Miopatias inflamatorias Equipo H 2804 (1)

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MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
Facultad de Estudios Superiores Iztacala
HOSPITAL GENERAL CMN LA RAZA
Carrera de Medico Cirujano
 
SERVICIO DE REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
 
EQUIPO H
Cid del Prado Patlán Ángeles Amneris
Méndez Salazar Félix Eduardo
Reyes Peña Cesar Alejandro
Dra. Maritza Zeferino Grupo 2804
Epidemiología
Genética y patogenia
Abordaje dx
CCriterios dx
Dx diferenciales
CONTENIDO
Definición
Manifestaciones clínicas
Semiología debilidad muscular 
Signo de Gowers
Estudios laboratorio y gabinete
Tratamiento
Pronóstico
Describir las manifestaciones clínicas 
miopatías inflamatorias.
Conocer el abordaje diagnóstico 
terapéutico, para su derivación 
oportuna al servicio de Reumatología.
OBJETIVOS
DEFINICIÓN
Miopatías inflamatorias idiopáticas
Grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunitarias adquiridas del músculo 
estriado como resultados de proceso inflamatorio no superativo donde prevalece 
inflamación linfocitoria y necrosis muscular, caracterizados por:
Debilidad muscular proximal simétrica
Infiltrado inflamatorio en biopsia muscular
Elevación enzimas musculares
Anormalidades electromiográficas
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: 
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
¿Qué músculos están afectados 
principalmente?
Músculos de extremidades tóracicas
Músculos pélvicos
Flexores del cuello
Músculos respiratorios (faringe, 
laringe, tercio proximal esófago) 
Músculo cardiaco
MÚSCULOS FACIALES NO ESTÁN AFECTADOS
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: 
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
GRADO NOMBRE
Grado I Polimiositis primaria idiopática 
Grado II Dermatomiositis primaria idiopática 
Grado III Miositis asociada a neoplasia
Grado IV Miositis infantil asociada a vasculitis
Grado V Miositis asociada a enfermedades de tejido conectivo
Dermatomiositis 
amiopática
Miositis por cuerpos 
de inclusión
MODIFICADA
Clasificación clínica
DE BOHAN Y PETERS 1975
QUEZADA, K. A. (2020). Clasificación y Manejo actual en Miopatias Inflamatorias Idiopaticas. Revista Chilena de Reumatología, 36(4), 115-120.
 
Polimiositis
Miopatía inflamatoria 
autoinmunitaria caracterizada por la 
presencia de infiltrados inflamatorios 
en el músculo esquelético estriado
DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL 
DE FORMA REPENTINA O 
INSIDIOSA DURANTE SEMANAS A 
MESES
QUEZADA, K. A. (2020). Clasificación y Manejo actual en Miopatias Inflamatorias Idiopaticas. Revista Chilena de Reumatología, 36(4), 115-120.
 
Rash con 
decoloración 
morada o roja en 
párpados superiores
Papulas de Gottron
Dermatomiositis
Enfermedad sistémica autoinmunitaria que forma parte de 
las MII, afecta al músculo esquelético y a la piel
NEUMONITIS, VASCULITIS Y SE ASOCIA A CALCINOSIS, CÁNCER/PARANEOPLÁSICO
QUEZADA, K. A. (2020). Clasificación y Manejo actual en Miopatias Inflamatorias Idiopaticas. Revista Chilena de Reumatología, 36(4), 115-120.
 
