PEDIATRIA TEMAS SUELTOS - Tamara Del Riego

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PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS VII
PEDIATRÍA
PACIENTE PEDIÁTRICO 
- Lactante: desde el nacimiento hasta los 18 meses. 
- Niño pequeño: 19 meses hasta los 3 años. 
- Pre-escolar: 4 a 6 años. 
- Escolar: 7 a 12 años. 
- Adolescente: 13 a 16 años.
Etapas madurativas e internación 
Los lactantes necesitan el contacto con sus cuidadores. Deben estar en sus brazos todo el tiempo posible hasta que comience el procedimiento. 
Los niños pequeños sufren frustración y pérdida de la autonomía, así como gran ansiedad cuando se separan de su cuidador principal. El ambiente de la sala de operaciones puede ser aterrador para ellos, terror que expresan con llanto y gritos o mediante la agresión y la regresión. Estos niños son especialmente difíciles de contener. 
Los pre-escolares también experimentan un miedo extremo en la sala de operaciones. Es común que consideren el hospital y la experiencia quirúrgica un tipo de castigo o un abandono deliberado. 
Los niños en edad escolar son más obedientes y cooperan con el personal sanitario, pero muchos tienden a poner distancia entre ellos y sus cuidadores. Son curiosos sobre su cuerpo y a menudo insisten en “ayudar”. Son muy impresionables respecto de la exposición del cuerpo, situación que puede ser sumamente estresante. 
Los adolescentes son muy sensibles respecto de la imagen corporal y los cambios físicos. Les molesta cualquier intrusión de la privacidad y la exposición corporal. También temen la pérdida de control. A la vez estoicos y curiosos, agradecen la información concreta sobre el ambiente quirúrgico y el procedimiento en sí. 
CIRUGÍA PEDIÁTRICA
INTRODUCCIÓN:
La cirugía pediátrica es un campo interdisciplinario que abarca muchas especialidades quirúrgicas. La mayoría de los procedimientos puede clasificarse en uno de tres grupos: 
- Cirugía para el tratamiento de las anomalías congénitas. 
- Procedimientos para el tratamiento de enfermedades. 
- Cirugía traumatológica. 
Una dinámica importante de la cirugía pediátrica es la experiencia de la familia en el proceso perioperatorio. La familia y el paciente no pueden separarse en esta especialidad, y requieren iguales consideraciones respecto de la comunicación y la atención psicosocial.
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA:
Los mecanismos corporales para mantener el equilibrio fisiológico en un paciente pediátrico son diferentes de los de los adultos de muchas maneras. Algunas de estas diferencias aumentan el riesgo del paciente quirúrgico pediátrico. 
a. Termorregulación 
Todos los pacientes están en riesgo de hipotermia durante una operación. Sin embargo, los pacientes pediátricos, especialmente los lactantes y los neonatos, son muy vulnerables a la hipotermia y a la hipertermia. Un homeotermo es un mamífero que puede mantener una temperatura corporal en forma constante. Aunque los humanos son homeotermos, los bebés tienen dificultad para mantener una temperatura corporal constante, lo que se debe a su superficie corporal relativamente grande, regulación térmica pobre y masa pequeña para actuar como disipador de calor. La pérdida de calor puede ocurrir por: 
1. Evaporación: un bebé mojado o en contacto con una superficie mojada. 
2. Conducción: contacto directo de la piel con una superficie fría. 
3. Convección: corrientes de aire. 
4. Radiación: el bebé irradia calor a una superficie más fría sin mantener contacto con ella. 
De éstos, la radiación es la más difícil de controlar. Los infantes generan calor aumentando la actividad metabólica a través del temblor (como los adultos) o por termogénesis utilizando la grasa parda. 
La grasa parda constituye + 2 a 6 % del peso corporal del RN y está situada alrededor de los grandes vasos, riñones, suprarrenales, axila, nuca y entre las escápulas. Su volumen es menor en RN de Pretérmino y una vez utilizada no se repone
La temperatura crítica es la temperatura por debajo de la cual una respuesta metabólica al frío es necesaria para remplazar la pérdida de calor. La temperatura adecuada de la incubadora está determinada por el peso y la edad posnatal.
Medidas perioperatorias para mantener la normotermia 
- Transporte y precalentamiento: Los lactantes y los niños pequeños pueden enfriarse durante el traslado, por lo que el personal debe asegurarse de tener las mantas y cobertores adecuados antes de comenzar el transporte. Los neonatos pueden llegar a quirófano en una unidad (cuna) con el ambiente controlado y equipado con dispositivos de monitorización. Los lactantes y los niños pequeños deben estar cubiertos todo el tiempo. Al llegar al quirófano, el paciente es llevado al área de espera precalentada (mantas de aire caliente o colchón de aire precalentado). 
- Calentamiento intraoperatorio: Durante la cirugía se usan varios métodos para mantener la temperatura central: 
- La sala de operaciones está precalentada antes de que llegue el paciente. 
- Una manta de aire caliente debe permanecer en uso durante el procedimiento y se debe tener a mano colchones calefaccionados. 
- Cada vez que se precise se usan lámparas o paneles de calefacción. 
- Mantener la temperatura de las soluciones de irrigación con un calentador. 
- Las gasas deben humedecerse en solución salina tibia. 
- Monitorización: Sondas esofágicas y rectales evalúan la temperatura central precisa del paciente.
b. Balance de líquidos 
El equilibrio de los líquidos es un objetivo importante en la atención de los pacientes pediátricos. Los lactantes y los niños pequeños se deshidratan rápidamente. Antes de comenzar la operación, se coloca una línea intravenosa. Se deben controlar la diuresis, así como también las pérdidas de sangre. 
c. Aparato respiratorio y vías aéreas 
El fracaso en manejar la vía aérea en un paciente pediátrico es una de las causas principales de muerte en la emergencia médica. Debe realizarse un monitoreo constante a través de oxímetro de pulso, gases en sangre arterial, capnografía, entre otros.
MONITORIZACION:
Los principales parámetros en la monitorización no invasiva son: 
- Frecuencia cardíaca 
- Frecuencia respiratoria 
- Presión arterial 
- Saturación de oxígeno 
- Temperatura
i. Monitorización cardíaca y respiratoria 
En la forma convencional se realiza con un conector con 3 cables, pero puede hacerse monitoreo completo del ECG con 5 cables. Se colocan los electrodos de acuerdo a los dispuesto en el conector. Generalmente se utiliza de la siguiente manera: 
- BD - ROJO: Bajo la clavícula en el hombro derecho. 
- BI - AMARILLO: Bajo la clavícula en el hombro izquierdo. 
- PD - NEGRO: Abdomen inferior derecho. 
- PI - VERDE: Abdomen inferior izquierdo. 
- Precordial - BLANCO: En el pecho, según la derivación a la que se quiera optar. En cuanto a los electrodos, es importante: 
La frecuencia cardiaca se controla a través de unos electrodos, son 5 cables. Del lado izquierdo van el amarillo y verde, el sol está arriba así que arriba va el amarillo y el verde representa el pasto, va abajo. Del lado derecho va NOB, el rojo arriba y el negro abajo. 
ii. Presión arterial 
Se puede medir de forma intermitente mediante manguitos neumáticos adaptados al tamaño y la edad del niño. 
- La colocación se hará de forma que abarque toda la circunferencia del miembro (brazo o pierna) sin apretar, y el ancho debe comprender 2/3 de la extremidad. 
- Se pondrá la flecha indicadora en el paso de una arteria principal. 
- Se conectará el cable al monitor. 
- No realizar mediciones en extremidades con perfusiones intravenosas o catéteres venosos o arteriales, ya que se puede causar daño tisular, obstrucción de la percusión y del catéter. 
- La medición de la TA también se puede realizar de forma invasiva mediante catéteres arteriales conectados a un sensor de monitorización. 
-Se toma cada 5 min.
iii. Saturación de oxigeno 
Oxímetro de pulso, se coloca en el momento que el paciente llega a quirófano.
También llamada pulsioximetría nos informa de la saturación de oxígeno de la hemoglobina en el interior de los vasos sanguíneos a través de la piel, de forma continua e incruenta. 
iv. Temperatura
La obtención de la temperaturaperiférica se realizará mediante el clásico termómetro, o de forma continua mediante sensores externos (cutáneo o en la cuna). En forma invasiva se puede medir a través de un termómetro esofágico
ANESTESIA 
Muchos procedimientos que de otra manera podrían realizarse usando anestesia regional o sedación, se realizan con anestesia general en pacientes pediátricos, porque en general los niños no cooperan durante la anestesia local. 
Consideraciones importantes: 
· La anestesia (y la cirugía) involucra a toda la familia, no solo al paciente. 
· Los niños son mucho más sensibles a las pequeñas variaciones en las dosis de los fármacos que los adultos. 
· Los pacientes pediátricos a menudo son inducidos y mantenidos con anestésicos inhalatorios mediante máscara o con un tubo laríngeo o endotraqueal. Los anestésicos inhalatorios son absorbidos rápidamente por el cerebro, lo que permite una inducción rápida. 
