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Exploración neurológica Valorar estado del despierto · Despierto · Estupor · Obnubilación · Coma Atención · Repetir serie de números en sentido inverso, días de la semana al revés, meses del año al revés · Indicar restar 100 menos 7 · Pedir que de un toque en la mesa cada vez que escuche una letra determinada en una serie Orientación · Tiempo · Lugar · Persona · Situación Lenguaje · Repetición: pedir que repita una frase larga: yo no voy si tu no vas conmino o el gato se esconde debajo de la mesa cuando los perros entran en la casa · Nominación: nominar objetos presentados · Fluencia: pedir que nombre objetos con la letra P, lo normal es que nombre más de 11 en un minuto · Comprensión · Escritura · Lectura Memoria · Memoria declarativa Decir 5 palabras y decir que las recuerde para preguntarse e 5 minutos · Memoria evocada: pedir que describa como realizar cierto procedimiento · Memoria no declarativa, procedimental: pedir que haga los gestos para realizar cierto procedimiento · Memoria de trabajo: pedir que realice una tarea Calculo Pedir que realice operaciones simples como sumas y restas Abstracción Pedir que describa el significado de ciertas oraciones como los refranes o describa la similitud entre objetos como una regla y un reloj o un tren y una bicicleta 1. Juicio: ¿qué haría en caso de un terremoto?, que haría si ve a la persona delante de usted se le cae la cartera? Hetero crítico Test de Luria: puño, canto, palma, mínimo tres veces Praxia · Ideatoria · Ideomotora Nosia · Auditivas · Olfativas Animo Afecto Prosodia Pares craneales I Olfatorio: ofrecer sustancias aromáticas en cada narina por separado y la contralateral ocluida, solo debe sentir el olor mas no identificarlo con exactitud ya que el reconocimiento se realiza en la corteza olfatoria II Óptico: · Agudeza visual: Tabla de Snellen o cartilla de Rosenbaun, cuenta dedos a 30 cm, movimiento y luz a 20/200 no se evalúa campimetría ni color · Cromatopsia: Prueba de Ishihara · Campimetría: Se evalúa por confrontación, o por amenaza si esta alterado el despierto · Fondo de ojo: Con oftalmoscopio, describir disco óptico, tamaño, forma, color, bordes, descripción de los vasos sanguíneos, convergencia, relación 2 arterias 3 venas, describir color de retina III, IV Y VI: Mirada primaria con maniobra de hirshpred a 30 cm, describir los movimientos oculares, en H o estrella, conjugados y separados, ¿ve doble?, evaluar movimientos sacádicos horizontal y vertical (hipometricas o hipermetricas), nistagmos fisiológico, convergencia y divergencia, reflejo fotomotor, consensual y acomodación, apertura palpebral NCIII, cierre NCVII Movimientos optocineticos V Trigémino: Sensibilidad de los tercios de la cara de manera bilateral, así como fuerza de la mandíbula en su rama motora T1 aferencia reflejo corneal M. temporal, macetero VII Facial: Se evalúa al pedir gesticulaciones del rostro, cerrar parpados, sonrisa, mostrar dientes, inflar cachete, cierre palpebral NC VII. 5 ramas del nervio facial Temporal, cigomático, bucal, mandibular, tiroideo Cejas, cerrar los ojos, inflar cachetes, enseña dientes, platisma, en ese orden VIII Auditivo: Test de Calfras más de 70 cm, sonidos fuertes a sonidos suaves, si no 40 cm; Weber normal no lateraliza; Rine aérea 2, ósea 1 IX Glosofaríngeo: Elevación del velo del paladar, simetría, reflejo nauseoso, deglutir X Vago: XI Espinal: elevar el trapecio y el esternocleidomastoideo, que oponga resistencia XII Hipogloso: Movimientos de la lengua, tono de la lengua, simetría Exploración motora Se realiza con la siguiente metodología: tono, trofismo, fuerza, reflejos fisiológicos, reflejos patológicos. Cuello, flexores y extensores del brazo, flexores y extensores del antebrazo, flexores y extensores de la muñeca, aductores y abductores de