Frecuencia-de-cardiopatas-congenitas-en-el-Hospital-Infantil-de-Mexico-Federico-Gomez-durante-el-perodo-2000-2009

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO 
FEDERICO GÓMEZ. 
FRECUENCIA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL 
HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO, FEDERICO GÓMEZ 
DURANTE EL PERÍODO 2000-2009 
 
P R O Y E C T O D E I N V E S T I G A C I Ó N 
T E S I S 
QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE: 
 
ESPECIALISTA EN CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 
 
PRESENTA: 
DRA. K E R E N F L O R E S Á L V A R E Z 
 
D IRECTOR DE TESIS: 
 
DR. ALFREDO R. VIZCAÍNO ALARCÓN 
 
MÉXICO, D. F. FEBRERO 2011 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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LIBRO A LOS PROVERBIOS 24:23 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
D E D I C A T O R I A S 
 
A MI DIOS 
Porque le ha complacido darme la vida; 
Porque ha bendecido mi presente, 
Sin duda prepara mi futuro, 
Y con amor guía mis pasos cada día. 
 
 
AL MEJOR DE LOS PAPÁS 
(MI PAPÁ GAMA) 
Quien con sabiduría y paciencia 
Ha guiado mi camino; 
Por él vale la pena todo mi esfuerzo, 
Es el cómplice perfecto!! 
 
 
AL HADA DE MIS CUENTOS 
(MI MAMÁ LALIS) 
Que sabiamente me aconseja, 
Y jamás ha perdido el estilo!! 
A su lado nunca hay imposibles, 
Porque siempre está conmigo. 
 
 
A BEBITO Y LEO 
Que son mis niños preferidos. 
 
 
A MI HERMANA GABY 
Eterna guerrera … Inefable enamorada 
 
 
AARÓN CORTÉS Y FLOR HERRERA 
 
Por creer en mi, 
Por cuidarme, 
Por ser el hogar, 
Donde poder refugiarme. 
 
 
SAM Y KEREN 
 
Por ser parte de mis días, 
Por ser ejemplo de amor y compromiso, 
Por permitirme ser parte de ustedes. 
 
 
DRA. BEGOÑA SEGURA 
 
Una mujer excepcional… 
Comprometida con la vida, 
Justa y entregada en todo momento, 
Tan leal y tan confiable 
Que es un placer compartir su compañía. 
 
 
DR ESPINOZA, DR REYES 
 
Gracias por la paciencia 
racias por la confianza 
depositada en cada “eco” 
Porque no cabe duda 
Que fui entrenada por los “mejores” 
 
 
 
 
 
DR. ALFREDO VIZCAÍNO 
Gracias por transformar el barro 
Tan preciso y paciente cual perfecto artesano. 
Gracias por pulir nuestras vidas … MI VIDA 
Siempre firme y a la vez amoroso. 
Poder llamarle “MAESTRO” 
No ha sido un cumplido acostumbrado, 
Más bien tan solo un homenaje 
A esa persona increíble 
Que sin lugar a dudas 
Muchas vidas ha forjado. 
 
 
 
 
AL AMOR DE MI VIDA … 
CÉSAR KANDIA 
Quien ha sabido día con día 
Ser más que mi ayuda idónea. 
Gracias por tanto cariño 
Y por permanecer sin titubear a mi lado. 
Eres mi fuerza y consuelo, 
Eres la mejor persona, el amigo … 
El mejor compañero. 
ÍNDICE 
 
 
I. INTRODUCCIÓN …………………………………………………………… 1 
II. ANTECEDENTES ……………………………………………………........ 3 
III. GENERALIDADES ………………………………………………………….. 6 
IV. INCIDENCIA Y ETIOLOGÍA …………………………………………………. 7 
V. EMBRIOLOGÍA …………………………………………………………. . 10 
VI. FISIOPATOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA ……………………………………. . 11 
VII. DIAGNÓSTICO ……………………………………………………………… 13 
VIII. CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS …………………….. 14 
a. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR ………………………………. 15 
b. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR …………………………………. 17 
c. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO ………………………. 18 
d. CANAL ATRIOVENTRICULAR ………………………………………… 20 
e. TETRALOGÍA DE FALLOT ……………………………………………. 21 
f. ATRESIA TRICUSPÍDEA ……………………………………………… 23 
g. ESTENOSIS PULMONAR …………………………………………….. 24 
h. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS …………………………. 25 
i. CONEXIÓN ANÓMALA DE VENAS PULMONARES ……………………. 26 
j. TRONCO ARTERIOSO ……………………………………………….. 27 
k. COARTACIÓN AÓRTICA ……………………………………………… 28 
l. ESTENOSIS AÓRTICA ……………………………………………….. 29 
IX. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA …………………………………………… 31 
X. JUSTIFICACIÓN ………………………………………………………………. 32 
XI. OBJETIVOS …………………………………………………………………… 33 
XII. METODOLOGÍA ……………………………………………………………….. 34 
XIII. RESULTADOS Y ANÁLISIS …………………………………………………… 35 
XIV. DISCUSIÓN …………………………………………………………………... 50 
XV. CONCLUSIONES ……………………………………………………………… 53 
XVI. BIBLIOGRAFÍA ……………………………………………………………….. 55 
 
INTRODUCCIÓN 
 
 
Las malformaciones congénitas son aquellos defectos estructurales y 
funcionales del corazón presentes al nacimiento y representan una de las 
principales causas de mortalidad en el primer año de vida. 23, 42 Esta 
descripción incluye un grupo heterogéneo de defectos cuya causa es sugerida 
por diversos autores secundaria a una interacción de factores genéticos y 
ambientales aun por determinar. 30, 39, 45 
 
Las cardiopatías congénitas son las malformaciones congénitas más 
frecuentes, su incidencia es de 8 a 10 por cada 1000 nacidos vivos y esta 
parece ser mayor cuando se tienen en cuenta los defectos cardíacos 
encontrados en feto; la frecuencia con relación al sexo y la raza varían de 
acuerdo a cada una de estas. 23, 5 
 
Cabe señalar, que la incidencia en los países desarrollados se sitúa entre el 5,2 
y el 12,5% de los recién nacidos vivos. Este intervalo tan amplio es debido a 
que la estimación de la incidencia depende de numerosos factores, como los 
criterios de inclusión, los medios de diagnóstico, el tamaño de la población, la 
duración del seguimiento, etc. De hecho, Hoffman et al, en una revisión 
realizada en el año 2002, afirman que la incidencia de las cardiopatías 
moderadas y severas se mantiene estable en torno a un 6%, 
independientemente del lugar y el tiempo. 23, 34 
 
 
La prevalencia de las cardiopatías congénitas en Chandigarh (5%), Punjab 
(3%) y el sur de la India (2.5%) es mas alta que en otras partes del mundo. 28, 
45; así como en países desarrollados donde son la primera causa de muerte 
entre 1 y 12 meses de edad. En contraste, en países en desarrollo solo son la 
3ª causa de muerte ya que las enfermedades infecciosas digestivas y 
respiratorias son la primera causa de mortalidad. 10 
 
En los últimos años han existido importantes avances en cardiología pediátrica, 
principalmente en el diagnóstico y tratamiento: sin embargo, el riesgo de 
muerte por malformaciones congénitas permanece aún estable existiendo 
informes que de cada 10 niños con cardiopatías congénitas 2 morirán al 
cumplir el primer año de vida 5, 14, 22 
 
Los defectos cardíacos congénitos en su mayoría no muestran evidencia 
clínica en los primeros días de vida, el momento en que se realiza el 
diagnóstico constituye una parte muy importante para el manejo y pronóstico 
de estos pacientes. 
 
ANTECEDENTES 
 
 
Varios programas de vigilancia epidemiológica de las malformaciones se llevan 
cabo en el mundo. En Europa funcionan EUROCAT 11 y el Estudio Colaborativo 
Español de Malformaciones Congénitas (ECEMC) 3 quienes reportan una 
prevalencia de 4.7 y 1.6 por 1,000 respectivamente. En los Estados Unidos 24 
se ha reportado un amplio rango de prevalencias de acuerdo al tipo de estudio 
y selección de los casos, encontrándose desde 4 hasta 50 por 1,000. En 
Latinoamérica existen dos grandes registros: el Registro y Vigilancia 
epidemiológica de Malformaciones Congénitas Externas (RYVEMCE) en 
México yel Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones 
Congénitas (ECLAMC) que cubre la mayor parte de Sudamérica. RYVEMCE 37 
ha reportado una tasa de CC de 1 por 1,000 y ECLAMC 7 de 2.3 por 1,000. 
 
En los últimos años han aumentado los estudios relacionados con las CC; 
enfocados en diferentes aspectos como son la frecuencia, el momento del 
diagnóstico, las características clínicas que presentan estos pacientes, así 
como también los factores asociados a su génesis. 
 
