TUMORES QUE AFECTAN AL SISTEMA CARDIOVASCULAR

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
DE LOS TUMORES CARDÍACOS, 1866
Toma de decisiones clínicas inicial respecto 
a las masas cardíacas, 1866
Clasificación de los tumores cardíacos, 1866
TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS 
BENIGNOS, 1867
Mixomas, 1869
Rabdomiomas, 1871
Fibromas, 1871
Lipomas, 1871
Fibroelastomas papilares, 1871
Tumores quísticos del nodo 
auriculoventricular, 1871
Paragangliomas, 1871
Otros tumores cardíacos benignos 
infrecuentes, 1872
Escisión quirúrgica radical, 1872
TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS 
MALIGNOS, 1872
Sarcomas, 1872
TUMORES CARDÍACOS SECUNDARIOS, 
1873
Tratamiento, 1874
COMPLICACIONES DIRECTAS 
E INDIRECTAS DE LAS NEOPLASIAS, 
1875
Derrame pericárdico, 1875
Taponamiento cardíaco, 1875
Pericarditis constrictiva, 1875
Síndrome de vena cava superior, 1875
Patología valvular, 1876
PERSPECTIVAS FUTURAS, 1876
BIBLIOGRAFÍA, 1877
95 Tumores que afectan al sistema 
cardiovascular
DANIEL J. LENIHAN, SYED WAMIQUE YUSUF Y ASHISH SHAH
Las masas cardíacas con frecuencia suponen un reto clínico diagnós-
tico y terapéutico significativo. En muchos casos se detecta una masa 
cardíaca como hallazgo incidental, y la evaluación resultante puede 
culminar en la confirmación de un tumor cardíaco. Sin embargo, el 
descubrimiento de un tumor es generalmente un hecho inhabitual; otras 
masas, como trombos o vegetaciones, son mucho más frecuentes. En 
este capítulo se comenzará con la descripción de los síntomas y signos 
iniciales que pueden indicar un tumor cardíaco, y se mostrará después 
una explicación del proceso de evaluación típico, el cual depende en 
gran medida de técnicas de imagen sofisticadas actuales. Una vez se 
sospecha un tumor cardíaco, el diagnóstico final suele confirmarse 
mediante biopsia o un procedimiento quirúrgico, ya que el diagnóstico 
histológico tiene una influencia directa en los planes de tratamiento pos-
teriores. El resto del capítulo se centrará en la delineación y el potencial 
tratamiento de los tumores cardíacos y en los pronósticos anticipados 
globales. Debe señalarse que se trata de una ciencia inexacta debido 
a la relativamente rara ocurrencia de los tumores cardíacos. Más aún, 
el diagnóstico anatomopatológico final se suele confirmar típicamente 
una vez se han tomado la mayoría de decisiones respecto al tratamiento.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
DE LOS TUMORES CARDÍACOS
Toma de decisiones clínicas inicial 
respecto a las masas cardíacas
Resulta interesante señalar que los pacientes que presentan tumores 
cardíacos pueden no tener inicialmente síntomas ni hallazgos físicos, 
pero sí alteraciones en pruebas de imagen. De manera alternativa, puede 
existir una variedad de síntomas o hallazgos en la exploración física ines-
pecíficos y, por supuesto, pueden aparecer síntomas y signos específicos 
y detallados que deben alertar a los clínicos sobre la posibilidad de un 
tumor (tabla 95-1). Las consideraciones más importantes a la hora de 
confirmar la presencia de un tumor cardíaco son un alto índice de sos-
pecha y la integración de los síntomas, hallazgos físicos y características 
en estudios de imagen de una manera lógica. Este proceso ayudará a 
establecer un plan de acción clínicamente razonable.
La evaluación inicial típicamente se hace mediante una prueba 
de imagen, tal como una ecocardiografía bidimensional (2D)1 o una 
resonancia magnética (RM),2 durante la cual se puede ver la masa. En 
función de las características de dicha masa y de las comorbilidades 
conocidas del paciente se pueden realizar estudios de imagen adicio-
nales. Estos estudios pueden incluir una ecocardiografía tridimensional 
(3D) con contraste,3 RM con gadolinio,4 angiografía coronaria (para 
definir la presencia de enfermedad arterial coronaria),5 estudios de 
tomografía por emisión de positrones (PET) para una estadificación del 
cáncer,5 o tomografía computarizada (TC), para clarificar el estado de 
las estructuras intratorácicas.6,7 La ecocardiografía transesofágica (ETE) 
también puede aportar información anatómica específica que resulta 
esencial para la planificación del tratamiento5 (tabla 95-2).
Cuando se está estudiando inicialmente una masa cardíaca para 
determinar si puede ser un tumor, el contexto clínico de la obtención 
de las imágenes es fundamental. El diagnóstico diferencial de una 
masa cardíaca es amplio e incluye tumores, trombos, infecciones y 
artefactos8 (tabla 95-3). Por ejemplo, en un paciente con insuficiencia 
cardíaca de nueva aparición en quien la ecocardiografía 2D mues-
tra una masa apical, un tumor cardíaco resulta menos probable. La 
presencia de una alteración grave del movimiento de la pared junto con 
una masa que parece diferenciada de la pared miocárdica, así como 
lobulada (fig. 95-1), sugiere fuertemente que la masa es un trombo, 
por contraposición a un tumor. Otro escenario podría corresponder al 
estudio rutinario de imagen cardíaca en un paciente con antecedentes 
de melanoma metastásico a otros órganos, en el que se aprecia una 
masa sólida en una localización inusual. Como no hay alteración en 
el movimiento de la pared ni patología valvular significativa u otros 
signos sugerentes de endocarditis infecciosa, lo probable es que se trate 
de una lesión metastásica en el corazón (fig. 95-2). Las imágenes en 
movimiento pueden resultar de ayuda a la hora de diagnostica un tumor 
cardíaco. Si el tumor infiltra el miocardio, resulta improbable que este se 
contraiga de forma normal. Una masa apical miocárdica en el ventrículo 
izquierdo que se contrae de forma similar al tejido circundante se corres-
ponde probablemente a una hipertrofia focal (fig. 95-3) o a una no 
compactación del ventrículo izquierdo9,10 (fig. 95-4), en contraposición a 
un tumor cardíaco (fig. 95-5). La progresión de una imagen en el tiempo 
puede indicar un proceso patológico. Si una masa cardíaca cambia de 
tamaño entre una imagen y la siguiente, la sospecha de tumor cardíaco 
es mucho mayor. Sin embargo, si una masa apical se mantiene estable 
durante meses o años, es improbable que sea un tumor cardíaco. Por 
supuesto la naturaleza y localización exactas de una masa son claves a 
la hora de determinar si es un tumor. Un ejemplo clásico de este principio 
es la hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular (fig. 95-6). Se 
podría sospechar inicialmente un mixoma u otro tumor, pero la ETE 
demostrará claramente las características específicas que son típicas 
de una hipertrofia lipomatosa, las cuales confirmarán el diagnóstico.11
Clasificación de los tumores cardíacos
Los tumores cardíacos se dividen en primarios y secundarios. Los 
tumores cardíacos primarios son muy infrecuentes, con una incidencia 
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en autopsias del 0,001 al 0,03%.12 Entre ellos figuran neoplasias benignas 
o malignas que pueden originarse en cualquier tejido del corazón. 
