VASOS SANGUÍNEOS (HTA, Aterosclerosis, Aneurisma, Dissección y Vasculitis)

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RESUMEN ANATOMIA PATOLÓGICA: ROBBINS, PATOLOGÍA HUMANA - 9ª EDICIÓN. NIARA HUSEIN LENA 
VASOS SANGUÍNEOS 
La enfermedad vascular se desarrolla por dos mecanismos principales: 
1. Estenosis u obstrucción completa de la luz del vaso, que se produce de forma 
progresiva (p. ej., por ateroesclerosis) o aguda (p. ej., por trombosis o embolia). 
2. Debilitamiento de las paredes del vaso, que provocan su dilatación y/o rotura. 
Estructura y función de los vasos sanguíneos 
Los vasos sanguíneos consisten en un tubo cuya luz está revestida de células endoteliales 
rodeadas por cantidades variables de células musculares lisas y matriz extracelular (MEC). Para 
acomodarse al flujo pulsátil y a las presiones arteriales más altas, las paredes arteriales son 
más gruesas que las venas y están revestidas de capas de refuerzo constituidas por células 
musculares lisas. Cuando las arterias se van reduciendo para formar arteriolas, la relación 
entre el grosor de la pared y el diámetro de la luz aumenta, lo que permite una regulación más 
precisa de las presiones intravasculares. Por otro lado, las venas son vasos distensibles de 
paredes finas con capacitancia alta. 
De acuerdo con sus especializaciones, algunas lesiones patológicas suelen afectar a 
determinados tipos de vasos; por ejemplo, la ateroesclerosis principalmente se produce en las 
arterias musculares de mayor tamaño, mientras que la hipertensión afecta a las arteriolas 
pequeñas y algunas formas específicas de vasculitis solo dañan selectivamente vasos de un 
determinado calibre. 
Las paredes de un vaso se organizan en tres capas concéntricas: íntima, media y adventicia. 
Esas capas se encuentran en todos los vasos, aunque son más evidentes en los de mayor 
tamaño, en particular en las arterias. 
 
Organización vascular (las arterias se diferencian en tres tipos, en función de su tamaño y 
estructura): 
1. Arterias elásticas grandes (p. ej., aorta, vasos del cayado aórtico o arterias ilíacas o 
pulmonares). En esos vasos, las fibras elásticas alternan con las células musculares lisas 
a través de la media, que se expande durante la sístole (durante la cual almacena parte 
de la energía de cada contracción cardíaca) y se retrae durante la diástole para 
impulsar la sangre distalmente. Con la edad, se pierde la elasticidad, de forma que los 
vasos se convierten en «tubos rígidos» que transmiten presiones arteriales altas hacia 
los órganos distales o hacia conductos dilatados y tortuosos (ectásicos), propensos a la 
rotura. 
2. Arterias musculares de tamaño medio (p. ej., arterias coronarias y renales). En este 
caso, la media principalmente está formada por células musculares lisas, y la elastina 
solo está presente en las láminas elásticas interna y externa. Las células musculares 
lisas de la capa media se organizan en un patrón circular o en espiral alrededor de la 
luz, y el flujo sanguíneo regional está regulado por la contracción (vasoconstricción) y 
relajación (vasodilatación) de las células musculares lisas, controladas por el sistema 
nervioso autónomo y factores metabólicos locales (p. ej., acidosis). 
3. Arterias pequeñas (diámetro de 2 mm o menor) y arteriolas (20 a 100 mm de 
diámetro) que se encuentran dentro del tejido conjuntivo de los órganos. La capa 
media en esos vasos está formada, sobre todo, por células musculares lisas. Las 
arteriolas son las responsables de la regulación de la resistencia al flujo sanguíneo. A 
medida que las presiones van descendiendo durante el paso a través de las arteriolas, 
la velocidad del flujo sanguíneo se reduce enormemente y el flujo se convierte en 
constante, no pulsátil. Como la resistencia al flujo de un líquido es inversamente 
proporcional a la cuarta potencia de su diámetro (es decir, la resistencia aumenta 16 
veces cuando el diámetro se reduce a la mitad), los pequeños cambios en el tamaño 
de la luz arteriolar tendrán un efecto muy importante en la presión arterial. 
Los capilares tienen un diámetro de luz que se aproxima al tamaño de los eritrocitos (7-8 mm). 
Esos vasos están revestidos de células endoteliales y rodeados parcialmente por unas células 
parecidas a las musculares lisas, los pericitos. Con sus paredes finas y su flujo lento, los 
capilares son muy adecuados para el intercambio rápido de sustancias susceptibles de difundir 
entre la sangre y el tejido. 
Las venas reciben la sangre de los lechos capilares en forma de vénulas poscapilares que se 
anastomosan para formar vénulas colectoras y venas cada vez más grandes. La extravasación 
vascular (edema) y la migración leucocítica características de la inflamación tienen lugar en las 
vénulas poscapilares. En comparación con las arterias del mismo nivel de ramificación, las 
venas tienen diámetros mayores, luces más grandes y paredes más finas, con capas no tan 
bien diferenciadas, características todas ellas derivadas de la adaptación a las bajas presiones 
existentes en el lado venoso de la circulación. (Por tanto, las venas son más propensas a la 
dilatación, a la compresión externa y a la penetración por tumores o procesos inflamatórios). 
Los vasos linfáticos son canales de paredes finas revestidas de endotelio que drenan el líquido 
(linfa) desde el intersticio tisular, el cual vuelve, finalmente, hacia la sangre a través del 
conducto torácico. La linfa también contiene células inflamatorias mononucleadas y varias 
proteínas. Al llevar el líquido intersticial hacia los ganglios linfáticos, los vasos linfáticos 
mantienen una vigilancia permanente de las infecciones en los tejidos periféricos. (Esos 
canales también pueden diseminar enfermedades al transportar microbios o células tumorales 
hacia lugares distantes). 
Células endoteliales: células que revisten todo el árbol vascular y regulan muchos aspectos de 
la función de la sangre y de los vasos sanguíneos. Las células endoteliales en reposo mantienen 
una interfase sangre-tejido no trombógena, modulan la inflamación e intervienen en el 
crecimiento de otros tipos de células, en particular en el de las musculares lisas. Las células 
endoteliales influyen en la reactividad vascular de las células musculares lisas subyacentes al 
producir factores tanto relajantes (ON) como constrictores (endotelina). 
Células musculares lisas vasculares: Las células musculares lisas participan en la reparación 
vascular habitual y en procesos patológicos como la ateroesclerosis. Cuando son estimuladas 
por varios factores, las células musculares lisas pueden proliferar, activar la síntesis de 
colágeno de la MEC, favorecer la producción de elastina y proteoglucanos, y elaborar factores 
de crecimiento y citocinas. Las actividades migratorias y proliferativas de las células 
musculares lisas están reguladas por muchos factores. Entre ellos, los profactores de 
crecimiento más importantes son el factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF), la 
endotelina, la trombina, los factores de crecimiento fibroblásticos y algunos mediadores de la 
inflamación, como el interferón g (IFN-g) y la IL-1. 
REGULACIÓN DE LA PRESIÓN ARTERIAL 
Una presión arterial baja (hipotensión) da lugar a una perfusión inadecuada de los órganos, 
disfunción orgánica y, en ocasiones, muerte tisular. Por el contrario, la presión arterial alta 
(hipertensión) causa daños en los vasos y en los órganos diana, y es uno de los mayores 
factores de riesgo de ateroesclerosis. La presión arterial es el resultado de la acción del gasto 
cardíaco y de la resistencia vascular periférica. 
 Gasto cardíaco depende del volumen sistólico y de la frecuencia cardíaca. El factor 
determinante más importante del volumen sistólico es la presión de llenado, regulada 
mediante la homeostasis del sodio y su efecto en la volemia. 
 Resistencia periférica está regulada predominantemente en las arteriolas por 
aferencias neurales y hormonales. El tono vascular refleja el equilibrio entre los 
factores vasoconstrictores (angiotensina II, catecolaminas y endotelina) y 
vasodilatadores (cininas, prostaglandinasy NO). 
 
