SXnefrotico y nefrítico - Fernanda Ascencio

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Síndrome nefrótico 
El síndrome nefrótico es un síndrome clínico que se caracteriza por proteinuria mayor de 
3,5 gramos/1,73 mt2 en 24 horas, albúmina sérica inferior a 3.0 gr/dL, hiperlipidemia, 
lipiduria y edema periférico.. Su presencia indica afectación del glomérulo por enfermedades 
sistémicas como diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico entre otras y y a 
enfermedades primarias o idiopáticas, que afectan de manera única o preferencial al riñón. 
Etiología 
La patología glomerular tiene una distribución diferencial tomando en cuenta la edad y grupo 
racial. En los adultos se encuentran patologías sistémicas subyacentes como la diabetes 
mellitus, amiloidosis o lupus eritematoso sistémico, como etiología de alrededor del 30% 
del síndrome nefrótico. El resto está relacionado con desórdenes renales primarios o 
idiopáticos. 
Las glomerulopatías primarias más comunes son la nefropatía membranosa, 
glomeruloesclerosis focal y segmentaria, enfermedad de cambios mínimos y la 
glomerulonefritis membrano proliferativa. Antes de los 10 años de edad es máscomún la 
enfermedad de cambios mínimos, como etiología, entre adultos jóvenes afro descendientes 
se detecta una frecuencia relativa mayor de glomeruloesclerosis focal y segmentaria de 
hasta el 50% de los casos y en general en un 30% de los adultos jóvenes de todas las razas. 
La nefropatía membranosa idiopática es la principal causa de síndrome nefrótico en adultos 
mayores, y en ancianos la amiloidosis. Comparaciones históricas indican que la 
glomeruloesclerosis focal y segmentaria ha incrementado en frecuencia y la 
glomerulonefritis membrano proliferativa ha disminuido entre los adultos. 
En ocasiones se puede presentar proteinuria superior a 3.5 gr/24h sin la constelación de 
hallazgos clínicos, de laboratorio y complicaciones de un síndrome nefrótico “completo”, 
generalmente se estudian de manera conjunta dado que ambas situaciones comparten 
similar etiología. 
La enfermedad de cambios mínimos puede presentarse en adultos en asociación con el uso de 
medicamento como anti inflamatorios no esteroideos, oro, litio, rifampicina, AINEs, o ser una 
manifestación para neoplásica de enfermedad de Hodgkin entre otras lesiones tumorales. 
 
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria se desarrolla en el contexto de infección por el VIH, 
abuso de drogas ilícitas intravenosas, nefropatía por reflujo, obesidad severa y lesión cicatrizal de 
una lesión glomerular previa. También la nefropatía membranosa se encuentra asociada a 
infecciones nefritogénicas como hepatitis B, hepatitis C y sífilis, al igual que desordenes 
inmunológicos como lupus, enfermedad mixta del tejido conectivo y crioglobulinemia. 
 
Esto quiere decir que estos patrones histopatológicos no son exclusivos de las enfermedades 
glomerulares idiopáticas o primarias y pueden ser encontrados como una de las manifestaciones 
renales de una enfermedad o condición sistémica. Son importantes los antecedentes clínicos del 
paciente y los estudios de laboratorio pertinentes para cada caso. 
 
 
 
 
Fisiopatología. 
 
Proteinuria: 
La cifra normal de proteínas en orina es menor de 150 mg en 24 horas, hasta 300 miligramos, y que 
corresponden a 20 – 30 mg de albúmina, 10 a 20 mg de proteínas de bajo peso molecular que se 
filtran libremente por el glomérulo y 40 a 60 mg de proteínas de secreción tubular como la proteína 
de Tamm-Horsfall e inmunoglobulina A. Un valor mayor a 300 mg en orina recolectada en 24 hrs, o 
relación proteínas totales en orina a creatinuria en muestra espontanea de orina en miligramo a 
miligramo (cociente mg/mg) superior a 0,3 es anormal y se denomina proteinuria. 
 
 
Micro albuminuria es la presencia incrementada de albúmina en orina en valores entre 30 a 300 mg 
en la recolección de orina en 24 horas o análogamente a una relación entre albuminuria y creatinuria 
de 30 a 300 miligramos/gramo en muestra ocasional de orina. Esta medición es de utilidad para 
identificar diabéticos e hipertensos crónicos a riesgo de desarrollar nefropatía. 
 
Causas de proteinuria 
 
• Alteraciones en la barrera de filtración glomerular (endotelio fenestrado, membrana basal 
glomerular y diafragma hendido entre los pies de los podocitos). 
• Aumento en la concentración plasmática de proteínas filtrables por una barrera de filtración 
glomerular normal (proteinuria por sobreflujo) 
• Disminución de la reabsorción tubular (tubulopatías) 
• Aumento en la excreción de proteínas tubulares estructurales (necrosis tubular aguda). 
 
Valores de proteinuria mayores de 3.5 gramos/1,73 mt2 en orina de 24 horas generalmente 
corresponden a proteinuria de origen glomerular; su mecanismo fisiopatológico incluye la perdida de 
la carga fija aniónica de la barrera glomerular, alteraciones estructurales y funcionales de los 
podocitos, sus pedicelos y del diafragma de hendidura; que generan una filtración incrementada de 
macromoléculas a través de la pared del capilar glomerular, siendo la albúmina la principal proteína 
urinaria detectada , pero otras proteínas plasmáticas también se encuentran como proteínas 
fijadoras de vitamina D, transferrina y factores inhibidores de la coagulación. Esto da cuenta de 
algunas de las alteraciones nutricionales, metabólicas y hematológicas que se observan en el 
síndrome nefrótico. 
 
Proteinuria por sobre flujo, ocurre en el mieloma múltiple, en donde hay un exceso de producción de 
cadenas ligeras de inmunoglobulinas, las cuales sobrepasan a la cadenas pesadas por elevada 
producción clonal tumoral, esta gran masa de proteínas filtradas sobrepa- sa los mecanismos de 
reabsorción en los túbulos. Se debe sospechar su presencia cuando la tirilla reactiva del uro análisis 
es negativa para albúmina a pesar de encontrarse proteinuria positiva en el test de orina de 24 horas 
o por otros métodos diagnósticos como el test de ácido sulfo salicílico en orina que detecta todas 
las proteínas en orina. 
 
Patologías tubulares e intersticiales generalmente se caracterizan por proteinuria en un rango inferior 
a 2 gramos en orina de 24 horas, a este umbral se le denomina proteinuria sub nefrótica. En este 
último caso hay pérdida de la capacidad para la absorción tubular permitiendo que en orina se 
reflejen las proteínas que normalmente son reabsorbidas, siendo principalmente proteínas de bajo 
peso molecular como albúmina, B2 microglobulina, enzimas, apoproteinas y cadenas ligeras de 
inmunoglobulinas. 
 
 
Hipoalbuminemia 
 
Valores de albúmina inferior a 3 g/dl, a consecuencia de las perdidas renales por proteinuria y a su 
catabolismo tubular renal incrementado que superan la capacidad de los mecanismos de 
transcripción de la síntesis hepática. La caída de los niveles de albúmina, también se ven 
influenciados por factores como la edad, estado nutricional previo y lesión renal subyacente. La 
respuesta sintética hepática puede generar un incremento desproporcionado de proteínas que no se 
pierden en orina, generalmente moléculas de alto peso molecular, lo cual es importante al 
considerar otros aspectos como la hiperlipidemia e hipercoagulabilidad. 
 