Los tumores cardíacos secundarios o metastásicos son 30 veces 
más frecuentes que las neoplasias primarias, con una incidencia en 
autopsias del 1,7 al 14%.13 En la tabla 95-4 se resumen algunas de las 
descripciones anatomopatológicas que se han realizado de los tumores 
cardíacos, pero no se trata de una lista exhaustiva. Se han publicado 
muchas descripciones anatomopatológicas específicas y puede resultar 
difícil categorizarlas adecuadamente. Por tanto, se expondrán en el resto 
de este capítulo las categorías generales.
TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS BENIGNOS
La mayoría (> 80%) de tumores cardíacos primarios son benignos, sien-
do el mixoma con mucho el tipo másfrecuente.12,14 Los mixomas 
constituyen aproximadamente el 50% del total de tumores cardíacos 
benignos en adultos, pero solo un pequeño porcentaje de tales tumores en 
niños.15 El rabdomioma es el tumor benigno más frecuente en niños, 
correspondiendo aproximadamente al 40-60% de los casos.14 Otros tumo-
res cardíacos benignos que se han descrito comprenden fibromas, lipo-
mas, hemangiomas, fibroelastomas papilares, tumores quísticos del 
TABLA 95-1 Espectro de hallazgos clínicos que pueden 
indicar un tumor cardíaco
Paciente completamente asintomático con alteración incidental 
en una prueba de imagen
Febrícula
Accidentes isquémico transitorio o episodio vascular cerebral
Disnea postural
Pérdida de peso
Episodios embólicos periféricos
Molestias torácicas
Insuficiencia cardíaca congestiva
Inflamación de la extremidad superior y/o el cuello
Trombosis venosa en extremidad inferior
Palpitaciones
Arritmias
Derrame o taponamiento pericárdico
TABLA 95-2 Pruebas habituales para la detección 
de tumores cardíacos
Ecocardiografía 2D o 3D
Radiografía de tórax
Tomografía computarizada
Resonancia magnética
Ecocardiografía transesofágica
Tomografía por emisión de positrones
Gammagrafía nuclear
Angiografía coronaria
TABLA 95-3 Diagnóstico diferencial de las masas cardíacas
Trombos intracardíacos
Hipertrofia miocárdica focal
No compactación del ventrículo izquierdo
Enfermedades infecciosas (absceso)
Tumor cardíaco primario
Tumor cardíaco secundario (metástasis)
Hipertrofia lipomatosa del tabique
Quiste
Artefactos de imagen
FIGURA 95-1 Se aprecia una gran masa irregular en el vértice del ventrículo 
izquierdo (flecha) en un paciente con grave disfunción ventricular izquierda. Los bordes 
se diferencian del miocardio, lo que es un signo clásico de un trombo.
FIGURA 95-2 Se puede ver una masa irregular en el lado auricular de la válvula 
tricúspide en un paciente con melanoma metastásico.
FIGURA 95-3 Imagen ecocardiográfica de las cuatro cámaras en la que se aprecia 
una hipertrofia apical focal (flecha) que ocasionó una insuficiencia cardíaca diastólica 
grave. La masa apical se contrajo y se mantuvo estable durante años.
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FIGURA 95-5 Un área ecodensa (flecha) no presentaba contracción y se correla-
cionaba con una zona de intensa captación en la PET de un paciente con linfoma de 
linfocitos T mediastínico. Se resolvió con el tratamiento del cáncer.
FIGURA 95-6 Hipertrofia lipomatosa. A. Imagen clásica en ETE de una hipertrofia lipomatosa del tabique. Obsérvense la apariencia en forma de mancuerna y la delgada área de 
la fosa oval (flechas). B. Ecocardiograma de cuatro cámaras en el que se demuestra la hipertrofia lipomatosa en el tabique auricular de una mujer de 72 años de edad. C. Hipertrofia 
lipomatosa del tabique auricular en el corazón de un hombre de 62 años de edad. Se encontró que el tabique auricular por encima de la fosa oval tenía un espesor mayor de 3 cm 
(flecha). D. En la tinción con hematoxilina-eosina se pueden ver miocitos cardíacos con grados variables de hipertrofia y atrofia (flecha) junto con tejido fibroso y una mezcla de 
adipocitos maduros (más grandes) e inmaduros (más pequeños y granulosos) (magnificación: ×200). E. La tinción pentacrómica de Movat resalta los miocitos (violáceos) y el exceso 
asociado de colágeno (pardo), así como el tejido adiposo no habitual (magnificación: ×200). E, recuadro. La tinción con cloroacetato esterasa demuestra la presencia de mastocitos 
(magnificación: ×400). (A y B, por cortesía del Dr. Kenneth Gin, Division of Cardiology, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia, Canada.)
FIGURA 95-4 Se detectó una masa apical no sólida (flecha en A), y con flujo en color 
en «lagos» dentro de la misma (flecha abierta en B). Esto es típico de una miocardiopatía 
por no compactación, y esta área no parece contraerse.
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nodo auriculoventricular (AV) y paragangliomas. El 20% restante de 
los tumores cardíacos primarios son malignos y se les suele describir 
anatomopatológicamente como sarcomas.16-18
Mixomas
La mayoría de mixomas (> 80%) se encuentran en la aurícula izquierda. 
También aparecen en orden decreciente de frecuencias en la aurícula 
derecha, el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo.17 La incidencia 
de mixomas cardíacos tiene un pico entre los 40 y los 60 años de 
edad, con un índice entre mujeres y hombres de aproximadamente 
3:1.17 La mayoría de mixomas aparecen de forma esporádica, pero 
pueden ser familiares; se han descrito ocasionalmente en relación 
con un síndrome particular conocido como complejo de Carney, una 
enfermedad autosómica dominante que asocia a mixomas cardíacos, 
mixomas en otras regiones (cutáneos, mamarios), lesiones cutáneas 
hiperpigmentadas, hiperactividad de las glándulas suprarrenales o 
testiculares y tumores hipofisarios. El complejo Carney aparece a una 
edad más temprana, y debe ser tenido en cuenta cuando se descubren 
mixomas cardíacos en localizaciones atípicas del corazón.16
Etiología y fisiopatología
El origen exacto de las células del mixoma sigue siendo incierto, pero se 
piensa que se originan a partir de restos de células subendocárdicas o de 
células mesenquimatosas pluripotenciales en la región de la fosa oval, 
las cuales se pueden diferenciar a lo largo de diversas líneas celulares. 