En estudios previos realizados, la edad en que se realiza el diagnóstico de una 
cardiopatía congénita ha sido utilizada como un indicador para el acceso de 
cuidados médicos en pacientes pediátricos.6 
 
Un estudio retrospectivo realizado en Dallas Texas en 179,561 nacidos vivos 
entre el año de 1971 a 1984 no encontró diferencias de acuerdo a la 
prevalencia de los defectos cardíacos según grupos étnicos; y el tiempo de 
referencia de pacientes pediátricos no estaba relacionado a la etnicidad, los 
ingresos o nivel educacional. 44 
 
En 1995 a 1996 se realizó un estudio en un hospital de California sobre la 
frecuencia de las cardiopatías congénitas, encontrándose que la comunicación 
interventricular, la tetralogía de Fallot, y la persistencia del conducto arterioso 
fueron las más frecuentes. 8 
 
En 1997 se publicó en la revista pediátrica de Cuba un estudio sobre la relación 
de las cardiopatías congénitas y las anomalías cromosómicas encontrándose 
una fuerte asociación entre las mismas 15 
 
En 1987 se realizó un estudio retrospectivo sobre las características de las 
cardiopatías congénitas en las diferentes edades de la edad pediátrica en el 
hospital materno-infantil Fernando Vélez Paiz de Managua, encontrándose que 
en los primeros 28 días de vida los tipos de cardiopatías congénitas más 
frecuente fueron: la comunicación interventricular, la tetralogía de Fallot y la 
transposición de los grandes vasos. 47 
 
En un estudio en Atlanta durante el período 1998-2005 se analizaron 398,140 
nacimientos de los cuales 3240 tuvieron algún tipo de cardiopatía congénita 
con una prevalencia de 81.4/10000 nacimientos. La cardiopatía congénita 
acianógena más frecuente fue la comunicación interventricular y comunicación 
interauricular y la cardiopatía congénita cianógena más frecuente fue la 
tetralogía de Fallot. Muchas de las cardiopatías congénitas analizadas se 
asociaron con la edad materna y embarazos múltiples. 42 
 
En 2006 se llevó a cabo un estudio en Nepal en un hospital de tercer nivel 
donde se encontró a la comunicación interventricular y la tetralogía de Fallot 
como las lesiones cardíacas congénitas más frecuentes, con una mortalidad 
del 20% asociada principalmente a complicaciones como insuficiencia cardiaca, 
infecciones respiratorias y endocarditis infecciosa. 45 
 
En México; el Dr. Espino Vela hace referencia acerca de la frecuencia 
comparada de las primeras 10 cardiopatías en varios centros, siendo la 
Persistencia del Conducto Arterioso (PCA), la comunicación Interventricular 
(CIV), la Comunicación Interauricular (CIA), la Coartación Aórtica (CoAo), la 
Estenosis Pulmonar (EP) y la Tetralogía de Fallot (TF) las cardiopatías con 
mayor incidencia y donde se ve una coincidencia probablemente universal de 
las principales cardiopatías y cuya frecuencia decrece notablemente hasta 
verse de forma ocasional. 10 
 
En el Hospital Infantil de México se realizó un trabajo de investigación en el 
año 2001 acerca de la frecuencia de presentación de las cardiopatías en edad 
pediátrica basados en la corroboración ecocardiográfica de 10 años. Se 
revisaron 25,042 reportes ecocardiográficos correspondientes a 15,000 
pacientes y la población con cardiopatía congénita fue de 9,752 casos 
encontrando a la comunicación interventricular (CIV), el conducto arterioso 
persistente (PCA) y a la comunicación interauricular (CIA) como las 
cardiopatías más frecuentes. 20 
 
Existen más estudios sobre frecuencia de presentación de las cardiopatías 
congénitas; sin embargo, estudian grupos de edad específicos en periodos de 
tiempo cortos que solo refleja la experiencia de los centros donde fueron 
llevados a cabo dichos estudios. 
 
GENERALIDADES: 
 
 
El término cardiopatía congénita implica un tipo de defecto en la anatomía del 
corazón y de los grandes vasos en el momento de nacer que son producidos 
como resultado de alteraciones en las distintas fases del desarrollo embrionario 
del corazón. 38 
 
Las malformaciones congénitas en general pueden ser hereditarias o 
esporádicas, únicas o múltiples, evidentes u ocultas. Éstas se pueden 
manifestar al momento del nacimiento o días después y estará en dependencia 
de la gravedad de la enfermedad y de la presencia de signos fácilmente 
identificables al nacer, pero en muchas ocasiones dependerá de un examen 
físico exhaustivo o de la sospecha diagnóstica en hijos de madres con ciertas 
patologías o antecedentes prenatales que constituyen factores de riesgo para 
presentar una Cardiopatía Congénita. 10, 38 
 
Las CC pueden manifestarse desde el nacimiento y detectarse por el médico 
pero muchas veces son los padres quienes sospechan y buscan asistencia 
médica; sin embargo, en muchas ocasiones el diagnóstico se realiza de forma 
errónea, rotulando al paciente como portador de una enfermedad respiratoria. 9, 
34 
 
 
INCIDENCIA Y ETIOLOGÍA: 
 
Las cardiopatías congénitas se presentan aproximadamente en 8 de cada 1000 
nacidos vivos y se dice que esta incidencia sería mayor si se incluyeran los 
abortos y mortinatos. 23, 5 
 
Muchas cardiopatías congénitas se manifiestan en el período neonatal; sin 
embargo, frecuentemente pasan inadvertidas y serán detectadas en diferentes 
períodos de la vida, se dice que 2 a 3 de cada 1000 lactantes presentarán 
síntomas en el primer año de vida, el mayor porcentaje en el diagnóstico lo 
constituye el primer mes de vida. El diagnóstico dependerá de las técnicas 
modernas de diagnóstico utilizadas a las que se tenga acceso y del nivel de 
conocimientos de los médicos de primer contacto. 12 
 
El diagnóstico precoz de algunas Cardiopatías Congénitas representa un punto 
importante para el pronóstico de las mismas, éste se puede realizar desde el 
período prenatal mediante la ecocardiografía fetal durante los primeros meses 
de vida permitiendo de esta manera un abordaje temprano y disminuyendo la 
morbilidad y la mortalidad. 51 
 
Entre las lesiones cardíacas mas frecuentes se encuentran: la comunicación 
interventricular (CIV), la persistencia del conducto arterioso (PCA), la 
comunicación interauricular (CIA), la estenosis pulmonar (E.P), la estenosis 
aórtica (E.A), la coartación de la aorta, la tetralogía de Fallot (TOF) y la 
transposición de las grandes arterias (TGA). En menor porcentaje lo constituyen 
cardiopatías más complejas. 23, 24, 34 La distribución por sexo en general es igual 
para hombres y mujeres, pudiendo variar en algunas malformaciones específicas 
donde puede predominar alguno. 5 
 
La etiología de las malformaciones cardíacas es usualmente desconocida, 
existen evidencias que es de tipo multifactorial, dependiendo de factores 
genéticos y ambientales. Los primeros son responsables de un 8-10% de los 
casos, se han visto patrones de herencia monogénica mendeliana (de padres a 
hijos, de abuelos a nietos). Existen diversos síndromes asociados a cardiopatías 
entre los que destacan el síndrome genético único como el síndrome de Marfán, 
el síndrome de Noonan (trastorno gonadotrópico con baja estatura, baja 
implantación de las orejas, pterigión colli, cúbito valgo y asociación con estenosis 
pulmonar y miocardiopatía hipertrófica), existen también otros síndromes como el 
de Alagille, Holt-Oram, y Ellis Van Creveld. Entre las anomalías cromosómicas 
más frecuentes están el síndrome de Down (asociado con malformaciones 
cardíacas en el 40% de los casos),el síndrome de Turner (25%), la trisomía 18 
(20%) y el síndrome de Williams (se presentan con estenosis supravalvular 
aórtica, estenosis renal, estenosis de la arteria coronaria, hipercalcemia y retardo 
mental). 47 
Aunque las CC son causas frecuentes de morbimortalidad en niños pequeños y 
mayores, los mecanismos genéticos y moleculares básicos que subyacen a ellas 
están en gran parte por determinar. Tan sólo recientemente han empezado a 
aplicarse los grandes avances realizados en la tecnología de la genética 
molecular al campo de la cardiología pediátrica, con el empleo de los mapas 
cromosómicos y la identificación de los genes que intervienen en la etiología 
primaria o que son factores de riesgo significativos en el desarrollo de las 
anomalías cardiacas y vasculares. Estos avances se han aplicado al estudio de 
familias en las que hay varios individuos afectados, y ello ha proporcionado una 
nueva perspectiva respecto a la base genética de diversas CC, incluida la CIV. 
Además, el desarrollo de la nueva tecnología puede brindar una gran 
oportunidad para realizar nuevos progresos en el diagnóstico genético y en la 
futura terapia génica. 30 
 
Cada vez es mayor la evidencia de que existen mutaciones unigénicas en una 
amplia variedad de genes involucrados en la estructura y la función cardiacas. 
Pueden producirse malformaciones cardiacas pleotrópicas como resultado de 
mutaciones aisladas en factores de transcripción nuclear específicos, proteínas 
estas de las que se sabe que desempeñan un papel regulador clave durante el 
desarrollo y la morfogénesis cardiovasculares 31, 41 . Factores como GATA4, 
Nkx2.5, dHAND, TFAP2 y Tbx5 se encuentran entre los factores de transcripción 
que se expresan de manera más temprana durante el desarrollo del corazón y 
son cruciales para la activación de genes cardiacos específicos. Las mutaciones 
de cada uno de estos genes dan lugar a anomalías cardiacas graves como 
defectos del tabique (GATA4), defectos de conducción (NKX2-5), hipoplasia 
ventricular derecha (HAND2), conducto arterioso permeable (PDA), síndrome de 
Char (TFAP2B) y síndrome de Holt-Oram (TBX5), lo cual subraya la intervención 
crucial de la alteración del desarrollo y la morfogénesis cardiacas iniciales en la 
génesis de las CC 4, 18 
 
Se han identificado también defectos genéticos en proteínas que intervienen en 
las múltiples vías de señalización que modulan la proliferación, la migración y la 
diferenciación celulares en la fase inicial del desarrollo cardiovascular. Se han 
identificado mutaciones de JAG1 en estudios de familias de manera asociada al 
síndrome de Alagille, un trastorno autosómico dominante complejo, que se 
manifiesta por CC, incluida la estenosis de la arteria pulmonar y la tétrada de 
TOF. El JAG1 codifica un ligando que se une al receptor Notch, una vía de 
señalización conservada a lo largo de la evolución, que interviene en la 
especificación del destino de cada célula. Recientemente se ha involucrado a las 
mutaciones del regulador de señalización Notch1 en la valvulopatía aórtica 19. Se 
ha propuesto que las mutaciones del PTPN11, que codifica una proteína 
tirosinfosfatasa (SHP-2), son esenciales en la patogenia del síndrome de 
Noonan, caracterizado por defectos de conducción, estenosis pulmonar y 
miocardiopatía hipertrófica, y recientemente se las ha involucrado también en la 
patogenia del síndrome LEOPARD, que probablemente sea un trastorno alélico . 
27 
 