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia 11/1000000/año y
prevalencia 14/100000
Miopatias inflamatorias
Edad de inicio: 45-60 años
adultos, 15 años en jovenes
Afecta más a mujeres que hombre 2:1
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
Miopatía inflamatoria idiopática
más frecuente en la infancia 
Incidencia 2-4/ 1,000,000
niños 
Prevalencia 4/100,000
Dermatomiositis
Incidencia máxima 5-10 años
Mujeres mas afectadas que
hombres, 2-5 veces más
Polimiositis 3-6% de
miopatías inflamatorias 
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
GENÉTICA Y 
PATOGENIA
Patogenia de la MII
Generalmente, se cree que las MII son de origen autoinmune, porque suelen 
asociarse a otras enfermedades autoinmunes 
VIAS DE LA LESION MUSCULAR
Respuesta inmunitaria humoral
Respuesta inmunitaria celular
Expresión del HMC I
Citocinas e hipoxia 
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: 
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
Respuesta inmunitaria humoral
Mas del 50% de todos los pacientes con MII tienen 
autoanticuerpos
Autoanticuerpos 
específicos de la miositis 
Antígenos nucleares 
y citoplásmicos
Autoanticuerpos 
asociados a la miositis 
Antígenos síntesis de 
proteínas y 
componentes nucleares 
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: 
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
Respuesta inmunitaria celular
Existen diferencias claras en la distribución y la localización de los diversos 
subconjuntos de linfocitos en el tejido muscular en las distintas MII
Patrón perivascular
Formado por linfocitos T CD4+, 
macrófagos, células dendríticas y 
linfocitos B
Pacientes con DM y exantema 
cutáneo
Patrón endomisial
Formado por células inflamatorias 
mononucleares y linfocitos T CD8+
Pacientes sin exantema cutáneo y 
PM 
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: 
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: 
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
Vias de lesión mediadoras de 
la lesión
Se han propuesto dos vías diferentes 
como mediadores principales de la lesión 
y la inflamación musculares
Mediado por linfocitos T Mediado por mononucleares
Predomina en PM 
y MCI
Predomina en 
DMI
CONTRA EL MUSCULO CONTRA LOS VASOS
.
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: 
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
Progresión clínica aun en disminución de 
inflamación
Cambios estructurales en ausencia de células 
inflamatorias
NO relación inflamación-debilidad
No respuesta al tratamiento antiinflamatorio
El tx elimina la inflamación, pero no necesariamente 
la clinca
1
2
3
4
5
Fundamento del mecanismo 
no inflamatorio
Expresión del MHC tipo I
Las células del músculo esquelético sanas no expresan constitutivamente ni 
muestran moléculas del MHC de clase I
La aparición temprana y 
abundante del MHC de clase I es 
una característica llamativa
Citosinas 
proinflamatorias: INF- 
gama, TNF, alarminas
Inducido por :¿QUÉ SUCEDE EN LAS MII?
Mecanismo de lesión muscular
Unión de los 
DAMP a TLR
DAÑO 
MUSCULAR
Sobreexpresión 
del MHC -> CD8+
Señalización del 
TLR -> CPA -> CD4+
Muerte de las 
células musculares
Activación del NF-kB y 
el inflamosoma 
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: 
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
SEMIOLOGÍA 
DEBILIDAD MUSCULAR
La debilidad muscular o paresia es el motivode consulta principal de 
las miopatías inflamatorias idiopáticas.
Debilidad muscular
Reducción de la fuerza 
muscular máxima o del 
control de los músculos 
voluntarios tras 
contracciones repetidas
IMPORTANCIA CLINICA
Indentificar riesgos futuros que 
comrometan el crecimiento y desarrollo 
motor
Escencial para las 
actiidades de la vida diaria
Indicador del desarrollo motor en la niñez
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
Anamnesis
Distinguir se es una verdadera 
debilidad
Distribución anatómica y 
localización
Síntomas generales como astenia y 
adinamia que pueden ser reportados 
como debilidad
Focalizada, difusa, global, proximal o 
distal, simétrica o asimetrica
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
DISTRIBUCIÓN DE LA DEBILIDAD
Generalizada Proximal
No generalizada Distal
Simétrica
Asimétrica
De acuerdo con su patrón de 
presentación
De acuerdo con su posición 
anatomica
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
GRUPOS MUSCULARES INVOLUCRADOS
Músculos de las extremidades superiores
Músculos de los miembros inferiores
Inervados por los nervios craneales
Desviación de la comisura labial, debilidad facil, 
disartria, ptosis
Dificultad para elevar los brazos, alteraciones de 
la motricidad fina
Incapacidad para levantarse de la silla, cruzar 
piernas o caminar
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
ACERCA DE SU TEMPORALIDAD
Forma de
 comienzo 
Forma de 
instalación
Evolución en 
el día
Súbito Aguda Mejora
Agudo Subaguda Empeora
Intermitente
Crónico
Crónica
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
Unilateral o bilateral
Unilateral: ECV, plexopatias, radiculopatias y mononeuropatias
Bilateral: Mielopatias, neuropatias, enf de placa neuromuscular y 
miopatias
Factores que empeoran o 
atenuan Como ejercicio o el reposo
Sintomatología 
neurológica Sospechar de ditinas patologías según el áreo neurologica
Antecedentes personales Neoplasias, diabetes, coagulopatías, cardiopatias
Antecedentes recientes Traumatismos, vacunas, infecciones recientes, estancia rural y/o picaduras, farmacos y toxicos
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
MANIFESTACIONES DE DEBILIDAD
De acuerdo con el sitio donde se localiza la lesión, los cuadros de debilidad muscular pueden 
clasificarse
Lesión de motoneurona inferior
Lesión del sistema nervioso periferico
Lesión de placa neuromuscular
Lesión de motoneurona superior
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
Hemisferias cerebrales
Tronco encefalico
Médula espinal
Asta anterior
Raices motores
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
 Hallazgos
Distribución Simetría, músculos comprometidos, proximal o distal
Trofismo Atrofia, hipotrofia, hipertrofia o pseudohipertrofia
Tono Hipotonía, hipertonía: espasticidad o rigidez
Movimientos involuntarios
Evaluación de la fuerza
Exploración física
PRUEBAS DE FUERZA MUSCULAR
La evaluación de la fuerza muscular debe registrarse mediante el uso de 
escalas estandarizadas 
Escala de Daniel's
Escala más utilizada. Validada 
internacionalmente para medir la 
fuerza muscular de forma manual
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
Escala de valoración de miositis 
(CMAS)
VENTAJAS
Evalúa fuerza, resistencia y función muscular, de grupos musculares por 
medio de actividades 
 Es fácil y rápida de aplicar
 
