Monografia de anemia hemolítica

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Título: Determinación de las causas de anemia hemolítica en niños, niñas y
 madres de familia del territorio Boliviano, dentro del periodo 2018 - 2022
	
Autor/es:
FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN
	Título
	Determinación de las causas de anemia hemolítica en niños, niñas y madres de familia del territorio Boliviano, dentro del periodo 2018 – 2022
	Autor/es
	Nombres y Apellidos
	Código de estudiantes
	
	Fabiana Castro Cabezas
	73999
	
	Moira Andrea Siles Aguilera
	76278 
	
	Carla Fabiola Padilla Gutierrez
	80044
	
	Jesus Severich Velasquez
	74495
	
	Jose Diego De los ríos Ruiz
	72110
	
	Meliza Gonzales Condoli
	71814
	
	Arturo Augusto Zabala Aguilera
	75751
	
	Jose Julian Barriga Martinez
	70570
	
	Regina Fuentes Rojas
	68496
	
	Elieu Jhonatan Guaman
	75722
	
	Brenda Loane Guevara Tárraga
	77465
	
	Liliana Castro Cabezas
	73986
	
	Nohelia Gutierrez Ocampo
	80400
	
	Nathalia Nazareth Warnes Morales
	 60075
	Fecha
	07/06/2022
	Carrera
	Medicina
	Asignatura
	Fisiología
	Grupo
	B
	Docente
	Desiderio Alvis Calderón
	Periodo Académico
	I-2022
	Subsede
	Santa Cruz de la Universidad Privada de Aquino Bolivia – Udabol
Copyright © (2022) por (NOMBRES). Todos los derechos reservados.
.
RESUMEN:
La anemia ocurre cuando la cantidad de glóbulos rojos en el cuerpo de una persona es demasiado baja. Los glóbulos rojos contienen hemoglobina, una proteína que transporta oxígeno por todo el cuerpo. Sin suficiente cantidad de glóbulos rojos, el oxígeno no puede llegar a los órganos del cuerpo. Y, sin suficiente oxígeno, los órganos no pueden funcionar con normalidad.
La anemia hemolítica es un tipo de anemia que ocurre cuando los glóbulos rojos se degradan más deprisa de lo que el cuerpo puede fabricar.
En función del tipo de anemia hemolítica que se padezca, los síntomas pueden ser leves o muy graves. Hay tratamientos que pueden ayudar.
Anemias hemolíticas congénitas
Las anemias hemolíticas congénitas son enfermedades hereditarias debidas a alteraciones en uno de los 3 componentes básicos del hematíe: la membrana, el metabolismo y la hemoglobina.
Anemias hemolíticas adquiridas
 La hemólisis se produce por distintas causas: inmunológica, mecánica, infecciosa, por agentes tóxicos y oxidativos y por agentes naturales físicos (temperaturas extremas).
Palabras clave: Anemia congénita y adquirida
ABSTRACT:
Anemia occurs when the number of red blood cells in a person's body is too low. Red blood cells contain hemoglobin, a protein that carries oxygen throughout the body. Without enough red blood cells, oxygen cannot get to the body's organs. And, without enough oxygen, the organs cannot function normally.
Hemolytic anemia is a type of anemia that occurs when red blood cells break down faster than the body can make them.
Depending on the type of hemolytic anemia you have, symptoms can be mild or very severe. There are treatments that can help.
Congenital hemolytic anemias
Congenital hemolytic anemias are hereditary diseases due to alterations in one of the 3 basic components of the red blood cell: the membrane, metabolism and hemoglobin.
Acquired hemolytic anemias
 Hemolysis is produced by different causes: immunological, mechanical, infectious, by toxic and oxidative agents and by natural physical agents (extreme temperatures).
Key words: Congenital and acquired anemia
Tabla De Contenidos
Lista De Tablas	5
Lista De Figuras	6
Introducción	7
Capítulo 1. Planteamiento del Problema	8
1.1.	Formulación del Problema	8
1.2.	Objetivos	8
1.3.	Justificación	8
1.4.	Planteamiento de hipótesis	8
Capítulo 2. Marco Teórico	10
2.1	Área de estudio/campo de investigación	10
2.2	Desarrollo del marco teórico	10
2.2.1 	Concepto de Anemia Hemolítica Falciforme	10
2.2.2 Causas	11
2.2.3 Epidemiologia	12
2.2.4 Manifestaciones clínicas	12
2.2.5 Métodos de diagnóstico	14
2.2.6 Diagnostico intrauterino	15
2.2.7 Como tratar la Anemia Falciforme	15
2.2.8 El futuro del tratamiento de la anemia falciforme.	17
Capítulo 3. Método	20
3.1	Tipo de Investigación	20
3.2	Operacionalización de variables	20
3.3	Técnicas de Investigación	21
3.4	Cronograma de actividades por realizar	21
Capítulo 4. Resultados y Discusión	22
Capítulo 5. Conclusiones	24
Referencias	25
Apéndice	26
	