La hipótesis sugiere que el mixoma cardíaco se origina a partir de una 
célula madre pluripotencial, y que las células mixomatosas expresan 
diversos antígenos y otros marcadores endoteliales. Los mixomas 
típicamente forman una masa pedunculada con base ancha y corta 
(85% de los mixomas), pero también pueden aparecer lesiones sésiles.12 
Clásicamente, los mixomas son amarillentos, blanquecinos o pardos 
y frecuentemente están cubiertos de trombos (fig. 95-7). El tamaño 
tumoral puede abarcar desde 1 cm hasta más de 10 cm y la superficie 
es lisa en la mayoría de casos (figs. 95-8 y 95-9). Se ha descrito una 
forma de mixoma vellosa o papilar que tiene una superficie consistente 
en múltiples extensiones vellosas finas o muy finas, gelatinosas, frágiles, 
que tienen tendencia a romperse espontáneamente y se asocian a 
fenómenos embólicos.19 Histológicamente, los mixomas están cons-
tituidos por células fusiformes y de forma estrellada en un estroma 
mixoide que puede contener también células endoteliales, miocitos 
lisos y otros elementos rodeados de una sustancia de mucopolicáridos 
ácidos. En algunos casos se pueden ver calcificaciones.12
Manifestaciones clínicas
Habitualmente los pacientes se encuentran asintomáticos y el tumor 
se identifica como un hallazgo incidental en la ecocardiografía 2D. 
Cuando existen síntomas, la disnea, en especial una disnea que empeora 
en decúbito lateral izquierdo, debe alertar al clínico avispado sobre 
la posibilidad de un mixoma. La mayoría de presentaciones clínicas 
relacionadas con el mixoma se deben a obstrucción de la válvula 
mitral (síncope, disnea y edema pulmonar) seguida de manifestaciones 
embólicas.17,19 Los pacientes pueden presentarse con síntomas inespecí-
ficos como fatiga, tos, febrícula, artralgias, mialgias,pérdida de peso, 
erupciones eritematosas y hallazgos de laboratorio de anemia, aumento 
de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y elevación de los 
niveles de proteína C reactiva y gammaglobulinas. Menos habitualmente 
pueden aparecer trombocitopenia, acropaquias, cianosis o fenómeno 
de Raynaud. Los hallazgos de la exploración física pueden poner de 
manifiesto un ruido sistólico o diastólico sugerente de estenosis mitral. 
También se puede oír un «plop» tumoral (un ruido diastólico grave 
producido cuando el tumor se prolapsa hacia el ventrículo izquierdo.17,19
En un estudio se detectaron anomalías en la auscultación cardíaca en 
el 64% de los pacientes.20 Los hallazgos auscultatorios más habituales son 
ruido sistólico (en el 50% de los casos) seguido de un primer tono cardíaco 
fuerte (32%), un chasquido de apertura (26%) y un ruido diastólico 
(15%).19 El motivo del ruido sistólico puede ser el daño de las válvulas, un 
fallo de las valvas para solaparse o un estrechamiento del tracto de salida 
debido al tumor. Se produce un ruido diastólico debido a la obstrucción 
de la válvula mitral por el mixoma. El plop tumoral puede confundirse 
con un chasquido de apertura mitral o con un tercer tono cardíaco; 
se puede detectar en hasta el 15% de los casos.20 La exploración torácica 
puede poner de manifiesto crepitantes finos compatibles con edema 
pulmonar. La exploración de las extremidades puede revelar signos 
de fenómenos embólicos. Los signos varían en función del territorio 
vascular afectado. La afectación de los vasos cerebrales provoca signos 
neurológicos, la afectación de las arterias coronarias puede dar lugar a un 
síndrome coronario agudo, la obstrucción de arterias intestinales pue-
de causar isquemia intestinal y la obstrucción de arterias periféricas puede 
ocasionar isquemia con riesgo para las extremidades.
Pruebas de laboratorio
Entre las alteraciones analíticas se pueden incluir anemia, elevación 
de los niveles séricos de gammaglobulinas, elevación de VSG y 
niveles elevados de proteína C reactiva, lo cual está presente en 
aproximadamente el 75% de los pacientes.19 No existen hallazgos en el 
electrocardiograma (ECG) específicos del mixoma. Los hallazgos de 
la radiografía de tórax son también inespecíficos y comprenden signos 
de insuficiencia cardíaca congestiva, cardiomegalia y dilatación de la 
aurícula izquierda. En algunos casos el propio tumor puede resultar 
visible debido a calcificación.20 La ecocardiografía 2D habitualmente 
demuestra una masa en la aurícula con su tallo fijado al tabique 
interauricular (v. fig. 95-8). La ETE ofrece una delimitación específica 
del tumor, incluidos su tamaño y su origen. Los estudios de TC y RM 
consiguen una mejor delimitación de la masa intracardíaca y de la 
extensión del tumor respecto a las estructuras extracardíacas y aportan 
definición anatómica para la planificación preoperatoria.
Tratamiento
El único tratamiento definitivo del mixoma cardíaco en su extirpación 
quirúrgica. En general, tras una esternotomía media, se extirpa qui-
rúrgicamente el mixoma utilizando derivación cardiopulmonar y 
parada cardiopléjica. El tumor se extirpa a través de una auriculotomía 
derecha o izquierda, o combinada, en función de su localización y 
extensión. Pueden abordarse también los mixomas auriculares 
conservando el esternón o mediante accesos mínimos. A través de una 
toracotomía derecha limitada y canulación periférica, se sitúa a los 
pacientes en derivación cardiopulmonar; se puede entonces utilizar 
parada fibrilatoria mediante frío o cardiopléjica, explorar la aurícula y 
completar la extirpación de masa y la reconstrucción de cualesquiera 
defectos se hayan creado. Este abordaje se ve limitado respecto a que 
solo se pueden corregir valvulopatías mitral y tricúspide. La elección 
de la técnica también depende de las condiciones asociadas que 
requieren intervención quirúrgica, como la reparación o la sustitución 
de una válvula y si existe enfermedad coronaria presente. Es necesario 
seguimiento durante toda la vida porque los mixomas tienen cierta 
TABLA 95-4 Descripción anatomopatológica 
de los tumores cardíacos
Tumores benignos
Mixoma
Rabdomioma
Fibroma
Lipoma
Hemangioma
Fibroelastoma papilar
Tumor quístico del nodo AV
Paraganglioma
Tumores malignos
Sarcoma
Linfoma
Tumores metastásicos
Carcinoma de células renales
Melanoma
Cáncer de mama
Cáncer de pulmón
Sarcoma
Linfoma
Leucemia
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FIGURA 95-7 Mixoma auricular. A. Ecocardiograma de 
cuatro cámaras de un mixoma auricular izquierdo en una 
mujer de 71 años de edad, donde se puede ver una masa 
en el lado izquierdo del corazón que se proyecta desde el 
tabique auricular a través de la válvula mitral hacia el ventrícu-
lo izquierdo. B. Fotografía macroscópica del mixoma auricular 
izquierdo que fue resecado quirúrgicamente de la misma 
paciente. El tumor es una masa pedunculada abigarrada de 
textura friable gelatinosa. C. Tinción con hematoxilina-eosina 
del tumor laxo rico en proteoglucanos (magnificación: ×200). 
El tumor es altamente vascular, con vasos que contienen 
eritrocitos entremezclados con células adiposas presentes a 
través de una retícula por toda la matriz tumoral (flechas). 
