Vitiligo: Despigmentação da Pele

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Last updated: Jan 03, 2021
Vitíligo
RESUMEN 
El vitíligo es una afección común de la piel en la que una pérdida irregular de melanocitos epidérmicos produce despigmentación. Se supone que esta pérdida es el resultado de la destrucción autoinmune, el estrés oxidativo y/o los defectos intrínsecos de los melanocitos en individuos genéticamente predispuestos, y se asocia comúnmente con otras enfermedades autoinmunes. El curso clínico es muy variable, con distribución unilateral o bilateral de máculas bien delimitadas y despigmentadas, que pueden progresar durante el curso de la enfermedad. Estas lesiones tienen predilección por las áreas del cuerpo faciales, acrales, extensoras y expuestas al sol. El vitiligo es a menudo un diagnóstico clínico, pero el examen con lámpara de Wood, la dermatoscopia y/o la biopsia de piel son útiles en casos ambiguos. La enfermedad limitada puede controlarse con corticosteroides tópicos o inmunomoduladores tópicos, mientras que la enfermedad extensa o progresiva puede requerir terapia sistémica, fototerapia o cirugía. Independientemente de la modalidad de tratamiento, los pacientes continúan teniendo episodios de despigmentación de la piel a lo largo de su vida.
EPIDEMIOLOGIA 
· Prevalencia: 0,4-2% de la población general en todo el mundo
· Incidencia máxima: 10 a 30 años; puede ocurrir en cualquier grupo de edad
· Sexo: ♂ = ♀
ETIOLOGIA 
· El vitíligo se caracteriza por la ausencia de melanocitos en las lesiones despigmentadas.
· La etiología es desconocida pero se piensa que es multifactorial.
· Predisposición genética → Hasta el 50% de los pacientes tienen antecedentes familiares de vitíligo.
· Destrucción autoinmune de melanocitos → Esta teoría está respaldada por el hecho de que ∼ 20% de los pacientes tienen enfermedades autoinmunes coexistentes.
· Estrés oxidativo (radicales libres)
· Defectos intrínsecos de los melanocitos (apoptosis temprana, adherencia defectuosa de la célula a la membrana basal)
· Puede desencadenarse por estrés o lesiones en la piel (p. ej., quemaduras solares)
CLASIFICACIÓN 
Según ubicación
· Generalizado (más común): amplia distribución de las lesiones, frecuentemente con afectación de las mucosas
· Acrofacial: lesiones principalmente en manos y cara
· Vulgaris: parches que se distribuyen ampliamente
· Mixto: una combinación de vitíligo segmentario y no segmentario
· Universal: casi todo el cuerpo afectado
· Localizado: área aislada afectada (p. ej., dermatoma)
· Focal: una o más lesiones en un área (comúnmente distribución del nervio trigémino)
· Segmentaria: lesiones asimétricas unilaterales que siguen patrones dermatómicos; una variante común en los niños
· Mucosa: solo afecta la mucosa oral y genital
Según curso clínico y pronóstico
· Segmental: inicio temprano, de rápida propagación; las lesiones despigmentadas pueden permanecer sin cambios de por vida
· No segmentario (→ Esto incluye todos los tipos de vitíligo excepto el vitíligo segmentario.): son comunes los antecedentes familiares y la progresión de la enfermedad.
CARACTERISTICAS CLINICAS 
· Máculas o parches irregulares, bien delimitados, despigmentados (blancos) (→ Estas lesiones cutáneas pueden ser redondas, ovaladas o de forma lineal.), rodeados de piel normal
· Distribución unilateral o bilateral, con lesiones estables o lentamente progresivas → También puede ocurrir repigmentación. El curso clínico es muy variable.
· Comúnmente en la cara (p. ej., regiones perioral y periocular), cuello, cuero cabelludo, superficies acras (p. ej., manos), superficies extensoras o genitales → Predilección por zonas que sufren traumatismos mecánicos de forma reiterada (fenómeno de Koebner) y zonas expuestas al sol.
· Leucotriquia: cabello despigmentado; un indicador de mal pronóstico
· Enfermedades autoinmunes coexistentes (∼ 20% de los pacientes)
· Más común: tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves
· Otros trastornos: diabetes tipo 1, psoriasis, enfermedad inflamatoria intestinal, alopecia areata, anemia perniciosa, enfermedad de Addison
· También puede ocurrir despigmentación de la retina.
DIAGNOSTICO 
· Por lo general, un diagnóstico clínico.
· Si el diagnóstico es incierto:
· Examen con lámpara de Wood: Las lesiones de vitíligo aparecen como áreas bien definidas de color blanco azulado.
· Dermatoscopia: las lesiones de vitíligo tienen una hiperpigmentación perilesional característica y telangiectasias.
· Biopsia de piel e histología: los melanocitos están ausentes, se pueden observar linfocitos perilesionales.
· Marcadores serológicos de enfermedad autoinmune (por ejemplo, pruebas de función tiroidea y anticuerpos antitiroideos) una vez que se confirma el vitíligo
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
· Pitiriasis alba: un parche escamoso hipopigmentado común que se observa en áreas expuestas al sol, esp. en niños (se resuelve espontáneamente o con esteroides tópicos)
· Pitiriasis versicolor: una infección fúngica caracterizada por máculas escamosas hipopigmentadas en el tronco
· Hipomelanosis guttata idiopática: múltiples máculas hipopigmentadas en las áreas expuestas al sol; común en personas mayores
· Nevus depigmentosus: un área bien definida de despigmentación, presente desde el nacimiento/primera infancia, que no aumenta de tamaño y no requiere tratamiento
· Leucodermia química: pérdida de pigmento de la piel debido al contacto con productos químicos → Visto en trabajadores de fábricas de productos químicos; puede ocurrir como consecuencia del uso de ciertos lápices labiales, pastas dentales, perfumes, etc. en algunas personas
TRATAMIENTO 
· Medidas generales
· Protector solar (para evitar quemaduras)
· Disimular el maquillaje por motivos estéticos
· Enfermedad limitada
· Esteroides tópicos (betametasona, mometasona, etc.) → Puede usarse solo para enfermedad limitada o en combinación con fototerapia. Los esteroides promueven la repigmentación.
· Alternativa (→ Especialmente con lesiones de cabeza y cuello.): inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus) → Los inhibidores de calcineurina limitan la producción y liberación de varias citocinas proinflamatorias.
· Enfermedad progresiva o refractaria
· Esteroides orales
· Fototerapia ultravioleta B de banda estrecha → Útil en casos donde se afecta > 10% del cuerpo. La terapia UVB estimula la proliferación de melanocitos y promueve la repigmentación.
· Fototerapia PUVA → Tiene tasas más altas de fototoxicidad que la fototerapia UVB y, por lo tanto, no es el tratamiento preferido.
· Cirugía → Para lesiones persistentes. Se injertan pequeños injertos de piel normal que contiene melanocitos sobre las lesiones. Los melanocitos injertados repigmentan las lesiones de vitíligo.
· Injertos de piel dividida
· Miniinjerto/injerto de sacabocados