FEOCROMOCITOMA

Vista previa del material en texto

FEOCROMOCITOMA 
Se trata de un tumor derivado de las células cromafines del sistema simpático adrenal
DEFINICIÓN 
EPIDMIOLOGÍA
Producen, almacenan y secretan catecolaminas: > NA 
Extraadrenales secretan sólo noradrenalina.
MEN: adrenalina (raro)
Secretar otros péptidos: cromogranina A, somatostatina. 
FISIOPATOLOGÍA
Extraadrenales.
Aparecen en la infancia.
Familiares (o síndrome MEN 2)
Bilaterales 
Malignos
Silentes. 
Adultos: + frec en mujeres
Infancia: + frec varones.
Regla del 10%
Ionotropismo (+): acción β1
Cronotropismo (+)
Aumenta la precarga
ADRENALINA
Aumenta resistencia vascular periférica
Vasoconstricción periférica (1-α adrenergicos)
NORADRENALINA
10%
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
Falla cardiaca
0,2 % de HTA
30-40 años
FEOCROMOCITOMA 
• Arritmias cardiacas, angina o infarto de miocardio
CLÍNICA 
HTA (> frecuente), 
Hiperhidrosis
Hipermetabolismo
Hiperglucemia
Headache (cefalea).
5 H
Paroxismos o crisis: TÍRADA + HTA paroxística. 
Desencadenantes de crisis: presión en la vecindad del tumor, ejercicio físico, estrés psicológico, micción, angiografía, intubación, parto, fármacos (betabloqueantes, morfina, glucagón), alimentos (queso)
CEFALEA
DIAFORESIS
TAQUICARDIA
Analítica: aumento de hematocrito, hipercalcemia.
• HTA sostenida: casi siempre grave y resistente al Tto. 
Complicaciones: hipertrofia ventricular, retinopatía hipertensiva, hemorragia cerebral
Nerviosismo, estreñimiento, calor, hipertermia, hematuria (feocromocitomas de vejiga urinaria), fenómeno de Raynaud o livedo reticularis, midriasis, colelitiasis (20%)
• ENF asociadas: MEN tipo 2A o 2B, neurofibromatosis, Enf von Hippel-Lindau.
FEOCROMOCITOMA 
• Cromogranina A: elevada (80% casos)
DIAGNÓSTICO 
	No hay consenso en mejor examen
	 Metanefrinas en orina de 24 h: + específica (elección).
	Catecolaminas en orina de 24 h: + sensible.
	Ácido vanilmandélico en orina 24 h: poca utilidad.
	• Metanefrinas en plasma: alto VPN
• Pruebas farmacológicas: rara indicadas.
Test de supresión: clonidina
NO: feocromocitoma
SÍ: HTA esencial 
Test de provocación: con glucagón (peligrosa).
Labetalol, tricíclicos, IMAO, clonidina, carbidopa, alfa metildopa, salicilato y tetraciclinas, frutos secos, cafeína, te, chocolate.
Deben suspenderse antes: Alteran resultados: 
• TAC o RM abdominal: 
95% identifica de FEO
(no usar contraste si no lleva bloqueo α)
• Gammagrafía con MIBG-I 131: extraadrenal.
• Aortografía abdominal 
• Cateterismo y toma de muestras venosas (VCI)
• Contraindicada PAAF. 
PET (extraadrenales y metástasis FEO maligno).
Quirúrgico
Funcionantes y macroadenomas
Médico: Prolactinomas
FEOCROMOCITOMA 
Elección. Suprarrenalectomía laparoscópica. 
Preoperatorio: 10-14 días con fenoxibenzamina (anti α1)
Posoperatorio: Hipotensión 
TRATAMIENTO 
• Tratamiento preoperatorio.
* Bloqueo α (15 días preoperatoriamente): 
En crisis: fentolamina i.v.
Tto mantenido: fenoxibenzamina.
* Bloqueo ß: siempre TRAS el bloqueo para evitar crisis hipertensivas (propranolol)
Indicado si arritmias o angor.
EMBARAZO: 
1er trimestre: fenoxibenzamina y después cirugía.
3er trimestre: 1ero bloqueo adrenérgico, 2do cesárea, 3ero cirugía.
QUIRÚGICO
MÉDICO
• Feocromocitoma inoperable: 
Metilrosina (inhibidor de la síntesis de catecolaminas)
Sunitinib se utiliza en enfermedad en progresión.
Radionúclidos: 131- MIBG
Análogos de somatostatina.
Contraindicados alfa o beta bloqueantes: calcio antagonistas (nicardipino)