VASCULITIS

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Es la inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos, pudiendo asociar necrosis de la pared vascular, con afectación del órgano que está irrigando 
Pudiendo ocasionar: 
• ↑ permeabilidad: edema y purpura 
• ↑ debilidad: aneurismas y rupturas (hemorragias) 
• Estenosis: hipoperfusión 
• Oclusión: infarto 
Las vasculitis de vasos medianos y grandes se dan por mimetismo molecular, los GB confunden los Ag normales con los Ag de invasores extraños y lo atacan 
Las vasculitis de vasos pequeños se dan porque el sistema inmune ataca las células sanas que están cerca del endotelio, y este se daña indirectamente 
El endotelio dañado expone colágeno y factor tisular → activación de la coagulación sanguínea. Las paredes se debilitan, es mas probable que se desarrollen 
aneurismas, a medida que la pared se cura, se vuelve mas rígida por el deposito de fibrina. Los vasos sanguíneos afectados sufren una reducción del flujo 
sanguíneo, por lo que sufre el órgano afectado. La restricción del flujo puede ser por formación de un coagulo o por depósito de fibrina 
Etiológica: primarias (única manifestación de enfermedad) o secundarias (asociadas a LES, AR, infecciones, neoplasias, medicamentos, etc.) 
Calibre del vaso: 
Vasos grandes Vasos medianos Vasos pequeños 
>1cm – aorta y sus ramas 1cm-0,3mm – arterias viscerales <0,3mm – arteriolas, capilares y vénulas 
Arteritis temporal 
Arteritis de Takayasu 
Poliarteritis nodosa (PAN) 
Enfermedad de Kawasaki 
Asociada a ANCA Asociada a inmunocomplejos 
Poliangeitis microscópica (PAM) 
Poliangeitis granulomatosa (Wegener) 
Poliangeitis granulomatosa eosinofílica (Churg-Strauss) 
Púrpura de Schönlein-Henoch 
….. 
Síntomas sistémicos generales de todas las vasculitis: astenia, malestar general, fatiga, pérdida de peso, artralgias, anemia, fiebre de origen desconocido 
Según el tipo de vaso comprometido 
Vasos grandes 
• Claudicación de miembros 
• Asimetría de la TA 
• Asimetría o ausencia de pulsos 
• Soplos 
• Dilatación aortica 
Vasos medianos 
• Nódulos cutáneos 
• Ulceras profundas 
• Livedo reticularis 
• Gangrena digital 
• Mononeuritis múltiple/neuropatía periférica* 
• Microaneurismas 
Vasos pequeños 
• Purpura 
• Urticaria 
• Glomerulonefritis 
• Hemorragia alveolar 
• Hemorragias en araña 
• Ojo rojo doloroso – uveítis, epiescleritis 
*comunes a todas 
 
 
VASCULITIS 
 
 
Vasculitis granulomatosa de etiología desconocida. Afecta a arterias de mediano y gran calibre, especialmente ramas de la A. carótida –arteria temporal. 
Mas frecuente en mujeres entre 50-80 años 
Tiende a haber semanas o meses de evolución porque las manifestaciones iniciales son inespecíficas 
Cefalea hemicraneana: es uno de los síntomas más característicos, de instauración reciente o de 
características distintas a las de un dolor de cabeza habitual. Puede haber dolor en el cuero cabelludo, 
algias faciales atípicas en las zonas occipital o cervical 
Claudicación mandibular: mastica 5 min y no puede hacerlo mas 
Pérdida de visión: unilateral o bilateral. Es una de las complicaciones más graves y es consecuencia de la 
neuritis óptica isquémica anterior. Puede ser amaurosis (total), hemianopsias o cuadrantopsias. Suele ser 
de aparición brusca o precedida por episodios de pérdida de visión transitoria o diplopía 
Polimialgia reumática: dolor y debilidad en cintura escapular o pelviana, empeora con la movilización y se 
acompaña de rigidez matutina 
Con menor frecuencia: claudicación intermitente de extremidades, ACV, cardiopatía 
Laboratorio 
VSG elevada más de 100 
Anemia y trombocitosis 
GGT y FAL hepática elevada (por granulomatosis hepática) 
Diagnostico: 
La confirmación es con biopsia de la arteria temporal superficial – anatomía patológica: presencia de células gigantes (linfocitos y macrófagos en una 
organización granulomatosa) en la lámina elástica interna, la luz vascular se encuentra reducida por hiperplasia de la íntima. La afección es segmental, solo 
hay secciones afectadas por eso es necesario extraer una buena cantidad de arteria para descubrirlo. Si no hay sector afectado no se descarta la enfermedad 
Similar a la de células gigantes, excepto por dos diferencias clave: 
• Afecta mas a mujeres asiáticas menores de 40 años 
• Afecta a las arterias que se ramifican desde el arco aórtico: A. subclavia o A carótida común 
Clínica: 
• Pulso débil o inexistente en miembros superiores 
• Soplos en subclavia o aorta 
• Claudicación de los miembros superiores 
• TA diferente entre los dos brazos 
Diagnostico: 
Arteriograma alterado 
Laboratorio: 
VSG elevada 
Biopsia – células gigantes multinucleadas 
Cuadro clínico: 
• Cefalea 
• Arteria temporal anormal → endurecida, 
pulsos disminuidos y signos inflamatorios 
• Síntomas constitucionales 
• Polimialgia reumática 
• Claudicación mandibular 
• Ceguera 
• Accidente cerebrovascular 
• Disección aortica 
VASCULITIS DE VASOS GRANDES 
 