· En general, se coloca la vía de acceso vascular periférico durante la inducción para evitar estrés y ansiedad. 
· La ingesta oral se restringe antes de la cirugía. Como regla general solo se toman líquidos hasta 2 horas antes, amamantamiento 4 horas antes y sólidos 6 horas previas.
Medicación preparatoria e inducción 
A los pacientes pediátricos se los puede medicar con ansiolíticos antes de la cirugía. Se ha demostrado que esto reduce la medicación preoperatoria en muchos pacientes pediátricos. Si el niño tiene puesta ya una vía intravenosa a menudo se administra Propofol para una inducción rápida y segura. La inducción inhalatoria es rápida en un niño que coopera, se le puede pedir que haga una prueba con la máscara y, aun así, si la rechazara, puede mantenerse cerca hasta que se adormece y ahí se cubre todo el rostro. El niño que llega adormecido puede recibir la anestesia mediante este método de máscara o ser inducido rápidamente. 
Puede ser inhalatoria o endovenosa 
Muchas veces no llegan con vía los pacientes pediátricos porque es muy difícil. Entonces lo que se hace es que los padres tengan al niño y se le acerca la máscara con la sedación tratando de que este lo más tranquilo posible porque si se duerme excitado, se despierta excitado.
En el caso de que logren ponerle una vía endovenosa o que sea un paciente más grande, directamente con la jeringa (sin aguja) se le coloca a través de una llave de tres vías el Propofol o lo que sea. 
Mantenimiento de la anestesia
Después de la inducción se colocan inmediatamente el oxímetro de pulso y los electrodos cardíacos. En cuanto el niño se duerme, se coloca una vía intravenosa. La anestesia continua se mantiene a través de un tubo endotraqueal. La inhalación continua a través de la máscara puede usarse para procedimientos cortos (de menos de 1 hora). La monitorización intraoperatoria se realiza como en los adultos e incluye como mínimo el control electrocardiográfico, el oxímetro de pulso, la evaluación de la función respiratoria y la tensión arterial.
Para calcular el número del tubo endotraqueal se puede hacer una cuenta: 16 +(edad del paciente / 4). 
Recuperación 
Los pacientes que han tenido un procedimiento sin complicaciones pueden permanecer en la sala de operaciones hasta que recuperen el reflejo de las vías aéreas y se pueda retirar el tubo endotraqueal. Si el paciente debe ser llevado a UTIP, se deja el tubo endotraqueal en su sitio y se continua la ventilación asistida. 
El paciente no puede ser retirado del quirófano (en condiciones normales, que la cirugía haya sido exitosa) si no está respirando por sus propios medios y está despierto. Siempre con el oxímetro de pulso puesto. 
Los instrumentos pueden ser más pequeños en todas sus dimensiones o solo en sus puntas (extremos operativos). Los instrumentos pediátricos usados en cirugía general son las pinzas mosquito (para reemplazar las pinzas de Kelly o de Crile) y las pinzas de Babcock y de Allis cortas. Los separadores más pequeños son adecuados para los niños. Las técnicas mínimamente invasivas usan trocares y endoscopios pequeños. Los instrumentos son más cortos y tienen puntas más finas. 
Las planchas para el electrobisturí suelen ser grandes para los neonatos y no se pueden cortar, se coloca lidocaína en gel para que no lastime la piel del paciente al sacarla. 
La manta térmica va siempre debajo de una sábana, los almohadones también, todo debajo de sabanas para que no estén en contacto directo con el paciente.
ANOMALÍAS CONGÉNITAS
Las malformaciones físicas congénitas son defectos o anormalidades en alguna estructura corporal que ya se encuentran presentes al momento del nacimiento, se dan intrautero. 
Hay una amplia variedad clínica de defectos congénitos, los que se clasifican en anormalidades mayores y menores, dependiendo de la repercusión anatómica y/o funcional a que den lugar. 
· Las anormalidades mayores son defectos que de no ser corregidos comprometen el funcionamiento corporal o reducen la expectativa normal de vida; por ejemplo, los pacientes con espina bífida y el onfalocele. 
· Una anomalía menor es una alteración con significación cosmética que no compromete la forma o funcionalidad corporal y que puede ser corregida o no requiere manejo médico, por ejemplo, la clinodactilia, la rotación externa de los pabellones auriculares y el pliegue palmar único. 
-El 50% de los defectos congénitos son desconocidos y se refieren como casos esporádicos que no obedecen a factores de herencia
-El 15% de éstos son de origen teratogénico asociado a la exposición prenatal a factores ambientales que afectan la embriogénesis
-El 10% tienen como etiología una causa genética
-El 25% son de origen multifactorial: por interacción genética y ambiental.
CLASIFICACIÓN DE LOS DEFECTOS CONGENITOS MAYORES
La clasificación de los defectos congénitos mayores se basa en el tiempo morfogénico en que se producen (en la semana de embarazo que se produce) y comprende: 
1. Malformación: es una anormalidad permanente causada por falla en el desarrollo estructural o por inadecuada conformación de uno o más procesos embriológicos con pobre formación de tejido ocasionando alteración morfológica de un órgano, parte de un órgano o de una región corporal. Por ejemplo, la craneosinostosis, la anoftalmia, la extrofia vesical. El órgano se forma mal.
2. Disrupción: Es el defecto morfológico de un órgano, parte de un órgano o de un área corporal, producido por la ruptura o interferencia del proceso en el desarrollo normal de un tejido. Hay un agente externo que causa el daño o la destrucción en una determinada zona del tejido sin correspondencia embriológica, causando una rotura o desorganización tisular y un defecto estructural ocasionado por la destrucción del tejido antes normal. Puede ser ocasionado por fuerzas mecánicas, factores de origen infeccioso o de orden mecánico y la causa actúa en el periodo de organogénesis o en la etapa fetal; por ejemplo enfermedades virales en la madre durante el embarazo o el uso de medicamentos o sustancias químicas, bandas amnióticas, etc.
El órgano se forma bien, pero por algún factor x (bandas amnióticas, infecciones, etc.), el órgano presenta una afectación o destrucción y se produce la disrupción. Daño al tejido
3. Deformación: Es una anormalidad producida por acción de fuerzas mecánicas aberrantes que distorsionan las estructuras de los tejidos normales produciendo alteraciones de la forma o posición de un segmento corporal. 
La deformación ocurre en el periodo fetal, afectando toda una región; tiene moderada variabilidad clínica y su recurrencia es baja. Los factores que pueden condicionar la deformación son: anomalías uterinas, embarazo múltiple, mala posición del bebé, escasez de líquido amniótico y anomalías neurológicas intrínsecas que impiden el movimiento articular y muscular del bebé. Ejemplos son: la afección clínica por compresión de tejidos blandos de la nariz, el pabellón auricular, el mentón, la torsión de algún hueso largo y anomalías articulares.
ATRESIA ESOFÁGICA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA
La atresia esofágica es un defecto en el que el trayecto normaldel esófago está interrumpido. La porción superior termina en un saco ciego que no se comunica con el esófago distal. Hay cinco tipos y puede estar asociada o no a fístula traqueoesofágica (la mayoría está asociada a la fistula entre la tráquea y el esófago). Se diagnostica intrautero, con ecografía. 
Aproximadamente el 50 - 70% presenta anomalías asociadas, y en general, son éstas las que determinan el pronóstico: 
- La mitad de los pacientes con atresia de esófago tienen malformaciones asociadas. 
- La mitad de las malformaciones asociadas son cardiopatías congénitas. 
- La mitad de los pacientes con malformaciones asociadas tienen malformaciones múltiples.
No nos vamos a encontrar con un paciente RN “normal” que solo le falta un pedazo de esófago, sino que por lo general son pacientes prematuros que presentan otras malformaciones (que muchas veces condicionan mucho más que la atresia esofágica en sí) 
--La mayor complicación es la estenosis esofágica donde van a necesitar dilataciones, etc. 
Clasificación: 
Se utiliza la clasificación de Ladd modificada. 
· TIPO I: También llamada “atresia pura”, se trata de una atresia de esófago aislada, sin fístula traqueoesofágica. Se caracteriza por presentar un esófago interrumpido, con dos extremos ciegos. Es una atresia de esófago de tipo “long gap”, los cabos están muy separados entonces no se va a necesitar una sola cirugía sino varias, hasta con una interposición de estómago o colon. 
· TIPO II: El cabo superior presenta una fistula traqueoesofágica. La fístula a la tráquea cervical se encuentra a 1 - 2 cm por encima del extremo distal del cabo superior. Al igual que la tipo I, se comporta como cabos esofágicos distantes, long gap. 
· TIPO III: Es la variedad más frecuente, se presenta en el 50- 70% de los casos. En estos niños se observa una bolsa esofágica superior ciega y una comunicación entre el cabo distal y la tráquea. No es long gap, los cabos están un poco más cerca (más de dos vértebras se considera long gap)
· TIPO IV: Tiene presencia de fístulas en ambos cabos esofágicos. 