 
Edema 
 
La generación del edema se explica por dos teorías: la clásica o hipovolémica y la teoría de expansión 
de volumen o hipervolémica. Con el primer mecanismo se indica que al presentarse una caída de la 
presión oncótica plasmática como consecuencia de la hipoalbuminemia, se genera una pérdida de 
fluido desde el espacio intravascular hacia al intersticio en virtud de los postulados de la ley de 
Starling del capilar. Esta pérdida del fluido intravascular es censada por los mecanismos contra 
reguladores como hipovolemia produciendo una activación del sistema renina – angiotensina – 
aldosterona, estimulándose la retención de sodio y agua en el túbulo contorneado proximal y distal, 
media- do también por la estimulación del tono simpático y la liberación de hormona anti diurética, 
mecanismo por el cual se busca contrarrestar el bajo volumen plasmático efectivo, pero que sólo 
lograun empeoramiento del edema dado que la caída persistente de la presión oncótica capilar 
conduce este líquido “rescatado” en su mayoría hacia el intersticio. 
En la teoría de expansión de volumen o hipervolémica se plantea un defecto intrínseco o primario de 
la nefrona distal, caracterizado por una incapacidad para excretar sodio explicado por una exagerada 
actividad de los canales epiteliales de sodio (ENaC) en la membrana luminal y bombas de NaK-
ATPasas en la membrana basolateral que se relaciona con la disfunción tubular generada por el 
efecto tóxico de la proteinuria en el túbulo, o por la presencia de células inflamatorias en el 
intersticio, o por la presencia de un factor circulante de posible origen linfocitario, lo que induce 
expansión de volumen y supresión de la actividad del sistema renina – angiotensina – aldosterona y 
vasopresina, con tendencia a hipertensión y resistencia del riñón al péptido natriurético atrial. Así el 
edema es generado por la asociación de hipervolemia, aumento de la presión hidrostática ca- pilar y 
en presencia de reducción de la presión oncótica (por hipoalbuminemia) que favorece la salida de 
líquido al intersticio. Tal vez la teoría hipervolémica se acepta mejor en la actualidad, pero 
probablemente, la teoría hipovolémica explica de manera satisfactoria el edema presentado en 
niños con enfermedad de cambios mínimos y pacientes con severa hipoalbuminemia. 
 
 
 
Hiperlipidemia 
 
La hiperlipidemia define el síndrome nefrótico. Se caracteriza por alteraciones del perfil lipídico como 
hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia con valores aumentados de lipoproteínas de baja, 
intermedia y muy baja densidad (LDL, ILD y VLDL) y elevaciones en lipoproteína(a) (LPa). 
Adicionalmente las lipoproteínas de alta densidad (HDL) se encuentran bajas o en niveles normales, 
lo cual genera un perfil altamente aterogénico que puede explicar, en parte, el elevado riesgo 
cardiovascular de los paciente con síndrome nefrótico, sin desestimar la influencia de la 
hipercoagulabilidad, hipertensión arterial y deterioro de la función renal que son frecuentes en estos 
pacientes, y sin duda relevantes como factores que influencian un pronóstico adverso 
cardiovascular. 
 
Entre los mecanismos para explicar esta alteración metabólica se encuentran la incrementada 
síntesis hepática de LDL, VLDL y lipoproteína(a) en respuesta a la hipoalbuminemia y la consecuente 
caída en la presión oncótica, también hay alteraciones en la funcionalidad de la lipoproteína lipasa 
periférica que se traduce en un incremento de VLDL y triglicéridos, además de las perdidas urinarias 
de HDL. 
 
El manejo farmacológico de la hiperlipidemia en síndrome nefrótico hay controversias respecto a su 
impacto en el riesgo cardiovascular y de progresión de la enfermedad renal, situaciones en las cuales 
no hay consenso respecto de su beneficio. En todo caso los fármacos más comúnmente utilizados 
con las estatinas y los agentes secuestradores de sales biliares (colestiramina) solos en 
combinación lográndose reducciones de colesterol total y de LDL de entre el 10 al 45%, con menor 
impacto en la reducción de triglicéridos. También se ha usado fibratos y el ácido nicotínico, aunque 
la alteraciones del perfil lipídico indican que son las estatinas los fármacos de elección. 
 
Cuando el síndrome nefrótico entra en remisión, se resuelven las alteraciones del perfil lipídico. Las 
metas de colesterol LDL debe ser de menos de 70 mg/dl dado que la enfermedad renal crónica es 
considerada un “equivalente coronario” requiriéndose un exigente control de sus cifras. 
 
 
Hipercoagulabilidad 
 
Los niveles séricos de múltiples factores procoagulantes, anticoagulantes y fibrinolíticos se ven 
alterados en el síndrome nefrótico, con un efecto que favorecen los fenómenos trombo - embólicos 
tanto venosos como arteriales. Esto se debe a las pérdidas urinarias de antitrombina III, proteína C, 
S, factores de la coagulación IX, XI, XII junto con los valores incrementados de fibrinógeno, activador 
del plasminógeno tisular y un aumento en la agregabilidad plaquetaria. Todo empeorado por 
fenómenos como hemoconcentración, estasis venosa, inmovilidad, procesos infecciosos y uso de 
esteroides, o la activación de la cascada de la coagulación por inmuno complejos. 
 
Entre las muchas causas de síndrome nefrótico solo algunas pocas condiciones se asocian 
consistentemente con un incremento significativo del riesgo de trombo embolismo, entre esas se 
incluyen la nefropatía membranosa (primaria y secundaria), glomerulonefritis membrano 
proliferativa, enfermedad de cambios mínimos y amiloidosis. 
 
La frecuencia de complicaciones trombóticas es variable entre los adultos, con episodios clínicos 
hasta en un 10 a 26% de los pacientes con síndrome nefrótico, en donde se evidencian eventos 
clínicamente detectables de trombosis venosa profunda de los miembros inferiores, trombosis de la 
vena renal ya sea aguda o crónica pudiendo estar ambas situaciones asociadas a embolismo 
pulmonar. La probabilidad de dichos eventos se ve incrementada en una relación inversa al descenso 
de albúmina sérica siendo máxima cuando la concentración de esta cae por debajo de 2 a 2.5 g/dL. 
 
En nefropatía membranosa el riesgo de trombosis reportado se encuentra entre un 1.9 a 60%, amplio 
rango que se debe a los resultados de diferentes métodos para establecer el diagnóstico de 
trombosis de vena renal. Con frecuencia la trombosis de vena renal es asintomática y se descubre 
en estudios de tamizaje o se diagnostica en el contexto de otro evento trombo embólico. 
 
También se encuentran anormalidades en los estudios pulmonares de ventilación perfusión que son 
sugestivos de embolismo pulmonar en 10% de los pacientes asintomáticos o hasta en un 20% de 
los pacientes con trombosis de vena renal y síndrome nefrótico. 
 