Se ha demostrado que determinadas malformaciones cardiacas específicas 
tienen una base genética, según lo predicho por la observación de 
malformaciones cardiacas aisladas similares en otras especies, muchas de ellas 
con componentes heredables. Casi una tercera parte de las anomalías cardiacas 
congénitas corresponden a CIV, pero no son infrecuentes la CIA, el canal AV y la 
TOF. Tiene interés el hecho de que puedan producirse malformaciones 
clínicamente distintas a partir de defectos de un mismo gen, lo cual indica que es 
probable que haya estructuras cardiacas no relacionadas que tengan en común 
vías de desarrollo similares. 30 
 
 
Entre los factores de riesgo ambientales asociados a malformaciones cardíacas 
se encuentran el consumo de medicamentos o tóxicos durante la gestación como 
alcohol, diazepam, corticoides, hidantoínas, litio, anfetaminas, talidomida, 
antagonistas del ácido fólico, estrógenos, drogas y radiaciones administrados 
sobre todo durante las primeras ocho semanas de la gestación 50, 21, infecciones 
maternas como rubéola, sarampión, influenza y coxackie B y enfermedades 
propias de la madre como diabetes mellitus, fenilcetonuria y lupus eritematoso 
diseminado. 49 
 
Se sabe que las CC pueden llevar asociaciones con otro tipo de malformaciones 
del 25% al 44% de los casos; entre las malformaciones que afectan con mayor 
frecuencia se mencionan las del tracto gastrointestinal, esquelético, renal y del 
sistema nervioso central. La CIV es la cardiopatía congénita que con mayor 
frecuencia se asocia a malformaciones extracardíacas. 15, 25 
 
Las malformaciones congénitas en general se han asociados a partos 
prematuros; sin embargo, no existen estudios específicos que demuestren en 
porcentaje la relación entre partos prematuros y CC. Con respecto al peso al 
nacer de estos niños, estará en dependencia a factores maternos. 49, 50 
 
La mayoría de las lesiones congénitas son esporádicas, sin embargo esta 
incidencia se vuelve ligeramente mayor en familias que incluyen más de un 
miembro con dicha anormalidad. El riesgo se calcula en 2% al 3% de todos los 
niños con un pariente de primer grado afectado, siendo éste mayor cuando es 
uno de los progenitores. 9, 33 
 
La simultaneidad del diagnóstico cromosómico y de las Cardiopatías Congénitas 
y su realización en el primer año de vida, está determinado por el predominio de 
niños con síndrome de Down el cual tiene expresión fenotípica y posibilita el 
rápido diagnóstico, pero también suelen tener defectos cardíacos sintomáticos 
tempranamente. 11, 9, 25 
 
 
 
EMBRIOLOGÍA: 
 
El aparato cardiovascular comienza a desarrollarse durante la tercera semana de 
gestación y los primeros latidos del corazón ocurren de los 21 a los 22 días de 
gestación. Las células mesenquimatosas derivadas del mesodermo proliferan y 
forman cúmulos celulares aislados, los cuales pronto se desarrollan hacia tubos 
endoteliales que se unen para formar el sistema vascular primitivo. 10, 25, 35 
 
El corazón se desarrolla a partir del mesénquima esplácnico. Un par de tubos 
endocárdicos se forman y se fusionan en un solo tubo cardíaco, el corazón 
primitivo. Este primordio del corazón consiste en cuatro cámaras (el seno 
venoso, la aurícula, el ventrículo y el bulbo arterioso). El tronco arterioso se 
continúa de manera caudal con el bulbo arterioso, y se agranda cranealmente 
para formar el saco aórtico. Conforme crece, el tubo cardíaco se dobla hacia la 
derecha y pronto adquiere la apariencia general del corazón adulto. 
 
El período crítico en el desarrollo del corazón es del día veinte hasta el cincuenta 
después de la fecundación. Ocurren muchos fenómenos durante el su desarrollo 
y la desviación de tipo normal en cualquier momento puede producir uno o más 
defectos cardíacos. Dado que la división del corazón primitivo resulta de 
procesos complejos, los defectos del tabique cardíaco son relativamente 
frecuentes, en particular los del tabique ventricular. 10, 25, 35 
 
FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA: 
 
Momentos después del nacimiento se producen unos profundos cambios en la 
fisiología cardiopumonar al comenzar la respiración pulmonar, suprimirse la 
circulación placentaria y eliminarse las comunicaciones entre las circulaciones 
venosa y arterial; transformándose la circulación en paralelo propia del feto en 
una circulación en serie como la del adulto. Es la llamada situación 
hemodinámicatransicional. 2, 16, 32 
 
El aumento de la expansión pulmonar y la elevación del contenido de oxígeno 
alveolar, secundarios al inicio de los movimientos respiratorios, producen una 
acentuada vasodilatación pulmonar con reducción de las resistencias vasculares 
y rápido aumento del flujo pulmonar, pese a lo cual se reduce la presión arterial 
pulmonar de manera notable en los primeros días de vida y mas lentamente en 
los meses siguientes, a expensas de la reducción de la capa muscular de las 
pequeñas arterias pulmonares, que está muy acentuada en las últimas semanas 
de vida fetal. La caída de las resistencias pulmonares se acompaña de un 
importante incremento de las sistémicas al ligarse el cordón umbilical y excluir de 
la circulación un área de bajas resistencias como es la placenta. 32 
 
Los cambios de las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas producen 
una inversión transitoria del flujo en el ductus, que se hace momentáneamente 
izquierda a derecha, produciéndose su cierre funcional a las 12 – 15hrs de vida 
mediante una notable contracción de su capa media muscular estimulada por el 
aumento del contenido de oxígeno sanguíneo y la disminución de los niveles de 
prostaglandinas circulantes. El cierre definitivo, mediado por disrupción y 
hemorragia de la íntima, seguida de trombosis y fibrosis de la subíntima, se 
produce a los 5-7 días, de forma habitual, y está retrasado en los pacientes 
pretérmino, con ductus menos sensibles al aumento de oxígeno y más al efecto 
dilatador de las prostaglandinas, cuyos valores pueden reducirse con 
indometacina, un inhibidor no selectivo de la prostaglandina. El cierre del 
foramen oval es fundamentalmente pasivo por el incremento del retorno venoso 
pulmonar y la reducción del sistémico al disminuir el flujo de la vena cava inferior 
tras la ligadura del cordón umbilical. 2, 16, 32 
 
La circulación transicional atenúa las manifestaciones clínicas de algunas 
cardiopatías, como ocurre en los cortocircuitos izquierda-derecha, que son 
menos siginificativos mientras persiste la elevación de la presión pulmonar, o en 
las llamadas cardiopatías ductus-dependientes por obstrucción al flujo sistémico 
(estenosis aórtica crítica, coartación –interrupción aórtica, ventrículo izquierdo 
hipoplásico) o al flujo pulmonar (estenosis pulmonar crítica o atresia pulmonar 
con septum íntegro o con comunicación interventricular, situaciones en 
transposición y cardiopatías complejas con atresia o estenosis pulmonar severa). 
2, 32 
 
En el corazón normal, los cambios cardiovasculares que tienen lugar después 
del nacimiento como el cierre del foramen oval, el cierre del conducto arterioso y 
la disminución de las resistencias vasculares pulmonares separan la circulación 
sistémica de la pulmonar; por lo que, en caso de existir cardiopatías congénitas 
asociadas dichos cambios repercuten de forma importante en los niños 
portadores de las mismas. 1, 38 
 
Muchas Cardiopatías no producen alteraciones hemodinámicas significativas; 
algunas cursan con sobrecarga anormal de volumen ó presión en alguno de los 
ventrículos, otras cursan con mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada o con 
gasto cardíaco sistémico insuficiente. Los cortocircuitos izquierda a derecha 
dependen de la disminución de la resistencia pulmonar, por lo que no suelen 
ponerse de manifiesto hasta que transcurre cierto tiempo después del nacimiento 
(de varios días a unas pocas semanas); más breve en los de alta presión y 
mucho más largo para los de baja presión. 24, 38 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO 
 
 
Las cardiopatías congénitas se manifiestan fundamentalmente por cianosis, 
insuficiencia cardiaca, episodios frecuentes de infecciones de vías respiratorias, 
soplos en pacientes asintomáticos y cardiomegalia en forma combinada o 
aislada. 12 Los signos de insuficiencia cardiaca pueden consistir en sufrimiento 
respiratorio con disnea y taquipnea, que muchas veces constituyen el motivo de 
consulta en muchos de estos niños. Entre otros datos clínicos importantes se 
encuentran la dificultad para alimentarse, la sudoración excesiva y las 
palpitaciones, que son quejas frecuentes y que si pasan desapercibidas por el 
clínico no se hace un diagnóstico temprano. En el recién nacido un signo de 
presentación puede ser la cianosis pero en otras se puede presentar tardíamente 
con el esfuerzo físico. 9, 38 
 
El diagnóstico de las cardiopatías congénitas en el período neonatal, es en 
realidad un reto. Pero con el advenimiento de las nuevas técnicas, las 
dificultades diagnósticas han disminuido considerablemente. El 
electrocardiograma y la radiografía de tórax permiten evaluar los cambios que 
suceden en cada una de las malformaciones cardiovasculares. La 
ecocardiografía bidimensional Doppler color, especialmente la fetal, permite 
hacer la evaluación prenatal de las cardiopatías congénitas y, de esta manera, 
planear el manejo interdisciplinario de los pacientes tempranamente. 
Actualmente, la ecocardiografía constituye el estándar de oro en la evaluación de 
las CC y adquiridas en la edad pediátrica y con los constantes avances 
tecnológicos, las facilidades técnicas que ofrecen las ventanas ecocardiográficas 
en los niños en manos de personal calificado ofrece una información muy valiosa 
para establecer diagnósticos específicos inmediatos. 36, 40 Este enfoque ha 
mejorado los resultados en los diferentes centros de alta complejidad. 36, 51 
 
El cateterismo cardíaco se realiza cada vez menos, ya que si se tiene una 
adecuada evaluación ecocardiográfica, se pueden tomar decisiones correctas. El 
cateterismo se reserva para los casos en donde a pesar de una buena 
evaluación ecocardiográfica persisten dudas diagnósticas, o si la evaluación 
compromete territorios cardiovasculares que no son accesibles para la 
ecocardiografía. Otra indicación, es el cateterismo intervencionista, como en el 
caso de la estenosis aórtica severa, pulmonar crítica y la transposición de 
grandes arterias, cuando amerita atrioseptostomía con balón. 25, 51 
 
 
 
CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 
 
Como ya se ha mencionado previamente, las CC se definen como 
anormalidades anatómicas o funcionales del sistema cardiovascular y se 
producen durante la fase temprana de la vida intrauterina; generalmente, son el 
resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario de una estructura normal o 
bien, una estructura solo desarrolla las primeras etapas. 25 
 
Se han propuesto muchas clasificaciones para las CC, basadas en 
consideraciones hemodinámicas, anatómicas y radiológicas; sin embargo, se 
mencionan en este trabajo una clasificación basada en su presentación 
hemodinámica. 
 
CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 25 
CARDIOPATÍAS 
CONGÉNITAS 
ACIANÓGENAS 
Cortocircuito de 
izquierda a 
derecha: 
CIV, CIA, PCA, Canal AV, 
drenaje venoso anómalo 
pulmonar parcial 
Obstructivas 
Corazón 
Izquierdo: 
Co Ao, EA, estenosis mitral, 
SxVIH 
Insuficiencias 
valvulares y 
otras: 
Insuficiencia mitral, 
insuficiencia aórtica, EP, 
estenosis ramas pulmonares 
CARDIOPATÍAS 
CONGÉNITAS 
CIANÓGENAS 
 
Obstructivas 
Corazón 
Derecho 
TOF, AP, AT con estenosis 
pulmonar 
Mezcla Total AT sin estenosis pulmonar, TA, CATVP 
Falta de Mezcla TGA 
 
 
A continuación se mencionan los aspectos más relevantes de las cardiopatías 
más frecuentes. 
 
 
 
 
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR 
 
 
El defecto del septum interventricular es la anomalía cardiaca más común 
encontrada en niños. Las manifestaciones de la anormalidad tienen rangos que 
van desde un soplo cardíaco de tono alto en un niño asintomático hasta signos 
severos de falla cardiaca en un niño con defecto de gran tamaño. Los pasados 
50 años han mostrado una sucesión de avances en la clasificación, diagnóstico y 
tratamiento de esta condición y el avance en el manejo familiar de la 
enfermedad, lo que haservido como un paradigma en el progreso de la 
cardiología pediátrica y la cirugía cardiaca. 
 
 
 
 
Representación esquemática de la localización de los diferentes 
tipos de defecto del septum interventricular, visto desde el lado derecho e izquierdo 
del septum del ventricular. 
 
 
El defecto del septum interventricular permite la comunicación entre la circulación 
sistémica y la pulmonar y puede causar dos efectos adversos: la alteración 
hemodinámica por el cortocircuito de izquierda a derecha y la alteración del lecho 
vascular pulmonar. Las consecuencias adversas hemodinámicas por el 
cortocircuito de izquierda a derecha son: a) sobrecarga de volumen; b) hiperflujo 
pulmonar y c) compromiso del gasto cardíaco sistémico. 
 
Los pequeños defectos pueden ser asintomáticos e incluso pueden cerrar 
espontáneamente. Cuando el defecto es grande el niño tiende a presentar 
retardo en el crecimiento e infecciones respiratorias a repetición que inician en el 
primero a segundo mes de edad. Cuando la hipertensión pulmonar es marcada y 
existe un cortocircuito reversible (derecha-izquierda), los niños se presentan con 
respiración corta, disnea, dolor torácico y cianosis. El manejo puede ser médico y 
quirúrgico en defectos de gran tamaño, sobre todo antes que ocurra un cambio 
vascular pulmonar irreversible. 12, 25 
 
La corrección quirúrgica dependerá del tipo de lesión, la localización, el tamaño 
del defecto interventricular, la repercusión hemodinámica o el compromiso de la 
resistencia vascular pulmonar. En los defectos del septum interventricular se 
requiere una evaluación adecuada y control constante conforme a cada caso en 
particular, así como la prevención de endocarditis infecciosa. 25 
 
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR 
 
La CIA es un defecto del tabique interaurícular que comunica las dos aurículas 
permitiendo el flujo sanguíneo entre ellas. Estos defectos pueden estar 
localizados en cualquier sitio del tabique interauricular, siendo el más frecuente 
la región del foramen oval (alrededor del 70%). Debe tenerse en cuenta que 
esta patología es muy difícil de diagnosticar en los primeros días de vida, cuando 
el defecto es pequeño, porque se puede confundir con un foramen oval que es 
normal a esta edad, sobre todo si hay retraso en la disminución de las 
resistencias pulmonares como ocurre al nacer a grandes alturas sobre el nivel 
del mar o cuando, secundario a un problema pulmonar en el recién nacido, hay 
aumento de las presiones pulmonares; en ambos casos se distiende el tabique 
interatrial, lo que lleva a distensión del foramen oval, que lo hace indistinguible 
de una verdadera comunicación interatrial pequeña. 12, 25 
 
 
 
 
Esquema de los diferentes tipos de CIA. A. Tipo ostium secundum o 
foramen oval. B. Tipo seno venoso superior. C. Tipo seno coronario. D. Tipo seno 
coronario E. Tipo ostium primum. 
 
 
 
 
 
Este defecto es más frecuente en el sexo femenino (2:1). En el primer año de 
vida puede auscultarse un soplo al que no se le dé ninguna importancia, pero si 
encontramos soplo eyectivo en el segundo espacio intercostal izquierdo, junto 
con el desdoblamiento permanente del segundo ruido, puede pensarse que el 
paciente padece una CIA. Ocasionalmente, cuando hay una CIA grande y una 
disminución muy rápida de las resistencias pulmonares, puede producirse 
insuficiencia cardiaca, pero esto es poco frecuente, y solo hay unos pocos casos 
descritos. 
La CIA no causa mayor compromiso hemodinámico, es una cardiopatía que 
puede cursar inadvertida por muchos años debido a la ausencia de síntomas y 
por la pobreza de los datos clínicos. La mayoría de los pacientes son 
asintomáticos y los que tienen síntomas presentan fatiga ligera y algunas veces 
los pacientes cursan con historia de infecciones repetidas de vías respiratorias 
inferiores. El síndrome de Holt-Oram que se caracteriza por falta de oposición 
del dedo pulgar y trifalangismo de este dedo se asocia con frecuencia a la CIA. 
 
El cierre de la CIA está indicado cuando hay evidencia de sobrecarga de 
volumen del ventrículo derecho, y desde el punto de vista hemodinámico se 
considera que debe hacerse la corrección en pacientes con un QP/QS > 
1,5:1,090. En general, la edad aceptada para hacer el cierre de la CIA está entre 
tres y cinco años, pero podría hacerse a más temprana edad, teniendo en cuenta 
los avances actuales en perfusión y protección miocárdica, que pueden 
garantizar unos muy buenos resultados 12, 25 
 
 
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO 
 
EL PCA es una estructura vascular que comunica la porción distal del arco 
aórtico con la región proximal de la arteria pulmonar izquierda Su presencia es 
necesaria en la vida fetal para desviar la sangre del tronco pulmonar hacia la 
aorta descendente; durante este período se denomina conducto arterioso 
permeable, se localiza justo entre las arterias pulmonares, tiene morfología 
tubular y su diámetro puede ser mayor que el de cada arteria pulmonar, ya que 
por su luz circula el 70% del gasto cardíaco fetal. 
 
 
Esquema del PCA durante la vida fetal mostrando su localización 
central y el mayor calibre en relación a las arterias pulmonares. 
 
Desde el nacimiento, el conducto arterioso se cierra en 2 etapas. En la primera 
se observa el cierre funcional que ocurre alrededor de las 15hrs de vida, y 
posteriormente, más o menos a las tres semanas, se produce el cierre 
anatómico. El cierre se debe a varios factores como el contenido de oxígeno en 
la sangre, sustancias vasoconstrictoras y prostaglandinas 
 
El PCA permite un cortocircuito de izquierda a derecha entre la aorta 
descendente y la arteria pulmonar izquierda, incrementando el flujo sanguíneo 
pulmonar y, por consiguiente, el retorno venoso hacia la aurícula izquierda. La 
sobrecarga volumétrica induce dilatación progresiva de la pared ventricular y 
activa los mecanismos neurohumorales del eje reninaangiotensina aldosterona. 
A medida que aumenta el tamaño aparecen los signos de sobrecarga 
volumétrica de la aurícula y el ventrículo izquierdo y, por consiguiente, los signos 
de insuficiencia cardiaca compensada, inicialmente, y descompensada si el 
paciente no recibe tratamiento. 
 
El tratamiento puede ser mediante cierre farmacológico del defecto, cierre con 
dispositivo transcateterismo o quirúrgico. 12, 25 
 
 
 
 
CANAL ATRIO-VENTRICULAR 
 
El término defecto septal atrioventricular (AV) describe alteraciones en la 
formación de las válvulas auriculoventriculares, septum interauricular y septum 
interventricular como resultado de una falla en el desarrollo embriológico de los 
cojines endocárdicos. 
 
La comunicación interventricular generalmente es grande y se prolonga al 
tabique ventricular adyacente. La comunicación interauricular es de tamaño 
variable, hasta la completa ausencia del tabique auricular (aurícula única). Las 
válvulas AV están casi siempre afectadas. Es frecuente observar una hendidura 
en la valva anterior de la mitral con regurgitación mitral. La válvula tricúspide 
puede cabalgar el tabique ventricular y tener intersección de sus cuerdas en el 
ventrículo opuesto. 
 
