TALASEMIAS

Vista previa del material en texto

219
 Una molécula totalmente oxigenada de Hb A1 puede transportar 4 moléculas de oxígeno, 8 átomos
de oxígeno, por esta razón es que la Hemoglobina es tretamérica, pues para ser, eficiente y eficaz.
La mioglobina es monomérica y funciona como reservorio de oxígeno en el musculo.
 La hemoglobina tiene los 4 niveles de organización, al hablar de la estructura secundaria, grandes
secciones de su estructura primaria, presenta forma αhélice.
Oxigenación de hemoglobina
La hemoglobina presenta una estructura tensa (T) que corresponde a la desoxihemoglobina y una
estructura relajada (R) corresponde a la oxihemoglobina. Porque el mecanismo de oxigenación de la
hemoglobina implica un cambio conformacional en la molécula.
En el momento que se dé la oxigenación de la hemoglobina, los
puentes salinos se rompen, dando paso al cambio conformacional,
pasando de T a R. El peso molecular de la hemoglobina es de 64 400
Da. Es mucho más fácil oxigenar una molecula de hemoglobina que
esté parcialmente oxigenada que una molécula de homoglobina que
esté totalmente desoxigenada, es decir la oxigenación de una
subunidad de hemoglobina, facilita la oxigenación de las demás,
gracias a esto (Efecto cooperador positivo de oxigenación) la curva de
saturación de la hemoglobina no es hiperbólica rectangular, sino es
sigmoidea o ‘S’ itálica. Cuando se aumenta la presión parcial de
oxígeno (PO2Hg), el porcentaje de saturación (%S) aumenta
escasamente, pero alcanza un punto en el cual la gráfica se dispara casi
verticalmente hasta conseguir un 100%S y una PO2Hg de 98mmHg, la cual es la presión a nivel del alveolo
pulmonar. Entonces el 50%S corresponde al P50 o presión parcial de oxígeno que permite saturar a la
molécula de hemoglobina en el 50%. En el caso de la hemoglobina mayoritaria del adulto o hemoglobina
A1, la P50 es igual 27mmHg es decir que a 27mmHg se alcanza la saturación del 50% de la molécula de
hemoglobina. Cuando la hemoglobina está en sangre venosa, la presión parcia es de 40. Cuando llega el
musculo es de 20, y si está excitado, es de mucho menos, pues se necesita que la hemoglobina entre el
oxígeno.
Porcentaje de saturación de Hb
Es el porcentaje de grupos hem unidos a O2.
% = 100
Con una PO2 normal en sangre arterial de 95 mmHg, la saturación de la Hb es del 97%, y se combina con
19,5 ml de O2/100 ml de sangre, mientras que, en la sangre venosa mixta (PO2=40 mmHg) es del 75%.
Coeficiente de utilización de Hb
Es la fracción de Hb que cede su O2 a los tejidos cuando la sangre pasa por los capilares tisulares.
En condiciones de reposo, es de aproximadamente el 25%, es decir que de 20 ml de O2, la Hb cede a los
tejidos solamente 5 ml de O2 por cada 100 ml de sangre.
220
Durante el ejercicio intenso los requerimientos tisulares de O2 aumentan y en consecuencia, el coeficiente
de utilización aumenta hasta un 75% (15 ml de O2), aumentando hasta 3 veces la oferta de O2.
Curva de disociación de Hb
La curva expresa la relación que existe entre la PO2 (eje horizontal) y el % de saturación de la Hb (eje vertical).
A una PO2 normal en sangre arterial (95 mmHg) el % de saturación de la Hb es del 97%.
Cuando la PO2 aumenta por encima de 100 mmHg, la Hb no puede combinarse con mayor cantidad de O2.
Esto ocurriría cuando la PO2 alveolar asciende sobre su nivel normal de 104 mmHg, como ocurre al estar en
zonas de aire comprimido, por ejemplo en la profundidad del mar o cámaras presurizadas.
A una PO2 entre 100 y 70 mmHg se producen pocos cambios en la cantidad de O2 captado por la Hb. Esto
se grafica como la zona plana de la curva. Aquí, el descenso de la PO2 disminuye la saturación de O2 sólo un
5% aproximadamente.
Esto nos permite escalar una montaña, volar un aeroplano o vivir a grandes alturas (donde la PO2 alveolar
y arterial son menores) sin que resulte alterada significativamente la cantidad de O2 que es transportado
por la sangre.
Con una PO2 entre 40 y 10 mmHg la curva se vuelve descendente, favoreciendo así la liberación de O2 de la
Hb en los tejidos. Esta PO2 es la que hallamos en tejidos que poseen un alto y activo metabolismo.
Podemos hablar de:
 Desplazamiento de la curva a la derecha.
 Desplazamiento de la curva a la izquierda.
Cuando decimos que existe un desplazamiento a la derecha, significa que la afinidad de la Hb por el O2 ha
disminuido y en consecuencia, la Hb cede más O2.
La hemoglobina fetal tiene un P50 menor, y esto es gracias a la intaracción entre el 2,3BPG y la
hemoglobina, entonces la curva se desplaza a la derecha.
El aumento de pH, disminución de 2,3BPG y temperatura desplazan la curva la izquierda y lo contrario.
Caso espacial de CO
El monóxido de carbono interfiere con la función de transporte de O2 de la sangre por combinación con la
Hb para formar carboxihb (COHb). El CO tiene aproximadamente 250 veces más afinidad por la Hb que el
O2. La mayor afinidad significa que las personas expuestas en forma inadvertida a pequeñas