Endocrinología Feocromocitoma Sindrome hiperandrogénico

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Sindromes 
y Patologías
Feocromocitoma • Sindrome hiperandrogénico
Feocromocitoma
tumores productores de 
catecolaminas localizados en 
la glándula suprarrenal
pueden surgir en forma 
esporádica o heredarse 
(síndrome de neoplasia 
endocrina múltiple de tipo 2, 
enfermedad de Von Hippel-
Lindau)
Su identificación permite 
diagnosticar una causa 
reversible de hipertensión, y su 
extirpación evita crisis 
hipertensivas potencialmente 
letales
afecta de dos a ocho de cada 
millón de personas al año
en promedio: 
10% son bilaterales
10% son extrasuprarrenales 
y 10% son cancerosos
color oscuro de 
su parénquima 
ocasionado por 
la oxidación 
cromafínica de 
catecolaminas
Sindromes 
y Patologías
Manifestaciones clínicas
Síntomas debidos a la liberación de catecolaminas de manera 
espontánea o desencadenada por cambios posturales, ansiedad, 
ejercicio o maniobras que incrementan la presión intraabdominal.
El 90% de los casos presenta hipertensión arterial mantenida.
En el resto pueden aparecer crisis hipertensivas, hipotensión 
ortostática (secundaria a disminución del volumen plasmático) o 
presión arterial normal. 
Otros síntomas: arritmias, ansiedad, dolor torácico, dolor abdominal, 
hiperglucemia.
la tríada
cefalea
sudoración
palpitaciones
Diagnóstico
Bioquímico: detección de niveles elevados de catecolaminas en orina
Localización: tomografía axial computarizada
Sindrome 
hiperandrogénico
Alteraciones endocrinas más frecuentes en 
la mujer
Se manifiesta con signos dermatológicos y 
síntomas que pueden afectar la esfera 
reproductiva y metabólica
Se caracteriza por anovulación crónica y 
exceso androgénico y exceso androgénico, 
También es denominado como síndrome de 
ovario poliquístico
Manifestaciones clínicas
Hirsutismo Alopecia androgénica Acné
Alteraciones del ciclo menstrual y de la fertilidad. Alrededor de un tercio de 
las pacientes hiperandrogénicas presentarán algún tipo de alteraciones 
del ciclo menstrual generalmente secundarias a un estado de anovulación 
crónica; las afecciones más frecuentes son la oligomenorrea o la 
amenorrea secundaria.
La oligomenorrea se asocia habitualmente a otras manifestaciones severas 
del hiperandrogenismo, como el hirsutismo y la obesidad, pero no es 
imprescindible su presencia para establecer el diagnóstico de sospecha de 
un hiperandrogenismo ni de un síndrome de los ovarios poliquísticos. La 
amenorrea suele presentarse en los estados hiperandrogénicos de origen 
tumoral, o cuando hay una exposición prolongada a concentraciones 
elevadas de andrógenos, aunque su existencia no debe excluir la búsqueda 
de otras causas distintas del hiperandrogenismo.
La esterilidad, cuando aparece en pacientes con hiperandrogenismo, está 
causada secundariamente por la anovulación, aunque muchas de estas 
pacientes presentan, de forma habitual o episódica, ovulaciones, por lo que 
pueden conseguir una gestación sin la mediación de tratamientos 
específicos.
Escala semicuantitiva de Ferriman-Gallwey.
Pruebas complementarias
Las determinaciones hormonales si 
sólo pueden practicarse de forma 
única es conveniente realizarlas en 
la fase folicular con el fin de separar 
el componente ovárico del 
suprarrenal. Sin embargo, la 
evaluación de dos muestras de 
sangre en diferentes fases del ciclo 
puede aportar una mayor 
información.
En este último caso, sería deseable estudiar en la fase folicular los 
siguientes parámetros:
 El índice LH/FSH es útil para el diagnóstico de sospecha del síndrome 
del ovario poliquístico.