las falanges, opositores (pulgar meñique), flexores y extensores del muslo, flexores y extensores de la pierna, flexores y extensores del pie, todo de manera bilateral y comparativa Se puede usar la escala de Daniels o la Medical Research Council Scale, la primera se usa para cualquier grupo muscular MRC Aductores del brazo, flexores del codo, extensores de la muñeca, flexión de cadera, extensores de rodilla y dorsiflexión de tobillo con un total de 60 puntos Reflejos Bicipital, tricipital, braquiorradial, rotuliano, Aquileo, dedo sobre el tendón +, ++, +++ Reflejos patológicos en extremidades superiores Hoffman: Tromner: Reflejos patológicos en extremidades inferiores Babinski: Chaddock: Oppenheim: Schaffer: Gordon: Abdominocutaneos Exploración sensitiva Propioceptiva: Exteroceptiva: Dolor: Temperatura: Vibración: con el diapasón, en salientes Oseas, de 12 a 20 en torácicas, de 8 a 12 en pélvicos Cerebelo Diadocosinecias: movimientos alternates y repetitivos, palma-talon, punta-talon Metrias: nariz-dedo, nariz-ombligo, Rodilla-talón, meritas finger chasing proximales Sinergias: Stewert test Marcha: base de sustentación, amplitud, balanceo, caderas, mov anormales agregados Tono: reflejos pendulares Signos Meníngeos Si-No: rápido Rigidez de nuca Brunsiski cefalilco Kernic: Bursinski podálico: Bursisnki pubico: Guinda Lewinson Sistema nervioso autónomo Disautonomías Corazón, presión, peristalsis, perdida de control de esfínteres, disnea, diaforesis Neurovascular Exploración de soplos carotideos Movimientos atávicos Búsqueda Chupeteo Palmo-mentoniano Síndrome de Guillain Barrre El SGB es una poloradiculoneuropatia inflamatoria aguda que se presenta como una cuadriparesia flácida aguda Se debe a una respuesta inmune aberrante dirigida al nervio periférico desencadenada por agentes ambientales en sujetos predispuestos. Tiene una incidencia de 1-2/ 1000000 habitantes El 60% de los casos viene precedida por alguna infección, ya sea gastrointestinal o respiratoria como campilobacter jejuni, CMV, Epstein Barr, EBV y VIH. Variante desmielinizante Se caracteriza parestesias (disminución del sentido de vibración y posición) e insensibilidad que progresa a debilidad ascendente y simétrica, con afección de los pares craneales VII y IX, disautonomías como taquicardia sinusal, en menor medida bradicardia, hiperemia facial, hipertensión o hipotensión fluctuantes, anhidrosis, diaforesis, pérdida de control de esfínteres, así como retención aguda de orina (raro y al final), así como arreflexia (hiporreflexia), no hay fiebre, no linfadenopatia, o esplenomegalia. Variante axónica aguda AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy) y AMSAN (Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy) Degeneración axónica difusa e intensa, evolución rápida y recuperación lenta y deficiente, atrofia muscular temprana, parálisis por denervación, secundaria a anticuerpos circulantes contra el gangliósido GM1, se detecta Anti-GM1 o Anti-GD1a recuperación lenta e incompleta. Variante faringocervicobraquial Ños musculois faríngeos-cervicales-breaquiales pueden mostrar el ataque en primer lugar o constituir la enfermedad en su totalidad, anticuerpo Anti-GT1a, Anti-GT1b, Anti-GD1a Síndrome de Miller Fisher Oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, casi siempre se acompaña del anticuerpo Anti-GQ1b ya que los pacientes con MF se encuentran en años trabajables, se debe dar tratamiento para disminuir el tiempo de la enfermedad y prevenir secuelas (las guías internacionales dicen que no se debe tratar, pero así el curso de la enfermedad es mas extenso, y aumenta el tiempo de pausa en actividades laborales que puede tener un impacto económico significativo, esto no es primer mundo). Si se acompaña de alteración del estado de conciencia se trata de Síndrome de Bickerstaff, debe enviarse