El tratamiento de los eventos trombóticos o embólicos en los pacientes con síndrome nefrótico no 
difiere del manejo de dichas situaciones en la población general, pues se usa anticoagulación 
“secuencial” con heparina no fraccionada o heparina de bajo peso molecular y posteriormente 
warfarina oral. La duración del tratamiento para prevenir recurrencias es desconocida pero 
probablemente es igual a la duración del estado nefrótico. 
 
La anticoagulación profiláctica de pacientes con síndrome nefrótico sin eventos trombóticos, pero 
con la presunción clínica de un riesgo incrementado de eventos trombo embólicos es materia de 
controversia, por lo cual su pertinencia debe ser el resultado de un enfoque individualizado y por 
tanto no es una conducta que se deba generalizar sin tener en cuenta sus posibles efectos adversos. 
Indicaciones podrían ser pacientes con síndrome nefrótico severo (proteinuria mayor a 8 gramos), 
albúmina sérica menor a 2.0 g/dl, y con nefropatía membranosa. El INR debe mantenerse entre 1.8 
a 2.0 y la terapia debe continuarse tanto como persista el estado nefrótico. 
 
 
Falla renal aguda 
 
Las alteraciones hemodinámicas, metabólicas, hematológicas propias de síndrome nefrótico 
pueden generar deterioro en la función renal, y se presenta falla renal aguda en estos pacientes por 
varios mecanismos: 
• Depleción del volumen efectivo circulante generando falla renal aguda pre renal o incluso 
necrosis tubular aguda. 
• Trombosis bilateral de vena renal. 
• Efectos adversos de la terapia farmacológica como nefritis intersticial aguda y respuesta 
hemodinámica a los inhibidores del eje renina angiotensina aldosterona. 
• Edema intrarenal con compresión tubular. 
• Cambio de patrón histológico hacia una variedad de glomerulopatía rápidamente progresiva. 
Adicionalmente, también existe la probabilidad de que se genere daño renal irreversible y 
progresivo (enfermedad renal crónica), cuyo riesgo es directamente proporcional a la 
persistencia y magnitud de la proteinuria, siendo significativo en pacientes con valores 
superiores de 5 gr/día, lo cual se relaciona con la severidad del proceso patológico renalsubyacente y además que la proteinuria es por si misma tóxica para las células tubulares y 
las células del intersticio renal. 
 
 
Manejo del edema en síndrome nefrótico. 
 
El reposo en cama puede incrementar la diuresis, por redistribución de líquidos desde los tejidos 
periféricos hacia el espacio intravascular incrementando el flujo plasmático renal. La resolución del 
edema debe ser lenta, porque una rápida diuresis resulta en hipovolemia e hipotensión con el 
consecuente deterioro de la función renal. 
Es de fundamental importancia la restricción del sodio dietario y porque los pacientes tienen una 
incrementada retención de sodio generando concentraciones de sodio urinario extremadamente 
bajas de hasta 10 mmol/día, no es factible disminuir las ingesta de sodio hasta esos niveles, por 
tanto los pacientes con edema periférico deben ser tratados con una restricción moderada del sodio 
dietario de aproximadamente 2 gramos de sal al día junto con diuréticos. Una ganancia adicional de 
la restricción de sodio es la potenciación del efecto anti proteinúrico de los inhibidores de la enzima 
convertidora de angiotensina. 
 
Los diuréticos tiazídicos pueden ser suficientes en paciente con edema leve y tasa de filtración 
glomerular mayor a 30 ml/minuto. Los diuréticos ahorradores de potasio (triamterene, amiloride, o 
espironolactona) son útiles en quienes presentan hipopotasemia, debiéndose usar con precaución 
en pacientes con insuficiencia renal, por último los diuréticos del asa, como furosemida, son 
comúnmente usados en edema nefrótico moderado a severo. 
 
La terapia diurética puede ser de menor eficacia en paciente con nefrosis debido a una conjunción 
de factores que generan en una capacidad fisiológica disminuida para excretar sodio. Además se 
observa con frecuencia una resistencia relativa a los diuréticos, lo cual se atribuye a una disminución 
de la disponibilidad del fármaco en el sitio activo en el reborde en cepillo de la célula tubular renal. 
Esto es de mayor relevancia con los diuréticos del asa, cuya acción podría estar inhibida por su unión 
a la albúmina presente en el lumen tubular. El efecto neto es que la dosis de furosemida intravenosa 
requiera ser incrementada hasta 80 – 120 mg cada 6 horas, y en los pacientes que no responden se 
requiere la adición de tiazida, diurético retenedor de potasio o inhibidor de anhidrasa carbónica para 
bloquear la reabsorción de sodio en varios sitios de la nefrona y sobrepasar la resistencia a los 
diuréticos. 
 
También durante el estado nefrótico severo la absorción gastrointestinal de los diuréticos es errática, 
debido al edema de la pared intestinal, de tal manera que se hace necesario el uso intravenoso de 
estos fármacos ya sea en bolos o en infusión continua. 
Se ha sugerido que la diuresis puede ser incrementada por medio de la infusión de la mezcla del 
diurético de asa en albúmina pobre en sal, con lo cual se crea un complejo albumina-diurético que 
teóricamente podría incrementar las concentraciones tubulares del diurético mejorando su eficacia, 
no obstante esto no ha sido probado de manera contundente. La infusión de albúmina incrementa 
de manera transitoria el volumen plasmático y podrían ser de utilidad en casos se depleción de 
volumen, pero debido a la rápida excreción de la albúmina, su beneficio es de corta duración y por 
otro lado puede generar edema pulmonar. 
 
En casos de edema severo complicado con edema pulmonar y asociado a una tasa de filtración 
glomerular reducida son útiles las técnicas de ultrafiltración extracorpórea con técnicas de 
reemplazo renal con diálisis intermitente o las técnicas de hemofiltración continuas. 
 
Manejo de la proteinuria e hipertensión en síndrome nefrótico 
La hipertensión arterial es un factor de riesgo modificable y su manejo óptimo es de alta relevancia 
para preservar la función renal, este tópico tiene importancia debido a la frecuencia incrementada 
de hipertensión arterial en el contexto de la enfermedad glomerular y la enfermedad renal crónica. 
La restricción de sal y el uso de diuréticos deben ser la primera línea de manejo pues la retención de 
sodio y la sobrecarga de volumen son elementos fundamentales en su fisiopatología. 
Como la hipertensión, la hiperfiltración glomerular, el daño renal y la proteinuria están 
estrechamente interrelacionadas, es esencial también considerar el efecto de la proteinuria en el 
contexto de la progresión de la enfermedad renal crónica. Estudios poblaciones han identificado a la 
proteinuria como otro factor de riesgo independiente para enfermedad renal crónica terminal y en 
general para mortalidad en adultos sanos, y en adultos con enfermedades renales de origen 
diabético y no diabético, por tanto la excreción urinaria de proteínas es claramente predictiva del 
pronóstico renal 
Por otro lado, importantes estudios (MDRD trial) nos han indicado que en pacientes con proteinuria 
superior a 1 gr/día se obtienen mejores desenlaces con cifras de tensión arterial inferiores a 125/75 
mm Hg, en contraposición a cifras de tensión arterial (TA) menos exigen- tes (TA < 140/90) 
Por esta razón el manejo farmacológico se debe enfocar en alcanzar dichos valores por medio de un 
juicioso seguimiento y adecuación de la terapia. Existe una gran experiencia clínica, teórica y 
experimental que soporta el uso de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (iECA) 
y de los antagonistas del receptor de angiotensina II (ARAII) como la terapia de primera elección. Son 
fármacos de probada eficacia en disminuir la proteinuria en diversas glomerulopatías, incluida la 
nefropatía diabética, su efecto no sólo se fundamenta en su mecanismo hemodinámico o hipotensor 
pues se presenta también en pacientes normotensos y este tiene lugar tiempo después de su efecto 
antihipertensivo. Estos fármacos actúan disminuyendo la presión capilar hidrostática 
intraglomerular y previniendo el desarrollo de la glomérulo esclerosis focal y segmentaria mediada 
hemodinámicamente, también disminuyen la formación de mediadores. 
 
