidar resultados. El tratamiento quirúrgico que combina la derivación selectiva más esplenectomía parcial demostró ser útil y efectivo, toda vez que disminuye el hiperesplenismo sin perder el efecto protector del bazo. Consideramos que siempre que sea posible se deberá optar por la técnica de Rex para restablecer el flujo intrahepático. 60 13. BIBLIOGRAFÍA 1. Orozco H, Mercado M, Chan C, et al. 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