D. La tinción pentacrómica de Movat ayuda en la definición 
de la composición del mixoma (magnificación: ×400). Hay 
un tejido conjuntivo rico de glucosaminoglucanos de laxitud 
variable (aspecto esponjoso turquesa) entremezclado con 
colágeno (amarillo), células mononucleares extrañas y células 
mesenquimatosas adiposas (flechas, violeta). E. La tinción 
inmunohistoquímica indica una expresión prominente de 
versicano (marrón dorado), un proteoglucano principal en los 
mixomas (magnificación: ×400). F a H. La tinción inmunohis-
toquímico para vasos era positiva para actina de músculo liso 
α (flecha), CD34 y CD31, respectivamente (magnificación: 
×400). I. La tinción para el antígeno común leucocítico es 
positiva para células mononucleares (magnificación: ×400). 
J. La tinción para CD68 demuestra varios macrófagos (flechas), 
algunos de los cuales están cargados de hemosiderina como 
resultado de hemorragia previa, un episodio frecuente en los 
mixomas (magnificación: ×400).
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tendencia a la recidiva con tasas del 5 al 14%. El momento de la recidiva 
en diferentes series varía entre 0,5 y 6,5 años.19,20
Rabdomiomas
Los rabdomiomas suelen aparecer en el ventrículo y son los tumores 
cardíacos benignos más frecuentes en los niños.14,15 La mayoría de 
estos pacientes presentan signos o tienen antecedentes familiares de 
esclerosis tuberosa.14 En un estudio sobre pacientes con el complejo 
de esclerosis tuberosa, se encontró un tumor cardíaco en el 48% de los 
pacientes, con una incidencia del 66% entre los pacientes de menos 
de 2 años de edad.21 Frecuentemente estos pacientes se encuentran 
asintomáticos, aunque algunos pacientes con un rabdomioma pueden 
presentarse clínicamente con arritmias e insuficiencia cardíaca.14,21 Estos 
tumores pueden involucionar con la edad; en ocasiones pueden crecer 
o aparecer durante la pubertad.21 Como resultado deestos pronósticos 
inciertos, es necesario un seguimiento clínico y ecocardiográfico a 
largo plazo de los pacientes con esclerosis tuberosa. En la mayoría de 
casos se puede evitar la cirugía, aunque si las arritmias se convierten 
en un problema sintomático, se pueden tener que considerar agentes 
antiarrítmicos y, finalmente, cirugía.14
Fibromas
Los fibromas están constituidos histológicamente primariamente por 
fibroblastos o colágeno. Típicamente aparecen en niños, aunque 
también pueden hacerlo en adultos.12,17,22 Con mayor frecuencia los 
fibromas se localizan en el ventrículo y el tabique interventricular, 
y los pacientes pueden presentarse con dolor torácico, derrame 
pericárdico, insuficiencia cardíaca o arritmias; la primera manifestación 
también puede ser una muerte repentina. En la radiografía de tórax 
frecuentemente se ve cardiomegalia, y también se pueden apreciar 
calcificaciones dentro de la masa tumoral.22 Típicamente estos tumores 
se asocian a arritmias y pueden requerir un tratamiento multimodalidad 
con medicación, procedimientos electrofisiológicos y/o cirugía. Si se 
realiza una resección quirúrgica, los fibromas no suelen recidivar. Un 
rasgo distintivo de los fibromas, a diferencia de los rabdomiomas, es 
que frecuentemente presentan calcificación.12
Lipomas
Los lipomas son tumores cardíacos benignos infrecuentes; constituyen 
únicamente el 3% de todos los tumores benignos.23 Los lipomas tienden 
a aparecer en el ventrículo izquierdo o en la aurícula derecha, pero 
pueden encontrarse en cualquier lugar del corazón, así como en el 
pericardio (fig. 95-10). Aunque frecuentemente asintomáticos, pueden 
crecer lo suficiente como para producir síntomas obstructivos.
Fibroelastomas papilares
Las estructuras valvulares pueden presentar un fibroelastoma papilar, lo 
cual es con frecuencia un hallazgo incidental. Son tumores de tamaño 
pequeño, típicamente menores de 2 cm y aparecen más habitualmente 
sobre la válvula aórtica seguida por la válvula mitral. Raramente pueden 
encontrarse en cualquier lugar de la superficie endocárdica. La mayoría 
de fibroelastomas que se han descritos son solitarios; muy raramente se 
han descrito casos múltiples.24 Los fibroelastomas pueden dar lugar a 
fenómenos embólicos, y cuando están situados en la válvula aórtica pue-
den ocasionar oclusión de los orificios coronarios. Macroscópicamente, 
un fibroelastoma papilar tiene una apariencia vegetante característica, 
que recuerda a una anémona marina, e histológicamente presentan un 
núcleo central interno de colágeno rodeado por una capa de mucopoli-
sacáridos ácidos y cobertura de células endoteliales.24 En la mayoría de 
casos, se recomienda la resección quirúrgica completa, principalmente por 
la elevada probabilidad de embolia sistémica (es decir, accidente 
cerebrovascular, infarto de miocardio, embolia periférica o incluso 
muerte repentina). Un estudio reciente sobre los pronósticos clínicos 
de una gran población de pacientes con fibroelastomas papilares 
señaló que las tasas de accidente cerebrovascular o de muerte se veían 
incrementadas si no se llevaba a cabo la extirpación quirúrgica.25 En 
las pruebas de imagen, especialmente en la ecocardiografía, se ve un 
núcleo denso pequeño, móvil, pedunculado y ecocardiográficamente 
muy denso característico, lo que permite la diferenciación del tumor de 
una vegetación o trombo. Una vez se ha extirpado completamente el 
tumor, la probabilidad de recidiva parece baja y no existen datos que 
parezcan obligar a mantener la anticoagulación a largo plazo a no ser 
que existan otras indicaciones para ello.24
Tumores quísticos del nodo 
auriculoventricular
Debido a su localización próxima al nodo AV, estos tumores quísticos 
pueden presentarse con grados variables de bloqueo cardíaco; la muerte 
repentina también puede ser su primera señal.26 La RM cardíaca es 
particularmente útil para el diagnóstico de este tumor.27 Los tumores 
quísticos del nodo AV se denominaban previamente mesoteliomas.
Paragangliomas
Los paragangliomas son tumores altamente vascularizados y pueden 
debutar con hipertensión y dolor torácico.28,29 El tumor puede localizarse 
en la cavidad pericárdica sin extensión intracardíaca.29 Los paraganglio-
mas se localizan a menudo alrededor del techo de la aurícula izquierda 
y de la raíz aórtica y pueden infiltrar estructuras cardíacas (fig. e95-1).30 
Los tumores que se originan en el techo de la aurícula izquierda son con 
FIGURA 95-8 Un gran mixoma de la aurícula izquierda que prolapsa a través de la 
válvula mitral, lo que provoca síntomas de insuficiencia cardíaca. AD, aurícula derecha; 
VAVM, valva anterior de la válvula mitral; VD, ventrículo derecho; VI, ventrículo izquierdo.
FIGURA 95-9 Aspecto macroscópico de un mixoma de la aurícula izquierda. Obsér-
vese el material con aspecto de trombo en la superficie (flecha), el cual probablemente 
sea el mecanismo para los episodios embólicos que se asocian a los mixomas cardíacos.