De elección para evaluar la afección 
muscular en niños pequeños
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
Escala MMT8
Actualmente es la escala más 
empleada para medir la fuerza 
muscular en estudios de respuesta 
terapéutica
Evalúa 8 grupos musculares de 
tipo: axial, proximal y distal en 
forma unilateral
VENTAJAS
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
Escala MMT8
ROS Aumentados, disminuidos, normales
Fatigabilidad Fuerza muscular inicial conservada y conforme se dan repeticiones 
Marcha Normal, en puntillas, en talones
Rflejos 
anormales Babinski, Hoffman
OTRAS PRUEBAS MUSCULARES
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
SIGNOS MUSCULARES
Signo de Gowers Signo de Trendelenburg
Indica una debilidad de la cintura 
pélvica, o en los músculos proximales de 
MI
Aparece cuando existe debilidad de los 
músculos de la cintura pélvica
Argente, H., & Álvarez, M. E. (2013). Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia y propedéutica: enseñanza basada en el paciente. 2a ed. Buenos 
Aires: Médica Panamericana.
Niños usan sus 
brazos para 
empujarse 
hacia arriba al 
levantarse 
poniendo las 
manos sobre 
los muslos. 
Sujeción de la pelvis 
sobre el miembro 
estático y cae hacia 
la extremidad din 
´amica.
Compensa 
inclinando tronco en 
sentido contrario.
MANIFESTACIONES 
CLÍNICAS
POLIMIOSITIS
Gradual
Progresiva
No dolorosa
Simétrica/asimétrica
Debilidad muscular 
proximal en 
extremidades:
Músculos faciales y 
extraoculares, exploración 
sensorial respetados
 
En semanas a meses
Dificulta las 
actividades que 
emplean los 
músculos proximales
Mialgia
Fatiga
Fiebre y pérdida de 
peso
Se puede asociar a:
Afectación de mús. flexores 
del cuello y musculatura 
de la orofaringe
Marcha miopática o 
anserina ("En pato")
Manifestaciones musculares
Inicio subagudo en edad adulta y pediátrico
Disfagia
Disfonía
Voz nasal y ronquera
Regurgitación nasal
Neumonía por 
broncoaspiración
QUEZADA, K. A. (2020). Clasificación y Manejo actual en Miopatias Inflamatorias Idiopaticas. Revista Chilena de Reumatología, 36(4), 115-120.
 
