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Exploración neurológica
Valorar estado del despierto 
· Despierto 
· Estupor 
· Obnubilación 
· Coma
Atención 
· Repetir serie de números en sentido inverso, días de la semana al revés, meses del año al revés 
· Indicar restar 100 menos 7
· Pedir que de un toque en la mesa cada vez que escuche una letra determinada en una serie 
Orientación 
· Tiempo 
· Lugar 
· Persona 
· Situación 
Lenguaje
· Repetición: pedir que repita una frase larga: yo no voy si tu no vas conmino o el gato se esconde debajo de la mesa cuando los perros entran en la casa 
· Nominación: nominar objetos presentados 
· Fluencia: pedir que nombre objetos con la letra P, lo normal es que nombre más de 11 en un minuto
· Comprensión
· Escritura 
· Lectura 
Memoria 
· Memoria declarativa Decir 5 palabras y decir que las recuerde para preguntarse e 5 minutos 
· Memoria evocada: pedir que describa como realizar cierto procedimiento 
· Memoria no declarativa, procedimental: pedir que haga los gestos para realizar cierto procedimiento 
· Memoria de trabajo: pedir que realice una tarea 
Calculo 
Pedir que realice operaciones simples como sumas y restas 
Abstracción
Pedir que describa el significado de ciertas oraciones como los refranes o describa la similitud entre objetos como una regla y un reloj o un tren y una bicicleta 
1. Juicio: ¿qué haría en caso de un terremoto?, que haría si ve a la persona delante de usted se le cae la cartera? 
Hetero crítico
Test de Luria: puño, canto, palma, mínimo tres veces 
Praxia 
· Ideatoria 
· Ideomotora 
Nosia 
· Auditivas 
· Olfativas 
Animo 
Afecto 
Prosodia 
Pares craneales 
I Olfatorio: ofrecer sustancias aromáticas en cada narina por separado y la contralateral ocluida, solo debe sentir el olor mas no identificarlo con exactitud ya que el reconocimiento se realiza en la corteza olfatoria 
II Óptico:
· Agudeza visual: Tabla de Snellen o cartilla de Rosenbaun, cuenta dedos a 30 cm, movimiento y luz a 20/200 no se evalúa campimetría ni color 
· Cromatopsia: Prueba de Ishihara 
· Campimetría: Se evalúa por confrontación, o por amenaza si esta alterado el despierto 
· Fondo de ojo: Con oftalmoscopio, describir disco óptico, tamaño, forma, color, bordes, descripción de los vasos sanguíneos, convergencia, relación 2 arterias 3 venas, describir color de retina 
III, IV Y VI: Mirada primaria con maniobra de hirshpred a 30 cm, describir los movimientos oculares, en H o estrella, conjugados y separados, ¿ve doble?, evaluar movimientos sacádicos horizontal y vertical (hipometricas o hipermetricas), nistagmos fisiológico, convergencia y divergencia, reflejo fotomotor, consensual y acomodación, apertura palpebral NCIII, cierre NCVII
Movimientos optocineticos
V Trigémino: Sensibilidad de los tercios de la cara de manera bilateral, así como fuerza de la mandíbula en su rama motora 
T1 aferencia reflejo corneal 
M. temporal, macetero
VII Facial: Se evalúa al pedir gesticulaciones del rostro, cerrar parpados, sonrisa, mostrar dientes, inflar cachete, cierre palpebral NC VII. 5 ramas del nervio facial 
Temporal, cigomático, bucal, mandibular, tiroideo 
Cejas, cerrar los ojos, inflar cachetes, enseña dientes, platisma, en ese orden 
VIII Auditivo: 
Test de Calfras más de 70 cm, sonidos fuertes a sonidos suaves, si no 40 cm; Weber normal no lateraliza; Rine aérea 2, ósea 1
IX Glosofaríngeo: Elevación del velo del paladar, simetría, reflejo nauseoso, deglutir 
X Vago: 
XI Espinal: elevar el trapecio y el esternocleidomastoideo, que oponga resistencia 
XII Hipogloso: Movimientos de la lengua, tono de la lengua, simetría 
Exploración motora
Se realiza con la siguiente metodología: tono, trofismo, fuerza, reflejos fisiológicos, reflejos patológicos.
Cuello, flexores y extensores del brazo, flexores y extensores del antebrazo, flexores y extensores de la muñeca, aductores y abductores de las falanges, opositores (pulgar meñique), flexores y extensores del muslo, flexores y extensores de la pierna, flexores y extensores del pie, todo de manera bilateral y comparativa 
Se puede usar la escala de Daniels o la Medical Research Council Scale, la primera se usa para cualquier grupo muscular
MRC 
Aductores del brazo, flexores del codo, extensores de la muñeca, flexión de cadera, extensores de rodilla y dorsiflexión de tobillo con un total de 60 puntos 
Reflejos
Bicipital, tricipital, braquiorradial, rotuliano, Aquileo, dedo sobre el tendón +, ++, +++
Reflejos patológicos en extremidades superiores
