TUMORES ABD

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PEDRO JUAN CABALLERO, PARAGUAY 
 
NOVIEMBRE 2022 
 
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TUMORES ABDOMINALES MÁS FRECUENTES EN NIÑOS
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL PARAGUAY 
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD 
CARRERA DE MEDICINA 
PEDRO JUAN CABALLERO, PARAGUAY 
 
NOVIEMBRE 2022 
 
1 
 
GABRIEL PALMEIRA LIMA 
GLAIDSON LEÔNCIO BRAGA DE SALES 
HAIANA TEREZA GEANBASTIANI GALIÃO 
JESSÉ GALIÃO LUSTOSA DE ARAÚJO 
LORENA DE BRITO AGUILAR 
RODOLFO BATTAGLIN DE SOUZA FILHO 
SUELLEN QUINTANA COSTA RAIMUNDO 
VICTORIA REGINA GEANBASTIANI SANTANA PALMEIRA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TUMORES ABDOMINALES MÁS FRECUENTES EN NIÑOS 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Trabajo práctico presentado a la 
disciplina de pediatría II de la carrera 
de medicina da universidad central del 
Paraguay. Responsable de la cátedra Dra. 
Sandra Alberd. 10° D, grupo 8.
 
INTRODUCIÓN 
Tumor se refiere a un crecimiento celular anormal en cualquier parte del cuerpo. Los 
tumores pueden ser benignos o malignos, los primeros crecen divagar y de forma limitada, los 
segundos crecen rápido y tienden a ser invasivos, hacen metástasis, y todos los tumores malignos 
son considerados cánceres 
El 50% de la patología oncológica en pediatría corresponde a masas o tumores sólidos, 
ubicándose alrededor de 20% del total en abdomen. Los tumores que se presentan con mayor 
frecuencia en abdomen son el nefroblastoma o tumor de Wilms y el neuroblastoma, ambos 
tumores malignos. 
La mayoría de las masas abdominales en la infancia corresponden a organomegalias 
(57%), el resto son malformaciones congénitas o tumores. Las masas tumorales asientan con 
mayor frecuencia en retroperitoneo (90%) siendo en su mayoría originales del tracto urinario. En 
el presente trabajo, hacemos una revisión de las masas abdominales más frecuentes en la infancia, 
describiendo sus características clínicas y diagnósticas incluyendo aquellas que se presentan en la 
época neonatal y la adolescencia. 
Masas abdominales en pediatría representa un término amplio que puede involucrar una 
gran variedad de patologías benignas y malignas. Dentro de estas existen condiciones importantes 
que pueden orientarnos al diagnóstico de acuerdo a la edad de presentación, su frecuencia y ciertas 
características clínicas específicas de cada una de ellas. 
El manejo inicial del paciente sospechoso de alguna de estas patologías, sobre todo si es 
de tipo maligna, es fundamental debido a que se han visto muchos casos en que una mala 
indicación o derivación inicial ha hecho perder la posibilidad de iniciar un tratamiento oportuno 
influyendo negativamente en su pronóstico. Es importante también la pesquisa orientada hacia el 
diagnóstico precoz de la enfermedad, debido a que en todas las patologías malignas es ideal tener 
 
un diagnóstico en sus etapas iniciales y para ello hay que sospechar siempre su presencia ante 
eventos clínicos no muy evidentes. 
 
OBJETIVO 
El siguiente trabajo tiene por objeto presenter una pesquisa sobre los tumores 
abdominales más frecuentes en niños, bien como describi su características y forma de 
presentación clínica que permite su diagnóstico rápido, para ofertar al niño las mejores 
posibilidades de curarse. 
 
NEUROBLASTOMA 
Los neuroblastomas son cánceres embrionarios del sistema nervioso simpático periférico 
con una presentación y una evolución clínica heterogéneas, desde tumores que presentan una 
remisión espontánea hasta tumores muy agresivos que no responden a tratamiento multimodal 
intensivo. 
Es un tipo de tumor que puede surgir en diferentes lugares del sistema nervioso 
simpático del cuerpo, el que se encarga de controlar inconscientemente las funciones 
corporales, como la respiración y la presión arterial. Los neuroblastomas pueden formarse, 
por ejemplo, en las glándulas suprarrenales estructurales situadas encima de los riñones, 
pero también pueden surgir en los ganglios dorsales, apareciendo en puntos del cuerpo como el 
abdomen, junto a la columna vertebral, en el tórax e incluso en la piel. 
Las causas son desconocidas en la mayoría de los pacientes y, 
aunque se han logrado avances considerables en el tratamiento de los 
niños con estos tumores, el pronóstico de las formas agresivas de neuroblastoma sigue siendo 
desfavorable. 
 
El neuroblastoma es un tipo de cáncer y afecta principalmente a niños de hasta 10 años y 
en bebés que aún están siendo amamantados, menores de un año. 
 
EPIDEMIOLOGÍA 
El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente en los niños y el cáncer 
diagnosticado con más frecuencia en lactantes. En Estados Unidos se diagnostican 600 casos 
aproximadamente cada año, lo que supone el 810% de los cánceres de la infancia y un tercio de 
los cánceres en lactantes. El neuroblastoma es responsables de >15% de la mortalidad por cáncer 
en los niños. La mediana de edad de los niños en el momento del diagnóstico de neuroblastoma 
es de 22 meses y el 90% de estos cánceres se diagnostican en menores de 6 años. La incidencia 
es ligeramente más alta en el sexo masculino y en blancos. 
 
