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Hiperfunción Hipofisária e Hormônios

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SÍNDROME DE HIPERFUNCIÓN HIPOFISARIA
LOYOLA FLORES, YÚLIAN
HIPOTÁLAMO
Controlan la hipófisis
Se transportan a través de vasos sanguíneos
Estimulan o inhiben la adenohipófisis
Secretadas por los núcleos del hipotálamo
Se trasportan por axones
Se almacenan en la neurohipófisis
Neurohormonas
Hormonas
 Oxitocina (OT)
 Vasopresina o ADH
[ ] Núcleos nerviosos ubicados en la base del cerebro
HORMONAS LIBERADORAS
TRH
CRH
GHRH (Somatocrinina)
GnRH
MSHRH
PRLH
HORMONAS INHIBIDORAS
GHIH (Somatostatina)
PIH (Dopamina)
MSHIH
Neurohipófisis (Lóbulo posterior)
Adenohipófisis (lóbulo anterior)
HIPÓFISIS
	Células Acidófilas 	Somatotropina
		Prolactina
	Células 
Basófilas 	Corticotropina 
		Folículoestimulante 
		Luteinizante 
		Tirotropina
	Células Cromófobas	Células inactivas
Almacena las hormonas secretadas en el hipotálamo
Cromófilas
Pars intermedia
MSH
ETIOLOGÍA
Síndrome de hipersecreción hipofisaria más frecuente tanto en varones como en mujeres
PROLACTINOMAS  causa más fcte de elevación por encima de 200 μg/L
ELEVACIONES MENOS IMPORTANTES:
Causa fisiológica más frecuente  EMBARAZO
Causa patológica más frecuente  INGESTA DE FÁRMACOS
OTRAS CAUSAS:
Estímulo del pezón
Orgasmo
Traumatismos de la pared torácica (Qx, herpes zóster)
IRC (↓ de su excreción)
Hipotiroidismo primario
HIPERPROLACTINEMIA
CONCENTRACIONES NORMALES:
mujer (< 20-25 μg/L) 
varón (< 15-20 μg/L)
2DO TRIMESTRE: Se eleva 
MOMENTO DEL PARTO: valores máximos (100 y 300 μg/L)
Niveles séricos superiores a 250 ug/l son prácticamente diagnósticos de un 
adenoma hipofisario
ETIOLOGÍA
Síndrome de hipersecreción hipofisaria más frecuente tanto en varones como en mujeres
PROLACTINOMAS  causa más fcte de elevación por encima de 200 μg/L
ELEVACIONES MENOS IMPORTANTES:
Causa fisiológica más frecuente  EMBARAZO
Causa patológica más frecuente  INGESTA DE FÁRMACOS
OTRAS CAUSAS:
Estímulo del pezón
Orgasmo
Traumatismos de la pared torácica (Qx, herpes zóster)
IRC (↓ de su excreción)
Hipotiroidismo primario
HIPERPROLACTINEMIA
Lesión en hipotálamo
(tumor, quiste, radiación)
Alteración de receptor dopaminérgico
Antipsicóticos
Antidepresivos
Harrison, Principios de medicina interna 18ed
CTO 9ed
Goodman & Gilman, Farmacología
Inhibición de síntesis
Metildopa
Bloqueo de liberación
Verapamilo
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
HIPERPROLACTINEMIA
Oligomenorrea o amenorrea
Galactorrea (80% de las pacientes)
Infertilidad
↓ de la libido
↑ Peso
Hirsutismo leve
↓ de la libido
Hipogonadismo, infertilidad (supresión de gonadotropinas)
Alteraciones del campo visual (compresión del quiasma óptico)
Galactorrea, ginecomastia (raras)
Osteopenia
↓ masa muscular
Galactorrea: Producción de leche fuera del periodo
posparto
EXÁMENES AUXILIARES
Pctes con hiperprolactinemia inexplicada  estudios de imagen del hipotálamo y la hipófisis mediante resonancia magnética (RM)
“hiperprolactinemia idiopática” 
Cuando no se detectan anomalías radiológicas, a pesar de que pueda existir un microadenoma oculto, y se ha descartado la existencia de macroprolactina.
En los pacientes en tratamiento con un fármaco que puede elevar los niveles de prolactina  determinación tras suspensión del mismo por un mes. 
Si no es posible la retirada por motivos clínicos, 
 prueba de imagen hipofisaria (descartar la existencia de un prolactinoma concomitante)
HIPERPROLACTINEMIA
Also called “excreción inapropiada de líquido que contiene leche por la mama”
ANORMAL  si persiste durante más de seis meses después del parto o de haber interrumpido el amamantamiento. 
