4.enfermedad de hirschprung

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Segmentación y ondas peristálticas. Absorción de nutrientes. Sistema inmunológico. 
Secreción epitelial. Flujo sanguíneo. Procesos inflamatorios. 
 
 
 
 
• Obstrucción intestinal no mecánica (funcional), por ausencia de células 
ganglionares parasimpáticas o células nerviosas intestinales de los plexos 
autónomos del intestino terminal. 
• Ausencia congénita de células ganglionares en el plexo mientérico 
(Auerbach) y en el submucoso (Meissner) de la pared del intestino. Afecta al 
recto y otros segmentos del colon en forma ascendente. 
• Más frecuente es la afectación del recto sigmoideo. 
 
Inervación del intestino: 
• Las células nerviosas se 
observan en la submucosa y en 
el intermuscular. 
• El canal anal, es altamente 
sensitivo, también motor; aquí 
está la sensibilidad, la capacidad 
de mantener la función 
defecadora. Consiste desde la 
parte proximal de las columnas 
de Morgani hasta el margen anal. En el recto la función es más motora. 
• Cuando se opera esta patología no se toca el canal anal o puede haber riesgo de dañar la sensibilidad. 
Normalmente en el canal anal no hay células ganglionares. 
Epidemiología: 
• 01 en 5000 RN vivos. 
• La enfermedad es más común en los niños, con 
una proporción de hombres a mujeres de 4:1. 
• La preponderancia masculina es menos 
evidente en la EH de segmento largo, donde la 
proporción de hombres a mujeres es de a 2: 1. 
 
 
• Se manifiesta en forma aislada en el 70 % de los 
casos. 
• La incidencia familiar: 3,6% - 7.8% y si se trata 
de aganglionosis total la incidencia familiar se 
ve incrementada a 15 – 21%.
 
Etiología: 
• La migración cráneo caudal va desde la 5° a la 12-16° semanas de gestación. 
• Falla en la migración craneocaudal de las células ganglionares. 
• Alteración de la matriz extracelular (microambiente). 
• Factores neurotrópicos: 
o El factor de crecimiento neuronal (FCN) o Factor neurotrópico – 3 (NT – 3). 
 
Célula nerviosa intestinal: o célula neural entérica, es esencial para una coordinación más generalizada más 
modulación de la amplitud y la frecuencia de la contracción musculo liso intestinal, para generarlos 2 tipos 
principales de contracciones en el intestino: la segmentación y ondas peristálticas. 
 
 
 
Diagnóstico: 
• Sospecha clínica: no eliminan el meconio. 
• Radiografía contrastada: por sospecha 
 
Cuadro clínico: etapa neonatal: 
• Distensión abdominal (en zona sana) 
• Vómito bilioso 
• Retardo en la eliminación de meconio + 48h 
 
 
• Manometría: por sospecha. 
• Biopsia rectal: Gold standard. 
 
 
 
• Intolerancia oral 
• Sepsis 
• Perforación intestinal
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG 
Colon dilatado 
Diagnostico diferencial x retardo en la eliminación de meconio: 
• Atresia intestinal 
• Malrotación intestinal / vólvulo 
• Íleo meconial/ fibrosis quística 
• Plug meconial 
• MAR 
 
 
• E. Hirschsprung 
• Síndrome de colon hipoplásico izquierdo 
• Uso de Narcóticos 
• Sepsis 
• RN de muy bajo peso al nacer
 
Orientación diagnostica: Aproximadamente en el 10% de neonatos con EH no se muestra la zona de transición en la RX 
contrastada. ¿Cuándo realizar la RX contrastada de colon? 
 
 
 
Se ve una zona parética, estrecha, 
aganglionar, zona de transición. 
 
 
Inervación normal. 
 
 
Zona de transición. 
 
Zona de biopsia.
 
 
Zona aganglionosis. 
 
Biopsia de recto: no hay: 
• Células ganglionares HE 
• Troncos nerviosos, 
hipertrofia 
 
¿Cómo lo buscamos? 
• BX por succión 
• BX quirúrgica.
 