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frecuencia grandes y requieren una extensa cirugía, incluido el autotras-
plante cardíaco.30 La angiografía coronaria de estos pacientes muestra 
un «teñido tumoral» característico (fig. 95-11).28,29 También se conoce a 
los paragangliomas como feocromocitomas extrasuprarrenales.
Otros tumores cardíacos benignos infrecuentes
Se han descrito pocos e infrecuentes casos de hemangioma,31,32 neurofi-
broma, teratoma,33 leiomioma y linfoangioma, pero no existen datos 
suficientes como para resumir los hallazgos esperables; típicamente se 
diagnosticarán tras su resección. La resección completa resulta posible 
en la mayoría de tumores primarios benignos en comparación con los 
tumores malignos; la tasa de mortalidad perioperatoria es del 1,4%.34 El 
hemangioma es característicamente vascular y puede ser endocárdico 
o epicárdico (fig. 95-12).
Escisión quirúrgica radical
La mayoría de los tumores, particularmente las masas benignas, tienen 
un tamaño y una afectación cardíaca adyacente limitados. El abordaje 
quirúrgico, sea a través de esternotomía media o por una toracotomía 
derecha, permite la extirpación completa y la reparación de la mayoría 
de defectos resultantes. Sin embargo, existe un pequeño grupo de 
tumores con afectación cardíaca compleja. Estos tumores pueden 
invadir y obstruir las venas pulmonares o el anillo mitral, lo que hace que 
la extirpación completa sea imposible con los abordajes convencionales. 
Especialmente en niños, es necesario un abordaje individualizado para 
conseguir las mejores resecciones y resultados globales.35 Con Reardon 
et al. como pioneros en Houston, la extirpación completa del corazón 
con resección y reconstrucción de las venas pulmonares y las aurículas 
en la mesa operatoria ofrece una potencial cura o paliación en paciente 
seleccionados. El abordaje es similar al de la cardiectomía para tras-
plante cardíaco, permitiendo la exposición de las venas pulmonares y 
la resección completa de las masas auriculares e incluso ventriculares. 
En sus series seleccionadas, la tasa de supervivencia fue del 100% a 
1 año entre los pacientes con tumores benignos y del 50% en pacientes 
con tumores malignos (sarcoma primario).36
TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS MALIGNOS
Sarcomas
Los sarcomas cardíacos primarios constituyen aproximadamente el 1% 
de todo los sarcomas de partes blandas y son el tumor cardíaco primario 
maligno más frecuente.37,38 La edad de presentación de los sarcomas 
cardíacos abarca desde 1 a 76 años, con una edad media alrededor de 
40 años.18,37 Los angiosarcomas y los sarcomas no clasificados suponen 
aproximadamente el 76%de todos los sarcomas cardíacos, siendo los 
angiosarcomas los más frecuentes.39 El rabdomiosarcoma es la forma 
más frecuente de sarcoma cardíaco en niños. Leiomiosarcoma, sarcoma 
sinovial, osteosarcoma, fibrosarcoma, sarcoma mixoide, liposarcoma, 
sarcoma mesenquimatoso, neurofibrosarcoma y fibrohistiocitoma 
maligno son otros de los sarcomas cardíacos descritos.16,18,39 Los 
angiosarcomas se localizan predominantemente en el lado derecho del 
corazón, mientras que los osteosarcomas y los sarcomas no clasificados 
lo hacen predominantemente en el lado izquierdo.39 Los angiosarcomas 
pericárdicos son extremadamente infrecuentes.40
Manifestaciones clínicas
Los tumores cardíacos producen síntomas habitualmente por tres meca-
nismos separados: obstrucción, embolización y arritmias. Raramente 
la invasión y el taponamiento pericárdico pueden ser las primeras 
manifestaciones de la enfermedad. Los tumores tanto auriculares como 
ventriculares, cuando son suficientemente grandes, pueden ocasionar 
síntomas obstructivos y causan síncope, dolor torácico, disnea o 
insuficiencia cardíaca. Los síntomas de presentación más habituales 
incluyen disnea, seguida por dolor torácico, tos, síncope, hemoptisis, 
FIGURA 95-11 Se aprecia teñido tumoral en la angiografía (flechas) de un paciente 
con una gran masa mediastínica.
FIGURA 95-10 Lipoma pericárdico. A. Aspecto macroscópico del lipoma pericárdico de un hombre de 71 años de edad. B. La tinción de hematoxilina y eosina demuestra 
adipocitos maduros en el tumor con el aporte vascular asociado (×200).
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fiebre, episodios embólicos y arritmias cardíacas; la muerte súbita 
también puede ser la primera manifestación.18 Los tumores de 
gran tamaño del lado derecho, además de provocar congestión venosa, 
también pueden limitar el llenado cardíaco, con reducciones repentinas 
del volumen intravascular, lo que potencialmente puede precipitar 
síncopes en estos pacientes. Los tumores cardíacos del lado izquierdo, 
si son lo suficientemente grandes, también pueden limitar el llenado 
ventricular y provocar síncopes o insuficiencia cardíaca (fig. 95-13). 
Desafortunadamente, aproximadamente el 29% de los sarcomas 
cardíacos se asocian a enfermedad metastásica en el momento de la 
presentación, típicamente en el pulmón.18,40 Los sarcomas, especialmente 
los del lado izquierdo, se asocian habitualmente a episodios embólicos 
cardíacos,16 y la arritmia también puede ser un problema importante. El 
hallazgo de una masa cardíaca con derrame pericárdico debe levantar 
la sospecha de un tumor cardíaco maligno.40 Habitualmente el derrame 
pericárdico es debido a la afectación pericárdica asociada; sin embargo, 
no siempre se demuestra un derrame maligno.
Pruebas de laboratorio
Debido al uso creciente de los estudios de TC y de mejores modalidades 
de imagen cardíaca, se pueden identificar los tumores cardíacos 
primarios en un estadio más precoz. Los cambios en el ECG suelen 
ser inespecíficos; sin embargo, pueden aparecer en algunos casos 
bloqueo cardíaco, hipertrofia ventricular, bloqueos de rama, aleteo 
(flúter) auricular o taquicardia auricular. La cardiomegalia es un hallazgo 
radiológico habitual pero inespecífico de los sarcomas cardíacos.16 
FIGURA 95-12 Hemangioma cardíaco primario originado de la arteria coronaria derecha en la base de la aorta y la aurícula 
derecha. A. Resultó posible su resección completa, que se siguió de un postoperatorio sin complicaciones. B. La pieza resecada 
fue disecada fácilmente de las estructuras adyacentes y tenía su aporte vascular a través de la arteria coronaria derecha. 
C. Características histológicas e inmunohistoquímicas del tumor. Parte superior izquierda: imagen a bajo aumento en la que 
se aprecian grandes espacios vasculares y áreas más sólidas con pequeños capilares. Existe una parte de músculo cardíaco 
residual en la esquina superior derecha (magnificación: ×2). Parte superior derecha: imagen a medio aumento en la que 
se aprecia que los espacios vasculares están tapizados por una capa endotelial atenuada de células con núcleos pequeños. 
