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1-GIOVANA DE OLIVEIRA MARTINS 68053 2-ANDRÉ CARLOS DOS SANTOS GARCIA 68052 3-RHANNYA DOS SANTOS GABRIEL 68717 4-WESSICA BRENDA DE SOUSA MORAIS 68719 5 -GRISEL GÓMEZ GUZMÁN 62489 6.-SILAS FLORES SUYO 67975 7.-LIZBETH DURAN VILLCA 64616 8.-JENNIFER ALEJANDRA CRUZ 64840 9-KEVIN ALEJANDRO GALEAN CAYO 10.-CELESTE JAZMIN GUTIÉRREZ ARANDO 65881 Semiología de la Hipófisis,hipotálamo y glandula suprarenal ¿Que es? Es la glándula maestra del sistema endocrino Esta alojada en la silla turca del hueso esfenoides, situada en la base del cráneo Anatomía Forma ovoide Pesa 0,6-0,8g Embriológicamente tiene dos formaciones ; Adenohipofisis que deriva de la bolsa de rarhke y la neurohipofisis del ectodermo neural Porciones : Tuberealis ,intermedia ,distalis Funcionales: Neurohipofisis Adenohipofisis La Adenohipofisis: Histologia de la hipófisis La neurohipofisis: Esta integrado por pituicitos de Bucy,delgados y de tipo neural , dispersos ,fibras nerviosas ,conductos vasculares Fisiología Hormonas anterohipofisarias 1. Hormona de crecimiento, somatotropina u hormona somatotrópica . 2. Tirotropina u hormona estimulante del tiroides (TSH). 3. Adrenocorticotropina u hormona adrenocorticotropa (ACTH). 4. Hormona estimulante del folículo o foliculostimulante (FSH). 5. Luteotropina u hormona luteotrópica (LH). 6. Prolactina (PRL) liberada por hormonas del hipotálamo que estimulan la secreción de los péptidos hipofisarios Hormona somatotropina (GH) Es la sustancia que secretada o administrada en cantidades excesivas, produce gigantismo y acromegalia Su ausencia provoca dificultad en el crecimiento. Enanismo Tirotropina Corrige la atrofia del tiroides después de la hipofisectomía y restablece la capacidad funcional de la glándula. Si se administra en grandes dosis corticotropina (ACTH) Estimula la corteza suprarrenal atrofiada y la reintegra a la normalidad, permitiéndole sintetizar hormonas esteroides después de la hipofisectomía. La administración de grandes dosis de ACTH produce aumento de tamaño e hiperemia suprarrenal. Estimula la síntesis y liberación de cortisol, corticosterona y andrógenos, y un aumento moderado y no persistente de aldosterona Hormona estimulante de los folículos (FSH) Es la hormona hipofisaria esencial para el crecimiento cíclico normal del folículo ovárico y para restablecer el crecimiento folicular Es capaz de estimular la espermatogénesis en el varón, sin influir en forma notable sobre las células intersticiales del testículo. Hormona luteinizante es esencial en la ovulación, la formación del cuerpo amarillo y la estimulación de este, para que secrete hormonas esteroides. Para que su efecto sea eficaz es necesario que previamente la FSH haya actuado sobre el folículo Esta hormona estimula el crecimiento y la actividad secretoria de las células intersticiales del testículo, lo suficiente para corregir el defecto endocrino testicular de la hipofisectomía, provocando secreción de andrógenos y conservación de los órganos sexuales secundarios Prolactina Controla el crecimiento, el desarrollo y la formación de leche de la mama Diversos estímulos fisiológicos producen una secreción mayor de prolactina, tales como: la alimentación al pecho en las mujeres después del parto, la estimulación de la mama no lactante, el ejercicio físico intenso, las relaciones sexuales en la mujer (especialmente durante el orgasmo), la hipoglicemia y el trauma quirúrgico. También se aumenta la concentración de prolactina después de administrar TRF, estrógenos, arginina, fenotiacinas y otros tranquilizantes (que en ocasiones producen galactorrea) y reserpina. Péptidos estimulantes de los melanocitos Producen oscurecimiento (pigmentación addisoniana) de la piel humana Neurosecreción hipotalámica: neuronas hipofisotrópicas Las células de origen de esta neurosecreción están localizadas en los núcleos paraventricular y supraóptico del hipotálamo. Sus fibras nerviosas siguen en forma de axones no mielínicos por el tallo neural y acaban en el lóbulo nervioso de la hipófisis Son células neurosecretorias, ya que sintetizan sustancias hormonales que, una vez liberadas, pasan a los vasos sanguíneos y actúan en zonas lejanas. Consideraciones generales de los síndromes hipofisarios y Lesiones que afectan la glándula Consideraciones generales de los síndromes hipofisarios Al hacer