Los factores liberados desde los riñones, las glándulas suprarrenales y el miocardio interactúan 
para influir en el tono vascular y regular la volemia a través del ajuste del balance de sódio. Los 
riñones influyen en la resistencia periférica, así como en la excreción y retención de sodio, 
principalmente a través del sistema renina-angiotensina. Los riñones y el corazón contienen 
células que detectan las modificaciones de la presión arterial o la volemia y, como respuesta, 
liberan varios reguladores importantes que actúan de forma coordinada para mantener la 
presión arterial normal: 
RENINA: enzima proteolítica producida por las células yuxtaglomerulares renales, las células 
mioepiteliales que rodean las arteriolas aferentes glomerulares. La renina se libera en 
respuesta a una presión arterial baja en las arteriolas aferentes, a concentraciones altas de 
catecolaminas circulantes o a un nivel bajo de sodio en los túbulos contorneados distales 
renales. Esta última circunstancia se presenta cuando la filtración glomerular disminuye 
(cuando el GC es bajo), lo que provoca el aumento de la reabsorción de sodio por los túbulos 
proximales y concentraciones más bajas de sodio distalmente. La renina escinde el 
angiotensinógeno plasmático a angiotensina I, que a su vez se convierte en angiotensina II 
mediante la enzima conversora de la angiotensina (ECA) en la periferia. 
ANGIOTENSINA II eleva la presión arterial al: 
 Inducir la contracción de la célula muscular lisa vascular 
 Estimular la secreción de aldosterona desde la glándula suprarrenal 
 ↑ la reabsorción tubular de sodio 
El riñón también produce varias sustancias relajantes vasculares (incluidas las prostaglandinas 
y el NO) que, presumiblemente, contrarrestarían los efectos vasopresores de la angiotensina. 
ALDOSTERONA SUPRARENAL: ↑PA mediante su efecto en la volemia y ↑reabsorción de sodio 
(y, por tanto, de agua) en el túbulo contorneado distal, a la vez que regula la excreción de 
potasio en la orina. 
PÉPTIDOS NATRIURÉTICOS MIOCÁRDICOS: se liberan del miocardio auricular y ventricular en 
respuesta a la expansión de volumen, e inhiben la reabsorción de sodio en los túbulos renales 
distales, lo que provoca la excreción de sodio y diuresis. También pueden dar lugar a 
vasodilatación sistémica. 
ENFERMEDAD VASCULAR HIPERTENSIVA 
Aunque en ocasiones se presenta de una forma aguda y agresiva, con mucha mayor frecuencia 
la hipertensión arterial es una dolencia asintomática durante muchos años. Además de 
aumentar el riesgo de accidente cerebrovascular y de enfermedad coronaria ateroesclerótica, 
la hipertensión puede provocar hipertrofia e insuficiencia cardíacas (cardiopatía hipertensiva), 
disección aórtica, demencia multiinfarto e insuficiencia renal. 
La teoría propuesta es que la «hipertensión esencial» propiamente dicha es consecuencia de la 
interrelación de polimorfismos genéticos (que, por separado, no tendrían consecuencias) y 
factores ambientales, que, juntos, propician un aumento de la volemia o de la resistencia 
periférica. 
Epidemiologia: La mayoría de los casos (95%) son idiopáticos (hipertensión esencial). 
La mayor parte de los casos restantes (hipertensión secundaria) se deben a una nefropatía 
primaria, a estenosis de la arteria renal (hipertensión renovascular) o a trastornos 
suprarrenales. 
Varios trastornos monogénicos relativamente infrecuentes causan hipertensión (e 
hipotensión) al afectar a la reabsorción renal de sodio. Como los defectos genéticos en las 
enzimas que participan en el metabolismo de la aldosterona y las mutaciones de las proteínas 
que afectan a la reabsorción de sodio. 
Mecanismos de la hipertensión esencial 
1. ↓excreción renal de sodio: causa de forma inevitable un incremento del volumen de 
líquido, así como del gasto cardíaco, con lo que eleva la presión arterial. 
2. ↑resistencia vascular: puede deberse a la vasoconstricción o a cambios estructurales 
en las paredes del vaso. No son necesariamente factores independientes, ya que la 
vasoconstricción crónica puede dar lugar al engrosamiento permanente de las paredes 
de los vasos afectados. 
3. Factores genéticos: importantes para determinar la presión arterial, como se 
demuestra por el agrupamiento familiar de la hipertensión y por los estudios de 
gemelos monocigotos y dicigotos. 
4. Factores ambientales: como el estrés, la obesidad, el tabaquismo, la inactividad física 
y el consumo de sal en grandes cantidades, modifican el efecto de los determinantes 
genéticos. 
Morfología: La hipertensión no solo acelera la aterogenia, sino que también causa cambios 
degenerativos en las paredes de las arterias de tamaño grande y mediano que pueden 
desembocar en una disección aórtica o en una hemorragia cerebrovascular. Dos enfermedades 
de vasos sanguíneos pequeños están relacionadas con la hipertensión: 
 Arterioloesclerosis hialina - se asocia a hipertensión benigna. Se caracteriza por el 
marcado engrosamiento hialino rosa y homogéneo de las paredes arteriolares, con 
pérdida del detalle estructural subyacente y estenosis luminal. Las lesiones se deben a 
la extravasación de componentes del plasma a través de las células endoteliales 
lesionadas, que entran en las paredes del vaso y aumentan la producción de la MEC 
por las células musculares lisas en respuesta al estrés hemodinámico crônico. 
 Arterioloesclerosis hiperplásica - es más habitual en el contexto de hipertensión 
grave. Los vasos muestran engrosamiento laminado concéntrico, «en capas de 
cebolla», de las paredes arteriolares y estenosis de la luz. Las laminaciones se 
producen por la presencia de células musculares lisas y membrana basal reduplicada y 
engrosada. En la hipertensión maligna esos cambios se acompañan de depósitos 
fibrinoides y necrosis de la pared del vaso (arteriolitis necrosante), que son 
particularmente prominentes en el riñón. 
 
Engrosamiento de la íntima: respuesta estereotipada a la lesión vascular 
La lesión vascular que provoca la pérdida o disfunción de las células endoteliales estimula el 
crecimiento de la célula muscular lisa y la síntesis de la matriz asociada. La curación de los 
vasos lesionados implica la migración de las propias células musculares lisas o de sus 
precursores hacia la íntima. En este caso, esas células proliferan y sintetizan la MEC, del mismo 
modo en que los fibroblastos llenan una herida formando una neoíntima, que, habitualmente, 
será cubierta por una capa intacta de células endoteliales. Esta respuesta de la neoíntima se 
produce ante cualquier forma de daño o disfunción vascular, como una infección, una 
inflamación, una lesión inmunitaria, un traumatismo físico (catéter con balón o por la propia 
hipertensión) o la exposición a un tóxico (lípidos oxidados o humo de los cigarrillos). 
 
Figura 9-6 Respuesta 
estereotipada a una lesión 
vascular. Esquema del 
engrosamiento de la íntima, en 
el que se resalta la migración de 
la célula muscular lisa de la 
íntima y la proliferación asociada 
a la síntesis de la matriz 
extracelular. Las células 
musculares lisas de la íntima 
pueden derivar de la capa media 
subyacente o reclutarse de los 
precursores circulantes; se 
representan en un color 
diferente que las células 
musculares lisas de la capa 
media, para resaltar su fenotipo 
diferenciado. 
 
ARTERIOSCLEROSIS 
Significa, literalmente, «endurecimiento de las arterias». Se trata de un término genérico que 
refleja el engrosamiento y la pérdida de elasticidad de la pared arterial. Se conocen tres tipos 
diferentes, cada uno con consecuencias clínicas y patológicas diferentes: 
1. Arterioloesclerosis afecta a las arterias pequeñas y arteriolas y puede causar una 
lesión isquémica distal. 
2. Esclerosis de la media de Mönckeberg se caracteriza por la presencia de depósitos de 
calcio en las arterias musculares. 
3. Ateroesclerosis, término derivado de la palabra griega utilizada para «grumo» y 
«endurecimiento», es el patrón más frecuente y de mayor trascendenciaclínica. 
ATEROSCLEROSIS 
La ateroesclerosis se caracteriza por la presencia de lesiones en la íntima denominadas 
ateromas (o placas ateromatosas o ateroescleróticas). Las placas ateromatosas son lesiones 
elevadas formadas por un núcleo lipídico grumoso y blando (principalmente, colesterol y 
ésteres de colesterol, con restos necróticos) cubierto por una cápsula fibrosa. Las placas 
ateroescleróticas pueden obstruir mecánicamente la luz vascular y son propensas a la rotura, 
lo que provoca la trombosis del vaso extremadamente grave. Las placas también debilitan la 
capa media subyacente, lo que, en ocasiones, da lugar a la formación de un aneurisma. 
 
