MUTACIÓNES DE LA HEMOGLOBINA

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 Una molécula totalmente oxigenada de Hb A1 puede transportar 4 moléculas de oxígeno, 8 átomos
de oxígeno, por esta razón es que la Hemoglobina es tretamérica, pues para ser, eficiente y eficaz.
La mioglobina es monomérica y funciona como reservorio de oxígeno en el musculo.
 La hemoglobina tiene los 4 niveles de organización, al hablar de la estructura secundaria, grandes
secciones de su estructura primaria, presenta forma αhélice.
Oxigenación de hemoglobina
La hemoglobina presenta una estructura tensa (T) que corresponde a la desoxihemoglobina y una
estructura relajada (R) corresponde a la oxihemoglobina. Porque el mecanismo de oxigenación de la
hemoglobina implica un cambio conformacional en la molécula.
En el momento que se dé la oxigenación de la hemoglobina, los
puentes salinos se rompen, dando paso al cambio conformacional,
pasando de T a R. El peso molecular de la hemoglobina es de 64 400
Da. Es mucho más fácil oxigenar una molecula de hemoglobina que
esté parcialmente oxigenada que una molécula de homoglobina que
esté totalmente desoxigenada, es decir la oxigenación de una
subunidad de hemoglobina, facilita la oxigenación de las demás,
gracias a esto (Efecto cooperador positivo de oxigenación) la curva de
saturación de la hemoglobina no es hiperbólica rectangular, sino es
sigmoidea o ‘S’ itálica. Cuando se aumenta la presión parcial de
oxígeno (PO2Hg), el porcentaje de saturación (%S) aumenta
escasamente, pero alcanza un punto en el cual la gráfica se dispara casi
verticalmente hasta conseguir un 100%S y una PO2Hg de 98mmHg, la cual es la presión a nivel del alveolo
pulmonar. Entonces el 50%S corresponde al P50 o presión parcial de oxígeno que permite saturar a la
molécula de hemoglobina en el 50%. En el caso de la hemoglobina mayoritaria del adulto o hemoglobina
A1, la P50 es igual 27mmHg es decir que a 27mmHg se alcanza la saturación del 50% de la molécula de
hemoglobina. Cuando la hemoglobina está en sangre venosa, la presión parcia es de 40. Cuando llega el
musculo es de 20, y si está excitado, es de mucho menos, pues se necesita que la hemoglobina entre el
oxígeno.
Porcentaje de saturación de Hb
Es el porcentaje de grupos hem unidos a O2.
% = 100
Con una PO2 normal en sangre arterial de 95 mmHg, la saturación de la Hb es del 97%, y se combina con
19,5 ml de O2/100 ml de sangre, mientras que, en la sangre venosa mixta (PO2=40 mmHg) es del 75%.
Coeficiente de utilización de Hb
Es la fracción de Hb que cede su O2 a los tejidos cuando la sangre pasa por los capilares tisulares.
En condiciones de reposo, es de aproximadamente el 25%, es decir que de 20 ml de O2, la Hb cede a los
tejidos solamente 5 ml de O2 por cada 100 ml de sangre.