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2 3 PROYECTO EDITORIAL TRASTORNOS DEL LENGUAJE Serie GUÍAS DE INTERVENCIÓN Directores: Carlos Gallego Miguel Lázaro 4 5 6 Consulte nuestra página web: www.sintesis.com En ella encontrará el catálogo completo y comentado © Estibaliz Terradillos Ramón López-Higes © EDITORIAL SÍNTESIS, S. A. Vallehermoso, 34. 28015 Madrid Teléfono: 91 593 20 98 www.sintesis.com ISBN: 978-84-907789-7-5 Reservados todos los derechos. Está prohibido, bajo las sanciones penales y el resarcimiento civil previstos en las leyes, reproducir, registrar o transmitir esta publicación, íntegra o parcialmente, por cualquier sistema de recuperación y por cualquier medio, sea mecánico, electrónico, magnético, electroóptico, por fotocopia o cualquier otro, sin la autorización previa por escrito de Editorial Síntesis, S. A. 7 http://www.sintesis.com http://www.sintesis.com Índice Capítulo 1: ¿Qué es la afasia? 1.1. Definición de afasia 1.2. Etiología de las afasias 1.3. Factores contextuales de la afasia y efectos en el individuo 1.4. Neuropsicología clásica y clasificación sintomática de la afasia 1.4.1. Afasia de Broca 1.4.2. Afasia de Wernicke 1.4.3. Afasia de conducción 1.4.4. Afasia extrasilviana motora 1.4.5. Afasia extrasilviana sensorial 1.4.6. Afasia extrasilviana mixta 1.4.7. Afasias subcorticales (lesiones talámicas y lesiones de ganglios basales) 1.5. Una nueva clasificación de la afasia 1.6. Afasias atípicas: afasia progresiva primaria, afasia cruzada. Afasia y bilingüismo 1.7. Alteraciones de la comunicación en lesiones del hemisferio derecho Cuadro resumen Caso clínico Preguntas de autoevaluación Capítulo 2: Bases anatomofuncionales del lenguaje, procesos y trastornos afásicos 2.1. Modelos de funcionamiento de los mecanismos centrales del lenguaje 2.1.1. Modelo de Wernicke-Lichtheim-Geschwind 2.1.2. Redes funcionales del lenguaje 2.2. Acercamiento desde la neuropsicología cognitiva al procesamiento del lenguaje 2.2.1. Comprensión del lenguaje 2.2.2. Producción del lenguaje 2.3. Trastornos afásicos desde la perspectiva cognitiva 2.3.1. Trastornos de la recepción/comprensión del lenguaje oral 8 2.3.2. Trastornos de la producción del lenguaje oral: anomias, agramatismos y paragramatismos 2.3.3. Trastornos de incidencia pragmática 2.3.4. Trastornos de la lectura 2.3.5. Trastornos de la escritura de palabras Cuadro resumen Caso clínico Preguntas de autoevaluación Capítulo 3: Evaluación de los trastornos afásicos 3.1. El proceso diagnóstico 3.2. La evaluación del lenguaje 3.2.1. Pruebas de evaluación inicial o de screening 3.2.2. Baterías o test de evaluación del lenguaje en las afasias 3.2.3. Pruebas de carácter específico 3.3. La evaluación de la conversación 3.3.1. Evaluación de la comunicación global 3.3.2. Evaluación de la pragmática 3.4. Diagnóstico diferencial 3.4.1. Demencias corticales 3.4.2. Demencias subcorticales 3.4.3. Demencias vasculares 3.4.4. Apraxia del habla Cuadro resumen Caso clínico Preguntas de autoevaluación Capítulo 4: Tratamiento I. Guía para el terapeuta 4.1. Supuestos y objetivos de la intervención 4.2. Recuperación, pronóstico y efectividad del tratamiento 4.2.1. Evaluación de la eficacia del tratamiento 4.3. Diseños de caso único 4.4. Modalidades de intervención 4.5. Revisión crítica de los programas de intervención empleados en la rehabilitación de la afasia 4.6. Terapias basadas en los procesos alterados 4.6.1. Rehabilitación de la capacidad semántica 4.6.2. Rehabilitación del léxico 4.6.3. Rehabilitación del déficit morfosintáctico 4.7. Terapias basadas en programas terapéuticos específicos 4.7.1. Programas dirigidos a la mejora de la expresión verbal 9 4.7.2. Programas dirigidos a la mejora de la expresión no verbal 4.8. Terapias basadas en la comunicación funcional y la interacción 4.8.1. Promoting Aphasic Communicative Effectiveness 4.8.2. Conversation Coaching 4.8.3. Supported Conversation for Adults with Aphasia 4.8.4. The Supporting Partners of People with Aphasia with Relationships and Conversation 4.8.5. Programas de entrenamiento en interlocutores 4.9. Orientaciones para la intervención en las alteraciones cognitivas relacionadas (atención, memoria, funciones ejecutivas…) 4.10. Comunicación aumentativa y alternativa 4.11. Materiales de intervención: diseño de actividades funcionales Cuadro resumen Exposición del caso Preguntas de autoevaluación Capítulo 5: Tratamiento II. Guía para la familia 5.1. El papel de la familia y el cuidador en el proceso de recuperación 5.2. Guía comunicativa para interlocutores frecuentes de la persona con afasia 5.3. Recursos para la facilitación del uso de sistemas alternativos y/o aumentativos de comunicación 5.4. Actividades de la vida diaria para facilitar la comunicación Claves de respuesta Bibliografía 10 1 ¿Qué es la afasia? 1.1. Definición de afasia La afasia es un trastorno del lenguaje y de la comunicación que surge como consecuencia de una lesión que afecta a las redes del lenguaje en el cerebro, que son responsables de los procesos de producción y comprensión en sus diversos niveles y componentes. Generalmente aparece de manera repentina tras un accidente cerebrovascular (ACV) o después de un traumatismo craneoencefálico. La afasia también puede surgir de manera progresiva como consecuencia del desarrollo de un tumor o de una enfermedad neurodegenerativa. El grado de discapacidad que produce la afasia va a depender de la localización de la lesión y de la severidad del daño neurológico que se ha producido. De acuerdo con la National Stroke Association (NSA, www.stroke.org) o con el National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), los síntomas de un ACV serían: adormecimiento, entumecimiento, hormigueo o debilidad en una mitad de la cara, brazo o pierna (especialmente en un lado del cuerpo) que comienza súbitamente; confusión, dificultad para hablar o entender el habla de otros de comienzo súbito; dificultad visual en uno o ambos ojos que empieza de manera repentina; súbita dificultad para caminar, mareo, pérdida del equilibrio o de la coordinación; dolor de cabeza severo, sin causa conocida, que comienza de manera repentina. La Australia’s National Stroke Foundation añade un síntoma adicional: la dificultad para tragar. Por su parte, la Sociedad Española de Neurología (SEN) amplía los signos propuestos con uno más: trastorno de la sensibilidad, sensación de “acorchamiento u hormigueo” de la cara, brazo y/o pierna de un lado del cuerpo, de inicio brusco. 1.2. Etiología de las afasias La causa más común de afasia es el daño transitorio o permanente que se produce en un área del encéfalo tras un accidente cerebrovascular (ACV), que puede ser isquémico (disminución del aporte sanguíneo cerebral de forma parcial o total) o hemorrágico (ruptura de un vaso sanguíneo que supone la presencia de sangre, bien en el parénquima o en el interior de los ventrículos cerebrales, o bien en el espacio subaracnoideo). La mayor parte de los ACV son isquémicos y ocurren al formarse placas o depósitos grasos 11 http://www.stroke.org de manera gradual en el interior de las arterias que nutren el cerebro, o cuando un coágulo de sangre bloquea una arteria cerebral. Las afasias se han relacionado tradicionalmente con accidentes cerebrovasculares que producen una lesión focalizada y unos síntomas específicos en función de la región de la arteria cerebral afectada. El daño cerebral que se produce por otras causas, como un traumatismo craneoencefálico, un proceso degenerativo (por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer), la presencia de un tumor o de una infección, también puede causar afasia, pero esta aparecería acompañada de otros síntomas cognitivos como problemas de memoria o un estado confusional. Por ello esta guía se centrará en el primer tipo de afasias, aunque la descripción de los trastornos afásicos, las técnicas de evaluación o los programas de intervención se podrán aplicar también a otras personas con distintas lesiones cerebrales. Las enfermedades cerebrovasculares(ECV) se refieren a un conjunto de trastornos del sistema vascular cerebral que conlleva una disminución del flujo sanguíneo en el cerebro con la consiguiente afectación, transitoria o permanente, de la función o funciones que sustenta una determinada región del cerebro (más o menos focal), sin que exista otra causa aparente. La ECV trae como consecuencia procesos isquémicos o hemorrágicos, que causan o no la subsiguiente aparición de síntomas o secuelas neurológicas. La hipertensión arterial (HTA) es el principal factor de riesgo de las ECV. Una clasificación de las ECV puede encontrarse en la Guía de Práctica Clínica para el Manejo de Pacientes con Ictus en Atención Primaria elaborada por la Dirección General de la Agencia de Calidad del Sistema Nacional de Salud (www.guiasalud.es/egpc/ictus_ap/completa). Esta clasificación presenta bastante similitud con otras internacionales, como la elaborada por el National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Las principales categorías que están presentes en esta clasificación son: – ECV asintomática. Es una categoría en la que se incluyen los pacientes que han sufrido infartos (según evidencia un estudio de neuroimagen), pero que no han tenido síntomas neurológicos o retinianos. – Ictus: ECV agudas que son consecuencia de una alteración de la circulación cerebral, que ocasiona un déficit transitorio o definitivo del funcionamiento de una o varias áreas del encéfalo. Según la naturaleza de la lesión encefálica se distinguen dos grandes tipos de ictus: isquémico (85 % de los casos) y hemorrágico (15 %). • Ictus isquémico. Aparece como consecuencia de una alteración circulatoria en una zona del parénquima encefálico, bien cuantitativa (como consecuencia de trombosis, embolia, bajo gasto cardiaco, etc.), o cualitativa (por otras causas como anemia, trombocitemia, etc.). ■ Por su etiología, pueden distinguirse cinco subtipos de ictus isquémicos: 12 http://www.guiasalud.es/egpc/ictus_ap/completa ✓ Infarto