Puede ocurrir:
de manera espontánea 
al comprimir el pezón. 
el liquido excretado en caso de galactorrea puede variar en color y consistencia (transparente, lechoso o sanguinolento) y producirse en uno o ambos lados. 
INDICACIÓN: 
mamografia o la ecografía cuando el liquido es sanguinolento (sobre todo si proviene de un solo conducto), pues su causa podría ser cáncer de mama. 
Se acompaña a menudo de hiperprolactinemia 
1/3 de los casos de acromegalia se acompana de galactorrea. 
GALACTORREA
EXCESO DE HORMONA
DE CRECIMIENTO
Acromegalia y gigantismo
ETIOLOGÍA
TUMORES HIPOFISARIOS:
Causa mas frecuente de hipersecreción de hormonas hipofisarias en el adulto (95% de pctes acromegálicos)
Suelen ser benignos y de lento crecimiento
Los malignos representar 0.2% de los tumores  se dx por presentar metástasis
El 75% de los adenomas productores de GH son macroadenomas (>10mm) 
Tamaño más voluminoso y comportamiento más agresivo en pacientes jóvenes. 
HIPERSOMATOTROPINEMIA
Crecimiento óseo acral excesivo:
abombamiento frontal 
↑ tamaño manos y pies
Crecimiento de mandíbula con prognatismo (1cm)
Diastema incisivos inferiores
Voz cavernosa
Desarrollo exagerado lengua
Túnel carpiano, cefalea
Antes de 
finalizar pubertad
(antes del cierre de epífisis de los huesos largos)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
HIPERSOMATOTROPINEMIA
NIÑOS
ADULTOS
GIGANTISMO
HIPOFISARIO
Crecimiento desmesurado en especial brazos y piernas
Crecimiento en estatura de todo el cuerpo
Retraso desarrollo sexual
Dificultad visión periférica
prognatismo
osteoartropatía
diastema
Facies
ACROMEGALIA
Predisposición: Pólipos premalignos, cáncer de colon
OTRAS MANIFESTACIONES
Manos húmedas y pastosas
Aumento de los surcos cutáneos
Acantosis nigricans
Piel grasosa
Debilidad y cansancio. 
Hiperidrosis
Apnea del sueño (50% de los casos).
Hirsutismo
Síntomas neurológicos y osteomusculares: cefalea, sd túnel carpiano, debilidad muscular y artralgias 
HTA en 1/3 de los casos
Aumento del grosor de la pared ventricular (miocardiopatía e insuficiencia cardíaca)
Bocio, Hepatomegalia, Esplenomegalia
HIPERSOMATOTROPINEMIA
Diabetes Mellitus Metahipofisaria (15% de los casos) 
Resistencia insulínica en el 80 % 
Intolerancia a la glucosa (50%) 
Hipercalciuria y cálculos renales
Niveles de fosfato elevados. 
 Hiperprolactinemia (30 % de los casos) por cosecreción de prolactina o por desconexión hipotalámico-hipofisaria en casos de macroadenomas que comprimen el tallo hipofisario.
Las determinaciones aleatorias de GH no deben utilizarse para el diagnóstico de la acromegalia. 
Se dispone de dos pruebas de detección selectiva: 
la determinación de los niveles de IGF-I 
supresión de la secreción de GH tras sobrecarga de glucosa. 
Los criterios diagnósticos de acromegalia son la presencia de unos niveles de GH a las dos horas de una sobrecarga oral con glucosa > 1 ug/l y niveles elevados de IGF-I para el sexo y edad del paciente. 
HIPERSOMATOTROPINEMIA
DIAGNÓSTICO
La hormona del crecimiento (GH) se une al receptor de las células hepática (GHR) y estimula la producción del factor de crecimiento insulínico tipo 1 (IGF-1)
DIAGNÓSTICO
Una vez diagnosticada la acromegalia, es necesario realizar estudios de imagen (RM hipofisaria) y estudios del campo visual en aquellos casos en los que la lesión afecte a la vía óptica. 
Es necesario realizar una evaluación completa de la función hipofisaria para descartar la existencia de panhipopituitarismo. 
Todos los pacientes acromegálicos deben realizarse una colonoscopia en el momento del diagnóstico y proceder a un despistaje de complicaciones de acromegalia (apnea del sueño, diabetes mellitus, etc).
HIPERSOMATOTROPINEMIA
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