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HORMONA DE CRECIMIENTO (GH) EXCESO ETIOLOGÍA 1 GIGANTISMO ACROMEGALIA Formación endocondral - consolidación CUADRO CLÍNICO 2 Manifestaciones morfológicas AUMENTO DE PESO TALLA NORMAL O LIGERAMENTE AUMENTADA INCURVACIÓN DE LA COLUMNA DORSAL ALTERACIONES DE LA CARA Prognatismo arcadas superciliares diastema macroglosia CUADRO CLÍNICO 2 Manifestaciones morfológicas ENFOQUE DIAGNÓSTICO 3 CUADRO CLÍNICO 4 Manifestaciones morfológicas ENFOQUE DIAGNÓSTICO 5 El rango normal para los niveles de HC típicamente son: Hombres adultos: de 0.4 a 10 nanogramos por mililitro (ng/mL) o de 18 a 44 picomoles por litro (pmol/L) Mujeres adultas: de 1 a 14 ng/mL o de 44 a 616 pmol/L. Niños: de 10 a 50 ng/mL, o de 440 a 2200 pmol/L HORMONA DE CRECIMIENTO (GH) DÉFICIT La deficiencia aislada de GH se estima que se producen en 1/4.000 a 1/10.000 niños. Por lo general es idiopática, pero alrededor del 25% de los pacientes tienen una etiología identificable. Las causas congénitas incluyen anormalidades del receptor de la hormona liberadora de GH1 y del gen GH1 y ciertas malformaciones del SNC. Las causas adquiridas incluyen la radiación terapéutica del SNC (las altas dosis de radiación pueden causar hipopituitarismo generalizado), la meningitis, la histiocitosis, y la lesión cerebral. La irradiación de la columna vertebral, sea profiláctica o terapéutica, puede comprometer adicionalmente el potencial crecimiento de las vértebras y poner en riesgo la ganancia de peso. El hipopituitarismo generalizado puede tener causas genéticas, que implican mutaciones hereditarias o esporádicas que afectan a las células de la hipófisis. En estos casos, pueden existir también anomalías de otros sistemas orgánicos, sobre todo defectos en la línea media, como paladar hendido o displasia septoóptica (que pueden abarcar ausencia de septum pellucidum, atrofia del nervio óptico e hipopituitarismo). El hipopituitarismo generalizado también puede ser adquirido por muchos tipos de lesiones que afectan al hipotálamo (y comprometen la secreción de hormonas liberadoras) o la hipófisis; los ejemplos incluyen tumores (p. ej., más comúnmente craneofaringioma), infecciones (p. ej., tuberculosis, toxoplasmosis, meningitis), y trastornos infiltrantes. La combinación de lesiones óseas o creaneales líticas con diabetes insípida sugiere una histiocitosis de células de Langerhans. ETIOLOGÍA 1 La altura se encuentra por debajo del percentil 3 y la velocidad de crecimiento es 6 cm/año antes de los 4 años, 5 cm/año entre los 4 y los 8 años y 4 cm/año antes de la pubertad. CUADRO CLÍNICO 2 Los recién nacidos que tienen defectos congénitos de la hipófisis o el hipotálamo pueden tener hipoglucemia (que también puede ocurrir en niños mayores), defectos de la línea media (p. ej., paladar hendido), o micropene, así como las manifestaciones de otras deficiencias endocrinas. Aunque de estatura baja, los niños con hipopituitarismo conservan las proporciones entre los segmentos superior e inferior del cuerpo. La maduración esquelética, evaluada a través de la determinación de la edad ósea, es > 2 años inferior a la edad cronológica. El aumento de peso puede estar fuera de proporción con el crecimiento, lo que resulta en una obesidad relativa. la masa y la fuerza muscular y la capacidad de ejercicio, la densidad mineral ósea. INFARTO, TROMBOSIS CUADRO CLÍNICO 2 En adultos la grasa corporal, de localización fundamentalmente abdominal ALTERACIONES DE LA PERSONALIDAD depresión, irritabilidad, dificultad de comunicación con el entorno, trastornos de la líbido, etc ENFOQUE DIAGNÓSTICO 3 EVALUACIÓN CLÍNICA, QUE INCLUYE CRITERIOS DE CRECIMIENTO Y OTROS ANTECEDENTES CLÍNICOS ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES CONCENTRACIONES DEL FACTOR DE CRECIMIENTO SEMEJANTE A LA INSULINA-1 (IGF-1) Y DE LA PROTEÍNA FIJADORA DE IGF TIPO 3 (IGFBP-3) EVALUACIÓN DE OTRAS HORMONAS HIPOFISARIAS Y OTRAS CAUSAS DE CRECIMIENTO DEFICIENTE Hipotiroidismo (p. ej., tirotrofina, tiroxina) Trastornos renales (electrolitos, niveles de creatinina) Condiciones inflamatorias e inmunes (p. ej., anticuerpos antitransglutaminasa tisular, ESR) Trastornos hematológicos (p. ej., hemograma con diferencial)
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