aterotrombótico. Ateroesclerosis de arteria grande: infarto de tamaño medio o grande, de topografía cortical o subcortical y localización carotídea o vertebrobasilar, que se debe: 1) a un estrechamiento (estenosis) u oclusión de una arteria extracraneal o intracraneal en ausencia de otra etiología, o 2) a la presencia de placas o de estenosis menor en la arteria cerebral media, cerebral posterior o basilar, en presencia de más de dos de los siguientes factores de riesgo: edad por encima de 50 años, tabaquismo, hipercolesterolemia, diabetes mellitus o hipertensión arterial (HTA). ✓ Infarto cardioembólico: infarto de tamaño medio o grande, de topografía habitualmente cortical, en el que se evidencia una cardiopatía embolígena (por ejemplo, un trombo o tumor intracardiaco). ✓ Infarto lacunar: infarto de pequeño tamaño (<1,5 cm de diámetro) en el territorio de una arteria cerebral, que ocasiona hemiparesia motora pura, síndrome sensitivo puro, síndrome sensitivo motriz, hemiparesia atáxica y disartria mano torpe, en pacientes con antecedentes de HTA u otros factores de riesgo vascular cerebral, en ausencia de otra etiología. ✓ Infarto cerebral de causa rara: infarto de tamaño pequeño, mediano o grande, de localización cortical o subcortical, en el territorio carotídeo o vertebrobasilar, que se produce en un paciente en el que se han descartado los tres subtipos de ictus isquémicos anteriores. ✓ Infarto cerebral de origen indeterminado: infarto de tamaño medio o grande, de localización cortical o subcortical, en el territorio carotídeo o vertebrobasilar, en el que, tras un exhaustivo estudio diagnóstico, se descartan todos los demás subtipos, o coexiste más de una posible etiología. ■ Dependiendo de cómo evolucione durante las primeras horas, se puede distinguir dos grandes tipos de ictus isquémicos: ✓ Ataque isquémico transitorio (AIT). Se manifiesta como un breve episodio de disfunción neurológica focal o retiniana y se produce como consecuencia del déficit de aporte sanguíneo en una zona del cerebro. Es reversible y no existe déficit neurológico permanente tras su finalización. ✓ Infarto cerebral. Puede ser progresivo, si las manifestaciones iniciales evolucionan hacia el empeoramiento después de la primera hora y no más tarde de 72 horas del inicio, o estable, si no hay modificaciones de la sintomatología al menos durante 24 horas en 13 el sistema carotídeo y 72 horas en el sistema vertebrobasilar. • Ictus hemorrágico. Los ictus hemorrágicos obedecen a la extravasación de sangre fuera del torrente vascular. Dependiendo de la localización se divide en varios subtipos: hemorragia intracerebral (HIC), hemorragia subaracnoidea (HSA), hematoma subdural y hematoma epidural. 1.3. Factores contextuales de la afasia y efectos en el individuo Existen ciertos factores que aumentan el riesgo de sufrir un ACV; algunos son controlables y otros no. Entre los controlables estarían: presión arterial alta, colesterol alto, diabetes, tabaquismo, consumo de alcohol, obesidad e inactividad física. Hasta el 80 % de los accidentes cerebrovasculares se podrían prevenir, bastaría con tomar medidas para cambiar los hábitos nocivos para la salud o someterse a un tratamiento médico adecuado. Hay otros factores de riesgo que son incontrolables; por ejemplo, la incidencia de ictus se duplica cada 10 años a partir de los 55 años de edad, y tener antecedentes familiares de ACV o de ataques isquémicos transitorios (AIT) también se asocia con un mayor riesgo. 1.4. Neuropsicología clásica y clasificación sintomática de la afasia Los primeros estudios rigurosos de la afasia aparecieron en la segunda mitad del siglo xix y se deben a Paul Broca y a Karl Wernicke. El enfoque de la neuropsicología clásica tiene su origen en los modelos localizacionistas que surgieron a mediados del siglo xx. Su objetivo principal era observar las actividades y los componentes lingüísticos que se ven afectados por una lesión cerebral. De esta forma se deducía la localización y extensión de la lesión a partir de las alteraciones en distintos parámetros lingüísticos como el habla espontánea, la capacidad de repetición, la comprensión y la denominación que presentaba el paciente. En función de estos síntomas clasificaba a los pacientes en un pequeño grupo de síndromes o tipos de afasia que se relacionan con el lugar de la lesión. Los síntomas que definen cada tipo de afasia son manifestaciones generales que correlacionan o que forman asociaciones. Ardila (2006) distingue dos grandes clases de afasias: las perisilvianas y las extrasilvianas. Entre las primeras estarían la afasia de Broca, la de conducción y la de Wernicke, mientras que en las extrasilvianas (también denominadas clásicamente transcorticales) habría una variante motora, otra sensorial y una mixta. 1.4.1. Afasia de Broca Este tipo de afasia (síndrome triangular-opercular), que recibe su nombre por Paul Broca, tiene como rasgo principal una producción verbal no fluida en la que el paciente presenta dificultades de articulación, emplea frases cortas (normalmente limitadas a una o 14 dos palabras) y muestra una incapacidad para la imitación y la repetición. El lenguaje expresivo se ve afectado en distintos niveles: a) se observa una simplificación de la estructura fonológica y enlentecimiento en el ensamblaje fonológico y la articulación, siendo habitual también la presencia de apraxia del habla; b) el paciente muestra un lenguaje expresivo sin fluidez y dificultades para encontrar palabras, con intentos fallidos, y uso de formas sobreaprendidas y estereotipias; y c) el lenguaje expresivo de estos pacientes se caracteriza por el agramatismo, es decir, por un déficit o ausencia de estructura sintáctica y afijos. El agramatismo severo lleva al llamado “estilo telegráfico”, con un exceso de palabras semánticamente significativas y una falta de palabras funcionales (artículos, preposiciones, conjunciones, etc.) y afijos. Los sustantivos están mejor preservados, seguidos de los adjetivos y los verbos. En los casos leves,las producciones de los pacientes se pueden caracterizar solo por una reducción en el uso de cláusulas subordinadas o formas verbales complejas. La repetición presenta desviaciones fonéticas y parafasias fonológicas (omisiones, adiciones, desplazamientos o sustituciones de fonemas; también errores en los que la palabra que sustituye a la que intenta producir el paciente es similar en términos de su forma, no de su significado, como en cartelera y carretera), simplificaciones de los conjuntos silábicos e iteraciones. Normalmente existe un defecto selectivo en la repetición de estructuras gramaticales. La producción de series automáticas (meses del año o los días de la semana) es superior al lenguaje espontáneo. El canto también mejora la producción verbal en estos pacientes; sin embargo, no se produce generalización desde el canto o el lenguaje automático a la producción espontánea. La comprensión es siempre superior a la producción, pero la mayoría de los pacientes tiene problemas de comprensión semejantes a su sintomatología expresiva (comprensión asintáctica), es decir, una dificultad para comprender las oraciones reversibles no ajustadas al orden sintáctico canónico (por ejemplo, las pasivas o las oraciones de relativo de objeto). Los pacientes con afasia de Broca identifican con facilidad objetos o partes del cuerpo, pero si tienen que señalar múltiples objetos en un orden determinado, solo logran realizarlo hasta un nivel de unas dos o tres palabras, lo que pone de manifiesto que tienen problemas en la memoria operativa. Tareas aparentemente simples como señalar o denominar son un verdadero problema para estos pacientes. Durante la denominación se observan dificultades articulatorias que pueden aparecer como parafasias literales (o errores fonémicos; por ejemplo, lépiz en vez de lápiz), omisiones y simplificaciones fonológicas. Las claves fonológicas pueden ayudar a la recuperación léxica, lo mismo que las oraciones incompletas que proporcionan un contexto restrictivo (yo como la sopa con una…). La mayoría de los pacientes con afasia de Broca tienen una gran dificultad para leer en voz alta, aunque su nivel de comprensión es notoriamente superior. El déficit en la escritura afecta tanto a su escritura espontánea (que suele ser imposible) como al dictado y a la copia. La escritura de palabras es mejor que la escritura de pseudopalabras. La escritura con cualquiera de las dos manos está seriamente alterada, se realiza con letras grandes y deformadas, y los pacientes cometen distintos errores de deletreo y omisiones 15 de letras. La escritura con la mano izquierda es notoriamente inferior a la que produciría un sujeto normal al escribir con la mano no preferida. De acuerdo con Ardila, podría hablarse de dos tipos de afasia de Broca. Una afasia de Broca tipo I, en la que la lesión se limita al área de Broca (circunvolución frontal inferior; área 44 de Brodmann) y en la que los defectos son leves, una ligera disprosodia y agrafia, acompañadas a veces por la presencia de pausas para buscar palabras, y una disartria ligera. La afasia de Broca tipo II (el síndrome completo que se ha descrito previamente) solo se observa si el daño afecta también a la región opercular, la circunvolución precentral, la ínsula anterior y la sustancia blanca paraventricular y periventricular. 