Lista De Tablas
Aquí debe generar el índice de tablas y cuadros
Tabla 1. El título debe ser breve y descriptivo	14
Lista De Figuras
Aquí debe listar los tipos de figuras que haya empleado, por ejemplo: Gráficos, diagramas, mapas, dibujos y fotografías.
Figura 1. Ejemplo de figura	16
*********EJEMPLOS Y BASES PARA LA ELABORACIÓN DE TRABAJOS******
********Este documento está configurado para seguir las normas APA*********
Introducción
A nivel mundial más de 2.000 millones de personas padecen de algún tipo de anemia, una cuarta parte de esto corresponde a anemia hemolítica. En Bolivia y específicamente en el territorio rural existen datos estadísticos que revelen valores de referencia de la concentración de anemias hemolíticas. En los últimos años, la anemia ha tomado el centro de atención de las políticas públicas de salud a nivel internacional y esto tiene más de una razón. Según datos de la Organización Mundial de la Salud la anemia afecta a casi la mitad de los niños y niñas, y la tercera parte de las madres gestantes en todo el mundo y sus consecuencias a corto y largo plazo son alarmantes. Este tipo de anemia, constituye un conjunto de trastornos en los cuales se produce destrucción precoz de los glóbulos rojos, es decir antes de cumplir el tiempo estimado de vida media del hematíe de 120 días; a este proceso se le conoce como hemólisis, causando un déficit de oxígeno a los tejidos lo cual es indispensable para la supervivencia del ser humano llevando incluso a la muerte. Las anemias hemolíticas más frecuentes son la Falciforme, Esferositosis hereditaria y Eritroblastosis fetal. La anemia falciforme tiene la hemoglobina tipo S que cuando se expone a contracciones baja de oxígeno se precipita lo que lesiona la membrana celular, de manera que las células se hacen muy frágiles y se produce anemia grave. Estos pacientes experimentan con frecuencia un círculo vicioso de acontecimientos llamado crisis falciforme. Y en la eritroblastosis fetal, los eritrocitos fetales que expresan el Rhesus son atacados por anticuerpos de la madre que no expresa el Rhesus, estos anticuerpos hacen frágiles a las células que expresan el Rhesus, lo que provoca su rotura y hace que el niño nazca con un caso grave de anemia.
Teniendo en cuenta que el mecanismo implicado en este tipo de anemia, es la hemólisis o destrucción de glóbulos rojos, entonces la producción medular de elementos eritrocitarios no presenta deficiencia, por lo cual se trata de anemias regenerativas, es decir que la hemólisis origina una respuesta en la médula ósea que ocasiona aumento de elementos jóvenes de línea eritrocitaria en la sangre periférica como son los reticulocitos. Los síntomas de dicha anemia son las siguientes: la piel pálida, orina de color oscuro, fiebre, mareos, confusión y taquicardia.
Para finalizar es necesario identificar las causas de esta enfermedad y sus síntomas ya que influye directamente en el proceso de maduración cerebral de los infantes y madres de familia, por lo cual, ataca el sistema inmune, como consecuencia atrae a cualquier enfermedad infecciosa trayendo consigo consecuencias fatales como la muerte.
Capítulo 1. Planteamiento del Problema
1. 
Formulación del Problema
En Bolivia, hemos encontrado en estos últimos 5 años la incrementación de casos por anemia hemolítica, no obstante, basado en el INE (Instituto Nacional de Estadísticas) y el Ministerio de Salud, notamos que el mayor porcentaje de los casos por anemia hemolítica es en los sectores rurales del territorio Boliviano; ¿será que con la implementación de capacitaciones en el ámbito alimenticio hacia las madres, podemos llegar a tratar de raíz este problema mencionado y así disminuirlos casos de anemia hemolítica?
Objetivos
El objetivo general
Identificar las causas de la anemia hemolítica falciforme, en niños de edad escolar entre 0 a 12 años de edad como también a mujeres que ya son madres de familia. En todo el territorio Boliviano rural desde el 2018 – 2022.
El objetivo especifico 
· Especificar las causas de la anemia hemolítica falciforme.
· Identificar los síntomas de la anemia hemolítica falciforme.
· Analizar los datos estadísticos del incremento de anemia hemolítica falciforme.
· Determinar la frecuencia de la anemia hemolítica falciforme.
 Justificación
Este estudio incentivó a crear nuevas ideas para poder ayudar con alimentos y fortalecer las instituciones de salud para la detección temprana de la anemia. Siendo importante la educación de las madres para que ellas incentiven el consumo de alimentos con hierro biodisponible, siendo este una gran ayuda para la reducción de anemia en este país; Así mismo con la ayuda de la buena alimentación las madres puedan también dar lactancia materna, ya que, gracias a la estadística elaborada por el INE (Institución Nacional de Estadística), no obstante con la identificación de los problemas mostrado en cifras poder ayudar más a fondo, para poder disminuir los casos de desnutrición y anemia en el País.
Planteamiento de hipótesis 
En Bolivia, los problemas de nutrición en especial de niñas y niños son la desnutrición en el área rural y la anemia (bajos niveles de hemoglobina en la sangre), como también en mujeres de 15 a 49 años (madres), ya que debido a la desnutrición y la anemia induce a la reducción de lactancia materna.
Sera que con la implementación de las capacitaciones para las madres para poder consumir hierro y llegar a tener una buena alimentación, podemos llegar a tratar de raíz el problema y poder así disminuir los casos de anemia hemolítica?
Capítulo 2. Marco Teórico
1. Área de estudio/campo de investigación
Desarrollaremos esta investigación dentro y fuera de nuestros alrededores utilizando medios de vía informática como ser diferentes métodos de investigación científica y de estudio al igual como fuentes: bibliográficas, libros, revistas visita a centros médicos donde obtendremos mayor información para poder ampliar nuestro conocimiento y despejar dudas sobre esta enfermedad Anemia hemolítica en base a lo general para poder ver un mejoramiento en la salud pública y privada.
1. Desarrollo del marco teórico
2.2.1 	Concepto de Anemia Hemolítica Falciforme 
La anemia falciforme es una enfermedad de la sangre, que se hereda y produce anemia crónica y frecuentes dolores.
