Introduccion al estudio de las anemias

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INTRODUCCIÓN AL 
ESTUDIO DE LAS ANEMIAS
Síndrome Anémico
Definición
Disminución de la concentración de 
hemoglobina en sangre expresada en gr/dl
• Edad
• Sexo
• Condiciones ambientales
Variar según:
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Síndrome Anémico
Mecanismos de Adaptación
Aumenta el número de 
eritroblastos
Acorta la duración de las 
etapas madurativas 
Acorta la maduración 
eritrocitaria 3 o 4 días 
Aumenta el número de 
reticulocitos
Síntesis EPO Hipoxia tisular
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Síndrome Anémico
Mecanismos de Adaptación
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen,
Síndrome Anémico
Mecanismos de Adaptación
Mejor aprovechamiento de la Hb disponible:
• Aumentando la 2,3-difosfoglicerato afinidad por el oxigeno.
Adaptación del sistema cardicirculatorio:
• Vasoconstricción generalizada
• Aumento del gasto cardiaco (Hb <7gr/dl)
• Redistribución del volumen sanguíneo
Aumento del volumen plasmático (anemia crónica)
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Síndrome Anémico
Clasificación
Clasificación Clínica
Clasificación Fisiológica
• Producción eritrocitaria (Ferropénica, megaloblástica, anemia 
aplásica)
• Asociada a padecimientos no hematológicos
• Asociada a destrucción eritrocitaria
Clasificación Morfológica
• Normocítica-Normocrómica
• Microcítica-Hipocrómica
• Macrocítica 
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Síndrome Anémico
Clasificación Fisiopatológica
Regenerativas
(periféricas)
Arregenerativas
(centrales)
hemorragia
externa interna
hemólisis
corpusculares extracorpusculares
intramedular extramedular
ANEMIA
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Síndrome Anémico
Clasificación
Hemorragia
• Aguda
• Crónica
Hemólisis
• Causas hereditarias
• Causas adquiridas 
Causas de 
Anemia 
Regenerativa
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Síndrome Anémico
Clasificación
Causas de Anemia Arregenerativa
Lesión de Progenitores 
Pluripotenciales
• Lesión de células pluripotentes 
(AA,SMD,MFI)
• Mieloptisis
• Microorganismos (histoplasmosis, 
VIH, CMV)
• Medicamentos
Lesión de células 
comprometidas
• Eritroblastopenia congénita 
(Blackfand-Diamond)
• Eritroblastopenia adquirida 
(timoma, Auto Ac´s, idiopática) 
• Diseritropoyesis congénita 
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Síndrome Anémico
Clasificación
Lesión de precursores 
eritropoyéticos
• Disminución de la síntesis de ADN
• Déficit de cobalamina
• Déficit de folato 
• Disminución de la síntesis de Hb:
• Ferropenia 
• Defectos en la utilización del hierro
• Talasemias
Causas de 
Anemia 
Arregenerativa
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Síndrome Anémico
Clasificación Morfológica
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Microcíticas y/o 
hipocrómicas
• (VCM<80; 
HCM<28)
• Ferropénica
• Talasemias
Normocíticas
Normocrómicas
• (VCM:80-100; 
HCM 27-34))
• Hemolíticas
• Hemorrágicas 
agudas
• Aplasia Medular
• Infiltración 
medular
• Enf. Crónicas
Macrocíticas
• (VCM>100)
• Megaloblástica
• Hipotiroidismo
• Hepatopatía
• Alcoholismo
Síndrome 
Anémico
Clasificación
Morfológica 
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Síndrome Anémico
Clasificación Morfológica
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Síndrome Anémico
Clasificación Morfológica
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Síndrome Anémico
Clasificación
VCM (Fl) HCM (pg)
Recién Nacidos (a termino)
De 1 a 7 días
Hasta los 3 meses 
107
92 + 6
34 + 5
30 + 4 
Niños (<1año) 78 + 8 26 + 4
Niños (1 a 12 años) 85 + 8 27 + 3
Mujeres (no embarazadas) 89 + 9 30 + 3
Varones 90 + 9 30 + 3
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
ANEMIA-FISIOPATOLOGÍA
Desequilibrio entre: CONSUMO
PRODUCCIÓN
MO 
EGRESOS
INGRESOS REGENERATIVAS
ARREGENERATIVAS 1. requerimientos:
1.insuficiencia eritropoyesis infancia, adolescencia
2.alteración en maduración lactancia, embarazo 
eritroblástica 2.pérdidas hemorrágicas
3.hemólisis
2.a) alt síntesis DNA 
déficit de Vit B12
déficit de folatos
2.b) alt síntesis Hb
NEOPLASIA
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Síndrome Anémico
Manifestaciones Clínicas
Palidez
• Astenia 
• Disnea 
• Fatiga muscular
Sintomatología General:
• Taquicardia
• Palpitaciones
• Soplo sistólico funcional
Manifestaciones cardiocirculatorias:
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Síndrome Anémico
Manifestaciones Clínicas
