Infecciones recurrentes en pediatria

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Infecciones recurrentes en pediatría
DEFECTOS DEL DESARROLLO DEL SISTEMA INMUNE
· Edad de presentación e inmunodeficiencias (ID)
· Si llegó a adolescencia, no es tan severa
· Patrón de infecciones e ID
· Laboratorio para orientar el Dx
· Células
. SCID
· Complemento
. Importancia de CH50 = funcional
· Anticuerpos
. Agammaglobulinemia ligada al X
. Defecto de Ac. específicos
· Las más frecuentes son deficiencias de Ac. específicos y déficit de IgA
· 10 banderas rojas/factores de riesgo 
· Antecedente familiar de ID primaria!!!
· 4 o más otitis en un año
· 2 o más sinusitis graves en un año
· 2 o más neumonías en un año
· 2 infecciones profundas o más, incluida la septicemia
· 2 o más meses de ATB con escaso efecto
· Necesidad de recibir ATB IV para eliminar infecciones
· Abscesos en órganos o abscesos cutáneos profundos recurrentes
· Aftas persistentes en boca o infecciones micóticas en la piel
· Dificultad para aumentar de peso y crecer normalmente
TIPOS
· CELULAR
· SCID (ID combinada severa)
· ID más grave, 100% de mortalidad antes del año de vida SIN trasplante
· Defecto genético que lleva a la ausencia de desarrollo y función de los linfocitos (especialmente linfocitos T)
· Es una EMERGENCIA pediátrica
· Cuándo sospechar SCID
4. HISTORIA FAMILIAR DE INMUNODEFICIENCIAS
4. Antecedente hijos muertos de causa desconocida
4. Consanguinidad (muchos son autosómicos recesivos)
4. Screening neonatal (TRECs bajos)
4. Infecciones recurrentes severas u oportunistas (P. jirovecii). Inicio habitual a los 3-6 meses
4. Falla de medro con diarrea crónica
4. Candida oral (hasta faringe) que NO se resuelve con tto habitual
4. Linfadenopatías, hepatoesplenomegalia
4. Eczema severo resistente a tratamiento
4. Reacciones a vacunas vivas (BCG)
4. Linfopenia
4. Ausencia de timo (NO hay LT)
· Exámenes de laboratorio
5. Primero el hemograma obviamente, para saber los niveles de linfocitos
5. SUBPOBLACIONES LINFOCITARIAS (T CD4, TCD8, B, NK)
5. Linfoproliferación (ausencia de multiplicación de linfocitos)
· Criterios diagnósticos
6. SCID Clásico
1. LT < 300
1. Ausencia de proliferación de linfocitos (< 10%)
1. LT maternos en sangre periférica
1. Defecto probado como patogénico en un gen conocido como causante de SCID
6. Leaky SCID
2. LT 300-1500
2. Proliferación de linfocitos reducida (10-50%)
2. Sin evidencia de LT maternos
2. Defecto incompleto o hipomórfico de genes conocidos causantes de SCID
· Manejo
7. Aislamiento, suspender LM, higiene personal, cuidados ambientales, profilaxis medicamentosa, NO recibir vacunas vivas, transfusiones filtradas, evitar radiación ionizante
7. Terapia de reemplazo
2. Ig
2. ADA
7. Tratamiento complicaciones
3. Qx, drenajes, ATB, antimicóticos, antivirales, antiparasitarios
7. Tratamiento definitivo
4. Trasplante de precursores hematopoyéticos
· 90% de sobrevida post trasplante
· Ausencia de infección al momento del trasplante mejora sobrevida
4. Terapia génica y trasplante de timo no están disponibles en Chile
· HUMORAL
· Déficit aislado de IgA (junto al déficit de Ac específicos, son las ID más comunes)
· HIPOGAMMAGLOBULINEMIA TRANSITORIA DEL LACTANTE
· IgG baja
· Fenómeno fisiológico
2. Caída de la IgG se debe a la disminución de la IgG transmitida desde la madre durante el embarazo y lenta producción de IgG propia
· Generalmente asintomáticos, se soluciona al año de vida, pero puede durar hasta los 2 años
· AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X
. Deficiencia de linfocitos B por mutación en gen BTK
. Inicio precoz (1er año de vida) de infecciones piogénicas recurrentes (agentes capsulados como neumococo) y pueden presentar meningoencefalitis por enterovirus después de los 6 meses (LB protegen contra enterovirus)
2. Antes de los  6 meses todavía Ac de la mamá circulando
. Sospechar en pacientes SIN AMÍGDALAS O ADENOIDES (NO se desarrolla tejido linfoide)
· DEFECTO DE ANTICUERPOS ESPECÍFICOS
. Incapacidad de formar anticuerpos específicos contra antígenos polisacáridos, en individuos que poseen: 
1. Respuesta normal a antígenos proteicos
1. Niveles normales de inmunoglobulinas y linfocitos
. Diagnóstico SÓLO en > 2 años
2. Antes de los 2 años hay defecto en reconocimiento de antígenos polisacáridos porque aún no se han desarrollado los linfocitos B de la zona marginal del bazo. Por esta razón los niños < 2 años reciben vacunas conjugadas (proteínas + polisacáridos)
2. Dx se realiza por la medición de la capacidad de producir anticuerpos 4-8 semanas después de la vacuna polisacárida contra neumococo (pneumo23)
. Otitis media aguda (OMA), rinosinusitis, bronquitis, neumonías recurrentes y/o con mala respuesta a ATB por neumococo, haemophilus influenzae, moraxella catarrhalis
. Dx se realiza por la medición de la capacidad de producir anticuerpos 4-8 semanas después de la vacuna polisacárida contra neumococo
RINITIS ALÉRGICA
· Principal grupo de enfermedades asociadas a infecciones recurrentes son las enfermedades alérgicas (asma, rinitis alérgica
· Reacción de las membranas de la mucosa nasal después de una exposición a partículas de polvo, polen, frío u otras sustancias a las que sea alérgico
· Produce inflamación crónica de vía aérea, lo que aumenta predisposición a desarrollar neumonia, rinosinusitis y OMA
· 8.5% a los 6-7%, 14-6% a los 13-14 años
· Hay predisposición genética
· Síntomas
· Inmediatos (15-30min) → Histamina
· Estornudos
· Rinorrea
· Prurito de ojos y garganta
· Tardíos (4-8 horas) → Reclutamiento celular
· Obstrucción nasal
· Tos
· Alteración de gusto y olfato
· ¿Por qué va aumentando?
. Teoría de la higiene
. Aumento de exposición a antígenos
. Cambios en el estilo de vida
· Importancia de las alergias respiratorias
· Alta prevalencia
· Somnolencia diurna
· Hiperactividad (desempeño escolar y aprendizaje)
· Ausentismo escolar
· Comorbilidades: sinusitis, conjuntivitis, OMA, apnea
· Calidad de vida, alto gasto económico
· Conclusiones
· Recordar que la mayoría de los pacientes con infecciones recurrentes tendrán factores ambientales o una alergia ambiental que los predispone a enfermarse de forma más frecuente