MIASTENIA GRAVIS

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MIASTENIA GRAVIS 
Es una enfermedad neuromuscular adquirida, de naturaleza autoinmune, asociada a un déficit de receptores de acetilcolina (RsAch) en la unión neuromuscular, caracterizada clínicamente por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de los músculos voluntarios.
FISIOPATOLOGIA DE LA M.G
· Unión neuromuscular
· Neurotransmisor AcH 
· Quanta
· Membrana postsináptica.
Inmunopatogenia 
Loa anticuerpos anti Rach reducen los rs disponibles por:
· Aceleración en la degradación de Rasch
· Bloqueo funcional del lugar activo
· Lesión de la membrana postsináptica.
RESPUESTA INMUNE
· Mecanismo de inicio y mantenido de la respuesta DESCONOCIDO
· Implicancia del TIMO:
· 65% hiperplasia 
· 10% timoma 
· Mejoría con la timectomia
· Células mioides del timo (autoantígenos)
EPIDEMIOLOGIA
· Varía de acuerdo con los diferentes países
· Incidencia 2/10.4 c/100000
· Prevalencia 25/142 c/1000000
· Mujer tercera década
· Hombre cuarta y sexta década
· Relación M/H 2/1 o 3/1
CLINICA 
Los síntomas iniciales son graduales y difíciles de precisar (miastenia subclínica)
1. DEBILIDAD MUSCULAR
· Empeora con ejercicio y mejora con reposo
· “FATIGABILIDAD”
· VARIABLE (oscilaciones temporales)
· No tiene correspondencia anatómica
· No suele acompañarse de otros síntomas o signos neurológicos.
2. 
3. OCULARES 
4. FACIALES 
5. Orofaríngeos
6. Trastornos de la fonación
7. Disfagia
8. Cervicales
9. Extremidades
10. Respiratorios
11. 
· miopatías mitocondriales 
· hipertiroidismo
· LOE con oftalmopatía
DIAGNOSTICO 
· FARMACOLÓGICO 
· Test de TENSILON
· Cloruro de edrofonio EV
· Reversibilidad de la prueba
· Efectos colinérgicos indeseables
· PROSTIGMINA
· Respuesta positiva 90/95%
· ELECTROFISIOLÓGICO
· Útil en casos dudosos
· Estimulación repetitiva
· Bloqueo neuromuscular miasténico (agotamiento post esfuerzo)
· EMG de fibra aislada
· Jitter (P A de 2 fibras musculares de la misma UM)
· Efectivo en el 89%
· INMUNOLÓGICO
· Determinación de Ac anti Rach
· Sensibilidad menor que electrofisiología
· 80/90% de los pacientes
· 50% de las miastenias oculares
ESTUDIOS QUE REALIZAR
1. FUNCION TIROIDEA: descartar hipertiroidismo
2. AUTOANTICUERPOS (ANA, anti musculo estriado, antitiroideos, factor reumatoideo)
3. TAC de tórax: descartar timoma
4. Pruebas funcionales respiratorias.
TRATAMIENTO
· Anticolinesterasicos
· Disminuye hidrólisis de Ach
· Piridostigmina
· 30/60 mg cada 4/6 Hs.
· Muy efectiva en GI, GIIA.
· Timectomia
· Corticoides
· Inmunosupresores
· Plasmaféresis
· Inmunoglobulinas endovenosas.
· Irradiación
FARMACOS Y MG
· ATB (neomicina, estreptomicina, genta)
· Antirreumáticos
· Bloqueantes NM
· Quinina
· B-bloqueantes
· DFH
CRISIS MIASTENICA
Deterioro rápido de la función muscular que conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilación mecánica.
· Intubación y ventilación
· Supresión de anticolinesterásicos
· Ingreso a UCI
· Plasmaféresis o IG
· Reinstaurar Anticolinest. A las 48 hs
SINTOMAS Y SIGNOS COLINERGICOSQUE SUGIEREN CRISIS COLINERGICA
· Calambres
· Fasciculaciones
· Aumento de secreciones
· Intoxicación por organofosforados
· Sudoración
· Taquicardia