9 Caso clínico reumatologia

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Manifestaciones cutáneas atípicas de 
LEC y su relación con la progresión 
hacia LES
REPORTE DE UN CASO
Amneris Cid del Prado
Grupo 2804
Reumatología Pediátrica
Sospechar el diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico tras 
la presencia de manifestaciones clínicas atípicas de Lupus 
Eritematoso Cutáneo Subagudo de forma oportuna y un 
adecuado manejo clínico
Identificar las manifestaciones típicas y atípicas
del lupus eritematoso cutáneo subagudo
Objetivos
GENERALES
ESPECIFICOS
Nombre: P.B.X.A
Sexo: Femenino
Edad: 15 años
Fecha de nacimiento: 18/08/2007
Lugar de nacimiento: Cuautitlán, Estado de 
México
Lugar de residencia: Cuautitlán, Estado de 
México
Estado civil: Soltera
Escolaridad: 2do semestre de preparatoria
Ocupación: Estudiante
Religión: Católica
Ficha de identificación
Heredofamiliares:
AM: finada a los 33 años por complicaciones de DM2
AP: viva con dx de enfermedad tiroidea
Carga genética de LES por parte de tía paterna
Personales no patológicos:
Vivienda:Casa propia con servicios de urbanización; uso 
de fosa séptica; Cercanía a fuentes de contaminación
Alimentación: 3 comidas al día, adecuada en cantidad y 
regular en calidad; alta ingesta de consumo de alimentos 
chatarra
Inmunizaciones: Esquema de vacunación incompleto 
para la edad y sexo (No influenza), 2 COVID19
Viajes recientes: Teotihuacan
Antecedentes de importancia
Pediatricos:
Prenatales:G1 de madre de 18 años, 
control prenatal adecuado, embarazo 
normoevolutivo 
Perinatales: 40 SDG por vía abdominal sin 
complicaciones
Postnatales:LM exclusiva 5 
meses,Desarrollo psicomotor adecuado 
para la edad; Buen provechamiento 
escolar y convivencia adecuada
Antecedentes de importancia
Ginecoobstétricos
Menarca: 11 años. Telarca y pubarca:
12 años
IVS: negada
Ciclo menstrual: Ritmo irregular de duración
aprox 5 días, sangrado abundante (2 toallas
diarias), sx premenstrual intenso
incapacitante 
FUM:09/01/23
Personales Patologicos: Sin relevancia
Antecedentes de importancia
Padecimiento actual
Paciente femenina de 15 años, previamente
sana, quien inicia su padecimiento actual el
dia 02/01/23 por presencia de cefalea súbita
holocraneana sin irradiación, intensidad 8/10
carácter opresivo, sin factores agravantes ni
cesantes, automedicandose con paracetamol
logrando mejoría parcial
Padecimiento actual
El 07/01/23 cefalea de mismas características,
acompañada de síntomas generales, fiebre
de 37.9ºC y presencia de máculas
eritematosas en dorso y alas de la nariz, con
bordes elevados, bien definidos, no
pruriginosas, acudiendo a facultativo quien
diagnóstica IVU, dando antibioterapia.
El 09/01/23 no mejoría de síntomas,
aparición de mismas lesiones
cutáneas en región periungueal de
falanges distales en ambas manos,
acudiendo a otro facultativo
solicitando estudios de laboratorio,
estableciendo diagnóstico de
hepatitis viral, se inicia tratamiento
inespecifico.
Laboratorios
TTP prolongado
Incremento transaminasas (ALT y AST)
Hiperbilirrubinemia directa
Neutropenia y linfopenia
Anemia normocitica normocromica
 