 
 
 
Dentro de los pacientes con síndrome de Down el 40% cursan con CC de los 
cuales aproximadamente el 40% tienen un defecto septal atrioventricular, 
especialmente de la forma completa. La forma completa también se asocia 
frecuentemente al síndrome de asplenia y la forma parcial con el síndrome de 
DiGeorge y el síndrome de Ellis Van Creveld. 
 
La alteración hemodinámica está definida por los cortocircuitos en niveles 
auricular y ventricular, por la presencia de regurgitación AV y de la relación entre 
las resistencias pulmonares y sistémicas. Los cortocircuitos a través de la CIA y 
la CIV generan cardiomegalia con dilatación de ambos ventrículos y del anillo de 
la válvula AV, incrementando la insuficiencia, que empeorará el cuadro deinsuficiencia cardiaca en los primeros meses de vida. Cuando la comunicación 
interventricular es grande, el riesgo de enfermedad vascular pulmonar es alto. Si 
el defecto está acompañado por una trisomía 21, la enfermedad vascular 
pulmonar obstructiva se desarrolla más rápido, probablemente por tener un lecho 
vascular pulmonar hiperreactivo a la obstrucción de vías aéreas altas y a la 
presencia, en algunos casos, de hipotonía por hipotiroidismo, que podría 
favorecer la presencia de enfermedades respiratorias. 
 
La indicación quirúrgica en pacientes con defecto del septum AV parcial es 
electiva, en general, entre los dos y los cuatro años de edad. Los síntomas 
dependen del grado de insuficiencia mitral. Los pacientes con defecto septal AV 
completo usualmente son muy sintomáticos en el primer año de vida y la 
enfermedad vascular pulmonar se desarrolla en pocos meses. Por tal motivo, se 
recomienda una operación en los primeros cuatro a seis meses de vida en 
pacientes sintomáticos. 12, 25 
 
 
TETRALOGÍA DE FALLOT 
 
Es la CC cianógena más frecuente. Consiste en: obstrucción del flujo de salida 
del ventrículo derecho o estenosis pulmonar, CIV, aorta cabalgante e hipertrofia 
del ventrículo derecho. El retorno venoso sistémico a la aurícula y el ventrículo 
derecho es normal. 
 
Cuando el ventrículo derecho se contrae en presencia de una estenosis 
pulmonar marcada, la sangre se desvía a través de la CIV hacia la aorta por lo 
que existe desaturación arterial y cianosis. Cuando este flujo es muy restringido 
puede suplirse por circulación bronquial colateral y ocasionalmente por un 
conducto arterioso persistente. Cuando la obstrucción es importante existe 
cianosis en el período neonatal, cuando es moderada puede no existir cianosis al 
momento de nacer, pero con el tiempo se produce una hipertrofia creciente del 
infundíbulo y al crecer el niño la obstrucción se exagera presentando cianosis 
que ocurre generalmente al año de edad. 
 
 
Esquema de tetralogía de Fallot. Obsérvese la comunicación 
interventricular con cabalgamiento aórtico, la estenosis pulmonar infundíbulo 
valvular, y la hipertrofia ventricular derecha. 
 
La principal manifestación clínica es la cianosis, la cual tiene la característica de 
ser progresiva. Los lactantes pueden presentar las “crisis hipóxicas de disnea y 
cianosis” y los niños mayores la posición en cuclillas. Los hallazgos al examen 
físico pueden ser frémito, soplo sistólico de tipo eyectivo en foco pulmonar con 
una intensidad directamente proporcional al grado de severidad de obstrucción 
del tracto de salida del ventrículo derecho, con un segundo ruido único y 
disminuido. 
 
La mayoría de los pacientes con buena saturación y anatomía favorable 
requieren una sola cirugía en forma electiva. En el recién nacido cianótico con 
estenosis pulmonar severa (Fallot extremo) se debe iniciar goteo de 
prostaglandina E1 para mantener el ductus arterioso permeable y, 
posteriormente, realizar tratamiento quirúrgico paliativo (fístula sistémico 
pulmonar). 12, 25 
 
 
 
ATRESIA TRICUSPÍDEA 
 
 
La AT es la malformación congénita caracterizada por la ausencia de conexión 
AV derecha con hipoplasia del VD, en la cual la aurícula derecha no está 
conectada con la cámara ventricular subyacente, sino que se comunica con la 
aurícula izquierda vía interauricular o a través de un foramen oval. 
 
 
Clasificación de la atresia tricuspídea. I: vasos normalmente relacionados; 
II: transposición de grandes arterias A: atresia pulmonar, B: estenosis pulmonar, 
C: flujo pulmonar aumentado. 
 
 
La única salida del atrio derecho es el foramen oval en la mayor parte de los 
casos o bien una comunicación interatrial. Ambos, de acuerdo con sus 
características anatómicas permitirán el paso de sangre del atrio derecho al 
atrio izquierdo. Cuando el foramen es pequeño y restrictivo puede existir un 
aneurisma de la fosa oval que causa obstrucción mitral; cuando existe una 
comunicación interatrial genuina la sobrevida depende de su tamaño. 
 
En pacientes con hipoflujo pulmonar debe corregirse todo trastorno metabólico 
y ácido básico que exista e iniciar tratamiento con prostaglandinas 
endovenosas PGE1. En caso de presentarse con flujo pulmonar aumentado, 
acompañado de falla cardiaca, se inicia tratamiento con inotrópicos y diuréticos. 
Luego de que el paciente está estable, se puede llevar a cirugía, previa 
verificación de que el foramen oval es adecuado o, de lo contrario, se debe 
hacer primero una septostomía. 12, 25 
 
 
 
ESTENOSIS PULMONAR 
 
La estenosis pulmonar es una forma de obstrucción al tracto de salida del 
ventrículo derecho, generalmente en la válvula pulmonar, aunque se puede 
encontrar en la zona supravalvular. Puede existir o no compromiso del tronco y 
las ramas pulmonares o del tracto de salida del ventrículo derecho. La 
estenosis pulmonar aislada se puede encontrar entre el 80 al 90% de los 
pacientes con obstrucción a la salida del ventrículo derecho. 
 
 
 
La estenosis valvular pulmonar se ha descrito como malformación cardiaca 
acompañante de diversos síndromes genéticos polimalformativos como son el 
síndrome de Edwards (trisomía 18), síndrome de Turner, síndrome de rubéola 
congénita como único defecto, síndrome de Williams o embriopatía 
hipercalcémica, síndrome de Noonan y síndrome cardiofacial de Koretzky. 
 
La obstrucción a la salida del ventrículo derecho genera un aumento en la 
poscarga de dicho ventrículo, ocasionando un incremento en la presión 
intraventricular proporcional al grado de obstrucción. La estenosis causa mayor 
resistencia al vaciamiento del ventrículo derecho. Las manifestaciones son 
secundarias a reducciones importantes en el gasto cardíaco. Los síntomas 
iniciales se relacionan con disnea y fatiga con el ejercicio debido a la 
incapacidad del ventrículo derecho de aumentar el gasto en respuesta al 
ejercicio. Si la estenosis no se libera, puede desencadenarse un cuadro de falla 
derecha. 
 
En los recién nacidos con estenosis pulmonar crítica se debe iniciar una 
infusión de prostaglandina E1 para mantener el ductus arterioso abierto 
mientras el paciente se lleva a una valvuloplastia pulmonar de urgencia; antes 
es necesario corregir los desequilibrios hidroelectrolíticos y ácido básicos 
presentes. El tratamiento ideal consiste en una valvuloplastia caso de pacientes 
con displasia severa de la válvula pulmonar valvular pequeño en quienes el 
porcentaje de éxito es cuando hay fracaso de la valvuloplastia con balón, se 
posibilidad de realizar una valvulotomía quirúrgica. 12, 25 
 
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS 
 
La TGA es un defecto cardíaco congénito en el cual la relación de las grandes 
arterias está inversa al igual que la conexión ventrículo-arterial, es decir, la 
aorta está conectada totalmente o en gran parte al ventrículo derecho y la 
arteria pulmonar se conecta totalmente o en gran parte al ventrículo izquierdo; 
la aorta se encuentra anterior a la arteria pulmonar. 
 
 
 
En esta malformación que es cianógena, el paciente tiene dos circulaciones en 
paralelo o, para describirlo de otra forma, dos circuitos independientes. En una, 
el retorno venoso sistémico pasa por el ventrículo derecho y sale por la aorta; 
mientras que en la otra la sangre venosa pulmonar pasa por el ventrículo 
izquierdo hacia la arteria pulmonar. Evidentemente, la sangre de cada uno de 
ellos no tiene posibilidades de mezcla según esta descripción. Entonces, para 
poder vivir, esta disposición circulatoria requiere de una comunicación entre los 
dos circuitos, ya sea a través de un ductus arteriosus, una comunicación 
interauricular o una comunicación interventricular, que permitirá el paso de la 
sangre oxigenada a la circulación sistémica y, a su vez, lograr la oxigenación 
de la sangre venosa sistémica. 
 
El objetivo inicial en el manejo de los pacientes neonatos conTGA es lograr su 
equilibrio fisiológico, debido al deterioro causado por la cianosis y la 
hipoperfusión secundarias a la anomalía anatómica. Posteriormente el manejo 
debe ser corrección quirúrgica. 12, 25 
 
 
CONEXIÓN ANÓMALA DE VENAS PULMONARES 
Es una entidad congénita en la que se pierde total o parcialmente las 
conexiones normales que existen entre el plexo venoso pulmonar y el atrio 
izquierdo y, por lo tanto, parte de las venas pulmonares o todas ellas conectan 
con el atrio derecho, ya sea directamente o a través de sus sistemas venosos 
tributarios. 
 