 
 
 
 
Síndrome nefrítico 
 
Cuadro clínico de comienzo agudo caracterizado por la presencia de hematuria, edemas, e 
hipertensión arterial. Se acompaña de oliguria e insuficiencia renal, es frecuente el hallazgo de una 
proteinuria moderada, aunque no siempre el síndrome se presenta en forma completa. 
En el interrogatorio se deben tener en cuenta algunos aspectos como la edad, ya que es más 
frecuente en el adulto joven varón. El paciente con síndrome nefrítico puede consultar por edemas, 
cambios en la coloración de la orina, cefalea, convulsiones o insuficiencia cardiaca. En la 
enfermedad actual agruparemos los síntomas en aquellos propios de la glomerulonefritis, síntomas 
de repercusión general, síntomas de uremia, y síntomas orientadores de la enfermedad general. 
 
 
Los síntomas propios de las glomerulonefritis incluyen los edemas, hipertensión arterial, hematuria, 
y la oliguria. El dolor lumbar es expresión de la distensión de la cápsula renal. Los síntomas de 
repercusión general incluyen fiebre, astenia adinamia, adelgazamiento. Los síntomas urémicos 
incluyen aliento urémico, hipo, nauseas, vómitos, anemia y prurito. Se debe interrogar sobre lesiones 
cutáneas, síntomas articulares, síntomas pleuropulmonares, que nos orientan hacia una 
enfermedad sistémica por ejemplo un LES. Petequias en miembros inferiores artralgias y dolor 
abdominal nos orientan hacia una purpura de scholein henoch, asma, mialgias, artralgias dolor 
abdominal y síntomas neuríticos nos hacen pensar en una poliarteritits nodosa. El síndrome de dedo 
azul y la livedo reticularis en caso de ateroembolismo. 
 
En cuanto a los antecedentes se debe de interrogar la presencia de faringoamigdalitis o infección 
respiratoria alta, piodermitis, cateterismo, sordera, asma hepatitis, sífilis. En el examen físico buscar 
lesiones en piel, focos sépticos dentarios y amigdalinos, escurrimiento posterior, otitis, adenopatía 
en cuello, soplos cardiacos,hipertensión, edemas y sus características, etc. El comienzo súbito del 
cuadro y la resolución rápida orientan hacia una postestreptococcica. Y el comienzo insidioso, el 
deterioro de la función renal y la oliguria orientan hacia otra etiología. 
 
 
Datos clínicos 
 
Los datos clínicos de la Glomerulonefritis aguda son los característicos del síndrome nefrítico. 
 
Hematuria 
Hallazgo más frecuente, en la mitad de los casos la hematuria es macroscópica. Los hematíes son 
dismórficos, sugestivos de origen glomerular y con frecuencia se observan cilindros hemáticos en el 
sedimento urinario. 
 
Habitualmente en la glomerulonefritis aguda postestreptocócica, la hematuria aparece una o dos 
semanas después de un proceso infeccioso faringoamigdalar y de dos a cuatro semanas tras una 
infección cutánea. La presencia de hematuria coincidente al tiempo con un proceso infeccioso, 
ejercicio físico, vacunación, o asociada a datos de enfermedad sistémica, indica otra nefropatía 
glomerular no postestreptócocica, muy probablemente una mesangiopatía tipo nefropatía por IgA. 
 
Hipertensión arterial 
Aparece habitualmente con la hematuria y es conse- cuencia de la retención hidrosalina originada 
por la afectación glomerular. Es un tipo de hipertensión, volumen-dependiente, hiporreninémica y 
coincide con disminución de la eliminación urinaria de sodio, y su excreción fraccional es inferior al 
1%. La hipertensión en general es moderada, pero excepcionalmente puede ser lo bastante grave 
como para condicionar cuadros de encefalopatía con confusión y/o cuadros convulsivos, así como 
insuficiencia cardíaca, sobre todo en adultos con enfermedad cardiovascular previa. 
 
Edema 
De distribución habitual en cara, párpados y extremidades, de predominio matutino; es infrecuente 
la anasarca. Es producto de la retención hidrosalina. 
En algunos casos puede condicionar insuficiencia cardíaca congestiva. Los edemas son más floridos 
cuando coexiste síndrome nefrótico asociado. 
 
Proteinuria 
No es selectiva y los valores son reducidos, inferiores a 1-2g al día. Proteinuria masiva debe hacerse 
investigación de otro tipo de afectación renal distinta a la glomerulonefritis aguda 
postestreptocócica. 
 
 
Oliguria e insuficiencia renal 
Están presentes en casi todos los pacientes y no implican necesariamente mal pronóstico. 
Etiología 
 
Diferentes enfermedades renales parenquimatosas (glomerulares, vasculares o intersticiales) 
pueden acompañarse de un cuadro clínico compatible con síndrome nefrítico. Una buena historia 
clínica y un examen físico bien enfocados, junto a la realización de estudios específicos bioquímicos 
y/o inmunológicos, permite establecer el diagnóstico diferencial entre las diferentes entidades, 
siendo en ocasiones necesario, no obstante, recurrir a la confirmación mediante biopsia renal. 
Desde el punto de vista práctico, es difícil establecer a priori un diagnóstico etiológico, dada la 
diversidad de enfermedades responsables del síndrome nefrítico. En recientes estudios 
epidemiológicos (Registro italiano de biopsias renales), se ha comprobado que en más de 600 
pacientes el síndrome nefrítico fue debido a GNA postestreptocócica (16%), nefropatía por IgA 
(14%), glomerulonefritis (GN) extracapilar (10%), GN membranoproliferativa (8%), vasculitis 
necrosan- te (6%), nefropatía membranosa (5,5%), púrpura de Schönlein- Henoch (4,8%), GNA 
postinfecciosa (4,8 %), crioglobulinemia (3%) y miscelánea (20%). En otros estudios (Registro 
español de glomerulonefritis) se ha observado presencia de síndrome nefrítico en el 56% de los 
casos de GN endocapilar en niños y en el 37% en adultos, en el 16% de las microangiopatías 
trombóticas, en el 14% de las vasculitis, así como en el 10% de las GN extracapilares, 
enfermedades sistémicas y nefritis intersticiales inmunoalérgicas. Por todos estos motivos, en la 
actualidad el término de síndrome nefrítico no se puede adscribir a una etiología concreta. 
 