 El problema básico se da en la hemoglobina, que es parte de los glóbulos rojos de la sangre. Las moléculas de hemoglobina en los glóbulos rojos llevan el oxígeno de los pulmones a los órganos y tejidos del organismo y devuelven anhídrido carbónico a los pulmones. 
En la anemia falciforme, la hemoglobina es defectuosa. Después de que las moléculas de hemoglobina entregan su oxígeno, algunas de ellas se agrupan en largas filas como si fueran marcas de carretera. Al agruparse de esta manera, los glóbulos rojos se endurecen y toman una forma encorvada (falciforme). A diferencia de los glóbulos rojos normales, que generalmente son lisos y tienen forma de rosca, los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los pequeños vasos sanguíneos. Al contrario, se apilan y causan obstrucciones que impiden a los órganos y los tejidos recibir la sangre portadora de oxígeno. Este proceso produce episodios periódicos de dolor. Finalmente puede causar daño a los tejidos y órganos vitales y llevar a otros serios problemas médicos.
A diferencia de los glóbulos rojos normales, que duran unos 120 días en la corriente sanguínea, los glóbulos rojos falciformes mueren después de sólo unos 10 a 20 días. Como no pueden reponerse con suficiente rapidez, la sangre tiene insuficiencia permanente de glóbulos rojos, una enfermedad conocida como anemia.
2.2.2 Causas 
La anemia falciforme es causada por un error en el gen que le dice al organismo cómo fabricar hemoglobina. El gen defectuoso le dice al organismo que fabrique la hemoglobina anormal que da como resultado glóbulos rojos deformes. Los niños que heredan copias del gen defectuoso de los dos padres tendrán anemia falciforme. Los niños que heredan el gen defectuoso de la hemoglobina de sólo un padre no tendrán la enfermedad, pero llevarán consigo la herencia del gen falciforme. Los individuos que heredan el gen falciforme de sólo un padre generalmente no tienen síntomas, pero pueden transmitir el gen de la hemoglobina falciforme a sus hijos. 
El error del gen de hemoglobina se produjo a raíz de una transformación genética que tuvo lugar hace muchos miles de años, en personas de varias partes de Africa, la cuenca del Mediterráneo, el Oriente Medio y la India. En esa época era muy común una forma mortal de paludismo, y las epidemias de paludismo causaban la muerte de gran número de personas. 
La anemia falciforme Los estudios muestran que en las zonas donde el paludismo era un problema, los niños que heredaban un sólo gen de la hemoglobina falciforme— y que, por tanto, eran portadores del rasgo de la célula falciforme— tenían una ventaja para sobrevivir: a diferencia de los niños con genes de hemoglobina normales. Esos niños sobrevivían las epidemias de paludismo, crecían, tenían hijos y transmitían el gen de la hemoglobina falciforme. 
A medida que las poblaciones se iban moviendo de un lugar a otro, la transformación de la célula falciforme se extendió a otras zonas del Mediterráneo y de allí al Oriente Medio, y finalmente al hemisferio occidental.
En los Estados Unidos y otros países en los que el paludismo no es un problema, el gen de la hemoglobina falciforme no constituye ya una ventaja para sobrevivir. En cambio, puede ser una seria amenaza para los hijos del portador, ya que estos pueden heredar dos genes anormales de hemoglobina falciforme y entonces desarrollar anemia falciforme.
2.2.3 Epidemiologia 
La anemia falciforme afecta a millones de personas en todo el mundo. Es especialmente común entre los individuos cuyos antepasados provienen de regiones cercanas al desierto del Sahara en Africa, de regiones de habla española (como Sudamérica, Cuba, Centroamérica), de Arabia Saudita, la India y de países del Mediterráneo, como Turquía, Grecia e Italia.
En los Estados Unidos, la anemia falciforme afecta a aproximadamente 72,000 personas, cuyos antepasados vinieron en su mayoría de Africa. La enfermedad se produce en aproximadamente 1 de cada 500 nacidos vivos afroamericanos y en 1 de cada 1,000 a 1,400 nacidos vivos hispanoamericanos. 
Alrededor de 2 millones deamericanos, ó 1 de cada 12 afroamericanos son portadores del gen de la célula falciforme.
2.2.4 Manifestaciones clínicas 
La evolución clínica de la anemia falciforme no sigue un solo curso. Algunos pacientes tienen síntomas leves y otros tienen síntomas muy serios. Pero el problema básico es el mismo: las glóbulos rojos en forma alargada y encorvada tienden a quedarse atascados en los estrechos vasos sanguíneos, obstruyendo la corriente sanguínea, lo cual da lugar a los siguientes trastornos: 
■ La enfermedad manos-pie, o dactilitis drepanocítica. Cuando los pequeños vasos sanguíneos de las manos y los pies se hallan obstruídos, puede haber dolor e hinchazón, junto con fiebre. Este puede ser el primer síntoma de anemia falciforme en los recien nacidos. 
■ Fatiga, palidez y dificultad respiratoria. Estos son síntomas de anemia o de insuficiencia de glóbulos rojos. 
■ El dolor. Este aparece de manera repentina en cualquier órgano o articulación del cuerpo, dondequiera que los glóbulos rojos falciformes obstruyan la llegada de oxígeno a los tejidos. La frecuencia e intensidad del dolor varía. Algunos pacientes tienen episodios dolorosos (también llamados crisis) menos de una vez por año y otros tienen hasta 15 ó más en un año. Algunas veces el dolor dura sólo unas pocas horas y a veces se prolonga por varias semanas. Si el dolor es especialmentefuerte y continuo, el paciente quizá tenga que hospitalizarse y tratarse con analgésicos (medicinas contra el dolor) y medicinas intravenosas. El dolor es el síntoma principal de la anemia falciforme tanto en los niños como en los adultos.
 ■ Problemas en los ojos. Cuando la retina, o sea la membrana interior del ojo en la que se reciben y revelan las imágenes visuales, no recibe alimentación suficiente de los glóbulos rojos circulantes, puede deteriorarse. El daño causado a la retina puede ser tan serio como para causar ceguera. 
■ La piel y los ojos se ponen amarillos. Estos son signos de ictericia, resultante del rápido deterioro de los glóbulos rojos.
■ Crecimiento y pubertad tardíos. Esto occure en los niños y con frecuencia constitución delgada en los adultos. La insuficiencia de glóbulos rojos es la causa de la baja tasa de crecimiento.