1.4.2. Afasia de Wernicke Esta afasia está asociada a lesiones de la región posterior de la circunvolución temporal superior y media (área de Wernicke), considerada como corteza auditiva de asociación. Se encuentra adyacente a la circunvolución de Heschl (corteza auditiva primaria), que también puede estar afectada. Se ha denominado a esta afasia sensorial o receptiva. La afasia de Wernicke se caracteriza por una comprensión del lenguaje oral anormal, que puede estar limitada a palabras simples o frases sencillas, así como por un lenguaje conversacional fluido (prosodia y articulación adecuadas), aunque con parafasias fonéticas y semánticas, neologismos y paragramatismo (violaciones sintácticas, elección de conectores inadecuados, inflexiones incorrectas, exceso de morfemas gramaticales, etc.). La dificultad para encontrar palabras, para denominar objetos o dibujos, para señalar o para repetir son también características de esta afasia. Al analizar el habla de estos pacientes se observa una ausencia casi total de palabras significativas (habla vacía). Si el lenguaje del paciente incluye muchos errores parafásicos de los tipos mencionados, la producción se hace completamente incomprensible; a esto se le conoce con el nombre de jergafasia. En relación con la lectura, si la lesión del paciente afecta principalmente a la parte anterior del lóbulo temporal, la lectura está menos afectada; los pacientes tienen gran dificultad en la comprensión auditiva de palabras aisladas y entienden más fácilmente las palabras ayudados por el contexto. Sin embargo, si la lesión se localiza en la zona posterior del lóbulo temporal, en el área de Wernicke, existe una mejor comprensión auditiva y un déficit importante en la comprensión del lenguaje escrito. La escritura es semejante a la producción oral, es fluida, con letras bien formadas combinadas de manera no significativa (palabras ininteligibles) y con numerosos errores paragráficos (sustituciones semánticas, fonémicas y neologismos). Se suelen distinguir dos subtipos de afasia de Wernicke, tipo I y tipo II. La afasia de Wernicke de tipo I supone la incapacidad para identificar los sonidos del lenguaje, aunque la audición está conservada y el paciente es capaz de identificar otros sonidos significativos no verbales. En este caso el paciente no es capaz de comprender el lenguaje oral, ya que no puede discriminar los fonemas componentes del habla (agnosia auditiva 16 verbal). La lectura en voz alta y la comprensión de lo leído se encuentran conservadas. La escritura espontánea es normal, pero la escritura al dictado está seriamente afectada debido a la incapacidad de los pacientes para discriminar el contenido del dictado. La repetición también está severamente alterada por la misma razón. En la afasia de Wernicke tipo II la producción verbal es fluida, con un número normal o excesivo de palabras (logorrea). La articulación y la prosodia son normales. En el lenguaje expresivo y en la conversación se observa paragramatismo y habla vacía. Existe también una cantidad importante de parafasias (más frecuentemente sustituciones de tipo fonémico) y neologismos. La comprensión es deficiente, pero puede variar. La repetición puede ser normal para sílabas y palabras cortas, pero es siempre anormal para secuencias largas (oraciones). La lectura y la escritura muestran un nivel semejante al que se observa en la comprensión y en la producción del lenguaje oral. La denominación está alterada y generalmente se observan errores parafásicos. Se ha comprobado que la presentación de claves fonológicas no facilita la recuperación de las palabras. 1.4.3. Afasia de conducción Aparece en caso de daño en la región supramarginal o en la región inferior del lóbulo parietal. Hay autores que asumen que debe existir un daño en las vías de sustancia blanca (fascículo arqueado, fascículo longitudinal superior) que conectan el área de Wernicke y el área de Broca, aunque otros insisten en que no es necesario. La afasia de conducción es frecuente en la fase aguda y es rara en la crónica. En este síndrome la repetición está severamente alterada, y esto constituye su rasgo esencial. El paciente presenta un número considerablemente alto de parafasias fonémicas, especialmente durante las tareas de repetición (sobre todo de pseudopalabras, de palabras infrecuentes o de composición fonológica compleja). Contrasta esta característica con una relativa fluidez en el habla espontánea, aunque es variable de un paciente a otro, ya que puede estar restringida a series cortas de palabras, pero con secuencias de fonemas bien articulados y entonación normal. Son frecuentes los problemas de denominación, con conductas de aproximaciónsucesiva, lo que hace que aparezcan más pausas y vacilaciones en su discurso. Es interesante la disociación observada en estos pacientes entre señalar y nombrar. En la mayoría de los pacientes la comprensión auditiva es prácticamente normal; en otros casos las dificultades se limitan a la comprensión de estructuras gramaticales complejas o expresiones que contienen múltiples frases. La lectura en voz alta presenta parafasias, pero si se produce en silencio el paciente alcanza un nivel de comprensión superior al que obtendría en la lectura en voz alta. En la escritura y en el dictado las dificultades pueden ser leves o llegar a la agrafia severa (el paciente es incapaz de realizar los movimientos requeridos para formar las letras). En general aparecen omisiones, inversiones y sustituciones de letras (también en el deletreo). Dentro de la afasia de conducción se han distinguido dos tipos de pacientes: a) aquellos que presentan un déficit de repetición debido a un deterioro de la memoria fonológica a corto plazo, y b) los que padecen un problema en la programación 17 fonológica de palabras aisladas y una monitorización relativamente preservada, lo que da lugar a frecuentes intentos por autocorregirse (conducta de aproximación sucesiva), que puede ser lo más importante en la repetición. 1.4.4. Afasia extrasilviana motora La afasia extrasilviana motora se produce por un daño en la zona frontal dorsolateral del hemisferio izquierdo. Las lesiones situadas en las zonas medial frontal y prefrontal se asocian con una producción verbal reducida y con el mutismo, respectivamente. Este tipo de afasia se caracteriza por un lenguaje no fluido, buen nivel de comprensión y repetición normal o casi normal. La prosodia, la articulación y la gramática se encuentran preservadas, pero el paciente presenta latencias largas en la iniciación verbal, expresiones poco elaboradas y en ocasiones parafasias verbales. Durante la fase aguda el paciente puede presentar mutismo. Rasgos como la ecolalia y la perseveración son también frecuentes durante los primeros estadios de la recuperación. Según la localización pueden ser: a) Afasia extrasilviana motora tipo I (síndrome dorsolateral prefrontal izquierdo). Estos pacientes muestran una producción del lenguaje espontáneo muy reducida, aunque la repetición está bastante preservada. Si se les pide una respuesta original, tienen una gran dificultad para organizar la respuesta. Ante una pregunta los pacientes responden repitiendo las mismas palabras o incluso la misma estructura empleada en la misma; también aparecen perseveraciones. En la escritura el texto es inconexo y reducido. La comprensión del lenguaje es adecuada, aunque los pacientes pueden tener problemas para entender oraciones sintácticamente complejas. También se ha señalado que, aunque entienden órdenes verbales, tienen dificultad para seguirlas. La lectura en voz alta es defectuosa, pero la lectura comprensiva no presenta inconvenientes especiales. La denominación por confrontación está limitada, existen latencias prologadas para iniciar la respuesta, pero si se proporcionan claves contextuales o fonológicas el rendimiento puede mejorar. En relación con la fluidez verbal, estos pacientes tienen dificultades para producir palabras de una determinada categoría y para producir ejemplares de una categoría de manera continuada. b) Afasia extrasilviana motora tipo II (afasia del área motora suplementaria; afasia motora transcortical). En casos de oclusión de la arteria cerebral anterior izquierda, su etiología más frecuente, se observa una afectación del lenguaje que se caracteriza por un periodo inicial de mutismo (2 a 10 días), seguido de una afasia caracterizada por una incapacidad casi total para iniciar el lenguaje, una repetición prácticamente normal, una comprensión conservada y ausencia de ecolalia. La lectura en voz alta es casi normal, pero la comprensión lectora está seriamente afectada. La escritura es lenta, y en la misma aparecen de forma ocasional paragrafias literales. 18 1.4.5. Afasia extrasilviana sensorial En estos pacientes el lenguaje espontáneo es fluido, con parafasias semánticas y neologismos, y rasgos de habla vacía. También se observan problemas importantes en la denominación de objetos. El nivel de comprensión es deficiente o incluso nulo, hasta el punto de que denominar, identificar un objeto cuando se presenta el nombre, seguir órdenes verbales, señalar y responder a preguntas del tipo sí/no, pueden resultar tareas imposibles para estos pacientes. La repetición está preservada y los pacientes tienden a repetir todo lo que se les dice, aunque sin entender lo que está repitiendo. La lectura en voz alta puede estar conservada, pero la comprensión es deficiente. La escritura está también alterada y muestra una agrafía con rasgos similares a la que puede observarse en la afasia de Wernicke. También se han distinguido dos variantes de este tipo de afasia: a) Afasia extrasilviana sensorial tipo I. El daño se localiza en el área temporooccipital (aproximadamente el área 37 de Brodmann). Se caracteriza por un lenguaje espontáneo fluido, con numerosas parafasias semánticas y neologismos, una pobre comprensión y una adecuada repetición. Los pacientes no consiguen denominar los objetos, ni identificar un objeto cuando se le presenta su nombre, aunque el uso de claves fonológicas puede ser útil para que recuperen la palabra buscada. La lectura en voz alta puede estar conservada, pero la comprensión es defectuosa. Los defectos en la escritura son variables. La presencia de parafasias semánticas y la utilidad de las claves semánticas indicarían que las representaciones de las palabras no se han perdido, pero sí existe una desconexión entre las percepciones visuales y el repertorio léxico. Por ello se podría decir que este tipo de afasia correspondería a una anomia en la selección de las palabras. b) Afasia extrasilviana sensorial tipo II. Se caracteriza por la presencia de un lenguaje fluido, con pocas parafasias semánticas y ausencia de parafasias literales, comprensión relativamente adecuada para el lenguaje oral, excelente repetición y problemas notables a la hora de encontrar/evocar palabras. Los pacientes presentan un habla vacía, sin elementos significativos y con gran cantidad de circunloquios. Su lectura y su escritura pueden encontrarse alteradas. Se ha considerado que esta variante se corresponde parcialmente con la afasia semántica y con la anomia semántica. La afasia semántica representa un defecto en la comprensión de estructuras logicogramaticales. El paciente es incapaz de entender el sentido total de la oración y la relación existente entre sus elementos. El lenguaje conversacional es adecuado, con una tendencia al olvido de palabras. 