· TIPO V: No se trata de una atresia de esófago, ya que este se encuentra permeable y de buen calibre, es una especie de estenosis. En estos pacientes existe una fístula traqueoesofágica aislada, de ubicación generalmente cervical o torácica alta, se encuentra en cualquier parte del trayecto. Excepcionalmente se diagnostica en el periodo neonatal.
CIRUGÍA
Las opciones quirúrgicas para la atresia esofágica dependen del tipo y gravedad del defecto. La reparación por tiempos y postergada puede ser necesaria si otros trastornos potencialmente mortales (por ejemplo, defectos cardíacos) son más graves o si se desea permitir el alargamiento y elongación normal del esófago. Puede usarse un injerto de colon para aumentar la longitud esofágica, aunque es preferible el cierre primario cada vez que sea posible. La reparación primaria (anastomosis de los dos segmentos esofágicos) se realiza cuando los dos segmentos pueden ser aproximados y el estado fisiológico general del lactante es bueno. 
Decisión quirúrgica:
· Anomalías asociadas
· Tipo de defecto
· En base a esto se decide si se hace una reparación primaria o una reparación postergada. 
Atresia de esófago convencional:
1) Toracotomía posterolateral derecha o Torascoscopia
2) Cierre de la fístula traqueoesofágica 
3) Anastomosis término-terminal del esófago.
Preparación del quirófano y posición del paciente:
Se realiza en la mesa quirúrgica habitual, con manta térmica. El paciente se ubica en posición lateral sobre su lado izquierdo con un leve realce (por debajo de la manta térmica) a fin de abrir los espacios intercostales derechos. Se coloca protección entre las piernas. El brazo derecho se ubica hacia arriba pasando por sobre la cabeza del paciente, no se debe extender demasiado. El cirujano se ubica del lado derecho de la mesa (en la Torascoscopia en la izquierda) y su asistente a la izquierda. El anestesista en la cabecera y el instrumentador a los pies del paciente, del lado del cirujano.
Técnica: 
El instrumentador debe tener disponible instrumental de cirugía general y torácica pediátricas. También debe tener a mano lazadas vasculares y gasas disectoras. 
1. Incisión de la piel con bisturí nº 10, luego se continua con electrobisturí monopolar con punta fina. El ayudante separa la incisión con separadores finos. 
2. Una vez que se llega a la cavidad hay dos técnicas: transpleural (atravesando la pleura) o extrapleural (corriendo la pleura), para esta última nos piden una pinza con un hisopo para ir corriéndola de a poco y no estar en contacto con los pulmones
3. Se introduce una pinza de Halstead para despegar la pleura de la cavidad torácica. 
4. Posteriormente con una gasa húmeda se crea un decolamiento de toda la pleura visceral. 
5. Se coloca un separador autoestático de Finochietto. Se introducen una o dos gasas húmedas para separar los lóbulos pulmonares, manteniéndolos en tracción con la ayuda de un separador maleable.
6. Mediante una pinza angular o cística se realiza la disección e individualización del esófago inferior y colocación de un reparo de algodón, caucho o silicona a fin de traccionar, se buscan los cabos y se los separan del resto de tejidos, se puede hacer una ligadura de la fistula o alguna jareta. 
7. Para el cierre de la fístula, se confecciona una sutura con monofilamento 5/0 o 6/0 absorbible (PDS) y se secciona el cabo distal. Luego se colocan dos puntos de sutura para tracción y movilizar los cabos y juntarlos así la anastomosis es más sencilla. 
8. Se identifica el segmento esofágico proximal, se colocan dos puntos de tracción y se procede a la disección del mismo. 
9. Cuando la anastomosis es posible, se realiza un orificio sobre el fondo de saco esofágico superior, se hace una anastomosis termino-terminal (primero a nivel posterior hacia nivel anterior). La sutura se realiza con material trenzado de poliglactina 5/0 (vicryl). 
10. Finalizada, se deja una sonda transanastomótica para mantener la luz del esófago y para iniciar la alimentación parenteral del RN. Si fue transpleural se puede dejar colocado un tubo de avenamiento plural pequeño. La herida se cierra por planos con suturas reabsorbibles (vicryl cuticular para piel o monocryl). 
En el caso de que no se puedan unir los cabos se puede solucionar llevando colon o estómago. 
INSTRUMENTAL: 
Corto y delicado
· Hemostasias (mosquito, halstead)
· Allis 
· Babcock
· Separadores Farabeuf baby
· Valvas maleables 
· Senn Miller (para piel)
· Portaagujas delicado
· Tijera mayo
· Tijera metzenbaum 
· Disección sin dientes
· Bisturí N3 Hoja 15
· Separador autoestático de finochietto 
· Suturas 
Material para toracoscopía: 
La presión en un adulto de cavidad es entre 10-12 mmHg. En un niño/bebe es no más de 4-5 mmHg (hay veces que ni se necesita hacer neumo porque se logra hacer una intubación selectiva)
· Trocar de 3- 5 mm 
· Maryland (disectora) 
· Graspers atraumáticos 
· Óptica
· Hook 
· Portaagujas
· Aspiración 
· Ligasure (corta, coagula y sella)
ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO
PATOLOGÍA 
El síndrome pilórico es una de las patologías quirúrgicas más frecuentes durante el primer mes de vida (entre la 3 y 5 semana de vida). Es más común en varones que en mujeres. 
Se define como una elongación y un engrosamiento del píloro provocados por hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular, que pueden progresar hasta producir una obstrucción parcial o total del canal durante las primeras semanas de vida. Tiene un origen multifactorial, e involucra la predisposición genética (más común en población blanca, la preponderancia del sexo masculino) y factores ambientales (administración de medicamentos y técnicas de alimentación). 
El píloro es un esfínter que conecta el estómago con el duodeno. Lo único que va a estar engrosado es la capa muscular.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO 
La presentación clínica clásica se observa entre la 3ra y la 5ta semana de vida, aunque los síntomas pueden aparecer entre la 2da y la 8va semana. Se caracteriza por vómitos de contenidogástrico, no biliosos. Son vómitos “en chorro”, potentes y con gran volumen. De acuerdo al tiempo de evolución, estos pacientes se hallan deshidratados, con diversos grados de desnutrición y muchas veces constipados. En el abdomen superior se pueden observar las ondas peristálticas que se dirigen de izquierda a derecha. A este mismo nivel, se puede palpar la oliva pilórica (el píloro propiamente dicho engrosado), sobre el borde externo del músculo recto derecho (justo por debajo del hígado, en el hipocondrio derecho). En los exámenes de laboratorio se destaca la alcalosis metabólica hipoclorémica debido a las pérdidas de jugo gástrico. En la medida que el cuadro evoluciona, se puede observar también hipopotasemia. La ecografía es el método de elección cuando se dispone de personal entrenado. Confirman el diagnóstico: 
- Engrosamiento: 3 a 4 mm 
- Longitud: mayor o igual a 15-16 mm 
- Diámetro: mayor de 14 mm. 
3,1416: medidas por la cual igual o mayor se considera una hipertrofia del píloro 
TRATAMIENTO 
¿Es una urgencia la cirugía? Sí, pero no es el tratamiento inicial. Antes de la operación, es necesario indicar las medidas de preparación que incluyen la hidratación parenteral para reponer el déficit previo, las pérdidas concurrentes y corregir el medio interno. Si el diagnóstico fue realizado precozmente, y el medio interno y la hidratación son normales, la piloromiotomía puede ser efectuada inmediatamente. En otros casos puede ser necesario realizar las correcciones durante 24 - 48 horas antes de someter al paciente al tratamiento quirúrgico. 
La cirugía consiste en separar ese musculo que esta engrosado. 
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Cirugía convencional: 
1. El lactante se coloca en posición supina. Se preparan campos para una laparotomía. 
2. Se realiza una incisión transversal de 2,5 a 3 cm en el cuadrante superior derecho, sobre el músculo recto anterior, incisión supraumbilical derecha transversa (se usa incisión transversa en niños porque tienen un eje mayor transversal, esa incisión permite llegar mejor a los órganos). 
3. Se abren sucesivamente el plano aponeurótico, muscular y peritoneal. 
4. El borde del hígado se separa en dirección cefálica exponiendo la curvatura mayor del estómago (cerca del píloro), la cual se toma con una pinza atraumática (babcock) y se exterioriza por la incisión.
5. Se realiza una incisión longitudinal en la serosa con bisturí o electrobisturí, en la cara anterior del píloro, 2 mm proximales a la unión gastro-duodenal y sobre la cara anterior gástrica por aproximadamente 5 mm. 
6. Se utiliza disección roma para dividir las fibras pilóricas firmes, esto se puede llevar a cabo usando el mango de un bisturí o con hemostasia (haciendo que la mucosa protruya)
7. Se puede hacer una prueba neumática (pasando liquido por la sonda nasogástrica) para corroborar que no se haya lesionado nada (complicación más temida). 
8. Una vez que se logró una buena división, se utiliza un separador pilórico o una hemostasia para continuar con la separación hasta llegar a la capa submucosa. 