Hoffman: 
Tromner: 
Reflejos patológicos en extremidades inferiores
Babinski:
Chaddock:
Oppenheim:
Schaffer:
Gordon: 
Abdominocutaneos 
Exploración sensitiva 
Propioceptiva: 
Exteroceptiva: 
Dolor:
Temperatura:
Vibración: con el diapasón, en salientes Oseas, de 12 a 20 en torácicas, de 8 a 12 en pélvicos
Cerebelo
Diadocosinecias: movimientos alternates y repetitivos, palma-talon, punta-talon 
Metrias: nariz-dedo, nariz-ombligo, Rodilla-talón, meritas finger chasing proximales 
Sinergias: Stewert test 
Marcha: base de sustentación, amplitud, balanceo, caderas, mov anormales agregados
Tono: reflejos pendulares 
Signos Meníngeos
Si-No: rápido 
Rigidez de nuca 
Brunsiski cefalilco 
Kernic: 
Bursinski podálico: 
Bursisnki pubico:
Guinda
Lewinson 
Sistema nervioso autónomo 
Disautonomías 
Corazón, presión, peristalsis, perdida de control de esfínteres, disnea, diaforesis 
Neurovascular 
Exploración de soplos carotideos 
Movimientos atávicos
Búsqueda 
Chupeteo 
Palmo-mentoniano 
Síndrome de Guillain Barrre 
El SGB es una poloradiculoneuropatia inflamatoria aguda que se presenta como una cuadriparesia flácida aguda 
Se debe a una respuesta inmune aberrante dirigida al nervio periférico desencadenada por agentes ambientales en sujetos predispuestos. Tiene una incidencia de 1-2/ 1000000 habitantes
El 60% de los casos viene precedida por alguna infección, ya sea gastrointestinal o respiratoria como campilobacter jejuni, CMV, Epstein Barr, EBV y VIH.
Variante desmielinizante 
Se caracteriza parestesias (disminución del sentido de vibración y posición) e insensibilidad que progresa a debilidad ascendente y simétrica, con afección de los pares craneales VII y IX, disautonomías como taquicardia sinusal, en menor medida bradicardia, hiperemia facial, hipertensión o hipotensión fluctuantes, anhidrosis, diaforesis, pérdida de control de esfínteres, así como retención aguda de orina (raro y al final), así como arreflexia (hiporreflexia), no hay fiebre, no linfadenopatia, o esplenomegalia.
Variante axónica aguda AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy) y AMSAN (Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy)
Degeneración axónica difusa e intensa, evolución rápida y recuperación lenta y deficiente, atrofia muscular temprana, parálisis por denervación, secundaria a anticuerpos circulantes contra el gangliósido GM1, se detecta Anti-GM1 o Anti-GD1a recuperación lenta e incompleta.
Variante faringocervicobraquial 
Ños musculois faríngeos-cervicales-breaquiales pueden mostrar el ataque en primer lugar o constituir la enfermedad en su totalidad, anticuerpo Anti-GT1a, Anti-GT1b, Anti-GD1a
Síndrome de Miller Fisher 
Oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, casi siempre se acompaña del anticuerpo Anti-GQ1b 
ya que los pacientes con MF se encuentran en años trabajables, se debe dar tratamiento para disminuir el tiempo de la enfermedad y prevenir secuelas (las guías internacionales dicen que no se debe tratar, pero así el curso de la enfermedad es mas extenso, y aumenta el tiempo de pausa en actividades laborales que puede tener un impacto económico significativo, esto no es primer mundo).
Si se acompaña de alteración del estado de conciencia se trata de Síndrome de Bickerstaff, debe enviarse paciente a ICI ya que puede evolucionar con disautonomías cardiovasculares severas como Flutter y coma profundo
Diagnostico 
Criterios de Asbury 
	Características necesarias para el diagnostico 
Debilidad progresiva en ambos brazos y piernas 
Arreflexia (o hiporreflexia)
	Características que apoyan el diagnostico 
Progresión de los síntomas durantedías o 4 semanas 
Signos o síntomas sensoriales leves 
Simetría relativa 
Afectación del nervio craneal, debilidad facial bilateral 
Recuperación a partir de 2 a 4 semanas después de que cese la progresión 
Disautonomías 
Ausencia de fiebre de inicio 
LCR con disociación albumino-citológica 
Electromiografía con características desmielinizantes 
	Características que ponen duda en el diagnóstico 
Debilidad asimétrica 
Disfunción vesical e intestinal persistente 
Disfunción vesical e intestinal inicial 
>50 células en LCR
Nivel sensitivo 
	Características que descartan el diagnostico 
Abuso de hexacrabonos como Tíner y pegamento 
Metabolismo de porfiria anormal 
Infección reciente de difteria 
Intoxicación por plomo 
Otras condiciones similares: poliomielitis, botulismo, parálisis histérica, neuropatía toxica 
Criterios de Bringhton 
	Criterios
	Nivel certeza 
	