el estudio clínico de los síndromes de la hipófisis debemos recordar que las lesiones primarias de esta glándula pueden producir síntomas de dos tipos: Hormonales Mecánico Como la hipófisis es origen de muchas hormonas trópicas, las lesiones que aumentan o disminuyen la producción de las mismas ocasionan, inevitablemente, efectos sobre las glándulas endocrinas que dependen de ellas. Los tumores hiperfuncionantes de la hipófisis producen actividad excesiva en el tiroides, las suprarrenales y las gónadas Las lesiones que provocan destrucción de la hipófisis con desaparición de las hormonas trópicas, se manifiestan por cambios regresivos de estas glándulas y de sus órganos efectores. La compresión del quiasma óptico produce una hemianopsia bitemporal. Las lesiones que crecen y se expanden, producen sus efectos en virtud del aumento de volumen; el efecto puede ser localizado, como la destrucción local de la silla turca. En los casos más avanzados, la compresión de los órganos adyacentes (suelo del tercer ventrículo, quiasma óptico, hipotálamo) origina los síntomas. Los tumores hipofisarios voluminosos producen Aumento general de la presión intracraneana Tumor cerebral Vómitos Aumento de presión cefalorraquídeo Cefaleas En un análisis de tumores hipofisarios el 40 % presentó síntomas locales, el 57 % síntomas endocrinos y el 3 % restante de los tumores se descubrieron al azar, asintomáticos. Serie 1 sintomas locales sintomas endocrinos asintomaticos 0.4 Serie 2 sintomas locales sintomas endocrinos asintomaticos 0.56999999999999995 Serie 3 sintomas locales sintomas endocrinos asintomaticos 0.03 LESIONES QUE AFECTAN LA GLÁNDULA HIPÓFISIS La función hipofisaria puede ser trastornada por diversos estados patológicos de la propia glándula y así, vemos que puede disminuirse por la hipofisectomía o por la radiación utilizada a veces, en pacientes con cáncer mamario. Los síntomas de insuficiencia hipofisaria solo se hacen patentes cuando se ha destruido un 70 % o más del lóbulo anterior. Las inflamaciones agudas o crónicas y las infecciones bacterianas agudas, poco frecuentes, resultan de siembras bacteriémicas o propagación directa de la infección a partir de las leptomeninges, los senos de la duramadre o del hueso. Los estados inflamatorios crónicos se observan en: sarcoidosis generalizada, tuberculosis miliar y sífilis congénita. Más raramente, la toxoplasmosis y la actinomicosis, al igual que otras infecciones por hongos, afectan la hipófisis Existen infiltraciones, con depósitos de sustancia amiloidea, en la amiloidosis generalizada; en la enfermedad de Hand-Schüller-Christian (infiltración por lipófagos) se lesiona el hueso y se infiltra la hipófisis, sobre todo el lóbulo posterior; en las glucopolisacaridosis (síndrome de Hunter y Hurler), las células de la adenohipófisis pueden presentar acumulación de mucopolisacáridos Como lesiones vasculares son bastante comunes los focos microscópicos de necrosis producidos por lesiones vasculares diminutas; el infarto extenso de la hipófisis puede ser consecuencia de aterosclerosis generalizada, que afecta la carótida interna o sus ramas hipofisarias, o de trombosis del seno cavernoso; otro mecanismo es la obstrucción embólica de los vasos que irrigan la hipófisis; mucho más frecuentees la necrosis isquémica masiva del lóbulo anterior, secundaria al shock. En el pasado, este cuadro era más usual observarlo en las mujeres que tenían hemorragia grave después del parto y se le dio el nombre de necrosis posparto de Sheehan a la relación entre posparto y daño hipofisario Hoy se observan casos semejantes en mujeres no embarazadas y en varones, por lo que es mejor denominar el cuadro como síndrome de Sheehan, el cual puede ser originado por un shock séptico, por quemadura o por hemorragia masiva de cualquier causa. El daño se considera resultante de la insuficiencia vascular o de la trombosis concomitante, por descenso brusco de la presión arterial. Se plantea que la coagulación intravascular diseminada constituye el mecanismo íntimo de la necrosis hipofisaria en estas circunstancias (McKay y otros). Los adenomas son las neoplasias benignas más frecuentes y pueden constituir un 60 % de los tumores hipofisarios. Con el advenimiento de la tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) los adenomas se han dividido en microadenomas (< 10 mm) y macroadenomas (> 10 mm). Pueden ser eufuncionantes o, mejor, no funcionantes, que constituyen el 50 % de todos los adenomas, o pueden originar, por lo general, hiperfunción hipofisaria. Los adenomas formados por células somatotropínicas originan gigantismo y acromegalia; los de células corticotrópicas, síndrome de Cushing y los prolactinomas, formados por células lactotrópicas (productores de PRL), que constituyen el grupo más frecuente de los adenomas, originan, cuando son hiperfuncionantes: galactorrea, amenorrea e infertilidad femenina, así como disfunción sexual y galactorrea en el hombre. Hay adenomas con poblaciones celulares mixtas y la producción hormonal puede ser variada. En segundo lugar, en orden de frecuencia, hay tumores supraselares, como el craneofaringioma, el tumor de la bolsa de Rathke y el adamantinoma. Otros tumores benignos son más raros: fibromas, hemangiomas, teratomas, colesteatomas. las hormonas suprarrenales, tiroideas y gonadales producen inhibición, por retrocontrol sobre la función secretoria correspondiente, en la adenohipófisis. Las modificaciones (aumento o disminución) de las concentraciones hormonales elaboradas por los órganos endocrinos efectores (órganos dianas o blancos) tienen acciones secundarias contrarias sobre la adenohipófisis y originan los síndromes de hiperfunción o hipofunción corticosuprarrenal, tiroidea o gonadal. SINDROMES DEL LOBULO ANTERIOR SINDROME DE HIPERPITUITARISMO Clasificación Los síndromes de hiperpituitarismo o hiperestimulación pueden ser: − Síndromes de hiperestimulación lesionales u orgánicos. Son raros y dependen con frecuencia de un adenoma hipersecretante de las células somatotropínicas, corticotropínicas o lactotropínicas. Constituyen, generalmente, sìndromes complejos, pluriendocrinos y asociados a signos pituitarios tumorales. − Síndromes de hiperestimulación reaccionales o funcionales. Son, por el contrario, muy frecuentes y dependen de una hiperexcitabilidad anormal de la dirección hipotalámica de la hipófisis. La hiperexcitación anormal es a veces la consecuencia de una lesión del hipotálamo, por meningoencefalitis de la base o tumor cerebral SINTOMATOLOGIA Y EXAMENES COMPLEMENTARIOS GLANDULA SUPRARRENAL La ACTH, en su acción hiperestimulínica sobre la glándula suprarrenal, provoca la aparición de los siguientes síntomas clínicos: obesidad faciotroncular (búfalo), veteado o estrías purpúreas abdominales, hirsutismo, hipertensión arterial y osteoporosis dolorosa GLANDULA TIROIDES La hormona estimuladora del tiroides es la TSH y la misma provoca, al actuar sobre la glándula tiroidea, la aparición de los síntomas clínicos siguientes: Pueden precisarse alteraciones en los exámenes complementarios siguientes: colesterol sanguíneo bajo, elevación de la yodemia proteica (PBI), elevación de la captación de yodo radioactivo, la tiroxina sérica elevada y la triyodotironina sérica elevada; estos dos últimos son los exámenes más importantes. GLANDULAS SEXUALES: OVARIOS Y TESTICULOS MUJERES HOMBRES Las hormonas FSH y LH actúan provocando síntomas llamativos, como son: las oleadas de calor del síndrome menopáusico. La PRL produce congestión premenstrual y su elevación excesiva, galactorrea-amenorrea, infertilidad e hirsutismo. Se estima que las hormonas FSH y LH, al estar elevadas, actúan provocando como acción más característica, las tendencias eróticas de índole Hipofisaria. Estas hormonas, en su acción hiperestimulante sobre los testículos, provocarían los síntomas siguientes: cambios somáticos, disminución de la talla, cuello corto, facies ancha y rojiza y exaltación de la libido. ACROMEGALIA Es un síndrome clínico provocado por el aumento patológico de la hormona de crecimiento, somatotropina (GH), que se presenta en el adulto mayor de 30 años y se caracteriza por un extraordinario desarrollo de los huesos y las partes blandas, más distales del organismo CUADRO CLINICO Aumento de peso Talla normal o ligeramente aumentada Alteraciones de la cara Piel aumentada en grosor Esplacnomegalia MANIFESTACIONES TUMORALES Ocurren en los estadios muy avanzados de la enfermedad. Su aparición precoz hace sospechar la posibilidad de un carcinoma. Estas manifestaciones son provocadas por la compresión ejercida por el tumor sobre las estructuras vecinas o por el crecimiento de la hipófisis al desbordar la silla turca a través de su parte más débil, el diafragma de la silla o tienda de la hipófisis. Los síntomas más comunes se resumen a continuación: 1. Cefalalgia, síntoma frecuente y molesto. 