TEMA 15 - Israel

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UNIVERSIDAD JUÁREZ DEL ESTADO DE DURANGO
FACULTAD DE MEDICINA Y NUTRICIÓN
TEMA 15: Colesteatoma y Schwanoma Acústico
Alumna: 
María Lizeth Corrales Hernández
Profesor:
Dr. Jorge Eduardo Rodríguez Rentería
Fecha: 
24 de Septiembre del 2021
Colesteatoma
Es la acumulación de epitelio queratinizado y descamado dentro de oído medio. No es una neoplasia verdadera. Por su origen se clasifica en congénito y adquirido. Debido a la presión negativa en la caja timpánica por mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio, el epitelio escamoso penetra hacia el ático del oído medio por retracción progresiva. Se observa acumulación de queratina con formación de quiste en el epitimpano posterior, que se extiende al epitimpano anterior, al antro mastoideo, la punta del peñasco.
El epitelio se transforma en epitelio escamoso estratificado queratinizado debido a otitis crónica o recurrente.
Retracción de la pars flácida y formación de saco de queratina.
Epitelio escamoso se implanta en oído medio por cirugías.
El epitelio escamoso migra a través de una perforación timpánica marginal.
Secundarios
Primarios
Colesteatoma Adquirido
Evaluación clínica:
Los pacientes adultos tienen antecedente de otitis media crónica con otorrea intermitente de mal olor y persistente a pesar del tratamiento médico, hipoacusia conductiva por la perforación y erosión oscicular, y no es común la otalgia.
En caso de vértigo se debe de sospechar de erosión del canal semicircular lateral. Los pacientes pediátricos generalmente se presentan con el antecedente de otitis media secretora y de colocación de tubos de ventilación en una o más ocasiones.
Diagnóstico: 
La otoscopia es muy impórtate para el diagnóstico. Se observa retracción timpánica con perforación marginal en la región del epitimpano y erosión de la pared posterosuperior del CAE. Hay acumulación de queratina en epitimpano, visto como escamas blanquecinas y puede haber tejido de granulación. 
Si hay pólipo aural en CAE, especialmente si proviene del ático hay que descartar colesteatoma. 
Estudios:
Se realiza un estudio audiológico que muestra hipoacusia conductiva. El estudio de imagen de elección es la tomografía de alta resolución en la que se observa densidad de tejidos blandos en epitímpano y antro mastoideo, desplazamiento lateral, erosión o ausencia de cadena osicular, erosion del escutum y de los borde óseos del oído medio, ampliación del additus ad antrum y regularización por expansión de celdillas mastoideas. 
		En casos de erosión del tegmen con sospecha de hernia cerebral y en casos de colesteatoma del ángulo pontocerebeloso, el estudio de elección es la resonancia magnética
 
Tratamiento:
Esta condición siempre lleva un elevado riesgo de complicaciones, por lo que siempre está indicado el tratamiento quirúrgico. 
· Mastoidectomia: 
Puede ser de muro bajo, modificada de tipo Bondy o de muro alto con reconstrucción de la pared posterior con cartílago o pate de hueso.
Acompañada en casos seccionados de timpanoplastía y reconstrucción oscicular o prótesis oscicular.
· Aticotomía transcraneal para algunos pacientes
· Silastic en oído medio en otros 
Las complicaciones pueden ser tanto intratemporales como intracraneales. Son características las fístulas del conducto semicircular lateral y la erosión del tegmen con o sin herniación cerebral. 
	Expansión 
	Infección 
	· Destrucción oscicular (30% de los casos) con hipoacusia conductiva
· Exposición de laberinto membranoso
· Exposición del nervio facial
· Erosión del tegmen con hernia cerebral a mastoides o al odio medio
· Exposición del seno lateral
	· Otomastoiditis crónica o recurrente
· Absceso subperióstico (especialmente en caso de bloqueo de additus).
· Trombosis del seno lateral (clínicamente se manifiesta por fiebre en picos).
· Infección del espacio intracraneal (<1% de los colesteatomas).
 EN NIÑOS:
· El 66% de los casos tienen otitis media secretora
· 95% antecedente de otitis media supurada.
Se ha asociado con malformaciones congénitas no otológicas (4-6%) y a paladar hendido (6%).
COLESTEATOMA CONGÉNITO:
Se debe a la persistencia de estos embrionarios ectodérmicos (epiteliales) atrapados en la caja timpánica durante el desarrollo embrionario del oído. Edad promedio de presentación es de 4.5 años. En niños muestra tendencia a expansión y menos complicaciones que en el adulto. En la mayoría de los casos aparece: 
1. En el cuadrante anterosuperior: 65% 
2. Posterosuperior: 15%
3. Ambos cuadrantes superiores: 17%
4. Anteroinferior: 3%
Schwanoma Vestibular
Es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso (90%), seguido por meningiomas, quistes aracnoideos y schwannomas del facial. Es el tumor intracraneal más común que causa pérdida auditiva. Histologicamente es un tumor benigno de crecimiento lento que se origina de la porción intracanalicular del nervio vestibular del 8vo par craneal. 