■ Infecciones. En general, tanto los niños como los adultos con anemia falciforme son más vulnerables a las infecciones y les resulta más difícil combatirlas una vez que las contraen. Este es el resultado del daño que sufre el bazo por los glóbulos rojos falciformes que le impiden destruir las bacterias de la sangre. Los lactantes y los niños pequeños, especialmente, son muy susceptibles a las infecciones bacterianas. Tanto así que pueden producirles la muerte en solo 9 horas desde la aparición de la fiebre. Las infecciones de los pulmones solían ser la causa principal de muerte en los niños pequeños con anemia falciforme. En la actualidad los médicos, como medida de prevención, comenzaron a aplicar normalmente penicilina a los niños lactantes diagnosticados con anemia falciforme al nacer o en los primeros meses de vida. 
■ Ataque o derrame cerebral. La hemoglobina defectuosa daña las paredes de los glóbulos rojos, a raíz de lo cual éstos se adhieren a las paredes de los vasos sanguíneos. Esto puede resultar en estrechez o bloqueo de pequeños vasos sanguíneos en el cerebro, ocasionando un serio ataque cerebral que puede poner en peligro la vida. Este tipo de ataque se produce sobre todo en los niños. 
■ Síndrome torácico agudo. Esta enfermedad grave del pecho es una complicación de la anemia falciforme parecida a la neumonía que puede poner en peligro la vida. Es causada por infección o células falciformes retenidas en los pulmones. Produce dolores en el pecho, fiebre y muestra una radiografía del pecho anormal.
2.2.5 Métodos de diagnóstico 
El diagnóstico o descubrimiento temprano de la anemia falciforme es de gran importancia para que los niños que tienen esta enfermedad. Ellos puedan recibir tratamiento adecuado
se lleva a cabo ahora un sencillo examen de sangre de bajo costo para detectar la enfermedad de células falciformes en todos los recién nacidos. Esta prueba se realiza al mismo tiempo que las demás pruebas corrientes del recién nacido y se usan las mismas muestras de sangre. La prueba de diagnóstico más difundida es la llamada electroforesis de hemoglobina. Si la prueba descubre la presencia de hemoglobina falciforme, se hace un segundo análisis de sangre para confirmar el diagnóstico. Estas pruebas también revelan si el niño es portador o heredero de las células falciformes.
se realizan un conjunto de pruebas:
· Hemoglobina y hematocrito. Mide la cantidad de hemoglobina y glóbulos rojos en la sangre.
· Hemograma. Este análisis comprueba los glóbulos rojos y blancos de la sangre, las células de coagulación de la sangre (plaquetas) y, a veces, glóbulos rojos jóvenes (reticulocitos). Incluye la hemoglobina y el hematocrito, y más detalles acerca de los glóbulos rojos.
· Frotis de sangre periférica. Una pequeña muestra de sangre se mira bajo un microscopio. Se evalúan las células sanguíneas para ver si su aspecto es normal o no.
· Otros análisis de sangre. Estos análisis comprobarán los niveles de lactato deshidrogenasa, bilirrubina, haptoglobina y determinados anticuerpos.
· Análisis de orina. Por ejemplo, para comprobar la hemoglobina derivada de la descomposición de los glóbulos rojos.
· Aspiración o biopsia de la médula ósea, o ambas. Un procedimiento en el que se extrae una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración), el tejido de la médula ósea sólida (llamada biopsia de núcleo) a menudo a partir de los huesos de la cadera, o ambos, y se determina la cantidad, el tamaño y la madurez de las células sanguíneas. Este examen también puede determinar si hay células anormales.
2.2.6 Diagnostico intrauterino 
Mediante la obtención de muestras de fluído amniótico o líquido en el que flota el feto o del tejido de la placenta, un médico puede decir si el feto tiene o no anemia falciforme o si lleva el rasgo de la célula falciforme. Esta prueba puede efectuarse ya en el primer trimestre del embarazo.
2.2.7 Como tratar la Anemia Falciforme 
Aunque no hay ninguna cura para la anemia falciforme. Los médicos pueden prestar considerable ayuda a quienes padecen esta enfermedad, y el tratamiento se perfecciona constantemente. 
El tratamiento básico cuando surgen las crisis de dolor consiste principalmente de medicinas y fluídos para reducir el dolor y prevenir las complicaciones. Estos líquidos son administradas por vía oral e intravenosa. 
Las transfusiones de sangre se utilizan para tratar y prevenir algunas de las complicaciones de la anemia falciforme. Las transfusiones corrigen la anemia al aumentar el número de glóbulos rojos normales en la circulación de la sangre. Las transfusiones se usan para tratar la inflamación del bazo en los niños antes de que la afección ponga en peligro la vida del niño. El tratamiento de transfusiones periódicas también puede ayudar a prevenir ataques cerebrovasculares que se repiten en los niños con alto riesgo de desarrollar complicaciones incapacitantes del sistema nervioso.
 En los niños pequeños con anemia falciforme es posible prevenir las infección de los pulmones y una muerte temprana si se les administra penicilina por vía oral dos veces por día desde que tienen aproximadamente 2 meses de edad y se continúa hasta los 5 años de edad por lo menos. Recientemente, sin embargo, se ha comunicado la existencia de varias formas nuevas de bacterias de neumonía que son resistentes a la penicilina. Como las vacunas contra estas bacterias no son efectivas en los niños pequeños, se proyecta llevar a cabo estudios para ensayar nuevas vacunas.
 El primer tratamiento efectivo para adultos con anemia falciforme grave se reveló a principios de 1995, cuando un estudio realizado por el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre mostró que administrar el medicamento anticanceroso llamado "hidroxiurea" dos veces al día reducía la frecuencia de las crisis de dolor y del síndrome torácico agudo en esos pacientes. Los pacientes que tomaban el medicamento también necesitaban menos transfusiones de sangre. 
Aún se están estudiando los efectos a largo plazo de la medicina hidroxiurea y sus efectos en los niños con anemia falciforme. 
