Síndrome nefrítico

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Síndrome nefrítico
Se caracterizan por la presencia de la tríada de hematuria de origen glomerular, hipertensión arterial y edema. Además, se asocia a deterioro de la función renal y proteinuria en rango subnefrótico, menor a 3.5 g/d. 
La causa más frecuente corresponde a enfermedad de Berger o nefropatía por IgA y en hasta un 20% de los casos no se encuentra la causa posterior al estudio. 
Fisiopatología:
La inflamación es secundaria a un ataque inmunológico: autoanticuerpos contra componentes glomerulares normales, formación o depósito de complejos inmunes en el mesangio o subendotelio glomerular (mecanismo más común), vasculitis necrotizantes asociadas a ANCA. 
El segundo determinante de la respuesta glomerular es el sitio de daño:
· Endotelio: inflamación importante, se asocia a disminución de niveles de complemento y reclutamiento celular. 
· Mesangio: respuesta inflamatoria más leve, asociándose a proliferación mesangial. 
· Subepitelio: inflamación mínima y el daño genera aumento de la permeabilidad, asociándose más a síndrome nefrótico. 
La inflamación glomerular produce oclusión vascular por células inflamatorias y aumento K, lo que disminuye la VFG con una activación del SRAA que genera un aumento del LEC y RVP manifestándose como HTA, edema, congestión pulmonar y encefalopatía hipertensiva. Además, muestra rastros inflamatorios en orina (hematuria dismórfica, acantocitos, cilindros hemáticos, proteinuria < 3.5 g/d). 
Etiologías:
· Nefropatía por IgA: enfermedad secundaria al depósito mesangial de IgA. 
· Causa más frecuente de glomerulonefritis, más frecuente en hombres entre los 20 – 30 años. 
· Suele gatillarse entre 1-3 días posterior a una infección respiratoria alta y entre las enfermedades a las que se asocia esta el DHC, enfermedad celíaca, VIH y AR. 
· Riñón – Berger; sistémico – púrpura Schönlein-Henoch. 
· Glomerulonefritis post infecciosa: típicamente asociada a una infección reciente por cepas de S. pyogenes. 
· Se presenta entre los 2-10 años. 
· Suele presentarse entre 10-21 días posterior a la infección, con un cuadro muy agudo de edema, insuficiencia renal aguda y oliguria; además de hematuria y proteinuria leves. 
· Recuperación espontanea. 
· Pueden ser + anticuerpos antiDNAsa B y ASO, además de haber hipocomplementemia. 
· LES:
· Tipo I o mesangial mínima: creatinina y orina normal. 
· Tipo II o proliferativa mesangial: creatinina normal con microhematuria o proteinuria. 
· Tipo III o GN focal/tipo IV o GN difusa: deterioro de la función renal asociado a proteinuria, hematuria, hipocomplementemia y títulos elevados de anticuerpo anti ds-DNA. 
· Tipo V o nefropatía membranosa: proteinuria y/o síndrome nefrótico sin inflamación glomerular. 
· Tipo VI o nefritis esclerótica: deterioro progresivo de la función renal con proteinuria progresiva y sedimento de orina normal. 
· Glomerulonefritis membrano-proliferativa o mesangio-capilar:
· Tipo I: depósitos de complejos inmunes subendoteliales y mesangiales. Entre las causas asociadas están VHC, LES, MM, crioglobulinemia mixta, etc. 
· Tipo II: depósitos densos de complemento. 
· Tipo III: depósitos de complejos inmunes subendoteliales, mesangiales y subepiteliales. 
· Endocarditis infecciosa: secundaria a fenómenos inmunológicos dado por la formación de complejos inmunes. 
· Nefritis del shunt: infección crónica por gérmenes de baja virulencia en material protésico, como S. epidermidis. 
· Crioglobulinemia: síndrome clínico de vasculitis de vaso pequeño y mediano secundario al deposito vascular de complejos inmunes formados por crioglobulinas. 
· Tipo I: anticuerpos monoclonales (IgG, IgA o IgM). 