 
 
 
 
Patogenía: Conocida como hipótesis de respuesta a la lesión, el modelo contempla la 
ateroesclerosis como una respuesta inflamatoria crónica de la pared arterial ante una lesión 
endotelial. La progresión de la lesión implica la interacción de lipoproteínas modificadas, 
macrófagos derivados de monocitos, linfocitos T y componentes celulares de la pared arterial 
El reconocimiento de esas relaciones estimula el desarrollo de intervenciones 
alimentarias y farmacológicas que reduzcan las concentraciones de colesterol 
total o del ligado a LDL sérico, y/o aumenten las de HDL, de la siguiente forma: 
1. ingesta alta de colesterol y grasas saturadas en la dieta (yema del 
huevo, en grasas animales y en la mantequilla) 
2. ácidos grasos w-3 (abundantes en los aceites de pescado) son 
beneficiosos 
3. ejercicio y el consumo moderado de etanol aumentan las 
concentraciones de HDL, mientras que la obesidad y el tabaquismo 
los reducen 
4. estatinas son una clase de fármacos muy utilizados para reducir el 
colesterol circulante al inhibir la hidroximetilglutaril coenzima A 
(HMG-CoA) reductasa, la enzima limitante de la cinética en la 
biosíntesis hepática de colesterol. 
1. Lesión endotelial (y la disfunción endotelial resultante), que aumenta la 
permeabilidad, la adhesión de los leucocitos y la trombosis 
2. Acumulación de lipoproteínas (principalmente, LDL oxidadas y cristales de colesterol) 
en la pared del vaso 
3. Adhesión plaquetaria 
4. Adhesión de monocitos al endotelio, migración en la íntima y diferenciación en 
macrófagos y células espumosas 
5. Acumulación de lípidos dentro de los macrófagos, lo que libera citocinas inflamatorias 
6. Reclutamiento de células musculares lisas debido a los factores liberados desde las 
plaquetas, los macrófagos y las células de la pared vascular activadas 
7. Proliferación de las células musculares lisas y producción de MEC 
La proliferación de las células musculares lisas de la íntima y el depósito de la MEC provocan la 
conversión de la lesión más temprana, la estría grasa, en un ateroma maduro, contribuyendo 
así al crecimiento progresivo de las lesiones ateroescleróticas. Las estrías grasas comienzan 
como máculas amarillas planas que, al fusionarse, forman lesiones alargadas de 1 cm o más de 
longitud. Están compuestas por macrófagos espumosos cargados de lípidos, pero solo están 
mínimamente elevadas y no provocan ninguna alteración del flujo significativa. Las estrías 
grasas pueden aparecer en la aorta de los lactantes menores de 1 año de edad y están 
presentes prácticamente en todos los niños mayores de 10 años, con independencia de los 
factores genéticos, clínicos o alimentarios. La relación entre las estrías grasas y las placas 
ateroescleróticas es dudosa; aunque las estrías grasas pueden evolucionar a placas, no todas lo 
hacen. 
Las placas ateroescleróticas contienen tres componentes principales: 
1. Células (musculares lisas, los macrófagos y los linfocitos T) 
2. Matriz extracelular (colágeno, fibras elásticas y proteoglucanos) 
3. Lípidos (intracelulares y extracelulares) 
Bajo la cápsula fibrosa hay un núcleo necrótico que contiene lípidos (principalmente, colesterol 
y ésteres de colesterol), restos necróticos, macrófagos cargados con lípidos y células 
musculares lisas (células espumosas), fibrina, trombos con un nivel variable de organización y 
otras proteínas plasmáticas. Con frecuencia, el colesterol extracelular adopta la forma de 
agregados cristalinos, que, al ser eliminados durante el procesamiento rutinario del tejido, 
dejan tras de sí las «hendiduras de colesterol» vacías. La periferia de las lesiones muestra 
neovascularización (con la proliferación de vasos sanguíneos pequeños). 
Consecuencias clínicas de la enfermedad ateroesclerótica 
Las arterias elásticas grandes (aorta, carótidas e ilíacas) y las musculares de tamaño grande y 
mediano (coronarias, renales y poplíteas) son los vasos que resultan afectados con mayor 
frecuencia por la ateroesclerosis. En consecuencia, es más probable que esta enfermedad se 
presente con signos y síntomas relacionados con la isquemia cardíaca, cerebral, renal o de 
extremidades inferiores. El infarto de miocardio (ataque cardíaco), el infarto cerebral 
(accidente cerebrovascular), los aneurismas aórticos y la enfermedad vascular periférica 
(gangrena de las extremidades) son las consecuencias clínicas más importantes de la 
ateroesclerosis. 
Las principales consecuencias fisiopatológicas dependen del tamaño del vaso afectado, del 
tamaño y de la estabilidad de las placas, y del grado en el que estas rompan la pared del vaso: 
 La oclusión de los vasos más pequeños compromete la perfusión tisular. 
 La rotura de la placa puede dejar expuestos los restos ateroescleróticos, lo que 
provocaría trombosis vascular aguda (y, con frecuencia, extremadamente grave) o 
embolias distales (con suelta de detritus). 
 La destrucción de la pared del vaso subyacente puede dar lugar a la formación de un 
aneurisma, con rotura y/o trombosis secundarias. 
Estenosis ateroesclerótica: La estenosis crítica es el punto clave en el que la oclusión crónica 
limita el flujo tan intensamente que la demanda tisular es mayor que el aporte sanguíneo. 
Modificaciones agudas en la placa: La erosión o rotura de la placa desencadena una trombosis 
que provoca la obstrucción vascular parcial o completa y, a menudo, un infarto tisular. Las 
modificaciones que sufre la placa se clasifican en tres categorías generales: 
 Rotura/fisura, que exponen los componentes altamente trombógenos de la placa 
 Erosión/ulceración, que exponen la membrana basal subendotelial trombógena a la 
sangre 
 Hemorragia en el ateroma, con expansión de su volumen 
 
En la actualidad, se sabe que a menudo las placas responsables de los infartos de miocardio y 
de otros síndromes coronarios agudos son asintomáticas antes de que se produzca el episodio 
agudo, en el que se superpone una trombosis en una lesión que antes no producía una 
oclusión importante de la luz. 
Las placas con alto riesgo de rotura se denominan «placas vulnerables» 
 
