SÍNDROME UREMICO HEMOLITICO

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SÍNDROME UREMICO HEMOLITICO 
Anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + daño multiorgánico que afecta predominantemente 
al riñón(hematuria y proteinuria con o sin IRA), tubo digestivo, SNC y más raramente, al páncreas, corazón y 
otros órganos. 
Incidencia: niños en edad preescolar (<5 años), femenino. + frecuente en área rural entre junio y septiembre 
Su trascendencia clínica se fundamenta en constituir la primera causa de injuria renal aguda e hipertensión 
arterial en niños y la segunda causa de insuficiencia renal crónica 
Clasificación 
Según etiología 
- SHU Infeccioso: E. coli enterohemorrágico, Shigella dysenteriae tipo 1,neumococo o: VIH, influenza 
- Defectos en la regulación del complemento: mutaciones, errores del metabolismo de la cobalamina, otros 
- SHU coexistente con otras enfermedades o condiciones: drogas y medicamentos, posparto, autoinmunes 
(LES, síndrome antifosfolípido, esclerodermia, vasculitis), hipertensión maligna, nefropatía preexistente, 
neoplasias (Ca de próstata, gástrico, mama, linfoma) trasplante de órganos sólidos o células madre 
Según la forma de presentación 
- SUH D +: típico, el de mayor prevalencia (90%), infección por E. coli y Shigella (bacterias productoras de 
toxina Shiga), se asocia a pródromo diarreico. El riesgo de desarrollarlo posterior a un episodio de diarrea 
con sangre por E. coli es del 15% aproximadamente 
- SUH D –: atípico, no asociado a diarrea previa. Todas las demás etiologías. Puede tener antecedentes 
familiares y presentarse en niños fuera de las edades típicas, el pronostico es peor, de etiología variada: 
infecciosa (neumococo, HIV), genéticas, autoinmunitarias (LES, síndrome antifosfolipídico), medicamentos 
y otras. No existe tratamiento especifico 
Patogenia 
E.coli se une a receptores de la mucosa colónica produciendo muerte celular = diarrea acuosa, luego, la 
liberación de verotoxina genera daño microvascular = diarrea sanguinolenta; con pasaje de la toxina a la 
circulación sistémica y daño endotelial a distancia = vasculitis 
La exposición de la MBG capilar produce activación plaquetaria + trombosis intravascular = plaquetopenia 
Los GR se fragmentan por el paso a través de la microvasculatura alterada = hemolisis 
Diagnostico: clínico + anemia hemolítica + IRA + trombocitopenia, considerando la HC epidemiológica y familiar. 
DX definitivo: detectar E. coli en cultivo de heces, PCR, serología y Ac en suero, o de la shigatoxinas en heces. 
Anamnesis: antecedente de diarrea, infección respiratoria alta, ingesta de carne mal cocida, lácteos no 
pasteurizados, verduras mal lavadas o contacto con niño con diarrea 
Clínica: 
GI: la diarrea 3-8 días después de la ingesta de comida contaminada, siendo primero acuosa y luego disentérica 
Anemia hemolítica microangiopática (Hb < 10 g/dl) resultado de la fragmentación de los eritrocitos al pasar a 
través de capilares renales obstruidos por microtrombos, caracterizada por ser severa, abrupta, esquistocitos 
en sangre periférica, hiperbilirrubinemia indirecta, incremento del recuento de reticulocitos y LDH 
Trombocitopenia < 40.000/mm3 secundaria al consumo de las plaquetas en los lechos vasculares 
Coagulación: tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, fibrinógeno y factores de coagulación 
son normales, por lo que el sangrado es raro. 
Injuria renal aguda: hematuria, proteinuria e incremento de la creatinina todo consecuencia de las lesiones 
microtrombóticas en los capilares renales, llevando a la disminución de la filtración, incremento del volumen 
intravascular e isquemia, manifestado con hipertensión arterial, edema y oliguria (sme nefrítico). 
SNC: letargia, convulsiones e irritabilidad, en ocasiones coma, infarto, hemiparesia, edema y ceguera cortical. 