Vasculitis necrotizante. Causa una afectación transmural, formara fibrosis en las 3 capas 
de la arteria, a medida que va muriendo el vaso sanguíneo, la pared se va debilitando 
→ propensa a desarrollar aneurismas. Se cree las células atacan al endotelio 
confundiéndolo con el virus de la Hepatitis B (20-30% presentan Ag VHB). Predomina 
en varones de 40-60 años. 
La afectación renal es por trombosis renal, entonces la urea y la creatinina aumentan por falta de circulación. 
NO hay afectación glomerular – el glomérulo no es un vaso mediano (las vasculitis de vasos mediano nunca 
afectan a los vasos pequeños; al revés sí). Entonces no va a haber: leucocitos, hematíes ni cilindros en orina 
SI hay HTA por afectación vascular y nefropatía 
Afectación GI: dolor abdominal por afectación de la A. mesentérica – hemorragias 
Cutáneas: livedo reticularis, purpura palpable, nódulos subcutáneos y lesiones necróticas ulceradas 
Mononeuritis múltiple SI o SI 
Arteriografía: aneurismas fibróticos (protuberancias duras), se ve una cadena de perlas en el angiograma 
Diagnostico 
Biopsia de órganos afectados 
Angiografía abdominal (aneurismas renales) 
ANCA negativos 
Es la más común de las vasculitis de vasos medianos. Se da en NIÑOS. 
 
Manifestaciones neurológicas por edema y congestión cerebral y de las leptomeninges. 25% meningitis 
aséptica con o sin hiperproteinorraquia y discreta pleocitosis en el LCR. Es rara la aparición de una 
hemiparesia. Puede haber parálisis facial o miositis con debilidad, aumento de las CPK y anomalías en la 
electromiografía 
 
Es una vasculitis en la que se produce un bloqueo de los vasos sanguíneos por la formación de coágulos sanguíneos en pequeñas 
arterias de los dedos de las manos y pies que conducen a ulceras y finalmente a necrosis, la cual culmina con la amputación automática 
Afecta a hombres de 20-40 años. El mayor FR es el tabaco. 
 
Criterios de clasificación 
• Pérdida de peso 
• Livedo reticularis 
• Dolor/sensibilidad testicular 
• Mialgia/debilidad/dolor en mm.ii 
• Mononeuritis múltiple 
• PAS >90mmHg 
• BUN-creatinina elevados 
• VHB – pedir serologia 
• Oclusiones o aneurismas 
• Biopsia - PMN 
Clínica 
• Descamación de la piel 
• Lengua aframbuesada 
• Labios eritematosos, descamativos 
• Aneurismas coronarios 
 
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS 
 
 – (de Wegener) 
Vasculitis granulomatosa necrotizante. 
La clínica es evolutiva – no todos van a tener todo: 
1°: nasofaringe – dolor crónico, hay granulomas que se necrosan y cavitan (se 
perforan!). Sinusitis crónica, ulceras nasales, perforaciones del tabique nasal y 
deformidades en la nariz en silla de montar (granuloma en la línea media) 
2°: pulmones – lo + característico. Infiltrados pulmonares, granulomas que tienden a 
necrosarse y cavitar – hemoptisis, tos, disnea, dolor torácico, neumonías a repetición 
3°: riñones – la inflamación de los vasos renales restringe el FG → muerte de los 
glomérulos: ↓ producción de orina + HTA. 
Se produce una glomerulonefritis: hematuria,proteinuria, cilindruria 
Diagnostico 
Sospecha clínica + c-ANCA (PR3) – mnemo: c de cavidad + Confirmación por biopsia pulmonar → vasculitis granulomatosa necrotizante de vasos pequeños 
 – de Churg-Strauss 
Vasculitis necrotizante sistémica granulomatosa. Mediada por reacción inmunológica mediada por IgE. Es producida por p-ANCA (= que la PAM – la diferencia 
es la presencia de asma o atopia). Mas frecuente en varones de 40 años. Muchas veces se confunde con alergias en el asma porque la clínica es muy similar: 
Prodrómica: asma, rinitis, sinusitis. Neumonía eosinofila crónica – siempre en el mismo lugar (rx anteriores) 
Miocardiopatía restrictiva con obliteración de las cavidades por sustitución granulomatosa eosinofila y fibrosis 
que determina la aparición de una ICC. Una complicación frecuente es el IAM por vasculitis coronaria 
Nódulos subcutáneos, purpura 
Mononeuritis múltiple 
Sintomatología general 
Glomerulonefritis menos frecuente y grave que en otras formas de vasculitis de vasos pequeños 
Diagnostico 
Clínica + Laboratorio: eosinofilia periférica, IgE alta, p-ANCA + Biopsia → vasculitis necrotizante, infiltración tisular eosinofila, granulomas 
 – no granulomatosa! 
Vasculitis necrotizante sistémica que afecta a vasos pequeños sin la formación de aneurismas. Presenta manifestaciones similares a la PAN excepto que no 
hay HTA y la glomerulonefritis es muy frecuente y a menudo aparece una capilaritis pulmonar (la PAN no afecta ni glomérulo ni pulmones), la complicación 
mas grave es la hemorragia alveolar 
A diferencia de la GPA; la PAM no afecta a los vasos sanguíneos de la nariz y tampoco se ven los granulomas, además encontramos p-ANCA 
 
Cuadro clínico: 
• Afecta vías respiratorias y glomérulos 
• Síntomas generales 
• Afectación cutánea 
• Afectación ocular (proptosis) 
• Mononeuritis múltiple 
• Pericarditis, miocardiopatía o 
vasculitis coronaria 
Cuadro clínico: 
• Historia de asma grave y atopia 
• Infiltrados pulmonares migratorios, 
no cavitados y bilaterales 
• Infiltración eosinofilia tisular 
• Intensa eosinofilia periférica 
 
VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS