MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL RN

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL RN
Malformación congénita, de tipo imperforación de la parte posterior de la cavidad nasal:
Persistencia de tabique óseo (90%)
Membrana de tejido blando (10%)
Fallo en la reabsorción buco-faríngea hacia la 4ta semana de desarrollo embriológico
Prevalencia del sexo femenino
75% unilaterales
Bilateral: distrés respiratorio, episodios de disnea inspiratoria que cederán tras apertura bucal
Unilaterales: desapercibidas al nacer, sospecha ante rinorrea crónica no purulenta asociada a obstrucción nasal completa unilateral
Incapacidad de pasar un catéter hacia la nasofaringe a través de ambos lados
TAC
Manejo definitivo: resección del tejido blando o del tabique óseo en la nasofaringe
ATRESIA DE COANAS
generalidades
clínica
Diagnóstico
tratamiento
Rx
Endoscopia
Hoy en día, no existe terapia definitiva eficaz que garantice una supervivencia a largo plazo.
3 signos más patognomónicos
1. Ausencia de llanto.
2. Distrés respiratorio severo.
3. Gran dificultad en la intubación.
3 FORMAS ANATÓMICAS
TIPO I: Registra un corto segmento de la tráquea que se conecta al esófago anterior
TIPO II: La vía aérea y el esófago son fusionados a nivel de la carina sin remanente traqueal 
TIPO III: Con los bronquios derecho e izquierdo directamente procedentes desde el esófago 
13%
65%
22%
CLASIFICACIÓN DE FLOYD
Ausencia total o parcial de la tráquea. Normalmente mortal.
AGENESIA TRAQUEAL
definición
clínica
Diagnóstico
tratamiento
Leve a moderado: Actitud de expectante
Moderado a severo: Qx resección del segmento 
La traqueoplastia por deslizamiento como el tratamiento quirúrgico de elección para la ET que afecte a mas de 5 anillos traqueales.
El síntoma más frecuente es el estridor mixto o las sibilancias
seguido en orden de frecuencia del distrés respiratorio atípico, de formas atípicas de croup o bronquiolitis.
3 FORMAS ANATÓMICAS: segmentaria o focal, forma de embudo y difusa
Endoscopia
Están causadas por agenesia de la pars membranosa con anillos circulares. Son una rara causa de asfixia neonatal grave.
ESTENOSIS TRAQUEAL CONGÉNITA
definición
clínica
Diagnóstico
tratamiento
CLASIFICACIÓN DE CANTRELL
Agenesia: ausencia total de pulmón, bronquios y arteria pulmonar
Aplasia: existe bronquio principal rudimentario
Varía de un paciente asintomático a síntomas de disnea neonatal o muerte por compresión de estructuras vasculares con el desplazamiento de corazón y mediastino
Eco-doppler: se detecta desplazamiento mediastínico en ausencia de hernia diafragmática congénita y de vasos pulmonares
Rx simple de tórax: opacidad de uno de los hemitórax con desplazamiento mediastínico hacia el mismo lado.
Confirmación con TAC o RM pulmonar
Conservadora
En sintomáticos: plantear la colocación de una prótesis rellena de silicona y/o suero en el hemitórax sin pulmón para recolocar las estructuras torácicas en su lugar natural
AGENESIA Y APLASIA PULMONAR
definición
clínica
Diagnóstico prenatal 
tratamiento
Diagnóstico posnatal 
Desarrollo incompleto del pulmón en el que puede no existir causa subyacente (hipoplasia primaria) o estar producido por otras patologías, como la hernia diafragmática, oligoamnios… (hipoplasia secundaria)
Formación de menos bronquios y alveolos
Histológicamente igual al pulmón normal o con características de un pulmón de 16-20 semanas de desarrollo.
Puede ser unilateral o bilateral
Hipoplasia secundaria:
Disminución del espacio torácico (hernia diafragmática, cardiomegalia, hidrotórax, etc)
Malformaciones congénitas graves asociadas (anencefalia…)
Oligoamnios con defecto en la producción de prolina por el riñón fetal
Alteraciones en la vascularización broncopulmonar
Asociado a trisomías (13, 18 y 21)
Asintomático o distrés respiratorio al nacimiento (depende de la funcionalidad del pulmón afectado)
Rx de tórax: 
Bilateral: pulmones pequeños y poco aireados
Unilateral: en el lado afectado, una pérdida de definición del borde cardiaco con poca aireación del hemitórax
Pulmón contralateral puede estar hiperinsuflado y desplazado al hemitórax opuesto
En los asintomáticos: seguimiento al paciente toda su vida para despistaje de hipertensión pulmonar
Sintomáticos: corrección quirúrgica 
HIPOPLASIA PULMONAR
definición
clínica
Diagnóstico
tratamiento
generalidades
Lesión del parénquima caracterizado por hiperinsuflación y atrapamiento aéreo en uno o más lóbulos pulmonares
Intrínseco: debilitamiento o ausencia de cartílago bronquial
Extrínseco: por masas mediastínicas, anillos vasculares, etc que comprimen el bronquio
Localización más frecuente: lóbulo superior izquierdo (45%) y en lóbulo medio (35%)
Generalmente asintomáticos
Pueden presentar distrés respiratorio neonatal por la compresión de otras estructuras torácicas por el lóbulo hiperinsuflado
Rx de tórax postnatal: hiperinsuflación del lóbulo afecto y herniación hacia el pulmón sano, con o sin compresión de estructuras vecinas
AngioTC de tórax: confirma la hiperinsuflación lobar con disminución de vascularización
Cirugía con resección del lóbulo afectado en pacientes con distrés respiratorio o con compresión importante de estructuras mediastínicas
Asintomáticos: actitud conservadora
ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO
definición
clínica
Diagnóstico
tratamiento
etiología