 
Esquema de los diferentes tipos de drenaje venoso pulmonar 
anómalo total. A. Supracardíaco a la vena cava superior a través de la vena vertical 
y vena innominada. B. Intracardíaco a la aurícula derecha o al seno coronario. 
C. Infracardíaco a la vena porta o a la vena cava inferior. 
 
Es una cardiopatía con mezcla completa, cuya saturación de oxígeno depende 
de la relación del flujo pulmonar: flujo sistémico(QP:QS). El gasto cardíaco 
sistémico depende del tamaño de la comunicación interauricular. 
 
La conducta quirúrgica debe ser la corrección lo antes posible; sin embargo, si 
por algún motivo no se puede hacer la corrección, debe ampliarse la 
comunicación interauricular si es restrictiva, ya sea con atrioseptostomía con 
balón o Rashkind la cual es efectiva solamente en los dos primeros meses de 
vida, ya que después existe una fibrosis del tabique interauricular o con una 
atrioseptectomía (cuchilla de Park o Blalock Hanlon). 12, 25 
 
 
TRONCO ARTERIOSO 
 
El TA, es una cardiopatía congénita que se caracteriza por un solo tronco 
arterial saliendo del corazón, dando origen a las arterias coronarias, las arterias 
pulmonares o por lo menos a una y las arterias braquiocefálicas. 
 
 
Truncus arterioso. Tipo I: tronco pulmonar nace del tronco 
aórtico. Tipo II: arterias pulmonares nacen de la aorta. Orificios de origen cercano. 
Tipo III: arterias pulmonares se originan en la aorta de forma independiente. 
 
En el recién nacido, las resistencias pulmonares se encuentran elevadas y, por 
lo tanto, puede no haber síntomas. Cuando las resistencias vasculares 
pulmonares comienzan a bajar en las primeras semanas de vida, aumenta el 
flujo pulmonar y la saturación de oxígeno. Con esta sobrecirculación pulmonar 
aparecen los signos de insuficiencia cardiaca. Al bajar más las resistencias 
pulmonares, y con las arterias pulmonares saliendo directamente del tronco, se 
permite paso de sangre durante la diástole al lecho pulmonar. Este robo 
diastólico resulta en una presión diastólica baja, con un aumento en la 
diferencial de presión en la toma de la tensión arterial y pulsos amplios o 
saltones a la palpación. Si no hay corrección quirúrgica, las resistencias 
pulmonares aumentarán y se desarrollará enfermedad vascular pulmonar 
obstructiva. 
 
El manejo del TA es esencialmente quirúrgico, ya que la mortalidad en el 
primer año de vida es del 85%. El manejo médico no es exitoso para controlar 
la falla cardiaca a largo plazo. 13, 22 
 
 
COARTACIÓN DE LA AORTA 
 
Se define como coartación de aorta a una estrechez hemodinámicamente 
significativa de la aorta torácica descendente, distal al origen de la arteria 
subclavia izquierda donde se origina el ligamento arterioso. 
 
 
En el neonato, generalmente en la segunda semana de vida, el cuadro clínico 
es caracterizado por signos de falla cardiaca y choque cardiogénico, 
relacionado con el cierre del ductus arterioso. Una falla orgánica multisistémica, 
particularmente falla renal, enterocolitis necrotizante y posterior muerte, esto 
ocurre si no se inicia rápidamente un tratamiento médico y una corrección 
quirúrgica de la coartación. 
 
La manifestación clínica característica del paciente con coartación de aorta, 
consiste en una discrepancia de pulsos y tensión arterial sistólica entre 
miembros superiores e inferiores. Los pulsos están disminuidos por debajo de 
la coartación, la presión arterial sistólica está aumentada en las extremidades 
superiores y un gradiente de presión se presenta entre miembros superiores e 
inferiores, generalmente, mayor a 20 mmHg. 12, 25 
 
 
ESTENOSIS AÓRTICA: 
 
 
La estenosis valvular aórtica es un defecto relativamente común que consiste 
en una disminución de la luz de la válvula aórtica. 
 
El trastorno hemodinámico depende del grado de obstrucción que produzca la 
válvula. El gasto cardíaco tiende a conservarse, por lo que existe la necesidad 
de eyectar, a través del orificio que deja la válvula estenótica, la misma 
cantidad de sangre que debería salir en una unidad de tiempo a través de una 
válvula con apertura normal. 
 
En la exploración física, la mayor parte de los pacientes presenta un adecuado 
desarrollo pondoestatural y no hay síntomas respiratorios en la situación basal. 
Los pulsos pueden ser normales o de intensidad disminuida. 
 
Debido a la malformación de la válvula aórtica hay un alto riesgo potencial de 
endocarditis bacteriana, razón por la cual la profilaxis de la endocarditis 
bacteriana debe ser cuidadosa en todos los pacientes, sin importar el grado de 
estenosis que exista. 
 
Debido a la malformación de la válvula aórtica hay un alto riesgo potencial de 
endocarditis bacteriana, razón por la cual la profilaxis de la endocarditis 
bacteriana debe ser cuidadosa en todos los pacientes, sin importar el grado de 
estenosis que exista. 
 
En los pacientes sometidos a valvulotomía con balón que presentan 
reestenosis asociada a insuficiencia aórtica, la cirugía tiene una indicación 
clara; generalmente estos pacientes requieren un reemplazo valvular aórtico, 
siendo el procedimiento de Ross una buena opción, aunque la tendencia actual 
es tratar de recuperar la válvula hasta donde sea posible mediante 
vavuloplastía. 12, 25 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
 
 
 
 
 
¿Cual es la frecuencia de las cardiopatías congénitas en el Hospital Infantil de 
México, Federico Gómez durante el período 2000-2009? 
 
 
 
 
 
JUSTIFICACIÓN 
 
 
 
- El aumento significativo en la demanda de consultas e interconsultas al 
servicio de cardiología del Hospital Infantil de México, así como la gravedad 
en las cardiopatías congénitas y la evidente necesidad de realizar un 
diagnóstico certero y manejo oportuno, nos motiva a realizar una 
investigación estadística de la frecuencia de las cardiopatías congénitas que 
permita garantizar a los pacientes mayor sobrevida, mejor la calidad de 
atención y lo mas importante la calidad de vida. 
 
 
 
- Los pacientes con cardiopatías congénitas requieren intervenciones 
oportunas y seguimiento a largo plazo por lo cual es importante conocer la 
frecuencia de las cardiopatías congénitas en el HIMFG para poder proponer 
estrategias de atención en beneficio de la niños con cardiopatías congénitas 
que abriga este Instituto de Salud. 
 
OBJETIVOS 
 
 
 General: 
Conocer la frecuencia de las cardiopatías congénitas en el Hospital Infantil de 
México, Federico Gómez durante el período 2000-2009. 
 
 
 Específicos 
- Conocer la frecuencia de las cardiopatías congénitas por grupo de edad. 
- Conocer la incidencia de las cardiopatías congénitas por año 
- Describir la frecuencia de las cardiopatías congénitas según su diagnóstico. 
 
 
 
 
 
METODOLOGÍA 
 
Estudio Retrospectivo y Descriptivo de una serie de casos. 
 
El estudio comprende 2 Fases: 
- Fase Clínica 
- Fase de Análisis 
 
1.- FASE CLÍNICA: en esta fase se obtuvieron los registros de expedientes de 
pacientes con cualquier tipo de cardiopatía congénita que habían ingresado 
durante el período de 2000 a 2009 del departamento de bioestadística del 
Hospital Infantil de México. 
 
 
2.- FASE DE ANÁLISIS: Los datos fueron analizados mediante análisis de 
variables de frecuencias relativas 
 
Criterios deInclusión: 
 
Pacientes con cardiopatías congénitas conocidos de primera vez en el Hospital 
Infantil de México, Federico Gómez durante el período de 2000 a 2009. 
 
Criterios de Exclusión: 
 
 Pacientes con cardiopatías congénitas conocidos de primera vez 
fuera del período 2000-2009. 
 Pacientes con cardiopatías congénitas en vigilancia por la consulta 
externa. 
 Pacientes con cardiopatías adquiridas. 
 
 
 1 
RESULTADOS Y ANÁLISIS 
 
Se revisaron 7926 registros de expedientes de pacientes que habían ingresado 
durante el período de 2000 a 2009 al Hospital Infantil de México, Federico 
Gómez con diagnóstico de CC. La GRÁFICA 1 muestra la distribución de CC por 
año y se especifican los valores en la TABLA 1. 
 
 
 
 
GRÁFICO 1. DISTRIBUCIÓN DE CC POR AÑO 
 2 
 
 
 
TABLA 1. DISTRIBUCIÓN DE CC POR AÑO 
 
Tipo de 
Cardiopatía 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 Total 
PCA 215 166 143 137 182 149 176 141 135 186 1629 
CIV 117 143 142 119 131 157 172 136 176 168 1461 
CIA 78 101 96 99 115 121 108 88 114 138 1058 
Canal AV 86 91 77 101 104 98 115 88 91 97 948 
CoAo 68 46 61 55 36 41 54 66 44 31 502 
TOF 46 38 40 31 27 39 32 26 31 28 338 
TGA 21 17 14 20 11 9 13 17 8 6 136 
EP 86 58 71 92 63 74 55 61 58 48 666 
EAo 28 29 45 37 44 28 38 36 26 19 330 
CATVP 19 21 15 17 9 11 15 9 14 16 146 
HxVx 12 24 16 19 28 11 9 13 17 19 168 
TA 5 3 4 6 5 7 6 5 6 6 53 
IAA 2 1 4 2 3 1 4 2 1 3 23 
AP 25 17 13 9 12 15 14 12 11 9 137 
Sx VIH 4 2 3 4 5 4 3 2 5 4 36 
Anomalía de 
Ebstein 17 11 7 9 7 13 9 7 4 6 90 
DVSVD 11 7 13 10 6 12 9 13 11 9 101 
AT 16 13 6 9 11 12 9 8 11 9 104 
Total 2856 2789 2772 2779 2803 2807 2847 2737 2771 2811 7926 
 
 
 3 
Del total de registros se excluyeron 257casos, ya que corresponden a 
pacientes menores de 1 mes de vida con PCA y no se consideró como 
cardiopatía congénita; quedando finalmente para este estudio, 7669 registros 
de pacientes con cardiopatía congénita. 
 
