Capitulo Metabolismo de carbohidratos Glucolisis, Fructuosa Galactosa, Manosa, Glucogenesis, Glucogenolisis y Gluconeogenesis

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Metabolismo de Carbohidratos
Glucolisis.
Metabolismo de Fructuosa.
Metabolismo de Galactosa. 
Metabolismo de Manosa.
Glucogénesis
Glucogenólisis
Gluconeogénesis
Digestión y absorción de carbohidratos
Boca: Amilasa salival (endoglucosidasa): rompe los enlaces alfa 1,4 internos del almidón
Estomago tiene un pH acido de 1.5 debido al HCl (inactiva a la alfa amilasa)
Amilasa Pancreática es activada por el Cl-
Dextrinasas: actúan sobre las dextrinas (estructuras de 12 glucosas)
Maltotriosas
Maltosas
50%
40%
55%
Digestión y absorción de carbohidratos
Maltasa
Disacaridasas
Sacarasa
Lactasa
Maltosa
sacarosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Galactosa
Fructuosa
Lactosa
50%
40%
55%
Intolerancia a la lactosa
Lactosa
No se desdobla
https://www.youtube.com/watch?v=Mirwp8MbUOU
Glucosa
Fructuosa
Galactosa
Glucosa
Na
Flujo sanguíneo
Glucosa
Fructuosa
Fructuosa
Galactosa
Galactosa
Na
Glucosa
Glucosa
Glucosa
insulina
Cuando la insulina actúa sobre su receptor, los transportadores de glucosa florecen en la membrana plasmática y la glucosa se ubica en el, para transportarse al interior de la célula.
citosol
Receptor de insulina
Transportadores de glucosa
célula
Glucosa
Glucosa
Cuando la insulina no actúa sobre su receptor debido a que no se sintetiza, los transportadores de glucosa no florecen en la membrana plasmática y se eleva la concentración de glucosa dando lugar a la diabetes dependiente de insulina.
citosol
Receptor de insulina
Transportadores de glucosa
célula
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa
Glucosa 
Glucosa 6 P 
Fructuosa 6 P 
Fructuosa 1, 6 difosfato 
1,3 Difosfoglicerato 
3 Fosfoglicerato 
Fosfoenolpiruvato 
Hexocinasa
Isomerasa de fosfoglucosa
Fosfofructocinasa
Aldolasa
2xGliceraldehido 3P 
Gliceraldehido 3 P
deshidrogenasa
Pi
NADH+H
NAD
Fosfogliceratocinasa
2 Fosfoglicerato 
Fosfogliceratomutasa
Enolasa
Piruvatocinasa
H2O
Piruvato 
3 carbonos
6 carbonos
Producen
4 ATP
Consumen
2 ATP
Rendimiento neto
4 ATP-2ATP=2ATP
ATP ADP
ATP ADP
ATP ADP
ADP ATP
VANESSA CRISTELL GARCÍA SÁNCHEZ (VCGS) - El NADH produce
el fos foglicerato y el Pi( fosfato inorganico) forma 1,3 difosfoglicercato
Glucosa 
Glucosa 6 P 
Fructuosa 6 P 
Fructuosa 1, 6 difosfato 
1,3 Difosfoglicerato 
3 Fosfoglicerato 
Fosfoenolpiruvato 
Gliceraldehido 3P 
2 Fosfoglicerato 
Piruvato 
Catabolismo de la Fructuosa
Fructuosa 
Fructuosa 1 P 
aldolasa tipo “B”
Triosa isomerasa
CH=O
l
CH-OH
l
CH2-OH
Gliceraldehido
Gliceraldehido cinasa
*Fructocinasa
(hígado)
Hexocinasa
Fructuosa 1 P
ATP ADP
ATP ADP
Fructuosa 6 P 
CH2-OH
l
C=O
l
CH2-O-PO4
Dihidroxiacetona P
ATP ADP
*Fructosuria esencial.
