MIOPATIAS INFLAMATORIAS

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MIOPATIAS INFLAMATORIAS 
Son un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas que se caracterizan por: debilidad e inflamación muscular 
Se incluye: 
- Polimiositis idiopática 
- Dermatomiositis idiopática 
- PM/DM asociada a neoplasia y la asociada a enfermedades reumáticas autoinmunes 
- Otras: PM/DM de infancia, miositis por cuerpos de inclusión y miopatías necrosantes inmunomediadas 
Epidemiologia: raras. Mas frecuente en mujeres – 50-60 años 
Etiopatogenia: se considera que están causadas por un agente ambiental que actúa sobre huésped genéticamente 
predispuesto. Las diferencias entre una y otra son los tipos celulares involucrados en la lesión histológica 
Clínica – manifestaciones… 
Musculares: debilidad muscular insidiosa, proximal y simétrica. No suele acompañarse de mialgias (las mialgias 
intensas deben hacernos sospechar otra cosa). La afectación del esófago puede producir disfagia y riesgo de 
broncoaspiración. La musculatura facial y ocular NO se afectan 
Cutáneas: por fotosensibilidad. Las más características son las pápulas de Gottron: lesiones maculopapulares, 
eritematosas, descamativas que aparecen en el dorso de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas, 
o en superficies de extensión como codos y rodillas. Otras típicas son: exantema heliotropo (parpados), el signo de 
la V (parte superior del tronco), eritema periungueal, distrofia de las cutículas, manos de mecánico y la calcinosis 
Otras: fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso, fenómeno de Raynaud y artritis 
Diagnóstico: HC + EF 
- Enzimas musculares: la CPK es la mas sensible - ↑ 10 
veces el VN en las MI 
- Anticuerpos: el 80% ANA + 
- Electromiograma: las características de MI son: patrón 
miopático con potenciales polifásicos de poca amplitud 
y corta duración, actividad insercional, fibrilación 
espontánea y descargas repetitivas 
- Biopsia muscular: prueba definitiva 
- RM: monitorizar la evolución y la respuesta al tx 
- Cribado de neoplasia: los px con MI tienen riesgo 
elevado de padecer CA ↓ 
Px sin FR de neoplasia: marcadores tumorales, SOMF, Rx 
tórax, eco abdominal, mamografía y eco ginecológica 
Px con FR de neoplasia: TAC toracoabdominopelvica y 
estudio del tracto digestivo 
Dx diferencial de PM: miositis por cuerpos de inclusión: en general ocurre en pacientes de edad mas avanzada, 
varones y su inicio es mucho mas insidioso, la debilidad suele ser proximal, pero puede afectarse grupos musculares 
distales, las enzimas musculares no suelen estar muy elevadas y el estudio electromiografico puede no ser 
puramente miopática 
Tratamiento: 
Corticoides a dosis elevadas + inmunosupresores 
Prevención de procesos infecciosos y osteoporosis inducida por corticoides 
Monitorización de la respuesta al tratamiento: EF y CPK