2. Trastornos de la visión: disminución de la agudeza visual o ceguera total y hemianopsia bitemporal. 3. Los síntomas de la compresión hipotalámica son menos frecuentes: epilepsia, narcolepsia, obesidad, hipotermia, hipertermia y diabetes insípida. 4. Los signos de hipertensión Endo craneana se sospecharán cuando aparezcan: vómitos, bradicardia, edema papilar e hipertensión. Gigantismo hipofisiario ES UN CRECIMIENTO ANORMALMENTE GRANDE DEBIDO A UN EXCESO DE LA HORMONA DEL CRECIMIENTO DURANTE LA NIÑEZ, ANTES QUE LAS PLACAS DE CRECIMIENTO OSEO SE HAYAN CERRADO CAUSAS: TUMOR EN LA GLANDULA HIPOFISIS FISIOPATOLOGIA: CELULAS SECRETORAS DE HGH HIPERACTIVAS ESTATURA DE 2.5M DEGENERACION DE CELULAS BETA DEL PANCREAS EVOLUCION A PANHIPOPITUITARISMO SIN TRATAMIENTO SIGNOS Y SINTOMAS ESTATURA GRANDE PARA LA EDAD PROMINENFIA FRONTAL PROMINENCIA MANDIBULAR DEBILIDAD ENANISMO HIPOFISIARIO ES UNA ENFERMEDAD QUE SE PRESENTA CON UNA SECRECION DISMINUIDA DE LA HGH POR PARTE DE LA ADENOHIPOFISIS DURANTE LA INFANCIA LOS NIÑOS PRESENTAN UN DESARROLLO MUY LENTO DONDE A LOS 10 AÑOS SE DESARROLLNAN COMO SI TUVIERAN 4-5 AÑOS Y A LOS 20 COMO SI TUVIERAN 7-10 AÑOS. CAUSAS: TUMOR EN LA GLANDULA HIPOFISIS PROBLEMAS GENETICOS TRANSMITIDOS POR GENERACIONES FISIOPATOLOGIA DISMINUYE LA SECRECION DE HGH NO HAY SINTESIS DE SOMATOSTATINA C SIGNOS Y SINTOMAS FALTA DE ESTATURA NO ALCANZAR LA PUBERTAD TERCIO DE ESTAS PERSONAS SI ALCANZAN EL DESARROLLO SEXUAL VOZ AGUDA O CHILLONA DIAGNOSTICO SE LO PUEDE DIAGNOSTICAR EN EDADES TEMPRANAS POR UN RETRASO DE CRECIMIENTO DONDE SI ES MENOR A 3CM/AÑO ES ENANISMO Y LA NO APARICION DE SIGNOS PUBERALES SÍNDROME DEL LÓBULO POSTERIOR Déficit de hormona antidiurética o resistencia a su acción. No reabsorción renal de agua. Poliuria Osmolaridad urinaria disminuida. Deshidratación Osmolaridad plasmática elevada Sodio plasmático elevado Polidipsia compensatoria FISIOPATOLOGIA DE LA DIABETES INSIPIDA ETIOLOGIA Traumatismos: a) Traumatismos de la base del cráneo, por caída, fractura o herida de bala. b) Traumatismos operatorios ligados a una intervención en la región del tercer ventrículo. c) Traumatismo obstétrico. Hipofisectomía total. Da lugar también a una poliuria insípida en casi dos tercios de los casos. Infecciones. Encefalitis, meningitis, tuberculosis y sífilis Tumores:a) Tumores metastásicos, sobre todo de mama. b) Adenoma adenohipofisario c) Tumor de la bolsa de Rathke (craneofaringiomas) y tumor del tercer ventrículo. Granulomas. Sarcoidosis, xantomas y enfermedad de Hodgkin. Diabetes insípida nefrogénica. Es un defecto tubular renal, en el cual los túbulos no responden a la hormona antidiurética. Insuficiencia de los osmorreceptores. Diabetes insípida idiopática. La DI debe sospecharse de cuando la diuresis de 24 horas supera 4 litros con una densidad de 1005.Descartandose de la diabetes insípida nefrogénica se diagnostica la potomanía. La potomanía puede ser diagnosticada mediante la osmolaridad plasmática . Por encima de 295 mOsm/l diabetes insípida Menor a 270 mOsm/l potomonia Cuadro clínico CUADRO CLINICO Polidipsia Se trata de una sed: Irresistible, que obliga al enfermo a absorber día y noche una cantidad anormalmente elevada de no importa qué líquido. De 4-10 L por día, puede subir hasta 20 ó 40 L en los casos extremos. Invencible, no acepta ninguna restricción. El test de la sed, que hace evidente este carácter, constituye, por otra parte, una prueba extremadamente peligrosa. Da lugar rápidamente a signos graves de deshidratación aguda. Poliuria. Considerable, de 4-10 L por término medio; puede alcanzar 45 L (Pidoux) y provoca la multiplicación de las micciones. Constante y uniforme para cada enfermo Exagerada por el frío y las emociones Disminuida por las infecciones intercurrentes y el ortostatismo. Anormalmente clara y diluida. La densidad muy débil, se sitúa entre 1 002 y 1 005. Aislada. No existen signos de afección renal. No hay albúmina, ni cilindros. Las pruebas de exploración renal son normales. La urea sanguínea es más bien inferior a la normal. La búsqueda de azúcares (glucosa) es igualmente negativa. Conservación del estado general. Se observa adelgazamiento al comienzo de la enfermedad, pero el peso se estabiliza rápidamente. El