Tetralogía de Fallot

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Tetralogía de Fallot
GENERALIDADES
Cardiopatía congénita conotruncal
2° cardiopatía cianótica + frecuente (neonatal)
CC cianótica +frecuente (1° año).
Defecto principal: desviación anterior del tabique infundibular
CARACTERÍSTICAS ANATÓMICAS
1. Estenosis de arteria pulmonar
2. Comunicación interventricular (CIV)
3. Cabalgamiento aórtico
4. Hipertrofia del ventrículo derecho
“Síndrome del bebé azul”
PENTALOGÍA DE FALLOT
5.- Comunicación interauricular
TRILOGÍA DE FALLOT
1, 4, conducto interauricular
Prevalencia:
6 a 13 casos/1000 NV
5-8% de todas CC
Varones*
Tetralogía de Fallot
FISIOPATOLOGÍA
Anillo válvula pulmonar hipoplásico
Hipertrofia infundibular
Estenosis
Flujo sanguíneo pulmonar ↓
CAP o ACAPP de la aorta ascendente y descendente
Hipertrofia VD 🡪 bombear +sangre
Desviación anterior del tabique infundibular 
Defecto de alineación
CIV no restrictiva y grande
debajo de la válvula aórtica
Raíz aórtica grande y cabalga sobre CIV
Sangre del corazón derecho se desvía hacia la aorta
Cianosis y desaturación arterial persistente
Tetralogía de Fallot
CLÍNICA: Neonato
OBSTRUCCIÓN LEVE:
Estado general y hemodinámico conservado (nacimiento)
Soplo sistólico expulsivo (creciente-decreciente): foco pulmonar
Nacimiento: no cianosis franca 
crecimiento de hipertrofia del infundíbulo VD 🡪 cianosis por esfuerzo (primeros 3 meses)
OBSTRUCCIÓN SEVERA:
Cianosis neonatal
Flujo sanguíneo pulmonar: depende de conducto arterial
(cierre 🡪cianosis intensa, insuficiencia circulatoria
Crisis hipoxémicas: episodios bruscos de cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia
CLÍNICA: Lactante y Niño mayor
Cianosis de larga evolución:
piel oscura y azulada
escleras grisáceas con vasos sanguíneos ingurgitados
acropaquia
Disnea de esfuerzo
aparición y severidad: obstrucción infundíbulo de salida VD
Postura en cuclillas:
mitigar disnea
Abombamiento del HT izquierdo
🡨 hipertrofia VD de larga duración
Tetralogía de Fallot
Crisis hipercianótica paroxística: hipóxica
↑necesidad de O2 por tejidos
Contracción infundíbulo VD
↓flujo y presión de la a. pulmonar
↑ cortocircuito D-I
↓O2, ↑CO2 y ↓pH
Acidosis metabólica
 Medidas
Acuclillamieno
Colocar al lactante sobre su abdomen con las rodillas sobre su pecho
Administrar O2
Inyección SC de morfina (<0.2mg/kg)
relaja la musculatura infundibular.
Corrección rápida con bicarbonato sódico IV
(crisis grave y no muestra respuesta)
Fenilefrina IV
disminuye cortocircuito D-I
Propranolol (0.1mg/kg lento hasta máx 0.2mg/kg)
2do - 3er año de vida
Crisis: mañana o tras llanto intenso
FACTORES PRECIPITANTES:
Estados de hipovolemia
IRAs o diarreicas agudas
Ansiedad
Ejercicio
Llanto
Defecación
Cateterismos
Anemias ferroprivas
EPISODIOS BREVES
Debilidad generalizada y sueño
EPISODIOS GRAVES
Taquipnea, cianosis, síncope
Minutos/horas
Tetralogía de Fallot
DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
Base estrecha, Tamaño normal
Sombra apical redondeada sobre diafragma (HVD)
Elevación de la punta del corazón. Silueta de bota
Aorta >tamaño (20%: curva hacia derecha) 
ELECTROCARDIOGRAFÍA
Desviación a la derecha: QRS (-) en I, QRS (+) en aVF
Hipertrofia derecha.
Algunos: único signo P alta y picuda en V3 y V1.
ECOCARDIOGRAFÍA BIDIMENSIONAL
Grado acabalgamiento aórtico sobre tabique IV
Localización y grado obstrucción del infundíbulo.
Tamaño del anillo de válvula pulmonar
Lado del arco aórtico
SI CAP aporta parte del flujo sanguíneo pulmonar.
Establece el diagnóstico
Tetralogía de Fallot
TRATAMIENTO
CIRUGÍA CORRECTORA
Resecar fascículos de obstrucción del infundíbulo de salida VD.
Cerrar CIV con un parche
Si válvula pulmonar es estenótica: valvulotomía
CIRUGÍA PALIATIVA
Derivación de Blalock-Taussig (circulación sistémica-AP)
↑flujo pulmonar para ↓ magnitud de hipoxia
Colocación de conducto de Gore-Tex anastomosado desde a.subclavia a rama de AP.
grado de obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho
MEDIDAS ANTES DE CIRUGÍA
Mantener T° corporal normal: frío ↑ consumo de O2
Control de glucosa: lactante con CC cianótica >tendencia a hipoglucemia
Tetralogía de Fallot
TF CON ATRESIA PULMONAR
CARACTERÍSTICAS
Válvula pulmonar atrésica
Tronco pulmonar atrésico o hipoplásico
Todo el gasto del ventrículo 🡪aorta
Flujo sanguíneo pulmonar: ACAPP o CAP (raro)
Pronóstico: grado de desarrollo ramas de AP
DIAGNÓSTICO
Rx tórax: Tamaño-flujo pulmonar. Concavidad en segmento de AP. Patrón reticular
EKG: hipertrofia VD
ECOCARDIOGRAMA: Cabalgamiento de aorta, pared de VD engrosada, atresia de VP
Doppler: ausencia de flujo anterógrado de VP y flujo proveniente de ACAPP
+ extrema
Depende del desarrollo de AP principal y ramas
TRATAMIENTO
Bien desarrolladas: reparación qx con homoinjerto para conducto entre VD y AP + cierre de CIV
Arterias hipoplásicas: Reconstrucción extensa
AP presente pero pequeña: conectar aorta y AP.