PATOGENIA 
La etiología del neuroblastoma se desconoce en la mayoría de los casos. El neuroblastoma 
familiar representa el 12% de todos los casos, se asocia a menor edad en el momento del 
diagnóstico y está ligado a mutaciones en los genes PHOX2B y ALK. También se ha identifcado 
el gen BARD1 como factor genético principal contribuyente al riesgo de neuroblastoma. 
El aumento de la incidencia de neuroblastoma se asocia a ciertas exposiciones químicas 
laborales maternas y paternas, agricultura y profesiones relacionadas con la electrónica, aunque 
no se ha comprobado que una exposición ambiental determinada cause directamente 
neuroblastoma. 
Las características genéticas de los neuroblastomas con importancia pronóstica son la 
amplifcación del protooncogén MYCN (N-myc) y el contenido de ADN celular tumoral o ploidíaa. 
La amplifcación de MYCN tiene una asociación frme a estadio tumoral avanzado y a pronóstico 
desfavorable. 
 
 
MANIFESTACIONES CLINICAS 
El neuroblastoma puede aparecer en cualquier región con tejido del sistema nervioso 
simpático. Aproximadamente la mitad de los neuroblastomas se localizan en las glándulas 
suprarrenales y la mayoría de los restantes en los ganglios simpáticos paravertebrales. Las 
metástasis, más frecuentes en niños mayores de 1 año en el momento del diagnóstico, se producen 
mediante invasión local o a distancia por vía hematógena o linfática. 
Las localizaciones más frecuentes de las metástasis son: ganglios linfáticos regionales o a 
distancia, huesos largos y cráneo, médula ósea, hígado y piel. Son poco frecuentes las metástasis 
pulmonares y cerebrales, en <3% de los pacientes. 
Los síntomas del neuroblastoma son muy variados, ya que es un tumor que afecta a 
diferentes partes del cuerpo del paciente. Dependiendo de dónde surja el tumor, los síntomas 
presentados pueden diferir. Entre algunos signos de alarma del neuroblastoma, destacamos: 
• Origen en el abdomen: dolor abdominal, aparición de una masa dura debajo de la piel, 
cambios en los hábitos intestinales, como diarrea frecuente, por ejemplo, hinchazón en 
las piernas. Los primeros síntomas incluyen un abdomen grande, sensación de estar lleno 
y dolor abdominal. 
• Neuroblastoma en tórax: sibilancias, dolor en la región, cambios en los ojos, incluido el 
párpado caído y el tamaño desigual de las pupilas. 
• Origen en el pecho o el cuello: el niño puede toser o tener dificultad para respirar. 
Además de estos, para ambos tipos, pueden presentar los siguientes síntomas: 
Pedazos de tejido debajo de la piel, globos oculares que parecen estar desplazados 
hacia adelante (proptosis), círculos oscuros, dolores en la espalda, fiebre, pérdida de peso 
inesperada, dolor de huesos.La enfermedad localizada puede ser una masa asintomática o puede causar síntomas por 
la propia masa, como compresión medular espinal, obstrucción intestinal y síndrome de la vena 
cava superior. 
• Propagación a los huesos: el niño tiene dolor en los huesos. Si el cáncer llega a la médula 
ósea, es posible que se reduzca la cantidad de varios tipos de células sanguíneas. Un 
número reducido de glóbulos rojos (anemia) provoca una sensación de debilidad y 
cansancio y, a veces, una piel pálida (piel blanca). La reducción en el número de 
plaquetas provoca hematomas fáciles y pequeñas manchas moradas en la piel. La 
reducción en el número de glóbulos blancos disminuye la resistencia a las infecciones. 
• Extensión a la piel: aparecen nódulos. 
• Propagación a la médula espinal: el niño puede experimentar debilidad en los brazos 
y las piernas, o es posible que no pueda controlar voluntariamente algunas partes 
del cuerpo. Algunos niños pueden tener menos a menudo síntomas de un trastorno llamado 
síndrome de Horner. En el síndrome de Horner, un tumor en el cuello presiona los 
nervios que afectan un lado de la cara. Los niños tienen un párpado caído, una 
pupila pequeña y sudoración reducida en un lado de la cara. 
Alrededor del 90% al 95% de los neuroblastomas producen hormonas, como la adrenalina, 
que a veces puede aumentar la frecuencia cardíaca y causar ansiedad. Pueden ocurrir otros 
síndromes asociados con el cáncer (llamados síndromes paraneoplásicos), como movimientos 
oculares incontrolables (opsoclono) y contracciones rápidas de brazos y piernas (mioclono), 
diarrea acuosa o presión arterial alta. 
 
DIAGNOSTICO 
El neuroblastoma se descubre habitualmente como una o varias masas en radiografías 
simples, TC o RM. La masa suele contener calcifcación y hemorragia que pueden apreciarse en 
 
las radiografías simples o en la TC. En ocasiones es posible hacer el diagnóstico prenatal de 
neuroblastoma mediante ecografía materna. 
No es fácil obtener un diagnóstico temprano de un neuroblastoma. La ecografía prenatal 
de rutina ocasionalmente detecta un neuroblastoma en un feto. Si el cáncer ha crecido lo suficiente, 
emédico puede palpar un bulto en el abdomen del niño. El médico que sospecha la presencia de 
un neuroblastoma realiza una tomografía computarizada o una resonancia magnética del 
abdomen. Si se encuentra un tumor, se extrae una muestra y se envía al laboratorio para su 
análisis (biopsia). 
Es posible que se tome una muestra de médula ósea para detectar células cancerosas. Se 
puede realizar un análisis de orina para detectar una producción excesiva de hormonas similares 
a la adrenalina. 
El médico puede realizar los siguientes elementos para detectar si el cáncer se ha 
propagado o no: Tomografía computarizada o resonancia magnética del abdomen, la pelvis y el 
tórax y, a veces, del cerebro. Gammagrafía ósea. Radiografías óseas. Análisis de muestras de 
tejido del hígado, pulmones, piel, médula ósea o hueso. Una prueba de diagnóstico por la imagen 
que utiliza un material radiactivo llamado metayodobencilguanidina (MIBG), que ayuda al 
médico a ver si el neuroblastoma se ha diseminado. El médico usa toda esta información para 
determinar si el riesgo de tumor es de riesgo bajo, intermedio o alto. 
 