apetito es normal. El corazón y la tensión arterial no presentan trastornos patológicos DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO HIPOTÁLAMO El hipotálamo ejerce un papel regulador de la función hipofisaria a través de neurohormonas, que son por lo general neuropéptidos. El hipotálamo, a través del sistema venoso porta-hipofisario, modula las funciones de la hipófisis anterior por medio de neurohormonas llamadas hormonas liberadoras o releasing hormones y ejerce control sobre las hormonas hipofisarias. la neurohipófisis en sí es una prolongación directa del sistema nervioso y funciona como un reservorio de los axones de los núcleos supraóptico y paraventricular, productores de las hormonas oxitocina y vasopresina, respectivamente. HIPOTÁLAMO Hipotálamo; Es una zona del cerebro que produce hormonas que controlan: La temperatura corporal La frecuencia cardíaca El hambre Los estados de ánimo La liberación de hormonas de muchas glándulas, especialmente la hipófisis La libido El sueño La sed HORMONAS DEL HIPOTÁLAMO: El hipotálamo y la glándula pituitaria trabajan de manera conjunta para controlar todo el sistema endocrino. Las glándulas que producen muchas hormonas del cuerpo. Esto incluye las glándulas suprarrenales, los riñones y la glándula tiroides. Las hormonas secretadas por el hipotálamo incluyen: La hormona antidiurética,que aumenta la cantidad de agua que los riñones absorben en la sangre. Hormonas liberadoras de corticotropina, que ayudan a regular el metabolismo y la respuesta inmune al trabajar con la glándula pituitaria y la glándula suprarrenal para liberar ciertos esteroides. Las hormonas liberadoras de gonadotropina, que le dicen a la glándula pituitaria que libere hormonas que mantienen funcionando a los órganos sexuales. La oxitocina, que participa en muchos procesos, incluida la liberación de la leche materna, la temperatura corporal y los ciclos de sueño de la madre. Las hormonas que controlan la prolactina, que le dicen a la glándula pituitaria que comience o suspenda la producción de leche materna en las madres lactantes. La hormona liberadora de tirotropina, que activa la tiroides, liberando las hormonas que regulan el metabolismo, los niveles de energía y el crecimiento del desarrollo. Las hormonas de crecimiento, que le dicen a la glándula pituitaria que aumente o disminuya su número en el cuerpo. Trastornos del hipotálamo Cualquier trastorno que impida que el hipotálamo funcione adecuadamente se conoce como enfermedad hipotalámica. Las enfermedades hipotalámicas son muy difíciles de precisar porque su número es muy grande. El hipotálamo también desempeña la función de indicar a la glándula pituitaria que libere hormonas al resto del sistema endocrino. Como a los médicos les resulta difícil diagnosticar qué glándula no funciona correctamente, a estos trastornos a menudo se les llama trastornos del hipotálamo-hipófisis. En estos casos, hay algunas pruebas que evalúan el funcionamiento del sistema endocrino y que dan pistas para identificar la raíz del trastorno. Las causas más comunes de las enfermedades hipotalámicas son las lesiones en la cabeza que afectan el hipotálamo. Trastornos del hipotálamo Las cirugías también pueden afectar el hipotálamo, así como la radiación y los tumores. En algunos casos, también puede haber un vínculo genético con la enfermedad hipotalámica. Las causas adicionales de la enfermedad hipotalámica pueden incluir: Trastornos de la alimentación como la bulimia o la anorexia. Dietas altas en grasas saturadas. Tumores. Trastornos genéticos que causan acumulación excesiva de hierro en el cuerpo. Desnutrición. Inflamación. Infecciones. Sangrado excesivo. Síntomas de trastornos del hipotálamo. Síntomas hipotalámicos Cuando esta parte del cerebro se ve afectada o dañada, las funciones que controlan se ven disminuidas o alteradas. Cambios en el apetito: aumentado o disminuido. Aumento o pérdida de peso. Dificultades para dormir. Deshidratación. Poliuria (aumento de frecuencia en la micción). Desajustes de la temperatura corporal. Hipopresión o hiperpresión arterial. Problemas de desarrollo o de crecimiento. ENFERMEDAD HIPOTALÁMICA Existen muchas causas para la disfunción hipotalámica. Las más comunes son: Cirugía Lesión cerebral Tumores cerebrales Tratamiento de radiación para el cerebro Otras causas incluyen: Problemas de nutrición