Trofismo ↓ Fatigabilidad ↑
Tono ↑Contractu ra Marcha En "pato"
Movimientos 
involuntarios Ausentes
Reflejos 
anormales Ausentes
Fuerza ↓ Signo de Gowers Positivo
ROS Normales 
NO PRESENTAN MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
QUEZADA, K. A. (2020). Clasificación y Manejo actual en Miopatias Inflamatorias Idiopaticas. Revista Chilena de Reumatología, 36(4), 115-120.
 
Manifestaciones extramusculares
ARTICULARES CARDIOVASCULARES PULMONARES YGI
Artralgia
Artritis no erosiva:
Muñecas
Rodillas
Articulaciones 
pequeñas de las 
manos
Arritmias
Miocarditis y pericarditis
Insuf cardiaca congestiva
Enfermedad valvular
En un 6 al 75% de los casos
10 al 20% CAUSA DE MUERTE
Hipoventilación
Neumonía aspirativa 
activa
Disfagia
Apnea obstructiva del 
sueño
Enfermedad pulmonar 
faríngeo
20-65% MUERTE 
PREMATURAQUEZADA, K. A. (2020). Clasificación y Manejo actual en Miopatias Inflamatorias Idiopaticas. Revista Chilena de Reumatología, 36(4), 115-120.
 
DERMATOMIOSITIS
Manifestaciones musculares
No parece haber diferencias respecto a la afectación muscular 
entre PM y DM
Erupción eritematosa
Se caracteriza por ellas, presentando 
amplio abánico de lesiones + 
componente de fotosensibilidad
Manifestaciones 
cutáneas
DERMATOMIOSITIS 
AMIOPÁTICA
¿Responden al tx 
inmunodepresor?
Preceden a los síntomas 
musculares en meses 
incluso años Edema palpebral 
heliotropo
Gotron
V
Chal
Signo de:
Otros datos 
cutáneos
García Munitis, P., & Ávalo, A. (2019). Dermatomiositis juvenil y del adulto: similitudes y diferencias en aspectos clínicos y de laboratorio.
 
ERUPCIÓN 
ERITEMATOSA
Pruriginosa
Cara y miembros 
En dorso y nudillos:
No afecta falanges
Afecta nudillos
HELIOTROPO
Edema palpebral 
color lilas
Asemejan flor
PÁPULAS DE 
GOTTRON
Áreas eritematosas discretas 
descamativas e infiltrativas
Roseaceo a violeta
Art metacarpofalángicas e 
interfalangicas
Signo de Gotron
Presencia en salientes 
óseas
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
OTROS 
HALLAZGOS 
CUTÁNEOS
Signo de V
Signo del Chal
Dedos de carpintero o 
de mecánico (AA 
antisintetasa)
Telangiectasias 
periungueales
Perionixis
Fenómeno de Raynaud
Vasculitis palmar
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
Calcinosis 
cutis
Calcificación
distrófica de
tejido blandos
Ulceración
cutánea por
infección
Contractura
articular
CALCINOSIS CUTÁNEA
Depósito de calcio subcutáneo indicador de mal pronóstico que se 
observa frecuentemente (40%) en DM juvenil.
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
Manifestaciones extramusculares
ARTICULARES CARDIOVASCULARES PULMONARES YGI
Artralgia
Artritis no erosiva:
Simétrica
No deformante
Etapas tempranas
Art pequeñas de 
manos y pies
Puede evolucionar a 
erosiva y destructiva
Arritmias
Insuf cardiaca congestiva
Miocarditis y pericarditis
Angina y fibrosis
50% ASINTOMÁTICOS
Enfermedad pulmonar 
interstircial (50%)
Grave y peor 
pronóstico
Disfagia
Neumonía por aspiración
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
LIPODISTROFIA
Raramente observada
14-22% de los px
Acantosis nigricans, 
hipertrigliceridemia y 
resistencia a la insulina
Por cambios metabólicos
Pérdida progresiva del tejido subcutáneo que afecta al segmento 
superior del cuerpo principalmente
García Munitis, P., & Ávalo, A. (2019). Dermatomiositis juvenil y del adulto: similitudes y diferencias en aspectos clínicos y de laboratorio.
 
