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SÍNDROME DE HIPERFUNCIÓN HIPOFISARIA LOYOLA FLORES, YÚLIAN HIPOTÁLAMO Controlan la hipófisis Se transportan a través de vasos sanguíneos Estimulan o inhiben la adenohipófisis Secretadas por los núcleos del hipotálamo Se trasportan por axones Se almacenan en la neurohipófisis Neurohormonas Hormonas Oxitocina (OT) Vasopresina o ADH [ ] Núcleos nerviosos ubicados en la base del cerebro HORMONAS LIBERADORAS TRH CRH GHRH (Somatocrinina) GnRH MSHRH PRLH HORMONAS INHIBIDORAS GHIH (Somatostatina) PIH (Dopamina) MSHIH Neurohipófisis (Lóbulo posterior) Adenohipófisis (lóbulo anterior) HIPÓFISIS Células Acidófilas Somatotropina Prolactina Células Basófilas Corticotropina Folículoestimulante Luteinizante Tirotropina Células Cromófobas Células inactivas Almacena las hormonas secretadas en el hipotálamo Cromófilas Pars intermedia MSH ETIOLOGÍA Síndrome de hipersecreción hipofisaria más frecuente tanto en varones como en mujeres PROLACTINOMAS causa más fcte de elevación por encima de 200 μg/L ELEVACIONES MENOS IMPORTANTES: Causa fisiológica más frecuente EMBARAZO Causa patológica más frecuente INGESTA DE FÁRMACOS OTRAS CAUSAS: Estímulo del pezón Orgasmo Traumatismos de la pared torácica (Qx, herpes zóster) IRC (↓ de su excreción) Hipotiroidismo primario HIPERPROLACTINEMIA CONCENTRACIONES NORMALES: mujer (< 20-25 μg/L) varón (< 15-20 μg/L) 2DO TRIMESTRE: Se eleva MOMENTO DEL PARTO: valores máximos (100 y 300 μg/L) Niveles séricos superiores a 250 ug/l son prácticamente diagnósticos de un adenoma hipofisario ETIOLOGÍA Síndrome de hipersecreción hipofisaria más frecuente tanto en varones como en mujeres PROLACTINOMAS causa más fcte de elevación por encima de 200 μg/L ELEVACIONES MENOS IMPORTANTES: Causa fisiológica más frecuente EMBARAZO Causa patológica más frecuente INGESTA DE FÁRMACOS OTRAS CAUSAS: Estímulo del pezón Orgasmo Traumatismos de la pared torácica (Qx, herpes zóster) IRC (↓ de su excreción) Hipotiroidismo primario HIPERPROLACTINEMIA Lesión en hipotálamo (tumor, quiste, radiación) Alteración de receptor dopaminérgico Antipsicóticos Antidepresivos Harrison, Principios de medicina interna 18ed CTO 9ed Goodman & Gilman, Farmacología Inhibición de síntesis Metildopa Bloqueo de liberación Verapamilo MANIFESTACIONES CLÍNICAS HIPERPROLACTINEMIA Oligomenorrea o amenorrea Galactorrea (80% de las pacientes) Infertilidad ↓ de la libido ↑ Peso Hirsutismo leve ↓ de la libido Hipogonadismo, infertilidad (supresión de gonadotropinas) Alteraciones del campo visual (compresión del quiasma óptico) Galactorrea, ginecomastia (raras) Osteopenia ↓ masa muscular Galactorrea: Producción de leche fuera del periodo posparto EXÁMENES AUXILIARES Pctes con hiperprolactinemia inexplicada estudios de imagen del hipotálamo y la hipófisis mediante resonancia magnética (RM) “hiperprolactinemia idiopática” Cuando no se detectan anomalías radiológicas, a pesar de que pueda existir un microadenoma oculto, y se ha descartado la existencia de macroprolactina. En los pacientes en tratamiento con un fármaco que puede elevar los niveles de prolactina determinación tras suspensión del mismo por un mes. Si no es posible la retirada por motivos clínicos, prueba de imagen hipofisaria (descartar la existencia de un prolactinoma concomitante) HIPERPROLACTINEMIA Also called “excreción inapropiada de líquido que contiene leche por la mama” ANORMAL si persiste durante más de seis meses después del parto o de haber interrumpido el amamantamiento. Puede ocurrir: de manera espontánea al comprimir el pezón. el liquido excretado en