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LEPRA – ENFERMEDAD DE HANSEN Es una enfermedad infectocontagiosa producida por el Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen– es un BAAR (bacilo acido alcohol resistente: no aplica la tinción de Gram porque no se absorbe gracias al acido micólico de su pared – por eso es micobacteria), es inmóvil, no encapsulado, aerobio, intracelular obligado – crece dentro de macrófagos y células de Schwann. Se tiñe con fucsina de Ziehl. NO se puede cultivar – el dx es clínico + bx ¿Que afecta? – piel, SNP y en las formas graves mucosas y órganos internos Epidemiologia Puede afectar a personas de cualquier edad y sexo, sobre todo en zonas mas cálidas y húmedas, en argentina se encuentra mas en el NEA, NOA y centro del país (mayor incidencia en Formosa) Modo de transmisión El ser humano enfermo es la única fuente de infección, para que se produzca el contagio deben haber: - Contacto estrecho y prolongado con un paciente bacilífero que elimina grandes cantidades de bacilos a través de secreciones nasales y vía cutánea por piel lesionada - Existencia de algún grado de compromiso especifico para M. leprae (determinado genéticamente) que de la susceptibilidad. No se refiere a inmunocompromiso de la diabetes o el HIV, porque la respuesta inmunológica se debe a la inmunidad mediada por células El bacilo ingresa a la vía respiratoria por gotitas de flugge y va a los ganglios linfáticos donde cumplen la primera etapa de infección (incubación de meses a + de 5 años) – se encuentran con los macrófagos que pueden detener, pero NO eliminar la infección Fisiopatología Si la inmunidad mediada por células se lo permite, luego, el bacilo se dirige a los nervios sensitivos de la piel llegando principalmente al axón, donde esta la vaina de mielina. Se encuentra con las células de Schwann y mediante su factor de virulencia (pgL1) se enlaza a la laminina de esta célula – se introduce dentro de la misma, crece y crea las lesiones que van a llevar a la desmielinización y mala conducción nerviosa. Ante la infección puede suceder que: - El 90% de la población no permite la infección – la controla - Un grupo menor la resuelve espontáneamente de forma subclínica y no desarrolla la enfermedad - Un % aún menor desarrollara lepra: tuberculoide o lepromatosa DIAGNOSTICO: 3 pilares: Los resultados de estos 3 en cada tipo de lepra lo explico más adelante 1- Historia clínica: anamnesis y examen físico 2- Baciloscopia (en linfa) 3- Histopatología (biopsia) 1- HC Anamnesis: área endémica, antecedentes de contacto con personas con lepra, signos y síntomas: hiperestesias, hipoestesias, hormigueos, disminución de la fuerza, epistaxis, lesiones cutáneas o mucosas y el tiempo de evolución Examen físico: piel y mucosas, sensibilidad táctil y dolorosa, sensibilidad termina, examen de nervios periféricos, sobre todo cubital y ciático poplíteo externo, test de monofilamento 2- Baciloscopia Búsqueda del bacilo en la piel (linfa) y mucosa nasal. Es un frotis periférico de la linfa, para obtenerla se hace un pequeño corte en la piel de 4-5 lugares distintos (porque puede no estar en todos lados), se extiende la linfa en el portaobjetos y se buscan bacilos. Si tiene rinorrea se puede tomar muestra con hisopo. Los resultados se expresan: - Índice bacteriológico: en cruces (+), de 1 a 6 cruces – cuenta el numero de bacilos por campo - Índice morfológico: de 0-100% - relación entre los bacilos viables y los no viables. Los solidos o enteros son lo bacilos vivos, mientras que los fragmentados o granulosos, son los bacilos muertos La baciloscopia me confirma diagnóstico, me orienta en el tratamiento y me sirve para control post tratamiento 3- Histopatología Se toman varias biopsias de piel, de distintas regiones y lesiones y se mandan a anatomía patológica. Se buscan los bacilos, infiltrados inflamatorios alrededor de capilares, nervios y anexos, granulomas, etc. 4- Intradermorreacción (reacción de Fernández - Mitsuda) – en Arg no está disponible Mide la capacidad del individuo de reconocer el bacilo y la capacidad inmunológica de responder a él. Se inyectan 0,1cm3 de suspensión leprominica intradérmica en el antebrazo derecho y se evalúa: - a las 48hs (positivo si hay eritema mayor a 5mm) - a los 21 días (positivo si el nódulo es mayor a 3mm) Si