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Espondilitis Anquilosante 1 Espondilitis Anquilosante Topic Espondiloartropatías Familia de trastornos que se caracteriza por inflamación alrededor de las entesis (los sitios de inserción de ligamentos en el hueso). Subgrupos clínicos mas frecuentes: Artritis recidivante. Artritis psoriásica. Artritis enteropática Definición Enfermedad crónica, inflamatoria y sistémica que afecta predominantemente al esqueleto axial, su hallazgo distintivo es la afectación de las sacro iliacas Afecta las entesis, que son las zonas de inserción ligamentaria en los huesos, acompañada de lesiones reactivas en el hueso adyacente Etiología factores genéticos.(HLA B27 y agregación familiar) factores ambientales (reactividad cruzada con Klebsiella pneumoniae, bacterias entéricas) Etiología exacta desconocida Epidemio La enfermedad es más frecuente en varones (3/1) y suele comenzar entre los 15 y los 30 años. Es raro el comienzo antes de los 9 años o después de los 40 La enfermedad es más frecuente en varones (3/1) y suele comenzar entre los 15 y los 30 años. Es raro el comienzo antes de los 9 años o después de los 40 Más del 90% de los pacientes con EA son HLA B27 positivos, mientras que en la población general esta prevalencia es del 7% Espondilitis Anquilosante 2 👁 HLA-B27: factor predisponente 👁 HLA-B27 + familiar en primer grado afectado: mayor predisposición Además, la concordancia en gemelos univitelinos es del 67%, mientras que sólo alcanza el 12% en gemelos dicigóticos. Todo ello sugiere un modelo de susceptibilidad genética poligénica. Fisiopatología 1. infiltrado inflamatorio está integrado por linfocitos y macrófagos 2. lesión inflamatoria inicial va seguida de una reacción fibroblástica inmediata 3. tejido fibroblástico se organiza y origina cicatrices fibrosas densas, con gran tendencia a calcificarse y a osificarse 4. articulaciones periféricas hay una sinovitis y, si la evolución es crónica, se forma un pannus parecido al de la artritis reumatoide 5. exceso de TNF-α, el cual desencadena un proceso que produce inflamación y dolor. Principales cambios patológicos: Inflamación, destrucción estructural y la formación de hueso nuevo Mediadores proinflamatorios implicados: Factor de necrosis tumoral, interleucina 17 y 23 👁 HLA-B27 asociado a 90% - 95% de los casos 👁 Px con dolor crónico de espalda (inflamatorio) + HLA-B27 positivo + manifestaciones extra articulares (uveitis) = Probabilidad de AE Manifestaciones clínicas Espondilitis Anquilosante 3 Asociado al esqueleto axial Dolor lumbar como sx inicial Comienzo insidioso, duración superior a 3 meses y su carácter inflamatorio, esto es, que empeora con el reposo, llegando a despertar al paciente durante la noche y mejora con el ejercicio, tras un periodo más o menos prolongado de rigidez matutina Suele localizarse en la región glútea o sacroilíaca y generalmente es bilateral. Dolor torácico por afectación de la columna dorsal, incluyendo las articulaciones costovertebrales o la entesopatía en las articulaciones costoesternales dolores extraarticulares por la entesopatía en crestas ilíacas, trocánter mayor, tuberosidad isquiática y sobre todo talones limitación de la expansión torácica, ésta no llega a condicionar una limitación ventilatoria evolución hacia la anquilosis se produce sólo en algunos casos de la enfermedad. Cuando esto ocurre, generalmente al cabo de más de 10 años, llega a afectarse la columna cervical (pérdida de la lordosis lumbar, la cifosis dorsal, el aplanamiento torácico y la cifosis cervical) Cuando se produce afectación periferica suele localizarse en el hombro y en la cadera, en px adolescentes y en los primeros 10 años de la enfermedad En cadera lo normal es que presente un curso insidioso, localización bilateral y carácter muy invalidante rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalángicas se afectan con un patrón oligoarticular y asimétrico. Suele producir síntomas