 
 
Glomerulonefritis postinfecciosas 
 
• Bacteriana 
• Viral 
• Parasitaria 
• Otras 
 
Evaluación del paciente con síndrome nefrítico 
 
Amenesis y exploracion fisica 
 
Debe realizarse una adecuada historia clínica, hacer especial énfasis en los procesos infecciosos 
previos y en los datos que orienten hacia el diagnóstico de una enfermedad sistémica; se valoran la 
existencia de antecedentes familiares o personales de nefropatía y la administración de fármacos. 
Es especialmente relevante la identificación del período de latencia entre la infección y la aparición 
de los síntomas. Debe investigarse el aspecto (orinas color «coca-cola o coñac») y la cantidad de 
orina emitida. 
 
La exploración física: 
• valorar la presencia y distribución de los edemas 
• cifras de presión arterial 
• presencia de datos de insuficiencia cardíaca 
• observación de posibles lesiones cutáneas; 
 
En los casos de GN postinfecciosas: 
• valoración de la orofaringe 
• piel inclusive en areas no expuesta 
• presencia de adenopatías 
• visceromegalias 
• soplos cardíacos. 
 
 
 
Evaluación de la funcion renal y del sedimento urinaria 
 
Se realizarán pruebas de la función renal mediante la depuración de creatinina, además de 
cuantificar la pro- teinuria y estudiar su «selectividad». 
La presencia de una proteinuria masiva (3 gramos/día o más) es muy poco frecuente en los casos de 
GN postestreptocócica; es más característica de otras etiologías: LES, nefritis por cortocircuito y SN 
asociado a abscesos viscerales. 
Paralelamente se debe realizar un estudio del sedimento urinario en fresco con recuento de 
elementos formes (eventualmente se completa con recuento de Addis), con especial atención a la 
identificación de hematíes dismórficos, altamente sugestivos de hematuria de origen glomerular, y 
de cilindros hemáticos. 
Es necesario valorar el tamaño de los hematíes mediante métodos automáticos (hemacitómetro) 
para precisar el origen de la hematuria. La presencia de eosinófilos en orina indica un cuadro de 
afectación tubulointersticial inmunoalérgica. Un sedimento telescopado es altamente sugestivo de 
LES. 
La cuantificación del Na urinario permite valorar la excreción fraccional. 
 
 
Pruebas adicionales de laboratorio 
Recuento sanguíneo completo 
 
 Permite identificar la presencia de anemia, frecuente en la GN membranoproliferativas y marcada 
en el síndrome hemolítico-urémico (SHU) u otras citopenias que se relacionan con determinadas 
entidades: linfopenia y LES, trombopenia y SHU; así como la existencia de leucocitosis o linfocitos 
activados que orienten hacia un origen infeccioso del síndrome. 
 
Estudio del frotis sanguíneo 
Se investigan la existencia de de anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos) o parásitos. 
 
Bioquímica 
La determinación del nitrógeno ureico en sangre (BUN) o la urea y la creatinina plasmáticas son 
imprescindibles; la determinación de enzimas, especialmente la deshidrogenasa lactica (LDH), es 
útil, para la valoración de posibles anemias hemolíticas o lesiones isquémicas secundarias a 
ateroembolismo renal. 
 
Pruebas enzimáticas hepáticas 
Pueden ser un marcador de lesión visceral por virus hepatotrópicos en fases precoces de la 
enfermedad en las que no se han desarrollado anticuerpos (período «ventana»). En casos de alta 
sospecha clínica, está justificado realizar técnicas más sensibles de detección de virus, como la 
prueba de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). 
 
Proteínas plasmáticas 
Debe determinarse la concentración de albúmina y de inmunoglobulinas. Los niveles plasmáticos de 
albúmina permiten valorar la repercusión de la proteinuria, mientras que los niveles de 
inmunoglobulinas se eleva de forma global en los casos de vasculitis y de forma específica en 
determinadas circunstancias como IgA y GN mesangial IgA. 
Es necesario determinar las crioglobulinas para emitir el diagnóstico de crioglobulinemia mixta. 
 
Test serologicos e inmunologicos 
Anticuerpos antiestreptocócicos 
Sus niveles dependen de factores como la duración y gravedadde la infección y antigenicidad, y su 
valor clínico es limitado. Sin embargo, unos títulos altos o en aumento son indicativos de infección 
reciente o en curso. Aun en los casos de infección grave, sólo se elevan en el 70-80% de los casos; 
aparecen una semana después de la infección y aumentan rápidamente los títulos durante 3-4 
semanas para, posteriormente, disminuir con rapidez. 
Complemento 
Habitualmente se determinan los niveles de C3 y C4. Se observan niveles bajos de C3 en más del 
90% de los ca- sos de GN postestreptocócica, GN membranoproliferativa tipo II, nefropatía lúpica, 
endocarditis, nefropatía por cortocircuito. La crioglobulinemia esencial suele presentar niveles bajos 
de C4. La presencia de unos niveles de complemento bajos descarta una GN mesangial IgA y una 
enfermedad anti-membrana basal glomerular. Es importante recordar que la utilización del 
complemento indica actividad del proceso que puede variar episódicamente o persistir bajo durante 
tiempo prolongado. La determinación seriada tiene interés en los casos de etiología infecciosa, pues 
la persistencia de niveles bajos indica mal control de la enfermedad subyacente o un trastorno 
distinto. 
Anticuerpos antinucleares 
Los ANA se utilizan sobre todo para revelar la presencia de un LES debido a su alta sensibilidad; son 
detectables hasta en el 95% de los casos. Aunque su patrón es poco específico para distinguir el 
LES de otras enfermedades autoinmunes, es útil la realización de test de autoanticuerpos más 
específicos: anti-ADN, Ro, SS-A, SS-B, Sm, etc. 
Anticuerpos antimembrana basal (Ac anti-MBG) 
Poseen un alto valor diagnóstico, aunque se exige su presencia además del patrón lineal de IgG en el 
estudio inmunohistológico de la biopsia renal como criterios diagnósticos de enfermedad por 
anticuerpos antimembrana basal glomenular. Son útiles aisladamente cuando existen 
contraindicaciones clínicas para la realización de una biopsia renal y en la monitorización del 
tratamiento. 
Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) 
Son anticuerpos específicos contra determinados antígenos citoplasmáticos de los neutrófilos, que 
facilitan el diagnóstico y la clasificación de determinadas vasculitis sistémicas y las GN necrosantes. 
Clásicamente, mediante inmunofluorescencia indirecta, se han descrito tres tipos de patrones de 
los cuales sólo dos tienen utilidad clínica: c-ANCA y p-ANCA. No obstante, en la actualidad se 
realizan estudios de especificidad antigénica de los ANCA, que permiten identificar con mayor 
precisión estos autoanticuerpos: a) proteinasa 3 (PR3), presentes principalmente en la 
granulomatosis de Wegener; b) mieloperoxidasa (MPO), que se asocia con frecuencia a la 
poliangeítis microscópica y su variedad limitada al riñón (GN necrosante extracapilar paucinmune), 
aunque también en el síndrome de Churg-Strauss, LES, artritis reumatoide, infecciones y tumores, 
aunque en proporción más reducida; c) elastasa; d) catepsina G. 
 