9. Entonces se completa la miotomía asegurándose de que todas las fibras han sido divididas a través de dos maniobras, insuflando aire, para evaluar que pase al duodeno y que además no haya filtraciones (más comunes en el extremo duodenal) y buscando la movilidad de la parte superior contra la inferior en forma independiente. 
10. Se reintroduce el píloro a la cavidad abdominal y se cierra la incisión con puntos reabsorbibles 3-0 o 4-0 (vicryl)
Instrumental:
· Hemostasia (mosquito, halstead)
· Allis 
· Babcock (para vísceras huecas)
· Kocher 
· Bisturí N3 hoja 15
· Electrobisturí reparado con abbocath 14
· Portaagujas delicado
· Disecciones delicadas adson con y sin dientes 
· Tijera mayo 
· Tijera metzenbaum 
· Valva maleable Caeiro
· Farabeuf 
· Pinza para píloro Benson 
Cirugía laparoscópica:
Se ha convertido en la técnica estándar en muchos centros. 
1. La técnica involucra ingresar al abdomen por una incisión umbilical. 
2. Se insufla a una presión de 10 mm Hg y se introduce un por de 3 a 5 mm para la cámara. 
3. Se hacen dos incisiones, una derecha a la altura del ombligo y una izquierda por encima del mismo
4. Se utiliza anestesia local a nivel de todas las incisiones. 
5. Se coloca una pinza atraumática en la incisión derecha y un bisturí para miotomía (píloro miótomo) en la izquierda. 
6. Se toma firmemente el duodeno, distalmente al píloro. 
7. Se realiza la piloromiotomía en forma similar a la técnica abierta.
8. Se puede colocar por encima el epiplón para colaborar con la hemostasia. 
9. Se evacua el neumoperitoneo, se retiran los instrumentos. 
10. Se cierran las incisiones con sutura reabsorbible.
No se usan trocares.
ATRESIA INTESTINAL
PATOLOGÍA 
Es más frecuente en el yeyuno proximal y en el íleon distal. La etiología estaría relacionada con fenómenos de disrupción vascular (fenómenos isquémicos), probablemente secundarios a daños isquémicos aislados o múltiples, que provocan una pérdida de la vitalidad intestinal con posterior reabsorción de algunos segmentos. 
Es una malformación que genera que el bebé nazca con un segmento del intestino cerrado o bloqueado en uno o más sectores. Se refiere a una obstrucción congénita (el bebé nace con ella) del espacio interno del tubo intestinal 
Podemos clasificarlas en atresias simples y complejas: 
· SIMPLES: son aquellas en las que existe únicamente un sector atrésico (o pequeños segmentos) sin pérdida de una gran extensión de intestino. Pueden ser tratadas quirúrgicamente en un tiempo, con resección del intestino proximal dilatado (clava) y anastomosis término - terminal. 
Dentro de este grupo encontramos las atresias de tipo I, II y IIIa. 
- Tipo I: La obstrucción intestinal ocurre secundaria a una membrana formada por mucosa y submucosa. El asa y el mesenterio aparecen en continuidad, sin embargo, la región proximal está dilatada. 
Por fuera el intestino parece que tiene continuidad, pero tiene un segmento dilatado (se denomina clava). Esta dilatado porque no tiene continuidad, es un fondo ciego, y tiene alterada la motilidad. 
- Tipo II: Encontramos un asa proximal de extremo ciego, muy dilatada y conectada al asa distal por un conducto fibroso con mesenterio intacto. 
Se tiene la clava y el segmento distal no funcionante (tiene luz y todo, pero está muy chiquito, cerrado por lo que no paso nunca contenido) unidos por un canal fibroso. 
- Tipo IIIa: El asa ciega no se conecta a través de un conducto fibroso y encontramos un defecto mesentérico en forma de V de tamaño variable. 
Están separados y hay una brecha mesentérica. 
· COMPLEJAS: presentan la pérdida de grandes extensiones de intestino y, por lo general, se acompañan de una clava duodenoyeyunal de pocos centímetros o un colon pequeño muy desfuncionalizado. Estas atresias son de resolución quirúrgica técnicamente compleja y el pronóstico es reservado, con altas probabilidades de contar con un intestino corto, insuficiente o disfuncional. 
En este grupo se encuentran la atresia tipo IIIb o en cáscara de manzana, la atresia intestinal múltiple (tipo IV) o la combinación de ambas. 
- Tipo IIIb: Atresia yeyunal proximal, ausencia de Arteria Mesentérica Superior más allá del origen la rama Cólica Media. Es un intestino muy cerrado, chiquito y pende de un vaso. Se ve como una cascara de manzana. Tiene más tendencia a vólvulo. 
Generalmente la clava es duodenal, implica que no se pueda resecar. 
- Tipo IV: Consisten en múltiples segmentos atrésicos o combinaciones de los tipos I a III.
Todo esto se da en conjunto con otras patologías como por ejemplo la gastrosquisis. 
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
En la etapa prenatal, es difícil encontrar alteraciones durante la primera mitad de la gestación. Por ecografía obstétrica se pueden observar múltiples asas intestinales dilatadas, con paredes engrosadas, asociadas con un aumento del peristaltismo intestinal a medida que avanza el embarazo y, en un 25% de los casos, polihidramnios. Al nacer se caracteriza por la presencia de vómitos biliosos que comienzana las pocas horas de vida, especialmente en las obstrucciones más altas. La distensión abdominal es otro signo característico. La eliminación de meconio no excluye la presencia de una atresia de intestino. El estudio radiológico por excelencia es la radiografía simple de abdomen de frente, de pie y en decúbito dorsal. Es recomendable efectuar un colon por enema con contraste hidrosoluble para completar el estudio previo a la cirugía. 
TRATAMIENTO 
Médico: consiste en la descompresión mediante la colocación de una sonda nasogástrica, la reposición hidroelectrolítica generosa y la administración profiláctica de antibióticos de amplio espectro. 
Quirúrgico: la cirugía no constituye una emergencia y se hará una vez estabilizado el paciente. La técnica a utilizar dependerá de los hallazgos anatómicos y de la condición en la que se encuentre le intestino. Se evitarán las grandes resecciones que puedan provocar un síndrome de intestino corto, especialmente en los casos de atresias complicadas. Es importante que el cirujano deje constancia de la longitud del intestino remanente (se debe tener una regla estéril para ir midiendo)
La cirugía más realizada es la resección de la zona afectada (atresia y clava proximal) con anastomosis término - terminal. 
1. La incisión tradicional es transversa supra o infraumbilical. Se puede colocar un retractor (puede ser el lone star, pero se usa más para cirugías orificiales) para poder eviscerar bien el abdomen y hacer una evaluación completa porque puede haber más atresias. 
2. Se realiza una inspección cuidadosa de todo el intestino
3. Se reconoce el o los segmentos de atresia y se mide el intestino funcionante por el borde antimesentérico. 
4. Para poder confeccionar la anastomosis, el asa proximal dilatada, la clava, de ser posible, debe ser resecada hasta un lugar donde presente calibre aproximadamente normal. Distalmente, un pequeño segmento se remueve con un corte oblicuo para poder adaptar las bocas. 
5. Se confecciona una anastomosis término - terminal de un solo plano con sutura absorbible 5-0 o 6-0 (vicryl). Una vez finalizada se repara el defecto mesentérico.
Se hace una ileostomía funcionante en pacientes pediátricos que están muy complicados y en los que no se puede realizar una anastomosis. Por un lado, se desfuncionaliza y por otro lado se empieza a pasar de a poco contenido para que empiece a tolerarlo y ver cómo funciona el intestino. 
Material e instrumental:
· Manta térmica 
· Tiene que llegar el paciente sedado y con vía 
· Monitores para controlar sus signos vitales (electrodos, manguito, oxímetro) 
· Clamps 
· Hemostasias rectas (para remplazar el clamp)
· Suturas: vicryl 4-0 y 5-0 
· Para piel vicryl cuticular 3-0 
· Ileostomía: bolsa colectora de ileostomía. 
GASTROSQUISIS
PATOLOGÍA 
Resulta de la disrupción de la unión entre el borde derecho del cordón umbilical y la pared abdominal que se produce durante el primer trimestre de la gestación, la cual deja un “anillo” (a la derecha) a través del cual se produce la salida del intestino libremente hacia la cavidad amniótica lo que puede ocasionar un deterioro sobre éste y afectar al crecimiento, la maduración y la función del sistema nervioso entérico. 
La gastrosquisis, el intestino no tiene una cubierta, este suelto. Puede incluir intestino delgado, grueso, estomago, hígado. 
DIAGNÓSTICO 
La presencia de intestino flotando libremente en la cavidad amniótica es patológica a cualquier edad gestacional. El hallazgo surge durante la ecografía de rutina en el segundo trimestre de la gestación, juntamente con un recuento de alfafetoproteína aumentado en el suero materno. Al nacimiento, se confirma el defecto por los siguientes hallazgos: 
· Asas intestinales fuera de la cavidad abdominal
· El aspecto exterior denota dilatación, fibrina o engrosamiento de la pared intestinal, con inflamación que simula una cáscara intestinal (peel). 