Muchos de los espacios contienen sangre y fibrina, mientras que las áreas intermedias de proliferación capilar muestran 
sangre y células inflamatorias crónicas dispersas (magnificación: ×4). Inferior izquierda: imagen de alto aumento del área 
rica en capilares en la que se pueden ver células hinchadas que tapizan espacios vasculares (magnificación: ×20). Inferior 
derecha: tinción inmunohistoquímica para CD31 en la que se aprecia un teñido marrón intenso de las células que tapizan 
los grandes espacios y también de las células hinchadas de las áreas ricas en capilares (magnificación: ×20). D. Angiografía 
por TC en la que se puede ver la masa adyacente a la arteria coronaria derecha.
Se usa habitualmente la ecocardiografía 
para el diagnóstico diferencial inicial 
de los tumores cardíacos primarios, 
siendo los estudios transtorácicos 2D, 3D 
y con contraste técnicas adecuadas.41,42 
Sin embargo, la ecocardiografía trans-
torácica presenta diversas limitaciones 
bien conocidas: el nivel de experiencia 
del operador es crucial; la enfermedad 
pulmonar puede hacer que los pulmones 
interfieran con las imágenes; o el paciente 
puede presentar espacios intercostales 
estrechos o una constitución desfavorable 
para el estudio de imagen. La ETE puede 
obtener estudios de imagen más especí-
ficos y detallados que la ecocardiografía 
2D y, especialmente, si las estructuras que 
se encuentran más posteriores, como la 
aurícula izquierda, son las afectadas. Los 
métodos de imagen seccionales, como la 
TC y la RM, tienen un papel importante en 
la evaluación y la valoración adicional 
de los tumores cardíacos malignos, 
especialmente para la determinación de 
la invasión miocárdica (fig. 95-14), la 
afectación de las estructuras mediastíni-
cas, la caracterización tisular (fig. 95-15) 
y la vascularización.43,44
Tratamiento
La resección completa es el objetivo 
óptimo del tratamiento quirúrgico.16,18,45 
Una vez completado el tratamiento quirúr-
gico, parece prudente una quimioterapia 
adyuvante, aunque no ha sido demostrado 
ampliamente.45 Resulta posible que el 
tratamiento neoadyuvante pueda tener 
utilidad, pero esto es especulativo.46 El 
régimen quimioterápico más habitual en 
uso para los sarcomas cardíacos es una 
combinación de doxorubicina e ifos-
famida.40 Una combinación de docetaxel y 
gemcitabina también ha demostrado cierta 
respuesta en varios sarcomas y puede 
utilizarse como régimen quimioterápico 
alternativo.40 Otras opciones de tratamiento 
son la ifosfamida epirubicina (doxorubicina) y la ciclofosfamida, la vincris-
tina, la doxorubicina y la dacarbacina (CyVADIC).37 A diferencia de otros 
sarcomas, los sarcomas cardíacos tiene globalmente un mal pronóstico, 
con una tasa de supervivencia mediana de 6 a 25 meses tras el diagnós-
tico.12,17,39 La presencia de necrosis tumoral y de metástasis se asocia a 
un peor pronóstico,39 al igual que la presencia de un sarcoma cardíaco 
en el lado derecho.47 Los sarcomas diferentes de los angiosarcomas, los 
sarcomas del lado cardíaco izquierdo y los sarcomas completamente 
resecados parecen presentar un mejor pronóstico.18 En el momento de 
la resección quirúrgica, los pacientes con márgenes quirúrgicos negativos 
tienen una mejor tasa de supervivencia.47 Los sarcomas cardíacos con 
hallazgos histológicos de grado bajo pueden presentar una mejor tasa de 
supervivencia, aunque en un estudio no hubo correlación significativa 
entre el grado histológicoy la tasa de supervivencia.18,39,48
TUMORES CARDÍACOS SECUNDARIOS
La incidencia en autopsia de tumores cardíacos secundarios se encuen-
tra en un rango entre el 1,7 y el 14% (media, 7,1%) en pacientes oncoló-
gicos y entre el 0,7 y el 3,5% (media, 2,3%) en la población general.13 En 
comparación con series más antiguas, existe un aumento significativo en 
la incidencia de metástasis cardíacas en pacientes oncológicos pasados 
los años setenta, predominantemente debido a la mejoría en los estudios 
de imagen. Las metástasis cardíacas pueden aparecer por extensión 
directa, a través del sistema circulatorio o por el sistema linfático, o por 
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difusión intracavitaria a través de la vena cava inferior (VCI) (fig. 95-16). 
Las metástasis pericárdicas (69%) son las más frecuentes, seguidas de 
las epicárdicas (34%), las miocárdicas (32%) y las endocárdicas (5%).49 
El pericardio se ve afectado más frecuentemente por extensión directa 
de neoplasias torácicas, incluidos cánceres de mama y pulmón, así 
como linfomas torácicos. Los tumores abdominales y pélvicos pueden 
alcanzar la aurícula derecha a través de la VCI. El tumor que más 
frecuentemente presenta esta tendencia es el carcinoma de células 
renales.40 Una revisión reciente sugiere que el cáncer de pulmón es la 
causa más frecuente de metástasis cardíacas, seguido por el cáncer 
esofágico y las neoplasias hematológicas malignas.17 Los síntomas de las 
metástasis cardíacas son extremadamente variables, dependiendo de 
la localización del tumor. Disnea, palpitaciones, síncope, dolor torácico 
y edemas periféricos son formas de presentación clínica habituales.40,49 
Insuficiencia cardíaca, arritmias cardíacas, bloqueos cardíacos, infarto 
agudo de miocardio, rotura miocárdica, embolias sistémicas y síndrome 
de vena cava superior (fig. e95-2) son otras manifestaciones de las 
metástasis cardíacas. Un nuevo tono cardíaco o cualquier hallazgo ECG 
de reciente aparición sin síntomas claros en un paciente oncológico 
debe despertar la sospecha de metástasis cardíacas. Los hallazgos ECG 
típicos que se encuentran en pacientes con metástasis cardíacas son 
cambios en el ST-onda T (que simulan isquemia o lesión miocárdica), 
fibrilación o aleteo auricular de nueva aparición, y bajos voltajes con 
alternancia eléctrica que indican un derrame pericárdico significativo. 
Los hallazgos ECG de lesión miocárdica pueden indicar invasión de los 
vasos coronarios por el tumor.50
Tratamiento
El tratamiento de los tumores cardíacos metastásicos suele ser paliativo, 
porque el pronóstico global es malo, con más de un 50% de los pacientes 
falleciendo en menos de 1 año.40 Se recomiendan radioterapia y 
quimioterapia paliativas en los tumores quimiosensibles.13 En estos 
pacientes deben plantearse las atenciones asistenciales en pacientes 
terminales y realizarse todos los esfuerzos para mejorar la calidad 
de vida. En casos muy seleccionados se pueden intentar abordajes 
quirúrgicos extraordinarios, como el autotrasplante, pero se trata de 
una opción inusual. El tratamiento de un derrame pericárdico maligno 
se individualiza típicamente según la experiencia local del centro y es 
necesaria una estrecha colaboración entre oncólogos y cardiólogos para 
FIGURA 95-14 Imagen de RM cardíaca ponderada en T1 de un tumor apical ven-
tricular izquierdo por sarcoma de células alveolares metastásico. Obsérvese la naturaleza 
indiferenciada del tumor que infiltra el miocardio (flecha). Esto contrasta con la línea 
bien definida que clásicamente separa un trombo del miocardio.
