ACROMEGALIA

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ACROMEGALIA
Endocrinopatía caracterizada por hipersecreción de GH antes del cierre epifisiario
Definición
+ frec adenoma hipofisiario (95%)
75% macroadenomas (agresivo en jóvenes)
Carcinomas raros (Dx metástasis) secretan somatocrinina (estimula GHRH)
Adenomas invasores 
ETIOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
ACROMEGALIA
CLÍNICA
Resistencia a la insulina (80%): acantosis nigricans
DM (15-20 %)
Hipertrofia laríngea (Voz ronca)
Manos pastosas (sudoración)
Hirsutismo (frecuente)
Mortalidad: Cardiovasculares (HTA, ICC), cerebrovasculares (aneurismas) y pulmonares
(Pólipos)
Hiperprolactinemia (tumor cosecretor o por compresión del tallo)
(Pólipos)
Hipercalcemia (hiperparatiroidismo 1rio en el contexto de un MEN-tipo1)
DIAGNÓSTICO 
ACROMEGALIA
TRATAMIENTO 
MÉDICO: Contraindicado Qx (macroadenomas)
QUIRÚRGICO:
RADIOTERAPIA: efecto tardío, [GH]
RM: ¿Adenoma o no?
Sí macroadenoma: estudiar campimetría visual, función hipofisiaria (panhipopituitarismo)
Dx de acromegalia: Colonoscopía, cribado de posibes complicaciones (HTA, DM, enf cardiovascular, apnea del sueño)
Cirugía transesfenoidal (elección)
Potencialmente curable
Macroadenomas (40% casos): ayuda al tto médico post
Microadenomas (90%)
No curados con Qx o contraindicación de QX
Tto de 2da o 3ra elección 
No en tumor extensión suprasellar (quisama)
Riesgo de hipopituitarismo a los 10 a
Análogos de somatostatina (Normalizan GH y IGF-1)
1er elección en riesgo Qx
2da elección: Qx sin curación
RAM: colelitiasis (25%), esteatorrea, dolor abdominal
Octreotida: SC repetida diaria, IM 1 dosis c/28 d
Pregvisomant: Antagonista de receptor GH.Si no hay respuesta a análogos. Normaliza IGF-1 (95% casos).
ACROMEGALIA
MANEJO 
ACROMEGALIA
IMPORTANTE