· Inexistencia de membrana cobertura. 
· El cordón umbilical suele ser normal, aunque en ocasiones delgado. 
· Peso neonatal que suele encontrarse en los percentiles inferiores. 
· Signos de compromiso intestinal (edema de pared, segmentos dilatados, zonas atréticas, volvuladas, perforadas, compromiso isquémico, etc.). 
· Líquido amniótico meconial, con detritos, sanguinolento, etc. 
- Se puede clasificar a la gastrosquisis en: 
· SIMPLE 
- Sin cáscara intestinal o peel. 
- Con cáscara intestinal o peel. 
Cascara: las asas en contacto con el líquido amniótico o lo que sea, a veces generan como una cascara, como una cubierta (no un saco)
· COMPLICADA 
- Perforación 
- Estenosis 
- Atresia 
- Vólvulo 
- Necrosis
MANEJO CLÍNICO 
Para la recepción de estos RN, además de los insumos necesarios para efectuar una reanimación completa, se deberá contar con un equipo estéril para realizar la “curación” del defecto. 
La manipulación de las vísceras expuestas deberá ser cuidadosa, tratando de evitar la contaminación, la exposición al calor radiante por largos períodos, la evaporación de agua, etc. El personal que recibe al niño debe estar “vestido” con equipo quirúrgico como para realizar una curación estéril del defecto. 
Luego de realizar las maniobras habituales de reanimación se deberá proceder a las siguientes medidas: 
1. Confirmar el diagnóstico. 
2. Observar el tamaño del anillo y el estado de las vísceras. 
3. Lavar por arrastre las vísceras (de ser necesario) con una SF tibia. 
4. Evitar exponer las vísceras sin protección por demasiado tiempo al calor radiante. 
5. Colocar las vísceras centralizadas en una bolsa plástica estéril transparente. 
6. Fijar ésta al abdomen. 
7. Colocar vendas alrededor del defecto a manera de “nido” para estabilizar las vísceras y evitar que basculen. 
8. Es lícito suspender el defecto o posicionar al RN en “ligero” decúbito lateral derecho, con un realce por debajo de las vísceras cubiertas. 
9. Drenar el tubo digestivo con una sonda orogástrica de silicona tipo K29 y cuantificar las pérdidas. 
10. Colocar un acceso venoso para HP. El paciente deberá contar con dos accesos venosos, idealmente un acceso percutáneo central para infundir el plan de hidratación (y luego NPT) y un acceso periférico para realizar correcciones del medio interno. Se debe evitar la invasión de los MMII. 
11. Se deberá realizar un balance estricto de ingresos y egresos. 
12. Monitorizar el paciente en forma adecuada. 
13. Sedación e intubación endotraqueal. 
14. Colocación de una sonda vesical. 
15. Profilaxis antibiótica. 
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 
Antes del cierre quirúrgico el cirujano deberá evaluar el defecto con los siguientes objetivos: 
1. Confirmar el diagnóstico. 
2. Descartar complicaciones (atresias, perforación, estenosis, vólvulo). 
3. Evaluar el estado y el compromiso de la pared intestinal. El tratamiento de referencia es lograr el retorno de las vísceras expuestas a la cavidad abdominal lo más rápido posible luego del nacimiento y en un sólo gesto quirúrgico, el “cierre primario”. 
Como quiera que sea la técnica, el cierre primario no siempre es factible, fundamentalmente cuando existe desproporción entre el continente y el contenido eviscerado. En estos casos se realizará un “cierre diferido”, tras la confección de una prótesis, “silo”, que contenga y proteja las vísceras, lo cual permite la reducción en forma seriada según la tolerancia del paciente.
Disposición del quirófano y posición del paciente:
- Preservar la temperatura ambiente entre 25ºC y 29 ºC. 
- Utilizar mantas o colchón térmico durante todo el procedimiento. 
- Cubrir piernas, brazos y cabeza con algún tipo de vendaje. 
- Sonda orogástrica.
· Otro punto esencial es contar con un acceso venoso central que permita no solo el manejo intraoperatorio, sino también la NPT que recibirá posteriormente. Debe ser un acceso percutáneo, de no contar con ese tipo de acceso se puede optar por un catéter central de doble lumen. 
· El paciente debe colocarse en decúbito dorsal. El cirujano se posicionará a la derecha y el ayudante a la izquierda. El instrumentador se colocará a los pies en el caso deuna servocuna o a la izquierda del ayudante si es en una camilla convencional. 
Cierre primario con conservación del ombligo:
1) Luego de revisar el intestino, se debe realizar una presión suave a las asas, de proximal a distal para impulsar el meconio hacia el exterior. A fin de disminuir el tamaño de las asas, esto puede estimularse mediante una sonda rectal. 
2) Con el paciente bajo anestesia general, se inicia la reparación quirúrgica. 
3) Se puede llevar a cabo un estiramiento digital o stretching de la pared abdominal (con los dedos), antes de la introducción de las vísceras. 
4) La reducción de las asas (se hace con una pinza delicada), se facilita por la tracción del cordón umbilical al cenit. 
5) Después mediante maniobras delicadas se reubica todo el intestino en la cavidad abdominal. Todo esto se debe hacer con una sonda vesical puesta y se debe tener una regla o centímetro estéril para ir midiendo los niveles de agua que va teniendo la sonda. 
6) Conviene tallar un pequeño colgajo o flap, excepto en la inserción umbilical, entre el tejido celular subcutáneo y la aponeurosis para facilitar el cierre. 
7) El orificio de la pared abdominal se cierra finalmente mediante una sutura continua de Vicryl 3-0, y la piel con Monocryl 5-0, respetando el cordón umbilical. 
8) Cierre diferido con confección de silo 
La imposibilidad de introducir todo el contenido de una vez, obliga a la confección de un silo con cierre diferido. Al intentar el cierre quirúrgico, el cirujano debe tener presente en todo momento que la compresión excesiva de las estructuras abdominales provoca innumerables complicaciones que suelen perjudicar seriamente el pronóstico del paciente. Se recomienda la medición de la presión intraabdominal durante la cirugía, no debería exceder los 20 cm de H2O. 
El silo a lo Schuster es aún la técnica más utilizada para el tratamiento quirúrgico de estos niños. Utilizamos una malla de Silimed de silicona reforzada con Teflón para confeccionar el silo. Se la mide previamente según el tamaño del defecto. La fijación se lleva a cabo entre ésta y el plano seromuscular, empleando puntos en “U” con una sutura de material no reabsorbible (Prolene 2-0 o 3-0). En caso de no contar con la malla Silimed, sugerimos utilizar una bolsa de transfusión de plaquetas. Con respecto a la modalidad utilizada para la reducción del silo, se han descripto distintos procedimientos, como el uso de rodillos especialmente diseñados, la sutura externa y el uso de sutura mecánica entre otras. En nuestra experiencia, la reducción manual diaria, acompañada de la resección de la malla redundante y la resutura del fondo del silo, es la técnica de preferencia. 
--El silo es básicamente una bolsa donde se meten los intestinos, las vísceras, se sutura a la piel y el silo se va cerrando de a poquito devolviéndole las vísceras a la cavidad de forma paulatina. Algunos silos (bolsas) vienen armados y otros no. 
Suelen tener ostomías los bebes. 
ONFALOCELE
PATOLOGÍA 
El onfalocele es un defecto de la pared abdominal, ubicado en la línea media, de tamaño variable, en el que las vísceras herniadas se encuentran cubiertas por una membrana compuesta por peritoneo en la superficie interna, gelatina de Wharton en el centro y amnios en la superficie externa. Los vasos umbilicales se insertan sobre la membrana. 
El contenido herniario incluye una cantidad variable de intestino, con frecuencia partes del hígado y, en ocasiones, otros órganos como vejiga, estómago, ovarios o testículos. Cuando el saco deja de contener solo intestino se considera un onfalocele grande. El defecto puede ubicarse en la zona superior, media o inferior del abdomen
Básicamente el intestino en la etapa de desarrollo del embrión no se reduce a la cavidad abdominal, dejando las vísceras expuestas. Menos frecuente. El intestino sale del ombligo y es cubierto por un saco.
EPIDEMIOLOGÍA 
Se desconoce su etiología. Se produce cuando el intestino falla en su retorno a la cavidad abdominal, entre las semanas 10 y 12 de la gestación. Hay una herniación a través del anillo umbilical y del cordón umbilical. Se creer que cuanto más precoz es el daño, mayor será el diámetro del defecto y también su contenido. 
Clasificación:
1. Defectos del pliegue craneal: Conducen a onfaloceles epigástricos que se pueden asociar a otras anomalías como la hernia diafragmática anterior, las hendiduras esternales, los defectos pericárdicos, ectopia cordis y los defectos cardíacos. 
2. Defecto de los pliegues laterales: Se produce un amplio defecto central que suele involucrar el hígado, así como el estómago, el bazo, el intestino delgado y el grueso. Este defecto se conoce como medio o clásico y es el más frecuente. 