• Alteraciones de la visión
• Cefaleas
• Alteraciones de la conducta
• Insomnio 
Trastornos neurológicos:
• Amenorrea
Alteraciones del ritmo menstrual:
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Síndrome Anémico
Manifestaciones Clínicas
• Edema (aldosterona)
Alteraciones renales
• Anorexia
• Constipación 
Trastornos digestivos
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Síndrome Anémico
Diagnóstico
Cuadro clínico
• Examen morfológico de la sangre
• VCM, CMH
• Reticulocitos 
• Examen morfológico de la médula ósea 
Pruebas de Laboratorio
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Responsable de las 
característica forma discoide 
Contribuye a mantener su 
deformabilidad y elasticidad
Constituida por:
• Lípidos
• Proteínas
• Hidratos de carbono
Exceso de superficie en 
relación al volumen 
Membrana Eritrocitaria
Introducción al Estudio de las Anemias
Estructura y Funciones del Eritrocito
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Introducción al Estudio de las Anemias
Estructura y Funciones del Eritrocito
Introducción al Estudio de las Anemias
Estructura y Funciones del Eritrocito
Lípidos
• Constituye 40% del peso de la membrana .
• Fosfolípidos, colesterol y ácidos grasos.
• Doble capa lipídica:
• Grupos polares al exterior (medio acuoso)
• Grupos apolares (enlaces hidrófobos)
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Proteínas
Constituye el 
52% del peso 
seco de la 
membrana
Parcial o 
totalmente 
sumergidas en la 
doble capa 
lipídica
El defecto en 
estas produce 
numerosas 
membranopatías 
congénitas
Introducción al Estudio de las Anemias
Estructura y Funciones del Eritrocito
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen,
• Espectrina ( banda 1 y 2 ) 
• La más abundante
• Actina ( Banda 5 )
Núcleo Básico del Esqueleto:
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Estructura y Funciones del Eritrocito
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
• Ankirina (banda 2.1, 2.2, 2.3 y 2.6)
• 40-60% Esferocitosis Hereditaria
• Tropomiosina
• Tropomodulina 
• Aducina
• 4.1, 4.2, 4.9 y 7 
Otras proteínas:
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Estructura y Funciones del Eritrocito
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Introducción al Estudio de las Anemias
Hemoglobina
Componente mayoritario de 
los eritrocitos maduros.
• Función principal: 
Oxigenación 
• Transportar O2 a los 
tejidos 
• Transportar CO2 a los 
pulmones
• Regular PH sanguíneo
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Introducción al Estudio de las Anemias
Función de la Hemoglobina
Transporte de 
oxigeno
Transporte de 
dióxido de 
carbono
Transporte de 
la molécula de 
óxido nítrico 
Función 
Amortiguadora
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Introducción al Estudio de las Anemias
Estructura de la Hemoglobina
Proteína peso molecular 64,500
Formada por 4 subunidades de globina
Cada una unida a un grupo hem 
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Compuesta por 2 pares de 
cadenas polipeptídicas:
• Cadena a
• Cadena b
• Cadena g
• Cadena d
• Cadena e
• Cadena z
Introducción al Estudio de las Anemias
Estructura de la Hemoglobina
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Grupo hemo.
• Anillo de protoporfirina
• Átomo de hierro
Introducción al Estudio de las Anemias
Estructura de la Hemoglobina
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Introducción al Estudio de las Anemias
Cambios en la Síntesis de las Cadena Globina de la Hb
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Introducción al Estudio de las Anemias
Estructura de la Hemoglobina
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Hemoglobina 
a2b2
Hemoglobina 
a2d2
Hemoglobina F
a2g2
Introducción al Estudiode las Anemias
Tipos de Hemoglobina
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Introducción al Estudio de las Anemias
Hemoglobina en el Adulto
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Depende de 3 procesos 
principales:
• Presencia de niveles adecuados de 
hierro
• Síntesis adecuada de protoporfirinas
• Síntesis adecuada de globinas
Introducción al Estudio de las Anemias
Síntesis de la Hemoglobina
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Introducción al Estudio de las Anemias
Síntesis de la Hemoglobina
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Introducción al Estudio de las Anemias
Síntesis del Grupo Heme
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Ocurre en el citoplasma de los 
normoblastos
Cadenas a: 141 amino ácidos. 