Se excreta 10% fructosa en orina solo un 10 % 
 90% puede retenerse por acción de la hexocinasa.
La intolerancia hereditaria a la fructosa.
el hígado, corteza renal, y el intestino delgado. 
La acumulación de fructosa 1-fostato en las células afectadas puede traer como consecuencias síntomas como: náuseas, vómitos, palidez, sudoración, temblor, letargia, convulsiones, hipoglicemia, hepatomegalia, ictericia, hemorragia, y enfermedad renal 
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Glucosa 
Glucosa 6 P 
Fructuosa 6 P 
Fructuosa 1, 6 difosfato 
1,3 Difosfoglicerato 
3 Fosfoglicerato 
Fosfoenolpiruvato 
Gliceraldehido 3P 
2 Fosfoglicerato 
Piruvato 
Catabolismo de la Galactosa
ATP ADP
Galactosa 1 P 
Uridil transferasa 
Galactocinasa
Galactosa
Galactosa 1 P
UDP-Glucosa
Epimerasa
Glucosa 1P
UDP-Galactosa
Fosfoglucomutasa
deficiencia
eleva
Galactosemia Clásica:
Vómito
Diarrea
 Ictericia Hepatomegalia Cataratas
Si la enfermedad no es tratada oportunamente ocasiona la muerte del niño 
Incidencia a nivel mundial esta entre 1: 60,000 a 1: 33,000 recién nacidos 
galactitol y galactonato 
Edema de las fibras del cristalino, cataratas durante las primeras semanas o meses de vida.
En orina se excreta concentraciones elevadas de galactitol y en el plasma se concentra un nivel elevado la galactosa.
Prevalencia 1:100.000 
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Glucosa 
Glucosa 6 P 
Fructuosa 6 P 
Fructuosa 1, 6 difosfato 
1,3 Difosfoglicerato 
3 Fosfoglicerato 
Fosfoenolpiruvato 
Gliceraldehido 3P 
2 Fosfoglicerato 
Piruvato 
Catabolismo de la Manosa
ATP ADP
Manosa
Manosa 6 P
Fosfomanosa isomerasa
Hexocinasa
Glucogénesis
Glucosa
Glucogenon+1
Glucógeno sintasa
O
Glucosa
+
R
Glucógeno en formación
alfa 1,4
+
Uridin Difosfato Glucosa
UDP
UDP
Glucosa
R
Glucosa
Glucogénesis (continuación)
Amilo 1,4-1,6 transglucosilasa
Enzima ramificadora
Enlace alfa 1,6
8 a 16 residuos de glucosa 
con enlace alfa 1,4
-R
-R
Glucogenólisis
R
O
O=P=O
O
Fosforólisis
Alfa 1,4
+
Glucógenon-1
Glucógenon
Glucógeno fosforilasa
Glucosa
O
Glucosa
Glucosa 1P
Glucosa
R
Glucogenólisis (continuación)
-R
8 PO4
Enzima 
desramificadora
(transglucosilasa)
8 G1P
Glucógeno 
Fosforilasa
-R
Enlace alfa 1,6
-R
Glucosa expuesta
Enzima 
Desramificadora
(hidrolasa)
H2O
-R
Se detiene 3 glucosas 
antes de la glucosa con
 alfa 1,6
Importancia biológica de la Gluconeogenesis
Determinados tejidos necesitan un aporte continuo de glucosa
Organismo:160 g/día
Eritrocito: utiliza glucosa como único combustible
Cerebro: Requiere de glucosa como combustible primario, consume 120 g/día
Gluconeogénesis
Las reservas directas de glucosa cubren las necesidades de un día, períodos más largos de ayuno implican la necesidad de sistemas alternativos de obtener glucosa
GLUCONEOGENESIS 
Síntesis de glucosa a partir de precursores que no son Carbohidratos como: 
Lactato
Aminoácidos