 
 
 
 
Se toma BX del recto 
 
 
 
 
 
 
Manometría ano rectal: Basada en la falta de relajación del esfínter anal interno ante un estímulo que produce un balón 
insuflado en el recto. No se utiliza en recién nacidos por que requiere de la colaboración del paciente. 
➔ Cuando no hay inhibición: relajación del ano → (esfinter anal interno) 
 
Segmento corto 
➔ Submucosa 
➔ mucosa 
• El estudio histologico del intestino 
distal: no dilatado muestra la 
ausencia de células ganglionares en 
la submucosa profunda 
• Aumento de tamaño d elas fibras 
nerviosas 
 
Hematoxilina – eosina: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
C. nerviosas entéricas. 
C. nerviosas entéricas ausentes. 
Hipertrofia de troncos nerviosos < 4 um.
 
 
Si no hay hipertrofia de troncos nerviosos: 
• Aganglionosis segmento largo. • Prematuro. 
 
Histoquímica: acetilcolinesterasa +. Solamente se 
consideran positivas las biopsias en que la actividad de ACE 
aparece muy aumentada en la túnica propia (entre las 
criptas) y en la muscular de la mucosa, que se ven 
intensamente tenidas. 
 
Calretinina 
(-): 
 
 
Sonda rectal/ sonda orogástrica: Se 
coloca sonda rectal, para que su estado 
anímico mejore clínica y radiológicamente. 
 
Caso clínico: edad de 5 años, estreñido 
desde el nacimiento, ingresa a emergencia 
por distención abdominal, sepsis, no 
deposiciones. Se le coloca sonda transrectal. 
Se le da ayuno, hidratación IV, inicia con 
metronidazol IV 10 mg/ kg/ 8 horas, 
irrigaciones cada 8 horas SSF 0.9% (nunca 
agua) + metronidazol. 
 
 
 
 
 
 
 
Sale a chorro mal oliente → se hidrata → RX → come.
IRRIGACIÓN: 
1. Ayuno 
2. Hidratación 
3. Metronidazol 
Clasificación: 
 
 
 
 
 
 
Segmento corto: colón distal 
recto sigmoideo: 60 – 90%. 
En segmento largo: más halla 
del ángulo esplénico: pero no 
más halla del ciego 10%.
 
 
 
En total: colón y parte del 
delgado (íleon), 3 – 15%. 
Segmento ultracorto: 
segmento recto anal no más 
de 4 cm. 5 – 7%.
 
 
Casos especiales: → laparotomía. 
• No descompresión con sonda transrectal. 
• Sospecha de Hirschsprung a colón total. 
 
Complicaciones: 
• Perforación intestinal. 
• Sepsis. 
 
Derivación más adecuada: no la ideal. 
• Ileostomía 15-20 cm VIC. 
• Dos bocas separadas (fístula mucosa 
distal). 
• No Hartmann. 
• No mapeos. 
• Zona de transición (marcar prolene).
 
 
 
 
 
 
 
Se reseca la zona daña → se desciende la zona 
de arriba, anastomosis cerca de la línea 
pectínea. 
 
 
 
 
 
Principios quirúrgicos: 
• Resección del segmento agangliónico. 
• Descenso de segmento normogangliónico. 
 
 
• Anastomosis próxima a la línea pectínea (1 – 2 
cm). 
 
 
 
 
 
Swenson: cortamos toda la zona 
que esta sin células ganglionares 
+ anastomosis cerca de la línea 
pectínea. 
 
Soave: entra a través del recto 
 
Duhamel: se hace por detrás del 
recto.
 
Anastomosis perfecta: 
• No baja 
• No alta 
 
 
• Técnicamente bien realizada 
• Preservación del canal anal
 
 
Objetivos de la cirugía: 
• Continencia fecal. 
• Crecimiento y desarrollo normal. 
• Menor número de complicaciones. 
 
 
• Hábito normal. 
• Vida sexual normal. 
• No incontinencia urinaria.