PRONÓSTICO 
El pronóstico depende de vario actores, como la edad del niño en el momento del 
diagnóstico, si el tumor se ha propagado o no, y ciertos atributos del tumor, las llamadas 
características biológicas (p. ej., la apariencia microscópica del tumor y algunos atributos del 
ADN dentro de las células tumorales). El mejor pronóstico es en niños más pequeños cuyo cáncer 
no se ha diseminado. 
 
Las tasas de supervivencia en niños con enfermedad de riesgo bajo e intermedio son de 
aproximadamente 90%. La tasa de supervivencia en niños con enfermedad de alto riesgo solía ser 
de aproximadamente el 15%; sin embargo, hubo una mejora en esta tasa a más del 50% debido a 
métodos más modernos e intensificados de terapia combinada. 
Las etapas del neuroblastoma son: 
• Etapa 1: cuando el neuroblastoma está ubicado en una sola área y se puede extirpar por 
completo con cirugía. 
• Etapa 2 A: cuando el neuroblastoma está localizado, pero no se puede extirpar tan 
fácilmente con cirugía. 
• Etapa 2 B: el neuroblastoma todavía está localizado pero no se puede extirpar fácilmente 
porque tanto los ganglios linfáticos adheridos al tumor como los ganglios linfáticos 
vecinos contienen células cancerosas. 
• Etapa 3 - En esta etapa el neuroblastoma ya se considera avanzado y no es posible 
extirparlo cm cirugía. El tumor puede ser más grande en esta etapa y puede o no haber 
células cancerosas cerca. 
• Etapa 4: el neuroblastoma avanzado ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo. 
• Etapa 4 S: esta etapa es una categoría especial de neuroblastoma que no se comporta como 
en las otras etapas de la enfermedad, aunque aún no está claro la razón de esto. Ocurre 
solo en niños menores de un año y el neuroblastoma ya se ha diseminado a otras regiones 
del cuerpo, comúnmente a la piel o los huesos. A pesar de su extensión, los bebés tienen 
una alta probabilidad de recuperación, incluso a veces sin necesidad de tratamiento. 
 
TRATAMIENTO 
El tratamiento habitual de los niños con neuroblastoma de riesgo bajo es la cirugía en los 
estadios 1 y 2 y la observación en el estadio 4S con tasas de curación >90% por lo general sin 
 
tratamiento adicional. El tratamiento con quimioterapia o radioterapia en los pocos niños con 
recidiva local puede seguir siendo curativo. Los niños con compresión medular espinal en el 
momento del diagnóstico pueden precisar también un tratamiento urgente con 
quimioterapia, cirugía o radioterapia para evitar daños neurológicos. 
Los neuroblastomas en estadio 4S tienen un pronóstico muy favorable y muchos remiten 
de manera espontánea sin tratamiento. La quimioterapia o la resección del tumor primario no 
mejoran las tasas de supervivencia, pero en lactantes con afectación hepática masiva y disfunción 
respiratoria, la ciclofosfamida a dosis bajas o la irradiación hepática en dosis bajas pueden mejorar 
los síntomas. En niños con neuroblastoma en estadio 4S que precisan tratamiento sintomático, la 
tasa de supervivencia es del 81%. 
El tratamiento consiste en extirpación quirúrgica, quimioterapia, a veces, radioterapia 
o trasplante de células madre inmunoterapia. El tratamiento para el neuroblastoma dependerá 
de su categoría de riesgo. El cáncer que no se ha diseminado a menudo se puede extirpar 
y curar mediante cirugía. Los niños con enfermedad de riesgo alto o intermedio reciben 
medicamentos de quimioterapia como vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, etopósido y 
cisplatino. 
La combinación de quimioterapia de dosis alta y trasplante de células madre a menudo se 
usa en niños con enfermedad de alto riesgo. Para reducir el riesgo de que el cáncer regrese después 
de una combinación de altas dosis de quimioterapia y trasplante de células madre, estos niños 
reciben un medicamento conocido como retinoide, que es una sustancia química relacionada con 
la vitamina A. 
La radioterapia se puede utilizar en niños con enfermedad de riesgo intermedio 
o en el caso de tumores inoperables y es el tratamiento estándar para tumores en niños con 
enfermedad de alto riesgo. 
 
La inmunoterapia es la forma más actual de tratar a los niños con 
enfermedades de alto riesgo. Esta terapia se usa para estimular el sistema inmunológico 
del cuerpo para combatir el cáncer. Ciertos pacientes también pueden tener neuroblastomas que 
desaparecen naturalmente sin necesidad de tratamiento. 
Los pacientes que tienen neuroblastomas en másde un lugar del cuerpo también pueden 
ser derivados para un trasplante de médula ósea, para evitar que los tumores se formen 
nuevamente en su cuerpo. 
 
