Resumen 21 Alteraciones del sistema urogenital

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ARTERIAS RENALES ACCESORIAS 
Aproximadamente, el 25% de los riñones adultos presentan entre dos y cuatro arterias renales. Las 
arterias renales accesorias (supernumerarias)se originan habitualmente a partir de la aorta por encima 
o por debajo de la arteria renal principal y siguen a esta arteria hasta el hilio del riñón. Las arterias 
accesoriastambién pueden alcanzar directamente los riñones, en general en los polos superior o 
inferior. Una arteria accesoria que se introduce en el polo inferior (arteria renal polar) puede pasar 
por delante del uréter y obstruirlo, dando lugar a hidronefrosis. 
Las arterias renales accesorias son arterias terminales y, en consecuencia, cuando se secciona o se 
liga una arteria accesoria, la parte del riñón que depende de ella presenta isquemia 
 
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS RIÑONES Y LOS URÉTERES 
Se observa algún tipo de defecto de los riñones y los uréteres en el 3-4% de los recién nacidos. Los 
defectos en la forma y la posición son los más frecuentes. Muchas anomalías del tracto urinario pueden 
detectarse antes del nacimiento mediante la ecografía. 
 
Agenesia renal: la agenesia (ausencia) renal unilateral se 
observa en aproximadamente 1 de cada 1.000 recién nacidos. 
Los de sexo masculino están afectados con mayor frecuencia que 
los de sexo femenino, y el riñón que presenta agenesia con una 
mayor incidencia es el izquierdo.La agenesia renal bilateralse 
asocia a oligohidramnios (reducción de la cantidad de líquido 
amniótico). Este problema se observa en alrededor de 1 de cada 
3.000 recién nacidos y es incompatible con la vida posnatal. 
Estos lactantes muestran un aspecto facial característico: los 
ojos están muy separados y presentan pliegues palpebronasales 
(pliegues epicanto), los pabellones auriculares tienen una 
implantación baja, la nariz es ancha y aplanada, el mentón está 
desplazado en dirección posterior y existen anomalías en los miembros y respiratorias. 
 
Rotación renal anómala: 
Cuando un riñón muestra alteraciones en su rotación, el hilio queda en dirección anterior; es decir, el 
riñón fetal retiene su posición embrionaria. Si el hilio queda en dirección posterior, la rotación del riñón 
es excesiva; cuando la dirección del hilio es lateral, esto se debe a que se ha producido una rotación 
no tanto medial como lateral. La rotación anómala de los riñones se asocia a menudo a riñones 
ectópicos. 
Alteraciones 
del sistema urogenital 
 
Riñones ectópicos: 
Uno o ambos riñones pueden presentar una posición anómala. La mayor parte de los riñones ectópicos 
se localizan en la pelvis, pero en algunos casos los riñones se localizan en la parte inferior del 
abdomen. Los riñones pélvicos y otras formas de ectopia se deben a la falta de ascenso de los riñones. 
 
Riñón “en herradura”: 
En el 0,2% de la población se observa la fusión de los polos 
de los riñones, generalmente de los polos inferiores. Así, 
aparece un gran riñón único y con forma de «U»localizado en 
la región púbica, por delante de las vértebras lumbares 
inferiores. No es posible el ascenso normal de los riñones 
fusionados debido a la presencia de la raízde la arteria 
mesentérica inferior, que lo impide.El riñón «en herradura» no 
suele causar sintomatología debido a que su sistema colector 
se desarrolla normalmente y a que los uréteres alcanzan la 
vejiga. En los casos de dificultad para el flujo de orina pueden 
aparecer signos y síntomas de obstrucción, infección o 
ambos. 
 
Duplicaciones de las vías urinarias: 
La división incompleta del divertículo metanéfrico da lugar a un riñón dividido con un uréter bífido. La 
división completa origina un riñón doble con un uréter bífido o con uréteres separados. El riñón 
supernumerarioacompañado de su propio uréter es una malformación infrecuente que posiblemente 
se debe a la formación de dos yemas ureterales. 
 
Uréter ectópico: 
El uréter ectópico se debe a que el uréter no queda 
incorporado en el trígono de la parte posterior de la 
vejiga. De hecho, se desplaza caudalmente junto con 
el conducto mesonéfrico y queda incorporado en la 
porción pélvica media de la parte vesical del seno 
urogenital. El uréter ectópico no se introduce en la 
vejiga. En los fetos de sexo masculino el uréter se 
suele abrir en el cuello de la vejiga o en la parte 
prostática de la uretra. La incontinencia es el síntoma 
más frecuente asociado al uréter ectópico debido a 
que el flujo de orina procedente del orificio no alcanza 
la vejiga sino que se produce un goteo continuo de 
orina a través de la uretra en los lactantes de sexo 
masculino y a través de la uretra, la vagina o ambas 
en los de sexo femenino. 
 