Los pacientes que padecen de anemia falciforme con intensos dolores en el pecho o la espalda que les impiden respirar profundamente, pueden evitar complicaciones pulmonares potencialmente serias relacionadas con el síndrome torácico agudo si usan un espirómetro estimulante. Se trata de un pequeño aparato de plástico en forma de tubo con una bola adentro. El paciente debe respirar dentro del tubo con fuerza suficiente para llevar la bola hasta arriba del tubo, lo que ayuda al paciente a respirar más profundamente. 
En su mayoría, las complicaciones de la anemia falciforme se tratan a medida que ocurren. Por ejemplo, puede practicarse la coagulación con laser y otros tipos de cirugía ocular para prevenir que los pacientes con problemas oculares sigan perdiendo visión. Puede recomendarse cirugía para ciertas clases de daño en los órganos— por ejemplo, para extraer cálculos biliares o remplazar una articulación en la cadera. Las úlceras de las piernas pueden tratarse con soluciones de limpieza y óxido de zinc, o con injertos en la piel al persistir la condición. 
El contínuo mantenimientode la salud es de importancia especial para las personas con anemia falciforme. La nutrición adecuada, una buena higiene, el reposo en cama, la protección contra las infecciones y la prevención de otras tensiones son importantes para mantener la buena salud y evitar complicaciones. Es necesario visitar periódicamente al médico o la clínica para identificar desde el principio cualquier alteración que sufra la salud del paciente a fin de que este reciba tratamiento inmediato. 
Actualmente, con buena atención de salud, muchas personas con anemia falciforme tienen razonablemente buena salud gran parte del tiempo y llevan una vida productiva. En los últimos 30 años la esperanza de vida de las personas con anemia falciforme ha aumentado y muchos pacientes viven ahora hasta bien pasados los cuarenta años.
2.2.8 El futuro del tratamiento de la anemia falciforme.
En los últimos 30 años los científicos han aprendido mucho acerca de la anemia falciforme: lo que la causa, cómo afecta al paciente y cómo tratar algunas de las complicaciones. También han comenzado a obtener buenos resultados en la creación de medicamentos que prevengan los síntomas de la anemia falciforme y en los procedimientos que finalmente han de brindar una cura.
Algunos investigadores están dedicados a identificar medicamentos que aumenten el nivel de la hemoglobina fetal en la sangre. La hemoglobina fetal es una forma de hemoglobina que todos los seres humanos producen antes de nacer, pero que en su mayoría dejan de producir poco después de nacidos. A los 6 meses de edad, es poca la hemoglobina fetal que queda en la corriente sanguínea de la mayoría de los seres humanos. Pero algunas personas con anemia falciforme continúan produciendo grandes cantidades de hemoglobina fetal después de nacidas, y los estudios han mostrado que entre esas personas hay menos casos graves de la enfermedad. Parecería que la hemoglobina fetal previene que los glóbulos rojos normales se transformen en glóbulos rojos falciformes, y los que contienen hemoglobina fetal tienden a sobrevivir más tiempo en la corriente sanguínea.
La hidroxiurea parece que actúa fundamentalmente produciendo hemoglobina fetal. Existen indicios de que la administración de hidroxiurea con eritropoyetina, una hormona que estimula la producción de glóbulos rojos, contribuiría a que la hidroxiurea actúe mejor. Este tipo de combinación ofrece la posibilidad de que puedan utilizarse dosis más bajas de hidroxiurea para obtener el nivel necesario de hemoglobina fetal. Pero ambos medicamentos pueden producir serios efectos secundarios, de modo que se continúa la búsqueda de agentes más seguros que sean igualmente efectivos.
El butirato, un ácido graso simple utilizado regularmente como aditivo alimentario, también se está investigando como agente que puede aumentar la producción de hemoglobina fetal.
El clotrimazol, un medicamento que se vende sin receta para tratar infecciones producidas por hongos, se está investigando como tratamiento para prevenir la pérdida de agua de los glóbulos rojos que contribuye a su transformación en glóbulos rojos falciformes. Se espera que este medicamento, aplicado solo o junto con otros agentes que previenen esa transformación, pueda finalmente ofrecer un tratamiento a largo plazo de la anemia falciforme.
El trasplante de médula ósea ha demostrado ser una cura para los niños gravemente afectados por la enfermedad falciforme. Si bien se han reducido muchos de los riesgos que presenta este procedimiento, aún no está enteramente libre de riesgo. Además, el donante de la médula debe ser un hermano sano compatible, y solo un 18 por ciento de los niños con anemia falciforme tienen probabilidad de tener un hermano compatible. Los investigadores están ensayando técnicas para reducir algunos de los riesgos del trasplante de médula ósea en pacientes con enfermedad falciforme.
La terapia genética podría ser la cura definitiva de la anemia falciforme. En la anemia falciforme, el gen que genera la producción de hemoglobina adulta poco después del nacimiento es defectuoso. Se están explorando dos métodos de terapia genética. Algunos investigadores están considerando si la corrección de este gen y su inserción en la médula ósea de personas con anemia falciforme resultaría en la producción de hemoglobina adulta normal. Otros están considerando la posibilidad de desactivar el gen defectuoso y reactivar simultáneamente otro gen que activa la producción de hemoglobina fetal. En ambos casos, las investigaciones están en su etapa inicial. Se ha avanzado, sin embargo, y existe la posibilidad real de una cura definitiva para la anemia falciforme.
El defecto genético que causa la transformación de glóbulos rojos normales en glóbulos rojos falciformes se identificó hace más de 40 años atrás. Hasta muy recientemente los estudios para el desarrollo de tratamientos para la enfermedad se vieron obstaculizados por la falta de un modelo animal para probar los medicamentos experimentales y la terapia genética. Pero últimamente los investigadores han logrado manejar genéticamente una raza de ratones que exhiben algunas de las características de la enfermedad falciforme de manera bastante parecida a los seres humanos. Se trata de un importante adelanto en la búsqueda de un tratamiento efectivo y cura definitiva para la enfermedad falciforme.
 