 
Test de serología luética 
Títulos bajos en ausencia de positividad FTA, es decir serología luética falsamente, se asocia a 
determinadas enfermedades autoinmunes: síndrome antifosfolípido, primario o asociado a LES, 
síndrome de Sjögren, PTT. Debe completarse el estudio mediante la realización de pruebas de 
anticuerpos anticardiolipina y el anticoagulante lúpico. 
Serología vírica 
Es aconsejable la determinación de anticuerpos contra los virus responsablesde la hepatitis B y C. 
El resto de la serología vírica se realiza en caso de sospecha clínica de síndrome nefrítico asociado 
a infección y cuadro clínico compatible con enfermedad viral. 
 
Estudios bacteriologicos 
Se realizan los correspondientes estudios microbiológicos para el aislamiento del germen 
responsable del cuadro (estreptococo b-hemolítico grupo A, estafilococo, Streptococcus viridans, 
Pseudomonas, Proteus) en mucosa faríngea, sangre, abscesos. 
 
 
Estudios de imagen 
La realización de una ecografía abdominal, aunque aporta pocos datos desde el punto de vista del 
diagnóstico etiológico específico, es útil en la valoración morfológica renal para determinar la 
cronicidad, así como la exploración previa a la práctica de la biopsia renal. 
 
Biopsia renal 
Cuando el antecedente infeccioso está bien documentado y la afectación renal aparece tras un 
intervalo libre de síntomas en un paciente joven y con un curso benigno, la biopsia renal es 
innecesaria. Este procedimiento diagnóstico se reserva para los casos en los que los datos clínico-
biológicos no indiquen una enfermedad específica o en presencia de una insuficiencia renal 
rápidamente progresiva. 
 
 
Tratamiento 
El síndrome nefrítico es la manifestación característica de las glomerulonefritis agudas 
postinfecciosas y de bastantes casos de membranoproliferativa. El tratamiento es sintomatico, y 
dirigido a tratar las complicaciones relacionadas con la disminución en la tasa de filtración 
glomerular. Lo anterior incluye adecuado control de la presión arterial y edemas, preferentemente, 
con IECA y ARA II y diuréticos de asa. En los casos más graves se añadirán otros antihipertensivos 
en función de las características del enfermo. El riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca, sobre 
todo en adultos es alto y debe ser vigilado. En los casos postinfecciosos, se debe de valorar la 
indicación de tratamiento antibiótico o antiviral. Puesto que el cuadro clínico se presenta días a 
semanas posterior al proceso infeccioso, raramente es necesario la utilización de terapia 
antimicrobiana. 
 
 
 
 
El término glomerulonefritis se emplea para designar las enfermedades que afectan a la 
estructura y función del glomérulo, aunque posteriormente se pueden ver implicadas las 
demás estructuras de la nefrona. Hablamos de GN primarias cuando la afectación renal no 
es la consecuencia de una enfermedad más general y las manifestaciones clínicas están 
restringidas al riñón, y de GN secundarias cuando la afectación está en el seno de una 
enfermedad sistémica: lupus, diabetes. 
Las glomerulonefritis primarias son enfermedades de base inmunológica aunque en la 
mayoría, se desconoce el antígeno o causa última de la enfermedad. La inmunidad 
desempeña un papel fundamental en el desencadenamiento de muchos tipos de lesiones 
glomerulares. En algunos casos, la activación inespecífica de la inflamación puede causar o 
agravar el daño glomerular. También microorganismos infecciosos pueden desencadenar 
respuestas inmunes anómalas o frente a antígenos microbianos. 
Clasificación. 
Según su evolución: 
• Aguda: comienza en un momento conocido y habitualmente con síntomas claros. 
Suele cursar con hematuria, a veces proteinuria, edemas, hipertensión (HTA) e 
insuficiencia renal (IR). 
• Subaguda: suele tener un comienzo menos claro y con un deterioro de función renal 
progresivo en semanas o meses, sin tendencia a la mejoría. 
• Crónica: independiente del comienzo tiende a la cronicidad en años. Suele cursar 
con hematuria, proteinuria, HTA e IR con evolución variable a lo largo de los años 
pero con tendencia a progresar una vez que se instaura el daño. 
Según la histología: es la clasificación más utilizada y aporta información pronostica de 
utilidad. 
GN proliferativas: aumento del número de algunas células glomerulares. 
• GN mesangial: GN mesangial IgA, GN mesangial IgM. 
• GN membranoproliferativa. 
• GN postestreptocócica o endocapilar difusa. 
• GN extracapilar. 
GN no proliferativas: sin aumento del número de células de los glomérulos. 
• Nefropatía por cambios mínimos. 
• Glomerulosclerosis segmentaria y focal. 
• GN membranosa o extramembranosa. 
Según la clínica: 
• Alteraciones urinarias asintomáticas: analíticamente se manifiesta como 
hematuria microscópica o proteinuria nunca > 3g/día 
• Hematuria macroscópica: brotes de hematuria macroscópica sin coágulos que 
típicamente pueden coincidir con infecciones intercurrentes. Entre los brotes el 
sujeto suele estar asintomático salvo quepuede persistir hematuria microscópica 
y/o proteinuria leve-moderada. 
• Síndrome nefrótico: la presencia de proteinuria > 3.5 g/día en adultos y > 40 
mg/h/m2 en niños, con hipoalbuminemia < 3.5 g/dL, edemas e hipercolesterolemia 
• Síndrome nefrítico: cuadro clínico agudo caracterizado por oliguria, hematuria, 
proteinuria generalmente < 3g/día, edema e HTA. 
• GN rápidamente progresiva: se caracteriza por la aparición gradual de proteinuria, 
hematuria e IR que progresa en un periodo de días o semanas. 
• GN crónica: se caracteriza por anomalías urinarias persistentes (hematuria 
microscópica), deterioro lento y progresivo de la función renal y proteinuria 
moderada o intensa. El tiempo de progresión hacia la IR terminal es variable. 
Tratamiento general de las glomerulonefritis primarias 
Dieta.- Restricción de la sal en caso de que exista HTA. En caso de SN será precisa una 
restricción moderada de sal (2-4 g/día) y de líquidos y sólo en casos de edema importante 
restricciones más severas En cuanto a la ingesta proteica, en el SN se recomienda una dieta 
de 1 g/Kg/día. Si existe IR reducir la ingesta a 60 g/día. Además es muy recomendable el 
control de la obesidad, abandono del tabaco y ejercicio físico regular. 
 
Tratamiento de la HTA.- Importante como factor de riesgo cardiovascular y de progresión 
de la enfermedad. Los fármacos de elección, especialmente si existe proteinuria son los 
inhibidores de la ECA (IECA) y los antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA 
II). 
 
Control de la proteinuria- Inhibición del sistema renina angiotensina (SRA).- El objetivo 
del uso de IECA/ARA II es la reducción de la proteinuria además del control de la presión 
arterial. Iniciar tratamiento con dosis bajas e incrementado progresivamente hasta la dosis 
máxima tolerada o haber alcanzado el objetivo ideal < 0.5g/día. En la nefropatía IgA tienen 
un efecto demostrado, siendo menor en la glomerulosclerosis segmentaria y focal, GN 
membranosa o GN membrana-proliferativa aunque la indicación es clara especialmente en 
caso de proteinuria no nefróticas donde son el tratamiento de primera elección. En otras 
entidades no tienen ningún efecto favorable salvo para el control de la HTA como en la GN 
extracapilares y postestreptocócicas. 
 