En la siguiente tabla se muestra la frecuencia de presentación de CC en el 
HIMFG en un periodo de 10 años (2000-2009). TABLA 2, GRÁFICA 2. 
 
TABLA 2. FRECUENCIA DE PRESENTACIÓN DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 
EN EL HIMFG. 
TIPO DE CARDIOPATÍA CASOS PORCENTAJE 
CIV 1461 19.05% 
PCA 1372 17.89% 
CIA 1058 13.79% 
Canal AV 948 12.36% 
EP 666 8.68% 
CoAo 502 6.54% 
TOF 338 4.40% 
EA 330 4.30% 
CATVP 146 1.90% 
HxVx 168 2.19% 
TGA 136 1.77% 
AP 137 1.78% 
AT 104 1.35% 
DVSVD 101 1.31% 
Enfermedad de Ebstein 90 1.17% 
TA 53 0.69% 
Sx VIH 36 0.46% 
IAA 23 0.29% 
TOTAL 7669 100% 
 
 4 
 
 
 
 
 
 
 
 
N: 7669 
GRÁFICO 2. FRECUENCIA DE PRESENTACIÓN DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 
 5 
 
 
De la población en estudio, el 51% (3915 casos) fueron hombres y el 49% 
(3754 casos) fueron mujeres; con una relación hombre:mujer 1:0.95, como se 
muestra en la GRÁFICO 3. 
 
 
 
 
 
 
 
En relación al grupo de edad, el grupo de los lactantes menores fue el más 
afectado en un 25.73% y el menos afectado fue el grupo de los prematuros con 
214 casos que representa 2.79% del total. TABLA 3. GRÁFICO 4. 
 
 
 
 
N: 7669 
GRÁFICO 3. DISTRIBUCIÓN DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS POR GÉNERO 
 6 
 
TABLA 3. FRECUENCIA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN 
RELACIÓN AL GRUPO DE EDAD 
GRUPO DE EDAD TOTAL PORCENTAJE 
Prematuros 214 2.79% 
Recién Nacidos 1131 14.74% 
Lactante Menores 1974 25.73% 
Lactante Mayores 1466 19.11% 
Preescolares 1267 16.52% 
Escolares 1083 14.12% 
Adolescentes 534 6.96% 
TOTAL 7669 100% 
 
 
 
 
 
 
 
 
N: 7669 
GRÁFICO 4. FRECUENCIA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN RELACIÓN 
AL GRUPO DE EDAD 
 7 
 
 
De acuerdo al tipo de cardiopatía congénita; el grupo de cardiopatías 
congénitas acianógenas representó el 83% (5730 pacientes) y la anomalía 
cardiaca más frecuente fue la CIV con un total de 1461 casos (22.84%). La 
cardiopatía congénita cianógena más frecuente fue la TOF 26.55% (338 
casos). GRÁFICO 5. TABLA 3 Y TABLA 3.1. 
 
 
 
 
 
 
 
 
GRÁFICO 5. TIPO DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS, EN CIANÓGENAS O ACIANÓGENAS 
N: 7669 
 8 
 
TABLA 3. FRECUENCIA DE CC DE ACUERDO AL TIPO DE CARDIOPATÍA ACIANÓGENA 
 
CARDIOPATÍAS ACIANÓGENA CASOS PORCENTAJE 
CIV 1461 22.84% 
PCA 1372 21.45% 
CIA 1058 16.54% 
Canal AV 948 14.82% 
EP 666 10.41% 
CoAo 502 7.84% 
EA 330 5.15% 
IAA 23 0.35% 
SxVIH 36 0.56% 
TOTAL 6396 100% 
 
 
 
TABLA 3.1. FRECUENCIA DE CC DE ACUERDO AL TIPO DE CARDIOPATÍA CIANÓGENA 
 
CARDIOPATÍAS CIANÓGENAS CASOS PORCENTAJE 
TOF 338 26.55% 
TGA 136 10.68% 
CATVP 146 11.46% 
HxVx 168 13.19% 
TA 53 4.16% 
AP 137 10.76% 
Anomalia de Ebstein 90 7.06% 
DVSVD 101 7.93% 
AT 104 8.16% 
TOTAL 1273 100% 
 
 
 9 
En resumen; las cardiopatías acianógenas predominaron en todos los grupos 
de edad; como se muestra en la GRÁFICA 6. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
GRÁFICO 6. FRECUENCIA GLOBAL DE CC CIANÓGENAS Y ACIANÓGENAS POR GRUPO DE 
EDAD. 
 10 
 
Se analizó la frecuencia de cardiopatías congénitas por grupo de edad. En el 
prematuro la CC acianógena más frecuente fue la PCA en un 61.33% y la CC 
cianógena más frecuente fue la AP en un 23.07%. 
 
 
En el recién nacido, predominó la PCA con 36.46% como CC acianógena y la 
TGA como CC cianógena con una frecuencia de 31.27%. En el grupo de 
lactantes menores y lactantes mayores el Canal AV fue la CC acianógena más 
frecuente (24.86% y 21.75% respectivamente) y la TOF predominó para ambos 
grupos como la CC cianógena más frecuente en un 18.18% y 45.29% 
respectivamente. 
 
 
En los pre-escolares la CC acianógena más frecuente fue la PCA (28.02%) y la 
TOF fue la CC cianógena predominante con un 63.42%. En el grupo de 
escolares la CIV es la CC acianógena más frecuente (28.20%) y la anomalía de 
Ebstein es la CC cianógena más frecuente con 39.13%. 
 
 
Finalmente en los adolescentes predominó como CC acianógena la CIA en un 
34.37% y la TOF como CC cianógena con un 45.45%. TABLA 4. 
 
 
 11 
 
 
TABLA 4. FRECUENCIA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓGENAS POR GRUPO DE EDAD 
 
CC ACIANÓGENA 
 
PREMATUROS 
RECIÉN 
NACIDOS 
LACTANTES 
MENORES 
LACTANTES 
MAYORES 
 
PREESCOLARES 
 
ESCOLARES 
 
ADOLESCENTES 
PCA 257/61.33% 318/36.46% 296/19.57% 212/17.20% 306/28.02% 156/15.38% 84/16.40% 
CIV 46/10.97% 119/13.64% 362/23.94% 257/20.86% 293/26.83% 286/28.20% 98/19.14% 
CIA 31/7.39% 88/10.09% 146/9.65% 198/16.07% 133/12.17% 286/28.20% 176/34.37% 
Canal AV 25/5.96% 132/15.13% 376/24.86% 268/21.75% 96/8.79% 42/4.14% 9/1.75% 
Co Ao 18/4.29% 81/9.28% 134/8.86% 66/5.35% 112/10.25% 57/5.62% 34/6.64% 
EA 7/1.67% 26/2.98% 63/4.16% 75/6.08% 38/3.47% 96/9.46% 25/4.88% 
IAA 2/0.47% 8/0.91% 13/0.85% 0/0% 0/0% 0/0% 0/0% 
SxVIH 4/0.95% 32/3.66% 0/0% 0/0% 0/0% 0/0% 0/0% 
EP 29/6.92% 68/7.79% 122/8.06% 156/12.66% 114/10.43% 91/8.97% 86/16.79% 
TOTAL 419/100% 872/100% 1512/100% 1232/100% 1092/100% 1014/100% 512/100% 
 CC MÁS FRECUENTES 
 12 
 
 
TABLA 4.1. FRECUENCIA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS POR GRUPO DE EDAD 
 
CC CIANÓGENA 
PREMATUROS RECIÉN 
NACIDOS 
LACTANTES 
MENORES 
LACTANTES 
MAYORES 
 
PREESCOLARES 
 
ESCOLARES 
 
ADOLESCENTES 
TOF 3 / 5.76% 8 / 3.08% 84/18.18% 106/45.29% 111/63.42% 16/23.18% 10/45.45% 
TGA 4 / 7.69% 81/31.27% 26/5.62% 11/4.70% 7/ 4.00% 4/5.79% 3/13.63% 
CATVP 3 / 5.76% 43/ 16.60% 74/16.01% 19/8.11% 6/3.42% 1/1.44% 0/0% 
HxVx 7 / 13.46% 21/8.10% 47/10.17% 38/16.23% 31/17.71% 21/30.43% 3/13.63% 
TA 4 / 7.69% 13/5.01% 34/7.35% 2/0.85% 0/0% 0/0% 0/0% 
AP 12 / 23.07% 32/12.35% 72/15.58% 21/8.97% 0/0% 0/0% 0/0% 
Anomalía Ebstein 2 / 2.46% 12/ 4.63% 19/4.11% 13/5.55% 11/6.28% 27/39.13% 6/27.27% 
DVSVD 11 / 21.15% 21/8.10% 58/12.55% 11/4.70% 0/0% 0/0% 0/0% 
AT 6 / 11.53% 28/10.81% 48/10.38% 13/5.55% 9/5.14% 0/0% 0/0% 
TOTAL 52 / 100% 259/100% 462/100% 234/100% 175/100% 69/100% 22/100% 
 CC MÁS FRECUENTES 
 13 
 
 
Al establecer comparación con la experienciaanalizada en un estudio 
retrospectivo de 10 años en el HIMFG realizado en el año 2000 19; las 
principales 3 cardiopatías reportadas fueron la PCA, CIV y CIA, las cuales 
coinciden con los resultados obtenidos en este trabado de investigación. TABLA 
5. 
 