Cadenas b, d, g, e: 146 amino 
ácidos
Introducción al Estudio de las Anemias
Síntesis de la Globina
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Introducción al Estudio de las Anemias
Estados de la Hemoglobina
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Introducción al Estudio de las Anemias
Estados de la Hemoglobina
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Describe la relación entre la saturación de oxigeno de 
la hemoglobina y la tensión de oxigeno en equilibrio.
P50: tensión de oxigeno a la que se encuentra saturada 
la hemoglobina en un 50%.
Introducción al Estudio de las Anemias
Curva de Disociación del O 2
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
• Cambios en la temperatura
• Tensión de CO2
• pH
P50 in vivo varía con.
Introducción al Estudio de las Anemias
Curva de Disociación del O 2
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Introducción al Estudio de las Anemias
Curva de Disociación del O 2
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
< Afinidad
> Liberación
> Afinidad
< Liberación
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Curva de Disociación del O 2
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Desviación a la 
derecha:
• Hipoxia
• Anemia grave
• Acidosis
• Hiperterma
Desviación a la 
izquierda
• Alcalosis 
• Aumento en la 
cantidad de Hb 
anormales
7% en el 
plasma
23% unido a 
la Hb
70% como 
iones de 
HCO3 en el 
plasma
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Transporte de CO2 en la Sangre
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2,3-
bifosfoglicerato 
es un metabolito 
intermediario de 
la glucólisis.
Estabiliza la 
forma T de la Hb
Reduce la 
afinidad de la Hb 
por el O2
Reduce el pH 
intracelular
Introducción al Estudio de las Anemias
2,3-Bifosfoglicerato
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
disponibilidad 
de O2
2,3-Bifosfoglicerato
(P50) Estímulo de la 
glucólisis
Introducción al Estudio de las Anemias
2,3-Bifosfoglicerato
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Eritrocitos viejos
2,3-Bifosfoglicerato Hiperoxemia
(P50)
Inhibición de la 
glucólisis
Introducción al Estudio de las Anemias
2,3-Bifosfoglicerato
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Hemoglobina en la cual el hierro se encuentra oxidado
Se observa café rojiza
Metahemoglobina reductasa (mantiene el estado 
ferroso)
La hemoglobina oxidada no es capaz de unirse de forma 
reversible al O2
Introducción al Estudio de las Anemias
Metahemoglobina
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Resulta de la unión de monóxido de carbono al 
hierro del hem
Tiene una afinidad 200 veces mayor que por 
el O2
Se disocia de forma muy lenta
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Carboxihemoglobina
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Tras la maduración desaparecen las vías 
metabólicas en el eritrocito.
