DERMATOPOLIMIOSITIS

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DERMATO/POLIMIOSITIS
Definición: enfermedad que afecta piel, músculo estriado y vasos sanguíneos.
Epidemiología: prevalencia 60/millón. 10-14 años y 45-65 años.
Etiopatogenia: predisposición genética, virus, UV, calcinosis (niños), neoplasias (adultos). Probablemente autoinmune (↑TNF, respuesta a inmunosupresores, etc).
Clasificación
1. Polimiositis idiopática ♀
2. DM clásica idiopática ♀
3. DM o PM asociada a neoplasia ♂
4. DM juvenil asociada a vasculitis
5. Sme. de superposción (LES, esclerodermia, AR, EMTC, Sjögren, PAN)
6. DM amiopática
7. DM con cuerpos de inclusión (♂ >50años)
Clínica
DM clásica: fotosensibilidad
· Pápulas de Gottron: eritematovioláceas descamativas. L: MCF, IFP, IFD.
· Signo de Gottron: máculas eritematovioláceas confluyentes simpetricas. L: área extensora de manos, olécranon, rodillas, maleolo interno.
· Eritema en heliotropo: mácula violácea con o sin edema. L: periorbitario bilateral uni/bipalpebral.
· Alteraciones ungueales: eritema periungueal con telangiectasias. Hipertrofia cuticular.
· Poiquilodermia: eritema + telangiectasias + atrofia + hipo/hiperpigmentación. L: fotoexpuestas (dorso, cuello, tórax, nalgas). Simétrico.
· Hiperqueratosis palmar
· Calcinosis (niños) en manos y brazos
· Manifestaciones musculares: aparición en sem-meses. Simétrica proximal, lenta, progresiva. Incapacidad para elevar brazos o muslos, disfagia orofaríngea, imposibilidad para erguir cabeza.
· Otras (superposición): artropatía, artritis simétrica, afectación cardíaca (arritmias, bloqueos), fibrosis pulmonar.
DM asociada a neoplasias: previo, durante o después de aparición. CA de mama, ovario, pulmón, útero, colon, estómago, nasofaringe, próstata, timoma, linfoma. Lesiones necrotizantes. Localización extensa. ↑↑VSG. No respuesta a tratamiento.
DM juvenil: vasculopatía sistémica. 45% calcinosis. 60% ANA y anti-Mi2. DM amiopática: >2 años sin síntomas musculares.
DX
Laboratorio: aldolasa (↑E), CPK (↑S), LDH, GOT/GPT
Serología: ANA (80%), anti-Jo (sintetasa) (13-43%), anti-Mi2 (brote extenso), anti-SRP (afectación cardíaca), anti RNP/Ro/La (superposición).
EMG: patrón miopático.
Criterios diagnósticos: debilidad muscular proximal, eritema heliotropo, enzimas, anticuerpos, mano típica, disfagia, EMG alterado, biopsia muscular.
Pronóstico: malo ante: refractariedad, insuficiencia respiratoria, ↑edad, fiebre, leucocitosis,↑VSG.
Tratamiento: prednisona 1mg/kg/día por 6 semanas (luego reducción a dosis mínima posible). Pulsos de metilprednisolona. Azatioprina 1,5-2mg/kg/día, MTX/ciclofosfamida/ciclosporina. Ig IV. Rituximab. Rehabilitación. Tratamiento de la neoplasia. Hidroxicloroquina (lesiones cutáneas).