1.4.6. Afasia extrasilviana mixta Se caracteriza por una desconexión entre el sistema conceptual, la representación de los 19 sonidos de las palabras y los mecanismos de producción del habla. Solo se distingue de una afasia global (lo que denota que todos los procesos del lenguaje están severamente afectados) en que el lenguaje repetitivo se encuentra conservado, reducido prácticamente a la ecolalia. Los pacientes pueden completar las frases presentadas por el examinador. La producción de series es buena una vez iniciada la tarea. 1.4.7. Afasias subcorticales (lesiones talámicas y lesiones de ganglios basales) La afasia subcortical es un trastorno del lenguaje asociado al daño en estructuras subcorticales como los ganglios basales, el tálamo o las vías de sustancia blanca cercanas a estas estructuras. En contra de una opinión muy extendida, estos síndromes no deben interpretarse como una evidencia que pone de manifiesto la participación de las estructuras subcorticales en el lenguaje, ya que con frecuencia estas lesiones producen síntomas característicos de alteraciones situadas a cierta distancia, o incluso de desconexión entre zonas corticales. Con carácter general se pueden identificar dos tipos principales, como sugieren Nadeau y González-Roti(2001): a) las que se deben a lesiones en las regiones de los ganglios basales (especialmente del núcleo caudado y del putamen) y/o regiones adyacentes de la cápsula interna; estos pacientes presentan disartria, descenso en la fluidez expresiva, hipotonía y parafasias en el lenguaje espontáneo, y b) las debidas a lesiones que se localizan en el tálamo izquierdo, en particular en el núcleo pulvinar. Cuando es el tálamo izquierdo el afectado, el cuadro clínico se caracteriza por un lenguaje espontáneo fluido, que presenta neologismos y parafasias. Se observa una reducción en el volumen de voz y falta de espontaneidad en la expresión oral, con anomia. La repetición, comprensión lectora y auditiva están intactas. En el caso de las afasias subcorticales basadas en lesiones talámicas, los trastornos del lenguaje aparecen como resultado del impacto de la disfunción talámica en el funcionamiento cortical. Si consideramos las afasias subcorticales que tienen su origen en lesiones que afectan a otras estructuras subcorticales distintas del tálamo, los trastornos del lenguaje reflejan el daño cortical invisible asociado con el episodio vascular que causa la lesión subcortical visible, o reflejan el impacto de la lesión subcortical en las vías entre el tálamo y las zonas de la corteza cerebral asociadas con el lenguaje. Las afasias subcorticales no talámicas (por ejemplo, las afasias capsulares putaminales) no difieren esencialmente de las afasias corticales en cuanto a su carácter o patogénesis. 1.5. Una nueva clasificación de la afasia En otros trabajos publicados recientemente, Ardila establece una distinción entre las afasias primarias o centrales (tres subtipos de afasia de Wernicke y afasia de Broca), las afasias secundarias o periféricas (afasia de conducción y afasia del área motora suplementaria) y la afasia disejecutiva (véase Ardila, 2010): 20 TIPO TRASTORNO Afasia primaria (central) Sistema lingüístico alterado Afasia tipo Wernicke (fluida) Nivel fonológico Nivel léxico Nivel semántico Afasia tipo Broca (no fluida) Secuenciación de elementos expresivos en los niveles sintáctico y fonético Afasias secundarias (periféricas) Mecanismos alterados en la producción Afasia de conducción Desconexión (o apraxia ideomotora verbal) Afasia del área motora suplementaria Dificultad para iniciar y mantener la producción voluntaria del habla Afasia disejecutiva Alteración Afasia extrasilviana (transcortical) motora Control ejecutivo del lenguaje 1.6. Afasias atípicas: afasia progresiva primaria, afasia cruzada. Afasia y bilingüismo La afasia progresiva primaria (APP) es el término que se emplea para hacer referencia a una alteración del lenguaje que se desarrolla gradualmente. Esto se debe a la degeneración gradual de las neuronas localizadas en las redes del lenguaje en el cerebro. Algunas veces este tipo de afasia progresa hacia alguna forma de demencia más generalizada. La APP, causada por una enfermedad neurodegenerativa, es un síndrome clínico en el que la disfunción progresiva del lenguaje es la característica más saliente durante las etapas iniciales de la enfermedad. En un tanto por ciento elevado de los casos, la APP es atribuible a alguna de las formas de degeneración frontotemporal, y la mayoría de los casos restantes se han asociado con la enfermedad de Alzheimer. Según Mesulam, la presencia de agramatismo se asocia con la demencia frontotemporal y, por tanto, puede considerarse un marcador clínico que permite inferir la naturaleza de la patología que está presente en un paciente. Una manifestación de la APP es la presencia de una producción del habla no fluida, que no se puede atribuir a disartria o a apraxia del habla. En la actualidad existe evidencia de la disociación entre la fluidez y las habilidades gramaticales en la APP. Aunque hay algunas similitudes entre la afasia debida a un ACV y la asociada a la APP, existen diferencias considerables a nivel fisiopatológico. Mientras que en la primera las lesiones resultantes son focales y completamente incapacitantes o disfuncionales, las enfermedades neurodegenerativas afectan a grupos de células y capas en varias regiones del cerebro (fundamentalmente perisilvianas), lo que da lugar a una disrupción de la red del lenguaje. En este caso las regiones asociadas con el procesamiento del lenguaje, aunque afectadas por la enfermedad, podrían continuar funcionando. Entre las formas atípicas de afasia estaría también la afasia cruzada. Básicamente supone que en una persona aparece afasia tras una lesión que se localiza en el hemisferio derecho. En la mayor parte de las afasias cruzadas se observa un patrón “en espejo”, es decir, aparecen los síndromes clínicos tradicionales tal y como se presentarían si las 21 lesiones se situaran en el hemisferio izquierdo. También es posible, aunque menos probable (alrededor de un 30 % de las afasias cruzadas), que aparezca un patrón atípico. Por ejemplo, se pueden observar alteraciones leves a pesar de que las lesiones afecten a zonas extensas del cerebro. En las personas zurdas las manifestaciones afásicas tienen unas características especiales ya que esta población es muy heterogénea y en ella puede darse una lateralización diferente del lenguaje en el cerebro (el 30 % de los zurdos que presentan afasia tienen una lesión en el hemisferio derecho). Se ha señalado que la incidencia de casos en los que aparecen relaciones clinicotopográficas inesperadas es mayor en estos pacientes que en los diestros. Lo más frecuente en caso de afasia en una persona bilingüe es que el trastorno afecte de manera similar a ambas lenguas, pero en ocasiones se encuentra una disociación; usualmente la lengua más afectada es la segunda, pero ocasionalmente el defecto mayor del lenguaje se encuentra en la primera. Aunque las lenguas que domina un hablante bilingüe tienen un sustrato neuronal común, cada lengua se vería afectada de manera diferencial en caso de afasia y sus patrones de recuperación variarían también en función de factores como la localización de la lesión, la edad de adquisición de cada lengua o el uso anterior o posterior al ACV de una lengua. También hay evidencia de que una lengua que se aprende en una etapa tardía de la vida hace uso de sistemas de memoria más explícitos y que, si resultan dañados los sistemas de memoria implícita asociados con el lenguaje aprendido en primer lugar, el más débil estará menos dañado y podrá servir para mediar el procesamiento en la otra lengua. La conclusión general que puede extraerse de las investigaciones que han estudiado la afasia en bilingües es que existe una gran heterogeneidad y que existen muchas variables potenciales que pueden afectar tanto a las características de la afasia como a la recuperación. Se ha señalado que al menos hay dos variables que son clave para la rehabilitación: determinar cuál es la lengua más funcional para el paciente y conocer cuál es su lengua materna. Existe además la posibilidad de generalización de la recuperación de la lengua tratada a la lengua no tratada. Se ha sugerido que las palabras y las estructuras están activas en todas las lenguas del individuo, de manera que cuando se entrena una lengua los efectos se extienden a todas las demás. De la misma manera, es posible que, si esto es así, habría una gran probabilidad de que se produzca interferencia entre las lenguas cuando el paciente experimenta dificultades de recuperación de una palabra (por ejemplo) en una lengua determinada. 