Figura 9-15 Placa ateroesclerótica vulnerable y 
estable. Las placas estables tienen cápsulas 
fibrosas engrosadas y con colágeno denso, con 
inflamación mínima y núcleos ateromatosos 
subyacentes mínimos, mientras que las placas 
vulnerables presentan cápsulas fibrosas finas, 
núcleos lipídicos grandes y aumento de la 
inflamación. 
ANEURISMAS Y DISECCIONES 
Los aneurismas son dilataciones congénitas o adquiridas de los vasos sanguíneos o del 
corazón. Los aneurismas «verdaderos» afectan a las tres capas de la arteria (íntima, media y 
adventicia) o a la pared debilitada del corazón. Son los aneurismas ateroescleróticos y 
congénitos, así como los aneurismas ventriculares que se producen como consecuencia de los 
infartos de miocardio transmurales. Por el contrario, el aneurisma falso (seudoaneurisma) 
aparece cuando los defectos de la pared provocan la formación de un hematoma extravascular 
que comunica con el espacio intravascular («hematoma pulsátil»). 
Los aneurismas se pueden clasificar por la forma. Los llamados saculares son excrecencias 
discretas cuyo diámetro varía entre 5 y 20 cm, y a menudo contienen un trombo en su interior. 
Los aneurismas fusiformes son dilataciones circunferencialesde hasta 20 cm de diámetro que 
afectan con mayor frecuencia al cayado aórtico, a la aorta abdominal o a las arterias ilíacas. 
En las disecciones arteriales, la sangre a presión entra en la pared arterial a través de un 
defecto de la superficie y, a continuación, empuja y separa las capas subyacentes. 
Los aneurismas y las disecciones son causas importantes de estasis y de la consiguiente 
trombosis, así como son propensos a la rotura, a menudo con resultados mortales. 
 
Patogenia 
Los aneurismas se producen cuando la estructura o la función del tejido se ven comprometidas 
por alguno de los siguientes factores: 
 Síntesis inadecuada o anómala del tejido conjuntivo (Síndrome de Marfan) 
 Degradación excesiva del tejido conjuntivo 
 Pérdida de células musculares lisas o modificaciones en su fenotipo de síntesis 
(degeneración quística de la media) 
Las dos causas más importantes de los aneurismas aórticos son la ateroesclerosis y la 
hipertensión. La ateroesclerosis es el factor más dominante en los aneurismas aórticos 
abdominales, mientras que la hipertensión se asocia a aneurismas de la aorta ascendente. 
Otras afecciones que debilitan las paredes del vaso y provocan aneurismas son los 
traumatismos, las vasculitis, los defectos congénitos y as infecciones, en los denominados 
aneurismas micóticos, que son consecuencia de: 
1. Embolización de un émbolo séptico, generalmente como complicación de la 
endocarditis infecciosa 
2. Extensión desde un proceso supurativo adyacente 
3. Infección directa de la pared arterial por microorganismos circulantes 
La sífilis terciaria es una causa infrecuente de aneurismas aórticos. La predilección de las 
espiroquetas por los vasos vasculares de la aorta torácica ascendente —y la respuesta 
inmunitaria consecuente ante su presencia— da lugar a una endoarteritis obliterante que 
compromete el flujo sanguíneo hacia la media. La lesión isquémica que se produce provoca la 
dilatación aneurismática que, en ocasiones, también puede afectar al anillo de la válvula 
aórtica. 
Aneurisma aórtico abdominal 
Los aneurismas ateroescleróticos son más frecuentes en la aorta abdominal, pero también 
pueden afectar a las arterias ilíacas comunes, al cayado aórtico y a la aorta torácica 
descendente. El aneurisma aórtico abdominal (AAA) es más frecuente en hombres y 
fumadores, y pocas veces aparece antes de los 50 años; la ateroesclerosis es una causa mayor 
de AAA. 
En la mayoría de los casos, el AAA es consecuencia de la degradación excesiva de la MEC 
mediada por infiltrados inflamatorios locales en las arterias ateroescleróticas y por las enzimas 
proteolíticas destructivas producidas en esas localizaciones. Las placas ateroescleróticas 
comprometen la difusión de nutrientes y residuos entre la luz del vaso y la pared arterial, al 
mismo tiempo que comprimen directamente la media subyacente. En consecuencia, la media 
sufre un proceso de degeneración y necrosis que da lugar al adelgazamiento de la pared 
arterial. 
Morfología 
Normalmente, los AAA se presentan entre las arterias renales y la bifurcación aórtica. Pueden 
ser saculares o fusiformes y miden hasta 15 cm de diámetro y 25 cm de longitud. Por lo 
general, el saco aneurismático contiene trombos murales blandos, laminados y mal 
organizados que llenan gran parte del segmento dilatado. 
1. AAA inflamatórios: se caracteriza por fibrosis periaórtica densa que contiene 
inflamación linfoplasmacítica abundante con muchos macrófagos y células gigantes. 
2. AAA micóticos: se producen cuando los microorganismos circulantes (p. ej., en la 
bacteriemia de una gastroenteritis por Salmonella) siembran la pared del aneurisma o 
el trombo asociado. 
Consecuencias clínicas 
 Obstrucción de los vasos que nacen de la aorta (p. ej., arterias renales, ilíacas, 
vertebrales o mesentéricas), dando lugar a la isquemia distal de los riñones, de las 
piernas, de la médula espinal o del tubo digestivo, respectivamente. 
 Embolia desde un ateroma o un trombo mural. 
 Pinzamiento de estructuras adyacentes, como compresión de un uréter o erosión 
vertebral por el aneurisma en expansión. 
 Masa abdominal (a menudo, pulsátil a la palpación) que simula un tumor. 
 Rotura de la cavidad peritoneal o de tejidos retroperitoneales, provocando una 
hemorragia masiva, a menudo mortal. 
El riesgo de rotura depende del tamaño. Los AAA de 4 cm o menos de diámetro casi nunca 
estallan, mientras que los que miden entre 4 y 5 cm lo hacen a un ritmo del 1% al año. El riesgo 
aumenta hasta el 11% al año para los AAA de 5-6 cm de diámetro y hasta el 25% al año cuando 
son mayores de 6 cm de diámetro. 
Por tanto, el tratamiento de los aneurismas que miden 5 cm de diámetro o más es quirúrgico, 
ya sea mediante colocación abierta de un injerto protésico tubular o mediante la inserción 
endoluminal de endoprótesis (soportes expansibles de alambre revestido de una funda de 
tejido). 
Aneurisma aórtico torácico 
Los AAT se asocian principalmente a hipertensión y síndrome de Marfan, si bien cada vez es 
más frecuente encontrar etiologías relacionadas con trastornos causados por mutaciones en 
los componentes de la vía de señalización del TGF-β. Estos aneurismas se manifiestan con 
signos y síntomas referidos como: 
1. Invasión de estructuras mediastínicas (p. ej., dificultad respiratoria o para 
alimentarse, debido a la compresión de las vías respiratorias o del esófago, 
respectivamente); 
2. Tos persistente por la irritación de los nervios laríngeos de repetición; 
3. Dolor causado por la erosión ósea (es decir, costillas y cuerpos vertebrales); 
4. Cardiopatía debida a insuficiencia valvular o estenosis del orificio coronario, 
5. Rotura de la aorta. 
Disección aórtica 
La disección aórtica se produce cuando la sangre separa los planos laminares de la media 
para formar un canal lleno de sangre dentro de la pared aórtica. Este proceso puede resultar 
mortal si la sangre que va creando la disección rompe la adventicia y se escapa hacia espacios 
adyacentes. La disección aórtica se presenta en dos grupos de edad: 
1. Hombres de 40 a 60 años, con antecedentes de hipertensión (más del 90% de los 
casos). 
2. Pacientes más jóvenes, con anomalías del tejido conjuntivo que afectan a la aorta 
(Síndrome de Marfan). 
Las disecciones también pueden ser yatrógenas (complicaciones de una canulación arterial 
durante un cateterismo diagnóstico o una derivación cardiopulmonar). 
Patogenía 
La hipertensión es el principal factor de riesgo de la disección aórtica. 
Morfología 
En la mayoría de las disecciones, el desgarro de la íntima que marca el punto de origen se 
puede ver en la aorta ascendente a menos de 10 cm de la válvula aórtica. Estos desgarros 
suelen ser transversales u oblicuos y miden entre 1 y 5 cm de largo. El plano de disección 
puede extenderse retrógradamente hacia el corazón, o distalmente, y, en ocasiones, llegar 
hasta las arterias ilíacas y femorales. 
La rotura hacia el exterior provoca una hemorragia masiva o un taponamiento cardíaco 
cuando se produce hacia el saco pericárdico. 
 