CRITERIOS DE DX
Criterios de Bohan y Peters 1975
Primeros planteados 
para el dx de MII 
(permite sospecha 
dx de DMJ y PM)
No incluye a la 
dermatomiositis 
amiopatica ni a 
miositis de cuerpos 
de inclusión
Sensibilidad: 74-100%
Especifidad: 93%
Desventaja: Muy empirico
Ventaja: Enf establecida
Andrade-Ortega, L. (2009). Instrumentos de evaluación. Reumatología Clínica, 5, 9-12.
 
Criterios de Bohan y Peters 1975
Criterios de Targoff Criterios de Tanimoto
Andrade-Ortega, L. (2009). Instrumentos de evaluación. Reumatología Clínica, 5, 9-12.
 
Criterios 
ACR/EULAR 
2017
Andrade-Ortega, L. (2009). Instrumentos de evaluación. 
Reumatología Clínica, 5, 9-12.
 
ABORDAJE DX
ENZIMAS MUSCULARES
CPK (creatin fosfocinasa) más sensible 
Valores hasta 50 VN (dermatomiositis), 20-30% sin
elevación
Valores 5-50 VN (polimiositis) 
Valor normal: 55-170 U/L en hombre; 45-135 U/L en
mujeres. 
Indican la presencia de daño muscular y orientan
sobre la miopatia infamatoria presente 
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
ENZIMAS MUSCULARES
Lactato deshidrogenasa
135-214 U/L
Mioglobina 
0-85 ng/ml
Aspartato aminotransferasa
10-40 U/L
Alanina aminotransferasa
4-36 U/L
Aldolasa
1.0-7.5 U/L
VSG y/o PCR normales o
logeramente elevada 
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
Anti-ARS (anti-Jo-1 (75%),anti-PL-7, 
anti-PL-12)
Anti-SAE
Anti-MDA5
Anti-Mi2 (9% miositis)
Anti-NPX2
Anti-TIF1g
Anti-SRP (5-10% en MII)
Anti-HMGCR 
Anti-cN1A
Anticuerpos específicos de miositis
MSA
ANTICUERPOS
60% de pacientes presentan anticuerpos contra
complejos moleculares relacionados con el ARN
nuclear o contra antígenos citoplasmáticos 
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
miositis
neumonía intersticial
poliartritis 
manos de mecánico
fiebre
Fenómeno de Raynaud
Anti ARS asociados a Sx anti sintetasa
Anti-PM/Scl (8-10%)
Anti-Ku (20-30%)
Anti-Ro/SSA
Anti-La/SSB
Anti-U1RNP (10%)
Anti-Sm
Anticuerpos asociados a miositis 
MAA
ANTICUERPOS
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
RM MUSCULAR
Muestra areas de edema, atrofia, reemplazo de grasa y 
calcificación
Confirma presencia y compromiso
muscular
Distribución de daño
Evaluación de grandes areas musculares
Selección de musculo para la biopsia
Cortes axiales de las extremidades y
tronco y secuencias ponderadas en T1, T2 y
STIR
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim- 
2020/mim204h.pdf
Aumento de la actividad de inserción y actividad
espontánea: potenciales de fibrilación, ondas agudas
positivas, descargas repetitivas complejas.
ELECTROMIOGRAFÍA
Confirmar presencia de miopatía activa
Potencial de acción polifásico de baja
amplitud y corta duración.
Reclutamiento temprano de
potenciales de unidades motoras.
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202- 
articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
Infiltrado inflamatorio TCD4
perivascular o perofascicular
Atrofia perifascicular
Inmunohistoquímica: sobreexpresión