FIGURA 95-15 Imagen de RM de un sarcoma auricular. A. Imagen de RM cardíaca ponderada en T2 en la que se demuestra una gran masa auricular izquierda cerca de la valva 
anterior de la válvula mitral. B. El realce intenso de la masa durante la perfusión de primer paso confirma el alto grado de flujo sanguíneo, lo que es muy sugestivo de angiosarcoma.
FIGURA 95-13 Imágenes de ecocardiografía Doppler de un paciente con sarcoma 
que presentaba insuficiencia cardíaca y estenosis mitral. A. Imagen de cuatro cámaras 
en la que se ve engrosamiento de la válvula mitral (flecha). B. Aumento de velocidad 
a través de una válvula mitral que presenta estenosis (flecha). C. Modo M en el que se 
puede apreciar el patrón clásico de la estenosis mitral.
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garantizar un plano de tratamiento óptimo.51 Datos recientes indican 
fuertemente que la infusión de quimioterapia seleccionada podría 
resultar útil en pacientes con un derrame maligno.52
COMPLICACIONES DIRECTAS E INDIRECTAS 
DE LAS NEOPLASIAS
Derrame pericárdico
El diagnóstico diferencial del derrame pericárdico en un paciente con 
una neoplasia maligna conocida comprende derrame maligno, peri-
carditis inducida por radiación o por fármacos, pericarditis idiopática, 
derrame infeccioso (incluidos el tuberculoso, el fúngico o el bacteriano) 
o derrame yatrógeno, secundario a procedimientos intervencionistas. 
Se estima que aproximadamente el 40% de los pacientes oncológicos 
con un derrame pericárdico presentan bien derrame inducido por 
radiación (v. también capítulo 80) o bien un derrame idiopático, 
y solo una minoría presenta realmente un derrame maligno.53 La pe-
ricarditis inducida por fármacos aparece típicamente tras un trata-
miento con altas dosis de antraciclina o ciclofosfamida (v. también 
capítulo 81).
Taponamiento cardíaco
Aproximadamente un tercio de los pacientes con afectación pericárdica 
presentará alteración de la función cardíaca, y la compresión cardíaca 
puede progresar a taponamiento, lo que requiere un drenaje inmediato 
(v. también capítulo 83). Entre los síntomas de los pacientes figuran 
dolor torácico, fiebre, disnea, tos y edemas periféricos. El taponamiento 
sin dos o más signos de proceso inflamatorio (dolor típico, roce por 
fricción, fiebre, elevación difusa del segmento ST) es más proba-
blemente maligno (aumento de 2,9 veces del riesgo).53 Los hallazgos de 
la exploración física y del ECG o la radiografía de tórax son típicamente 
similares a los hallazgos del derrame pericárdico de cualquier causa. La 
ecocardiografía demuestra el derrame, que suele ser voluminoso, aun-
que el líquido no tiene por qué acumularse rápidamente. Sin embargo, el 
taponamiento puede aparecer con derrames loculados y, en estos casos, 
los signos típicos en la ecocardiografía pueden encontrarse ausentes. El 
tratamiento agudo del taponamiento incluye un cuidadoso reemplazo 
de líquidos como medida temporal si se piensa que el paciente tiene 
falta de líquidos y la hemodinámica está comprometida.53 Es necesaria 
una pericardiocentesis dirigida por ecocardiografía. Debe remitirse 
el líquido para una batería completa de pruebas diagnósticas porque, 
como se señaló, la causa es habitualmente no oncológica incluso en 
pacientes con neoplasia conocida. En aproximadamente el 85% de 
los pacientes con un derrame maligno, la exploración citológica del 
líquido pericárdico resulta positiva.
Aunque no se han realizado ensayos clínicos aleatorizados sobre 
varias estrategias, el riesgo de recidiva del derrame parece deducirse 
con drenajes prolongados por catéter(3 ± 2 días; 11,5% de recurrencia) en 
contraposición con las pericardiocen-
tesis simples.54 Las recurrencias del de-
rrame pericárdico pueden ser tratadas 
a menudo mediante pericardiocentesis 
repetidas con drenajes prolongados con 
catéter. Algunos autores han utilizado la 
instilación intrapericárdica de agentes 
quimioterápicos o esclerosantes, pero 
no está claro que este abordaje sea más 
efectivo que el drenaje prolongado con 
catéteres. A veces, puede requerirse una 
pericardiotomía percutánea o pericar-
diectomía, pero los pacientes con derra-
mes malignos tienen tan mal pronóstico 
(mediana de supervivencia de 135 días 
en una serie de 275 pacientes) que se 
deben evitar los procedimientos invasi-
vos cuando sea posible. El tratamiento 
se dirige hacia el tumor subyacente.
Pericarditis constrictiva
La pericarditis constrictiva o seroso-constrictiva es una complicación 
tardía de la irradiación del tórax que puede estar apareciendo con 
mayor frecuencia debido a los mayores tiempos de supervivencia de 
los pacientes con cáncer de mama y enfermedad de Hodgkin, quienes 
típicamente reciben radioterapia torácica. Esto se trata en detalle en 
el capítulo 83.
Síndrome de vena cava superior
En el tercio medio del mediastino, las venas braquiocefálicas izquierda 
y derecha se unen para formar la vena cava superior (VCS). La VCS 
discurre caudalmente, siguiendo un recorrido anterior al bronquio 
principal derecho y finaliza en la parte superior de la aurícula derecha. 
La VCS recibe posteriormente la desembocadura de la vena ácigos 
y discurre posterior y a la derecha de la aorta ascendente. Durante 
su recorrido, la VCS se encuentra adyacente a los grupos de ganglios 
linfáticos paratraqueal, de la ácigos, hiliar derecho y subcarinal. El flujo 
sanguíneo en el sistema venoso es de baja presión y el propio vaso 
tiene una pared fina. Cualquier proceso inflamatorio mediastínico o el 
crecimiento de los ganglios o de la aorta ascendente pueden comprimir 
la VCS, lo que tiene como resultado una reducción de su flujo sanguíneo 
y eventualmente su oclusión completa (fig. 95-17).
Etiología y fisiología
El síndrome de la VCS fue descrito por primera vez por William Hunter en 
1757, en un paciente con un aneurisma sifilítico de la aorta ascendente. 
Durante un período de tiempo, las causas vasculares han disminuido 
y actualmente la causa más frecuente del síndrome de la VCS son las 
neoplasias malignas, de las cuales el carcinoma de pulmón es la principal, 
seguida del linfoma y los cánceres metastásicos.55 Las neoplasias malignas 
suponen más del 85% de las causas de síndrome de la VCS.56 Otras causas 
de síndrome de la VCS, que en cierto modo son benignas, suponen del 3 al 
15% de los casos y abarcan causas no malignas, como la trombosis debida 
al uso de dispositivos intravasculares como catéteres o marcapasos, 
infecciones, timoma, bocio subesternal y aneurismas aórticos.56 Otras 
posibilidades comprenden enfermedades que causan vasculitis sistémica 
(p. ej., enfermedad de Behçet) y la fibrosis inducida por radiación.