1.7. Alteraciones de la comunicación en lesiones del hemisferio derecho La evidencia disponible hoy en día indica que el hemisferio derecho (HD) también participa en el procesamiento del lenguaje, aunque lo hace de manera diferente al hemisferio izquierdo (HI). Sin embargo, no está clara la naturaleza y el grado de implicación del HD, y es difícil lograr una determinación precisa ya que ambos hemisferios cerebrales participan en la mayoría de las redes cognitivas y neuronales. Las personas diestras que sufren una lesión que afecta a su HD muestranuna alteración que 22 afecta al contenido del discurso, pero no a la forma del mismo. Así, los enunciados de estos pacientes son poco informativos y más simples que los que aparecen en sus correspondientes controles; añaden detalles innecesarios, así como comentarios inapropiados. Algunos autores han encontrado también problemas con la referencia anafórica y frecuentes cambios de tópico. De acuerdo con Gallardo-Paúls y Moreno (2011), los hablantes con lesión en el HD no presentan problemas en la gestión de turnos conversacionales, ni en la realización de los actos del habla. Sus producciones se caracterizarían por un número elevado de actos del habla proposicionales (con valor referencial), que complementan con estrategias conversacionales que tratan de asegurar la efectividad de su intercambio (gestión del tempo, uso de la pausa oralizada o el uso de actos de habla no verbales). En relación con la conversación, estos pacientes muestran una violación del principio de cooperación de Grice que se traduce en una falta de adaptación al contexto situacional, en la incapacidad para controlar la dinámica del tema de conversación, o en la perplejidad que causa en el interlocutor la dificultad para identificar un conocimiento compartido (Diéguez-Vide y Peña-Casanova, 2012). Gallardo-Paúls y Moreno apuntan también la posible dificultad de estos pacientes con las máximas de cantidad y pertinencia (para dar la cantidad de información necesaria y ajustada al tema y al contexto). Las personas con lesiones en el HD también muestran una alteración para comprender el humor. Una de las hipótesis que podría explicar el déficit de estos pacientes a la hora de comprender el lenguaje no literal sería la que establece que estos tienen problemas para integrar el conjunto de eventos pertenecientes a una historia en una representación coherente, lo que les impediría hacer las inferencias necesarias que aseguren la comprensión. En relación con las inferencias, los problemas que se observan en estos pacientes afectarían a las inferencias que unen dos expresiones (inferencias “puente”). También se han empleado otras explicaciones que incluirían la incapacidad para captar la idea central, para eliminar la información secundaria o para construir o modificar modelos mentales. Otro problema importante que es posible observar en estos pacientes es el de la comprensión de la prosodia afectiva. En relación con la prosodia lingüística, se ha encontrado que los pacientes con lesiones anteriores y centrales leen con poca variación tonal distintos tipos de oraciones que expresan diferentes estados afectivos o diferentes dominios lingüísticos (declarativas vs. interrogativas); sin embargo, los pacientes con lesiones posteriores muestran una variación tonal exagerada en ambos dominios, emocional y lingüístico. Cuadro resumen – La afasia es un trastorno del lenguaje y la comunicación causado por una lesión cerebral. La causa más común de afasia es el daño transitorio o 23 permanente que se produce en un área del encéfalo tras un accidente cerebrovascular. Existen ciertos factores que aumentan el riesgo de sufrir un ACV, y algunos son controlables (presión arterial alta, colesterol alto, diabetes, tabaquismo, consumo de alcohol, obesidad, inactividad física). – Los primeros estudios de la afasia aparecieron en la segunda mitad del siglo XIX. El enfoque de la neuropsicología clásica tiene su origen en los modelos localizacionistas que surgieron a mediados del siglo XX. Su objetivo principal era observar las actividades lingüísticas que se ven afectadas por una lesión cerebral. En función de estos síntomas, se clasifica a los pacientes en síndromes o tipos de afasia que se relacionan con el lugar de la lesión. Los síntomas que definen cada tipo de afasia son manifestaciones generales que forman asociaciones. De acuerdo con Ardila, existirían dos grandes clases de afasias: las perisilvianas y las extrasilvianas. Entre las primeras estarían la afasia de Broca, la de conducción y la de Wernicke, mientras que en las extrasilvianas habría una variante motora, otra sensorial y una mixta. También se ha incluido un subapartado dedicado las afasias subcorticales, es decir, a los trastornos del lenguaje que surgen como consecuencia de una lesión que afecta a estructuras como los ganglios basales, el tálamo o las vías de sustancia blanca cercanas a estas estructuras. Las afasias atípicas, como la afasia progresiva primaria, la afasia cruzada y la afasia en personas bilingües, también se describen brevemente en un apartado específico. La evidencia disponible hoy en día indica que el hemisferio derecho (HD) también participa en el procesamiento del lenguaje, aunque lo hace de manera diferente al izquierdo, por ello el capítulo termina con una descripción de las alteraciones que presentan las personas que sufren una lesión en el HD. Caso clínico Paciente mujer de 54 años de edad con antecedentes de hipercolesterolemia, hipertensión arterial e hipotiroidismo, que presenta repentino episodio de hemiparesia izquierda y afasia de predominio motor. Tras traslado al hospital se le realiza una tomografía axial computarizada (TAC) craneal, evidenciándose lesión isquémica en territorio de arteria cerebral media derecha, sin signos de sangrado, siendo realizado tratamiento fibrinolítico. El estudio Doppler de troncos supraaórticos (TSA) muestra oclusión de arteria carótida interna izquierda. Posteriormente se aprecia empeoramiento, con presencia de progresiva disminución de nivel consciente, precisando intubación orotraqueal, evidenciando en nuevo TAC craneal desarrollo de infarto extenso hemisférico derecho con efecto de masa, siendo realizada ventriculostomía frontal derecha para control de la presión intracraneal (PIC). 24 Dos días después de la lesión, la paciente presenta empeoramiento clínico significativo, asociado a incremento en cifras de PIC, evidenciando en exploración coma profundo (alterado por sedación), con puntuación 4 en la escala de coma de Glasgow (CGS) y signos de herniación transuncal con midriasis paralítica en ojo derecho, siendo intervenida quirúrgicamente con realización de craniectomía descompresiva frontotemporal derecha y lobectomía parcial frontal derecha, con eliminación de tejido isquémico no viable. A los diez días, se le practica traqueostomía. Tras traslado a planta de neurocirugía, comienza tratamiento rehabilitador en el mismo centro hospitalario y a los dos meses es dada de alta. Preguntas de autoevaluación 1. Señale el factor que aumenta el riesgo de sufrir un ACV, pero que es incontrolable: a) La diabetes b) La edad c) El tabaquismo d) La hipertensión arterial e) El colesterol 2. De acuerdo con Ardila, una ejemplo de afasia extrasilviana sería: a) La afasia de conducción b) La afasia anómica c) La afasia de Wernicke d) La afasia transcortical sensorial e) La afasia global 3. Señale el tipo de afasia que presenta un lenguaje espontáneo no fluido: a) Broca b) Wernicke c) Conducción d) Atópica cruzada e) Extrasilviana sensorial 4. El lenguaje conversacional es fluido y parafásico en la afasia: a) De Broca b) De Wernicke c) Anómica 25 d) Global e) Extrasilviana motora 5. La repetición está severamente afectada en la afasia: a) Extrasilviana mixta b) Anómica c) De Wernicke d) De conducción e) De Broca 26 2 Bases anatomofuncionales del lenguaje, procesos y trastornos afásicos 2.1. Modelos de funcionamiento de los mecanismos centrales del lenguaje Se presentan en primer lugar los modelos clásicos que intentan explicar el funcionamiento de los mecanismos centrales del lenguaje. Una visión más actual invita a pensar que el procesamiento a nivel neurológico del lenguaje está determinado por la interacción funcional entre distintos nodos situados en el córtex perisilviano, así como por la interacción entre este circuito y otras redes funcionales. De los estudios de neuroimagen funcional realizados en las últimas décadas destacan al menos tres aportaciones que suponen un refinamiento del modelo clásico.Por un lado estos estudios han puesto de relieve que para cualquier función cognitiva compleja hay diferentes áreas que participan de manera coordinada. Por otro lado, también muestran la participación de otras áreas corticales y subcorticales coordinadas con las áreas clásicas implicadas en el procesamiento del lenguaje. Igualmente, a pesar de que tradicionalmente se ha considerado el lenguaje como una función lateralizada hacia el hemisferio izquierdo, la participación en mayor o menor grado de ambos hemisferios parece más la regla que la excepción en muchas de las tareas relacionadas con la actividad lingüística. 