como trastornos alimenticios (anorexia), pérdida extrema de peso Problemas en los vasos sanguíneos cerebrales, como aneurisma, apoplejía pituitaria, hemorragia subaracnoidea Trastornos genéticos como el síndrome Prader-Willi, diabetes insípida familiar, síndrome de Kallmann Infecciones e hinchazón (inflamación) debido a ciertas enfermedades del sistema inmunitario Síntomas: Los síntomas, por lo general, se deben a las hormonas o las señales cerebrales faltantes. En los niños, puede haber problemas de crecimiento, ya sea demasiado o muy poco crecimiento. En los niños mayores, la pubertad se presenta demasiado temprano o demasiado tarde. En algunos adultos, el síntoma prinicipal es un aumento de peso rápido después de una cirugía cerebral o de una lesión cerebral traumática. Los síntomas de tumores pueden incluir dolor de cabeza o pérdida de la visión. Si se afecta a la tiroides, puede haber síntomas de tiroides hipoactiva (hipotiroidismo). Los síntomas pueden incluir sensación constante de frío, estreñimiento, fatiga o aumento de peso, entre otros. Si se afecta a las glándulas suprarrenales, puede haber síntomas de función suprarrenal baja. Los síntomas pueden incluir fatiga, debilidad, falta de apetito, pérdida de peso y falta de interés en otras actividades. Pruebas y exámenes: Se pueden ordenar exámenes de sangre u orina para determinar los niveles de hormonas, como: Cortisol Estrógenos Hormona del crecimiento Hormonas hipofisarias Prolactina Testosterona Hormona tiroidea Sodio Osmolalidad de la sangre y orina Otros posibles exámenes incluyen: Inyecciones de hormonas seguidas de muestras de sangre a intervalos regulares Resonancia magnéticao tomografía computarizada del cerebro Examen ocular del campo visual (si existe un tumor) Tratamiento: El tratamiento depende de la causa de la disfunción hipotalámica: Para los tumores, se puede necesitar cirugía o radiación. Para las deficiencias hormonales, es necesario reponer las hormonas faltantes tomando medicamentos. Esto es efectivo para los problemas de la hipófisis, y para el equilibrio de sal y agua. Los medicamentos usualmente no son efectivos para cambios en la temperatura o regulación del sueño. Algunos medicamentos pueden ayudar con problemas relacionados con la regulación del apetito y aumento de peso. Posibles complicaciones: Las complicaciones de la disfunción hipotalámica dependen de la causa. TUMORES CEREBRALES Ceguera permanente Problemas relacionados con la zona del cerebro donde se presente el tumor Trastornos visuales Problemas para controlar el equilibrio de la sal y el agua HIPOTIROIDISMO Problemas cardíacos Colesterol alto INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Incapacidad para hacer frente al estrés (como cirugía o infección), lo cual puede ser potencialmente mortal al causar hipotensión arterial DEFICIENCIA DE LA GLÁNDULA SEXUAL Enfermedad cardíaca Problemas para tener una erección Infertilidad Huesos delgados (osteoporosis) Problemas para amamantar Problemas con las contracciones uterinas durante el parto DEFICIENCIA DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO Colesterol alto Osteoporosis Baja estatura (en niños) Debilidad Un feocromocitoma, es un tumor raro que suele comenzar en las células de una de las glándulas suprarrenales. Aunque por lo general son benignos (no cancerosos), con frecuencia, los feocromocitomas causan que la glándula suprarrenal produzca demasiadas hormonas (catecolaminas). Esto puede conducir a un aumento de la presión arterial y causar sintomas, tales como: GLANDULAS SUPRARENALES FEOCROMOCITOMA DOLOR DE CABEZA SUDORACIÓN TEMBLOR PALPITACIÓN CARDIACA PALIDEZ EXTREMA La tríada clínica clásica consiste en cefalea (80%), palpitaciones (64%) y diaforesis (57%). 