Diagnóstico clínico
El diagnóstico clínico suele realizarse sobre la base de una constelación 
de síntomas y signos, y se ha propuesto un sistema de clasificación.57 El 
desarrollo del síndrome de la VCS suele ser insidioso, pero en ocasiones 
puede ser rápido. La gravedad del síndrome depende de la rapidez 
de la instauración de la obstrucción y de su localización. Cuanto más 
rápido se instaure, más graves serán los síntomas porque las venas 
colaterales no tienen tiempo para distenderse y acomodarse al aumento 
del flujo sanguíneo. Una presentación habitual de los pacientes incluye 
edema facial, disnea y tos.55,58 El edema facial es lo que se ve con mayor 
frecuencia; empeora durante la mañana y mejora a lo largo del día a 
FIGURA 95-16 Carcinoma de células renales. A. Carcinoma de células renales que invade la vena cava inferior (VCI). 
B. Carcinoma de células renales que invade la aurícula derecha (AD) y prolapsa en el ventrículo derecho (VD). Se realizó una 
nefrectomía radical junto con la extirpación de la aurícula derecha y del tumor de la VCI.
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medida que el paciente deambula. Otros síntomas menos frecuentes 
incluyen estridor, cefalea, síncope, mareo, ronquera y confusión.55,58 
Hallazgos habituales en la exploración incluyen edema facial, distensión 
de las venas cervicales y torácicas, edema en el brazo y plétora facial.55
Pruebas de laboratorio
Las pruebas dependen primariamente de si se conoce o no la causa 
subyacente. En el caso de una presentación sin diagnóstico previo, la 
radiografía de tórax, la TC de tórax y potencialmente la exploración 
broncoscópica pueden poner de manifiesto un cáncer de pulmón como 
la causa más frecuente. El estudio de TC suele resultar de ayuda porque 
aporta una evaluación detallada del sistema venoso y también ayuda 
a identificar las principales causas, como neoplasias, trombosis debida a 
catéteres centrales o infecciones que dan como resultado mediastinitis 
esclerosante.59 Se puede utilizar la flebografía por RM como alternativa 
al estudio de TC en los pacientes alérgicos a medios de contraste o en 
quienes no se pueda realizar una exploración por TC por alguna otra 
razón. La flebografía intravenosa es otra opción en pacientes que no 
pueden ser sometidos a estudio por TC.
Tratamiento
El tratamiento está directamente relacionado con la causa subyacente. 
En los casos de neoplasia maligna conocida, se suelen aplicar quimio-
terapia y radioterapia sistémicas. Si la causa principal de la obstrucción 
de la VCS es la trombosis, la implantación de una endoprótesis es una 
opción atractiva.60,61 La derivación quirúrgica de una VCS obstruida 
es otra opción, especialmente si no se puede obtener suficiente tejido 
diagnóstico por otras medidas.
Patología valvular
Resulta ciertamente habitual que los tumores cardíacos afecten direc-
tamente a las estructuras valvulares; el tipo de tumor, su localización, 
su tamaño y cualesquiera condiciones infecciosas o trombóticas 
asociadas son factores añadidos. Un tumor adicional que clásicamente 
tiene impacto sobre las estructuras valvulares cardíacas es el tumor 
carcinoide. Los pacientes con carcinoide tienen un riesgo sustancial 
de desarrollar insuficiencia tricuspídea grave, la cual puede requerir 
reparación quirúrgica o sustitución. La alteración valvular comprende 
la fijación de las valvas, lo que tiene como resultado una mala aposición. 
Esta puede convertirse en una condición difícil de tratar clínicamente y 
puede precisar intervención quirúrgica (fig. 95-18).62
PERSPECTIVAS FUTURAS
El pronóstico clínico de los pacientes con un tumor cardíaco primario 
depende en gran medida de una detección precoz y un tratamiento 
rápido y adecuado. Frecuentemente los tumores cardíacos solo se des-
cubren una vez que el paciente ha experimentado durante un tiempo una 
constelación confusa de síntomas, que se correlacionan, finalmente, con 
una imagen anómala sugestiva de un tumor cardíaco. Como resultado, el 
estadio en que se encuentra la enfermedad es habitualmente avanzado 
en el momento del diagnóstico. Una vez se ha diagnosticado un tumor 
cardíaco, el paciente debe ser tratado por un equipo multidisciplinar 
que abarque oncólogos, oncólogos radioterapeutas, cardiólogos y 
cirujanos cardíacos. Durante los últimos años, el uso creciente de 
técnicas de imagen (p. ej., ecocardiografía, RM y TC) ha llevado a 
un número creciente de hallazgos incidentales de tumores cardíacos 
primarios. Las técnicas de imagen actuales diferencian adecuadamente 
los tumoresde otras masas solo ligeramente por encima del 50% de las 
veces. Con las mejoras en las técnicas de ecocardiografía, TC y RM, 
la identificación de todos los tumores cardíacos se podrá realizar con 
un mayor grado de certidumbre. Ninguna técnica no invasiva permite 
identificar si un tumor es benigno o maligno, por lo que se requiere una 
muestra anatomopatológica en todos los casos con tal fin. La mejora de 
las técnicas quirúrgicas ha permitido abordajes mínimamente invasivos, 
pero la cirugía aún comporta anestesia general y una incisión quirúrgica, 
y es una fuente mayor de estrés para los pacientes. El refinamiento 
continuado de los instrumentos y los abordajes quirúrgicos contribuirá a 
lograr menores tasas de morbilidad y mortalidad. En algunos centros se 
realiza biopsia transvenosa de las masas cardíacas para su confirmación 
anatomopatológica (bajo guía ecocardiográfica). El refinamiento de 
esta técnica permitirá una mejor toma de muestras en el futuro. En 
algunos centros, los estudios de PET se utilizan de rutina para valorar 
enfermedad metastásica. Actualmente no hay pruebas analíticas en 
FIGURA 95-17 Anatomía del síndrome de la vena cava superior (VCS). A. Las adenopatías pueden obstruir el retorno venoso por encima de la entrada de la vena ácigos, lo 
que ocasiona edema en la cara, el cuello y los brazos, y distensión de las venas del cuello y los brazos y de la parte superior del tórax. B. La obstrucción por debajo del retorno 
de la vena ácigos ocasiona un flujo retrógrado a través de venas colaterales de la ácigos hacia la vena cava inferior (VCI), lo que ocasiona todos los síntomas y signos de A más la 
dilatación de las venas en el abdomen. (Modificado de Skatin AT (editor): Atlas of diagnostic oncology, 3rd ed. Philadelphia, Elsevier Science, 2003.)
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FIGURA 95-18 Imagen ecocardiográfica 2D típica de la insuficiencia tricuspídea grave que habitualmente se encuentra en un tumor carcinoide. Hay escaso solapamiento entre 
las valvas de la válvula tricúspide, con fijación de las mismas, lo que se aprecia en muchos casos.
sangre que indiquen la posibilidad de metástasis y ello representa una 
importante necesidad clínica no cubierta.
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