 La prolactina (PRL) permite detectar una hiperprolactinemia (causa del 
aumento de la producción de andrógenos suprarrenales).
 La 17-OH-progesterona (17-OHP): si presenta unas concentraciones 
superiores a 10 ng/ml en esta fase del ciclo, deberá sospecharse la 
posibilidad de un déficit de 21-hidroxilasa.
 La DHEA y el DHEAS tienen un origen suprarrenal y presentan un ritmo 
circadiano. Si las concentraciones plasmáticas de DHEAS son superiores 
a 7 mg/ml, hay que descartar la posibidad de un cáncer adrenocortical.
En la fase lútea del ciclo menstrual el estudio puede completarse con:
 La repetición del índice LH/FSH.
 Determinación de esteroides: estradiol (E2), estrona (E1), 
androstenodiona (A) y testosterona.
 Metabolitos periféricos: androstendioles.
 SHBG es determinante de los esteroides bioactivos. En condiciones 
normales la testosterona libre debe ser inferior del 3%.
Bibliografía 
Glosario
diaforesis (diaphoresis), secreción de sudor, especialmente la secreción 
profusa asociada a una elevada temperatura corporal, el ejercicio físico, 
la exposición al calor y el estrés mental o emocional
acantosis nigricans (acanthosis nigricans), enfermedad cuarentena
tánea caracterizada por la presencia de lesiones hiperpigmentadas de 
aspecto verrucoso, localizadas en las axilas y en los pliegues cutáneos 
perianales.
acrocordón (acrochordon), colgajo de piel pedunculado y benigno, que 
se produce generalmente en los párpados, en el cuello o en las axilas o 
ingles.
adrenarquia (adrenarche), actividad intensificada en la corteza 
suprarrenal que tiene lugar aproximadamente a los 8 años de edad, 
produciéndose un incremento en la elaboración de varias hormonas, 
especialmente de andrógenos.
hiperandrogenemia Nivel incrementado de los andrógenos en la 
sangre. Su origen puede ser suprarrenal o gonadal
adenosinmonofosfato cíclico (AMPc) nucleótido cíclico formado a partir 
del adenosintrifosfato por acción de la adenilciclasa. Este compuesto 
cíclico, conocido como «segundo mensajero», participa en la acción de 
las catecolaminas, de la vasopresina, de la hormona 
adrenocorticotropa y de muchas otras hormonas.
antidepresivo tricíclico (tricyclic antidepressant), cualquiera de un grupo 
de fármacos antidepresivos que contienen tres anillos fusionados en su 
estructura química y que potencian la acción de las catecolaminas; 
bloquean la recaptación de los neurotransmisores amínicos, pero no se 
conoce su mecanismo exacto o su efecto. 
catecolamina (catecholamine), cualquier compuesto simpaticomimético 
constituido por una molécula de catecol y la porción alifática de una amina. 
Algunas catecolaminas son producidas de forma natural por el cuerpo y 
actúan como neurotransmisores. Las catecolaminas también se sintetizan 
para ser utilizadas como fármacos para el tratamiento de diversos 
trastornos como la anafilaxia, el asma, la insuficiencia cardíaca y la 
hipertensión. Algunas catecolaminas endógenas importantes son la 
dopamina, la adrenalina y la noradrenalina.
Criterios de rotterdam. hiperandrogenismo clínico o bioquímico, oligo-
anovulación y MOP.
androstenediona es una hormona producida de manera natural en el cuerpo 
por las glándulas suprarrenales, los ovarios (en las mujeres) y los testículos 
(en los hombres). El cuerpo produce primero la DHEA, luego convierte la 
DHEA en androstenediona, y finalmente transforma la androstenediona en 
testosterona, la principal hormona sexual masculina. La androstenediona 
también se transforma en estrógeno.
DHEA dehidroepiandrosterona o deshidroepiandrosterona, es una 
prohormona endógena secretada por las glándulas suprarenales.
Bibliografía:
Mosby (2003) Diccionario Mosby de medicina. 6 ed. Elsevier.