paciente a ICI ya que puede evolucionar con disautonomías cardiovasculares severas como Flutter y coma profundo Diagnostico Criterios de Asbury Características necesarias para el diagnostico Debilidad progresiva en ambos brazos y piernas Arreflexia (o hiporreflexia) Características que apoyan el diagnostico Progresión de los síntomas durantedías o 4 semanas Signos o síntomas sensoriales leves Simetría relativa Afectación del nervio craneal, debilidad facial bilateral Recuperación a partir de 2 a 4 semanas después de que cese la progresión Disautonomías Ausencia de fiebre de inicio LCR con disociación albumino-citológica Electromiografía con características desmielinizantes Características que ponen duda en el diagnóstico Debilidad asimétrica Disfunción vesical e intestinal persistente Disfunción vesical e intestinal inicial >50 células en LCR Nivel sensitivo Características que descartan el diagnostico Abuso de hexacrabonos como Tíner y pegamento Metabolismo de porfiria anormal Infección reciente de difteria Intoxicación por plomo Otras condiciones similares: poliomielitis, botulismo, parálisis histérica, neuropatía toxica Criterios de Bringhton Criterios Nivel certeza 1 2 3 4 Debilidad bilateral y flácida en las 4 extremidades + + + +- Hipo/arreflexia en las extremidades débiles + + + +- Inicio monofásico de evolución 12 horas a 28 días + + + +- Células LCR <50/uL + +a - +- Proteínas LCR > normal + +a - Estudio de neuro conducción + + +a - +- Ausencia de diagnósticos alternativos + + + + Valores en líquido cefalorraquídeo Normal SGB Glucosa 50-80 - Índice glucosa 0.4-1.2 - Proteínas 5-45 >45 Leucos <5 <50 Polimorfonucleares 1-3% <5% Criterios electrofisiológicos Normal Anormal Latencia <3.5 >5.5 Velocidad >5.5 m/s <3.1 ms Amplitud >5mv <1.0 mv Se necesita una latencia >5.5 de 2 nervios periféricos para diagnosticar la variante desmielinizante Una amplitud <1.0 indica daño axónico severo Estimación de la gravedad EGRIS Score Predice la probabilidad de insuficiencia respiratoria durante la primera semana de admisión en pacientes con Guillain-Barre Categoría Score Días entre el inicio de los síntomas y la hospitalización >7 4-7 >3 0 1 2 Debilidad facial o bulbar Si No 1 0 MRC Sum Score 51-60 41-50 31-40 21-30 <20 0 1 2 3 4 0-2: bajo riesgo (4%), 3-4: riesgo intermedio (24%), 5-7: riesgo alto (65%) EGOS Score Predice la probabilidad de recuperar la marcha independiente en paciente con Gillain-Barre a las 4 semanas, 3 y 6 meses. Categoría Score Edad >60 41-60 >40 1 0.5 0 Diarrea <4 semanas Si No 1 0 MRC Sum Score 51-60 41-50 31-40 0-30 Pedir a paciente que cuente de durante una espiración profunda, la posibilidad de que llegue al número 20 suele corresponder a una capacidad vital de 1.5l Una capacidad vital < a 10 ml/kg se necesita ventilación mecánica La insuficiencia respiratoria incipiente se traduce como taquipnea y Po2 < 85 mmHg, con posibilidad de atelectasia Tratamiento ABC Asistencia respiratoria de ser necesaria, basada en la estimación de la gravedad Vasopresor o antihipertensivo dependiendo la disautonomía Vigilar electrolitos séricos Colocación de medias compresivas Vigilar íleo adinámico Vigilar aparición de SIADH Inmunoglobulina 2g/kg dividido en 5 días o Plasmaféresis 5 sesiones Puede haber una fluctuación relacionada a tratamiento por inmunoglobulina IV en depuradores rápidos, por lo que se recomienda dar otra dosis. A partir de las 8 semanas de inicio de tratamiento, si existe fluctuación de los síntomas pensar en CIDP (poliradiculoneuropatia inflamatoria crónica), que tuvo un inicio agudo. Diferenciales Paciente con cuadriparesia flácida aguda CIDP Sección o shock medulares con mielopatía necrosante Parálisis periódica hipokalemica K<2.5 (se autolimita) CPK 8500 UL Enfermedad de Lime Miastenia Gravis Meningitis carcinomatosa Trombosis del tronco basilar (en