caso de galactorrea puede variar en color y consistencia (transparente, lechoso o sanguinolento) y producirse en uno o ambos lados. INDICACIÓN: mamografia o la ecografía cuando el liquido es sanguinolento (sobre todo si proviene de un solo conducto), pues su causa podría ser cáncer de mama. Se acompaña a menudo de hiperprolactinemia 1/3 de los casos de acromegalia se acompana de galactorrea. GALACTORREA EXCESO DE HORMONA DE CRECIMIENTO Acromegalia y gigantismo ETIOLOGÍA TUMORES HIPOFISARIOS: Causa mas frecuente de hipersecreción de hormonas hipofisarias en el adulto (95% de pctes acromegálicos) Suelen ser benignos y de lento crecimiento Los malignos representar 0.2% de los tumores se dx por presentar metástasis El 75% de los adenomas productores de GH son macroadenomas (>10mm) Tamaño más voluminoso y comportamiento más agresivo en pacientes jóvenes. HIPERSOMATOTROPINEMIA Crecimiento óseo acral excesivo: abombamiento frontal ↑ tamaño manos y pies Crecimiento de mandíbula con prognatismo (1cm) Diastema incisivos inferiores Voz cavernosa Desarrollo exagerado lengua Túnel carpiano, cefalea Antes de finalizar pubertad (antes del cierre de epífisis de los huesos largos) MANIFESTACIONES CLÍNICAS HIPERSOMATOTROPINEMIA NIÑOS ADULTOS GIGANTISMO HIPOFISARIO Crecimiento desmesurado en especial brazos y piernas Crecimiento en estatura de todo el cuerpo Retraso desarrollo sexual Dificultad visión periférica prognatismo osteoartropatía diastema Facies ACROMEGALIA Predisposición: Pólipos premalignos, cáncer de colon OTRAS MANIFESTACIONES Manos húmedas y pastosas Aumento de los surcos cutáneos Acantosis nigricans Piel grasosa Debilidad y cansancio. Hiperidrosis Apnea del sueño (50% de los casos). Hirsutismo Síntomas neurológicos y osteomusculares: cefalea, sd túnel carpiano, debilidad muscular y artralgias HTA en 1/3 de los casos Aumento del grosor de la pared ventricular (miocardiopatía e insuficiencia cardíaca) Bocio, Hepatomegalia, Esplenomegalia HIPERSOMATOTROPINEMIA Diabetes Mellitus Metahipofisaria (15% de los casos) Resistencia insulínica en el 80 % Intolerancia a la glucosa (50%) Hipercalciuria y cálculos renales Niveles de fosfato elevados. Hiperprolactinemia (30 % de los casos) por cosecreción de prolactina o por desconexión hipotalámico-hipofisaria en casos de macroadenomas que comprimen el tallo hipofisario. Las determinaciones aleatorias de GH no deben utilizarse para el diagnóstico de la acromegalia. Se dispone de dos pruebas de detección selectiva: la determinación de los niveles de IGF-I supresión de la secreción de GH tras sobrecarga de glucosa. Los criterios diagnósticos de acromegalia son la presencia de unos niveles de GH a las dos horas de una sobrecarga oral con glucosa > 1 ug/l y niveles elevados de IGF-I para el sexo y edad del paciente. HIPERSOMATOTROPINEMIA DIAGNÓSTICO La hormona del crecimiento (GH) se une al receptor de las células hepática (GHR) y estimula la producción del factor de crecimiento insulínico tipo 1 (IGF-1) DIAGNÓSTICO Una vez diagnosticada la acromegalia, es necesario realizar estudios de imagen (RM hipofisaria) y estudios del campo visual en aquellos casos en los que la lesión afecte a la vía óptica. Es necesario realizar una evaluación completa de la función hipofisaria para descartar la existencia de panhipopituitarismo. Todos los pacientes acromegálicos deben realizarse una colonoscopia en el momento del diagnóstico y proceder a un despistaje de complicaciones de acromegalia (apnea del sueño, diabetes mellitus, etc). HIPERSOMATOTROPINEMIA Gracias
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