Tratamiento de la hiperlipidemia.- Es un trastorno frecuente en las GN que cursan con SN, 
resultado de un incremento en la síntesis hepática de lípidos y apolipoproteinas. En caso de 
hiperlipidemia transitoria (Nefropatía por cambios mínimos), el tratamiento dietético sería la 
única medida justificable a no ser que la hiperlipidemia sea muy severa. En el resto, el 
tratamiento médico de elección son las estatinas, ya que la hipercolesterolemia es la 
anomalía más frecuente. 
 
Tratamiento de la hiperlipidemia.- Es un trastorno frecuente en las GN que cursan con SN, 
resultado de un incremento en la síntesis hepática de lípidos y apolipoproteinas. En caso de 
hiperlipidemia transitoria (Nefropatía por cambios mínimos), el tratamiento dietético sería la 
única medida justificable a no ser que la hiperlipidemia sea muy severa. En el resto, el 
tratamiento médico de elección son las estatinas, ya que la hipercolesterolemia es la 
anomalía más frecuente. 
 
Tratamiento de la insuficiencia renal crónica.- Así mismo en las GN que cursan con IR 
crónica el tratamiento derivado de la pérdida de función renal persigue la prevención de la 
aparición de síntomas derivados de la IR, minimizar complicaciones y preservar la función 
renal. 
 
Tratamiento de la hematuria macroscópica.- Los brotes de hematuria macroscópica se 
autolimitan y no precisan tratamiento. 
 
 
 
Nefropatía por cambios mínimos. 
En una GN típicamente pediátrica cuya mayor frecuencia se encuentra entre los 2-6 años y 
con mayor incidencia en el sexo masculino. Clínicamente conlleva la presencia de SN puro. 
Es responsable del 80% del SN del niño y entre un 15-20% del adulto. 
Etiología: podría estar en relación a una posible disfunción de los linfocitos T pero algunos 
autores proponen que podría tratarse de una alteración transitoria en la expresión de 
proteínas constitutivas de la membrana. Se ha asociado con diversas enfermedades 
infecciosas, alérgicas, neoplásicas (síndrome de Hodgkin) o con tratamientos 
farmacológicos (AINEs). 
Clínica: se caracteriza casi exclusivamente por SN, junto con las manifestaciones clínicas 
que este provoca. Su pronóstico renal es bueno. No es infrecuente el deterioro de función 
renal reversible y en relación a factores funcionales (hipovolemia severa o tras tratamiento 
diurético intenso, administración IECA/ARA II, AINES, trombosis bilateral de la vena renal, 
etc.). 
Tratamiento. 
• Tratamiento de primera elección.- Los corticoides siguen siendo el tratamiento de 
elección. El plan terapéutico general consiste en de prednisona a 1 mg/Kg/día sin 
exceder de 60-80 mg/día en adulto. Se recomienda administrar los esteroides 
en dosis única matinal y con un protector gástrico. La respuesta al tratamiento se 
define como la desaparición de la proteinuria durante al menos 3 días. 
 
• Tratamiento de segunda línea.- En caso de recidivas frecuentes o córtico-
resistencia, se emplean otras opciones terapéuticas. Se iniciara un tratamiento 
esteroideo de inducción como en el primer episodio y se añadirá un segundo 
inmunosupresor durante un periodo variable de 1-2 años en algunos 
casos atendiendo a respuesta clínica, tolerancia y efectos adversos. Las opciones 
son: 
a. Ciclofosfamida: 2 mg/Kg/día durante 8-12 semanas 
b. Micofenolato mofetil: 500-1000 mg cada 12 h por vía oral. 
c. Tacrolimus: 0.05-0.1 mg/kg/día por vía oral repartido en dos dosis. Los pacientes 
respondedores tiene riesgo de recidiva con recaída en el periodo de retirada. Niveles 
objetivos: 5-10 ng/dl 
d. Ciclosporina: 3-5 mg/Kg/día por vía oral repartidos en dos dosis. Existe riesgo 
también de recaída en la retirada. Niveles objetivos: 100-175 ng/dl 
e. Rituximab: 375 mg/m2 1-4 dosis. 
 
Glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria. 
Es otra entidad responsable del SN en el niño (<10%), pero aumenta su frecuencia a medida 
que aumenta la edad, llegando a un 20% en adolescentes y adultos jóvenes. No hay 
diferencias en el sexo. 
Etiología: Es fundamental diferenciar las formas primarias (en las que no existe ningún 
agente o condición asociada), de las formas secundarias (por hiperfiltración, por tóxicos, por 
cicatrización por procesos glomerulares previos, etc.) ya que el planteamiento terapéutico 
es diferente. 
Clínica: la manifestación clínica más frecuente es la proteinuria generalmente con SN 
aunque en adultos, se puede dar cualquier grado. En adultos es frecuente la presencia de 
hematuria e HTA y muchas veces, en el diagnóstico, existe ya IR sobre todo en las formas 
colapsantes. La evolución está marcada por el grado de proteinuria, el grado histológico, la 
presencia de IR y la respuesta al tratamiento. Los casos resistentes evolucionan a IR 
terminal en un 50% a los 10 años y en algunos de forma rápida en 2-3 años. El riesgo de 
recidiva tras el trasplante (habitualmente durante los primeros días) es alrededor de un 25%. 
Tratamiento. 
• Tratamiento de primera línea: Deben tratarse todos los pacientes con SN y función 
renal normal siendo de elección la prednisona durante un tiempo prolongado (6-8 
meses). Iniciar con dosis de 1 mg/Kg/día y mantener esta dosis durante 8-12 
semanas si la tolerancia al tratamiento es adecuada. Si no se produce una remisión 
significativa de la proteinuria durante este tiempo, prolongar el tratamiento hasta 16 
semanas. Si hay respuesta, seguir con 0,5 mg/Kg durante 6-8 semanas, bajando 
hasta suspensión en otras 8 semanas. 
• Tratamiento de segunda línea: Los anticalcineurínicos son fármacos de elección en 
caso de córtico-resistencia o córtico-dependencia en el SN del adulto y por tanto, se 
recomienda su utilización en estas circunstancias. Tambiénson de elección de 
primera línea en caso de contraindicación para los esteroides. 
 
