Vasculitis de vasos pequeños

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POLIANGITIS MICROSCÓPICA (PAM)
Definición: vasculitis necrosante de pequeños vasos (arteriolas capilares, capilares y vénulas) con predilección renal y a veces pulmonar.
Epidemiología: ♂, anciano/edad media.
Clínica
Inicio: artromialgias, fiebre, adelgazamiento, astenia.
Renal: asociada o exclusiva renal (♂). Micro/macrohematuria, proteinuria no nefróticaGMNRP tipo III idiopática
Cutáneas: púrpura /vasculitis leucocitoclástica).
Pulmonar (40%): disnea, hemoptisis. Rx: infiltrados sin cavitación (hemorragia).
Dx
Serología: ANCA-p (E80%). A veces ANCA-c. Biopsia renal: GMNRP inmunonegativa (III idiopática)
Tratamiento: prednisona 1mg/kg/día + ciclofosfamida 2mg/kg/día o pulso mensual. Pulmonar o renal: pulsos de metilprednisolona 500mg/día por 3 días. Profilaxis TMP-SMX. Remisión: azatioprina 1-2mg/kg/día + prednisona dosis bajas por 2 años.
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS (WEGENER)
Definición: vasculitis necrosante de vasos de mediano y pequeño tamaño que afecta frecuentemente VAS, VAI, glomérulos y ORL.
Epidemiología: ♀1:1♂ 40-50 años.
Etiopatogenia: desconocida. Ambiente: antígeno extraño inhalado (rel. con cocaína y sílice). Colonización por S.aureus. Inmunidad: anti-proteinasa 3 (c-ANCA).
Anatomía patológica: vasculitis + granulomas + necrosis. Pulmonar y VA: granulomas necrosantes confluentes. Renal: GMN necrosante focal y segmentaria hasta GMNRP.
Clínica
Generales: AAA
VAS (90% inicio): sinusitis, rinitis, OM. Úlceras nasales, perforación septal, nariz en silla de montar. Estenosis traqueal subglótica (25%).
Pulmonar (50% inicio 90% evolución): asintomático, tos, disnea, dolor torácico, hemoptisis. Rx: infiltrados difusos (70%), nódulos delimitados múltiples, bilaterales, medio-inferiores.
Hemorragia pulmonar (8%).
Renal (80% 2 años): proteinuria, hematuria, cilindros hemáticos. Articular: artralgias (70%), artritis poliarticular simétrica.
Ocular (60%): uveítis, escleritis, dacriocistitis, isquemia retiniana.
Mucocutáneas (50%): púrpura MMII, úlceras, pápulas, nódulos. Encías en frambuesa (granulomas).
Neurológico: mononeuritis múltiple, pares craneales, paquimeningitis.
Dx: clínico + serología (ANCA-c) + biopsia (abierta de pulmón, transbronquial, vía respiratoria (tabique)).
DD: LES, otras vasculitis, sarcoidosis, TBC, lepra, micosis profundas.
Tratamiento: prednisona 1mg/kg/día reduciendo a 5mg/día a los 6 meses y ciclofosfamida pulso/mensual ó 1-2mg/kd/día (otros: MTX, rituximab). Ante remisión: azatioprina 1-2mg/kg/día. Profilaxis: TMP-SMX (160/800mg).
Seguimiento: clínica, VSG y ANCA.
TROMBOANGITIS OBLITERANTE (ENFERMEDAD DE BUERGUER)
Definición: enf. vascular inflamatoria no aterosclerótica relacionada al tabaco.
Epidemiología: ♂40-50 años, tabaquistas (cannabis).
Etiopatogenia: genética (HLA-A9, B35, B40, B52, B53, B54, DRB1, DQA1), inmunidad (↑ contra colágeno I y III, anti-cardiolipina, anti-cél. endotelial, ambiente (tabaco).
Anatomía patológica: trombosis inflamatoria segmentaria de venas de mediano y pequeño calibre y nervios de extremidades. Infiltrado fibrolinfocitario.
Clínica: aguda o insidiosa.
Trastornos tróficos: en manos y pies (úlceras isquémicas). Maniobra de Allen (+)
Claudicación intermitente distal centrípeta. Dolor en reposo (neuritis isquémica). Raynaud asimétrico. Tromboflebitis migrans superficial.
Dx: clínica de isquemia arterial distal/flebitis migratoria + fumador <50 años + arteriografía (oclusión bilateral, distal, infrapoplítea, aspecto en raíz o sacacorchos).
Tratamiento: cesación tabáquica, antiagregantes, anticoagulantes, vasodilatadores, pentoxifilina, ejercicio físico. Iloprost. Sildenafilo. Amputación.
VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD (LEUCOCITOCLÁSTICA)
Definición: vasculitis de arteriolas, capilares y vénulas con predominancia cutánea.