Capítulo 3. Método 
0. Tipo de Investigación
Ocuparemos el método Descriptivo, porque la investigación se basa en dar a conocer en el transcurso del tema investigado.
También el método analítico porque a través del estudio de esta investigación se analizará todos los puntos de esta terrible enfermedad
0. Operacionalización de variables
	 Operalización de Variables
	Variable
	Definición Conceptual
	Definición Operacional
	Dimensiones
	Indicadores
	Observar si la información de la anemia hemolítica llega correctamente
	La información de la anemia hemolítica es importante para la sociedad ya que se necesita mayor cuidado para prevenir y no propagar 
	En la evaluación y seguimiento que se ha llevado acabo de la anemia hemolítica.Si está llegando adecuadamente a instituciones públicas 
	Sociedad 
	Aumento
Disminución
	Evaluar el interés de la sociedad para prevenir las diferencias anemias 
	El interés de cada una de las personas es muy distinto en saber cuidar ante un tipo de anemia 
	En nuestra sociedad el interés de cuidar nuestra salud es poco común 
	Interés 
Conocimiento
	Preocupación
Importancia.
Desinterés.
Información
	Determinar la eficacia de tratamientos
	La eficacia de los tratamientos que determina el avance de la enfermedad o anemias como la anemia hemolítica
	Los tratamientos o métodos que nos ayudan a tratar este tipo de anemia que es muy grave
	Tratamientos
	Suplemento vitamínico.Buena alimentación.
Aporte de hierro.Fármacos.Transfusiones sanguíneas. 
0. Técnicas de Investigación
La técnica de investigación que se optó utilizar fue la de una revisión recurriendo a la plataforma de, recolectando información de libros físicos y digitales de fisiología referidos a la Anemia Hemolítica.
0. Cronograma de actividades por realizar 
	DIAS
	 1 
	 2 
	 3 
	 4 
	 5 
	17/05/2022
	 