59 GLANDULAS SUPRARENALES La edad de mayor incidencia se sitúa entre la cuarta y la quinta década de la vida (40 A 50 AÑOS). Afecta a ambos sexos de manera similar. Estos tumores son raros en niños, y cuando ocurren, pueden ser múltiples y asociados a sindromes hereditarios. DIAGNÓSTICO Para el diagnóstico, los doctores usan diversas pruebas y test con imágenes. El tratamiento más común es la cirugia. Otras opciones incluyen radioterapia, quimioterapia y terapia dirigida. La terapia dirigida usa medicamentos u otras sustancias para combatir células cancerosas específicas, causando menos daños a las células normales. CIRURGIA RADIOTERAPIA 60 GLANDULAS SUPRARENALES Se debe sospechar un feocromocitoma en las siguientes situaciones: hipertensión resistente al tratamiento, crisis adrenérgicas, historia familiar de feocromocitoma, síndrome genético que predisponga, incidentaloma adrenal radiológicamente compatible, hipertensión en paciente joven Y respuesta presora durante la inducción de la anestesia. EXAME DIAGNÓSTICO DE FEOCROMOCITOMA Cantidades más altas de lo normal de estas sustancias bioquímicas en la sangre y la orina pueden indicar la presencia de un feocromocitoma paraganglioma. pueden encontrarse los tumores de forma acidental durante estudios de imagenología no relacionados. La ubicación de un feocromocitoma se puede determinar mediante varios métodos de imagenología, incluida la tomografia computarizada y la imagen por resonancia magnética. Para diagnosticar el feocromocitoma, un profesional de la salud utiliza análisis de sangre y orina para medir las catecolaminas o sus metabolitos. Los metabolitos son sustancias bioquímicas que se forman cuando otra sustancia se descomponeen el cuerpo. 61 GLANDULAS SUPRARENALES SIGNOS Y SINTOMAS DE LOS TRASTORNOS DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES. Los síntomas de los trastornos de las glandulas suprarrenales dependen de si estas están produciendo demasiada o muy poca cantidad de hormona y del trastorno en particular. OBESIDAD EN LA PARTE SUPERIOR DEL CUERPO, CARA Y CUELLO REDONDOS Y ADELGAZAMIENTO DEBRAZOS Y PIERNAS. PROBLEMAS CUTÁNEOS, COMO ACNÉ O ESTRÍAS AZULES ROJIZAS EN LA ZONA DEL ABDOMEN Y DEBAJO DELOS BRAZOS. PRESIÓN ARTERIAL ALTA CEFALEA SUDORACIÓN PALIDEZ IRRITABILIDAD INSOMNIO TEMBLORES PÉRDIDA DE PESO DOLOR TORÁCICO HIPERTENSIÓN TAQUICARDIA OTROS SINTOMAS DOLOR ABDOMINAL GIOVANA DE OLIVEIRA MARTINS 62 GLANDULAS SUPRARENALES SINDROME DE CUSHING El síndrome de Cushing se produce cuando el cuerpo está expuesto a altos niveles de la hormona cortisol durante mucho tempo. El síndrome de Cushing, a veces llamado hipercortisolismo, puede ser consecuencia del uso de medicamentos con corticoesteroides orales. pede ser consecuencia del uso de medicamentos con corticoesteroides orales. SÍNTOMAS En las mujeres: Vello corporal y facial más grueso o más visible (hirsutismo). Períodos menstruales irregulares o ausentes. En los hombres: Disminución de la libido. Disminución de la fertilidad. Disfunción eréctil. En niños, trastornos de crecimiento. 63 GLANDULAS SUPRARENALES DIAGNÓSTICO Tomar glucocorticoides es la causa más común del síndrome de Cushing. El médico puede revisar todos los medicamentos que tomas (píldoras, inyecciones, cremas e inhaladores) para determinar si estás tomando medicamentos que pueden provocar este trastorno. Si no has tomado corticosteroides, estas pruebas de diagnóstico pueden ayudar a determinar la causa: ANÁLISIS DE SANGRE Y ORINA. ANÁLISIS DE SALIVA. PRUEBAS DE IMAGENES MUESTRAS DEL SENO PETROSO El médico también puede recomendar otras pruebas especializadas que implican la medición de los niveles de cortisol antes y después de la estimulación o supresión con medicamentos hormonales. 64 GLANDULAS SUPRARENALES TRATAMIENTO Existen tres tipos principales de tratamiento en el síndrome de Cushing: 1. Tratamiento médico con pastillas o cápsulas. 2. Tratamiento quirúrgico. 3. Radioterapia. ¿QUÉ DEBE SABER CON RESPECTO AL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO? Inhibidores de la síntesis de cortisol: Estos medicamentos disminuyen la cantidad de cortisol producida por su cuerpo, por ejemplo, el Ketokonazole o la Metopirona. MEDICAMENTOS Hipoglucemiantes Medicamentos hipotensores Medicamentos hipolipemiantes 65 GLANDULAS SUPRARENALES ENFERMEDAD DE ADDISON La hiperpigmentación puede ser secundaria al carcinoma broncogénico, la ingestión de metales pesados (p. ej., hierro, plata), las dermopatías crónicas o la hemocromatosis producen. El síndrome de Peutz-Jeghers se caracteriza por pigmentación de las mucosas yugal y rectal. Los pacientes con vitiligo muchas veces desarrollan hiperpigmentación, en cuyo caso puede sospecharse una enfermedad de Addison, aunque otras enfermedades también pueden presentar esta asociación. ALDOSTERONISMO PRIMARIO En el diagnóstico diferencial de la hipertensión debe considerarse el hiperaldosteronismo, que, aunque es una causa muy infrecuente está infradiagnosticada. 