Vasculitis de vasos medianos

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POLIARTERITIS NODOSA
Definición: enfermedad inflamatoria crónica que afecta arterias de mediano calibre (viscerales principales), sin GMN y respeta arteriolas, capilares y venas.
Epidemiología: infrecuente, 2,4-16/millón/año. Ligero predominio ♂. 40-60 años e infantil. Asociación: ↑VHB, VHC, HIV
Anatomía patológica: inflamación de la pared de arterias. Segmentaria, zonas de bifurcación. Aguda: NF. Crónica: mononuclear. Lesiones en distintos estadios. Necrosis fibrinoide, estenosis por hiperplasia, dilataciones. L: riñón, corazón.
Clínica: indolente, subclínica o fulminante con afección visceral. Generales: fiebre, AAA. Puede presentarse como FOD. Artralgias, mialgias. SNC: cefalea, confusión, trastornos de conducta, crisis comiciales.
Cutáneas (30-60%): livedo reticularis, nódulos subcutáneos, úlceras necróticas. Puede ser solo cutánea.
Digestivo (14-40%): dolor abdominal, angor intestinal, hemorragia digestiva, perforación. Afección hepática (asoc. a VHB/VHC). Colelitiasis alitiásica, pancreatitis.
Renal (6-66%): por fenómenos de isquemia o hemorragia. Proteinuria <3,5g/24hs, microhematuria, dolor lumbar, hematoma perirrenal.
Cardiovascular: cardiopatía isquémica, arritmias, IC (coronarias). Serositis. Hipertensión arterial (10-63%).
Genital: orquiepididimitis (35% asoc. a VHB), prostatitis. Ocular: vasculitis, oclusión.
Pulmonar: respetado. Sospecha de PAM, Churg-Strauss, Wegener.
Otros: artritis de grandes articulaciones, neuropatía periférica. Encefalopatía difusa (2-28%).
Dx
Laboratorio: ↑VSG, ↑PCR, leucocitosis con neutrofilia sin eosinofilia, anemia crónica. Hipergammaglobuinemia. Hipocomplementemia (asoc. a VHB). Serología: ANCA - ,
crioglobuinas -. Sospecha diagnóstica
· FOD
· Cuadro multisistémico
· Isquemia múltiple en jóvenes
· Mononeuritis múltiple
· Dolor abdominal incierto
· HTA reciente
Ante GMN o púrpura: asoc. a ANCA, Schönlein-Henoch, crioglobulinemia.
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Biopsia: piel, músculo, nervio, testículo.
Angiografía selectiva de TC y arterias renales: estenosis, irregularidades, trombosis, microaneurismas característicos (también en LES, endocarditis).
Pronóstico: supervivencia 5 años 80%. Muertes: renal, SNC, digestiva, cardíaca.
Tratamiento: prednisona 1mg/kg/día (máx=60) por 4 semanas conre ducción hasta suspensión. Imposibilidad de reducción: 15-20mg/día + azatioprina 1,5-2mg/kg/día. Formas graves: prednisona + ciclofosfamida pulso 0,6mg/m2/mes (al remitir cambiar por azatioprina) ó metilprednisolona 1g/día por 3 días. VHB: LMV. VHC: IFNpeg,+RBV. HIV: TARV. Tratamiento de comorbilidades.
VASCULITIS GRANULOMATOSA Y ALÉRGICA (CHURG-STRAUSS)
Definición: historia previa de asma y rinitis alérgica, eosinofilia, afección pulmonar eosinofílica y vasculitis necrosante sistémica de vasos de mediano y pequeño calibre.
Epidemiología: ♀3:1,1♂ 40-60 años. 1,3/millón.
Etiopatogenia: desconocida. Historia previa de alergia. Eosinofilia + granulomas + ANCA. Asoc. a antileucotrienos.
Anatomía patológica: vasculitis necrosante, granulomas extravasculares con centro de eosinófilos. Arterias musculares de mediano y pequeño tamaño, capilares, vénulas y venas. Predominantemente pulmonar. Raramente riñón.
Clínica
Generales: mialgias, fiebre, adelgazamiento.
1° fase (prodrómica): asma (aparece a los 30 años), antecedentes atópicos, poliposis nasal. Progresión en hasta 30 años. En 3 años: mal pronóstico. Ataques moderados→rebeldes.
Alteraciones pulmonares: infiltrados segmentarios fugaces o nodulares bilaterales persistentes.
2° fase: neumonía eosinófila crónica, gastroenteritis, pancreatitis eosinofílica. Remite y recidiva por años.
3° fase (vasculítica): ↓intensidad del asma
· Pulmonar: derrame pleural eosinofílico (20%)
· Cardiovascular: miocardiopatía restrictiva (infiltración granulomatosa y fibrosis), IAM (vasculitis coronaria), pericarditis constrictiva.
· Cutáneas (40-70%): nódulos cutáneos (codos y cuero cabelludo), púrpura/petequias en MMII.
· Digestivo: dolor abdominal, diarrea, enterorragia, obstrucción.
· Neurológicas (60%): mononeuritis múltiple.
· Renal: GMN necrosante focal y segmentaria (sme. nefrítico).
· Articular: artritis no erosiva no deformante (20-50%).
· Ocular: epiescleritis, uveítis.
Dx
Clínica: asma + infiltrados pulmonares + afección multisistémica
Laboratorio: eosinofilia 500-1000/µL en fase aguda (↓rápido con corticoides). Anemia. ↑VSG.
↑IgE. Serología: ANCA (60%), ANCA-p (70%) anti-MPO (relacionados con GMN necrosante).
Complemento normal. FR títulos bajos.
Biopsia: piel, VAS, pulmón, nervio.
Pronóstico: supervivencia 90% a 5 años. Mal pronóstico: cardíaco, gastrointestinal. Tratamiento: prednisona 1mg/kg/día con ↓ progresivo por un año. Graves: azatioprina/MTX. Ciclofosfamida pulso por 6 meses.
ARTERITIS DE TAKAYASU
Definición: vasculitis granulomatosa de aorta y ramas.
Epidemiología: ♀ asiáticas 20-40 años.
anatomía patológica: infiltrado linfomacrofágico granulomatoso. Fibrosis. Hiperplasia intimal.
Clínica: insidiosa. 50% artralgias, mialgias, febrícula, adelgazamiento, eritema nodoso.
Cardiovascular: soplos vasculares, claudicación intermitente, ausencia de pulsos (80%), HTA (30-60%) (estenosis renal, aórtica o pérdida de elasticidad). Cardiopatía isquémica.
Craneales: cefalea, vértigo, ACV, amaurosis.
Dx
Laboratorio: 50-70% ↑VSG.
AngioRMN: estenosis, dilataciones y circulación colateral. AngioTC. Angiografía.
Tratamiento: prednisona 60mg/día (90% mejora). 70% requiere MTX, azatioprina o micofenolato (2-3g/día). Revascularización angioplástica o bypass