Enfermedades renales quísticas:	 
En la enfermedad renal poliquística autosómica recesiva, que se diagnostica en el momento del 
nacimiento o bien durante la fase intrauterina mediante ecografía, ambos riñones contienen numerosos 
quistes pequeños, y el paciente presenta insuficiencia renal. Habitualmente, el lactante fallece poco 
tiempo después de su nacimiento; sin embargo, es cada vez mayor el número de lactantes con este 
problema que sobreviven debido a la diálisis posnatal y al trasplante renal.La enfermedad renal 
displásica multiquísticase debe a alteraciones morfológicas durante el desarrollo del sistema renal. En 
la actualidad se considera que las estructuras quísticas son grandes dilataciones de 
diversas partes de nefronas que, por lo demás, presentan continuidad, especialmente las asas 
(deHenle) de la nefrona. 
 
RESTOS DEL CONDUCTO MESONÉFRICO ENLOS LACTANTES DE SEXO FEMENINO 
El extremo craneal del conducto mesonéfrico puede persistir en forma de un apéndice vesicular. 
Pueden permanecer en el mesoovario, entre el ovario y la trompa uterina, unos pocos túbulos ciegos 
y un conducto, el epoóforo. En la proximidad del útero pueden persistir algunos túbulos rudimentarios 
en forma del paraóforo. Partes del conducto mesonéfrico, correspondientes al conducto deferente y 
al conducto eyaculador, pueden persistir en forma de quistes del conductode Gartnerentre las capas 
del ligamento ancho a lo largo de la pared lateral del útero yen la pared de la vagina. 
 
RESTOS DEL CONDUCTO PARAMESONÉFRICO EN LOS LACTANTES DE SEXO MASCULINO 
El extremo craneal del conducto paramesonéfrico puede persistir en forma de un apéndice 
testicularvesicular que permanece unido al polo superior del testículo. El utrículo prostáticoes una 
pequeña estructura sacular que se origina a partir del conducto paramesonéfrico y que se abre en la 
uretra prostática. El revestimiento del utrículo prostático procede del epitelio del seno urogenital. En 
el interior de este epitelio se han detectado células endocrinas que contienen enolasa específica de 
neuronas y serotonina. El colículo seminales una pequeña elevación en la pared posterior de la uretra 
prostática y representa el derivado adulto del tubérculo sinusal. 
 
RESTOS DEL CONDUCTO PARAMESONÉFRICO EN LOS LACTANTES DE SEXO FEMENINO 
Parte del extremo craneal del conducto paramesonéfrico que no contribuye al infundíbulo de la trompa 
uterina puede persistir en forma de un apéndice vesiculardenominado hidátide (de Morgagni). 
 
DISGENESIA GONADAL MIXTA 
Las personas que sufren este trastorno infrecuente presentan generalmente un complemento 
cromosómico 46,XY con un testículo en uno de los lados y una gónada indiferente en el otro lado. Los 
genitales internos son femeninos pero en ocasiones hay derivados de los conductos mesonéfricos. 
Los genitales externos van desde los femeninos completamente normales hasta los masculinos 
completamente normales, con un espectro de características intermedias. Enla pubertad no se produce 
ni el desarrollo mamario ni la menstruación, pero son frecuentes los grados variables de virilización. 
 
 
 
 
HIPOSPADIA 
Eel hipospadias es la malformación congénita 
más frecuente del pene. Hay cuatro tipos 
principales: 
• Hipospadias del glande, el tipo más 
frecuente. 
• Hipospadias del pene. 
• Hipospadias penoescrotal. 
• Hipospadias perineal. 
En1 de cada 125 lactantes de sexo masculino 
el orificio uretral externo se localiza en la 
superficie ventral del glande del pene 
(hipospadias del glande) o en la superficie 
ventral del cuerpo del pene (hipospadias del 
pene). En general, el pene muestra un 
desarrollo insuficiente y una incurvación 
ventral. 
El hipospadias del glande y el hipospadias del 
pene constituyen aproximadamente el 80%de 
los casos. En el hipospadias penoescrotal el orificio de la uretra se localiza en la unión entre el pene 
y el escroto. En el hipospadias perineal los pliegues labioescrotales no se fusionan y el orificio uretral 
externo se localiza entre las mitades nofusionadas del escroto. Dado que en este tipo grave de 
hipospadias los genitales externos son ambiguos, a las personas con hipospadias perineal y 
criptorquidia (testículos no descendidos) se les diagnostica en ocasiones erróneamente como cuadros 
de TDS con complemento cromosómico 46,XY. 
 
EPISPADIAS 
En 1 de cada 30.000 lactantes de sexo masculino la uretra se abre en la superficie dorsal del pene. A 
pesar de que el epispadias puede aparecer como una entidad única, a menudo se asocia a extrofia de 
la vejiga. El epispadias puede deberse a alteraciones en las interacciones ectodermo-mesénquima 
durante el desarrollo del tubérculo genital. En consecuencia, el tubérculo genital se desarrolla en una 
zona más dorsal que en el embrión normal. Así, cuando se rompe la membrana urogenital, el seno 
urogenital se abre en la superficie dorsal del pene. La orina sale a través de la raíz del pene 
malformado. 
 