3. Defecto del pliegue caudal: Da por resultado un onfalocele hipogástrico, en este caso, a la ausencia de pared abdominal se le agrega alguna malformación vesical o rectal como la extrofia vesical o cloacal y las malformaciones anorrectales. 
Los RN con onfalocele muestran una incidencia muy alta, entre un 50 y un 70% de malformaciones asociadas, lo cual justifica una alta tasa de mortalidad fetal.
MANEJO CLÍNICO 
Recepción y cuidados prenatales:
En general se acepta que los onfaloceles pequeños, menores de 5 cm, pueden nacer por parto vaginal. 
Al nacimiento, el tratamiento inicial comienza con el ABC de la reanimación, y luego de evaluar y estabilizar estas funciones, la atención se centra en el defecto de la pared abdominal. La prematuridad, asociada con la hipoplasia pulmonar y los defectos cardíacos significativos observados en muchos de estos pacientes, pueden conducir a una incubación precoz y requerimiento de ARM. La descompresión gástrica mediante una sonda orogástrica es importante. 
Evaluación y curación del defecto:
- Se inspecciona para comprobar que la cubierta membranosa se encuentra intacta. 
- Se cubre con una bolsa plástica estéril o con apósitos húmedos no adhesivos y una bolsa de polietileno por encima, para evitar la evaporación de la humedad y la pérdida de calor. 
- Si el saco del onfalocele se ha roto, el intestino expuesto debe ser tratado como en la gastrosquisis. 
- Es importante mantener el defecto centrado para evitar la vasculación de las vísceras. 
- Se debe colocar un acceso vascular y sonda vesical. 
TRATAMIENTO 
Tratamiento no quirúrgico: presenta dos requisitos ineludibles: 
1. La membrana del onfalocele debe permanecer indemne antes y durante el tratamiento. 
2. Una vez concluido, el paciente debe ser operado indefectiblemente para lograr la corrección definitiva. 
La finalidad del tratamiento no quirúrgico inicial es la de actuar como puente hasta el cierre quirúrgico, lo que permite que la cavidad abdominal ceda gradualmente, y disminuye el riesgo de infección que implica la resección de la membrana protectora. Estos procedimientos resultan especialmente útiles en los pacientes con defectos gigantes y en aquellos con prematuridad extrema o malformaciones asociadas graves. Para lograr la reducción no quirúrgica de la membrana, ésta puede ser topicada con agentes químicos o comprimida externa y gradualmente. Para lograr una compresión adecuada, utilizamos venda previamente esterilizada de 5 cm de ancho, con trama elástica. Resulta muy importante recalcar que la compresión debe efectuarse en forma concéntrica al rededor del defecto, sin pasar la venda por debajo del dorso del paciente, para evitar el “aplastamiento” del defecto contra la Vena Cava Inferior. Únicamente se efectúa el pasaje de la venda por detrás del dorso del niño en la última vuelta y sin ajustar. Este procedimiento debe ser repetido como mínimo cada 48 hs y durante un lapso que puede llegar a ser de 2 semanas. 
Tratamiento quirúrgico: Cierre primario 
Siempre que fuera posible, el cierre en primera instancia es sin dudas el procedimiento de elección. Estas condiciones suelen alcanzarse cuando el defecto es pequeño o mediano y el hígado no se encuentra herniado, y el paciente carece de malformaciones graves o patología pulmonar. 
1) El cirujano hará una incisión para extraer lamembrana del onfalocele. 
2) El intestino se examinará detenidamente en busca de signos de daño u otros defectos congénitos. 
3) Se extirpan las partes afectadas
4) Se suturarán los bordes sanos de las fascias con sutura continua reabsorbible y de la piel con puntos separados. 
5) En algunos casos en que la fascia se encuentra muy debilitada, suelen usarse mallas para reforzar la reparación del defecto. En otros casos, pueden necesitarse más cirugías para reparar una eventración o para una abdominoplastia más satisfactoria. 
6) Se usa lino para traccionar el cenit. 
7) Cierre diferido 
La imposibilidad de introducir todo el contenido de una vez mediante maniobras de estiramiento manual obliga a la confección de un silo y el cierre gradual hasta que se reducen las vísceras a pared abdominal, igual que la gastrosquisis. 
8) Luego se hace cierre de pared y piel. 
9) Se puede utilizar vendas elásticas también. 
Medidas comunes a ambas patologías:
· El bebe va a perder mucho calor, rápidamente por lo que se debe tomar medidas sobre esto. 
· Siempre se coloca una sonda nasogástrica 
· Medidas de reanimación generales
· Se debe evitar exponer las vísceras por demasiado tiempo al calor. Se van a colocar de una forma en la que no caigan a los costados (se las sostiene o se coloca al bebe en una posición para evitar que se doblen y así lesionar la vascularización) 
· Se pueden colocar vendas alrededor del defecto
· Se cubre al bebe con bosa plástica o algo por el estilo para evitar que pierda tanto calor. 
· En la gastrosquisis se puede realizar un lavado con solución fisiológica tibia y evaluar complicaciones.
· En el onfalocele se debe evaluar que el saco no este roto. Si lo está, se actúa como una gastrosquisis. 
· No se puede meter las vísceras así nomás porque aumenta la presión abdominal. si por alguna complicación no se logra, se cubre el defecto con un silo de schuster 
· Necesitan nutrición parenteral por lo que deben tener una vía de acceso central.
· Salen con sonda orogástrica, sonda vesical y acceso central. 
Material e instrumental:
· Vendas para los miembros del bebe (gasa u ovata) 
· Disección
· Senn Miller
· Farabeuf 
· Allis 
· Babcock 
· Hemostasias delicadas 
· Electrobisturí reparado 
· Suturas: vicryl 4-0 y 3-0 o monocryl 5-0 
MALFORMACIONES ANORRECTALES
Se presentan como un conjunto de anomalías caudales congénitas de variada complejidad, resultantes de un disturbio en la embriogénesis, por el cual el intestino distal fracasa en llegar al perineo, no se desarrollan adecuadamente el complejo anorrectal ni las estructuras adyacentes viscerales, el tejido muscular, óseo y nervioso. 
EPIDEMIOLOGÍA Y PATOGENIA 
El defecto se produce como resultado de una falla en la diferenciación del seno urogenital y la cloaca. Se producen en el embrión entre la 4º y la 8º semana de gestación, cuando se produce una defectuosa formación de las estructuras viscerales, musculares y óseas. 
El intestino terminal, que da origen al recto y ano, interrumpe su desarrollo y altera su separación del seno urogenital, que formará el cuello vesical, la uretra y el tercio inferior de la vagina en las niñas y forma una fistula (comunicación entre distintos órganos) que puede ser a distintos lugares (vejiga, uretra, vagina). Esto explica la frecuente asociación con anomalías urológicas, la cual puede afectar hasta el 50% de los casos. 
Si la interrupción del septo urorrectal se produce en un nivel pélvico alto (uretra, vejiga, vagina), se puede formar una fístula recto-vesical o recto-uretral en el varón, o una fístula rectovaginal o la persistencia de cloaca en la niña. Si la interrupción en el descenso intestinal se da en un nivel pélvico bajo, se puede formar una fístula cutánea perineal o vestibular en las niñas, una fistula rectal o se forma un fondo ciego cerca del ano teórico. 
Asimismo, la interrupción de la embriogénesis del intestino distal impide el desarrollo del complejo anorrectal responsable de la continencia esfinteriana. 
CLASIFICACIÓN: 
-Las MAR “altas” son aquellas en las que el recto se sitúa por encima de la inserción pelviana del músculo elevador del ano, que coincide con la línea pubococcígea, trazada en una radiografía de pelvis de perfil. 
-Las MAR “intermedias” son aquellas en las que el recto se encuentra a más de 2 cm del perineo, en el isquion en la radiografía de pelvis. 
-Las MAR “bajas”, el recto se sitúa por debajo
Todo esto se ve en radiografías. 
PRINCIPALES GRUPOS CLÍNICOS: 
- Fístula perineal (cutánea) 
- Fístula recto-uretral: bulbar prostática 
- Fístula recto-vesical 
- Fístula vestibular 
- Cloaca 
- Sin fístula 
- Estenosis anal 
PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS 
- Cirugía perineal 
- Abordaje sagital anterior 
- Abordaje sacroperineal 
- Anorrecto plastia sagital posterior: Peña (PSARP). Se baja el recto y se hace un neoano al paciente. 
- Descenso abdominosacroperineal 
- Descenso abdominoperineal 
- Descenso asistido laparoscópicamente 
MAR más frecuentes: 
· En el varón: Fístula rectouretral bulbar.
· En la mujer: Fístula rectovestibular. 
· En Síndrome de Down: MAR sin fístula. El recto termina en un fondo de saco ciego. 
El defecto más complejo en la mujer es la persistencia de la cloaca, tanto para su resolución quirúrgica como para su pronóstico funcional. Se trata de una canal común que termina en un orificio perineal único, donde confluyen la uretra, la vagina y el recto. Cuando en realidad la mujer tiene 3 orificios. 