Glomerulonefritis membranosa. 
Es la causa más frecuente de SN en el adulto (25-30%). Es una glomerulopatía poco 
frecuente en niños y su pico de incidencia se encuentra en la 4a-5a década de la vida con 
más frecuencia en varones. 
Etiología: Habitualmente es idiopática. En los últimos años, ha sido posible 
identificar algunos antígenos podocitarios relacionados con la patogenia de la nefropatía 
membranosa primaria. El antígeno principal lo constituye el receptor de la fosfolipasa A 2 
del tipo M (PLA2R). Entre el 70-80% de los pacientes con nefropatía membranosa primaria 
poseen anticuerpos tipo IgG4 circulantes contra PLA2R. 
Clínica: La forma típica es el SN de comienzo insidioso en el 80% de casos. A veces se 
presenta sólo con proteinuria. La hematuria microscópica es frecuente así como la HTA. Un 
30% de casos se asocia con IR que puede evolucionar a IR terminal. Debe valorarse siempre 
la presencia de una causa identificable. La trombosis de la vena renal puede observarse con 
frecuencia. La evolución es variable. 
Tratamiento. 
Tratamiento conservador: En pacientes sin SN o con grados de proteinuria moderados ( 8 
g/día, sobre todo en varones de edad > 50 años. Si la proteinuria oscila entre 4-8 g/día, el 
período de observación puede extenderse a 12 meses, sobre todo en mujeres de edad < 50 
años. 
Tratamiento específico: Una vez transcurrido dicho período sin que aparezca remisión 
espontánea completa o parcial (proteinuria < 3,5 g/día, respectivamente), o una clara 
tendencia a la disminución de la proteinuria nefrótica, se recomienda tratamiento con una 
de las dos opciones que han demostrado eficacia en estudios randomizados: 
• Ciclofosfamida/clorambucil combinado con esteroides (pauta de Ponticelli) 
administrados de forma cíclica durante 6 meses. Los meses impares 
ciclosfosfamida oral (2 mg/kg/día) y los meses impares esteroides en forma de bolos 
los 3 primeros días y por vía oral a partir del 4º día (0.5 mg/Kg/día). El tratamiento 
aislado con esteroides no induce efectos favorables por lo que no se recomienda 
esta opción. 
• Anticalcineurínicos durante 12-18 meses (ciclosporina [3-5 mg/Kg/día] o tacrolimus 
[0.05 mg/Kg/día], y con ajuste de dosis según niveles en rangos terapéuticos bajos). 
• Rituximab: en los últimos años diversos estudios han demostrado su eficacia. Se 
puede emplear en primera línea o en las recidivas. Las dosis empleadas han 
oscilado entre 375 mg/m2/semana durante cuatro semanas consecutivas o 1 ó 2 
dosis de 1 g. Se utilizan también pautas secuenciales tras los anticalcineurínicos 
• Micofenolato mofetil: Puede jugar un papel beneficioso en casos resistentes a otras 
terapias o que presentan ya grados diversos, no avanzados, de insuficiencia renal, 
pero se requieren más estudios con este tipo de pacientes. 
• ACTH: otra opción a valorar 
 
Glomerulonefritis membranoproliferativa 
 
La GNMP primaria, también llamada GN mesangiocapilar, incluye un grupo de nefropatías 
glomerulares poco frecuentes que comparten una lesión histológica característica, y que 
pueden originarse por muy diversos mecanismos patogénicos. Afecta principalmente a 
niños entre 8-16 años siendo proporción similar según el sexo. Su frecuencia tiende a ser 
decreciente. Las formas secundarias son más frecuentes en adultos. El diagnóstico es 
siempre histológico. 
Etiología: La GNMP tipo I es una enfermedad mediada por inmunocomplejos aunque la 
identidad del antígeno se desconoce habitualmente. Cuando se identifica puede estar en 
relación a infecciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes, disproteinemias, etc. La 
GNMP tipo II se caracteriza por depósitos densos que no contienen inmunoglobulinas pero 
se cree que activan el complemento. La hipocomplementemia es una característica común 
(80% en tipo I y 100 % tipo II), activándose por vía clásica en la tipo I y por vía alterna en la 
tipo II. 
Clínica: cursan como SN en la mitad de los pacientes. Un 25% presentan proteinuria y 
hematuria asintomática y otro 25% puede cursar como síndrome nefrítico. La HTA puede 
aparecer. La IR puede estar presente en la mitad de los casos al diagnóstico. La GNMP tipo 
I tienden a cursar más con síndrome nefrítico, mientras que la tipo II con SN. Se describe una 
supervivencia renal <65% a los 10 años y el pronóstico es peor en la tipo II. 
Tratamiento. 
En niños con SN y con IR se recomienda la prednisona, aunque el régimen y duración del 
tratamiento no está bien definido. El único estudio con evidencia utilizó 40 mg/m2 a días 
alternos durante 130 meses de media. En niños con proteinuria < 3 g/día la prednisona 
puede ser útil sin evidencia con antiagregantes. 
En caso de SN y deterioro progresivo de función renal se recomienda ciclofosfamida, 
micofenolato con esteroides o anticalcineurínicos. La terapia con rituximab ha sido eficaz 
en casos publicados con GNMP idiopática. Por último, los estudios publicados con 
eculizumab presentan resultados dispares. 
 
Glomerulonefritis postestreptocócica 
La GNPE afecta principalmente a población infantil con incidencia máxima entre 2-6 años. 
Puede ser epidémica o esporádica. 
Etiología: es el prototipo de GN asociada a infección, aunque el mecanismo patogénico 
último no se conoce. Podría ser un efecto tóxico directo de una proteína estreptocócica o 
una lesión mediada por inmunocomplejos. En la actualidad el espectro de agentes 
infecciosos incluye a más bacterias aparte de los estreptococos. 
Clínica: la presentación clásica es el síndrome nefrítico agudo que puede aparecer en 
gravedad variable desde casos asintomáticos hasta IR aguda y oligoanuria. El periodo de 
latencia desde la infección oscila entre 7-21 días para las faringitis y 14-21 días para las 
cutáneas. 
Tratamiento 
El tratamiento consiste en medidas de apoyo, así como el tratamiento de la HTA y la 
sobrecarga de volumen con diuréticos y los antibióticos pertinentes. No existen pruebas que 
soporten el uso de agentes inmunosupresores a no ser que se objetive 
proliferación extracapilar. 
 
Nefropatía iga 
Sigue siendo la forma más frecuente de GN. Puede presentarse a cualquier edad pero 
fundamentalmente en la 2a-3a década de la vida y su incidencia es más elevada en varones. 
 
Etiología: es el resultado de la activación de complemento tras el depósito de 
inmunocomplejos circulantes, sobre todo IgA. La patogenia se debe probablemente a un 
defecto inmunitario de las mucosas produciendo una exposición a varios antígenos 
ambientales. 
 
Clínica: En el 40-50% de los casos se encuentra en el momento del diagnóstico hematuria 
macroscópica asintomática. Los episodios suelen sobrevenir con estrecha relación 
temporal con una infección de vías respiratorias superiores. Puede desarrollarse IR aguda 
durante los brotes de hematuria. Otro 30-40% de los pacientes presentan hematuria 
microscópica acompañada de HTA. El resto de casos se presentan en forma de SN o GN 
crónica con hematuria, proteinuria e IR crónica. 
 
Tratamiento. 
Tratamiento conservador: los pacientes deben recibir IECA/ARA II en especial si son 
hipertensos o si presentan proteinuria elevada. 
Tratamiento con inmunosupresores: 
• Esteroides: se recomienda una pauta de mínimo 6 meses de prednisona oral a 1 
mg/kg de peso con pauta descendente posterior en caso de proteinuria mantenida > 
1 g/día a pesar de bloqueo SRA o si hematuria persistente con deterioro de función 
renal. 
• Micofenolato mofetil: son escasos los datos y las guías KDIGO no lo recomiendan 
sin embargo algunos autores aconsejan su uso en monoterapia o con dosis bajas de 
esteroides. 
• Budesonida: se ha publicado algún estudio con mejoría de proteinuria y 
enlentecimiento en la pérdida de función renal. 
• Rituximab, azatioprina, anticalcineurinicos: poco beneficio.