	1
	2
	3
	4
	Debilidad bilateral y flácida en las 4 extremidades 
	+
	+
	+
	+-
	Hipo/arreflexia en las extremidades débiles 
	+
	+
	+
	+-
	Inicio monofásico de evolución 12 horas a 28 días 
	+
	+
	+
	+-
	Células LCR <50/uL
	+
	+a
	-
	+-
	Proteínas LCR > normal 
	+
	+a
	-
	
	Estudio de neuro conducción +
	+
	+a
	-
	+-
	Ausencia de diagnósticos alternativos 
	+
	+
	+
	+
Valores en líquido cefalorraquídeo 
	
	Normal
	SGB
	Glucosa 
	50-80
	-
	Índice glucosa 
	0.4-1.2
	-
	Proteínas 
	5-45
	>45
	Leucos 
	<5
	<50
	Polimorfonucleares 
	1-3%
	<5%
Criterios electrofisiológicos 
	
	Normal
	Anormal
	Latencia
	<3.5
	>5.5
	Velocidad 
	>5.5 m/s
	<3.1 ms
	Amplitud 
	>5mv
	<1.0 mv
	Se necesita una latencia >5.5 de 2 nervios periféricos para diagnosticar la variante desmielinizante 
Una amplitud <1.0 indica daño axónico severo
Estimación de la gravedad 
EGRIS Score
Predice la probabilidad de insuficiencia respiratoria durante la primera semana de admisión en pacientes con Guillain-Barre 
	
	Categoría
	Score
	Días entre el inicio de los síntomas y la hospitalización 
	>7
4-7
>3
	0
1
2
	Debilidad facial o bulbar 
	Si 
No
	1
0
	MRC Sum Score 
	51-60
41-50
31-40
21-30
<20
	0
1
2
3
4
	0-2: bajo riesgo (4%), 3-4: riesgo intermedio (24%), 5-7: riesgo alto (65%)
 
EGOS Score 
Predice la probabilidad de recuperar la marcha independiente en paciente con Gillain-Barre a las 4 semanas, 3 y 6 meses.
	
	Categoría
	Score
	Edad 
	>60
41-60
>40
	1
0.5
0
	Diarrea <4 semanas 
	Si 
No
	1
0
	MRC Sum Score 
	51-60
41-50
31-40
0-30
	
	
	