Única fuente energética es la Glucolisis 
anaerobia
Rendimiento neto de 2 Moléculas de ATP 
por cada molécula de glucosa oxidada
Introducción al Estudio de las Anemias
Metabolismo del Eritrocito
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Presenta 4 vías metabólicas:
Glucolisis 
anaerobia 
(Embden-
Meyerhof)
Metabolismo 
oxirreductor 
(vía de 
pentosas 
fosfato )
Metabolismo 
nucleotídico
Sistema 
diaforásico 
Introducción al Estudio de las Anemias
Metabolismo del Eritrocito
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Introducción al Estudio de las Anemias
Metabolismo del Eritrocito
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
• Hexocinasa
• Fosfofructocinasa
• Piruvatocinasa
Enzimas que catalizan reacciones irreversibles
• Ciclo Rapapport-Luebering
• Transforma 1,3-difosfoglicerato en 2,3-difosfoglicerato
Derivación de glucolsis anaerobia
Introducción al Estudio de las Anemias
Metabolismo del Eritrocito
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Ciclo Hexosa Monofosfato ( 
Vía de Pentosas-Fosfato )
• Funciona mediante consumo de O2
• Limitante 
• Precisa del cofactor NAD+
• Inhibida por NADPH
• AMORTIGUAR
• Consume ATP
Introducción al Estudio de las Anemias
Metabolismo del Eritrocito
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Introducción al Estudio de las Anemias
Metabolismo del Eritrocito
• Actúa sobre el llamado pool de 
nucleótidos adenílicos
• Adenilato cinasa
• ATPasa
• Adenosina deaminasa
• Primidina 5´-nucleotidasa 
Metabolismo Nucleotídico: 
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen, 2002
Contribuye a mantener el 
hierro en estado reducido
Enzima : diaforasa o 
metahemoglobinasa
Permanece inactiva en 
condiciones normales
Carece de aceptor fisiológico 
de electrones
Sistema 
Diaforásico
Introducción al Estudio de las Anemias
Metabolismo del Eritrocito
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
Exceso de metaHb Azul de metileno
Introducción al Estudio de las Anemias
Vía Metabólica de Degradación de la Hemoglobina
Introducción al Estudio de las Anemias
Vía Metabólica de Degradación del Gpo Heme
Hematología Clínica, J. Sans Sabrafen
	Diapositiva 1: Introducción al estudio de las anemias 
	Diapositiva 2: Síndrome Anémico Definición
	Diapositiva 3: Síndrome Anémico Mecanismos de Adaptación 
	Diapositiva 4: Síndrome Anémico Mecanismos de Adaptación 
	Diapositiva 5: Síndrome Anémico Mecanismos de Adaptación
	Diapositiva 6: Síndrome Anémico Clasificación
	Diapositiva 7: Síndrome Anémico Clasificación Fisiopatológica
	Diapositiva 8: Síndrome Anémico Clasificación
	Diapositiva 9: Síndrome Anémico Clasificación
	Diapositiva 10: Síndrome Anémico Clasificación
	Diapositiva 11: Síndrome Anémico Clasificación Morfológica
	Diapositiva 12: Síndrome Anémico Clasificación Morfológica 
	Diapositiva 13: Síndrome Anémico Clasificación Morfológica
	Diapositiva 14: Síndrome Anémico Clasificación Morfológica
	Diapositiva 15: Síndrome Anémico Clasificación
	Diapositiva 16
	Diapositiva 17: Síndrome Anémico Manifestaciones Clínicas
	Diapositiva 18: Síndrome Anémico Manifestaciones Clínicas
	Diapositiva 19: Síndrome Anémico Manifestaciones Clínicas
	Diapositiva 20: Síndrome Anémico Diagnóstico
	Diapositiva 21: Introducción al Estudio de las Anemias Estructura y Funciones del Eritrocito
	Diapositiva 22
	Diapositiva 23
	Diapositiva 24: Introducción al Estudio de las Anemias Estructura y Funciones del Eritrocito
	Diapositiva 25: Introducción al Estudio de las Anemias Estructura y Funciones del Eritrocito
	Diapositiva 26: Introducción al Estudio de las Anemias Estructura y Funciones del Eritrocito
	Diapositiva 27: Introducción al Estudio de las Anemias Hemoglobina 
	Diapositiva 28
	Diapositiva 29
	Diapositiva 30
	Diapositiva 31
	Diapositiva 32
	Diapositiva 33
	Diapositiva 34
	Diapositiva 35
	Diapositiva 36
	Diapositiva 37
	Diapositiva 38
	Diapositiva 39
	Diapositiva 40
	Diapositiva 41
	Diapositiva 42
	Diapositiva 43
	Diapositiva 44
	Diapositiva 45
	Diapositiva 46
	Diapositiva 47
	Diapositiva 48
	Diapositiva 49
	Diapositiva 50
	Diapositiva 51
	Diapositiva 52: Introducción al Estudio de las Anemias Metabolismo del Eritrocito 
	Diapositiva 53: Introducción al Estudio de las Anemias Metabolismo del Eritrocito 
	Diapositiva 54: Introducción al Estudio de las Anemias Metabolismo del Eritrocito 
	Diapositiva 55: Introducción al Estudio de las Anemias Metabolismo del Eritrocito 
	Diapositiva 56: Introducción al Estudio de las Anemias Metabolismo del Eritrocito 
	Diapositiva 57
	Diapositiva 58: Introducción al Estudiode las Anemias Metabolismo del Eritrocito 
	Diapositiva 59: Introducción al Estudio de las Anemias Vía Metabólica de Degradación de la Hemoglobina
	Diapositiva 60