Vasculitis

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VASCULITIS PRIMARIAS: Grupo de enf en las cuales hay inflamación de la pared vascular. En este intervienen factores como el depósito de IC, presencia de autoAc (ANCA), mec de hipersensibilidad retardada (en la formación de granulomas)
El DX final es siempre con BIOPSIA, siempre será más rentable si es del órgano clínicamente afectado
Clínica general: Fiebre, astenia, pérdida de peso, anorexia.
LAB: anemia de enfermedades crónicas. ↑VSG y PCR
	
	ANCA -
	ANCA +
	GRANDES VASOS
	Arteritis de Takayasu: arteritis granulomatosa de aorta y sus ramas
+fr mujeres 20/40 años.
Clinica: claudicación en MMSS y MMII, ausencia o asimetría de pulsos y/o presión arterial, ACV territorio carotídeo, HTA de causa renal, angor abdominal y IAM.
DX: x el tamaño del vaso afectado la biopsia no es viable🡪 angio TC o angio RMN
Arteritis de Cel. Gigantes o Temporal: = en ambos sexos, ≥60 años.
Síntomas: craneles(65%): cefalea temporal, endurecimiento de art. temporal, ausencia de pulso, claudicación de mandíbula
Oculares(20-50%): amaurosis fugaz o amaurosis.
Otros: ACV de territorio posterior, hipoacusia y vertigo.
Polimialgias Reumaticas: dolor que aumenta con el movimiento en cuello, cintura escapular y pelvica, rigidez matinal (antes durante o despues de la arteritis), FR negativo
DX: Biopsia de arteria temporal🡪Infiltrado de Th1 e hiperplasia de la íntima.
Como se da en personas mayores al tx agrego Ca+2-vitD-Bifosfonatos y AAS
	NO HAY
	MEDIANOS VASOS
	Enfermedad de Kawasaki: +fr en niños
Asociada a infecciones
Clinica
oftalmo: inyección conjuntival bilat
Bucofaringeas: eritema difuso, lengua aframbuesada.
Extremidades: enrojecimiento, edema indurado, descamación en punta de dedos
Dermato: exantema polimorfo
Adenopatias cervicales agudas no purulentas
Cardiovasc: Aneurisma de coronarias que genera isq silente y muerte subita
Panarteritis Nodosa (PAN): Inflamación(PMN) necrotizante (necrosis fibrinoide) 🡪 ↓Luz vascular🡪 isquemia
Epidemiología: fr hombre 40/50 años, en infancia. Asociado a 🡪 VHB y VHC
Síntomas: 
Renal: HTA, falla renal prerrenal SIN GRN. proteinuria -3,5 gr/ml, 
Cutáneas: Purpura palpable que no desaparece a la vitropresion, nódulos, livedo reticularis, úlceras necróticas.
GI: dolor abdominal sugestivo de angor x isquemia de órganos abd.
SNP: Mononeuritis múltiple.
DX: Hipergammaglobulinemia e hipocomplementemia si se asocia a VHB, Biopsia. La arteriografía es útil xq demuestra microaneurismas
	CHURG-STRAUSS O Poliarteritis granulomatosa eosinofilica: Afecta medianos y pequeños vasos. +fr en mujeres 40-60a.
Antecedentes alergicos (asma, rinosinusitis, eosinofilia) + clinica de afeccion de peq vasos
Pulmón (+fr): Infiltrado bilat no cavitado migratorio
SNP: Mononeuritis multiple
Renal: GMN focal y segmentaria
DX: LAB: Eosinofilia, ↑IgE, ANCA-p + en el 40%, 
FR en titulos bajos
Biopsia: Infiltrado PMN, necrosis fibrinoide y granulomas con eosinofilos
	PEQUEÑOS VASOS
Clinica:
Piel: Purpura 
SN: Polineuropatias x afeccion de la vasa vasorum
Riñon: GMN
TGI: angor x afeccion capilar
Pulmonar: Hemorragia alveolar difusa
	CRIOGLOBULINEMIA: +fr es secundaria a Hep C
Las crioglobulinas son Ig q precipitan con frio, en forma reversible
Genera Purpura palpable en MMII o fenómeno de Raynaud, acrocianosis, livedo reticularis
DX: crioglobulinas+ FR+ ↓Complemento 🡪 Biopsia
SCHONLEIN-HENOCH: Purpura anafilactoide, fr de la infancia y en varones, predomina en primavera
Producida x depósito de IC con IgA
Clínica. 
Cutanea: Purpura palpable en nalgas y MMII
Artralgias no erosivas, transitorias
GI: Edema de la pared que se manifiesta con dolor colico, náuseas, vomitos, si se daña mucosa habrá rectorragia 
Renal: GMN, microhematuria, proteinuria no nefrotica
Genitourinario: Edema escrotal
DX: Biopsia
	POLIARTERITIS MICROSCOPICA: Vasculitis necrosante, sin depósito de IC. +fr en hombres
Se manifiesta con SME RIÑON-PULMON:
Hematuria y proteinuria no nefrótica con GMNrapidamente progresiva+ Capilaritis pulmonar q puede llegar a hemorragia alveolar difusa
DX: ANCA-p en el 90% 
GRANULOMATOSIS DE WEGENER O Granulomatosis con poliangitis: Vasculitis necrosante. Fr 40-50a 
Clinica
VAS (95%): granulomas necrosantes en senos paranasales, estenosis traqueal
Pulmon(85%): nodulos pulmonares bilat no migratorios con tos, disnea y hemoptisis
Riñon: GMN focal y segmentaria
SN: Mononeuropatias multiples
DX: ANCA-c + biopsia de pulmón
DD: TBC, LES, Sarcoidosis, Lepra, Micosis profundas
Sme riñon-pulmon🡪 común a Vasculitis, LES y Sme Good-Pasture
TRATAMIENTO:
AGUDO → plasmaferesis o IVIG (Ig Intravenosa) a dosis inmunomoduladora: 2g/kg →   si está en riesgo la vida en el sme R-P
INDUCCION
· Pulsos de prednisolona→ 1g/dia x 3-5 dias → 1 mes de dosis inmunosupresora (1mg/kg/dia) → disminuir dosis en forma progresiva y reemplazar con ahorrador de corticoides
· Ciclofosfamida (1 dosis/mes x 6 meses) 🡪 EA: Leucopenia, ↑fr de infecciones, cistitis hemorrágica, toxicidad gonadal, CA vesical
· Rituximab (1 dosis dura 6 meses)   
MANTENIMIENTO
Metotrexato
Azatioprina
Micofenolato