 
El 17/01/23 continúa con misma sintomatología, 
acompañado de dolor abdominal súbito generalizado sin 
irradiaciones, intensidad 9/10 de carácter opresivo, por lo 
que se acude a clínica particular realizando USG hepático y 
de vías biliares, se establece dx de hepatitis reactiva y 
litiasis biliar, razón por la cual es referida al servicio de 
urgencias de esta unidad.
20/01/23: Referida al Hospital de Infectología 
20/01/23 
Continua fiebre
Laboratorios:
Anti. lúpico +
ADNA +
Sm/RNP +
Sm +
Catéter venoso central
Tx con esteroides 5 
días
Datos choque
Aminas
Rx de torax: 
Hemorragía alveolar
21/01/23 25/01/23 
Sospecha etiología 
reumática
Laboratorios:
Ant. lúpico +
Ant 
anticardiolipinas 
IgG e IgM +
25/01/23: Dx LES 
Traslada al HG al servicio de reumatología pediátrica
ABDOMEN
Exploración física
CABEZA Y CUELLO
Mácula eritematosa en antehélix de ambos pabellones
auriculares 2 cm diámetro, bordes bien definidos,
elevados y costra serohemática.
Mismas lesiones en puente y alas de nariz
Acantosis nigricans
Fragilidad y sequedad de pelo al tacto
Múltiples máculas hipercrómicas con centro
hipocrómico aprox 1 cm de diámetro, bordes bien
definidos y plano
PIEL Y ANEXOS
Leve palidez de tegumentos, piel seca al tacto
Descritas previamente; máculas purpuricas y
nódulos delimitados de bordes definidos de
tamaño aprox 5mm en región frontal de cara,
cuello, brazos, espalda, dedos de manos en
pulgar e indice de mano derecha
Lesiones periungueales eritematosas en ambas
manos.
Exploración física
Lupus Eritematoso Sistémico
Asociado con una variedad de
autoanticuerpos, formación y
depósito de complejos
inmunológicos y procesos
inmunes
Enfermedad autoinmune multisistémica con un amplio
espectro de manifestaciones clínicas diversas y complejas
MECANISMO
MANIFESTACIONES CUTANEAS
La piel es uno de los sitios más frecuentemente 
afectados (80% de los casos de LE)
Sospecha clínica o asociación con lupus
A lo largo de las conocidas manifestaciones
cutáneas típicas de LE, algunas
manifestaciones cutáneas son más raras, pero
siguen siendo características de enfermedad
Agudo (90%)
Subagudo (50%)
Crónico (Muy raro)
Se presenta LES en casos de LEC:
Lupus eritematoso
cutaneo 
Enfermedad inflamatoria autoinmune con una
amplia diversidad de patrones clínicos 
Enfermedad aislada --> 75%
Espectro del LES --> 5-25%
Progresión a LES --> 50-60% de los px con
LECS
De acuerdo al tiempo de evolución
Clasificación
LEC Agudo
Localizado (malar)
Generalizado
Similar a NET
LEC Subagudo
Anular
Papuloescamoso 
Por fármacos
Atípicos
LEC Crónico
Lupus eritematoso
discoide
Paniculitis lúpica
Eritema malar Lupus discoide
LECS
LEC subagudo 
Descrito por primera vez en 1979 por Guilliam y Sontheimer,
como lesiones fotosensibles que no dejan cicatrices ni atrofia
Espectro clínico
Prevalencia: 15% LEC; mujeres
Manifestaciones clínicas típicas
Grupo de lesiones cutáneas específicas por la aparición de placas 
maculopapulares y eritematosas con escama fina periférica, 
confluyen formando placas policiclicas o de aspecto circinado
 
DESENCADENADAS POR EXPOSICIÓN SOLAR Y NO DEJAN CICATRICES
Tipo anular (42%)
Lesiones anulares 
policiclicas con 
escamas perifericas y 
aclaramiento central
Sin cicatriz residual 
Mancha 
postinflamatoria no 
indurada
Ausencia de 
telengiectasias y 
taponamiento folicular
Tipo psoriasiforme (39%)
Lesiones papulo 
escamosas que 
recuerdan a 
psoriasis
Escamas gruesas, 
adherentes, 
aspecto yesoso, 
toda superficie 
placa
Duración: Semanas 
a meses
No deja cicatriz
Tipo Necrolisis
epidérmico tóxico 
(8%)
Erupción similar 
a NET tras la 
exposición al sol 
o a fármacos
Manifestaciones clínicas atípicas
Se presentan en un 11% de lo casos de Lupus Eritematoso 
Cutáneo Subagudo
 