Epidemiología: cualquier edad. Leve predominio ♀.
Clasificación
· Idiopáticas
· Vasculitis por hipersensibilidad cutánea
· Púrpura de Schönlein-Henoch
· Vasculitis hipocomplementémica: urticaria-vasculitis >24hs, lesiones purpúricas/vesiculosas, fiebre, artralgias, epiescleritis, uveítis. Lab: anti-C1q. Asoc: LES, Sjögren, GMSI.
· Crioglobulinemias: púrpura, artralgias, artritis, Raynaud, acrocianosis.
· Secundarias
· Fármacos: alopurinol, sulfamidas, hidantoínas, anti-TNF.
· Infecciones: VEB, CMV, VHC, VHB, estreptococos, micobacterias.
· Enfermedad del suero: 7-10 días después de administración de proteína heteróloga o fármaco.
· Vasculitis sistémica: PAN, Wegener, PAM, Takayasu, Horton.
· AI: AR, LES, Sjögren, DM, CBP.
· Neoplasias: linfoma, MM, tumor sólido.
Anatomía patológica: infiltrado NF en vénulas poscapilares subpapilares dérmicas. Leucocitoclasia. Vasos: necrosis, trombosis, extravasación GR.
Clínica
Cutáneas: púrpura palpable simétrica en zonas declives y de presión (MMII), edema. VEsículas hemorrágicas, livedo reticularis, úlceras. 1-2 semanas. Hiperpigmentación residual.
Sistémicas: 50% febrícula, postración, artralgias, artritis leve. Pleuritis, neuropatía periférica, GMN.Púrpura de Schönlein-Henoch: vasculitis más frecuente de la infancia.
Clínica: vasculitis leucocitoclástica.
Digestivo: dolor abdominal difuso (tipo cólico), sangre oculta. Perforación.
Renal: GMN focal y segmentaria o mesangial (nefropatía por IgA?). Hematuria microscópica, proteinuria no nefrótica. IgA y C3 en mesangio y vasos.
Dx: biopsia cutánea. IFI: PSH (IgA), asoc. a ANCA (pocos depósitos).
Tratamiento: gralmente autolimitadas. Reposo + AINE (artralgias). Visceral: prednisona 0,5- 1mg/kg/día con ↓ según respuesta. Grave: ciclofosfamida/azatioprina. VHC: IFNpeg + RBV.
ENFERMEDAD DE BEHҪET
Definición: enfermedad crónica, multisistémica y recidivante caracterizada por vascultis de capilares y vénulas.
Epidemiología: ♂2-4:1♀, 18-40 años, cualquier edad. 1-2% en niños.
Etiopatogenia: genética (HLA-B51), inmunidad (patrón de citocinas Th1: IL2, IL6, IL8, IL12, IL18, TNF, IFNgamma. ↑LTγδ circulantes. Anti-célula endotelial (AECA), anti-α-enolasa).
Clínica
1. Aftas orales recidivantes (100%): dolorosas, curan en 1-3 semanas. Tres veces en los 12 meses previos.
A. Aftas genitales recidivantes (70-90%): en escroto, vulva, vagina, cérvix. Curan en 2-4 semanas, cicatriz.
B. Lesiones oculares (25-75%): uveítis anterior o posterior, células en el vítreo, vasculitis retiniana.
C. Lesiones cutáneas (70-80%): papulo-pústulas, eritema nodoso, seudofoliculitis, nódulos acneiformes, acné.
D. Patergia: pápula eritematosa o pustular >2mm a las 24-48hs de punción oblicua estéril.
· Articular: artralgias, artritis mono/oligoarticular, no deformante. L: rodillas, tobillos, codos, muñecas.
· Vasculares: tromboflebitis superficial, TVP, aneurismas.
· Neurológicos: afección focal del parénquima cerebral (tronco, sust. blanca periventricular, GdB). Trombosis de senos durales, meningitis aséptica. Deterioro cognitivo. LCR: normal, hiperproteinorraquia, pleocitosis.
· Digestivos: diarrea, dolor abdominal, náuseas, vómitos. Úlceras ileocecales. Simil CU/Crohn.
· Renal/cardíaca: raro
Dx: 1 + 2 de (A, B, C, D).
Laboratorio: inespecíficos. Serología: ANA, FR y ANCA (-).
DD: aftosis oral recidivante, HIV, LES, Reiter, Crohn, CU, EM, tumores cerebrales.
Tratamiento: úlceras orales (llantén, colchicina, sucralfato, corticoides tópicos). General: corticoides dosis medias. Graves: corticoides 1mg/kg/día. Ocular: corticoides + ciclosporina A/tacrolimus o azatioprina. IFNα-2a/2b. Anti-TNF: infliximab.