Acromegalia: Excesso de Hormônio de Crescimento

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ACROMEGALIA
· · Exceso de hormona de crecimiento en adultos
· · Gigantismo en los niños
· · Exceso de IFG1 que no logra inhibir a GH
· · Tumor mamosomatotropo produce prolactina y GH
Causas:
99% → Adenoma hipofisiario
Tumor Extrapituitario, que produce GHRH—ejemplo: cáncer de páncreas, Carcinoma bronquial, cáncer de células pequeñas, cáncer de células pancreáticas
· · Acromegalia familiar, síndrome de Harr,
· · Fenotipo de terminator, en deportistas
· Sospecha de deficiencia--estimular (insulina IV, L-Dopa, GHRH, arginina Y OTROS)
· Más usada, CLONIDINA más EJERCICIO
· Gold estándar: Hipoglucemia inducida por insulina y se hace cuando la duda es muy importante y se necesita hacer el diagnóstico
· Una hipoglucemia inducida por insulina en un niño puede causar crisis convulsivas, NO SE HACE
 
- En exceso de hormona: usamos la tolerancia a la glucosa con 75g, y SE EVALÚA la capacidad de hormona de crecimiento. Menos de 1 ng, no es exceso.
 
- EXCESO DE HORMONA DE CRECIMIENTO: Acromegalia o gigantismo en los niños
Esta imagen explica, cómo es que tumores externos a la hipófisis, puede influir en el exceso de GH. los más comunes son los tumores de Páncreas 
 
En la acromegalia el tumor hipofisario, produce GH de manera autónoma, Entonces no necesita estímulo de GRH y no responde a la contrarregulación.
Clínica de la Acromegalia
· · Crecimiento acral, hipertrofia de huesos frontales
· · Hemianopsia bilateral (por compresión del quiasma óptico)
· · Aumento de la silla turca >1300 mm3 (normal 1200)
· · Hiperhidrosis
· · Cefalea- característica de exceso de GH
· · Debilidad y artralgias 72%
· · Bocio
· · Túnel del carpo
· · Gigantismo en niños
· · Engrosamiento de los cojinetes de las manos Y PIES
· · Falla cardiaca congestiva
· Efectos en la respiración, corazón HVI, trastornos del sueño, falla respiratoria y órganos (organomegalia)
· Puede producir galactorrea, disminución de la libido, intolerancia a la glucosa, hipertrigliceridemia, disminuyen niveles de renina.
Abordaje:
Paciente con características de acromegaliaà medir IGF1
· · Normal para edad y sexo-- acromegalia descartada
· · Elevada--realizar prueba de tolerancia a la glucosa oral y medir el nivel de GH. (30/60/90 y 120min)----------Adecuada supresión de GH: se descarta acromegalia
 ---------Inadecuada supresión de GH: se hacen estudios de imagen:
· Glándula pituitaria pequeña, normal—examen y TC, medición de GHRH---acromegalia extrapituitaria--- resección primaria del tumor
· Masa pituitaria---adenoma pituitario secretado por GH---evaluar probabilidad de éxito quirúrgico. 
· · SRL---control
· · Cirugía persistencia-- de la enfermedad---SRL--CONTROL ó SRL---respuesta inadecuada o intolerancia a las drogas---receptor antagonista GH con o sin SRL--- repetir cirugía o terapia de radiación
 El tratamiento de elección es la cirugía transesfenoidal 50% en macro y >80% en microadenomas
· · Tratamiento complementario: Radioterapia
· · Se puede tratar con octreótido, Iantreotido SON ANÁLOGOS DE LA SOMATOSTATINA (SRL)
· · También se utilizan los agonistas dopaminérgicos, reduce niveles de GH y IFG1
· En el caso de un tumor mamosomatrotofo se utilizan análogos de somatostatina y agonistas dopaminérgicos
Aunque tienen efectos gastrointestinales, el pregvisomant antagoniza los receptores de GH y desaparece efectos de IFG1 al reducirlo.
Los macroadenomas a veces no se logran eliminar del todo, quedan remanentes tumorales, el 30% recaen y se les da tratamiento o radioterapia. El pronóstico es bueno si el paciente está controlado.
La morfología ósea no regresa a su estado normal, solo se suavizan las características clínicas