leves y transitorios y es excepcional que sea erosiva Manifestaciones extraarticulares Uveítis anterior aguda. Es la manifestación extraarticular más habitual (25-30%) Común en los pacientes HLA B27 Los ataques de uveítis no duran más de 2-3 meses y curan sin dejar secuelas, aunque con una gran tendencia a recurrir incluso en el ojo contralateral. Manifestaciones pleuropulmonares Espondilitis Anquilosante 4 Poco frecuentes y tardías Fibrosis en los dos lóbulos superiores pulmonares, que adopta un patrón quístico y puede ser colonizada por Aspergillus, originando un micetoma Tos, aumento de la disnea y ocasionalmente hemoptisis Afectación cardiovascular Inflamación de la raíz aórtica, que puede ser clínica o hemodinamicamente significativa, produciendo insuficiencia aórtica (10% de los pacientes con más de 30 años de evolución de la enfermedad) Fibrosis del tejido de excitación-conducción que provoca diferentes grados de bloqueo AV Manifestaciones neurológicas Producidas por fracturas-luxación vertebrales, sobre todo a nivel cervical (C5-C6, C6-C7), subluxación atloaxoidea o síndrome de cola de caballo secundaria a aracnoiditis crónica Manifestaciones genitourinarias Prostatitis crónica y la nefropatía IgA. También se puede producir proteinuria, deterioro de la función renal y necrosis papilar inducida por analgésicos Diagnóstico Historia Clínica: Duración y características del dolor. Uveitis Dolor de espalda inflamatorio: “ASAS” ASAS: evaluación de la espondiloartropatias de la sociedad internacional Dx de dolor inflamatorio sugerido si se presentan 3 de los 5 criterios Característica del dolo bajo de espalda: Continuo durante 3 meses Exploración física Columna: Restricción de la movilidad Prueba de Schober 1. Con el paciente erguido, se marca un espacio de 10 cm, desde la quinta vértebra lumbar hacia arriba. Espondilitis Anquilosante 5 2. Con el paciente erguido, se marca un espacio de 10 cm, desde la quinta vértebra lumbar hacia arriba. 3. Con el paciente erguido, se marca un espacio de 10 cm, desde la quinta vértebra lumbar hacia arriba. Laboratoriales Elevados Velocidad de sedimentación globular. Proteína C reactiva. Elevación menor que en AR. 👁 Cifras normales no excluyen dolor de espalda inflamatorio Imagen 👁 Primeras fases de la enfermedad puede que no se detecten cambios Cambios bilaterales de las articulaciones sacroilíacas. Erosiones en la línea articular. Seudoensanchamiento. Esclerosis subcondral. Anquilosis. Forma cuadrada de los cuerpos vertebrales. Columna de Bambú: Los puentes de sindesmofitos pueden da lugar a una “columna de bambú”. Sacroileítis radiológica Imprescindible para el diagnóstico de EA. Bilateral. Espondilitis Anquilosante 6 Borramiento del hueso subcondral y aparición de erosiones y esclerosis del hueso subyacente Tratamiento Abordaje de estos pacientes: Global. Educación de los pacientes. E paciente puede presentar frustración. Implicaciones importantes: Inclinarse o girarse. Ejercicio, evitar los deportes de alto impacto. Natación ideal. Estiramiento para mantener movilidad y postura. Viajes largos = Paradas continuas. Posición al dormir recto. Base del tratamiento -> AINE Indometacina (75 – 150 mg/) + Utiliza. Diclofenaco (hasta 200 mg/ día). Fenilbutazona. (limitado por anemia aplásica y agranulositosis). Actividad: Ideal recomendar natación. Eficacia en últimos años con la terapia (Anti TNF) Etanercept, infliximab y adalimumab. (Mejoría sintomática y muy probable detengan la evolución de la Espondilitis Anquilosante 7 enfermedad). Uveitis: Colirios de corticoesteroides componente integral. Sulfasalacina o metrotexato mejoría en la afectación periférica , pero ineficaces en el alivio del padecimiento axial. (2gr/dia) Reagudizaciones sintomáticas intensas, se ha utilizado corticoesteroides por VO y en bolo intraveno. Pero no existen estudios controlados que validen su eficacia 👁 QUIRÚRGICO (CADERA).
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