Consecuencias clínicas 
Las manifestaciones clínicas de la disección dependen, principalmente, de la porción de la 
aorta afectada. Las complicaciones más graves tienen lugar cuando las disecciones afectan a la 
aorta proximal y al cayado aórtico. Las disecciones se clasifican en dos tipos: 
1. Lesiones proximales: disecciones de tipo A, que afectan a la aorta ascendente, con o 
sin afectación de la aorta descendente (tipo I o II de DeBakey, respectivamente). 
2. Lesiones distales que suelen comenzar distales a la arteria subclavia: disecciones de 
tipo B (tipo III de DeBakey). 
 
El síntoma clásico de la disección aórtica es el inicio brusco de un dolor atroz, como un 
desgarro o una puñalada, que, por lo general, comienza en la zona anterior del tórax, se irradia 
hacia la espalda entre las escápulas y se desplaza hacia abajo a medida que la disección 
avanza. La causa de muerte más frecuente es la rotura dela disección en la cavidad 
pericárdica, pleural o peritoneal. La disección retrógrada en la raíz aórtica también provoca la 
rotura, mortal, del aparato valvular aórtico o la compresión de las arterias coronárias. 
La presentación clínica más habitual en caso de afectación cardíaca comprende taponamiento, 
insuficiencia aórtica e infarto de miocardio. 
VASCULITIS 
Es un término general que se utiliza para referirse a la inflamación de la pared del vaso. Por lo 
general se detectan signos y síntomas de inflamación sistémica, como fiebre, mialgias, 
artralgias y malestar. 
Aunque varias formas de vasculitis muestran predilección por vasos relativamente grandes (p. 
ej., arterias musculares grandes o medianas), la mayoría de ellas afectan a vasos pequeños 
(arteriolas, capilares y vénulas). 
Los dos mecanismos patógenos más frecuentes de la vasculitis son la inflamación de 
mecanismo inmunitario y la invasión vascular directa por patógenos infecciosos. 
 
 
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS 
GRANULOMATOSIS DE WERGENER 
Es una vasculitis necrosante que se caracteriza por una tríada específica de hallazgos: 
1) Granulomas en los pulmones y/o en las vías respiratorias altas (oídos, nariz, senos y 
garganta) 
2) Vasculitis de vasos pequeños o medianos (capilares, vénulas, arteriolas y arterias), 
más prominente en los pulmones y en las vías respiratorias altas 
3) Glomerulonefritis 
Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior junto con glomerulonefritis. 
La granulomatosis de Wegener podría iniciarse como una respuesta de hipersensibilidad 
celular dirigida contra agentes infecciosos inhalados o antígenos ambientales. Los PR3-ANCA 
están presentes en casi el 95% de los casos y probablemente dirijan la lesión tisular posterior. 
También son marcadores útiles de la actividad de la enfermedad. Las concentraciones de 
ANCA disminuyen drásticamente después del tratamiento inmunodepresor, mientras que el 
aumento de esos títulos predice la recaída. 
Morfología 
 Las lesiones de las vías respiratorias altas varían desde una sinusitis granulomatosa 
hasta lesiones ulceradas en la nariz, en el paladar o en la faringe. 
 Los hallazgos pulmonares también son variados, desde infiltrados parenquimatosos 
difusos a nódulos granulomatosos. 
 Las lesiones renales varían desde la necrosis glomerular focal leve con trombosis de 
asas capilares glomerulares aisladas (glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria) 
a lesiones glomerulares más avanzadas con necrosis difusa y proliferación de las 
células parietales, formando semilunas epiteliales (glomerulonefritis en semilunas). 
Raro ver granulomas. 
Epidemiología: Prevalencia: 3 por cada 100,000 habitantes; Raro en personas de raza negra; 
1:1; Edad media: 40 años. 
Manifestaciones Clínicas (síntomas inespecíficos) 
 VRS (95%): Sinusistis, Dolor paranasal, descarga pururlenta o hemorragica, ulceras de 
mucosa nasal, perforación del tabique nasal (silla de montar). Otitis media, estenosis 
traqueal subglotica. 
 VRI (85-90%): Infiltrados asintomáticos, tos, hemoptisis, disnea, dolor torácico. 
Cicatrices, obstrucción y atelectasias. 
 Ojos (52%): conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis, escleoruveitis 
 Corazón (8%): pericarditis, vasculitis coronaria, cardiomiopatía 
 SNC (23%): neuritis craneal, mononeuritis granulomas. 
 Renal (77%): GMN RP. Proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos, IR. 
 Hematológico: aumenta la incidencia de TEP, TVP (20x)cuando esta activa 
LABORATÓRIO DIAGNÓSTICO 
Aumento de VSG Cuadro clínico + biopsia 
Anemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis 
Hipergammaglobulinemia moderada (IgA) 
Aumento de FR 
 