NEFROBLASTOMA 
El nefroblastoma, también conocido como tumor de Wilms, es un tumor maligno que se 
origina en el riñón. Es el tipo de tumor renal más frecuente en la infancia y puede afectar a uno o 
ambos riñones. Tumor renal maligno, causado por la multiplicació descontrolada de elementos 
de origen renal (blastémicos), estromal (células del estroma) y epiteliales (células epiteliales). Sin 
embargo, no están presentes las tres en cada caso. 
Algunos genes o áreas cromosómicas han sido asociados con el tumor de Wilms, que 
generalmente se encuentra en la infancia como una protuberancia sólida a un lado del abdomen 
del niño. 
 
EPIDEMIOLOGÍA 
El TW supone el 6% de los cánceres pediátricos y más del 95% de los tumores renales en 
los niños. En Estados Unidos, la incidencia anual de TW es de aproximadamente 8 casos por 
millón de niños menores de 15 años, y cada año se diagnostican alrededor de 650 casos nuevos. 
Aproximadamente el 75% son niños menores de 5 años con una incidencia máxima a la edad de 
23 años. Puede afectar a uno o los dos riñones; la incidencia de TW bilateral es del 7%. 
 
La mayoría de los casos son esporádicos, pero aproximadamente el 2% de los pacientes 
tiene un antecedente familiar. En el 8 - 10% de los pacientes el TW está presente en el contexto 
de hemihipertrofa, aniridia, anomalías genitourinarias y una variedad de síndromes infrecuentes, 
como el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el syndrome de Denys-Drash (tabla 4992). En los 
casos sindrómicos y familiares se observa por lo general una edad más temprana en el momento 
del diagnóstico y una incidencia más alta de enfermedad bilateral. 
 
MANIFETACIONES CLÍNICAS 
La presentación clínica inicial más frecuente del TW es el descubrimiento casual por los 
padres de una masa abdominal asintomática mientras bañan o visten al niño afectado, o por un 
médico durante una exploración física ordinaria (tabla 4993). En el momento de la detección la 
masa puede ser bastante grande porque las masas retroperitoneales pueden crecer sin verse 
restringidas por límites anatómicos estrictos. 
Tampoco es frecuente que se detecte un defecto funcional de órganos pares como los 
riñones porque tienen una reserva funcional amplia. Se observa hipertensión en el 25% de los 
tumores en el momento de la presentación y se ha atribuido a un aumento de la actividad de la 
renina. Otros hallazgos frecuentes en el momento del diagnóstico son dolor abdominal, hematuria 
macroscópica indolora y febre. 
A veces, se produce un rápido aumento de volumen abdominal y anemia como 
consecuencia de una hemorragia en el parénquima renal o en la pelvis. Un trombo en el TW se 
extiende a la vena cava inferior en el 410% de los pacientes y con poca frecuencia a la aurícula 
derecha. 
 Los pacientes pueden tener también anemia microcítica por defciencia de hierro o anemia 
de enfermedad crónica, policitemia, trombocitosis y defciencia adquirida de factor von 
Willebrand o de factor VII. 
 
En el examen físico, el paciente se encuentra en buen estado general, con masa abdominal 
asintomática en la mayoría de los pacientes. El varicocele puede ocurrir debido a la compresión 
de la vena espermática o la presencia de trombo tumoral en la vena renal o vena cava inferior. Es 
importante verificar si hay otros signos de síndromes relacionados con TW, como la presencia de 
aniridia, hemihipertrofia y anomalías genitourinarias como criptorquidia e hipospadia. 
Este tipo de tumor se puede evidenciar únicamente como una masa palpable en el abdomen 
(puede ser observada por los padres mientras bañan o visten al niño). La masa es firme y, a 
menudo, lo suficientemente grande como para sentirla a ambos lados de la barriga. Por lo general, 
no es doloroso, pero en algunos casos puede causar malestar estomacal. Pueden presentarse otros 
síntomas asociados, como infección urinaria, sangre en la orina, presión arterial alta y/o 
dolor abdominal, fiebre, pérdida de apetito, náuseas, dificultad para respirar y estreñimiento. 
En la mayoría de los casos, el estado general del niño con Tumor de Wilms es bueno. 
En casos más severos, pueden ocurrir metástasis, principalmente al pulmón. 
 
DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 
Una masa abdominal en un niño debe considerarse maligna hasta que las pruebas 
diagnósticas de imagen, los hallazgos de laboratorio y el análisis histopatológico determinen su 
naturaleza verdadera. Las pruebas de imagen son la radiografía simple de abdomen, la ecografía 
abdominal y la TC abdominal para defnir el origen intrarrenal de la masa y distinguirla de las 
masas suprarrenales (p. ej., neuroblastoma) y de otras masas abdominales. 
La ecografía abdominal ayuda a distinguir entre masa sólida y quística. El TW puede tener 
zonas de necrosis o hemorragia e hidronefrosis causada por obstrucción de la pelvis renal por el 
tumor. La ecografía Doppler de las venas renales y de la vena cava inferior es una prueba de 
 