2.1.1. Modelo de Wernicke-Lichtheim-Geschwind Paul Broca presentó en 1861 evidencia que indicaba que una lesión en la parte inferior de la tercera circunvolución frontal podría ser responsable de la pérdida de la capacidad para articular el habla. En 1874 Carl Wernicke describió un tipo distinto de afasia en el que el paciente perdía la capacidad para comprender el lenguaje y no era consciente de los errores que cometía en el lenguaje expresivo. La lesión en este caso se situaba en la parte posterior de la circunvolución temporal superior. Los estudios de Wernicke sobre la conexión entre distintas regiones del cerebro que participaban en distintas actividades lingüísticas tuvieron una gran repercusión en las décadas posteriores. De acuerdo con su modelo sobre el lenguaje, en la región anterior de Broca estarían almacenados los patrones motores que permiten la articulación del habla, mientras que en el lóbulo 27 temporal superior estarían las representaciones auditivas de las palabras. El fascículo arqueado conectaría estas dos regiones para hacer posible el habla. En 1885 Lichtheim presentó un diagrama simple del modelo anatomopsicológico de Wernicke sobre el lenguaje. Un dato a destacar de este modelo es que, además del centro de elaboración de conceptos, que se encuentra en la parte superior del diagrama, aparecen los centros auditivo y motor de la palabra (en el medio) y los dos tipos de entradas sensoriales (abajo). El nodo conceptual asigna el significado a las representaciones auditivas de las palabras, gracias a las vías de sustancia blanca que conectan estas regiones. La salida del centro conceptual permite enviar los mensajes que tienen que ser implementados a través de la vía motora. Durante el siglo xx fue Norman Geschwind el más fiel defensor del modelo de Wernicke-Lichtheim. Inspirándose en sus antecesores, construyó un modelo basado en la existencia de áreas con gran especificidad funcional. Así, cuando el individuo escucha una pregunta, el estímulo auditivo llega a la corteza auditiva primaria y secundaria, desde donde se envía al área de Wernicke para dotar a los sonidos de un contenido semántico. A través del fascículo arqueado se llegaría al área de Broca y a la corteza motora primaria para transformar las representaciones neuronales de la respuesta en secuencias articulatorias. Las órdenes motoras se proyectan a la corteza premotora adyacente y a la parte inferior de la corteza motora, y las órdenes de movimiento para la articulación se proyectan a los músculos del mecanismo vocal por medio de los haces corticobulbares y los pares craneales. El proceso que se seguiría en el caso de la lectura supondría primero la llegada de los estímulos a la corteza visual primaria, y de ahí la información se trasladaría al área de Wernicke pasando por el giro angular. A partir de aquí se seguiría el mismo proceso anterior, llegando al área de Broca a través del fascículo arqueado. En el procesamiento de oraciones participarían las áreas de asociación auditiva del lóbulo temporal izquierdo, la circunvolución supramarginal y el opérculo parietal en el área de Wernicke. En la expresión, el área de Wernicke sería parte del mecanismo que origina la planificación semántica de las oraciones. Una vez planificado el contenido semántico se elabora una respuesta que se transmite a través del fascículo arqueado al área de Broca, donde se originan las órdenes concretas para la articulación y la programación morfosintáctica. Una secuencia semejante se realizaría para la lectura en voz alta. La circunvolución angular desempeña un papel crucial en la evocación de las palabras, tanto en la lectura como en la escritura. 2.1.2. Redes funcionales del lenguaje De acuerdo con esta nueva perspectiva, junto con la red perisilviana esencial, el procesamiento del lenguaje está influido también por las interacciones con circuitos subcorticales, redes atencionales y ejecutivas frontoparietales, y otros circuitos funcionales, dependiendo de las demandas de la tarea. La distinción entre las vías de procesamiento dorsal y ventral (Friederici y Gierhan, 2013; Hickok y Poeppel, 2004, 2007) tiene una gran importancia. Hickok y Poeppel proponen que la vía dorsal 28 conectaría la corteza temporal superior y la frontal inferior a través de áreas de integración en la corteza supratemporal y el córtex parietal inferior. Esta vía participaría principalmente en la integración fonética articulatoria del lenguaje, permitiendo la comunicación entre el procesamiento acústico fonológico en el córtex temporal superior, que recibe la información auditiva del habla, y los códigos motores a nivel del córtex frontal, que controlan la articulación. Por otro lado, la vía ventral permitiría integrar el procesamiento acústico fonológico que realiza el córtex temporal superior y las representaciones semánticas ampliamente distribuidas en el cerebro a través del córtex temporal medio e inferior. Friederici y Gierhan (2013) también subrayan la distinción entre las corrientes dorsal y ventral de procesamiento, poniendo más hincapié en cómo sustentarían el procesamiento sintáctico y semántico a nivel oracional. Plantean que algunos circuitos de la vía dorsal están implicados en la integración fonética articulatoria, en congruencia con lo planteado por Hickok y Poeppel, pero también destacan la posible participación en el procesamiento sintáctico complejo. Por otro lado, sugieren que la vía ventral no solo intervendría en el procesamiento semántico, sino también en las combinaciones sintácticas básicas que permiten ir uniendo palabras consecutivas a nivel de la oración. La primera etapa de procesamiento del habla implicaría alguna forma de análisis espectrotemporal de la información acústica que llega a las cortezas auditivas de ambos hemisferios en el plano supratemporal. La superficie dorsal de la circunvolución temporal superior participaría en este análisis que posibilita el reconocimiento del habla. Después del procesamiento fonológico, el sistema diverge en las dos grandes corrientes que se han comentado antes: una vía ventral que establece los vínculos entre las representaciones fonológicas con las representaciones léxicas conceptuales, lo que permite el acceso al significado, y una vía dorsal que permite establecer las correspondencias entre las representaciones sensoriales o fonológicas con las representaciones motoras articulatorias, lo que posibilita la repetición de palabras y pseudopalabras y, en general, la manipulación de información lingüística a nivel subléxico o fonológico. La conectividad entre áreas del circuito dorsal podría, por tanto, sustentar la capacidad de retención de información fonológica a corto plazo. La integración entre el córtex temporal superior y la red articulatoria en la que intervienen el córtex frontal inferior y el córtex premotor dorsal se daría a través del interfaz sensomotor en la unión temporoparietal, que permite conectar ambos tipos de información. El proceso de producción de una palabra hablada empezaría en las regiones ventrotemporales (vía ventral del procesamiento semántico) y occipitales, donde se produce el procesamiento visual y semántico del concepto que se quiere expresar. El concepto activa la palabra correspondiente (y las palabras semánticamente relacionadas) en la circunvolución temporal media del hemisferio izquierdo (lemma), dentro de la ruta ventral, que esdonde se lleva a cabo la selección léxica. La activación se transmite al área de Wernicke y zonas adyacentes (circunvoluciones media y superior del lóbulo temporal), donde se ensamblan las formas morfofonológicas de las palabras. Y de allí al área de Broca, donde tiene lugar la silabificación. Posteriormente, la palabra fonológica es codificada fonéticamente y tiene lugar la articulación. 29 Si consideramos las bases neurológicas de la lectura, destaca el papel del circuito occipitotemporal ventral (OTv) del hemisferio izquierdo. En particular, existe un área en el giro fusiforme lateral del hemisferio izquierdo, próxima al surco occipitotemporal, que se ha denominado “área de la forma visual de la palabra”. La conectividad entre esta región y otras áreas implicadas en el procesamiento lingüístico sería esencial para la decodificación lectora. Los modelos neurocognitivos clásicos han propuesto que existiría una doble vía para la lectura: una vía léxica, que permite el reconocimiento de la palabra y el acceso a su significado a través de la forma ortográfica, y una ruta subléxica a través de la correspondencia grafema-fonema, es decir, mediada por la fonología. A nivel anatómico, la vía léxica (que permitiría un acceso directo al significado) podría estar sustentada por las conexiones ventrales entre la región OTv y el lóbulo temporal anterior (LTA), vía fascículo longitudinal inferior, y entre el LTA y las regiones más ventrales del córtex frontal inferior (pars triangularis y orbitalis) a través del fascículo uncinado. A nivel anatómico la vía subléxica implicaría a las conexiones dorsales perisilvianas a través del fascículo arqueado o del fascículo longitudinal superior. En relación con la escritura, los procesos de planificación y revisión dependen fundamentalmente de la zona prefrontal, pero son los menos estudiados. Los procesos de transcripción, los que transforman los contenidos mentales (ideas) en grafemas, son los que se han estudiado con mayor profundidad. Como ocurre en la lectura, existen dos vías (subléxica y léxica) para escribir palabras. Las áreas cerebrales responsables de estos componentes en la lectura, también están implicadas en la escritura. Berninger y Winn proponen tres áreas relacionadas con los procesos motores en la escritura. La primera sería el área de Exner (la parte posterior de la circunvolución frontal media en el lóbulo frontal izquierdo), que sería responsable de traducir las representaciones auditivas transferidas desde áreas posteriores del lenguaje a secuencias de movimientos que son necesarios para escribir letras y palabras. Una segunda región estaría localizada en el lóbulo parietal superior izquierdo, que se encargaría de generar y almacenar los códigos internos de la forma de las letras para su producción posterior. Finalmente, el código grafomotor para escribir una letra estaría representado en la región premotora del lóbulo frontal izquierdo, que es el centro responsable de la guía sensorial de los movimientos y el control de los músculos del cuerpo. Los estudios de conectividad funcional también han encontrado que la interacción entre áreas del circuito perisilviano, tanto a nivel dorsal como a nivel ventral, así como los enlaces con los ganglios basales, está relacionada con la construcción de la estructura de la oración. La integridad tanto del fascículo arqueado como de la cápsula externa (haz de fibras que conecta la corteza temporal superior y media con la corteza frontal inferior) parecen sustentar la capacidad de procesamiento sintáctico, ya que el daño en cualquiera de ellas afecta a las capacidades de procesamiento a nivel de la oración. Las dificultades sintácticas en pacientes con afasia también se reflejan en una menor conectividad entre el córtex frontal inferior y áreas temporales posteriores (Del Río y López-Higes, 2015). Una mayor amplitud de memoria operativa (MO) parece estar relacionada con una mejor capacidad para incrementar la conectividad funcional entre áreas implicadas en el procesamiento del lenguaje, así como entre estas y áreas relacionadas con el control 30 cognitivo y la MO. 2.2. Acercamiento desde la neuropsicología cognitiva al procesamiento del lenguaje La neuropsicología cognitiva trata de proporcionar una explicación sobre el funcionamiento de los procesos cognitivos a partir del estudio de sujetos que han sufrido lesiones cerebrales. El interés se centra en caracterizar con precisión los déficits lingüísticos, tratando de descubrir la causa subyacente en términos de procesos cognitivos alterados como consecuencia de una lesión cerebral determinada. Adoptaremos el modelo propuesto inicialmente por Patterson y Shewell como marco general para presentar los procesos componentes en las dos actividades lingüísticas básicas, la comprensión y la producción (véanse también Cuetos, 1998, 2012; y Whitworth, Webster y Howard, 2005). El lector interesado en profundizar en los procesos puede consultar el libro de Cuetos, González y De Vega (2015). 