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS (granulomatosis y vasculitis alérgica) 
Es una vasculitis necrosante de vasos pequeños que se asocia a asma, rinitis alérgica, 
infiltrados pulmonares, eosinofilia periférica, granulomas necrosantes extravasculares y un 
infiltrado llamativo de eosinófilos en los vasos y tejidos perivasculares. Se trata de un 
trastorno infrecuente que afecta 1:1.000.000. Las principales asociaciones son la 
Afectación cutánea (con púrpura palpable); Hemorragias digestivas; Nefropatía 
(principalmente como glomeruloesclerosis focal y segmentaria); Citotoxicidad producida por 
los infiltrados eosinófilos en el miocardio a menudo conduce a una miocardiopatía. La 
afectación cardíaca aparece en el 60% de los casos y es una causa mayor de morbilidad y 
muerte 
 Fase prodrómica: Asma y/o rinitis alérgica 
 Fase eosinofilica: Infiltración eosinofilica en pulmón, corazón, GI, con o sin granulomas 
 Fase sistémica: Se desarrolla vasculitis necrotizante en la piel, riñón y nervios 
periféricos. 3-4 años después de asma. 
 
LABORATÓRIO DIAGNÓSTICO 
Eosinofilia (>1000 cel/uL) Evidencia de asma 
Aumento de VSG, fibrinogeno, alfa2 globulina Eosinofilia 
pANCA: 50% Cuadro clínico + biopsia 
 
 
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA (vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis leucocitoclástica) 
Es una vasculitis necrosante que, en general, afecta a los capilares, así como a pequeñas 
arteriolas y vénulas. A diferencia de la panarteritis nudosa, todas las lesiones de la 
polivasculitis microscópica tienden a tener el mismo tiempo de evolución en un paciente dado. 
No hay granulomas. 
Pueden resultar afectados la piel (purpura, petequias, eritema palmar, livedo), las mucosas, los 
pulmones (hemopsitisis), el cerebro, el corazón, el tubo digestivo, los riñones (GMN con 
hematuria) y los músculos. 
La glomerulonefritis necrosante (observada en el 90% de los pacientes) y la capilaritis 
pulmonar son particularmente frecuentes. La vasculitis microscópica puede ser una 
característica de varios trastornos inmunitarios, como la púrpura de Schöenlein-Henoch, la 
crioglobulinemia mixta esencial o la vasculitis asociada a trastornos del tejido conjuntivo 
En algunos casos, se ha propuesto la participación de las respuestas de anticuerpos ante 
antígenos, como fármacos (penicilina), microorganismos (estreptococos) o proteínas 
heterólogas o tumorales. 
Epidemiología: Edad media 57 años; Hombres > mujeres. 
Características clínicas de la polivasculitis microscópica 
Dependiendo del lecho vascular, las características más importantes son hemoptisis, 
hematuria, proteinuria, dolor o hemorragia abdominal, dolor muscular o debilidad y púrpura 
cutánea palpable. A excepción de los pacientes con afectación diseminada renal o en el 
sistema nervioso central, la inmunodepresión y la retirada del agente agresor inducen 
remisiones duraderas. 
PURPURA DE HENOCH – SCHÖLEIN 
 Purpura anafilactoide (palpable) 
 Vasculitis de pequeños vasos. (IgA) 
 <20 años - Niños 90% (4-7 años) 
 Pico en primavera 
 Angina intestinal 
 Biopsia: granulocitos en las paredes de las arteriolas y venulas 
Laboratório 
 Leucocitosis leve, eosinofilia. 
 50% títulos altos de IgA 
Manifestaciones clínicas 
- Piel y articulaciones: púrpura palpable, poliartralgias 
- GI (70% niños) dolor abdominal, nausea, vomito, diarrea, constipación. Raro en 
adultos. 
- Renal: 10-50% Niños: GMN se resuelve espontáneamente sin tratamiento. Adultos: 
más frecuente más severa. 
- Involucro cardiaco frecuente en adultos. 
 