DIAGNÓSTICO 
Al tratarse de una obstrucción intestinal baja, la presencia de vómitos y distensión abdominal es de aparición tardía.
El diagnostico se hace post parto, lo revisan las neonatólogas, encuentran el ano imperforado y llaman al cirujano. Lo primero que se hace, además de revisarlo, a las 18 hs se hace un estudio de radiografía (se espera a que el aire avance por eso se espera) junto con un electrodo, invertograma, y se ve hasta donde llega el aire. Si el aire está cerca del periné significa que es una malformación anorrectal BAJA. 
Los pacientes que tienen malformaciones altas, mas complicadas, son pacientes que como no tienen el complejo esfinteriano, no se forma bien todo el resto. Son pacientes que no tienen pliegue interglúteo, tienen un periné “plano”, y no tiene una fosa ni nada que nos “avisa” que allí debería estar el ano.
TRATAMIENTO 
Hay dos opciones, si el paciente no tiene ano y la fistula es recto cutáneo (el recto llega a la piel del periné, es bien baja, fácil), con un cirujano bien entrenado se puede hacer directamente a las 48-72 hs de vida, una anoplastia (con una sonda nasogástrica). Cualquiera de las otras fistulas se hace una colostomía a cabos divorciados (no pueden ser en asa porque no se puede permitir que nada de materia fecal pase) y a posterior se estudia al paciente y reingresa para la reconstrucción final (cirugía de peña) 
En el varón:
Si en un RN con un ano imperforado, se observa meconio en el periné bien formado, se trata de una fístula cutánea y el recto está muy cercano a la piel. El niño necesita una anoplastia. Si aparece meconio en la orina, existe una fístula recto-urinaria y el recto está distante a la piel. Se indicará una colostomía con la reconstrucción diferida unos meses. 
En la niña:
Si hay tres orificios (uretra, vagina y fístula rectal con meconio), se trata de una fístula vestibular o cutánea y se puede realizar anoplastia. Si hay solo dos orificios (uretra y vagina con salida de meconio), se trata de una rara fístula vaginal. Si solo se ve un orificio perineal, la niña tiene una cloaca y deberá realizarse una ecografía abdominal para saber si tiene un hidrocolpos compresivo. En estas niñas, además de la colostomía desfuncionalizante, se deberá drenar la vagina mediante cateterismo intermitente, o, si no es accesible, se optará por una colopostomía o vesicostomía
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 
Colostomías 
Una ostomía en el sigmoides proximal, con bocas separadas, es la mejor opción porque desfuncionaliza completamente el colon distal. La colostomía en asa es inadecuada porque permite el pasaje al rectodistal de materia fecal. Solo en la fístula vestibular, puede ser aceptable una sigmoideostomía en asa, ya que no hay fístula urinaria ni genital y puede accederse al recto desde el periné 
Técnica de las colostomías a bocas separadas:
1. Por una incisión transversal en la fosa ilíaca izquierda alejada del reborde óseo ilíaco, se ingresa a la cavidad peritoneal. 
2. Se elige el sitio del ostoma en la porción fija del sigmoides para disminuir la posibilidad de un prolapso.
3. En el sigmoides exteriorizado se crea una brecha mesentérica, ligando los vasos necesarios, tal que permita separar ambas bocas (pueden pedir lino o clamps de intestino para ligar los cabos).
4. Se secciona completamente el sigmoides entre dos ligaduras de seda nº 1. 
5. La boca proximal se ubica en la incisión transversa (es el funcionante, por el que viene la materia fecal) 
6. La distal se exterioriza como una fístula mucosa en una pequeña contra abertura inferior (no funciona, no sirve de nada, sirve para estudiar al paciente en un futuro). 
7. Se cierra la laparotomía sobre el asa proximal con 6 puntos de material reabsorbible 5-0, entre la pared seromuscular intestinal y el peritoneo. 
8. Un segundo plano entre la aponeurosis y el intestino se coloca al mismo nivel que los puntos peritoneales. O sea, se hacen puntos desde la aponeurosis hasta el asa y después se lo madura a lo brooke (esta técnica permite que el ostoma quede bien por encima de la piel). La boca distal no se necesita que quede tan vertida así que se le hace puntos de vicryl normales a la piel. 
9. Una vez fijado el intestino, se retira la ligadura de la boca proximal, se da forma al ostoma y se lo fija a la piel con puntos eversores para que sobresalga 1 cm sobre el nivel cutáneo. 
10. Se retira también la ligadura de la boca distal ya exteriorizada y se la sutura al ras con la piel en un plano.
Abordaje sagital posterior (cirugía de peña):
1. Se ubica al niño en decúbito ventral, en kraske o navaja y se coloca una sonda vesical tipo Foley. 
2. La pelvis se eleva con un rollo cilíndrico blando 
3. Se abre con electrobisturí + punta de peña.
4. Se abre la piel bien en línea media y se van separando los músculos dejándolos a los costados. Se utilizan separadores de Adson.
5. Se ve la estructura del recto, se ve blanco, se le da un punto para traccionarlo
6. Se hace una incisión pequeña (si no se tiene fistula), se toma el recto y se llega hasta nivel cutáneo y se hace la anoplastia. 
7. Si se tiene una fistula se debe abrir, cerrar la fistula y luego se lleva ano a su lugar. 
8. Para hacer la anoplastia se colocan puntos cardinales de vicryl y luego se dan puntos entre cada punto cardinal (entre 12-16 puntos). 
9. Previo a esto, si es una anorrectoplastia posterior importante, se va a cerrar todo el periné con vicryl (primero la parte anterior y después la posterior), se cierra con una intradérmica arriba y abajo con puntos separados y finalmente se sacan los separadores y todo, se mete para adentro y listo. 
Técnica quirúrgica:
Técnica de la anoplastia por abordaje sagital mínimo en una fístula cutánea:
1. Se humedece la piel con una gasa embebida en SF para facilitar la electroestimulación percutánea. El neoano ocupará toda el área del esfínter externo (EE)
2. Se hace la incisión sobre el ano teórico, desde la fistula hasta el ano teórico, la línea posterior del esfínter. 
3. Si existe una fístula cutánea, se introduce un estilete romo o una sonda plástica como guía. Se seccionan la piel y el plano subdérmico en la línea media, desde la hora 6 a la 12. 
4. Al entrar en la luz del recto, se aspira el meconio acumulado. 
5. Se colocan puntos tensores 6-0 en todo el perímetro de la pared rectal, como los hilos de un paracaídas. 
6. Separamos del recto las fibras del EE.
7. Traccionando de los puntos rectales, se acerca a la piel la pared rectal ya movilizada. 
8. Es aconsejable que el calibre del neoano sea el mayor posible para acortar el periodo de dilataciones posoperatorias. 
9. Se colocan 12 a 16 puntos separados para una precisa aposición cutáneomucosa. Todos los puntos se anudan y reparan para exponer el área que se va a suturar. 
10. Una vez completados los puntos perimetrales, se mide su calibre en mm con una bujía de Hegar y se seccionan los puntos tensores. 
11. El ano se invierte y oculta el reborde mucoso del canal anal. 
Técnica de anorrectoplastia en el varón con ano imperforado y fístula recto-uretral bulbar:
1. Se localiza el centro del neoano con el electroestimulador y se marca la piel a ambos lados. 
2. Se inicia la sección de la piel en la línea media, desde el límite anterior del EE hacia la zona coccígea. 
3. Se profundiza y se prolonga la sección medio sagital, tratando de crear un campo de profundidad uniforme. 
4. Se secciona el EE y las fibras parasagitales que se contraen paralelas a la piel. 
5. Una vez que se ha seccionado el complejo muscular, la profundidad obliga a colocar los dos separadores de Adson articulados en el lado coccígeo y en el lado perineal del abordaje. 
6. Una vez profundizado el abordaje, se busca la cara posterior del recto. 
7. Se inicia su movilización seccionando los tractos conjuntivos y vasculares que lo fijan. La maniobra de liberación del recto hacia el periné tiene una secuencia repetida entre el cirujano y el asistente: 
1. Identificación por palpación del tracto conjuntivo adyacente al recto. 
2. Montaje sobre una pinza doble utilidad fina. 
3. El asistente coagula y secciona con el electrobisturí. 
8. Luego de movilizar el recto, el cirujano notará que la fístula recto-uretral retiene el recto. 
9. El siguiente paso será abrir la luz rectal para tratar la fístula por vía endoluminal. 
10. Se colocan en el recto 4 puntos seromusculares 
11. Una vez tensada la pared, se entra en la luz rectal y se aspira el contenido mucoso
12. Exponemos la fístula. 
13. Sección con electrobisturí circundando la fístula. 
14. Sección de la pared común recto-uretral, en el plano submucoso y paralelo a la luz del recto. La capa seromuscular del recto quedará adosada a la pared posterior de la uretra. 