hay reacción: significa que tu cuerpo lo reconoce y puede reaccionar Si no hay reacción: tu cuerpo no puede defenderse frente al bacilo Clasificación: Nos sirven para indicar tratamiento apropiado, prevenir las discapacidades e identificar los casos que contagian. Son 3: De Madrid: - Tipos polares, son estables: lepromatosa y tuberculoide - Grupos, son de transición, mas inestables: indeterminada o dimorfa/borderline OMS: facilita el tratamiento - Multibacilares: enfermos con mas de 5 lesiones o con bacilos + - Paubacilares: enfermos con 5 o menos lesiones o sin bacilos + Ridley y Jopling: se basa en las características inmunológicas del paciente - Lepra lepromatosa polar (estable) - Lepra lepromatosa subpolar - Borderline lepromatosa - Borderline tuberculoides - Lepra tuberculoide subpolar - Lepra tuberculoide polar (estable) FORMAS CLINICAS LEPRA INDETERMINADA Es la forma de inicio de la enfermedad, se necesita un alto índice de sospecha para arribar al diagnóstico – la persona incluso ni se da cuenta que tiene lesiones y capaz no consulta. Es la forma benigna y con buena respuesta al tratamiento Clínica: Maculas eritematosas, eritemato-hipocrómicas o hipocrómicas de tamaño variable, bordes netos o difusos, pero en poca cantidad. Disestesias (alteración de la sensibilidad), alopecia y anhidrosis → por compromiso inflamatorio del axón, del folículo piloso y los anexos Se suele localizar en miembros, caras y glúteos Baciloscopia → negativa o débilmente positiva (1 cruz en 1 muestra) – ¡porque recién arranca la infección! Histopatología → infiltrado inflamatorio mononuclear alrededor de capilares, nervios y anexos, puede haber bacilos ¿Qué puede pasar? – depende del estado inmunológico del paciente: puede curar sola, persistir como tal o virar a cualquier polo (tuberculoide o lepromatoso) Dx ≠: vitíligo, pitiriasis versicolor, nevo acrómico, nevo anémico, esclerodermia en placas La lesión característica es una macula que no tiene pelo – diferenciarlo de alopecia areata: no modifica la piel Las más bacilíferas son la borderline y la lepromatosa LEPRA TUBERCULOIDE Forma clínica estable – de alta resistencia inmunológica. Por lo que no contagia. Cuando la lepra indeterminada vira hacia este tipo es porque el paciente tiene inmunidad contra el bacilo Clínica Pocas lesiones en la piel y SNP con alteración precoz de la sensibilidad. Placas ovales de tamaño variable con borde externo neto micropapuloide (microtubérculos). Perdida de la sensibilidad, vello y falta de sudoración en la lesión. Los anexos y los nervios están extensamente infiltrados y pueden estar totalmente destruidos. Va a afectar a la piel y SNP, pero NO va a llegar a las mucosas o serosas. Se localiza preferentemente en miembros, cara y tronco Baciloscopia → negativa – ¡el cuerpo puede contener y reaccionar a la infección! Histopatología → granulomas de células epiteloides focalizados y rodeados por linfocitos Intradermorreacción → siempre positiva – ¡el cuerpo puede reaccionar! Dx ≠: dermatoficia, lupus discoide crónico, granuloma anular, sífilis secundaria, erisipela Las glándulas sudoríparas no nutren la piel, por lo que puede simular una eritematoescamosas – pero no lo es LEPRA LEPROMATOSA Forma clínica más grave – pacientes con baja o nula respuesta inmune. El bacilo puede atacar órganos internos y mucosas además de la piel y el SNP Clínica En piel: maculas eritematosas o color hoja seca, de contornos irregulares, bordes difusos y simétricas que respetan cuello, cuero cabelludo, pliegues y gotera vertebral. Puede haber tubérculos (lepromas)y nódulos SNP: es de instalación lenta, provoca disminución de la sensibilidad simétrica hasta anestesia en etapas avanzadas. Primero se afecta la sensibilidad térmica, después la dolorosa y por ultimo la táctil. Aparecen trastornos tróficos por la alteración nerviosa, como: ulceras plantares y de piernas, atrofia muscular, debilidad en manos y pies Mucosa nasal: obstrucción, rinorrea y a veces epistaxis que si no se dx y trata puede llevar a deformación de la nariz Otros órganos: laringe, ojos, hígado, riñón y genitales masculinos. NO afecta corazón y pulmón Ojos: logoftalmos (por parálisis de los orbiculares de los parpados) y la insensibilidad corneal con: conjuntivitis, ulceración corneal, infección intraocular Fase leonina: por