· Tipo II: anticuerpos monos y policlonales. Es la mas frecuente y 90% se asocia a VHC. 
· Tipo III: anticuerpos policlonales asociados a enfermedades autoinmunes, cáncer o infecciones. 
· Clínicamente se caracterizan por triada de Meltzer: mialgias, artralgias y purpura palpable. 
· Anticuerpos anti-membrana basal glomerular: en 50% se asocia a compromiso pulmonar con hemorragia alveolar, conociéndose como síndrome de Good Pasture. 
· Vasculitis ANCA +: enfermedad normocomplementémica. 
· ANCA c – PR3: sugerente de granulomatosis con poliangeítis (GPA). 
· ANCA p - MPO: sugerente de MPA o EGPA. 
· Glomerulonefritis rápidamente progresiva: falla renal acelerada con duplicación de la creatinina en un tiempo menor o igual a 3 meses. Se genera por la rotura de membrana basal glomerular con paso de mediadores inflamatorios al espacio urinario, activándose la célula parietal y formándose las crecentes. 
· Tipo I: anti-membrana basal + con IFI lineal y ANCA -. 
· Tipo II: anti-membrana basal – con IFI granular y ANCA -.
· Tipo III: anti-membrana basal – con IFI pauciinmune y ANCA -. 
· Tipo IV: anti-membrana basal + y ANCA +. 
Enfrentamiento clínico:
Caracterizar cuadro y sintomatología. Además, preguntar evidencias de compromiso sistémico y antecedentes relevantes como infecciones recientes, uso de fármacos y antecedentes familiares. 
Laboratorio:
· Anemia normo-normo con VHS elevado en casos de inflamación persistente; anemia hemolítica (LES, microangiopatías), leucopenia y linfopenia o eosinofilia (EGPA). 
· Crea, BUN, ELP, calcio y fosforo, GSV. 
· Sedimento de orina: acantocitos ≥ 5%, hematuria dismorfica > 35% y/o cilindros hemáticos, leucocituria. 
· Etiológico:
· Iniciar con ANA y complemento. 
· Complemento normal: causa más probable IgA. 
· Complemento bajo: según sospecha pedir ASO, anti DNAsa-B, anti ds-DNA, ecocardiograma, crioglobulinas, VHB y VHC. 
· GN rápidamente progresiva: ANA, complemento, anti ds-DNA, ANCA por IFI, PR3/MPO, anti-membrana basal glomerular, etc. Biopsia renal precoz. 
La ecografía renal permite descartar causas de AKI post renales y evaluar la cronicidad del cuadro. Ante sospecha de síndrome riñón pulmón se debe solicitar TAC tórax. 
La biopsia renal debe realizarse, más precozmente en GNRP. Puede no ser necesaria en casos de GN post infecciosa. Permite certificar el diagnóstico, identificar patrón y determinar grado de inflamación y esclerosis que predicen la respuesta a tratamiento. 
Manejo:
· Se recomienda mantener metas de presión menor a 130/80; dieta con restricción de sodio. 
· Para manejar la proteinuria en primer lugar se debe manejar la HTA. En cuanto a manejo farmacológico los IECA/ARAII son la primera opción, luego BCC no DHP, espironolactona, estatina y betabloqueo. 
· Etiológico:
· ANCA: metilprednisolona asociada a ciclofosfamida o rituximab. Para la mantención se requiere azatioprina o micofenolato. 
· LES: en caso de tipo 3 y 4, se debe dar una inducción con corticoides en dosis altas (metilprednisolona 500 mg por 3 días y luego prednisona 1 mg/kg/d) asociados a ciclofosfamida o micofenolato. 
· Nefropatía por IgA: medidas generales, manejo PA y disminución de proteinuria a menos de 1 g al día. El rol de los corticoides tiene ventana en casos de proteinuria refractaria con VFG < 50 ml/min. 
· Anti-MBG: para la inducción se usa metilprednisolona, ciclofosfamida y plasmaféresis.