15. Luego de la movilización del recto, se cierra la fístula con uno o tres puntos de sutura reabsorbible 6-0. 
16. El recto ya liberado se presenta siguiendo el recorrido del canal muscular, debe llegar sin tensión al borde cutáneo. 
17. Se inicia la reconstrucción. 
18. Es conveniente primero cerrar el cuerpo 
19. Finalmente se cierra el abordaje sagital con puntos separados y la incisión cutánea 
20. Se termina con la sutura del neoano 
Técnica de anorrectoplastia sagital posterior en la niña con fístula vestibular:
1. Se coloca la paciente en decúbito ventral y se marca el sitio del neoano. 
2. El abordaje es limitado desde el área contráctil del Esfínter Externo hasta la horquilla vulvar. 
3. Se progresa en la sección medio-sagital 
4. Una vez expuesta la cara posterior del recto, se colocan dos series de puntos tensores 6-0 en forma de paracaídas: una serie rodeando la fístula vestibular y otra en el borde infrahimeneal de la pared vaginal. 
5. Se separa la cara posterior y laterales del recto de los músculos perineales circundantes.
6. El recto y la vagina en tensión, se inicia la sección de la pared común. 
7. Una vez separados, el recto llega sin tensión al sitio cutáneo del neoano. 
8. Se cierra en la línea media el cuerpo perineal y se reconstruye la horquilla vulvar con puntos reabsorbibles separados 5 y 6-0. 
9. Completando la anoplastia.
MESA QUIRURGICA 
· Separador adson (articulado)
· Separador weitlaner
· Pasa hilo 
· Electrobisturí + punta de peña 
· Clamps 
· Hemostasias 
· Separador lone star (Se usa para abrir la zona del ano y así tener una visión correcta, tambien se puede usar para dilatar. Se puede utilizar para tomar biopsias tambien, se colocan sobre la línea pectínea.)
· Electroestimulador 
PATOLOGIA DEL CANAL INGUINAL
La persistencia del conducto peritoneo-vaginal permeable por una falla en la obliteración origina la salida del contenido de la cavidad abdominal hacia el conducto inguinal.Clasificación de hernias: Directas e indirectas.
Los niños tienen hernias indirectas que se dan por un conducto peritoneo-vaginal permeable. 
DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN 
Se denomina conducto peritoneo-vaginal permeable o persistente a la permanencia del proceso vaginal en comunicación con la cavidad abdominal. 
Esta entidad clínica por sí sola, no demanda tratamiento; sin embargo, si se ocupa con contenido intestinal estamos en presencia de una hernia inguinal a la que denominamos indirecta. 
A su vez, la hernia indirecta puede ser complicada o no complicada. 
La hernia complicada o atascada es aquella cuyo contenido es irreductible. Se manifiesta como una masa inguinal tensa, que no se reduce espontáneamente y que está asociada a eritema o cianosis y edema de partes blandas. El paciente generalmente se encuentra irritable y, con el paso del tiempo, presenta distensión abdominal, dolor cólico y vómitos biliosos.
El contenido del saco herniario es generalmente intestino delgado, que al quedar atrapado genera obstrucción La hernia no complicada suele ser un hallazgo en el examen físico. Su contenido se reduce con facilidad a la palpación (reductible)
El hidrocele es la presencia de líquido en la bolsa escrotal, es más común del lado derecho, pero puede ser bilateral y en ocasiones se puede asociar a una hernia inguinal indirecta. Suele ser asintomático, aunque puede verse el testículo violáceo. A la palpación, se presenta como una tumefacción indolora, fluctuante o tensa y translúcida. El hidrocele y puede ser comunicante o no comunicante. 
-Comunicante: debe ser considerado como una hernia en potencia y se caracteriza por los cambios de tamaño escrotal según la actividad del neonato (disminuye con el decúbito o la relajación). Debe ser considerado y tratado como una hernia. Es el conducto peritoneo-vaginal permeable que no tiene hernia y se junta liquido al lado del testículo.
-No comunicante es un saco aislado que no se asocia con un conducto permeable y se manifiesta como un saco que rodea al testículo. No es una hernia potencial, sino que se trata simplemente de un saco indoloro, blando y lleno de líquido que rodeo el testículo. 
El hidrocele es solo líquido, se hace una transiluminación con una linterna.
En todos los casos, la radiografía y la ecografía son estudios complementarios a tener en cuenta para completar el diagnóstico. 
Más frecuente en varones que en niñas y en recién nacidos prematuros y de bajo peso.
ETIOPATOGENIA 
El proceso peritoneo-vaginal es un divertículo que se extiende a través del anillo inguinal. Al descender los testículos al 7mo mes de vida intrauterina y completarse el descenso gonadal, una parte de dicho peritoneo se adhiere y forma la túnica vaginal y el proceso vaginal. 
CUADRO CLÍNICO 
La forma más evidente de verlo consiste en la presencia de una tumoración inguinal a lo largo del cordón que puede proyectarse o no proyectarse al testículo, que produce asimetría de los canales inguinales y que aumenta su tamaño con la maniobra de Valsalva. No es fácil de ver. 
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Timing 
Muchas instituciones utilizan un peso de 2 kg como límite inferior para la reparación de hernias asintomáticas en pacientes relativamente sanos. Comúnmente reparamos la hernia antes del alta para evitar las readmisiones. 
Técnica quirúrgica convencional 
Disposición del quirófano y posición del paciente 
Se ubica al paciente en decúbito dorsal, alineado longitudinalmente en la camilla con un realce a nivel intertrocantéreo. El cirujano se ubica del lado de la hernia y el ayudante opuesto a él. El instrumentador se ubica a los pies del paciente, mientras que el anestesista lo hace en la cabecera. 
ANATOMIA A TENER EN CUENTA: en el niño conducto espermático (conducto deferente) y en la niña ligamento redondo. 
Técnica:
EN NIÑOS/AS NO SE USA MALLA 
1. Se realiza una pequeña inguinotomía siguiendo las líneas de la piel a la altura del pliegue inguinal. 
2. Se realiza diéresis por planos hasta alcanzar el anillo inguinal con electrobisturí. 
3. Una vez localizado el anillo inguinal superficial, se individualizan el cordón espermático y el saco herniario. 
4. Se toma el cordón se repara con cola de rata y se separan las fibras crematerianas. 
5. Luego, se divulsiona con la tijera de Metzenbaum el espacio retrocordonal 
6. Separación de los elementos nobles del cordón, a saber, el conducto deferente y el paquete vasculo-nervioso, del saco herniario. Se coloca ligaduras altas en el saco de vicryl, seda o lino. (paso más importante y complicaco)
7. Una vez separado el saco, se colocan pinzas (clamps), dos Halsted, en su punto medio y se secciona con tijera
8. Una vez seccionado, se tracciona el segmento proximal al cenit
9. Se realiza la disección de las adherencias al saco hasta su punto de ingreso a la cavidad peritoneal.
10. Se coloca un punto transfixiante de poliglactina 4-0 (puede utilizarse 3-0 si el saco es grueso) y se asegura con una ligadura de lino. 
11. Se secciona el remanente del saco y se valora la presencia o no de hidrocele concomitante
12. Comienza el cierre luego del control de la hemostasia 
13. Se aproxima el plano subcutáneo con puntos separados de poliglactina 4-0 y la piel con una sutura continua reabsorbible (vicryl cuticular). 
En las niñas, se utiliza la técnica descripta anteriormente, pero con algunas excepciones. Lo primero que debe tenerse en cuenta es que, si bien el conducto peritoneo vaginal en las niñas está ocupado por el ligamento redondo, en ocasiones puede contener intestino delgado o el ovario. 
Técnica quirúrgica laparoscópica 
Disposición de la sala de operaciones y posicionamiento del paciente: Se coloca el paciente con las piernas flexionadas y los muslos en rotación externa. 
Puntos de acceso: Este procedimiento requiere un trocar de acceso. Se inserta uno de 3-5 mm a nivel umbilical, que se usa tanto para introducir la cámara como para la insuflación. Se establece la presión del neumoperitoneo entre 10 mmHg y 15 mmHg. Se puede insertar una pinza de Maryland de 3mm a través de una incisión efectuada con instrumental cortante del lado izquierdo justo debajo del nivel del ombligo. 
Técnica
Se describieron dos abordajes laparoscópicos básicos: intracorpóreo y extracorpóreo. La mayoría de los cirujanos que utilizan la técnica intracorpórea emplea tres trocares, uno para la cámara y dos operatorios, y sutura el saco herniario con una jareta intracorpórea, con Maryland o portaagujas. Las técnicas extracorpóreas todas involucran la realización de una sutura circunferencial alrededor del anillo inguinal interno anudándolo en forma percutánea, con aguja y porta común (se mira por laparoscopia, pero se hace de forma convencional). 
MATERIAL 
· Hemostasias 
· Cola de rata, lino para reparar
· Separadores adson
· Separador Farabeuf
· Lino, vicryl, seda (punto transfixiante + ligadura). La seda no es tan común de que la usen. Ethibond (poliéster) puede usarlo para hacer un punto en laparoscopia.
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