infiltración cutánea a nivel de la cara, hay acentuación de los pliegues cutáneos, caída de la pirámide nasal (secundaria a la perforación de la parte cartilaginosa del tabique), madarosis (caída de las pestañas), alopecia de la cola de las cejas e infiltración de los lóbulos de las orejas en badajo de campana. La afectación de las cejas y pestañas se debe a la infiltración de los folículos pilosos que, en casos avanzados, es irreversible Baciloscopia → positiva – el cuerpo no los elimina ni los controla Histopatología → células de Virchow, atrofia epidérmica, muro de contención y múltiples bacilos Intradermorreacción → negativa – como la inmunidad es nula el cuerpo no reacciona frente al bacilo Dx ≠: prurigo nodular, rosácea, linfoma, sífilis terciaria, eritema nodoso LEPRA DIMORFA O BORDERLINE Constituye la parte central del espectro, entre los polos estables, pudiendo virar hacia cualquiera (esta como en el medio entre la lepromatosa y la tuberculoide, puede ir cambiando hacia cualquiera de las dos) Es inmunológicamente inestable – la forma clínica tiene semejanza con ambas formas polares Clínica Placas infiltradas eritematosas de limite externo difuso o interno neto (BL lepromatosa) con recorte de hostia y pápulas y placas anulares, sobreelevadas con bordes bien definidos (BL tuberculoide). Sensibilidad alterada Baciloscopia → puede ser positiva o negativa Histopatología → presenta características que van desde el polo tuberculoide al lepromatoso Intradermorreacción → por lo general es negativa Dx ≠: micosis fungoide, linfoma Al ser muy inestable a veces se presentan con – EPISODIOS REACCIONALES ¿Qué son? – episodios agudos dentro de la evolución crónica de la lepra. Tienen lugar cuando el sistema inmune reacciona contra la infección bacilar. Deterioran frecuentemente la piel, nervios y otros tejidos. Las lesiones cutáneas se vuelven inflamadas, eritematosas, calientes y dolorosas pudiéndose llegar a ulcerar Los nervios se inflaman y se engrosan pudiendo haber deterioro de las fibras nerviosas responsables de la sensibilidad y motilidad El diagnostico y tratamiento adecuado son precoces para que no aparezcan discapacidades posteriores Son desencadenados por: - Tratamiento - Embarazo y parto - Infecciones intercurrentes - Intervenciones quirúrgicas - Ingesta de medicamentos Existen dos tipos de reacciones: 1: mediada por inmunidad celular – de upgrading (cuando aumenta) y de downgrading (cuando disminuye). En ambas se observa eritema en lesiones preexistentes y aparición de nuevas lesiones, edemas en manos y pies, acompañadas por neuritis que puede ser severa 2: mediada por inmunidad humoral, existiendo inmunocomplejos circulantes – eritema nodoso, eritema polimorfo o fenómeno de lucio (vasculitis necrotizante) TRATAMIENTO El ácido micólico está en grandes cantidades en su pared, por lo cual no responde a antibióticos comunes El tratamiento es la poliquimioterapia a base de 3 drogas: DAPSONA – RIFAMPICINA – CLOFAZIMINA A los pocos días de iniciado el tratamiento, ya no contagia - Esquemas OMS: son las mismas drogas para ambos, solo cambia el tiempo de tratamiento Multibacilar: pacientes con más de 5 lesiones, o aquellos con bacilos +. El tratamiento es por 12 meses Paubacilar: hasta 5 lesiones, o sin bacilos en piel, mucosas o histopatología. El tratamiento es por 6 meses - Episodios reaccionales: corticoides orales por 2 semanas con descenso gradual y lento en 3-5 meses Tipo 1: corticoides orales Tipo 2: eritema nodoso (talidomina + corticoides); fenómeno de lucio (corticoides) Medidas de prevención de discapacidad por daño neural - Inmovilización - Parafinoterapia - Electroestimulación - Ejercicios activos y pasivos - Cirugía Discapacidad y deformidad por contagio de lepra: Se dan por diagnostico y tratamiento tardío. Hay deformidades, perdida de la sensibilidad y fuerza muscular Si se diagnostica precozmente, la multiterapia curará la enfermedad, prevendrá las discapacidades y deformidades Si se detecta tarde y no se trata o se trata inadecuadamente se dañarán los diversos nervios con perdida de la sensibilidad y fuerza muscular Las deformidades son el resultado de la lepra no tratada o mal tratada, debido al prolongado deterioro de las fibras nerviosas que no responden a la multiterapia
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