Miller Fisher) Parálisis por picadura de garrapata, no causa hipoestesia y las proteínas en el LCR son normales Porfiria paralitica dolorosa Poliomielitis por virus del Nilo occidental Enterovirus, presenta síndrome febril, síndrome mielingoencefalitico, pleocitosis temprana de LCR y parálisis motora, arreflexia y asimétrica Botulismo Envenenamiento con Tetrodotoxina, Saxitoxina o Ciguatoxina Hiperfosfatemia aguda por hiperalimentación Polimiopatia por la administración de grandes dosis de esteroides Efectos duraderos de bloqueadores neuromusculares en enfermos renales y acidosis. Miastenia gravis autoinmune Evolución subaguda 4-8 semanas con síntomas galopantes Sintmomas oculares, ptosis unilateral que progresa, asimétrica, parálisis ocular asimétrica, claudicación mandibular, fatiga al comer. Px que llega con mandíbula caída, miastenia gravis y esclerosis lateral amiotrofica Evolución aguda, no fluctuación marcada, insuficiencia respiratoria, cara de vela derretida, debilidad generaqlizada en músculos proximales Realizar el ABC, se intuba Determinar el incio Epidemiología 8-10 casos por millón 10% a timoma Presentación bimodal, primer pico 10-30 (mujeres), segundo pico después de 55 años (hombres) Síndrome miasteniforme: debilidades fluctuantes, no solo se limita movimientos oculares, 80% se generaliza, 50% de anticuerpos están positivos, se confunde con patologías oculares de la órbita del adulto mayor. Anticuerpos especifocos: anti AChR. LRP4, Anti-MuSK 15% seronegativos, cuando no esta presente anti AChR Fisiología y fisiopatología MusK y LRT4 forman un complejo de anclaje para AChR Subgrupos Inicio temprano, AChR, <50 años, 15-25%, hiper´lasia tímica, mejora con timectomia Inicio tardío, AChR, >55 años, 35-45%, atrofia tímica, no mejoría Timoma, AChR, anticuerpos adicionales, cualquier edad, 10%, linfoepitelioma, mejora con timectomia Anti Musk, síntomas no fluctuantes, síntomas bulbares, lengua atrófica con fasciculaciones, se puede confundir con esclerosis lateral amiotrófica, cualquier edad, 1-10% LRP4, anticuerpos adicionales raro, 1-5% Seronegativa, doble negativa o triple negativa 10-15% Ocular, anticuerpo variable, 15%. Anti-MuSK 6% positivos, IgG 4, no activa complemento, bloque al receptor y lo “hunde”, por lo que no fluctúa, y no responde al tx Asociado a HLA DQB15 Incidencia de crisis 2-3 veces mayor ELA: esclerosis lateral amiotrofica Tx No responde a inhibidosres de la acetilcolinestreasa Responde a Rituximab Dx Cuadro clínico típico Laboratoriso con al menos 1 anticuerpo positivo Electrofisiológico: Estimulación repetitiva de 3-5 hertz: presente en el 70% de los casos, se debe hacer en músculos faciales, se registra la fatigabilidad Electrodecremento >10% entre el primer estimulo contra el 3 y 4, significativo para miastenia gravis, confirmación con clínica Ver la curva, fase de caída y fase de recuperación Estimulación repetitiva de fibra única: captar la fibra 30 veces, es el de elección, presente en el 90% de los casos Test de hielo En elevador de los parpados, medir la hendidura palpebral, antes y después, positiva cuando se abre con 2 mm de diferencia, el hielo inhibe la acetilcolinesterasa, especificidad de 79%, sensibilidad 92% Dx diferencial Síndrome de Eaton Lambert, anticuerpos contra receptor de ca activado por voltaje, es presináptico, asociado a ca de células pequeñas de pulmón, anticuerpo especifico, clínica especifica La estimulación repetitiva es a alta frecuencia 50-100 hertz Debilidad proximal de extremidades inferiores con mejoría al realizar las actividades, disautonomías inferiores Distrofia oculofaringea: alopesia, hombres, boca de pescado Steiner: Distrofia facioescapulohumeral: Piridostigmina 60mg/8h, dosis máxima 300mg/día Producen sialorrea, calambres, reducir medicamento
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