ENFERMEDAD DE CUSHING

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E N F E R M E D A D 
D E C U S H I N G
E N D O C R I N O L O G I A
I N C L U Y E
• Adenoma hipofisarios ACTH secretores
• Hipercortisolismo endógeno
E N F E R M E D A D D E 
C U S H I N G
• Transtorno hipofisiario primario
• Microadenomas benignos de menos de (1) 10 mm 
de diámetro
• Adenomas basófilos o cromófobos
• Cualquier parte de la hiposifis anterior
• Raro: grandes, invasivas, mlignas
• Glándulas: agrandadas 12 - 24 gr
• Monoclonales
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F I S I O P A T O L O G I A
• Hipersecreción de ACTH con hiperplasia bilateral y hipercortisolismo
• Ausencia de la periocidad circadiana de ACTH y secreción de cortisol
• Ausencia de respuesta de ACTH y cortisol al estres
• Retroalimentación negativa anormal de la secreción de ACTH por glucocorticoides
• Respuesta subnormal de GH, TSHy gonadotropinas al estímulo
C U A D R O C L I N I C O
• Signos y síntomas de hipercortisolismo
• Exceso de andrógenos suprarrenales
• Inicio engañoso (meses o años)
• Rara vez tiene hipocalemia, pérdida de peso, anemia o hiperpigmentación 
• Dolor de cabeza o deterioro visual (raros, por tamaño pequeño)
• 20 a 40 años
• M:H, 8:1
D I A G N O S T I C O
• Documentación del hipercortisolismo endógeno 
• Diferenciación de un tumor hipofisiario secretor de ACTH
• Estudios bioquímicos
• Mediciones de los niveles basales de ACTH plasmático
• Muestreo venoso central (gradiente central)
• RM: silla turca 
T R A T A M I E N T O → M I C R O C I R U G I A 
T R A N S E S F E N O I D A L
• Selectiva de los adenomas
• Abordaje endonasal o sublabial
• Localización del tumor (RM, muestro de senos petrosos)
• 85% remiten
• Daño qx: poco frecuente, insuficiencia suprarrenal secundaria transitoria -- 2 a 18 meses
• Hipofisectomía total?
• Adrenolectomía total: hipoadrenalismo permanente 
• Preo (no corticoides) y postoperatorio
T R A T A M I E N T O → R A D I O T E R A P I A
• Enfermedad persistente o recurrente después de la microcirugía hipofisiaria
• De primera línea en niños
• Remisión 55-70% (6) 1-3 años después
• Eventos adversos raros, hiposecreción de la hipófisis (TSH, GH) 
• Radiocirugía con bisturí de rayos gamma (65-75%) perdida tardia de la función 
hipofisiaria 50% y deficits visuales 
T R A T A M I E N T O
T R A T A M I E N T O → F A R M A C O L O G I C O
• Terapia complementaria
• Inhiben la secreción de cortisol suprarrenal
• Ketoconazol: dosis diarias de 600 a 1200 mg, hepatotoxicidad.
• Metirapona: 250 a 1500 mg/día, efectos GI
• Mitotano: 2 -3 g, atrofia suprarrenal (zona fasciculada y reticularis) 80%, recaídas al suspender. 
Respuesta retardada (semanas a meses) ventana terapéutica (14 – 20 mg/l).
• Etomidato: 0,2- 0,3 mg/kg, VI, en hipercortisolismo potencialmente mortales, resistentes o 
contraindicados
• Cabergolina: 1 a 7 mg por semana VO, para hipercortisolismo leve
• Diaspartato de pasireótido: 0.6 a 0.9 mg, vía subcutanea 2 veces al día 
• Mifepristona: 300 mg diarios hasta 1200 mg. Se recomienda una dosis de Dexametasona
7/4/2023 Sample Footer Text 12