66 Trastornos de las glándulas suprarrenales Cuando tiene un trastorno de las glándulas suprarrenales, su cuerpo produce demasiado o muy poco de una o más hormonas. Los síntomas dependen del tipo de problema que tenga y cuánto afecta a los niveles hormonales de su cuerpo. Hay muchos tipos de trastornos de las glándulas suprarrenales, entre ellos los mas conocidos son: Enfermedad de Addison Síndrome de Cushing Adenoma productor de aldosterona Paraganglioma-feocromocitoma hereditário Cáncer de la glándula suprarrenal Hiperplasia suprarrenal congénita ANDRÉ CARLOS DOS SANTOS GARCIA 67 ¿Cómo se diagnostican los trastornos de las glándulas suprarrenales? Los profesionales de la salud utilizan diferentes pruebas para detectar trastornos suprarrenales según sus síntomas e historia clínica. Por ejemplo, es posible que le hagan análisis de sangre, orina o saliva. Estas pruebas miden sus niveles hormonales. Su profesional de la salud puedesolicitar radiografías, tomografías computarizadas o resonancias magnéticas para buscar tumores. ¿Cuáles son los tratamientos para los trastornos de las glándulas suprarrenales? Los diferentes tipos de trastornos de las glándulas suprarrenales tienen diversos tratamientos. Incluyen medicamentos y cirugía. En ocasiones, la radioterapia es un tratamiento para los tumores. Existen tratamientos para curar ciertos trastornos de las glándulas suprarrenales. Para otros, los tratamientos buscan controlar sus síntomas. 68 Virilización suprarrenal La virilización suprarrenal es un síndrome caracterizado por secreción excesiva de andrógenos suprarrenales que causa virilización. El diagnóstico es clínico y se confirma a través de la detección de concentraciones elevadas de andrógenos; la determinación de la causa puede requerir estudios de diagnóstico por la imagen de las glándulas suprarrenales. El tratamiento depende de la causa. La virilización suprarrenal es causada por: Tumores suprarrenales secretores de andrógenos Hiperplasia suprarrenal Hirsutismo 69 Signos y síntomas de la virilización suprarrenal Los efectos dependen del sexo y la edad del paciente cuando se establece la enfermedad y son más evidentes en mujeres que en hombres. Las lactantes con hiperplasia suprarrenal congénita pueden tener fusión de los pliegues labioescrotales e hipertrofia del clítoris que se asemejan a genitales externos masculinos, lo que implica que se presenten como un trastorno de la diferenciación sexual. En niños prepuberales, el crecimiento puede acelerarse. Si no se trata, se produce un cierre epifisario prematuro y baja estatura en la edad adulta. Los varones prepúberes afectados pueden experimentar una maduración sexual prematura. 70 Las mujeres adultas también pueden presentar amenorrea, atrofia uterina, hipertrofia del clítoris, disminución del tamaño de las mamas, acné, hirsutismo, voz grave, calvicie, incremento de la libido y aumento de la masa muscular. En los hombres adultos, el exceso de andrógenos suprarrenales puede inhibir la función gonadal y causar esterilidad. El tejido suprarrenal ectópico en los testículos puede aumentar de tamaño y simular tumores. Diagnóstico del virilismo suprarrenal Testosterona Otros andrógenos suprarrenales (dehidroepiandrosterona [DHEA] y su sulfato [DHEAS], androstenediona) 17-hidroxiprogesterona Prueba de supresión con dexametasona Posiblemente, prueba de estimulación con ACTH (corticotropina o adrenocorticotropic hormone) Estudios de diagnóstico por la imagen de las glándulas suprarrenales Tratamiento del virilismo suprarrenal Anticonceptivos orales para la hiperplasia Extirpación de tumores 71 Incidentaloma suprarrenal Definición: el incidentaloma es un tumor descubierto al azar, ante un estudio de imágenes, en ausencia de síntomas o clínica, mayor de un centímetro. Dilema diagnóstico: ¿Cuál es el dilema ante un paciente al que se le encuentra un incidentaloma suprarrenal? Primero, discernir entre benignidad y malignidad. Si es maligno, ¿es un tumor primario? Es decir, el terror del carcinoma suprarrenal, conociendo la mala sobrevida que tiene, ¿o es una metástasis? En segundo lugar, está el dilema de si este tumor es funcionante o no es funcionante. En tercer lugar, dado el costo de salud que está incrementándose de manera explosiva en nuestros países, es preciso tomar en cuenta el costo/beneficio. 72
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