Acromegalia

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Acromegalia
Endocrinologia
Introducción
El termino acromegalia deriva del griego "akros" 
(extremidad) y "megalo" (grande), esto hace 
alución a su cuadro clinico descrito por primera 
vez por Nicolas saucerotte en 1772
Este padecimiento aqueja a 6 por cada 100,000 
adultos por un adenoma hipofisiario (98%), es 
adquirido por mutación en GNAS, <GADD45 y
>PPTG1
Neoplasia Multiple 1NEM<5%*C11
Pancreas, Pulmon, Timo, clivus y seno esfenoidal
Pierre Marie (1853-1940) 
Mankowsky 
Massalongo
Benda
Eje hipotalamo-hipofisis
Acromegalia y Gigantismo
2.73m
2.13m
1.98m
1.68m
Maurice Tillet 1903-1954
Crecimiento acral (manos y pies) 
Crecimiento de tejidos blando (labios, nariz) 
Prognatismo y frente prominente
Torax infundibuliforme (en embudo) 
Diastema
Aumento de talla de calzdo 
Hiperhidrosis y artralgias 
Engrosamiento de la voz
<libido
irregularidad en periodo menstrual
Viceromegalia 
hipertension 
DM (IGFBP)
enfermedad coronaria
Cuadro clinico
Diagnostico
El examen retrospectivo de fotografías del paciente ayuda a establecer el inicio de la enfermedad.
El diagnóstico bioquímico, se basa en la demostración de una hipersecreción autónoma de GH 
mediante la prueba de supresión con glucosa (75-100gr) y en la presencia de niveles elevados de 
factor de crecimiento insulinoide tipo 1(IGF-1) O >1μg / L de GH confirma acromegalia
Otros estudios de gran importancia son los estudios imagenológicos como:Tomografía 
Computarizada (TC) y Resonancia Magnética Nuclear (RMN)
*tamaño 
Hardy
Tratamiento no 
Farmacologico
La cirugía transesfenoidal nasal es la más usada en 
microadenomas y aun mas en personas con menos de 40 μg de 
GH, puede haber daño pituitario ademas de ser monitoreados por 
alos en caso de recurrencia
La radioterapia se administra en dosis divididas durante cuatro a 
seis semanas. Este tratamiento reduce los niveles de GH en 
aproximadamente un 50 por ciento durante 2 a 5 años. Las 
personas monitoreadas durante más de 5 años muestran una 
mejora adicional significativa.
La radioterapia provoca una pérdida gradual de la producción de 
otras hormonas hipofisarias con el tiempo. La pérdida de la visión 
y las lesiones cerebrales, que se han informado, son 
complicaciones muy raras de los tratamientos de radiación
,
Tratamiento 
Farmacologico
Análogos de la somatostatina >SSTR2 <SSTR5
Octreotida (Sandostatin 20mg/30d) o lanreotida ( Somatuline 60-
120ml c/28d) ambos por 3 meses, detienen la producción de GH, para 
que el tratamiento sea efectivo, los niveles de GH caen en una hora y 
los dolores de cabeza mejoran minutos después de la inyección, son 
eficaces para el tratamiento a largo plazo, a veces para encoger 
tumores grandes antes de la cirugía.
-Problemas con la motilidad gastrointestinal
-25%calculos biliares asintomaticos
-Diabetes por supresion de la insulina
Tratamiento 
Farmacologico
Agonistas de la dopamina
Bromocriptina o Cabergolina (2mg*semana) .
Pueden ser complemento de la terapia con análogos de 
somatostatina, ayudan en caso de sececión de prolactina 
Dismuye en el 50% de las personas el tamaño del tumor
Efectos secundarios
malestar gastrointestinal, náuseas, vómitos, mareos al 
estar de pie y congestión nasal, se puede eliminar con 
dosis bajas iniciales hasta llegar a la dosis terapeutica
Tratamiento 
Farmacologico
Antagonistas del receptor de la hormona del crecimiento 
SOMAVERT: 30 vidales, 1por dia via subcutanea
Bloquea la acción de las moléculas endógenas de la 
hormona del crecimiento, este compuesto puede controlar la 
actividad de la acromegalia en prácticamente todas las 
personas con acromegalia.
Puede combinarse con analogos de somatostatina 
Desventajas
Caros
Aumenta el tamaño del tumor
Pronostico
La esperanza de vida de las personas con acromegalia depende de qué tan temprano 
se detecte la enfermedad.
La acromegalia a menudo puede durar años antes del diagnóstico, lo que da como 
resultado un pronostico no favorable
Pueden quedar secuelas como la apnea del sueño, hipertension, DM y ser propenso a 
cancer de colon