2.2.1. Comprensión del lenguaje A) Comprensión del lenguaje oral: acceso al léxico y al significado El primer componente sería el análisis acústico, que sería el encargado de individualizar los sonidos dentro de la señal del habla, con independencia del acento, de la velocidad de emisión o de la voz que pronuncie la palabra, así como el ruido de fondo con el que se presente. Se llevan a cabo tres operaciones: a) la primera correspondería al análisis de las propiedades físicas del sonido (frecuencia, duración, intensidad, etc.) y supone la descomposición de las ondas del habla (siempre compuestas) en otras más simples, que son múltiplos de una que posee la frecuencia fundamental; b) la segunda supondría la identificación de los rasgos distintivos de los sonidos (vocálico-consonántico, sonoro-sordo, líquido-no líquido, bilabial, nasal, etc.); este nivel sería el que corresponde al análisis fonético; y c) la tercera operación sería la del análisis fonológico, que clasifica los segmentos identificados en el nivel anterior como uno de los 24 fonemas del español (conjuntos idealizados de rasgos o abstracciones). En español, existe evidencia que indicaría que la sílaba tiene un papel importante como unidad básica para el acceso al léxico. El sistema encargado de la percepción del habla se enfrenta a problemas como el que plantea la coarticulación (los rasgos de un fonema dependen del contexto en el que aparece) o la falta de linealidad en la señal, que se debe al fenómeno de la coarticulación y a otros efectos contextuales (por ejemplo, el de la transmisión paralela). El siguiente paso supondría reconocer la secuencia de fonemas o de sílabas como una palabra. Para ello disponemos del léxico fonológico de entrada, un almacén de memoria que guarda las representaciones de todas las palabras que conocemos en su forma oral, para así poder identificar cuál es la que corresponde a una secuencia de sonidos determinada. Este proceso de reconocimiento de palabras es rápido y 31 automático, y se inicia en el mismo instante en que se comienzan a percibir los primeros sonidos (no es necesario tener una descripción completa de la señal de entrada). Existen distintas variables que pueden influir en este proceso: la frecuencia de uso, el contexto en el que aparece, el “punto de unicidad” de la misma (el punto en el que el análisis lineal de la entrada sensorial reduce el conjunto de posibles candidatos a uno), el patrón de acentuación, la categoría gramatical a la que pertenece, la complejidad morfológica o su composición silábica. Generalmente, la recuperación de la forma fonológica de una palabra conlleva la recuperación inmediata y automática de su significado. En ocasiones esto no es así, como ocurre, por ejemplo, en el fenómeno de la punta de la lengua. Además de las formas fonológicas de las palabras (léxico fonológico de entrada), necesitamos otro almacén de memoria para los significados, el sistema semántico, que nos permita comprender la palabra que hemos escuchado. En este sistemaestá representado lo que las personas conocen sobre los objetos, sus relaciones y sobre las relaciones entre los hechos o eventos del mundo real. El acceso al sistema semántico está influido por la imaginabilidad y por la tipicidad. B) Comprensión del lenguaje escrito (lectura): estrategias de lectura de palabras La lectura comienza con el reconocimiento de los rasgos visuales que caracterizan a las letras como paso previo al reconocimiento de las palabras. En la percepción visual se ha intentado identificar y aislar los distintos estadios de procesamiento. Uno de los estadios generalmente aceptado es el icono (contenido de la memoria icónica). En la memoria icónica, que es un almacén precategorial, la información sobre el estímulo permanece durante un tiempo muy breve (no más de 250 ms) y en ella se conservan básicamente los rasgos visuales del mismo (líneas horizontales, verticales, curvas abiertas, etc.). Existe otro almacén al que llega la información icónica, la memoria operativa, que retiene una cantidad limitada de información durante más tiempo y en el que pueden realizarse algunos procesos, básicamente de integración de la información nueva con la información disponible. La información en este nuevo almacén tendría ya un carácter lingüístico, lo que depende, a su vez, de su interacción con la memoria a largo plazo. Así, para que una letra –definida en la memoria icónica por sus rasgos visuales– adquiera su carácter lingüístico, es necesario acceder a un almacén donde se encuentran representadas todas las letras del alfabeto (registro grafémico de entrada). A priori parecería que el reconocimiento de las letras es un proceso de “abajo hacia arriba”, pero esto no es así, ya que se ha comprobado que las personas podemos nombrar más rápidamente una letra cuando aparece en el contexto de una palabra que cuando aparece de forma aislada (efecto de superioridad de palabra). Existen dos vías para acceder al significado de las palabras escritas, que compiten entre sí. La ruta ortográfica (o léxica) de lectura (marcada como [A] en la figura 2.1) supone comparar la descripción de una palabra obtenida tras el análisis perceptivo con las representaciones almacenadas en el léxico ortográfico de entrada (LOE), lo que permite finalmente su reconocimiento. La palabra activada en el LOE activará el significado. 32 Adicionalmente, si la lectura es en voz alta, la representación semántica activará la representación fonológica de esa palabra en el léxico fonológico de salida, y se recuperará su pronunciación. Una variante de esta ruta léxica (marcada como [B] en la figura 2.1) supone pasar del léxico ortográfico de entrada al léxico fonológico de salida sin acceder al sistema semántico. La ruta léxica con sus dos variantes permite leer todas las palabras conocidas. Por otro lado, somos capaces de leer palabras desconocidas (o pseudopalabras), lo que indicaría que existe una estrategia que las descompone en grafemas, convierte cada grafema en su fonema correspondiente (reglas de conversión grafema-fonema) y ensambla los sonidos resultantes en una cadena pronunciable. La ruta fonológica de lectura está marcada como [C] en la figura 2.1. Esta vía de lectura permite la articulación manifiesta o interna de una palabra, propiciando así su reconocimiento auditivo y el acceso al significado (mediado por la pronunciación). Algunas variables que inciden en el reconocimiento de las palabras escritas y en la lectura son la frecuencia de uso, la edad de adquisición, la longitud, la categoría gramatical, la complejidad silábica o el número y la frecuencia de los vecinos ortográficos (palabras ortográficamente semejantes) de una palabra dada. La ruta léxica es la dominante en los lectores adultos, mientras que la fonológica aparece en las primeras etapas de desarrollo de la lectura. 33 FIGURA 2.1. Modelo de lectura de doble vía. A: ruta directa/léxica mediada por el significado; B: ruta léxica sin mediación semántica; C: ruta fonológica. C) Comprensión de oraciones Algunas oraciones que escuchamos o leemos podemos comprenderlas empleando únicamente nuestro conocimiento léxico semántico y la información pragmática (por ejemplo, Las chuches fueron devoradas por los niños). Otras, sin embargo, requieren para su comprensión que consideremos los indicios morfosintácticos presentes (como ocurre en las oraciones semánticamente reversibles: Al conductor le regañó la señora del quinto F). Una buena parte de las oraciones en español se ajusta al orden de constituyentes sujeto-verbo-objeto (SVO). Esto significa que la palabra que ocupa la posición inicial tiene la mayor prominencia como argumento y recibe el papel temático de agente o actor. Sin embargo, en español la posición lineal de los constituyentes varía en función de factores discursivos o contextuales (por ejemplo, se escribe El libro que escribió la maestra cuando queremos resaltar la importancia del libro). Las oraciones 34 pasivas son un ejemplo de estructura sintáctica en la que se altera la correspondencia entre el orden lineal de las palabras y la asignación de papel temático. La violación del orden canónico hace más difícil la comprensión de este tipo de oraciones. Sin entrar en cuestiones relativas a la arquitectura funcional del procesador sintáctico, podemos hablar de tres estadios en el procesamiento de las oraciones. El primero supondría el análisis sintáctico de las oraciones y la segmentación de las mismas en constituyentes, así como la identificación de las funciones gramaticales que estos desempeñan en la oración. En esta fase la información sintáctica sería prioritaria. Un segundo estadio supone el análisis de la forma verbal para determinar las relaciones temáticas que lleva asociadas. En la entrada léxica de un verbo se especifica el contexto sintáctico en que puede aparecer dentro de una oración, es decir, su esquema de subcategorización (por ejemplo, cortar llevaría dos complementos, un SN y un Sprep.). El tercer estadio sería el de la asignación temática a los constituyentes. Los verbos llevan asociadas ciertas propiedades semánticas: las propiedades temáticas y de restricción semántica. Así, por ejemplo, el verbo asesinar necesita dos participantes, un agente y un paciente. Esto supone entender el significado de los verbos a través de otras palabras con las que se designa a los participantes (argumentos). 