imagen inicial útil que no sólo puede detectar unTW, sino que además permite evaluar el sistema 
colector y detector trombos de tumor en las venas renales y en la vena cava inferior. 
La TC es útil para determinar la extensión de la enfermedad, la integridad del riñón 
contrario y las metástasis. La RM precisa sedación en niños pequeños y no se usa de manera 
habitual; puede ser útil para defnir un trombo de tumor extenso que se extiende hasta las venas 
hepáticas o incluso a la aurícula derecha y para distinguir el TW de los restos nefrogénicos. 
La TC torácica es más sensible que la radiografía de tórax para hacer el cribado de 
metástasis pulmonares y es major hacerla antes de la cirugía porque los derrames y las atelectasias 
pueden difcultar la interpretación de las imágenes postoperatorias. Si el diagnóstico histológico 
confrma un sarcoma renal de células claras se realiza una gammagrafía ósea para detectar 
metástasis óseas. 
En pacientes con los exámenes de imagen permiten definir la extensión local del tumor e 
identificar la presencia de lesiones metastásicas. El estudio radiológico inicial 
generalmente utilizado es la ecografía abdominal, que permite definir si la masa es sólida o 
quística, establecer el origen renal del tumor, evaluar la permeabilidad de la vena cava inferior y 
la extensión local del tumor. La tomografía computarizada (TC) del abdomen complementa la 
información obtenida por ultrasonido y proporciona información más detallada sobre 
la naturaleza y extensión de la masa, udiendo identificar con mayor precisión la afectación de 
estructuras adyacentes, como el hígado, el bazo o el colon. La mayoría de los niños identificados 
con una posible invasión hepática en la TC solo tienen compresión y desviación hepáticas en 
el momento de la exploración quirúrgica. 
La TC también puede demostrar daño en el riñón contralateral Se debe obtener una 
radiografía de tórax para determinar si hay metástasis pulmonares presentes en el momento del 
diagnóstico. La TC de tórax permite la identificación de pequeñas lesiones metastásicas no 
visibles en la radiografía. El valor de la resonancia magnética (RM) abdominal sigue siendo 
 
controvertido, pero dos estudios recientes sugieren que la RM es útil para diferenciar la MT de 
los restos nefrogénicos32. También tiene ventajas para evaluar la extensión y posible 
invasión tumoral de la vena cava inferior, en los casos en que la ecografía Doppler sea dudosa. 
En la práctica, la resonancia magnética se ha utilizado con menor frecuencia debido a su 
alto costo y la necesidad de sedación para realizar el procedimiento. El diagnóstico histológico es 
casi siempre obligatorioen las enfermedades oncológicas. En pacientes con TT, sin embargo, 
esta no es la recomendación actual, considerando que existe evidencia de que la realización de 
una biopsia abierta conlleva un riesgo de contaminación local y, por tanto, los pacientes 
necesitarían tratamiento adicional. 
De acuerdo con el protocolo actual del COG, la biopsia solo debe realizarse cuando el 
tumor es irresecable y en casos de tumores bilaterales6. Según las recomendaciones de la SIOP, 
los pacientes son tratados únicamente con diagnóstico clínico. Algunos grupos independientes, 
como el United Kingdom Childrens Cáncer Study Group (UKCCSG), recomiendan realizar 
una biopsia percutánea, que permite confirmación histológica del diagnóstico, aparentemente sin 
aumentar los riesgos de contaminación local. Una de las razones de esta indicación es que el 
5% de los pacientes que se someten a nefrectomía pos quimioterapia tienen una neoplasia 
distinta a la TT y que el 1,8% de ellos son tumores benignos. 
Cabe señalar, sin embargo, que la biopsiapercutánea presenta riesgos de dolor local, 
sangrado intratumoral, hematuria microscópica, fístula arteriovenosa y contaminación tumoral 
en el trayecto de inserción de la aguja. 
 
 
ESTADIAMENTO 
La estadificación (evaluación de la extensión tumoral) es el criterio más importante para 
definir el tratamiento y el pronóstico de cada caso. De acuerdo con el protocolo COG, la etapa de 
la enfermedad local termina durante la cirugía para la resección del tumor y la confirmación 
 
histológica. En los casos en que la resección quirúrgica del tumor es inviable, solo se realiza una 
biopsia y, mediante la manipulación quirúrgica del tumor, el paciente se asigna automáticamente 
como estadio III, con la consiguiente adición de doxorrubicina al régimen de quimioterapia y 
radioterapia en el lecho tumoral. 
 
 
El tumor de Wilms clásico, tradicionalmente clasificado en el momento del 
diagnóstico como de histología favorable, se compone de tres tipos de células: blastematosas, 
estromales y epiteliales, que pueden estar presentes en proporciones variables. Los 
componentes estromales o epiteliales se identifican con menos frecuencia, incluidos el 
epitelio mucinoso o escamoso, el músculo esquelético, el cartílago o la grasa. 
La característica histológica clínicamente más significativa es la anaplasia. Consiste 
en la presencia de células con núcleos mucho más grandes que los de las células adyacentes y de 
figuras mitóticas multipolares. Estas características pueden estar presentes de forma focal o 
difusa; esta distinción tiene importancia pronóstica y, cuando está presente (aproximadamente 
el 5% de los casos), los tumores se clasifican como de histología desfavorable. 
 
La administración de quimioterapia preoperatoria induce cambios histológicos 
que, según los estudios de la SIOP, permiten inferir sobre la respuesta al tratamiento y, por 
tanto, tienen una implicación pronóstica. Estas características histológicas permiten clasificar 
los tumores renales en tres grupos de riesgo de recurrencia: bajo riesgo, riesgo intermedio y 
alto riesgo. 
 
TRATAMIENTO 
El tratamiento consiste en el uso de cirugía, quimioterapia y radioterapia en general en 
combinación. La principal diferencia entre los dos modelos es el momento de la resección del 
tumor. El uso de la radioterapia y la combinación de fármacos de quimioterapia son similares. 
La actividad de la actinomicina y la vincristina frente a la TW se demostró durante 
las décadas de los 50 y 60, y desde entonces estos fármacos han sido el tratamiento 
quimioterapéutico estándar). La doxorrubicina se introdujo en la década de 1970 y no se 
incluyó ningún régimen de tratamiento para pacientes con enfermedad más avanzada. 
El protocolo del COG recomienda realizar una nefrectomía inicial seguida de 
quimioterapia. La quimioterapia preoperatoria solo está indicada en algunas 
circunstancias, incluida la aparición de RT en pacientes con riñón único, tumor bilateral, 
riñón en herradura, presencia de un trombo en la vena cava inferior por encima del nivel 
de las venas hepáticas e insuficiencia respiratoria debido a insuficiencia pulmonar. 
metástasis. Consiste en realizar quimioterapia con vincristine + actinomicina D en estadios I y II 
durante 18 semanas después de la cirugía, y en estadios III y IV se añade doxorrubicina al 
régimen de quimioterapia además de radioterapia. Los principios de la nefrectomía por 
neoplasias renales en la infancia fueron establecidos por Gross en 1953 y, desde entonces, se 
han introducido pocos cambios. 
 