de HLA-I y depósitos del complejo de
ataque de membrana (C5b-9) en los
capilares
BIOPSIA MUSCULAR
Prueba de Dx definitivo en la miopatía inflamatoria, permite descartar 
otras posibles causas. 
Dermatomiositis
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias- 
inflamatorias-S0716864018301172
Infiltrado endomisial (dentro de
fascículos)
Infiltrados inflamatorios multifocales
TCD8
Fibras necróticas y en regeneración
anormales dispersas por todo el
fascículo
Expresión de HLA-1 aumentada
Sin depósitos de complemento 
BIOPSIA MUSCULAR
Polimiositis
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
DX DIFERENCIALES
Dx DIFERENCIALES 
Miopatías infecciosas y por fármacos
Miopatía sarcoide
Miopatía amiloide 
Miopatía hipertiroidea 
Distrofia muscular 
Miopatías metabólicas hereditarias
Enfermedad de la motoneurona
Miastenia gravis
Las MII deben distinguirse de otras afecciones que causan debilidad 
muscular, con o sin enzimas musculares elevadas. 
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
DATOS SUGESTIVOS DE OTRO DIAGNOSTICO
Debilidad asimétrica o distal
Síntomas intermitentes
Dolor sin debilidad muscular
Atrofia muscular marcada
Hipertrofia en la pantorrilla
Alas escapulares
Antecedentes familiares
Antecedentes de medicación
Síntomas o hallazgos 
neuropáticos
Principales Dx diferenciales
1
Polimiositis vs miositis por cuerpos de inclusión
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
TRATAMIENTO
NO FARMACOLOGICO 
Activo: Px con debilidad leve
Pasivo: Px con debilidad severa
Ejercicio bajo supervisión de
fisioterapeuta
Elevación de cabecera
Dieta semi-densa
Sonda nasogastrica segun
se requiera
Reducir riesgo de
broncoaspiración
NO FARMACOLOGICO 
Protector solar (>FPS55)
Ropa protectora contra el sol
Fotoprotección 
Topicos de mentol y alcanfor
Prurito
Suplementos de vitamina D
Prevención de osteoporosis
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: https://www.elsevier.es/es-
revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
FARMACOLOGICO 
Genómico (inmunosupresor)
No genómico (antiinflamatorio)
Glucocorticoides sistémicos 
Mecanismo de acción: Prednisona 1 mg/kg/día
Dosis única o dividida, evaluar
respuesta a las 6 semanas 
Metilprednisolona 30 mg/kg/dosis
por 3 días repitiendo cada 3-4
semanas DM/PM aguda grave
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica- 
clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias-S0716864018301172
Osteoporosis secundaria y
fracturas
Dislipidemia
Intolerancia a la glucosa y
resistencia a la insulina
infecciones oportunistas
Coushing exogeno
Cataratas o glaucoma
Efectos adversos
FARMACOLOGICO 
80% de pacientes con miopatía
inflamatoria mejoran solo con
GC.
Bevilacqua J. Earle N. Miopatias inflamatorias. Rev Med Clin Los Condes [Internet] 2018 [citado el 09 de Feb de 2023]; 29(6). Recuperado de: https://www.elsevier.es/es-revista- 
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INMUNOSUPRESORES 
Metrotexate
 