	 
	 
	 
	 
	19/05/2022
	 
	 
	 
	 
	 
	23/05/2022 
	 
	 
	 
	 
	 
	28/05/2022 
	 
	 
	 
	 
	 
	30/05/2022
	 
	 
	 
	 
	 
Capítulo 4. Resultados y Discusión
En el periodo analizado se diagnosticaron 15 pacientes con AHAI. De ellos, el 53 % fueron del sexo femenino (n = 8), con una mediana de edad de 59 años (rango 34 - 75 años).
Según la etiología al debut, el 87 % presentó una AHAI idiopática (n = 13) y el 13 % secundaria (n = 2). Las anemias hemolíticas secundarias se asociaron con el lupus eritematoso sistémico (LES) (n = 1) y leucemia linfoide crónica de estirpe B (n = 1).
Como características clínicas, la serie mostró al debut la presencia de anemia grave (mediana de hemoglobina 69 g/L), de comienzo súbito en el 40 % (n = 6) e insidioso en el 60 % (n = 9). Se evidenció la presencia de ictericiaen el 73 % (n = 11), esplenomegalia en el 13 % (n = 2) y dolores articulares difusos en el 20 % (n = 3) de los pacientes. Solo en dos casos se constató la presencia de eventos trombóticos, una trombosis venosa profunda femoral y un tromboembolismo pulmonar.
Los resultados de los estudios de laboratorio clínico se muestran en la tabla. El 93.3 % (n = 14) de los casos presentó en el hemograma valores normales de leucocitos y plaquetas. Solo en un paciente se comprobó leucocitosis de 28 x 109 /L con predominio de linfocitos maduros y sombras de Gumprecht en la lámina periférica. El medulograma se realizó a todos los pacientes según lo establecido en el protocolo de AHAI. El 86,7 % (n = 13) se concluyó como una anemia hemolítica crónica, un paciente como una médula ósea reactiva y el otro, compatible con un síndrome linfoproliferativo crónico tipo leucemia linfoide crónica. En este último se corroboró el diagnóstico a través de la biopsia de médula ósea y los marcadores inmunológicos.
La prueba de antiglobulina directa (PAD) resultó positiva en 14 pacientes (93,3 %). Solo en un caso fue negativa y mediante el estudio inmunoenzimático se demostró la presencia de anticuerpos adheridos al hematíe. La amplitud térmica de los anticuerpos se determinó en todos los casos y el 100 % fue por anticuerpos calientes. 
Todos los pacientes requirieron una intervención terapéutica inmediata con esteroides. Solo en dos casos fue necesario el uso de inmunoglobulina G endovenosa. Al mes de tratamiento, el 33 % (n = 5) presentó respuesta completa, el 40 % (n = 6) respuesta parcial y el 27 % (n = 4) no respondió. Estos últimos requirieron el uso de otros inmunosupresores como la ciclofosfamida y la azatioprina, para alcanzar una respuesta parcial.
A los 13 casos de AHAI primaria se les dio seguimiento durante 12 meses para evaluar la historia natural de la enfermedad. Se constató que 2 pacientes evolucionaron a una leucemia linfoide crónica de estirpe B en un periodo de 6 meses y otros 2 a lupus eritematoso sistémico, con una media de 9 meses.
DISCUSION
La AHAI se considera una enfermedad poco frecuente, aunque algunos autores la consideran como la forma más común de anemia hemolítica adquirida. No se han encontrado diferencias entre grupos étnicos, pero se describe que es más común en el sexo femenino y se incrementa con la edad. En la muestra estudiada no existió diferencia significativa con respecto al sexo, lo que pudo estar en relación con el pequeño número de casos; sin embargo, si hubo incremento con la edad.
Desde el punto de vista etiológico, la mayoría de las AHAI son primarias o idiopáticas, observación que se reafirmó en los resultados obtenidos. La AHAI secundaria representa un porcentaje menor, en dependencia de la posibilidad para identificar una enfermedad subyacente. La asociación entre AHAI y la leucemia linfoide crónica de tipo B (LLC-B) está bien documentada y dicha asociación se considera un factor de mal pronóstico en la evolución de la enfermedad. Para Comellas et al fue posible evidenciar que el 4 % de los pacientes presentaban síndrome de Evans y un fenómeno antifosfolipídico. Gómez et al reportaron que el 8 % de los pacientes tenían LES al momento del diagnóstico; y otros autores afirman que la AHAI puede ser la primera manifestación de esta enfermedad o preceder su diagnóstico definitivo entre 5 y 10 años.
El inicio de la AHAI suele ser brusco, caracterizado por cifras de hemoglobina que pueden alcanzar valores mínimos de 40 g/L, con repercusión hemodinámica; sin embargo, en esta casuística el mayor número de pacientes tuvo un comienzo insidioso sin repercusión hemodinámica. La destrucción masiva de los eritrocitos ocasiona ictericia y a menudo esplenomegalia. En el presente estudio, la mediana de hemoglobina fue similar a lo reportado en la literatura, así como las manifestaciones clínicas iniciales.
La AHAI por anticuerpos calientes predominó en todos los pacientes. Según un estudio publicado por el Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid en el 2009, la AHAI más frecuente fue por este tipo de anticuerpos, que suponen hasta el 70 % de los casos; el SAF el 15,6 %; la HPF el 5 % y las inducidas por drogas el 12,4 %.
El tratamiento de elección en esta enfermedad al debut son los esteroides y el tratamiento de la enfermedad causal, si existe. Con los esteroides se puede lograr una remisión del 80 % entre la tercera y cuarta semana de tratamiento. De no lograrse estabilización de las cifras de hemoglobina existen otras alternativas de tratamiento con fármacos inmunosupresores como la ciclofosfamida, el danazol y la azatioprina.La esplenectomía logra neutralizar la efectividad de los anticuerpos IgG, ya que el bazo es el sitio de elección para su destrucción. Otra alternativa es el uso de inmunoglobulina endovenosa en los casos refractarios a la prednisona y a la esplenectomía, pero su efecto es transitorio y solo el 40 % de los enfermos responden. Además, para estos casos refractarios se postula el uso de la terapia biológica como los anticuerpos monoclonales anti-CD 20 (Rituximab) y anti-CD 52 (Alentuzumab). Si existe inestabilidad hemodinámica es necesaria la transfusión de eritrocitos, pero dicha terapéutica debe ser excepcional debido a los efectos secundarios que de ella se derivan.
Como se describe en la literatura, en los pacientes tratados con esteroides se logró una adecuada respuesta hematológica. Solo en un pequeño porciento hubo necesidad de utilizar inmunosupresores y no se utilizó la esplenectomía.
La caracterización clínica y de laboratorio de la muestra diagnosticada con AHAI guarda relación con lo publicado en la literatura, a pesar de ser una pequeña serie de casos. La etiología primaria o idiopática es la más frecuente, pero los pacientes se deben evolucionar, ya que esta entidad puede preceder en el tiempo la aparición de un síndrome linfoproliferativo crónico y enfermedades del colágeno.
Capítulo 5. Conclusiones
En conclusión, como ya hemos visto, la anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea no está produciendo suficientes glóbulos rojos para reemplazar a los que se están destruyendo debido a varias causas diferentes, es importante tener conocimiento que sin suficiente cantidad de glóbulos rojos, el oxígeno no puede llegar a los órganos del cuerpo y sin suficiente oxígeno causa que los órganos no puedan funcionar con normalidad, llegando a presentar síntomas, por eso se sugiere a las personas realizar pruebas para diagnosticar la anemia y poder recibir un tratamiento y así llevar una salud mejor.
Referencias
1. Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Universitario Vall 
d’H ebron. Barcelona. España
2. http://scielo.sld.cu/pdf/hih/v29n4/tabla.pdf
https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2008/rmc082b.pdf
3. http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/view/336/203
4. Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Universitario Vall d’H ebron. Barcelona. España
Apéndice
TABLA.1 Clasificación de las anemias hemolítica 
TABLA.2
 Cronograma
	DIAS 
	 1 
	 2 
	 3 
	 4 
	 5 
	17/05/2022
	 