El abordaje recomendado se realiza a través de una incisión transversa abdominal 
y transperitoneal. La cavidad debe inspeccionarse en busca de metástasis en el hígado, 
los ganglios linfáticos y el peritoneo. Cualquier lesión sospechosa debe ser resecada o al 
menos biopsiada. 
La evaluación del riñón contralateral está indicada solo si las pruebas de imagen 
preoperatorias sospechan una lesión bilateral. Debe evitarse la rotura tumoral durante 
la cirugía, para evitar la diseminación y el aumento del riesgo de recurrencia local. La 
resección del riñón y el uréter se realiza tras comprobar la ausencia de trombo en la vena 
renal y en la vena cava. 
Los ganglios linfáticos en las regiones hiliares, paraaórticas y pericava siempre 
deben someterse a biopsia. Una revisión de estudios de NWTS sobre factores quirúrgicos 
predictivos de recurrencia demostró la importancia de la biopsia de ganglio linfático durante la 
cirugía. Los pacientes en los que no se realizó biopsia de ganglios linfáticos tuvieron un peor 
pronóstico que aquellos en los que se documentó adecuadamente la invasión tumoral de 
los ganglios linfáticos. Los pacientes que no tenían esta información sobre los ganglios 
linfáticos probablemente estaban infraestadificados y, en consecuencia, infratratados. 
En los casos de tumor unilateral, la cirugía recomendada es la nefrectomía total. Algunos 
autores abogan por la nefrectomía parcial en tumores pequeños en caso de disfunción renal 
posterior, posiblemente causada por hiperfiltración de la néfrons remanescentes. Entretanto, 
estas indicações permanecem ainda em discussão, pois o risco de insuficiência renal 
em pacientes com nefrectomia unilateral total é muito baixo (0,25%) quando 
confrontados com os riscos de recorrência local. 
En pacientes con tumor bilateral sincrónico, se recomienda la nefrectomía parcial para 
evitar el riesgo de insuficiencia renal. También se utiliza en pacientes con riñón único o riñón en 
 
herradura, aumento de la incidencia de restos nefrogénicos (por la posibilidad de diferir en TW) 
e insuficiencia renal en curso. 
La nefrectomía parcial requiere una mayor habilidad del cirujano, imágenes apropiadas y 
datos de biopsia de congelación. Si se considera la nefrectomía parcial en el futuro, la experiencia 
individual del cirujano jugará un papel importante en el éxito o fracaso del tratamiento. Algunos 
autores abogan por realizar una cirugía más conservadora en casos seleccionados -tumorectomía- 
en los que solo se realiza la resección tumoral. 
Sin embargo, teniendo en cuenta el riesgo de recurrencia desde el punto de vista 
oncológico, la realización de este procedimiento sigue estando contraindicada. 
Las complicaciones quirúrgicas observadas en los estudios principales fueron obstrucciónintestinal (5,1% de los casos), hemorragia grave (1,9%), infección de la pared (1,9%), daño 
vascular (1%) y daño a órganos adyacentes (1%). Los factores de riesgo de complicaciones 
quirúrgicas incluyeron la extensión del tumor intravascular a la vena cava inferior, la aurícula o 
ambas; enfoque de flanco o paramediano; y tumor mayor de 10 cm de diámetro.Aunque la 
radioterapia es un componente importante en el tratamiento de la TW, está restringida a las 
etapas III y IV en los protocolos NWTS. Se recomienda una dosis de 10,8 Gray en flanco 
en estadio III y 12 Gray en pulmón en caso de metástasis pulmonares21. La radioterapia de 
flanco, según protocolo SIOP, con una dosis de 15 Gray, está indicada en los siguientes casos: 
estadio II (histología de alto riesgo), estadio III, estadio IV, cuando las metástasis 
pulmonares no han desaparecido a partir de la novena semana de cirugía, quimioterapia; 
y estadio V según estadiolocal. La radioterapia dirigida al abdomen total está indicada para 
tumores intraabdominales difusos o cuando ocurre una ruptura macroscópica 
preoperatoria o perioperatoria. 
 
PRONÓSTICO 
 
A pesar de algunos factores de riesgo adversos que empeoran el pronóstico (metástasis, 
histología desfavorable, recidiva y pérdida de heterocigosidad de 1p y 16q), la mayoría de los 
niños con TW tienen un pronóstico 
muy favorable. En general, la supervivencia de los niños con TW se acerca 
al 90% y algunos factores pronósticos (estadio bajo, histología favorable, 
corta edad, poco peso tumoral) predicen un resultado todavía mejor 
 