 
 
TABLA 5. EXPERIENCIA EN INSTITUCIONES DE SALUD EN MÉXICO 19 
HIM 1989-2000 % HIM 2000- 2009 % 
CIV 19.4 CIV 19.05 
PCA 19.1 PCA 17.89 
CIA 8.8 CIA 13.79 
CoAo 6.3 Canal AV 12.36 
TOF 5.3 EP 8.68 
EP 5.0 Co Ao 6.54 
HxVx 4.6 TOF 4.40 
EA 4.4 EA 4.30 
CATVP 4.1 HxVx 2.19 
TGA 3.0 CATVP 1.90 
TOTAL 80.0 TOTAL 91.11 
 
 
 
 14 
 
Al comparar los resultados del presente trabajo con estudios previos realizados 
en otras Instituciones de Salud en México10; la PCA, la CIV y la CIA, 
constituyen las cardiopatías más frecuentes aunque con variaciones en la 
frecuencia de presentación en cada una de ellas. TABLA 6. 
 
 
 
TABLA 6. EXPERIENCIA EN INSTITUCIONES DE SALUD EN MÉXICO10 
INC % IMSS % INP % HIM % 
PCA 25.3 PCA 22.0 PCA 23.2 CIV 19.05 
CIA 17.7 CIV 17.6 CIV 18.7 PCA 17.89 
CIV 17.6 CIA 8.6 CIA 9.2 CIA 13.79 
TOF 6.6 TOF 8.4 TOF 6.8 Canal AV 12.36 
EA 6.5 CoAo 6.5 EP 6.7 EP 8.68 
CoAo 5.4 EA 3.7 TGA 3.9 Co Ao 6.54 
AT 1.6 TGA 3.5 EA 3.2 TOF 4.40 
Ebstein 1.3 HxVx 3.4 AP 3.0 EA 4.30 
TGA 1.2 CATVP 2.5 CATVP 2.2 HXVx 2.19 
TOTAL 89.6% TOTAL 82.4% TOTAL 72.8% TOTAL 89.20% 
 
 
 
 
 
 15 
Finalmente; al comparar la frecuencia de cardiopatías congénitas con un 
estudio multicéntrico en Estados Unidos y Canadá,17 la CIV continua siendo la 
cardiopatía predominante en relación a los estudios realizados en diversas 
instituciones en México y de la misma forma en el HIMFG. TABLA 7 
 
TABLA 7. COMPARACIÓN CON ESTUDIO MULTICÉNTRICO EN INSTITUCIONES EN 
ESTADOS UNIDOS Y CANADÁ Y EL HIMFG 17 
HIMFG 
(N: 9776) 
 
% 
MULTICÉNTRICO 
(N: 103,590) 
 
% 
CIV 19.05 CIV 28.3 
PCA 17.89 EP 9.5 
CIA 13.79 PCA 8.7 
Canal AV 12.36 TOF 6.8 
EP 8.68 CIA 6.7 
CoAo 6.54 EA 4.4 
TOF 4.4 CoAo 4.2 
EA 4.3 Canal AV 3.5 
HxVx 2.19 TGA 3.4 
CATVP 1.9 A Ao 2.4 
AP 1.78 TA 1.6 
TGA 1.77 AT 1.2 
AT 1.35 CTAVP 1.1 
DVSDV 1.31 DVSVD 0.8 
A.Ebstein 1.17 AP 0.3 
Total 98.48 Total 82.9 
 
DISCUSIÓN 
 
 
 
A nivel mundial se han reportado alrededor de 200 tipos de cardiopatías 
congénitas diferentes; en este Instituto de Salud las cardiopatías representan la 
3ª causa de demanda de ingresos. 
 
Hasta el año 2005 la población en México era de 104,860,000 con un número 
de nacimientos de 2,567,000; y dado que la incidencia de CC es del 0.8 al 1% 
23, 5 , el número de cardiópatas potenciales aproximado es de 20,543. El 
porcentaje de mexicanos que tiene acceso a algún tipo de seguridad social 
(IMSS, ISSSTE, ISSEMyM) es del 52.90%; lo que significa que el 47.10% 
restante necesitarán asistencia médica en Instituciones de la Secretaría de 
Salud, con un número estimado de cardiópatas de 9676. 
 
En el presente trabajo de investigación se revisaron un total de 7926 registros 
de pacientes con algún tipo de cardiopatía congénita (TABLA 1 Y GRÁFICA 1) en un 
período de 10 años; el cual mostró resultados muy similares tanto en la frecuencia 
con que se presentaron estas cardiopatías, como en el tipo de cardiopatía en relación a 
otros estudios realizados previamente en el HIMFG (TABLA 5), en otros Institutos de 
Salud en México, (TABLA 6) así como en Estados Unidos y Canadá. (TABLA 7) Esto 
demuestra; que a pesar del tiempo, la ubicación geográfica, las razas u otros 
factores, las lesiones más comunes se repiten constantemente. 
 
Al analizar la frecuencia y los tipos de CC por grupo de edad; cabe señalar que 
los neonatos (y prematuros) fueron el 17.53% (TABLA 3) de la población 
estudiada en el presente trabajo de investigación, lo que manifiesta la poca 
representatividad de patología neonatal grave por falta de diagnóstico oportuno 
como en otras series. 
 
Aunado a lo anterior, es importante considerar otros factores como son la 
referencia tardía y muerte precoz de los pacientes ya sea por cardiopatía 
compleja, estado crítico del paciente, la poca accesibilidad de los lugares más 
alejados del país y la curva de sobrevida; por lo que cabe resaltar, que de los 
pacientes pediátricos con CC, un tercio enfermará críticamente y fallecerá en el 
primer año de vida 37, a menos que reciba tratamiento oportuno por lo que el 
diagnóstico debe ser precoz y es imprescindible la derivación a un centro 
especializado y en condiciones adecuadas. 
 
 
Al analizar las cardiopatías más frecuentes es importante señalar al Canal AV, 
que en este trabajo ocupó el cuarto lugar en frecuencia (12.36%) (TABLA 2) y no 
necesariamente refleja su alta incidencia en la población pediátrica; mas bien, 
manifiesta la gran cantidad de pacientes con síndrome de Down antendidos en 
el HIMFG y que como reporta la literatura el 40% aproximadamente son 
portadores de esta malformación cardiaca 12, 15, 24. 
 
 
Respecto a la relación de cardiopatías en base al sexo, en el presente estudio 
hay un leve predominio de hombre (51%) (GRÁFICA 2) que no es significativo, al 
igual que en otros estudios donde hay un mayor número de casos entre los 
varones o no se detectan diferencias entre sexos; sin embargo, existen algunas 
malformaciones cardiacas que tienen un predominio sexual 8, 22, 23, 24. 
 
 
En la literatura, las CC cianógenas más frecuentes al nacer son la TOF, TGA, 
TA y AT 20, 23, 24; en este estudio (TABLA 4.1) , la AP (23% en prematuros), 
seguida de la TGA (31.27% en recién nacidos), la CATVP (16.60% en recién 
nacidos) y la HxVx (13.46% en prematuros) son las más frecuentes; donde la 
HxVx y la CATVP son cardiopatías que muestran una diferencia importante en 
frecuencia en México en relación con otros países. 
 
 
De las CC acianógenas (TABLA 4), predomina en los grupos de edad de 
prematuros (61.33%), recién nacidos (36.46%), preescolares (28.02%) y 
escolares (15.38% después de la CIV) la persistencia del conducto arterioso; 
fenómeno que puede estar influenciado por la altura de la ciudad de México en 
relación al nivel del mar, y que en el recién nacido es un factor involucrado de 
forma importante por la persistencia de resistencias vasculares pulmonares 
elevadas en el periodo post-natal y que impide un cierre importante del mismo. 
10, 12 
 
 
Finalmente, nótese que después de las 10 CC principales (TABLA 2), la 
frecuencia decrece y empiezan a verse las patologías de forma ocasional; lo 
cual como se mencionó anteriormente puede estar relacionado con la pobre 
sobrevida, la falta de diagnóstico y la muerte precoz de pacientes con 
cardiopatía compleja. 
 
CONCLUSIONES 
 
 
La incidencia de las cardiopatías congénitas en México es de 8 a 10 por cada 
1000 nacidos vivos; y en el HIMFG, las CC representan la 3ª causa de 
demanda de ingresos. 
 
En el periodo comprendido entre el 2000 al 2009 se revisaron 7926 registros de 
pacientes con cardiopatías congénitas para conocer su frecuencia; 
encontrando resultados similares tanto en la frecuencia de presentación como 
en el tipo de cardiopatía en relación a otros estudios realizados previamente en 
el HIMFG en otros Institutos de Salud en México, así como en Estados Unidos 
y Canadá demostrando que las lesiones más comunes se repiten 
constantemente. 
 
Las principales CC encontradas fueron la CIV en un 19.05% (1461 casos), 
seguida de la PCA con 1372 casos (17.89%) y finalmente la CIA en 13.79% 
(1058 casos). 
 
De las CC cianógenas, la AP (23% en prematuros), seguida de la TGA 
(31.27% en recién nacidos), la CATVP (16.60% en recién nacidos) y la HxVx 
(13.46% en prematuros) son las más frecuentes y de las CC acianógenas 
predomina en los grupos de edad de prematuros (61.33%), recién nacidos 
(36.46%), preescolares (28.02%) y escolares (15.38% después de la CIV) la 
persistencia del conducto arterioso. 
 
Respecto a la relación decardiopatías en base al sexo, en el presente estudio 
hay un leve predominio de hombres con un 51% (3915 casos) en comparación 
con el grupo de mujeres en un 49% (3754 casos). 
 
En relación al grupo de edad, el grupo de los lactantes menores fue el más 
afectado en un 25.73% y el menos afectado fue el grupo de los prematuros con 
214 casos que representa 2.79% del total. 
 
Con los resultados obtenidos podemos concluir que la población pediátrica con 
cardiopatías congénitas es un grupo muy vulnerable que requiere un 
diagnóstico oportuno y preciso; ya que entre el 30 y el 50% de los cardiópatas 
muere en los primeros días de vida por una deficiente valoración médica o falta 
de acceso a una institución de salud especializada, por lo que es importante 
que los médicos de primer contacto tengan la capacitación necesaria para 
detectar a tiempo cualquier anomalía cardiológica. 
 
 
 
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