AGENESIA DE LOS GENITALES EXTERNOS 
La ausencia congénita del pene o el clítoris es un trastorno extraordinariamente infrecuente. La falta 
de desarrollo del tubérculo genital puede deberse a interacciones ectodermo-mesénquima anómalas 
durante la séptima semana. La uretra se abre generalmente en el periné, cerca del ano. 
 
 
 
 
PENE BÍFIDO Y PENE DOBLE 
Estos defectos son infrecuentes. El pene bífido se suele asociar a extrofia de la vejiga. También puede 
estar asociado a alteraciones del tracto urinario y a ano imperforado. El pene doble aparece cuando 
se desarrollan dos tubérculos genitales. 
 
MICROPENE 
En este trastorno el pene es tan pequeño que casi queda oculto por el tejido adiposo suprapúbico. El 
micropenese debe a insuficiencia testicular fetal y se asocia frecuentemente a hipopituitarismo. 
 
TRASTORNOS INTERSEXUALES DEL DESARROLLO SEXUAL COMPLEJOS O INDETERMINADOS 
En los embriones con complementos cromosómicos sexuales anómalos, como XXX o XXY, el número 
de cromosomas X parece no ser relevante en cuanto a la determinación sexual. Siempre que exista un 
cromosoma Y normal el embrión muestra un desarrollo masculino. Cuando no existe un cromosoma Y 
o bien está ausente la región de determinación del testículo en el cromosoma Y, se produce un 
desarrollo femenino. La pérdida de un cromosoma X no parece interferir con la migración de las células 
germinales primordiales hasta las crestas gonadales, dado que en las gónadas fetales de mujeres 
45,XO con el síndrome de Turner se han observado algunas células germinales. Sin embargo, son 
necesarios dos cromosomas X para que se produzca el desarrollo normal de los ovarios. 
 
CRIPTORQUIDIA 
La criptorquidia (testículos ocultos) es la anomalía más frecuente en los recién nacidos y se observa 
en aproximadamente el 30% de los prematuros de sexo masculino y el 3-5% de los recién nacidos a 
término de sexo masculino. 
La criptorquidia refleja el hecho de que los testículos comienzan a descender hacia el escroto al final 
del segundo trimestre de la gestación. Este problema puede ser unilateral o bilateral. En la mayor 
parte de los casos, los testículos no descendidos se desplazan finalmente hasta el escroto al final del 
primer año. 
Cuando los dos testículos permanecen en la cavidad abdominal no maduran y es frecuente la 
esterilidad. Si no se corrige este problema, los pacientes muestran un riesgo significativamente elevado 
de presentar tumores de células germinales, especialmente en los casos de criptorquidia abdominal. 
Los testículos no descendidos son a menudo histológicamente normales en el momento del nacimiento, 
pero hacia el final del primer año muestran un desarrollo insuficiente con atrofia. Los testículos 
criptorquídicos se pueden localizar en la cavidad abdominal o en cualquier punto del trayecto habitual 
del descenso de los testículos, aunque generalmente se detienen en el conducto inguinal 
 
TESTÍCULOS ECTÓPICOS 
Tras atravesar los conductos inguinales, los testículos se pueden desviar de su trayecto habitual y 
descender hasta localizaciones anómalas: 
• Intersticial (localización externa a la aponeurosis del músculo oblicuo externo). 
• En la parte proximal de la parte medial del muslo. 
• Dorsal al pene. 
• En el lado opuesto (ectopia cruzada). 
Todas las formas de testículo ectópico son infrecuentes, pero aun así la más habitual es la ectopia 
intersticial. Se produce un testículo ectópico cuando una parte del gubernáculo pasa a una localización 
anómala y a continuación le sigue el testículo. 
 
HERNIA INGUINAL CONGÉNITA 
En los casos en los que no se cierra la comunicación entre la túnica vaginal y la cavidad peritoneal 
aparece un proceso vaginal persistente. Un asa del intestino se puede herniar a través de esta 
estructura hacia el escroto o el labio mayor. En los sacos de las hernias inguinales se observan a 
menudo restos embrionarios con características similares a las del conducto deferente o el epidídimo. 
La hernia inguinal congénita es mucho más frecuente en los lactantes de sexo masculino, 
especialmente en los que muestran ausencia de descenso testicular. La hernia inguinal congénita 
también es frecuente en los pacientes con testículos ectópicos y con síndrome de insensibilidad a los 
andrógenos. 
 
HIDROCELE 
En ocasiones se mantiene abierto el extremo abdominal del proceso vaginal, pero es demasiado 
pequeño como para permitir la herniación del intestino. El líquido peritoneal pasa a través del proceso 
vaginal permeable y forma un hidrocele escrotal. Cuando permanece la parte media del proceso 
vaginal, el líquido se puede acumular y originar un hidrocele del cordón espermático.