PRESENTACIÓN CLÍNICA: 
Se debe sospechar en todo paciente con hipoacusia asimétrica neurosensorial. Los síntomas dependen de la localización y del tamaño del tumor. 
Inicialmente cursa con hipoacusia neurosensorial unilateral y progresiva, en el 10% de los casos, inicia como hipoacusia súbita. Se acompaña de acufeno unilateral y síntomas vestibulares, de los cuales resulta más frecuente la inestabilidad que el vértigo. Posteriormente ocupa el ángulo pontocerebeloso y afecta el 8vo par, así como a otros pares que en orden de frecuencia son:
· Trigémino: hipoestesias o parestesias faciales y abolición del reflejo corneal
· Facial: parestesia o parálisis facial y Signo de Hitselberger (sensibilidad auricular disminuida en la región de la pared posterior del CAE)Fase cisternal
· 9, 10, 11 y 12 
Fase compresiva: finalmente causa compresión del tallo cerebral y cerebelo, ocasionando síntomas de hipertensión intracraneal y síndrome cerebeloso. 
DIAGNÓSTICO:
Debe incluir pruebas audiológicas, vestibulares y estudios de imagen. 
· Estudio audiológico: Hipoacusia de tipo neurosensorial con predominio de la pérdida en tonos agudos o bilateral asimétrica y alteración de la discriminación, sin reclutamiento y con adaptación patológica.
· Estudio otoneurológico: paresia o parálisis vestibular, con disminución del 30% de la respuesta (nervio vestibular superior) en el lado del tumor.
· PEATC: alargamiento de la latencia del intervalo 1-V mayor de 6 ms, con diferencia entre el lado sano y el lado del tumor mayor de 0.2 ms.
· TC: ampliación del CAI (normal en fases iniciales). Existen lesiones en el ángulo pontocerebeloso que no tienen compromiso intracanalicualr como meningiomas, quistes epidermoides (TC normal).
· RM: solicitar ante sospecha diagnóstica. Es el método diagnóstico de elección. Para determinar el diámetro mayor se utilizan cortes axiales, tomando en cuenta el componente cerebelopontino y el intracanalicular. 
TRATAMIENTO: 
Los objetivos actuales incluyen: 
· Salvar la vida del paciente
· Evitar un daño neurológico irrecuperable 
· Control del tumor
· Conservar la función del VII par 
· Preservar la audición.
Las opciones incluyen tratamiento quirúrgico con diferentes vías de abordaje, radiocirugía y observación.
· Observación: En caso de tumores pequeños en pacientes con buena audición (clase A o B), mayores de 65 años, con seguimiento seriado con RM cada año durante los primeros 5 años y posteriormente cada 2 años hasta llegar al décimo y de ahí cada 5 años. También recomendada en pacientes con neurofibromatosis II con tumores bilaterales de tamaño mediano (2-3 cm).
· Cirugía: 
· Abordaje de la fosa media: pacientes con tumores pequeños, predominantemente intracanaliculares, con menos de 5 cm de extensión al angulo pontocerebeloso (73-76% de casos). En tumores < 1 cm es posible la preservación de la audición funcional (40-46% de casos). La función facial se conserva en grado I o II en el 96% de los pacientes. Hay mayor riesgo de lesiónque en otros abordajes.
· Abordaje rectosigmoideo: En tumores de 2-3 cm en pacientes jóvenes, con tumores que tienen mayor componente en el ángulo pontocerebeloso sin ocupar por completo el CAI. 
Riesgos: fistulas de LCR, cefalea e inestabilidad por retracción del cerebelo.
· Abordaje translaberíntico: Pacientes con mala audición, con tumores que ocupan el fondo del CAI, con tumores mayores de 3 cm y cuando se recomienda cirugía en pacientes mayores. Abordaje más seguro y con mayor índice de preservación en la función facial. Utilizado para implante de tallo concominante a la cirugía. 
· Radiocirugía estereotáctica: para tumores mayores de 3 cm. Permite administrar radiación adaptada tridimensionalmente a la forma del tumor con mínima radiación a los tejidos adyacentes. 
· Con gamma knife: en tumores pequeños impactados en el fondo de CAI en pacientes con buena audición y pacientes >65 años con tumores de 2-3 cm que muestran crecimiento del tumor.
· Complicaciones: riesgo de audición y función facial, parálisis, espasmo hemifacial, hidrocefalia, edema cerebral, infarto del tallo.
PREGUNTA: ¿Cuál de los siguientes es el curso elegido en pacientes con Neurofibromatosis tipo 2?
a) Cirugía con abordaje de fosa media
b) Radiocirugía
c) Cirugía con abordaje translaberíntico
d) Observación 
Práctica de la otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello, Prado Calleros. Página 996.
Neurofibromatosis tipo 2 
Bilaterales 
Se acompañan de neoplasias intracraneales (gliomas, meningiomas,etc.)
Neurofibromatosis tipo 1(Enfermedad de Von Recklinghausen).
Lesiones café con leche a nivel dérmico 
Orientar al paciente en la toma de decisión informada respecto a las opciones terapéuticas: 
Tamaño del tumor (>/< a 3 cm)
Edad del paciente (>/< de 65-70 años)
Estado de audición (>/< de 5 dB)