Una vez a la semana VO o parenteral
Dosis inicial 15 mg/semana
Incrementando 2.5 mg c/2-4 semanas
>25 mg adminitracion parenteral 
Inhibe dihidrofolato-reductasa:ácido fólico a
tetrahidrofolato: afectando proliferacion
celular (timidilato-sintasa)
Estomatitis
Síntomas GI
Leucopenia 
hepatotoxicidad
Efectos adversos:
Administrar con esteroide
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Azatioprina
Inmunosupresor de 2a linea
Producede 6-MP que actúa como un
antimetabolito de las purinas;
inhibición de múltiples vías en la
biosíntesis de ácidos nucleicos
Dosis inicial 1.5-2.5 mg/kg/día
2-3 mg/kg VO 
Efecto en fuerza muscular a los 6-8 meses
Fiebre
Molestias GI
Supresión de medula ósea
Pancreatitis
Toxicidad hepática
Efectos adversos:
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Antimaláricos
Hidroxicloroquina 200-400 mg/día
Dosis única o dividido en 2 dosis
dosis máxima: 6.5 mg/kg/día
Cloroquina 2-3 mg/kg/día
Inhibe la quimiotaxis de eosinófilos, la
migración de neutrófilos y disminuye las
reacciones antígeno-anticuerpo
dependientes del complemento.
Maculopatía
Agranulocitosis
Anemia aplasica
Efectos adversos
Tratamiento de manifestaciones cutaneas
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Recuperado de: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-miopatias-inflamatorias- 
S0716864018301172
Ciclosporina A (3.5 mg/kg) + esteroides
Ciclofosfamida 1 a 2 mg/kg/día en forma
oral o 300– 800 mg/m2/mes intravenosa
Micofenolato 500-1000 mg dos veces al
día x 2 semanas
Inmunoglobulina IV
Pacientes con debilidad grave o 
disfagia con riesgo de aspiración
Dosis:
0.4-2 mg/kg/día en combinación
con esteroides en dosis altas
DM/PM refractaria o con falla a esteroides
y/o MTX, azatioprina
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Anemia
Neutropenia febril
Hipogamaglobulinemia
Linfopenia
Contraindicado en Px con
infecciones graves
Efectos adversos:
BIOLOGICOS
1 gr IV día 0 y 14
o 
375 mg/m2 SC cada 
semana por 4 semanas
Rituximab
Depleción selectiva de 
linfocitos B CD20 positivos 
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2023]; 29(6). Recuperado de: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202- 
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FACTORES DE MAL 
PRONÓSTICO
Edad avanzada
Afectación pulmonar
Disfagia
Neoplasia maligna subyacente
Retraso en el diagnóstico o inicio del 
tratamiento
Mayor debilidad en la presentación
Mayor en comparación 
con los individuos sin 
miopatía inflamatoria
Difícil de medir, 
dependiente del tiempo 
de inicio del tratamiento
Tasas de 
mortalidad
Tasas de 
respuesta al Tx
Caracteristicas asociadas
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
Anticuerpo Asociación
Anti-Jo-1
Sx antisintetasa Mal pronostico a largo plazo
Anticuerpos anti-SRP
Miositis necrotizante
Marcada elevación de CK, 
debilidad y mala respuesta al tx
Anticuerpos anti-MI- 
2
Erupciones prominentes en DM, 
elevación de CK. Resultado 
favorable
Anticuerpos asociados al pronostico
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
Anticuerpo Asociación
Anti-RNP, anti-Ku, 
anti-PM-Sci Resultado favorable a largo plazo
Anti-Ro52
Enfermedad pulmonar intersticial 
y mal pronostico
Las tasas de mortalidad en DM y PM aumentan con el 
cáncer, las enfermedades pulmonares y cardíacas, y 
las infecciones 
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdf
Childhood health assessment 
Vestirse
Levantarse
Higiene
PARAMATROS QUE EVALUA
Moverse
Agarre
ActividadesComer
Caminar
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2020/mim204h.pdfUna única medición del CHAQ no 
es suficiente para poder 
establecer el pronostico de un 
paciente
Es necesario hacer una evaluación 
periódica y compararla con una 
primera medición basal
Función pronostica
Mercado U. et al. Dermatomiositis-polimiositis. Med Int Mex [Internet] 2020 [citado 09 de Feb de 2023];36 (4): 502-508. Recuperado de: 
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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