HEPATOBLASTOMA 
Los tumores hepáticos son poco frecuentes en los niños. Los tumores hepáticos primarios 
suponen alrededor del 1% de todos los cánceres en menores de 15 años, con una incidencia anual 
de 1,6 casos por millón de niños en Estados Unidos. Un 5060% de los tumores hepáticos en los 
niños son malignos, >65% son hepatoblastomas y la mayoría del resto son carcinomas 
hepatocelulares. Otros cánceres hepáticos poco frecuentes son el sarcoma embrionario, el 
angiosarcoma, el tumor maligno de células germinales, el rabdomiosarcoma hepático y el sarcoma 
indiferenciado. 
Los cánceres infantiles más frecuentes, como el neuroblastoma, 
el tumor de Wilms y el linfoma, pueden metastatizar en el hígado. Los tumores hepáticos 
benignos, que por lo general aparecen en los primeros 6 meses de vida, son hemangiomas, 
hamartomas y hemangioendoteliomas. El hepatoblastoma es el tumor hepático más frecuente en 
niños, con mayor incidencia entre los 0 y los 4 años de edad, siendo raro a partir de los 5 años. 
Las células del hepatoblastoma son similares a las células del hígado fetal. 
Aproximadamente dos de cada tres niños con estos tumores se tratan con éxito con cirugía 
y quimioterapia. En las últimas décadas se han producido grandes avances en el manejo del 
hepatoblastoma gracias a la mejora de los métodos de diagnóstico por la imagen, el uso de 
 
regímenes quimioterápicos eficaces, el mejor abordaje quirúrgico y la posibilidad de 
realizar un trasplante hepático. 
 
EPIDEMIOLOGÍA 
En Estados Unidos se diagnostican alrededor de 100 casos nuevos de hepatoblastoma cada 
año. El hepatoblastoma predomina en menoresde 3 años y la mediana de edad al hacer el 
diagnóstico es de 1 año. Sedesconoce la etiología. Los hepatoblastomas están asociados a 
poliposisadenomatosa familiar. En la mayoría de los tumores analizados se hanobservado 
alteraciones en la célula presentadora de antígeno/vía catenina β. 
Los hepatoblastomas se asocian también a síndrome de BeckwithWiedemann, a 
hemihipertrofa y a otros síndromes de sobrecrecimiento somático. El aumento de expresión de 
factor de crecimiento seudoinsulínico 2 secundario a mutaciones genéticas o a cambios 
epigenéticos está implicado en la aparición de un hepatoblastoma en pacientes con síndrome de 
BeckwithWiedemann. Debe realizarse un cribado de concentración de αfetoproteína (AFP) y una 
ecografía abdominal a todos los niños con síndrome de BeckwithWiedemann o hemihipertrofa. 
La prematuridad y el bajo peso al nacer se asocian a una incidencia más alta de 
hepatoblastoma, con mayor riesgo a menor peso al nacer. 
 
PATOGENIA 
El hepatoblastoma se origina en precursores de hepatocitos y se clasifica 
histopatológicamente como tipo epitelial completo, con contenido de células malignas fetales o 
embrionarias mezcladas o como elementos puros) o tipo mixto, con elementos epiteliales y 
mesenquimales. 
La clasifcación histopatológica tiene una correlación directa con el pronóstico clínico. El 
tipo histopatológico fetal puro tiene mejor pronóstico y el tipo indiferenciado de células pequeñas 
 
se asocia a una concentración normal de AFP y a peor pronóstico. 
 
MANIFESTACIONES CLINICAS 
El hepatoblastoma se presenta habitualmente como una masa abdominal grande 
asintomática. Se localiza en el lóbulo derecho con una frecuencia 3 veces más alta que en el 
izquierdo y suele ser unifocal. Al avanzar la 
enfermedad puede producir cansancio, febre, pérdida de peso, anorexia, vómitos y dolor 
abdominal. Pocas veces el hepatoblastoma se presenta con una hemorragia secundaria a un 
traumatismo o con una rotura espontánea. Las metástasis del hepatoblastoma son más frecuentes 
en los ganglios linfáticos regionales y en los pulmones. 
 
DIAGNÓSTICO 
Para diagnosticar los tumores hepáticos es necesaria una biopsia. Un marcador tumoral 
sérico útil, la AFP, se utiliza para diagnosticar y hacer el seguimiento de los tumores hepáticos. 
La concentración de AFP es alta en casi todos los hepatoblastomas. La bilirrubina y las enzimas 
hepaticas suelen ser normales. Es frecuente la anemia y el 30% de los pacientes tiene 
trombocitosis. 
Deben hacerse análisis serológicos para hepatitis B y C, pero los resultados suelen ser 
negativos en el hepatoblastoma. Las pruebas de imagen deben comprender radiografías y 
ecografía abdominal para defnir la masa hepática. La ecografía puede distinguir las masas 
hepáticas malignas de las lesiones vasculares benignas. La TC o la RM son pruebas precisas para 
defnir la extensión de afectación tumoral intrahepática y la posibilidad de extirpación quirúrgica. 
La evaluación de las metástasis debe incluir una TC torácica. 
 El diagnóstico y el tratamiento se basan en la estratificación del riesgo de los pacientes, 
con una evaluación de biomarcadores tumorales séricos, imágenes (para estudiar la extensión de 
 