CV: isquemia miocárdica con incremento de troponina I y miocardiopatía 
Síntomas generales: malestar general, adinamia, inapetencia y palidez 
Complementarios 
Sangre: hemograma: anemia y plaquetopenia, reticulocitos. Uremia, creatininemia, ionograma, EAB 
Orina: sedimento nefrítico con hematuria y proteinuria no masiva 
Rx tórax 
Otros: ECG, coprocultivo, hepatograma, clearence de creatinina, eco renal 
Tratamiento = que el de síndrome nefrítico 
- De la IRA: es la principal causa de IRA renal 
- De la anemia: solo transfundir en caso de valores muy bajos. Sino NO (se terminan hemolizando =) 
- De la HTA: diálisis pq es por hipervolemia 
- De la trombocitopenia: transfundir plaquetas en caso de sangrado importante. Sino NO (se consumen =) 
- Otros: NO ATB 
Criterios de internación: TODOS los px con SUH deberán internarse 
Se realiza control clínico y de diuresis con estricto balance hídrico, hematocrito, urea, ionograma, EAB 
Enviar a UCI. 
Soporte: corrección hídrica y electrolítica adecuada según la necesidad del paciente. 
Medidas generales → garantizar un acceso venoso central para diálisis o administración de hemoderivados. 
Líquidos y electrolitos→ el aporte hídrico debe ajustarse a las condiciones del paciente 
En caso de hipervolemia por disminución del FG (edema, oliguria e hipertensión): restricción hídrica calculando 
las pérdidas insensibles (400 cm3/m2/día) + gasto urinario (ml/h) + pérdidas adicionales. Se puede considerar 
incluso la administración furosemida o terapia de reemplazo renal para manejar el exceso de líquidos. 
Hipertensión→ inicialmente se debe corregir la sobrecarga de líquidos. Sino bloqueadores de Ca o IECAs 
Terapia de reemplazo renal→ requerida en el 50-70%. Indicado en: 
- Uremia sintomática (encefalopatía, pericarditis, hemorragia) 
- BUN > 100mg/dl 
- Anuria >24hs o sobrecarga de líquidos que no responde a diuréticos 
- Hipervolemia (ICC, EAP) 
- Desórdenes electrolíticos y EAB que no respondan a manejo médico 
- Incapacidad para proveer tratamiento y nutrición por restricción hídrica. 
Anemia→ transfusión sanguínea SOLO cuando la hemoglobina es < 6 mg/dl, o que genere repercusión 
hemodinámica, como soplo cardíaco, taquicardia, hipoxemia o perfusión distal disminuida. 
Trombocitopenia→ NO transfundir plaquetas a menos que exista una condición hemorrágica severa 
Criterios de alta: 
Diuresis normal (1-3ml/kg/día) 
Uremia y creatinina en descenso 
Ionograma sérico normal 
Inexistencia de hemolisis 
Presión arterial normal o controlada con medicación 
Pronostico: 
La mayoría de los px se recupera tras 1-2 semanas, 
el 5% nunca recupera la fx renal y el 30-50% 
presenta HTA, proteinuria moderada y caída del FG 
en periodos variables 
Prevención del SUH 
- Cocinar los alimentos de manera homogénea y uniforme, especialmente la carne picada 
- Limpiar utensilios que se usaron para cocinar y no utilizar los mismos para alimentos ya cocidos 
- Lavar frutas y verduras bien y con agua segura 
- No ingerir lácteos o jugos de fruta no pasteurizados. Mantener cadena de frio 
- Importante la rápida refrigeración de los alimentos cocidos 
- Beber y cocinar con agua potable 
- Higiene de manos después de evacuar y de cambiar pañales y antes y después de cocinar 
- Evitar consumir productos de la vía pública o de fabricación casera 
Con la diálisis: 
- Bajo la cantidad de toxinas 
- Hidrato 
- Bajo la TA 
- Corrijo el medio 
El SUH típico cura solo 
El SUH atípico no y tiene riesgo 
de evolucionar a IRC