ERITRODÉRMICO POIQUILODER 
MATOSO
SX DE 
ROWELL
AMPOLLOSO
Síndrome de Rowell
Asociación de LES con lesiones de tipo eritema multiforme en presencia de 
marcadores inmunológicos como anticuerpos antinucleares en patrón moteado, 
anti-Ro/SSAy/o o anti-La/SSB
Eritema, pápulas, lesiones "en diana", 
vesículas, ampollas
Lesiones urticariformes y 
telangiectasias periungueales
Lesiones sensibles, calientes, si o no 
pruriginosas
Regiones se ampollan y necrosan en 
los bordes
Desaparecen espontaneamente, cura 
y no deja cicatriz
Relación LECS con LES
De acuerdo con los últimos criterios EULAR/ACR 2019
El intervalo entre LEC y LES varía
ampliamente desde 4 meses hasta
39 años después del inicio de LEC
Cuadro inicial de LEC
Titulos elevados de ANA (> 1:80)
7 puntos clínicos y 3 inmunes
1
2
3
 Manifestaciones clinicas
La mayoría de los pacientes con LEC que progresan a
LES pueden no tener síntomas sistémicos o tener
síntomas sistémicos leves
Aprox el 50% de los px cumple con
criterios de LES 
Aprox del 1-15% de los px con LECS
desarrollan manifestaciones de LES
5-25% --> Progresión de LEC - LES
50-60 --> Pregresion deLECS -LES
Progresión
La presencia de lesiones inespecífica, en particular telangiectasias
periungueales, implica una mayor probabilidad de afectación sistémica
Callen et al. encontró que el 76% de los
pacientes con LES concomitante con LEC tenían
telangiectasias periungueales
Propuesta diagnóstico-terapéutica
HC completa: Anamnesis y Exploración f´física:
Enfocarse a las caracteristicas de las 
lesiones presentes(tipica o atipica)
Evaluación integral completa: Estudios de 
laboratorio
Identificación oportuna de sospecha de 
afectación a otros sistemas
Terapeutica:
No farmacologica: Cuidado de piel, evitar 
exposición al sol, no fumar
Farmacologica: Corticoesteroides sistémicos
Seguimiento continuo
1.
a.
2.
3.
4.
a.
b.
5.
Conclusión
Aunque LEC se puede diagnosticar fácilmente con 
exámenes clínicos e histológicos, la detección temprana 
de pacientes en riesgo de transición a LES sigue siendo un 
gran obstáculo. 
 
Las lesiones atípicas de LEC y las anomalías de laboratorio 
son indicadores pronósticos que pueden indicar la 
progresión de la enfermedad hacia LES. 
 
El seguimiento periódico es vital para monitorear el 
compromiso sistémico. Es de destacar que no existen
marcadores moleculares cuantificables que puedan 
predecir con precisión los pacientes con LEC que sufrirán 
afectación sistémica. 
 
Referencias bibliográficas
Wenhui Zhou , Haijing Wu , Ming Zhao & Qianjin Lu (2020): NEW INSIGHTS INTO THE
PROGRESSION FROM CUTANEOUS LUPUS TO SYSTEMIC LUPUS
ERYTHEMATOSUS, Expert Review of Clinical Immunology, DOI:
10.1080/1744666X.2020.1805316
Lee LA, Werth VP. “Lupus Erythematosus”. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV.
Dermatology, 3a ed., vol. 1, Nueva York, Elsevier, 2012: 621.
Tirado-Sánchez A. “Síndrome de Rowell o lupus eritematoso sistémico y eritema
multiforme: ¿Correlación o concomitancia?”. Reumatol Clin 2006; 2: 155-157.
Legña- Zambrano M, Alvarado AV. Lupus eritematoso cutáneo subagudo en
unapaciente afroecuatoriana. Rev Med Vozandes 2016; 27: 67 – 69.
1.
2.
3.
4.