	 
	 
	 
	 
	19/05/2022
	 
	 
	 
	 
	 
	23/05/2022 
	 
	 
	 
	 
	 
	28/05/2022 
	 
	 
	 
	 
	 
	30/05/2022
	 
	 
	 
	 
	 
Grafico.1
Globulinas presentes en la superficie del hematíe
FIGURA.1
Esferocitos (flechas) y policromasia (círculo) visualizados en un paciente con una anemia hemolítica autoinmune. Tinción May Grünwald-Giemsa. Imagen obtenida a x500 con el microscopio Olympus BX43
FIGURA.2
Esquema para presentar figuras y tablas
Clasificación de las anemias hemolíticas autoinmunes
	Tipos 
	Principales características
	Por anticuerpos calientes
	
	Idiopática o primaria (50 %) 
Secundarias a: 
a)Enfermedades autoinmunes (LES, Sjogren, Esclerodermia, Artritis reumatoide, Poliarteritis nodosa) 
b)Neoplasias hematológicas (Leucemia linfoide crónica, Linfoma de Hodgkin, Linfoma no hodgkiniano, Mieloma múltiple, Macroglobulinemia de Waldestrom) 
c)Neoplasiasno hematológicas (Carcinoma de ovario, colon y riñón, sarcoma de kaposi) 
d)Otras (anemia perniciosa,enfermedades tiroideas, inmunodeficiencias).
	Porcentaje de casos: 48-70 % 
Anticuerpos IgG reactivos a 
370 C (en menor frecuencia IgA o IgM) 
PAD positiva: IgG, C3 o 
ambos. 
Eludo 
eritrocitario:autoanticuerpo IgG 
Suero: Anticuerpos incompletos 
Especificidad: Rh y otras
	
	
	Anemia hemolítica autoinmune por 
aglutininas frías 
1. Monoclonal 
a) Primaria o idiopática 
b) Secundaria a tumores sólidos o trastornos 
linfoproliferativos. 
2. Policlonal 
a) Benigna.
b) Secundaria a enfermedades infecciosas: 
Infección por Micoplasma neumoniae, 
Mononucleosis infecciosa, neumonía por 
Klebsiela, Infección por Rubeola, VIH
	Porcentaje de casos: 16-32 % 
Anticuerpos IgM 
PAD positiva : C3 
Eluido: No reactivo 
Suero:crioaglutinina IgM de 
título mayor de 100 a 4o C , 
que reacciona a 37oC 
Especificidad: I/i y otras
	Hemoglobinuria paroxística al frío. 
a) Primaria (rara) 
b) Secundaria a Exantema viral, Sífilis.
	Porcentaje de casos: 32 % en niños 
Anticuerpos IgG 
Eluido: No reactivo 
Suero: hemolisina bifásica IgG 
Especificidad: P
	Mixto
	
	a) Idiopática.
b) Secundaria (Generalmente asociada a Lupus eritematoso sistémico)
	Porcentaje de casos: 7-8 % 
Anticuerpos: IgG e IgM 
PAD: IgG, C3 o ambos 
Eluído: autoanticuerpo IgG 
Suero: IgG e IgM 
Especificidad: Similar a la 
caliente y la de aglutinina fría.
	Secundarias a drogas
	
	Drogas reportadas: cloropromazina, nomifensina, 
cianidanol, fenacetina, diclofenaco, procainamida, ibuprofeno, estreptomicina,levodopa, ácido mefenámico e interferón alfa)
	Porcentaje : 12-18% 
Anticuerpos IgG reactivos a 37oC
PAD positiva: IgG y/o C3, 
Eluido 
Eritrocitario:autoanticuerpo 
IgG 
Suero:Autoanticuerpo IgG 
Especificidad: anti Rh
Síndrome de anemia hemolítica
Formato para presentar una figuras:
Anemia hemolítica
Síntomas
Orina
Billirubinas
LABS
Frotis
Enfermedades
Asociaciones
Extravascular
Sistema reticular
Intravascular
Circulación
Grave
Leve-moderada
Hemoglobinuria
Billirubina indirecta +, subictericia
DHLꜛ, Haptoglobina ausente
Esquistocitos (yelmo. casco)
Necrosis tubular renal
Enzimas, malaria, trauma, tóxicos, veneno de cascabel.
¿Dónde?
Urobilinógeno en orina
Billirubina indirecta +++, ictericia
DHLꜛ, Haptoglobinaꜜ
Esferocitos
Esplenomegalia
Esferocitos, talasemia, drepanocitosis, medicamentos.
Asignatura: Fisiología Página 7 de 16
Carrera: Medicina