	
Pedir a paciente que cuente de durante una espiración profunda, la posibilidad de que llegue al número 20 suele corresponder a una capacidad vital de 1.5l
Una capacidad vital < a 10 ml/kg se necesita ventilación mecánica 
La insuficiencia respiratoria incipiente se traduce como taquipnea y Po2 < 85 mmHg, con posibilidad de atelectasia 
Tratamiento 
ABC
Asistencia respiratoria de ser necesaria, basada en la estimación de la gravedad 
Vasopresor o antihipertensivo dependiendo la disautonomía 
Vigilar electrolitos séricos 
Colocación de medias compresivas 
Vigilar íleo adinámico 
Vigilar aparición de SIADH
Inmunoglobulina 2g/kg dividido en 5 días o
Plasmaféresis 5 sesiones 
Puede haber una fluctuación relacionada a tratamiento por inmunoglobulina IV en depuradores rápidos, por lo que se recomienda dar otra dosis.
A partir de las 8 semanas de inicio de tratamiento, si existe fluctuación de los síntomas pensar en CIDP (poliradiculoneuropatia inflamatoria crónica), que tuvo un inicio agudo.
Diferenciales 
Paciente con cuadriparesia flácida aguda 
CIDP
Sección o shock medulares con mielopatía necrosante
Parálisis periódica hipokalemica K<2.5 (se autolimita) 
CPK 8500 UL
Enfermedad de Lime 
Miastenia Gravis 
Meningitis carcinomatosa 
Trombosis del tronco basilar (en Miller Fisher)
Parálisis por picadura de garrapata, no causa hipoestesia y las proteínas en el LCR son normales 
Porfiria paralitica dolorosa 
Poliomielitis por virus del Nilo occidental 
Enterovirus, presenta síndrome febril, síndrome mielingoencefalitico, pleocitosis temprana de LCR y parálisis motora, arreflexia y asimétrica 
Botulismo 
Envenenamiento con Tetrodotoxina, Saxitoxina o Ciguatoxina 
Hiperfosfatemia aguda por hiperalimentación 
Polimiopatia por la administración de grandes dosis de esteroides 
Efectos duraderos de bloqueadores neuromusculares en enfermos renales y acidosis.
Miastenia gravis autoinmune 
Evolución subaguda 4-8 semanas con síntomas galopantes 
Sintmomas oculares, ptosis unilateral que progresa, asimétrica, parálisis ocular asimétrica, claudicación mandibular, fatiga al comer.
Px que llega con mandíbula caída, miastenia gravis y esclerosis lateral amiotrofica 
Evolución aguda, no fluctuación marcada, insuficiencia respiratoria, cara de vela derretida, debilidad generaqlizada en músculos proximales
Realizar el ABC, se intuba
Determinar el incio 
Epidemiología 
8-10 casos por millón
10% a timoma 
Presentación bimodal, primer pico 10-30 (mujeres), segundo pico después de 55 años (hombres)
Síndrome miasteniforme: debilidades fluctuantes, no solo se limita movimientos oculares, 80% se generaliza, 50% de anticuerpos están positivos, se confunde con patologías oculares de la órbita del adulto mayor.
Anticuerpos especifocos: anti AChR. LRP4, Anti-MuSK
15% seronegativos, cuando no esta presente anti AChR
Fisiología y fisiopatología 
MusK y LRT4 forman un complejo de anclaje para AChR
Subgrupos 
Inicio temprano, AChR, <50 años, 15-25%, hiper´lasia tímica, mejora con timectomia 
Inicio tardío, AChR, >55 años, 35-45%, atrofia tímica, no mejoría 
Timoma, AChR, anticuerpos adicionales, cualquier edad, 10%, linfoepitelioma, mejora con timectomia 
Anti Musk, síntomas no fluctuantes, síntomas bulbares, lengua atrófica con fasciculaciones, se puede confundir con esclerosis lateral amiotrófica, cualquier edad, 1-10%
LRP4, anticuerpos adicionales raro, 1-5%
Seronegativa, doble negativa o triple negativa 10-15%
Ocular, anticuerpo variable, 15%. 
Anti-MuSK
6% positivos, IgG 4, no activa complemento, bloque al receptor y lo “hunde”, por lo que no fluctúa, y no responde al tx 
Asociado a HLA DQB15
Incidencia de crisis 2-3 veces mayor 
ELA: esclerosis lateral amiotrofica 
Tx
No responde a inhibidosres de la acetilcolinestreasa 
Responde a Rituximab 
Dx 
Cuadro clínico típico
Laboratoriso con al menos 1 anticuerpo positivo 
Electrofisiológico: 
Estimulación repetitiva de 3-5 hertz: presente en el 70% de los casos, se debe hacer en músculos faciales, se registra la fatigabilidad 
Electrodecremento >10% entre el primer estimulo contra el 3 y 4, significativo para miastenia gravis, confirmación con clínica 
Ver la curva, fase de caída y fase de recuperación 
Estimulación repetitiva de fibra única: captar la fibra 30 veces, es el de elección, presente en el 90% de los casos
Test de hielo
En elevador de los parpados, medir la hendidura palpebral, antes y después, positiva cuando se abre con 2 mm de diferencia, el hielo inhibe la acetilcolinesterasa, especificidad de 79%, sensibilidad 92%
Dx diferencial
Síndrome de Eaton Lambert, anticuerpos contra receptor de ca activado por voltaje, es presináptico, asociado a ca de células pequeñas de pulmón, anticuerpo especifico, clínica especifica 
La estimulación repetitiva es a alta frecuencia 50-100 hertz 
Debilidad proximal de extremidades inferiores con mejoría al realizar las actividades, disautonomías inferiores 
Distrofia oculofaringea: alopesia, hombres, boca de pescado 
Steiner: 
Distrofia facioescapulohumeral: 
Piridostigmina 60mg/8h, dosis máxima 300mg/día 
Producen sialorrea, calambres, reducir medicamento

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