2.2.2. Producción del lenguaje El sujeto que produce el lenguaje (hablado o escrito) es, a la vez, el receptor de su propia emisión, lo que le permite la supervisión, el filtrado y la verificación en tiempo real. En la fase de planificación o conceptualización es necesario establecer el contenido del mensaje, lo que supone acceder a distintas fuentes de conocimiento (modelo del discurso, teoría de la mente, conocimiento del mundo, etc.). Las intenciones del hablante y el nivel de conocimientos del oyente, así como el contexto lingüístico previo y la situación en la que tiene lugar la interacción, son algunos de los determinantes de la forma final. Después de esta primera fase se activará en el sistema semántico cada uno de los conceptos implicados en el mensaje. Esta activación se propagará, por una parte, hacia otros conceptos relacionados dentro del sistema semántico y, por otra, hacia el léxico fonológico de salida. De este modo se activarán más aquellos conceptos o vecinos semánticos que sean más afines y aquellas palabras que sean más frecuentes. Los conceptos léxicos del mensaje activan los lemmas (representaciones que contienen información categorial o gramatical de las palabras) en el léxico. Su elección hace disponible los esquemas sintácticos que corresponden a las funciones semánticas y argumentos del mensaje. La codificación gramatical consiste en conectar cada uno de los lemmas para formar una estructura sintáctica ajustada al mensaje planificado y tiene lugar cláusula a cláusula. Este proceso da lugar a la estructura superficial del enunciado. Tan pronto como se selecciona un lemma, se produce la activación de su lexema(código morfofonológico). El léxico fonológico de salida almacena la pronunciación de las palabras (forma fonológica). La salida de este proceso es un marcador fonológico, que puede considerarse una 35 secuencia incremental de sílabas, agrupadas métricamente y distribuidas según un patrón de acentos. La secuencia de alófonos del código fonológico permanece durante un período breve de tiempo en el retén de respuesta o bucle fonológico, mientras se preparan y ponen en marcha las órdenes articulatorias que posibilitan su emisión. Cada una de las sílabas dispara un gesto articulatorio, entrando así en funcionamiento los procesos motores, encargados de especificar los rasgos articulatorios y de transmitir las órdenes a los diferentes músculos del aparato bucofonatorio (laringe, lengua, labios, etc.). A) Escritura de palabras El español presenta una elevada arbitrariedad en lo que se refiere a la escritura (algunos fonemas pueden representarse a través de varios grafemas, por ejemplo: /k/ → c, k, qu). Esto hace que algunas palabras solo puedan ser escritas correctamente si la persona ha almacenado en la memoria su representación ortográfica. Existen dos rutas que hacen posible la escritura de todas las palabras y que compiten entre sí, resultando una u otra más eficaz en función del tipo de palabra que va a ser escrita. La ruta léxica u ortográfica implica el uso de representaciones y, por tanto, permitiría escribir las palabras de ortografía arbitraria y, en general, las palabras conocidas, familiares o frecuentes. La habilidad que poseemos para escribir palabras desconocidas o pseudopalabras indicaría que existe otra vía, la fonológica, que compite con la anterior. Existen tres formas de escritura de palabras: la escritura espontánea (generalmente sugerida por un estímulo), el dictado y la copia. En la escritura espontánea (véase figura 2.2), el punto de partida sería la activación de un significado. Cuando la escritura es una habilidad consolidada, en la mayoría de los casos recuperaríamos la forma ortográfica correspondiente al significado (léxico ortográfico de salida), lo que a su vez activaría los grafemas que componen la palabra (almacén grafémico). En este caso estaríamos empleando la ruta léxica/ortográfica. Cuando no disponemos de una representación ortográfica de la palabra, podemos emplear una vía alternativa que supone (partiendo también del significado) la activación de una representación fonológica (pronunciación) de la palabra en el léxico fonológico de salida, la descomposición de esa representación en fonemas y la conversión de los fonemas en grafemas, para llegar finalmente a ejecutar los movimientos correspondientes. En el dictado la vía más frecuente es la que supone el paso por el sistema semántico desde el léxico fonológico de entrada, la activación de la forma ortográfica de salida y la recuperación de los grafemas que corresponden a la palabra en el almacén de grafemas (figura 2.2). Es posible escribir al dictado sin necesidad de recuperar el significado (sin pasar por el sistema semántico), por medio de la conexión entre el léxico fonológico de entrada y el léxico ortográfico de salida. Las dos vías mencionadas permiten escribir las palabras familiares o conocidas. Si tenemos que escribir al dictado una palabra desconocida, empleamos una vía indirecta (fonológica), que supone, tras el análisis perceptivo, la conversión acústica fonética y la conversión de los fonemas en grafemas. La copia es otra forma de escritura que supone pasar del análisis visual al léxico 36 ortográfico de entrada, y de aquí al sistema semántico. A partir del significado se recuperaría la forma ortográfica de la palabra y los grafemas correspondientes. Como antes, también existe la posibilidad de copiar palabras desconocidas empleando reglas de conversión o tratándolas como si fueran dibujos. En cualquiera de las formas de escritura que se han descrito se produciría la selección de los grafemas y su almacenamiento temporal (a corto plazo) en el registro grafémico, el acceso a un almacén alográfico (que contiene los alógrafos [mayúsculas, minúsculas, cursiva, etc.]). En la escritura, se recuperan también los programas motores en los que se especifica la secuencia, dirección y amplitud de los movimientos para escribir las letras. FIGURA 2.2. Vías que permiten la escritura espontánea y al dictado. B) Denominación La producción de palabras comienza generalmente con la activación del significado que se quiere expresar en el sistema semántico, después de haber reconocido un dibujo o 37 una fotografía de un objeto, instrumento, animal, personaje público, etc. Cuando activamos una representación en el sistema semántico también se activan otras representaciones que comparten rasgos con ella. La preparación conceptual desde el inicio de la identificación del dibujo hasta la selección del concepto objetivo/diana llevaría aproximadamente 175 ms. La selección del lemma correspondiente supondría aproximadamente 75 ms. Todas las representaciones activadas envían a su vez activación al siguiente nivel, el nivel fonológico (léxico fonológico de salida), u ortográfico (léxico ortográfico de salida) si la denominación es escrita. De entre todas las representaciones fonológicas que se activan, solo una resultaría elegida tras un proceso de competición en el que influyen factores como la similitud fonológica con otros candidatos, la frecuencia de uso u otros de tipo semántico. La representación fonológica así seleccionada activará en su orden correcto a cada uno de los fonemas que la componen. Esta representación fonémica se almacena temporalmente en un retén de salida hasta que se produce la activación de los correspondientes patrones motores. C) Repetición Una de las tareas características del lenguaje oral es la repetición, que implica tanto procesos de comprensión como de producción. En un primer momento se llevaría a cabo el análisis auditivo de la palabra. A continuación se activaría la representación de la palabra en el léxico fonológico de entrada y se accedería a su significado en el sistema semántico. Seguidamente se produce la activación de la forma fonológica de salida y de los fonemas adecuados. Las personas podemos emplear la conexión directa entre el léxico fonológico de entrada y el de salida sin pasar por el sistema semántico. Si la tarea consiste en repetir palabras desconocidas o pseudopalabras, hay un mecanismo específico de conversión acústica fonológica que permitiría realizar esta actividad con éxito. 2.3. Trastornos afásicos desde la perspectiva cognitiva Para este apartado se han tomado como referencia los libros de Cuetos (1998, 2012) y de Diéguez-Vide y Peña-Casanova (2012). 2.3.1. Trastornos de la recepción/comprensión del lenguaje oral a) Sordera verbal pura. Suele aparecer dentro del cuadro sintomático definido para la afasia de Wernicke, aunque puede encontrarse de manera aislada. La percepción del habla está alterada de manera específica, aunque no lo está la de los sonidos ambientales. En el nivel léxico semántico tendríamos los siguientes trastornos: 38 b) Sordera para la forma de las palabras. La lesión que han sufrido estos pacientes les impide acceder normalmente al léxico fonológico de entrada, por ello no distinguen entre palabras reales e inventadas. En general, muestran incapacidad para entender las palabras que se les presentan oralmente. También presentan una escritura al dictado con numerosos errores en palabras de ortografía arbitraria, dado que usan la vía fonológica. Pueden repetir palabras y pseudopalabras gracias al mecanismo de conversión acústica fonológica. c) Sordera para el significado de las palabras. Los pacientes que presentan este trastorno reconocen sin problemas las palabras que se les presentan de forma oral, pero no consiguen acceder a su significado. Sin embargo, pueden repetir las palabras y pueden entenderlas en su forma escrita, ya que es funcional tanto el acceso a las formas fonológicas de las palabras como el acceso al
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