POLIARTERITIS NODOSA 
Es una vasculitis sistémica de arterias musculares de tamaño pequeño o mediano que 
normalmente afecta a los vasos renales y viscerales, con respeto de la circulación pulmonar. 
No guarda relación con los ANCA, aunque un tercio de los pacientes tienen infección crónica 
por hepatitis B que induce la formación de inmunocomplejos que contienen antígenos de la 
hepatitis B, los cuales se depositan en los vasos afectados. La causa se desconoce en los demás 
casos. 
Epidemiología 
 2 – 9 personas por milión 
 <3% de vasculitis 
 20 – 40 años 
La PAN es principalmente una enfermedad de adultos jóvenes, pero puede presentarse a 
cualquier edad. La evolución clínica varía entre aguda y crónica, aunque suele ser episódica 
con intervalos prolongadossin síntomas. Los hallazgos sistémicos (malestar, fiebre y pérdida 
de peso) no son específicos y la afectación vascular está muy dispersa. 
Manifestaciones clínicas 
1) Renal (60%): Insuficiencia renal, hipertensión arterial. No GMN. 
2) Músculo esquelético (64%): Artritis, artralgia, mialgia 
3) SNP (51%): Neuropatía periférica, mononeuritis multiple 
4) GI (44%): Dolor abdominal, Nausea, vomito, sangrado, isquemia intestinal, colecistitis, 
infarto hepático, infarto pancreático 
5) Piel (43%): Rash, purpura, nodulos, infartos cutáneos, livedo reticularis, fenomeno de 
Raynaud 
6) Cardíaco (36%): ICC, IAM, pericarditis 
7) Genitourinario (25%): Dolor testicular, ovario, o epididimo 
8) SNC (23%): EVC, alteraciones del estado mental, convulsiones. 
Laboratorio 
 75%: Leucocitosis >PMN. Anemia. 
 Aumento de VSG. 
 Hipergamaglobulinemia en 30% en pacientes con Hepatitis B. 
VASCULITIS AISLADA DEL SNC 
 Angiitis primaria del SNC. 
 Vasculitis restringida a los vasos del SNC. 
 Infiltrados mononucleares con o sin granulomas. 
 Cefalea, alteraciones de la función mental, defectos focales neurológicos. 
 Dx: RM. Arteriografía. Biopsia. 
ENFERMEDAD DE KAWASAKI 
Es una enfermedad aguda febril, por lo general autolimitada, de la primera y segunda infancias 
(el 80% de los pacientes son menores de 4 años de edad) que se asocia a arteritis de los vasos 
grandes o medianos. Su importancia clínica radica en que las arterias coronarias resultan 
afectadas. La arteritis coronaria puede causar aneurismas hasta que se produce su rotura o 
trombosis y da lugar a un infarto de miocardio. 
En las personas con susceptibilidad genética, se ha propuesto que hay varios agentes 
infecciosos (principalmente víricos) que desencadenan la enfermedad. 
Manifestaciones clínicas y características 
Habitualmente, la enfermedad de Kawasaki se manifiesta con eritema conjuntival y oral y 
formación de ampollas, edema de las manos y pies, eritema de palmas y plantas, y exantema 
con descamación y aumento de tamaño del ganglio linfático cervical (de donde toma su otra 
denominación, síndrome mucocutáneo con linfoadenopatías). 
 Síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos. 
 Enfermedad multisistémica, aguda, febril de los niños. 
 80% < 5 años. 
 Adenitis no supurativa de ganglios cervicales. 
 Cambios en la piel y membranas (edema, conjuntivas congestionadas, eritema de la 
cavidad oral, labios y palmas), descamación de la piel. 
 Benigna y autolimitada 
VASCULITIS DE GRANDES VASOS 
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (Arteritis craneal o Arteritis temporal) 
Es la vasculitis más frecuente en las personas de edad avanzada en países industrializados. 
Consiste en una inflamación crónica y normalmente granulomatosa de arterias de tamaño 
grande o pequeño, principalmente las que irrigan la cabeza y, especialmente, las arterias 
temporales. También se pueden afectar las arterias vertebrales y oftálmicas, así como la aorta 
(aortitis de células gigantes). Como la afectación de la arteria oftálmica puede provocar 
ceguera brusca y permanente. 
 >50 años (más mujeres que hombres) 
 Cefalea de reciente inicio (93%) 
 Dolor o disminución de pulso en arteria temporal (55%) 
 Claudicación mandibular (40-67%) 
 Aumento VSG 
 Biopsia: vasculitis + granuloma 
ARTERITIS DE TAKAYASU 
Se caracteriza principalmente por trastornos oculares y debilitamiento importante de los 
pulsos en las extremidades superiores). Este trastorno se manifiesta con cicatrización 
transmural y engrosamiento de la aorta, en particular del cayado aórtico y de los vasos 
grandes, con importante estenosis de la luz en sus ramas mayores. 
 <40 años (adolecente y mujeres jóvenes) 
 Claudicación de extremidades 
 Disminución de pulsos 
 Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos. 
 Soplo en arterias subclavias, aorta. 
 Alteraciones en arteriograma (dx arterografia) 
Manifestaciones clínicas (síntomas generales) 
- Fase I: fiebre, artralgias, pérdida peso (inflamación) 
- Fase II: disminución pulsos, soplos, claudicación, HAS, vasos dolorosos. 
- Fase III: periodo fibrotico. 
SÍNDROME DE BEHCET 
 Episodios recurrentes de ulceras orales, genitales, iritis y lesiones cutáneas 
 Lesiones oculares: uveitis, escleritis, vasculitis retineana, neuritis óptica 
 Lesiones en piel: pustulas, papulas, eritema nodoso 
 Hombres enfermedad más severa 
VASCULITIS SECUNDÁRIAS 
1) Inducida por farmacos: Púrpura palpable generalizada o limitada a MI. Urticaria, 
úlceras y hemorragias; Alopurinol, tiazidas, sales de oro, sulfonamidas, fenitoina y 
penicilina. Hidralazina y propiltiouracilo; Tratamiento: Evitar fármaco. Severidad 
de vasculitis 
2) Vasculitis asociada a enfermedad primaria: Rickettsiais, histoplasmosis, 
endocarditis, infección por VEB, VIH. Cáner. Leucemia de células peludas. 
Enfermedades de tejido conectivo. LES; AR; Miositis inflamatoria, policondritis, 
Síndrome de Sjögren. CUCI, CBP, deficiencia de alfa 1 antitripsina