la enfermedad) e histopatología. Para llegar al diagnóstico de hepatoblastoma es necesario 
realizar: 
Pruebas de laboratorio: la alfafetoproteína es un marcador tumoral elevado en 
pacientes con hepatoblastoma. Este marcador, medido en análisis de sangre, también ayuda 
a evaluar la respuesta a la quimioterapia y la cirugía. Se deben ordenar otros análisis de 
sangre, como un hemograma completo, pruebas de función hepática y pruebas de hepatitis y virus 
de Epstein-Barr (EBV); 
Pruebas de imagen – La ecografía abdominal con Doppler es la prueba solicitada 
para la identificación de tumores hepáticos. La tomografía computarizada con contraste y la 
resonancia magnética de abdomen también son fundamentales para evaluar el tumor hepático. 
La tomografía computarizada del tórax se usa para evaluar la presencia de metastasis 
pulmonares; Angiografía: es un examen de rayos X que examina los vasos sanguíneos. Se 
inyecta un tinte (o tinte) en una arteria para delinear los vasos sanguíneos mientras se 
toman imágenes de rayos X. 
La angiografía se puede usar para mostrar las arterias que suministran sangre al cáncer de 
hígado, lo que puede ayudar a los médicos a decidir si se puede extirpar el cáncer y ayudar a 
planificar la operación. También puede orientaralgunos tipos de tratamiento no 
quirúrgico, como la embolización; 
Biopsia: es la extracción de una muestra de tejido para detectar células cancerosas. 
A menudo, las imágenes y los análisis de sangre pueden confirmar este tipo de cáncer. Aun así, 
en algunos casos puede ser necesaria una biopsia para confirmar la neoplasia. 
 
TRATAMIENTO 
El protocolo de tratamiento del hepatoblastoma propuesto por la SIOP (International 
Society of Pediatric Oncology) implica un abordaje multimodal, que incluye quimioterapia 
 
preoperatoria (con el objetivo de reducir el tumor primario), seguida de resección quirúrgica 
del tumor residual. Los pacientes con tumores irresecables después de la quimioterapia 
preoperatoria son remitidos para evaluación de trasplante hepático. 
En general, la curación de los tumores hepáticos malignos en los niños depende de la 
extirpación completa del tumor primario. Puede extirparse hasta el 85% del hígado porque puede 
regenerarse en 34 meses después de la cirugía. El tratamiento del hepatoblastoma está basado en 
cirugía y quimioterapia sistémica con cisplatino combinado con vincristina y 5fluorouracilo o 
doxorubicina. 
En el 30% de los pacientes los tumores son extirpables al hacer el diagnóstico. Debe 
hacerse un intento seguro de extirpación total macroscópica inicial después de quimioterapia 
preoperatoria. Los tumores inextirpables con o sin metástasis en la presentación responden 
habitualmente a la quimioterapia. Está indicada la quimioterapia previa a la extirpación y debe 
intentarse la extirpación del tumor primario y de las metástasis extrahepáticas tan pronto como 
sea factible, seguida de quimioterapia adicional. 
El trasplante hepático es una opción viable en los tumores hepáticos primaries 
inextirpables y consigue una supervivencia a largo plazo favorable. El estado de salud previo al 
trasplante es un factor pronóstico importante y el trasplante es mucho más efectivo como cirugía 
primaria que como tratamiento de rescate. 
Otras opciones terapéuticas que están investigándose son distintos fármacos 
antineoplásicos como carboplatino, ifosfamida, etopósido e irinotecán. Otras medidas terapéuticas 
son quimioembolización transarterial, crioablación y ablación por radiofrecuencia. 
 
PRONÓSTICO 
Depende de la resecabilidad, tamaño y localización del tumor, extensión de la enfermedad 
y presencia o ausencia de metástasis. Los siguientes son los enfoques principales para tratar el 
 
hepatoblastoma. La resección quirúrgica (extirpación del tumor con cirugía) es la mejor opción 
para curar el hepatoblastoma. Se puede realizar una hepatectomía parcial extirpando la 
parte del hígado donde se encuentra el cáncer, junto con una pequeña cantidad de tejido sano 
alrededor del cuerpo. 
Se realiza una hepatectomía total, junto con la extirpación de todo el hígado y se indica 
o trasplante. Otra posibilidad es la ablación, un tratamiento que destruye los tumores hepáticos 
sin extirparlos. Esta técnica se puede utilizar en pacientes con algunos tumores pequeños y 
cuando la cirugía no es una alternativa (normalmente por problemas de salud). A veces 
también se usa en pacientes que esperan un trasplante de hígado. Existen diferentes tipos 
de ablación, como la radiofrecuencia, microondas o crioablación (destruir o congelar el 
tumor). 
La embolización es un procedimiento que inyecta sustancias directamente en una 
arteria del hígado para bloquear o reducir el flujo de sangre al tumor. El bloqueo de la 
parte de la arteria hepática que alimenta el tumor ayuda a destruir las células cancerosas. En el 
tratamiento de tumores que no pueden ser extirpados por cirugía, tratados con ablación o 
embolización, o que no han respondido bien a estos tratamientos, la radioterapia es una 
opción comúnmente utilizada. 
Finalmente, la quimioterapia está indicada en todos los casos de epatoblastoma 
en niños. Por lo general, se administra antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor 
y facilitar su extirpación. 
 
CONCLUSION 
A través del análisis de los datos clínicos y el examen físico de los pacientes con tumor 
abdominal maligno, el pediatra puede esbozar hipótesis diagnósticas y derivar al niño a centros 
especializados temprano. 
 
La importancia de realizar un diagnóstico precoz hace que cada vez que el pediatra palpa 
una masa en abdomen deba sospechar un tumor maligno hasta que se demuestre lo contrario.
 
REFERENCIAS 
LIBRO, NELSON, Tratado de Pediatria, 20 ed. 
CAMPBELL, Myriam et al. Tumores abdominales malignos en la infancia. Orientación 
diagnóstica. Revista chilena de pediatría, v. 70, n. 6, p. 464-469, 1999. 
GONZÁLEZ, G. Gloria. Tumores sólidos en niños: diagnóstico y terapéutica 
quirúrgica. Revista Médica Clínica Las Condes, v. 21, n. 1, p. 120-129, 2010. 
JIMÉNEZ, E. et al. Masas abdominales en la infancia. Bol pediatr, v. 41, p. 122-30, 2002.