Intermediarios del ciclo de Krebs como oxalacetato
Glicerol
Piruvato
Lactato
Alanina
Lactato deshidrogenasa
Gluconeogénesis
Glucosa 
Glucosa 6 P 
Fructuosa 6 P 
Fructuosa 1,6 difosfato 
Gliceraldehido 3 P 
1,3 Difosfoglicerato 
3 Fosfoglicerato 
2 Fosfoglicerato 
Piruvato 
Fosfoenolpiruvato 
Glucosa 6 fosfatasa
Hexocinasa
H2O
Pi
Fructuosa 1,6 difosfatasa
H2O
Pi
Fosfofructocinasa
Oxalacetato
Piruvatocinasa
2CO2 +2ATP + 2 H2O
2ADP + 2Pi
Piruvato carboxilasa
FEP Carboxicinasa
2GTP
2GDP + CO2
 Malato
2NADH+H
2NAD
ATP
ADP
ATP
ADP
2 ATP
2 ADP
Glucolisis
Gluconeogénesis
Citoplasma
Membrana 
mitocondrial
Piruvato
Piruvato
Mitocondria
Oxalacetato
Malato
Malato
Oxalacetato
Fosfoenolpiruvato
Citoplasma
Membrana 
mitocondrial
NADH+H NAD
Piruvato carboxilasa
Malato deshidrogenasa
CO2+H2O+ATP ADP+P 
NAD NADH+H
Malato deshidrogenasa
FEP Carboxicinasa
GTP GDP+CO2
Conversión del Piruvato a fosfoenolpiruvato en compartimentos citoplasmáticos y mitocondriales
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	Tipo de enfermedad	Defecto enzimático	Órgano afectado	Glucógeno en el órgano afectado	Características clínicas
	Von Gierke. Tipo I	Glucosa 6 Fosfatasa
	Hígado y Riñón	Aumentada
Estructura normal	Alargamiento masivo del hígado. Falla para desarrollarse, Hipoglucemia, cetosis, hiperlipidemia.
	Pompe. Tipo II	Deficiencia de la Glucosidasa alfa 1.4 y 1.6 lisosomal
	Todos los órganos	Aumentada masivamente.
Estructura normal	Insuficiencia cardio respiratoria se acumula glucógeno en los lisosomas, causa la muerte antes de los dos años
	Cori. Tipo III	Ausencia de la enzima desramificadora Amilo 1,6 glucosidasa	Músculos e hígado	Aumentada. 
Estructura con ramas externas cortas	Parecida al Tipo 1 pero mas leve. Ausencia de polisacáridos ramificados
	Anderson Tipo IV	Ausencia de la enzima ramificadora
Amilo 1,4 1,6 	Hígado y Bazo	Normal. 
Ramas externas largas	Acumulación de polisacáridos con puntos donde no están muy ramificados, Cirrosis hepática progresiva, insuficiencia hepática que causa la muerte en el primer año de vida.
	McArdle. Tipo V
 
 	Deficiencia de miofosforilasa	Músculo
	Moderamente aumentada.
Estructura normal	Capacidadlimitada para realizar ejercicios extenuantes debido a calambres dolorosos. Poco o nada de lactato en la sangre después de hacer ejercicio
	Hers Tipo VI	Deficiencia glucógeno fosforilasa hepática	Músculo	Aumentada. 
Estructura normal	Alto contenido de glucógeno, se tiende a la hipoglucemia, 
	Tarui Tipo VII	Deficiencia Fosfofructocinasa en músculo y eritrocitos	Hígado	Aumentada.
Estructura normal	Como en el tipo V se tiende a la anemia hemolítica, agrandamiento ligero del hígado, hipoglucemia leve.
	Tipo VIII	Deficiencia de fosforilasa cinasa hepática.	Hígado	Aumentada. 
Estructura normal	Similar al tipo VI
Enfermedades por almacenamiento de glucógeno.
Enfermedades por almacenamiento del glucógeno
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